Гистиоцитоз х лечение. Гистиоцитоз Х легких. Причины, симптоматика, лечение. При перкуссии легких наблюдается

Что такое гистиоцитоз

Гистиоцитоз X легких (гистиоцитарный гранулематоз легких, эозинофильная гранулема, легочный гранулематоз X, гистиоцитоз X) - заболевание ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов (клеток X) и образование в легких и в других органах и тканях гистиоцитарных гранулем.

Легочный гранулематоз из клеток Лангерганса представляет собой моноклональную пролиферацию данных клеток в интерстиции и воздушных пространствах легкого. Причины гистиоцитоза X легких неизвестны, но курение имеет первостепенное значение. Проявлениями являются одышка, кашель, утомляемость и/или плевритические боли в грудной клетке. Диагноз основывается на данных анамнеза, лучевых исследований, исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа и биопсии. Лечение гистиоцитоза X легких предполагает прекращение курения. Глюкокортикоиды назначаются во многих случаях, но эффективность неизвестна. Трансплантация легкого эффективна, если сочетается с отказом от курения. Прогноз в целом благоприятен, хотя пациенты имеют повышенный риск злокачественных опухолей.

Заболевание гистиоцитоз X легких встречается с частотой 5 на 1 млн. жителей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. У женщин заболевание развивается позже, но любые различия в сроках возникновения заболевания у представителей разного пола могут отражать различия в отношении к курению.

Причины (этиология) гистиоцитоза

Причины заболевания неизвестны. Патогенез изучен совершенно недостаточно. Не исключается значение аутоиммунных механизмов в развитии гистиоцитоза X. Легочный гранулематоз из клеток Лангерганса - заболевание, при котором моноклональные CD1 а-позитивные клетки Лангерганса (субтип гистиоцитов) инфильтрируют бронхиолы и интерстиции альвеол, где обнаруживаются в сочетании с лимфоцитами, плазматическими клетками, нейтрофилами и эозинофилами. Легочный гранулематоз X - одно из проявлений гистиоцитоза из клеток Лангерганса, который может поражать органы изолированно (наиболее часто - легкие, кожу, кости, гипофиз и лимфатические узлы) или одновременно. Легочный гранулематоз X встречается изолированно более чем в 85 % случаев.

Характерной патоморфологической особенностью заболевания является образование своеобразных гранулем и системность поражения органов и тканей. Наиболее часто гранулемы обнаруживаются в легких и костях, но, кроме того, они могут локализоваться в коже, мягких тканях, печени, почках, желудочно-кишечном тракте, селезенке, лимфоузлах. Основными клетками гранулемы являются гистиоциты, исходящие из костного мозга.

Различают острую форму гистиоцитоза X (болезнь Абта-Леггерера-Сиве) и первично-хроническую форму (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена).

Острая форма характеризуется увеличением легких в объеме, образованием множества кист до 1 см в диаметре, при микроскопическом исследовании определяются гранулемы из гистиоцитов, эозинофилов, плазматических клеток.

При хроническом течении гистиоцитоза X на поверхности легких можно видеть множество мелких узелков, определяются плевральные наложения, эмфизематозные вздутия, напоминающие кисты, на разрезе легкие имеют сотообразную структуру. При микроскопическом исследовании легких на ранних стадиях выявляются гранулемы, состоящие из гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, лимфоцитов. В последующем достаточно рано формируются кистозные образования, эмфизематозные тонкостенные буллы. Характерно также развитие фиброзной ткани.

Патофизиологические механизмы могут включать увеличение и пролиферацию клеток Лангерганса под действием цитокинов и факторов роста, выделяемых альвеолярными макрофагами в ответ на сигаретный дым.

Классификация

Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

• болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена,
• болезнь Абта - Леттерера - Сиве,
• болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.

Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.

Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.

Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Симптомы (клиника) гистиоцитоза X легких

Типичные симптомы гистиоцитоза X легких - одышка, непродуктивный кашель, утомляемость и/или плевритическая боль в грудной клетке, у 10-25 % пациентов развивается внезапный спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у 15 % пациентов симптоматики заболевания не развивается, и последнее выявляется случайно при рентгенографии органов грудной клетки, выполненной по другой причине. Боли в костях вследствие развития кист (18 %), кожные высыпания (13 %) и полиурия вследствие несахарного диабета (5 %) - наиболее частые экстрапульмональные проявления, встречающиеся у 15 % пациентов, редко являясь симптомами, которыми манифестирует гистиоцитоз X легких. Симптомы гистиоцитоза X легких скудны; результаты физикального обследования обычно нормальны.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (острое течение гистиоцитоза X) встречается преимущественно у детей до 3 лет и имеет следующие основные проявления:

• острое начало заболевания с высокой температурой тела, ознобом, сильным кашлем (обычно сухим и болезненным), одышкой;
• быстрая генерализация патологического процесса с появлением клинических признаков поражения костей, почек, кожи, центральной нервной системы (менингеальный синдром, выраженная энцефалопатия);
• возможно развитие гнойного отита.

Возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.

Первично-хроническая формагистиоцитоза Х (болезнь Хета-Шюллера-Кристчена) встречается преимущественно у молодых людей обычно в возрасте 15-35 лет.

Больные жалуются на такие симптомы гистиоцитоза X легких, как: одышка, сухой кашель, общая слабость. У некоторых больных заболевание начинается с внезапных острых болей в грудной клетке, что обусловлено развитием спонтанного пневмоторакса. Возможно абсолютно бессимптомное начало заболевания и только случайное флюорографическое или рентгенологическое исследование выявляет изменения в легких. В связи с поражением костной системы гранулематозным процессом могут появиться боли в костях, чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер. Возможна также деструкция турецкого седла. В этом случае повреждается гипоталамо-гипофизарная зона, нарушается секреция антидиуретического гормона и появляется клиника несахарного диабета - выраженная сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание, при этом выделяется светлая моча с низкой относительной плотностью (1.001-1.002 кг/л).

При осмотре больных определяются акроцианоз, утолщение концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Эти симптомы гистиоцитоза X легких особенно выражены при длительном существовании заболевания и выраженной дыхательной недостаточности. У многих больных видны ксантелазмы (липидные желтые пятна в области век, обычно верхних). При поражении позвоночника можно обнаружить его искривления. При перкуссии костей черепа, ребер, таза, позвоночника, определяются болезненные точки. Гистиоцитарная инфильтрация орбиты обусловливает появление экзофтальма у некоторых больных. Следует учесть, что возможен односторонний экзофтальм.

При перкуссии легких определяется обычный ясный легочный звук, при развитии эмфиземы - коробочный, при появлении пневмоторакса - тимпанический звук. При аускультации легких характерным признаком является ослабление везикулярного дыхания, реже - сухие хрипы, очень редко - крепитация в нижних отделах. При развитии пневмоторакса дыхание в его проекции отсутствует.

При вовлечении в патологический процесс печени наблюдается ее увеличение, небольшая болезненность. Возможно увеличение селезенки, лимфатических узлов.

Поражение почек проявляется уменьшением количества мочи, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Диагностика гистиоцитоза X легких

Гистиоцитоз X легких можно заподозрить на основании данных анамнеза, физикального обследования и рентгенографии грудной клетки; подтверждение заболевания производится при КТ высокого разрешения (КТВР), бронхоскопии с выполнением биопсии и бронхоальвеолярном лаваже.

Рентгенография органов грудной клетки демонстрирует классические двусторонние симметричные очаговые инфильтраты в средних и верхних легочных полях с наличием кистозных изменений при нормальном или увеличенном объеме легких. Нижние отделы легких часто не поражаются. Начало заболевания может быть аналогичным таковому при ХОБЛ или лимфангиолейомиоматозе. Подтверждение при КТВР наличия кист в средних и верхних долях (часто причудливой формы) и/или очаговых образований с утолщением интерстиция считается патогномоничным для гистиоцитоза X легких. При исследовании функции может не отмечаться отклонений от нормы либо констатироваться рестриктивные, об-структивные или смешанные изменения в зависимости от того, в какой период болезни выполнено исследование. Часто диффузионная способность в отношении монооксида углерода (DLC0) снижена, что снижает переносимость физической нагрузки.

Бронхоскопия и биопсия выполняются в случаях, когда лучевые методы и исследования функции легких являются неинформативными. Выявление CDIa клеток в бронхоальвеолярной лаважной жидкости, составляющих более 5 % от общего количества клеток, обладает высокой специфичностью в отношении данного заболевания. При гистологическом исследовании биопсийного материала обнаруживается пролиферация клеток Лангерганса с формированием небольшого количества кластеров эозинофилов (структур, ранее определявшихся как эозинофильная гранулема) в центре клеточно-фиброзных узлов, которые могут иметь звездчатую конфигурацию. Иммуногистохимическое окрашивание положительно в отношении CDIa-клеток, белка S-100 и антигенов HLA-DR.

Лабораторная диагностика гистиоцитоза X легких

Общий анализ крови: при острой форме болезни характерны анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. При хронической форме заболевания существенных изменений нет, однако у многих больных отмечается увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи - при острой форме заболевания, а также при поражении почек при хроническом течении обнаруживается протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.

Биохимический анализ крови: при острой форме заболевания появляется биохимический синдром воспаления (увеличение уровня серомукоида, сиаловых кислот, а1-, а2- и у-глобулинов); возможно увеличение холестерина, меди, а при злокачественном течении заболевания увеличивается активность ангаотензинпревращающего фермента. Поражение печени сопровождается повышением уровня билирубина, аланиновой аминотрансферазы, при развитии острой почечной недостаточности - повышается содержание креатинина и мочевины.

Иммунологические исследования. Специфических изменений, как правило, нет. Могут отмечаться повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, снижение Т-супрессоров и натуральных киллеров.

Исследование лаважной жидкости бронхов: характерен лимфоцитоз и увеличение количества Т-супрессоров.

Инструментальная диагностика гистиоцитоза X легких

Рентгенологическое исследование легких. Обычно выделяют 3 рентгенологических стадии заболевания.

Первая стадия характерна для ранней фазы гистиоцитоза X. Основные ее проявления - наличие двусторонних мелкоочаговых затемнений на фоне усиления легочного рисунка. Мелкоочаговые затемнения соответствуют пролиферации гистиоцитов и образованию гранулем. Увеличения внутригрудных лимфоузлов не наблюдается.

Вторая стадия характеризуется развитием интерстициального фиброза, что проявляется мелкосетчатым (мелкоячеистым) легочным рисунком.

Третья стадия (заключительная) проявляется кистозно-буллезными образованиями с картиной «сотового легкого», выраженными фиброзно-склеротическими проявлениями.

Чрезбронхиальная или открытая биопсия легких - проводится с целью окончательной верификации диагноза. В биоптатах выявляется характерный признак заболевания - гранулема, состоящая из пролиферирующих гистиоцитов. Во 2 и 3 стадиях заболевания биопсия не проводится, так как выявить гранулемы, как правило, уже не удается.

Исследование функции внешнего дыхания. Нарушение вентиляционной функции выявляются у 80-90% больных. Характерен рестриктавный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ, увеличение остаточного объема легких). Обнаруживается также нарушение бронхиальной проходимости, на что указывают снижение ОФВ, и индекса Тиффно (отношение ОФВ1/ЖЕЛ), уменьшение объема максимальной объемной скорости 25, 50 и 75% ЖЕЛ (МОС 25, 50, 75).

Исследование газового состава крови. Характерно снижение парциального напряжения кислорода.

Фибробронхоскопия. Специфических и значительных изменений бронхов нет.

Перфузионная сцинтиграфия легких. Характерно резкое нарушение микроциркуляции, определяются участки резко сниженного кровотока.
Компьютерная томография легких. Определяются тонкостенные кистозно-буллезные образования различной величины. Они располагаются во всех отделах легких.

ЭКГ. При развитии эмфиземы легких может наблюдаться отклонение электрической оси сердца вправо, поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (глубокие зубцы S практически во всех грудных отведениях).

Диагностические критерии гистиоцитоза X легких

Основными диагностическими критериями первично-хроничесской формы гистиоцитоза Х можно считать:

• рецидивирующий пневмоторакс;
• рестриктивные и обструктивные нарушения вентиляции;
• возможность системного поражения органов и тканей;
• формирование "сотового легкого" (выявляется рентгенологически);
• выявление гистиоцитарной гранулемы в биоптатах легочной ткани.

Лечение гистиоцитоза X легких

Главным компонентом лечения является прекращение курения, приводящее к разрешению симптомов заболевания примерно у трети пациентов. Как и при других ИБЛАРБ, эмпирическое использование глюкокортикоидов и цитотоксических средств является частой практикой даже с учетом того, что их эффективность не доказана. Трансплантация легкого - метод выбора у сохранных пациентов с нарастающей дыхательной недостаточностью, но болезнь может рецидивировать в трансплантате, если пациент продолжает курить.

Спонтанное исчезновение симптомов встречается у некоторых пациентов с минимальными проявлениями заболевания; пятилетняя выживаемость - приблизительно 75 %, медиана выживаемости больных - 12 лет. Однако у некоторых пациентов развивается медленное прогрессирование болезни, для которой клинически значимыми прогностическими факторами являются продолжительность курения, возрастные особенности, наличие полиорганного поражения, постоянные симптомы гистиоцитоза X легких, свидетельствующие о генерализации процесса, многочисленные кисты на рентгенограмме органов грудной клетки, уменьшение DL, низкое отношение ОФВ/ФЖЕЛ (< 66 %), высокие значения отношения остаточного объема (00) к общей емкости легких (ОЕЛ) (> 33 %) и потребность в длительной терапии глюкокортикоидами. Причина смерти - дыхательная недостаточность или развитие злокачественных опухолей. Повышение риска рака легкого обусловлено курением.

Лечение народными методами

Лечение гистиоцитоза X методами, применяемыми в народной медицине, недостаточно эффективно. Поэтому народные рецепты можно использовать только в качестве дополнения к основной терапии, назначенной врачом.

Помочь в лечении гистиоцитоза X сможет настойка прополиса. Препарат можно приобрести в аптеке или приготовить самостоятельно. В терапии гистиоцитоза X рекомендуется использовать 20% настойку. Для ее приготовления берут 40 граммом измельченного в порошок прополиса и 160 мл медицинского спирта. Смесь нужно настаивать неделю, ежедневно взбалтывая.

Принимать для лечения любой формы гистиоцитоза X по 10 капель в сутки, разведя их в стакане воды. Лекарство рекомендуется принимать с утра, до завтрака. Продолжать прием настойки стоит 2 месяца, затем сделать перерыв такой же продолжительности, а затем продолжить лечение гистиоцитоза.

Прогноз и профилактика

Поскольку не выяснены причины, которые приводят к развитию гистиоцитоза X, разработать меры профилактики этого заболевания не представляется возможным.

Прогноз течения гистиоцитоза X зависит от распространенности процесса. Так, если у больного наблюдается поражение только кожи, костей и лимфоузлов, то прогноз вполне благоприятный. В том случае, если в область поражения включены внутренние органы (легкие, почки, печень), сильно возрастает риск неблагоприятного исхода.

В группу больных с гистиоцитозом X с хорошим прогнозом попадает примерно 25% от всех заболевших. Критерием низкого риска является – возраст больного более 2 лет, отсутствие признаков вовлечение в патологический процесс внутренних органов. Наиболее тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при болезни Абта-Леттерера-Сиве, это же заболевание имеет худший прогноз.

Больные гистиоцитозом X с мультиорганным поражением относятся к группе высокого риска, но и в этом случае, выживаемость больных при своевременно начатом лечении составляет 80%.

Гистиоцитоз X – это заболевание, которое имеет высокую степень риска развития рецидивов. У взрослых больных заболевание нередко приобретает хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий.

К каким докторам следует обращаться если у вас гистиоцитоз

Пульмонолог

КОД ПО МКБ-10

D76.0 -­ Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз – это группа очень разных заболеваний, при котором происходит процесс системного деления клеток — гистиоцитов, которое приводит к разрастанию тканей организма и появляться опухоли. Гистиоциты – это тканевые клетки, которые, находясь в покое, обладают защитной способностью: они захватывают и переваривают инородные частички и бактерии.

Это достаточное редкое заболевание и у него очень различные проявления: очень агрессивные и опасные в виде злокачественных новообразований по всему организму, которые смертельны для пациента или же просто в виде одинокой кисты не представляющей опасности для жизни. Если сказать менее научным языком гистиоцитоз – это группа разных опухолей(агрессивных и не очень) , которые чаще всего поражают детей.

Почему возникает такой разный исход при одинаковом процессе в клетках? Это зависит от нескольких факторов: от процесса (дифференцировка клеток), при котором простая клетка преобразуется в специализированную клетку и от возраста клеток- гистиоцитов.

Как зарождается данная болезнь в организме?

В костном мозгу (где происходи появление новых клеток крови) появляются промоноциты, которые являются источником для образования двух видов клеток макрофагов и моноцитов. Эти клетки являются вспомогательными клетками иммунитета человека. Первоначально промоноциты производят моноциты, которые сначала попадают в кровь человека, а затем моноциты перемещаются в ткани – и моноцит перестает быть моноцитом, он становится — макрофагам.

Макрофаги очень большие клетки и они по-другому называются тканевыми фагоцитами. Одной из разновидностей макрофагов являются клетки гистиоциты – они находятся во всех органах и дендритные клетки – они обитают в коже и под слизистыми оболочками. И вот аномальное скопление и накопление в тканях этих клеток и вызывает гистиоцитоз.

Классы болезни Гистиоцитоз

I класс — это гистиоцитозы, которые содержат клетки Лангерганса. Медики до сих пор не решили можно ли считать это заболевание злокачественным, так как эти клетки могут быть и доброкачественными.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (сокращенно ГКЛ) имеет другое название гистиоцитоз X, так как долгое время было неизвестно из каких именно клеток образуются опухоли. Что вызывает гистиоцитоз X до сих пор не известно, но возможно это:

• нарушение в процессе производства иммунных клеток.
• вирусы.

Гистиоцитоз Х проявляется в следующих заболеваниях :

Болезнь Леттерера-Сиве — это тяжелая болезнь возникает у детей на 1-м году жизни. Оно очень быстро развивается и характеризуется следующими симптомами:

• появляется лихорадка;
• увеличивается одновременно печенка и селезенка;
• увеличиваются лимфатические узлы;
• снижение количества тромбоцитов в крови;
• на коже появляется сыпь в виде пятен, пузырьков, прыщиков, точечных кровоподтеков. Иногда сыпь напоминает высыпания при
• себорея;
• появляется одышка;
• нарушается работа костного мозга;
• в костях возникают метастазы.

Если гистиоцитоз быстро прогрессирует, то состояние ребенка быстро ухудшается и если не предпринять всевозможные меры — ребенок умирает.

Гранулема эозинофильная костей (болезнь Таратынова) — более мягкая форма гистиоцитоза, в основном болеют мальчики старшего возраста и взрослые.

Симптомы при этой форме гистиоцитоза:

• Появление боли в костях черепа, бедер и плечах.
• Утолщение участков кости, и потом возникает отек и переполнение мягких тканей кровью.
• При рентгене иногда можно увидеть отмершие участки костей — секвестры.
• При анализе крови обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов и эозинофилов.
• Кожная сыпь проявляется в твердых папул(прыщей без гноя) и узлов, которые находятся на лице и в волосах и в подмышках.
• Увеличены лимфатические узлы.

Дети младше 3-ех лет практически всегда умирают. Но иногда по непонятным причинам болезнь без лечения самостоятельно проходит.

Болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана (липогранулематоз) редкое и достаточно тяжелое заболеавание. Данный гистиоцитоз вызывает нарушение холестеринового обмена. Болеют в основном мальчики примерно от 1 года до 7 лет.

Симптомы заболевания:

• При данном заболевании происходит поражение всего организма.
• Возникают кисты по всему организму.
• Дальнейший прогресс заболевания приводит к появлению кист в костях черепа, также возникает несахарный диабет (при поражении гипофиза) и выпученные глаза(такое явление называется экзофтальм).
• Увеличивается в размерах печень и селезенка.
• У трети больных на голове, спине, груди и животе появляются мелкие узелки желто-коричневого цвета, мелкие высыпание, похожие на кровоподтеки. Узелки часто соединяются в одно пятно, напоминающие бляшки при экземе.

Но данный вид гистиоцитоза не такой опасный как болезнь Леттерера-Сиве. И в некоторых случаях болезнь может самостоятельно пройти. Но несахарный диабет остается на всю жизнь. Также на фоне печеночной недостаточности могут возникнуть постоянные нервно-психические нарушения (печеночная энцефалопатия).

Общие кожные симптомы гистиоцитоза X:

Чаще всего у маленьких деток на коже появляется:

• Прыщики беловатого или красно-коричневого цвета, которые покрываются корочками и на них появляются язвочки;
• Появляется стоматит, увеличение десен (гиперплазия);
• Возникает себорея в волосах;
• В течение длительного периода на коже может возникать экзема;
• В начале заболевания гистиоцитозные опухоли напоминают воспалительную

Лечение гистиоцитоза

• Используют химеотерапию.
• Цитостатическими (противоопухолевыми препаратами) такими как преднизолон, винбластин, этопозид, хлорамбуцил и метотрексат.
• Гормональными препаратами.
• Антибиотиками.
• Используют хирургическое вмешательство при опухолях на костях.

Но гистиоцитоз — смертельное заболевание для грудных детей без дорогостоящего лечения.

Описание гистиоцитоза у малыша 6 месяцев:

Все началось с того, что малыш стал очень беспокойным не спать по ночам, затем начала появляться высокая температура, которая не сбивалась, возникали носовые кровотечения, затем появилась на голове опухоль, затем была сделана компьютерная томография и был поставлен диагноз гистиоцтоз Лангерганса, болезнь прогрессировала и появились образования в костях черепа, в легких. Назначили лечение химией. После нескольких курсов химиотерапий и упорной борьбы дорогостоящими препаратами болезнь отступила.

Но при этом иногда по неизвестным причинам гистиоцитоз самостоятельно проходит.

Гистиоцитозы класса II –в этом классе находятся очень редкие и неизлечимые болезни: семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз и инфекционный гемофагоцитарный синдром. На данный момент они вызывают 100%-ую смерть пациента.

Гистиоцитозы III класса — это все злокачественные опухоли, в основе которых лежит процесс размножения клеток гистиоцитов, к этому классу также относится моноцитарный лейкоз.

Смотрите также другие кожные болезни

Гистиоцитоз Х легких – это заболевание
неизвестной этиологии, которое характеризуется усиленным размножением
гистиоцитов с образованием гранулем.

Причины
гистиоцитоза Х

Этиология заболевания изучена совершенно
недостаточно. Немаловажную роль играют аутоиммунные механизмы. Клетки
Лангерганса - регуляторные клетки макрофагальной системы, которые представляют
собой антигенпрезентирующие клетки. При изменении их функции происходит
накопление иммунных комплексов и отложение их в стенках сосудов. Они активируют макрофагальную систему. Гистиоциты, или их еще называют аутоиммунными
патологическими клетками, очень активно размножаются, формируя рубцовую ткань.
Особенно развитие этого процесса характерно для легких и костей. Легочный гранулематоз Х является одним из
видов гистиоцитоза из клеток Лангерганса, с изолированным поражением
органов (легких, кожи, костей, гипофиза и узлов лимфатической системы). Характеризуется образованием своеобразных
гранулем и поражением всех органов и
тканей.

Различают две формы гистиоцитоза Х:

1. Острая
форма (болезнь Абта-Леггерера-Сиве). При этой форме заболевания наблюдаются
следующие симптомы:

• легкие увеличиваются в объеме;
• появляются кистозные образования до
  одного см в диаметре;
• на микроскопическом исследовании видна
  гранулема из гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток.

2. Первично-хроническая форма (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена). Для этой формы
характерны:

• множество мелких узелков на поверхности
  легких;
• наложения плевральные;
• вздутия эмфизематозные, в виде кист;
• легкие на разрезе имеют вид сот.

Патогенез

При раздражении слизистой сигаретным
дымом происходит образование альвеолярными макрофагами цитокинов и факторов
роста. Под их влиянием происходит увеличение и размножение клеток
Лангерганса.

Симптоматика

Практически у всех больных наблюдаются:

• непродуктивный кашель,
• одышка,
• утомляемость;
• боль в грудной клетке.

Примерно у двадцати процентов больных
наблюдается спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у пятнадцати процентов
симптоматика не развивается, а заболевание обнаруживается при рентгенографии
органов грудной клетки, при обращении больного по совсем другой причине.

Симптомы гистиоцитоза Х обычно скудны, и
могут быть причиной необязательно именно
этого заболевания. Результаты микроскопических исследований обычно дают четкую
картину заболевания.

Острое
течение заболевания или болезнь Абта-Леттерера-Сиве ,
обычно встречается у маленьких детей до трех лет и сопровождается следующими
симптомами:

• повышение температуры;
• озноб;
• сухой, болезненный кашель;
• одышка.

Эта форма характеризуется ускоренным
прогрессированием патологического процесса с появлением признаков поражения
почек, костей, кожи, ЦНС, не исключено развитие гнойного отита. Если лечение не
будет проведено в срок, возможен
летальный исход.

Первично-хроническая форма или болезнь Хета-Шюллера-Кристчена

Эта форма заболевания обычно затрагивает
молодых людей до 30 лет. Больные обращаются в клинику с жалобами: одышка, сухой
кашель, общая слабость. Некоторые жалуются на острую боль в грудной клетке, что
свидетельствует о развитии спонтанного пневмоторакса.

За счет гранулематозного поражения
костной системы у больного могут появиться боли в костях, в основном страдают
кости таза, черепа, ребер. Болезнь сопровождается деструкцией турецкого седла из-за повреждения гипоталамо-гипофизарной зоны. Происходит нарушение
секреции антидиуретического гормона с появлением клиники несахарного диабета,
а именно:

• выраженная сухость в ротовой полости;
• частое обильное мочеиспускание
  (плотность мочи низкая).

Появление акр цианоза, фаланги пальцев
утолщены, становятся в виде «барабанных палочек», а ногти как "часовые
стекла». Такие симптомы характерны для больных, которые уже долгие годы
страдают этим заболеванием. У большинства можно увидеть ксантелазмы (желтые
пятна) в области верхних век.

При поражении позвоночного столба, можно
увидеть его искривление. Кости черепа, позвоночника, ребер, таза болезненны при
перкуссии.

При перкуссии легких наблюдается:

• ясный легочный звук;
• коробочный звук можно услышать при
  развитии эмфиземы;
• при появлении пневмоторакса можно
  услышать звук тимпанический.

При гистиоцитозе Х очень часто можно
наблюдать ослабление везикулярного дыхания,
реже хрипы (сухие) и крепитацию.

Как
диагностировать гистиоцитоз Х легких?

Заболевание можно диагностировать на
основании жалоб больного, физикального исследования и рентгенографии. При помощи
рентгенограммы можно с легкостью увидеть симметричные инфильтраты с кистозными
изменениями. Поражение свойственно для верхних и средних отделов, нижние
же отделы легких болезнь не затрагивает.
В случае если рентгенография не может дать полную информацию, то проводят
бронхографию и биопсию. Если в бронхоальвеолярной жидкости количество CDIa клеток будет больше 5 процентов, то это
гласит о том, что риск заболевания довольно высок. При биопсии обнаруживают
размножение клеток Лангерганса и
образование небольшого количества кластеров эозинофилов.

На рентгенограмме можно увидеть три
стадии этого заболевания:

1. Эта стадия характерна для самой ранней стадии.
   Появляются двусторонние мелкоочаговые затемнения. Внутригрудные лимфатические
   узлы не увеличены;
2. Для
   второй стадии характерно развитие интерстициального фиброза, мелкосетчатый
   (мелкоячеистый) легочный рисунок;
3. Характеризуется
   кистозно-буллезным образованием, появление картины «сотового легкого»,
   выраженные фиброзно- склеротические проявлениями. Для окончательной верификации
   диагноза проводят открытую биопсию легких. В биоптате выявляется гранулема,
   которая состоит из пролиферирующих гистиоцитов.

Основными диагностирующими критериями
хронической формы гистиоцитоза Х легких считают:

• рецидивирующий пневмоторакс;
• нарушение вентиляции легких;
• «сотовое легкое»;
• формирование гранулемы.

Лечение
гистиоцитоза Х легких

Главной составляющей успешного лечения
является отказ от курения. Известно, что практически у трети пациентов, после
того как они бросили курить, наблюдалось улучшение и они шли на поправку.
Используют глюкокортикоидные и цитотоксические средства при лечении заболевания, хоть эффективность
данных средств и не доказана. Трансплантация легкого является эффективной в
борьбе с заболеванием, но есть один минус - если пациент так и продолжает
курить, то болезнь развивается в трансплантате. Не исключено и полное
исчезновение симптомов у пациентов с малейшими проявлениями заболевания. Однако
для многих характерно медленное прогрессирование болезни, в этом огромную роль
играют такие факторы как:

• продолжительность курения;
• возраст;
• полиорганное поражение;
• симптомы гистиоцитоза Х постоянны и
  свидетельствуют о прогрессировании заболевания.
• многочисленные кисты.

Причиной смерти является дыхательная
недостаточность или рак.

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при гистиоцитозе

Что такое Поражение легких при гистиоцитозе

Гистиоцитоз X (синоним: гистиоцитарный ретикулез) - системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся усиленной пролиферацией гистиоцитов и образованием в различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов. Гистиоциты (тканевые макрофаги) относятся к ретикулоэндо- телиальной системе и обладают высокой фагоцитарной активностью. По предложению Lichtenstein (1964), термином «гистиоцитоз X» объединены патологические процессы, характеризующиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферацией, но отличающиеся друг от друга особенностями клинического течения и прогнозом: болезни Леттерера - Сиве (Е. Letterer - S. Siwe), Хенда - Сюллера - Крисчена (P. Hand - А. Schuller - Н. Christian) и эозинофильная гранулема. Однако многие авторы считают такое объединение неправомочным.

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при гистиоцитозе

Этиология и патогенез гистиоцитоза X не выяснены. Ряд авторов относят это заболевание к опухолям лимфоретикулярной ткани (в особенности остро прогрессирующую с неблагоприятным исходом болезнь Леттерера -Сиве), другие - к гранулематозным процессам или же к болезням накопления.

Патологическая анатомия. Образование гистиоцит арных инфильтратов в различных органах и тканях - характерный патоморфологический признак гистиоцитоза X. Болезнь Леттерера - Сиве отличается злокачественной пролиферацией незрелых гистиоцитов. Для эозинофильной гранулемы легких характерна картина гранулематоза, нередко с деструктивным остеолизисом, реже поражением других висцеральных органов. Преобладающим элементом гранулемы являются гистиоцитысэозинофильнойцитоплазмой. Наряду с гистиоцитами выявляются эозинофилы, лимфоциты, плазматические клетки, на поздних этапах болезни - ксантомные клетки. Пролиферация ретикулиновых волокон ведет к развитию пневмофиброза. Гистиоциты могут инфильтрировать стенки капилляров, артериол, вызывая стаз крови, а в дальнейшем, при развитии фиброза, запустевание сосудов. Геморрагические участки, выявляемые иногда в легочной паренхиме, являются следствием поражения сосудистой стенки гисстиоцитами. При генерализации процесса аналогичный грану- лематозный процесс может наблюдаться и в других органах.

Особенностью патоморфологической картины болезни Хенда- Сюллера - Крисчена является пролиферация гистиоци- тов,содер ж ащих холестерол (так называемые ксанто- матозные гранулемы, или ксантоматоз легких). По мере про- грессирования заболевания развивается интерстициальный фиброз с образованием мелких кист. Изменения более выражены в субплевральной и периваскулярной соединительной ткани.

Симптомы Поражений легких при гистиоцитозе

Классификация гистиоцитоза X предусматривает следующие формы заболевания: болезнь Леттерера - Сиве, характеризующаяся злокачественной гистиоцитарной пролиферацией; многоочаговая эозинофильная гранулема, характеризующаяся поражением кожи; полиочаговая эозинофильная гранулема (множественные поражения кожи и мягких тканей); эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными поражениями костей и многоочаговой эозинофильной гранулемой.

Большинство авторов придерживаются первоначального деления гистиоцитоза X на болезнь Леттерера - С иве, болезнь Хенда - Сюллера - Крисчена и эозинофильную гранулему легких. Если патологический процесс ограничивается только легкими, его относят к первичному легочному гистиоцитозу X.

Достоверной статистики о распространенности гистиоцитоза X нет, что, по-видимому, связано с нередкой ошибочной трактовкой не только клинических, но и секционных данных. Отмечено, что на 18 больных саркоидозом легких приходится один больной гистиоцитозом X. Из всех форм гистиоцитоза X чаще встречается эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными изменениями в костях.

Гистиоцитоз X с изолированным поражением легких может начинаться незаметно, без выраженой симптоматики. Острое начало более характерно для болезни Леттерера - Сиве: лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель, похудание, гепатоспленомегалия, анемия. Генерализация процесса является характерной особенностью течения болезни Леттерера - Сиве, которая обычно приводит к летальному исходу. Болеют, как правило, дети в возрасте до трех лет.

Болезнь Хенда - Сюллера - Крисчена встречается в старшем детском и подростковом возрасте, протекает более благоприятно. Наиболее частыми симптомами болезни являются одышка и кашель, которые иногда на несколько лет могут предшествовать появлению рентгенологических изменений в легких .

Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других форм гистиоцитоза X. Заболевают преимущественно взрослые. Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем и похуданием. Иногда рецидивирующий пневмоторакс является единственным признаком заболевания.

В клиническом анализе крови не выявляется каких-либо характерных изменений. У некоторых больных отмечено повышение уровня сывороточной меди и щелочной фосфатазы лейкоцитов. Иммунологические показатели (дефицит клеточного иммунитета, повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, аутоан^тел) неспецифичны. В отличие от саркоидоза, чувствительность к туберкулину при гистиоцитозе X не понижается .

Функциональные нарушения дыхания сводятся к увеличению ООЛ на фоне значительного снижения ЖЕЛ и ОЕЛ. Выявляются диффузионные нарушения, гипоксемия.

Рентгенологические изменения при гистиоцитозе X отличаются большим разнообразием. Так, при болезни Леттерера - Сиве чаще всего определяются двусторонние распространенные интерстициальные или мелкоочаговые (по типу милиарной инфильтрации) изменения, локализующиеся преимущественно в верхних и средних легочных полях. Прогрессирование фиброза и формирование картины ячеистого легкого приводят к образованию булл и рецидивирующему пневмотораксу. Необходимо отметить, что развитие диффузного фиброза в легких с формированием буллезно-кистозных образований, проявляющихся рецидивирующим пневмотораксом,- наиболее характерные рентгенологические признаки гистиоцитоза X.

Эозинофильная гранулема легких - наиболее доброкачественная форма гистиоцитоза X. Осложнениями, утяжеляющими течение болезни, являются генерализация процесса, присоединение сахарного диабета, рецидивирующего пневмоторакса, легочной гипертеизии, а при длительном течении заболевания - формирование легочного сердца.

Диагностика Поражений легких при гистиоцитозе

Острое течение болезни проявляется лихорадкой, одышкой, кашлем, гепатоспленомегалней, милиарной инфильтрацией в легких, анемией. Указанные симптомы и синдромы более характерны для болезни Леттерера - Сиве, которую необходимо дифференцировать с милиарным туберкулезом легких. При постановке диагноза болезни Леттерера - Сиве следует учесть и возрастные особенности (чаще болеют дети до трех лет), наличие деструктивного остеолизиса, поражения кожи и, наконец, результаты патоморфологического исследования биопсий кожи, легочной ткани, печени и др. Для болезни Хенда - Сюллера - Крисчена свойственны более доброкачественное течение и преимущественное поражение детей старших возрастных групп. Для поздних стадий болезни характерна триада: гранулема черепа, экзофтальм, сахарный диабет.

При изолированной эозинофильной гранулеме легких биопеня легочной ткани иногда является единственным информативным методом диагностики, однако в далеко зашедших стадиях заболевания при наличии выраженных фнброзно-кистоз- ных изменений в легких гистологическая картина нередко не поддается нозологической идентификации, так как характерные для гистиоцитоза X изменения уже отсутствуют.

Лечение Поражений легких при гистиоцитозе

Положительный эффект получен при назначении кортнкостероидов в дозах, соответствующих таковым при сар- кондозе легких. Длительность лечения 9-15 мес. Прогрессиро- вание процесса на фоне кортикостероидной терапии или появление признаков генерализации процесса являются показанием для назначения цитостатических препаратов.

Локализованные формы гистиоцитоза X могут подвергаться хирургическому лечению или (и) лучевой терапии. При эозинофильной гранулеме легких лучевая терапия не показана, так как она еще больше стимулирует процесс фиброзообразо- вания. При рецидивирующем пневмотораксе может оказаться полезной париетальная плевроэктомия. Иногда наблюдаются спонтанные улучшения.

Прогноз при болезни Леттерера - Сиве неблагоприятный: смертность составляет 70% . При болезни Хенда - Сюллера - Крисчена прогноз зависит от степени генерализации процесса. Локализованные формы гистиоцитоза X (в частности, эозинофнльпая гранулема) отличаются более благоприятным прогнозом.

Описание:

Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз - термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.

Симптомы:

Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

      * болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена,
      * болезнь Абта - Леттерера - Сиве,
      * болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.

Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.

Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.

Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда . В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, различные изменения кожи и др.

Причины возникновения:

Этиология невыяснена. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

Лечение:

Для лечения назначают:

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.