Гиперпаратиреоз - это болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани. Гиперпаратиреоз наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.
Клиническая картина данного заболевания будет зависеть от первопричины, которая вызвала данный синдром. Лечебная тактика в разных случаях будет отличаться.
Классификация и причины гиперпаратиреоза
Выделяют четыре вида гиперпаратиреоза:
- псевдогиперпаратиреоз;
- третичный;
- вторичный;
- первичный.
Клинические проявления во всех видах сходны - вымывается из косной системы кальций, развивается гиперкальциемия.
При гиперпаратиреозе первичном у заболевания могут быть различные формы. Первичный гиперпаратиреоз провоцирует первичная патология паращитовидной железы. Как правило причиной развития первичного гиперпаратиреоза становится опухоль органа. Реже встречаются множественные аденомы, а еще реже - злокачественная опухоль. Типичны данные процессы преимущественно для пожилых людей, женщин перед менопаузой. Редко они будут характерны для молодого возраста, обычно тогда сочетаются с другими заболеваниями.
Первичный гиперпаратиреоз делится на 3 вида:
- Первичный субклинический гиперпаратиреоз. Два типа у данного заболевания:
- бессимптомный;
- биохимический.
- костный. Деформируются конечности, при заболевании человек может остаться инвалидом. Появление переломов происходит без наличия травм, восстанавливаются они медленно, плотность тканей костей уменьшается, развивается остеопороз.
- висцеропатическая форма;
- почечная: наблюдается мочекаменная тяжело протекающая болезнь, продолжительные колики и недостаточность в почках;
- перемешанная;
- желудочно-кишечная, могут возникнуть заболевания такие как панкреатит, язва 12-ти перстной кишки и язвы желудка, холецистит.
- опухоли (аденомы);
- увеличенной железы (гиперплазии);
- рака (опухоли), имеет гормональный характер, происходит в одном проценте болезней.
В десяти процентов ситуаций у больных гиперпаратиреоз проходит в сочетании с опухолями, которые носят гормональный характер. К таким заболеваниям относятся: рак щитовидной железы, феохромоцитома.
Гиперпаратиреоз (первичный) носит часто наследственный характер.
Вторичный гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреоз (вторичный) может быть вызван уменьшенным составом Са в крови, когда причиной этого будут другие заболевания, а сами паращитовидные железы остаются здоровыми при этом.
В таком случае выделяют:
- интестинальную;
- почечную формы.
Увеличение синтеза паратгормона происходит:
- при почечной недостаточности;
- при недостатке D витамина;
- во время заболевания мальабсорбции.
В 50-70% случаев больные, которые находятся на гемодиалезе, страдают от вторичного гиперпаратиреоза. Вероятность развития синдрома повышается для пациентов, перенесших резекцию желудка. Кроме этого гипокальцемия возникает и у больных с тяжелыми заболеваниями печени, нарушениями обмена витамина D, при рахитоподобных заболеваниях и рахите.
Третичный гиперпаратиреоз
Образование гиперпаратиреоза (третичного) наблюдается в том случае, если вторичный гиперпаратиреоз много времени не лечили, связан он может быть также с возникновением паратиреоаденомы.
Впервые данное явление было замечено у пациентов, которые перенесли трансплантацию почки. Как оказалось, восстановление всех показателей не решило проблему повышенного уровня паратгормона в крови.
Эктопированный гиперпаратиреоз
Эктопированный гиперпаратиреоз или псевдогиперпаратиреоз происходит при опухолях, имеющих злокачественный тип (раке молочной железы и бронхогенном), которые имеют способность создавать паратгормоны, при наличии аденоматозах второго и первого вида.
Появление заболевания гиперпаратиреоза происходит в связи с избыточном количеством паратгормона, в результате чего он выводит из костной ткани кальций и фосфор. При этом кости теряют свою структуру, они становятся мягкими, наблюдается искривление, переломы могут происходить чаще, чем это может быть в обычных условиях.
Гиперкальциемия (состав кальция завышен в крови) провоцирует слабость мышц, выделяется с мочой избыточный Ca. Постоянное мочеиспускание сопровождается сильной жаждой, появляется нефролитиаз (болезнь почек), соли кальция образуются в почках.
Во время заболевания гиперпаратиреоз может возникнуть артериальная гипертензия, в результате воздействия на сосуды избыточного кальция.
Симптомы гиперпаратиреоза
Определить гиперпаратиреоз можно только при диагностике, так как он симптомов может не иметь. Клинические проявления будут зависеть от того, что поражено в большей мере - почки, кости, желудочно-кишечный тракт, неврологическая, психическая сферы.
Во время гиперпаратиреоза у больного может сразу развиваться несколько симптомов, которые связаны с поражением различных органов. Могут появиться заболевания, такие как язва желудка, мочекаменное заболевание, остеопороз и остальные.
К начальным симптомам болезни относятся:
- усталость;
- мышцы становятся более слабыми;
- головные боли;
- при движениях могут возникнуть трудности (во время длительных расстояний и при подъеме);
- походка становится переваливающейся;
- у больных наблюдается плохая память;
- часто наблюдается депрессивное состояние;
- неуравновешенность;
- общая вялость;
- возникает постоянная тревога;
- у больных в возрасте наблюдаются сильные расстройства, носящие психологический характер;
- кожный покров во время продолжительного гиперпаратиреоза приобретает серый цвет;
- боли в стопах;
- расшатывание и выпадение здоровых зубов;
- жажда;
- обильное мочеиспускание;
- значительное похудание.
Во время заболевания, на поздних сроках, часто болят руки и ноги, а также позвоночник. При остеопорозе могут расшатываться челюсти и можно потерять зубы, совершенно здоровые. Происходит деформация скелета человека, он становится меньшего роста. Переломы при заболевании заживают не быстро, даже с возникновением ложных суставов. Периартикулярные кальцинаты возникают во время болезни. Образовываются они в верхних и нижних конечностях. Аденома образовывается в шейной зоне там, где располагаются паращитовидные железы.
Характерных симптомов, во время гиперпаратиреоза висцеропатического не наблюдается, но могут быть:
- рвота;
- болевые ощущения в желудке;
- метеоризм;
- тошнота;
- плохой аппетит и уменьшение веса.
Больные часто страдают пептическими язвами. Они сопровождаются кровяными выделениями, появляются серьезные обострения заболеваний. Возникают симптомы болезни желчного пузыря, поджелудочной железы. Заболевание полиурии сопровождается симптомами сильной жажды, меньше становится плотность мочи. На поздних сроках болезни наблюдаются: почечная недостаточность, а также нефрокальциноз, впоследствии развивается уремия.
Во время гиперкальциемии и гиперкальциурии наблюдается склероз кальциноза сосудов, впоследствие чего происходит нарушение питания органов. В крови Са будет в увеличенном составе, ухудшается состояние сердечно-сосудистой системы, давление повышается и появляется стенокардия. Синдром, который носит название «красного глаза», может возникнуть при кальцификации.
Больные страдают нарушением психической деятельности, наблюдается сонливость, утомляемость, снижение умственных способностей, могут появиться слуховые или зрительные галюцинации, полностью утратится воспроизводство произвольных движений.
Диагностика гиперпаратиреоза
На этапе первичного гиперпаратиреоза специфические симптомы могут не проявиться и установить диагноз будет сложно, но комплексная диагностика способна справиться с этой задачей.
Результаты складываются на основе следующих обследований:
- анализ мощи (общий). Определяется сколько кальция выводится из мочи и состав в ней Р.
- обследование на биохимию (пататгормон, Р, Са). Состав Са в крови увеличивается, состав P меньше нужного, повышенная активность фосфатазы. Наиболее весомым показателем при заболевании будет состав паратгормона (от 5 до 8 нг/мл и больше если состав от 0,15 до 1 нг/мл), в крови.
- обследование ультрозвуковое. С применением УЗИ обследуют паращитовидную железу на расположение в ней паратиреоаденом.
- МРТ и КТ, обследование с помощью рентгена. Исследование помогает определить произошедшие в костях изменения, а также переломы, остеопороз. Денситометрия необходима, чтобы выявить плотность костей. Рентгенологическое обследование позволяет диагностировать появление в желудке и кишечнике пептических язв. Компьютерная томография почек и мочевого пузыря помогает выявить камни. Также можно выявить в области загрудинного пространства расположение паратиреоаденомы. МРТ намного лучше ультразвукового обследования и компьютерной томографии, так как она может определить разные изменения, которые происходят в щитовидных железах.
- сцинтиграфия. Выявляет изменения в паращитовидных железах. Обследование проводят при вторичном гиперпаратиреозе.
Осложнения гиперпаратиреоза
Гиперкальциемический криз - одно из самых тяжелых осложнений, которое может угрожать больному. К факторам риска относятся: прием витаминов D и кальция, а также тиазидных диуретиков (понижают в моче кальций) в избыточном количестве, продолжительный постельный режим. При гиперкальциемии может возникнуть криз мгновенно (Ca в крови от 3,5 до 5 ммоль/л, при составе от 2,15 до 2,50 ммоль/л), возникают симптомы острого характера.
В таком состоянии может наблюдаться повышенная температура тела 39-40 °С, рвота, боли в эпигатрии, сонливость, кома. Быстро увеличиваются ощущение слабости в теле и появляется обезвоживание. Могут возникнуть серьезные осложнения: развиваются мышечная атрофия, диафрагмы межреберных мышц. Появляются пептические язвы (кровяные), тромбозы, перфорации, отек легких.
Когда данное осложнение возникает, смертность составляет 60% и выше.
Спровоцировать его могут: беременность, инфекции, дегидратация, интоксикация, массивный выход кальция в кровь, запущенное состояние первичного гиперпаратиреоза.
Лечение гиперпаратиреоза
При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным в лечении будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.
Операционное вмешательство - один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.
Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:
- при обнаружении прогрессивного остеопороза;
- если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
- если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии;
- если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным.
При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.
При гиперплазии паращитовидных желез нужна подсадка желез. Их удаляют и добавляют в предплечье клетчатки.
Прогноз гиперпаратиреоза
Прогноз гиперпаратиреоза
Осуществлять прогнозы заболевания можно только в том случае, если заболевание диагностировали на первоначальных сроках и лечение провели вовремя.
Восстановление трудоспособности после лечения у больного костным гиперпаратиреозом связано с тем, насколько сильно была костная ткань повреждена. Если заболевание имело легкую форму, пациент может восстановиться после четырех месяцев, после лечения; при тяжелой форме восстановление происходит на протяжение двух лет. Если заболевание запущено, то трудоспособность будет ограничена.
Почечный гиперпаратиреоз - заболевание более тяжелое. Выздоровление прежде всего зависит от того, насколько были поражены почки до операции. Если операция не будет проводиться, то больные могут остаться инвалидами или умирают от недостаточности в почках.
Профилактика гиперпаратиреоза
После операции назначают обезболивающие лекарства, для того чтобы избежать пневмонии. Также может возникнуть тетания, серьезное осложнение. Образоваться оно может на протяжение 24 часов после хирургического вмешательства или на протяжение нескольких дней и месяцев.
Во время гипокальциемии назначают витамин D. Лечение после операции непосредственно зависит от того, какой характер носит заболевание.
Больным после перенесения операции, необходимо пройти наблюдение в диспансере. Проводить периодические обследование и непосредственно делать рентгенологическое исследование. После операции, когда больные приходят в себя, нормализуются биохимические показатели, но остается деформация, где были переломы.
Если гиперпаратиреоз был вторичным или третичным, то лечение предстоит не легкое. Пересадка почек способна продлить жизнь у заболевших на десять лет и более.
Эффективным методом в лечении является применение витамина D.
Если заболевание имело острую форму, то трудоспособность у больных может резко снизиться или вовсе быть потеряна. А при удалении паратиромы, период восстановления может проходить от шести до двенадцати месяцев. Реабилитационный период из-за изменения, которые произошли в почках или костной ткани, может быть увеличен до трех лет.
Одним из самых хороших способов профилактики заболевания может быть санаторное лечение. В санатории можно пройти лечение с применением грязей, минеральных вод. Также при санаторном лечении всегда имеются квалифицированные специалисты и новейшее оборудование.
Если правильно соблюдать все предписания врача, то лечение будет эффективным. В течение нескольких дней или месяцев можно почувствовать себя значительно лучше после перенесенного заболевание или после хирургического вмешательства. Необходимо также соблюдать назначенную врачом диету, регулярно проходить обследование и сдавать необходимы анализы, для того чтобы определить картину выздоровления. Не стоит подвергать организм сильным нагрузкам, только если они необходимы в ходе лечения. Все изменения, которые происходят в результате лечения, необходимо контролировать и консультироваться с лечащим врачом.
Если назначена диета, необходимо ее соблюдать, так как это в значительной части способствует выздоровлению. Результаты должны быть положительными если все предписания будут соблюдаться вовремя. От правильного лечения зависит скорейшее выздоровление и возвращение к нормальной жизни.
Термином «гиперпаратиреоз» обозначают симптомокомплекс, который возникает в результате повышенной активности околощитовидных желез – выработкой ими избыточного количества паратгормона. Выделяют 3 формы этой патологии, но любой из них страдают преимущественно женщины (в соотношении с мужчинами 2-3:1) зрелого – 25-50 лет – возраста. О видах гиперпаратиреоза, причинах и механизме его развития, клинических проявлениях, принципах диагностики и лечебной тактике при этом состоянии вы узнаете, ознакомившись с текстом нашей статьи. Но в первую очередь мы расскажем о том, что же это за гормон – паратгормон, и какие функции в организме человека он выполняет.
Паратгормон: основы физиологии
Паратгормон вырабатывается клетками околощитовидных (иначе – паращитовидных) желез при снижении уровня ионизированного кальция крови ниже нормальных значений. На этих клетках расположены специальные рецепторы, которые определяют, сколько же в крови содержится кальция, и на основании этих данных вырабатывают большее или меньшее количество паратгормона.
Следовательно, основная функция в организме человека этого гормона – повысить концентрацию в крови ионизированного кальция. Осуществляется эта цель тремя путями:
- Усиление
активации в почках витамина Д. Это стимулирует процесс образования из витамина особого вещества – кальцитриола, который, в свою очередь, ускоряет процессы всасывания кальция в кишечнике, а значит, большее количество данного макроэлемента поступает из пищи в кровь. Этот путь возможен лишь при условии того, что содержание витамина Д в организме находится в пределах нормы, а не снижено. - Активизация процесса реабсорбции (обратного всасывания) кальция из мочи, находящейся в почечных канальцах, обратно в кровоток.
- Стимуляция активности клеток, главная функция которых – разрушение костной ткани. Их называют остеокластами. Итак, под воздействием паратгормона эти клетки разрушают кость, а кальций, который при этом образуется, направляют в кровоток. Результатом таких процессов становятся хрупкие, подверженные переломам, кости и высокий уровень кальция в крови.
Стоит отметить, что негативное воздействие паратгормона на костную ткань имеет место лишь при устойчивом, продолжительном повышении его концентрации в крови. Если же уровень гормона превышает норму лишь периодически и кратковременно, это, напротив, стимулирует активность остеобластов – клеток, отвечающих за образование кости, то есть укрепляет кости. Существует даже синтетический аналог паратгормона – терипаратид, который применяется с целью лечения остеопороза.
Виды, причины, механизм развития гиперпаратиреоза
В зависимости от причины возникновения этого синдрома выделяют 3 его формы. Рассмотрим каждую из них подробнее.
- Первичный гиперпаратиреоз (синдром Олбрайта, болезнь Реклингхаузена, паратиреоидная остеодистрофия). Причиной его является, как правило, гиперплазия околощитовидных желез либо же опухолевое образование в области данных органов. Это могут быть единичная или множественные аденомы, карцинома, синдромы множественной эндокринной недостаточности (одним из их проявлений является гиперплазия паращитовидных желез). При любом из этих заболеваний нарушается функция рецепторов, чувствительных к уровню кальция, - порог их чувствительности либо значительно снижается, либо вовсе отсутствует. В результате этого клетки околощитовидных желез вырабатывают большое количество паратгормона – возникает гиперпаратиреоз.
- Вторичный гиперпаратиреоз. Расценивается как компенсаторная реакция организма в ответ на снижение концентрации в крови кальция. Имеет место при следующих патологиях:
- болезни пищеварительного тракта (патология печени, синдром мальабсорции и прочие), которые сопровождаются гиповитаминозом Д и уменьшением всасывания кальция из кишечника в кровь;
- (снижение уровня в крови кальция развивается из-за уменьшения числа функционирующих нефронов (структурная единица, клетка почек) и снижения выработки почками кальцитриола);
- гиповитаминоз Д любой природы;
- болезни костной ткани (в частности, остеомаляция).
Все перечисленные выше заболевания приводят к (из-за чего уменьшается и количество рецепторов клеток околощитовидных желез, чувствительных к кальцию, и степень чувствительности оставшихся «в живых» рецепторов), снижению уровня кальцитриола (это также способствует уменьшению числа кальцийчувствительных рецепторов), уменьшению всасывания кальция из пищи в кровь. Паращитовидные железы реагируют на это повышенной выработкой паратгормона, что вызывает активизацию процессов разрушения кости с целью повышения в крови концентрации ионов кальция, а если подобные нарушения длятся продолжительное время, то развивается гиперплазия этих желез.
3. Третичный гиперпаратиреоз. Он трансформируется из вторичного, когда на фоне гиперплазированных околощитовидных желез развивается аденома. Это, естественно, сопровождается повышенной выработкой паратгормона.
Существует и иная классификация гиперпаратиреоза, основывающаяся на выраженности и характере симптоматики этой патологии. Выделяют такие формы:
- манифестную (висцеральная, костная, смешанная формы и гиперкальциемический криз); характеризуется яркой клинической картиной;
- бессимптомную (клинические проявления отсутствуют, повышение уровня паратгормона обнаруживается случайно; при последующем прицельном обследовании выявляют опухоль или гиперплазию околощитовидных желез, а также некоторое снижение минеральной плотности кости);
- малосимптомную (составляет от 30 до 40 % случаев этой патологии; симптомы выражены умеренно, уровень кальция и паратгормона незначительно повышены, минеральная плотность костной ткани умеренно снижена, патологических переломов нет, но есть некоторые вялотекущие нарушения со стороны внутренних органов).
Симптомы
Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза, как правило, яркая. Особенно выражены симптомы при тяжелом его течении, которое также характеризуется появлением ряда признаков гиперкальциемии. Основные проявления – нарушения со стороны костей и почек, однако имеются и признаки патологии со стороны других органов и систем.
- Симптомы со стороны костно-мышечной системы:
- деформации костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра;
- слабость в мышцах, атрофия их;
- кисты в области костей;
- при тяжелых формах – чувство ползания мурашек, жжение, онемение отдельных участков тела (признаки радикулопатий), паралич мышц таза;
- если гиперпаратиреоз формируется в молодом возрасте – килевидная грудная клетка, малая длина трубчатых костей, деформации позвоночника и ребер, расшатывание зубов.
2. Со стороны почек отмечается нарушение их функции, рецидивирующий нефролитиаз (), кальциноз нефронов.
3. Со стороны пищеварительного тракта могут иметь место такие нарушения:
- симптомы , частые рецидивы их;
- кальциноз клеток поджелудочной железы;
- образование в протоках поджелудочной железы конкрементов;
- симптомы диспепсии (тошнота, рвота, снижение аппетита, расстройства стула (запоры)), а также похудание.
4. Поражение сосудов (кальцификаты в области клапанов сердца, венечных сосудов, сосудов глаз и головного мозга).
5. Со стороны психики: депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.
6. Выраженная жажда, выделение большого объема мочи, частые ночные мочеиспускания.
8. Со стороны суставов – признаки , отложение кальция в области суставных хрящей.
Проявления вторичного гиперпаратиреоза варьируются в зависимости от того, каким заболеванием они обусловлены. Третичный гиперпаратиреоз соответствует в плане клинических проявлений предшествующему ему гиперпаратиреозу вторичному – тяжелой форме этой патологии. Различие в том, что концентрация паратгормона в крови при этом далеко выходит за пределы нормальных значений – превышает их в 10, а то и в 20 раз.
Осложнения
Самым грозным осложнением гиперпаратиреоза является гиперкальциемический криз. Способствуют его развитию продолжительный постельный режим больного, неадекватный прием кальцийсодержащих лекарственных препаратов, витамина Д и тиазидных диуретиков.
Возникает криз внезапно при повышении уровня кальция крови до 3.5-5 ммоль/л (норма – 2,15-2,5 ммоль/л). Проявлениями его являются обострение всех симптомов гиперпаратиреоза, высокая температура тела, острые боли в области желудка, сонливость, рвота, нарушение сознания вплоть до комы. Атрофируются мышцы. Могут развиться такие опасные состояния, как отек легких, кровотечения, тромбозы и прободения язв органов пищеварительного тракта.
Принципы диагностики
Основывается диагностика на обнаружении у пациента повышенного уровня в крови паратгормона и дальнейшем выяснении причин этого состояния.
Концентрацию паратгормона необходимо определять в следующих случаях:
- при выявлении каких-либо нарушений обменных процессов в костной ткани;
- при обнаружении повышения или снижения в сыворотке крови ионов фосфора и натрия;
- если пациент отмечает частые переломы костей, не связанные с травмами;
- если пациент страдает рецидивирующей мочекаменной болезнью;
- если пациент страдает хронической почечной недостаточностью любой стадии;
- если имеют место частые рецидивы язвенной болезни желудка и ДПК;
- если пациент страдает сердечными аритмиями, хронической диареей или длительными нарушениями психоневрологического характера.
Алгоритм диагностики гиперпаратиреоза
Заподозрить гиперпаратиреоз можно на любом из этапов диагностики. Рассмотрим каждый подробнее.
Сбор анамнеза
Если, собирая анамнез, врач выясняет, что пациент страдает мочекаменной болезнью, которая часто рецидивирует, или же хронической почечной недостаточностью, ему следует сразу же подумать о том, что у пациента имеет место и гиперпаратиреоз. То же самое касается ситуаций, когда больной описывает частые переломы костей, возникающие будто сами по себе, которым не предшествуют травмы.
Объективное обследование
У лиц, страдающих гиперпаратиреозом, могут быть обнаружены:
- слабость мышц;
- утиная походка;
- деформации в области лицевого черепа, трубчатых костей и крупных суставов;
- вялость;
- бледность, часто – серый оттенок кожи (отмечается у лиц с недостаточностью функции почек);
- иные признаки заболеваний, которые привели к гиперпаратиреозу.
Лабораторная диагностика
Главный признак гиперпаратиреоза – повышенная концентрация в крови паратгормона.
Чтобы установить причину этого повышения, проводят такие исследования:
- общий анализ крови;
- анализ мочи по Зимницкому, определение диуреза;
- определение в крови уровня креатинина и мочевины, а также скорости клубочковой фильтрации;
- исследование в крови и моче уровня ионизированного кальция и фосфора;
- исследование уровня в крови щелочной фосфатазы;
- определение концентрации в крови оксипролина, остеокальцина.
Инструментальная диагностика
Больному могут быть назначены:
- УЗИ околощитовидных желез;
- компьютерная или магнитно-резонансная томография их же;
- сцинтиграфия этих органов с таллием-технецием, октреотидом или иными веществами;
- рентгенография пораженных костей;
- биопсия костной ткани с определением морфологической структуры кости, окраской на алюминий и тетрациклиновым тестом;
- УЗИ почек;
- гастроскопия и другие исследования.
Дифференциальная диагностика
Некоторые заболевания протекают сходно с гиперпаратиреозом, поэтому тщательная дифференциальная диагностика здесь очень важна. Ее проводят с:
- злокачественными опухолями и их метастазами;
- болезнью Педжета.
Принципы лечения
Целями лечения является:
- привести в норму уровень кальция, а в идеале – и паратгормона в крови;
- устранить симптомы гиперпаратиреоза;
- предотвратить дальнейшее усугубление нарушений со стороны костей и других внутренних органов.
При вторичном гиперпаратиреозе одной из задач лечения также является устранение гиперфосфатемии, иными словами – нормализация ранее повышенного уровня фосфора в крови. С этой целью больным рекомендуют соблюдать диету: ограничить употребление продуктов, содержащих фосфор (это молоко и продукты из него, соевые, бобовые, яйца, печень, сардина, лосось, тунец, продукты, содержащие много белка, шоколад, кофе, пиво, орехи и прочие).
Медикаментозное лечение первичного гиперпаратиреоза
Бессимптомная и мягкая формы патологии у больных старшего возраста подлежат консервативной тактике ведения. В течение 1-2 лет пациент находится под наблюдением, периодически проходит обследование. На основании его результатов врач определяет, прогрессирует ли процесс, необходимо ли пациенту лечение.
Если же без приема медикаментов не обойтись, больному назначают:
- препараты группы (алендроновую, ибандроновую или памидроновую кислоту);
- кальцитонин;
- эстроген-гестагенные препараты (у женщин в постменопаузе);
- кальцимиметики (цинакальцет).
Если причина гиперпаратиреоза – рак, а оперативное лечение его невозможно, пациентам назначают бисфосфонаты в комбинации с кальцимиметиками, организуют форсированный диурез, также проводят химиотерапию.
Медикаментозное лечение вторичного гиперпаратиреоза
В зависимости от того, какая патология привела к гиперпаратиреозу, больному могут быть назначены такие препараты:
- кальция карбонат (связывает фосфор, уменьшая его уровень в крови);
- севеламер (связывает фосфор в пищеварительном канале, нормализует процессы обмена липидов);
- метаболиты витамина Д – кальцитриол, парикальцитол или альфакальцидиол (способствуют росту концентрации кальция в крови, а следовательно, и снижению уровня в ней паратгормона);
- кальцимиметики (цинакалцет); нормализуют уровень в крови паратгормона и кальция.
Хирургическое лечение
Показано при третичном гиперпаратиреозе, развившемся на фоне терминальной хронической почечной недостаточности, при прогрессировании его симптомов. Также его применяют при первичном гиперпаратиреозе, если имеются признаки поражения органов-мишеней. Еще одно показание: отсутствие эффекта от консервативного лечения вторичной формы патологии.
Выделяют 2 варианта вмешательства: хирургическую и нехирургическую паратиреоидэктомию.
Суть нехирургической заключается во введении в область околощитовидных желез путем инъекции кальцитриола или этилового спирта. Проводят манипуляцию под контролем УЗИ. В результате клетки железы склерозируются и функция ее, соответственно, нарушается. Применяют эту методику при рецидивирующем вторичном гиперпаратиреозе как альтернативу хирургическому вмешательству, при первичной же форме патологии она малоэффективна.
Оперативное лечение вторичного гиперпаратиреоза может проводиться в различном объеме:
- удалении трех желез и практически полном удалении железы четвертой, самой маленькой по размеру (оставляют лишь порядка 50 мг ее ткани);
- полное удаление околощитовидных желез с трансплантацией одной из них (той, которая наиболее здорова) в область предплечья;
- полное удаление всех околощитовидных желез.
В результате такого лечения основные клинические проявления патологии, как правило, регрессируют. В дальнейшем пациент находится на диспансерном учете (периодически проходит обследование) и получает консервативное лечение (при гипокальциемии – препараты кальция и витамина Д, а также кальция глюконат).
Гиперпаратиреоз – хроническое эндокринное заболевание, вызванное повышением продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона, паратиреокрина, ПТГ) при опухолях (аденомах) паращитовидных желез, или их гиперплазии (неопухолевом разрастании ткани органа, сопровождающимся повышением рабочей функции).Анатомия паращитовидных желез
Типичное количество паращитовидных желез – две пары (наблюдается у 80-85% людей). У 15-20% населения Земли – от 3 до 12 желез. Врожденные вариации количества желез, как правило, не сопровождаются патологическими симптомами .При типичном количестве паращитовидных желез, вес одной железы в норме колеблется от 20 до 70 мг, а размеры, как правило, не превышают 6*3*1.5 мм. Железы имеют дисковидную форму, и отличаются от ткани щитовидной железы желтой окраской.
Паращитовидные железы чаще всего располагаются на задней поверхности щитовидной железы. При этом их верхняя пара находится на уровне верхней и средней трети щитовидной железы, а нижняя – на уровне ее нижней трети.
Вместе с тем, расположение паращитовидных желез весьма вариабельно. К примеру, нижняя пара может находиться в средостении, сохраняя связь с вилочковой железой (тимусом), иногда внутри самой железы.
Как правило, паращитовидные железы располагаются в местах входа в щитовидную железу кровеносных сосудов или нервных ветвей. Нередко они частично или полностью погружаются в ткань щитовидной железы, хотя и имеют собственную капсулу.
Дополнительные паращитовидные железы могут находиться в переднем и заднем средостении, внутри ткани щитовидной и вилочковой желез, на задней поверхности пищевода, в полости перикарда (в сердечной сумке), в районе бифуркации сонной артерии.
Паращитовидные железы снабжаются кровью из ветвей артерий щитовидной железы, поэтому могут повреждаться при операциях на щитовидной железе.
Функции гормона паращитовидной железы
Несмотря на малые размеры, паращитовидные железы играют важную роль в жизнедеятельности организма, регулируя обмен кальция и фосфора.Паратгормон способствует выходу кальция из костной ткани и, таким образом, увеличивает его концентрацию в плазме крови. Кроме того, гормон паращитовидной железы способствует повышению всасывания кальция в кишечнике и снижает его выведение с мочой, что также приводит к гиперкальциемии.
Увеличение выработки паратгормона способствует повышению выделения фосфора из организма с мочой (фосфатурия).
Регуляция деятельности паращитовидных желез происходит по принципу обратной связи: при снижении уровня кальция в крови их активность повышается, при гиперкальциемии – снижается. Таким образом, при излишке кальция в крови размеры желез уменьшаются, а длительная гипокальциемия приводит к рабочей гиперплазии органов – увеличению их активности и размеров.
Патологическая физиология
Повышенная секреция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костей, и повышению его концентрации в плазме крови (гиперкальциемия).Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы.
Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах (в медицине это явление называют "переносом скелета в мягкие ткани"). При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов. Так что в тяжелых случаях больные погибают от почечной недостаточности или грубых нарушений кровообращения.
Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек.
Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как:
- нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии , нарушениям памяти и познавательных способностей;
- артериальная гипертензия ;
- усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.
Эпидемиология
Среди эндокринных заболеваний гиперпаратиреоз занимает третье место по распространенности (после сахарного диабета и гипертиреоза).Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. С возрастом вероятность развития заболевания увеличивается (особенно после менопаузы у женщин). Поскольку продолжительность жизни в высокоразвитых странах увеличивается, заболеваемость гиперпаратиреозом, скорее всего, будет расти.
Причины
В соответствии с причиной повышенного содержания гормона паращитовидных желез в крови, различают:1. Первичный гиперпаратиреоз.
2. Вторичный гиперпаратиреоз.
3. Третичный гиперпаратиреоз.
4. Псевдогиперпаратиреоз.
Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям.
Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.
Первичный гиперпаратиреоз
Первичным гиперпаратиреозом называют синдром повышенной секреции гормона паращитовидной железы, вызванный первичной патологией данного эндокринного органа.В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы.
Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику).
Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы. Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.
Вторичный гиперпаратиреоз
Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями.Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи. Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз.
Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза.
У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат "искусственная почка"), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка , уровень паратгормона повышается в 30% случаев.
Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии.
Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте.
Кроме того, гипокальциемия развивается при тяжелых заболеваниях печени (первичный билиарный цирроз) вследствие нарушения обмена витамина Д, а также при рахите и рахитоподобных заболеваниях у детей.
Третичный гиперпаратиреоз
Третичный гиперпаратиреоз впервые был описан у пациентов, успешно перенесших трансплантацию почки. Оказалось, что полное восстановление всех почечных показателей не устранило повышенный уровень паратгормона в крови и, соответственно, симптоматику вторичного гиперпаратиреоза.Таким образом, при длительной стимуляции паращитовидных желез состоянием гипокальциемии развивается необратимая рабочая гиперплазия их железистой ткани. Это состояние было названо третичным гиперпаратиреозом.
Клиника третичного гиперпаратиреоза во многом подобна клинике первичной гиперплазии околощитовидных желез.
Псевдогиперпаратиреоз
Псевдогиперпаратиреоз – синдром гиперкальциемии, связанный с развитием злокачественных опухолей (некоторые злокачественные новообразования легких , почек, молочной железы , миеломная болезнь). Зачастую псевдогиперпаратиреоз вызван наличием в опухоли клеток, продуцирующих паратгормон. Однако по последним научным данным – это не главная и не единственная причина возникновения данной патологии.Дело в том, что повышение уровня кальция в крови часто не сочетается с высоким уровнем паратгормона. Предполагают, что некоторые опухоли продуцируют вещества, по действию схожие с паратгормоном. Нередко гиперкальциемия связана с локальным (метастазы рака) или диффузным (миеломная болезнь) воздействием опухоли на костную ткань, сопровождающимся растворением кости и выходом кальция в кровь.
Симптомы
Симптомы первичного гиперпаратиреоза
Начальные проявления заболеванияНередко начальные стадии первичного гиперпаратиреоза протекают бессимптомно, что обуславливает позднюю диагностику патологии. В таких случаях уровень паратгормона и кальция в крови, как правило, невысоки, и являются чуть ли не единственными признаками болезни. Поэтому в большинстве случаев патологию определяют случайно, при обследовании по поводу других заболеваний.
До 80% больных в начальной стадии болезни предъявляют неспецифические жалобы, такие как:
- слабость;
- вялость;
- склонность к запорам ;
- плохое настроение;
- боли в костях и суставах.
В более тяжелых случаях первыми проявлениями заболевания обычно бывают жалобы со стороны мышечной системы. Высокая концентрация кальция в крови нарушает нервно-мышечную передачу, и приводит к своеобразной миопатии.
Сначала появляются слабость и боли в отдельных группах мышц, чаще всего в нижних конечностях. Пациенты жалуются на трудности при обычной ходьбе (часто спотыкаются, падают), им сложно вставать со стула (необходима опора), входить в трамвай, автобус и т.п.
Рано появляется разболтанность в суставах, очень характерна утиная походка и боли в стопах (развивается плоскостопие из-за нарушения тонуса мышц стопы). Таким образом, при тяжелом течении первичного гиперпаратиреоза пациенты оказываются прикованными к постели еще до появления патологических переломов.
Нередко началом заболевания является появление своеобразного несахарного диабета (полиурия и полидипсия при сниженной плотности мочи). Данный синдром связан с повреждением канальцев почек массивным выделением кальция (кальциурия) и потерей их чувствительности к антидиуретическому гормону.
Характерным ранним проявлением поражения костной системы при первичном гиперпаратиреозе является расшатывание и выпадение здоровых зубов.
При тяжелом течении заболевания развивается сильное похудение , связанное с резкой потерей аппетита и полиурией, приводящей к обезвоживанию . Иногда пациенты за первые 3-6 месяцев болезни теряют до 10-15 кг. Характерен землистый цвет и сухость кожи . Такой внешний вид связан как с общим истощением и обезвоживанием, так и с развитием анемии , генез которой при первичном гиперпаратиреозе до сих пор полностью не выяснен.
Развёрнутая клиническая стадия заболевания
Симптомы развернутой клинической стадии первичного гиперпаратиреоза при тяжелом и среднетяжелом течении можно условно разделить на следующие группы:
- костные;
- суставные;
- почечные;
- гастроинтестинальные;
- сосудистые;
- офтальмологические;
- неврологические.
Поражение скелета
Под действием паратгормона из костей усиленно вымывается кальций и фосфор, а также активируются остеокласты – клетки костной ткани, способствующие растворению кости. В результате происходит остеопороз (частичное рассасывание костной ткани). Остеопороз может быть как диффузным (общее снижение плотности кости), так и ограниченным (субпериостальный остеопороз - снижение плотности костной ткани непосредственно под надкостницей). Также он может проявляться путём образования кист (полостей в костях, которые могут быть заполнены жидкостью).
Вследствие остеопороза происходит грубая деформация костей. Так, таз приобретает форму "карточного сердца", бедренная кость – "пастушьей палки", грудная клетка становится похожей на колокол. Как правило, страдает позвоночник , особенно грудные и поясничные позвонки, которые приобретают форму "рыбьих". На почве патологических изменений позвонков происходит общая деформация позвоночного столба – кифозы (искривление кзади с формированием горба), сколиозы (искривление вбок с нарушением общей симметрии тела), кифосколиозы.
Из-за снижения плотности костной ткани переломы костей происходят даже при незначительной нагрузке, или самопроизвольно (патологические переломы). В отличие от обычных, патологические переломы менее болезненны, что в некоторых случаях затрудняет диагностику и приводит к неправильному срастанию костей, или к образованию ложных суставов (отломки кости не срастаются, а приобретают патологическую подвижность), что приводит к стойкой потере трудоспособности. Заживление переломов происходит медленно. Однако, если кости срастаются, формируется достаточно плотная костная мозоль, так что повторных переломов в одном и том же месте не бывает.
Вследствие выраженных костных деформаций пациенты могут терять в росте 10-15 см и более.
Поражение суставов связано как с деформацией скелета, так и с отложением солей фосфата кальция (ложная подагра). Кроме того, повышенное содержание паратгормона может стимулировать отложение кристаллов мочевой кислоты в суставах (истинная подагра).
Поражение нервной системы, сосудов и внутренних органов
Второй мишенью после костей при первичном гиперпаратиреозе являются почки . Выраженность почечных симптомов, как правило, определяет прогноз заболевания, поскольку почечная недостаточность, развивающаяся вследствие длительной гиперкальциемии, имеет необратимый характер.
Непосредственное поражение паренхимы почек усугубляется образованием камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы. Характерны коралловые камни, заполняющие всю чашечно-лоханочную систему почки.
Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются такими симптомами, как:
- тошнота;
- резкое снижение аппетита;
- склонность к запорам.
В дальнейшем развиваются язвенные поражения: наиболее характерны язвы двенадцатиперстной кишки, реже поражаются желудок, пищевод и кишечник. При тяжелом течении возникают эрозивные процессы во многих органах желудочно-кишечного тракта с образованием множественных язв. Характерна склонность к кровотечениям , частым обострениям и рецидивам.
Нередко встречаются калькулезный холецистит (образование камней в желчном пузыре), кальциноз протоков поджелудочной железы с развитием панкреатита. Характерно, что при развитии панкреатита уровень кальция в крови снижается в связи с повышенной выработкой воспаленной железой гормона глюкагона.
Патология сердечно-сосудистой системы при первичном гиперпаратиреозе связана с артериальной гипертензией и отложением кальция в стенках сосудов. В тяжелых случаях возможно развитие поражений многих органов вследствие нарушения их кровоснабжения.
Поражение глаз обусловлено отложением солей кальция в роговице (лентовидная кератопатия).
Патология нервной системы проявляется уже на ранних стадиях заболевания, причем выраженность симптомов сильно зависит от уровня кальция в крови. Характерны:
- депрессивные состояния разной степени выраженности;
- апатия;
- снижение памяти и познавательных способностей;
- в тяжелых случаях – спутанность сознания, психозы .
Симптомы вторичного и третичного гиперпаратиреоза
Вторичный гиперпаратиреоз протекает на фоне заболевания, вызвавшего повышения продукции паратгормона (чаще всего это патология почек).Поскольку причиной вторичного гиперпаратиреоза была патология, спровоцировавшая длительную гипокальциемию, а гиперпродукция гормона паращитовидных желез была своего рода компенсаторной реакцией, уровень кальция в крови у таких пациентов - как правило, в пределах нормы.
Наиболее характерными симптомами вторичного гиперпаратиреоза являются поражения со стороны костной системы, так как вторичный гипотиреоз развивается на фоне недостатка витамина Д, сопровождающегося вымыванием кальция из костей, а паратгормон усиливает этот процесс.
Среди внекостных проявлений наиболее часто встречаются кальцинаты в мягких тканях и стенках крупных сосудов. Очень характерно поражение глаз в виде кальцификации конъюнктивы и роговицы, сочетающееся с хронически рецидивирующим конъюнктивитом .
Третичный гиперпаратиреоз развивается при длительном течении вторичного, так что даже при устранении заболевания, вызвавшего гипокальциемию, и стойкой нормализации уровня кальция в крови, продукция паратгормона остается повышенной вследствие необратимой рабочей гиперплазии паращитовидных желез.
Симптомы третичного гиперпаратиреоза - неспецифичны, и во многом сходны с вторичным. Лабораторно определяются высокие уровни паратгормона и кальция в крови.
Гиперкальциемический криз
Гиперкальциемический криз – достаточно редкое осложнение гиперпаратиреоза, вызванное резким повышением содержания уровня кальция в крови, и характеризующееся выраженными нарушениями высшей нервной деятельности, смертельно опасным повышением свертываемости крови, вплоть до развития тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома), а также развитием острой кардиоваскулярной недостаточности, способной вызвать остановку сердца .В случае осложнения гиперпаратиреоза гиперкальциемичесим кризом летальность пациентов может достигать 50-60% и выше.
Чаще всего факторами, провоцирующими развитие опасного осложнения, являются:
- обострение первичного гиперпаратиреоза при отсутствии адекватного лечения;
- спонтанные патологические переломы костей (массивный выход кальция в кровь);
- дегидратация;
- иммобилизация (длительное обездвиживание вследствие тяжелой болезни, после операции и т.п.);
- ошибочная постановка диагноза с приемом препаратов кальция или/и витамина Д;
- ошибочное назначение антацидных препаратов при язве двенадцатиперстной кишки, вызванной гиперпаратиреозом;
- лечение тиазидными диуретиками без учета противопоказаний;
- прием в пищу богатых кальцием и фосфором продуктов (молоко, пищевые добавки, а также продукты, содержащие повышенное количество витамина Д).
Характерная для гиперпаратиреоза интенсивная секреция желудочного сока на фоне крайней гиперкальциемии может привести к образованию множественных, язв и развитию желудочно-кишечных кровотечений.
Быстро развивается высокая лихорадка с повышением температуры до 39-40 градусов, и выше. Наблюдается мышечная слабость, снижение сухожильных рефлексов, боли в костях. Кожа становится сухой, появляется кожный зуд , что нередко приводит к расчесам.
Нарастают разнообразные психоневрологические расстройства, от депрессии до выраженного психомоторного возбуждения (вплоть до психозов). При прогрессировании патологии сознание становится спутанным, и пациент впадает в коматозное состояние.
В дальнейшем, вследствие активации факторов свертывания крови, может развиться ДВС-синдром. При крайне высоких цифрах гиперкальциемии возможно развитие шока. Смерть, как правило, наступает вследствие паралича дыхательного центра или/и остановки сердца .
Гиперпаратиреоз у детей
Первичный гиперпаратиреоз у детей, особенно в возрасте до 10 лет, встречается крайне редко. Согласно статистическим данным девочки болеют несколько чаще, чем мальчики. Также как и у взрослых, наиболее частая причина гиперпаратиреоза у детей – одиночная доброкачественная опухоль (аденома) паращитовидной железы. Гораздо реже встречается гиперплазия желез.У новорожденных встречается наследственный гиперпаратиреоз, обусловленный генетическим дефектом рецепторов клеток паращитовидной железы к кальцию. Механизм развития данной патологии сходен со вторичным гиперпаратиреозом – паращитовидные железы подвергаются рабочей гиперплазии, поскольку дефектные рецепторы регистрируют сниженный уровень кальция.
Существуют две формы этого наследственного заболевания:
1.
Тяжелая гомозиготная - когда патологические гены получены от обоих родителей.
2.
Более доброкачественная – гетерозиготная, когда влияние патологического гена несколько уравновешивается нормальным геном.
Чаще всего причиной вторичного гиперпаратиреоза у детей, так же как и у взрослых, является тяжелая почечная недостаточность или синдром мальабсорбции.
У детей младшего возраста вторичный тип болезни нередко развивается при рахите и рахитоподобных заболеваниях.
Гиперпаратиреоз, развившийся в раннем возрасте, вызывает отставание в физическом и психическом развитии.
Лечение у детей - такое же, как и у взрослых.
Диагностика
Первичный гиперпаратиреоз
Поскольку начальные стадии гиперпаратиреоза зачастую протекают бессимптомно, первостепенное значение в диагностике заболевания имеют лабораторные методы.Для первичного гиперпаратиреоза характерны такие лабораторные симптомы, как:
- повышенный уровень кальция в крови;
- сниженный уровень фосфатов в плазме крови;
- повышенное выделение кальция с мочой;
- повышенное выделение фосфатов с мочой.
Если повышенный уровень паратгормона подтверждает диагноз гиперпаратиреоза, проводят топическую диагностику. Для этого используют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) области головы и шеи.
Дополнительно проводят диагностику осложнений гиперпаратиреоза (остеопороз, поражения почек).
При постановке диагноза первичного гиперпаратиреоза необходимо провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, протекающими с повышенным уровнем кальция в крови:
- злокачественные опухоли (костные метастазы, множественная миелома);
- гипервитаминоз Д;
- вторичный гиперпаратиреоз;
- редкие причины (тиреотоксикоз , прием тиазидных диуретиков, гипервитаминоз А, болезнь Аддисона и др.).
Вторичный гиперпаратиреоз
Для вторичного гиперпаратиреоза характерен повышенный уровень паратгормона при нормальной концентрации кальция в плазме крови.Определение уровня паратгормона показано при любой патологии почек, сопровождающейся снижением скорости клубочковой фильтрации до 60% и ниже.
Топическую диагностику и диагностику осложнений проводят по тем же правилам, что и при первичном виде болезни.
Дифференциальную диагностику, прежде всего, проводят между заболеваниями, которые могут стать причиной вторичного гиперпаратиреоза. Поэтому обследование всегда дополняется изучением патологии, приведшей к длительной гипокальциемии, которая послужила причиной повышенной выработки паратгормона.
Третичный гиперпаратиреоз
Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.Лечение
Гиперкальциемический криз
Купирование гиперкальциемического криза проводят в эндокринологическом или реанимационном отделении.Все лечебные меры направлены на скорейшее снижение уровня кальция в крови. Прежде всего, под контролем электролитного состава крови проводят форсированный диурез: в течении трех часов внутривенно капельно вводят 3.0 л изотонического раствора хлорида натрия, в сочетании с введением диуретика фуросемида 100 мг/час.
Кроме того, проводят связывание свободного кальция в крови при помощи Комплексона – 5%-го раствора натриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты (Na 2 -ЭДТА). За 5-6 часов вводят дозу, равную 50 мг/кг массы тела пациента.
И наконец, проводится фиксация кальция в костях при помощи Кальцитрина (1-4 ЕД/кг массы тела больного).
Для ускорения выведения кальция из организма могут быть использованы такие экстракорпоральные методы (очищение крови вне организма), как гемодиализ и перитониальный диализ с бескальциевым диализатом.
Первичный гиперпаратиреоз
Практика показала, что единственным действенным методом лечения первичного гиперпаратиреоза является хирургический.Однако начальные стадии гиперпаратиреоза чаще всего протекают без выраженных симптомов, причем доклинический период заболевания составляет 10 лет и более. Учитывая солидный возраст большинства пациентов (чаще всего патология развивается у пожилых мужчин и женщин в период менопаузы), обращают внимание на показания к проведению операции, которые разделяют на абсолютные и относительные.
Абсолютными показаниями к хирургическому лечению:
- уровень кальция в крови более 3 ммоль/л;
- эпизоды гиперкальциемии в прошлом;
- выраженные нарушения функции почек;
- камни в верхних мочевыводящих путях (даже если нет симптомов мочекаменной болезни);
- выделение кальция с мочой более 10 ммоль в сутки;
- выраженный остеопороз.
- тяжелые сопутствующие заболевания;
- сложность динамического наблюдения;
- молодой возраст (до 50 лет);
- желание пациента.
В случаях, когда речь идет о диффузной гиперплазии паращитовидных желез, проводят субтотальную паратиреоидэктомию - удаляют три железы и часть четвертой, оставляя участок, который достаточно хорошо кровоснабжается. Рецидивы после такой операции наступают в 5% случаев.
Пациентам, которым операция не показана, назначают постоянное наблюдение:
- постоянный мониторинг артериального давления и уровня кальция в крови;
- исследование функции почек каждые 6-12 месяцев;
- проведение костной денсистометрии и УЗИ почек один раз в два-три года.
Вторичный гиперпаратиреоз
Медикаментозное лечение вторичного гиперпаратиреоза состоит в назначении препаратов витамина Д, а при тенденции к гипокальциемии – в сочетании с препаратами кальция (до 1 г/день).Показанием к субтотальной паратиреоидэктомии является несостоятельность проводимого консервативного лечения. К оперативному вмешательству прибегают при повышении уровня паратгормона в плазме крови в три и более раз, а также при гиперкальциемии в 2.6 ммоль/л и более.
Третичный гиперпаратиреоз
Термином "третичный гиперпаратиреоз", как правило, обозначают состояние повышенной продукции паратгормона у пациентов после трансплантации почки.Следует отметить, что для обратной инволюции гиперплазированных паращитовидных желез нужно время – месяцы, а иногда даже годы. Однако если высокий уровень паратгормона и кальция в крови не снижается, несмотря на терапию Кальцитриолом, и возникает реальная угроза развития осложнений - показана субтотальная паратиреоидэктомия.
Гиперпаратиреоз: описание, диагностика, лечение - видео
Прогноз
При своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и успешном удалении опухоли, продуцирующей паратгормон - прогноз благоприятен. Восстановление структуры костной ткани происходит, как правило, в течение первых двух лет после операции. Патологические симптомы гиперпаратиреоза со стороны нервной системы и внутренних органов исчезают в течение нескольких недель.Гиперпаратиреоз - болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани.
Данный недуг наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.
Что это такое?
Гиперпаратиреоз — это заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных (околощитовидных) желез или их опухолевого поражения и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.
Патогенез
Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза.
Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии.
Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной паренхиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита.
Статистика
В настоящее время первичный гиперпаратиреоз - одна из самых распространённых эндокринопатий, занимающая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Первичным гиперпаратиреозом страдает примерно 1% взрослого населения. Риск его возникновения превышает 2% в возрасте старше 55 лет, женщины страдают этим заболеванием в 2-3 раза чаще мужчин (мужчины 1:2 000, женщины постменопаузального возраста 1:500). Заболеваемость первичным гиперпаратиреозом составляет 20-200 новых наблюдений на 100 000 населения.
В США ежегодно регистрируют около 100 000 случаев, это составляет 15,4 на 100 000, а среди пожилых людей - 150 случаев на 100 000 человек. В Европе этот показатель выше, в среднем 300 случаев на 100 000 человек. Согласно докладу отдела народонаселения Организации Объединённых Наций от 2001 г., старение населения практически необратимо. Доля пожилых людей в 1950 г. составляла 8%, в 2000 г. - 10% и, по прогнозам, к 2050 г. достигнет 21%. Таким образом, по мере старения населения частота первичного гиперпаратиреоза будет неуклонно возрастать.
Первичный гиперпаратиреоз
Это заболевание полиэтиологическое (имеет несколько различных причин возникновения).
Наиболее частой причиной (80-85% случаев) является развитие в ткани паращитовидных желез солитарной аденомы. Аденома – доброкачественная опухоль из железистого эпителия и может появляться в любой железе организма. Ее возникновение чаще всего никак не связано с внешними факторами, а скорее связано с различными внутренними состояниями организма (стресс, прием медикаментов, снижение давления, и другие).
Среди других причин первичного гиперпаратиреоза выделяют множественную аденому (2-4%), гиперплазию (увеличение размера клеток – 7-12%) и рак паращитовидной железы (1-2%).
Вторичный гиперпаратиреоз
К развитию вторичного гиперпаратиреоза приводит попытка организма компенсировать гипокальцемию (дефицит кальция в организме) или гиперфосфатемию (переизбыток фосфатов).
Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза считаются заболевания почек и ЖКТ. Например:
- почечный рахит,
- хроническая почечная недостаточность,
- первичная тубулопатия (нарушения транспортирования веществ в мембранах почечных каналов),
- синдром мальабсорбции (плохая всасываемость тонкого кишечника).
К вторичному гиперпаратиреозу также могут привести костные патологии и ферментопатии при генетических или системных аутоиммунных заболеваниях. Ещё один возможный провокатор вторичного гиперпаратиреоза – злокачественные новообразования в костном мозге (миеломная болезнь).
Третичный гиперпаратиреоз
Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.
Классификация
Так как повышение концентрации паратгомона в крови ведет к нарушению работы различных органов и систем, выделяют следующие формы первичного гиперпаратиреоза, при которых доминируют проявления со стороны одной из систем, а именно:
- Костная форма (гиперкальциемия и гипофосфатемия ведут к снижению костной массы);
- Почечная форма (превалируют почечные нарушения вследствие гиперкальциурии);
- Желудочно-кишечная форма (наиболее редкая форма; повышение содержания кальция в крови стимулирует железистые клетки желудка вырабатывать больше гастрина, а его избыток может привести к появление язвы и развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки; также, кальций может откладываться в тканях поджелудочной железы, снижая таким образом количество вырабатываемых ею гормонов — панкреокальциноз).
Симптомы гиперпаратиреоза, фото
Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза, как правило, яркая. У женщин особенно выражены симптомы при тяжелом его течении, которое также характеризуется появлением ряда признаков гиперкальциемии. Основные проявления – нарушения со стороны костей и почек, однако имеются и признаки патологии со стороны других органов и систем.
Симптомы со стороны костно-мышечной системы:
- деформации костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра;
- слабость в мышцах, атрофия их;
- кисты в области костей;
- при тяжелых формах – чувство ползания мурашек, жжение, онемение отдельных участков тела (признаки радикулопатий), паралич мышц таза;
- если гиперпаратиреоз формируется в молодом возрасте – килевидная грудная клетка, малая длина трубчатых костей, деформации позвоночника и ребер, расшатывание зубов.
2. Со стороны почек отмечается нарушение их функции, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь), кальциноз нефронов.
3. Поражение сосудов (кальцификаты в области клапанов сердца, венечных сосудов, сосудов глаз и головного мозга).
4. Со стороны психики: депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.
5. Со стороны пищеварительного тракта могут иметь место такие нарушения:
- симптомы язвенной болезни желудка и ДПК, частые рецидивы их;
- хронический панкреатит;
- кальциноз клеток поджелудочной железы;
- образование в протоках поджелудочной железы конкрементов;
- симптомы диспепсии (тошнота, рвота, снижение аппетита, расстройства стула (запоры)), а также похудание.
6. Артериальная гипертензия, нарушения ритма сердца.
7. Со стороны суставов – признаки подагры, отложение кальция в области суставных хрящей.
8. Выраженная жажда, выделение большого объема мочи, частые ночные мочеиспускания.
Симптомы вторичного гиперпаратиреоза у женщин варьируются в зависимости от того, каким заболеванием они обусловлены. Третичный гиперпаратиреоз соответствует в плане клинических проявлений предшествующему ему гиперпаратиреозу вторичному – тяжелой форме этой патологии. Различие в том, что концентрация паратгормона в крови при этом далеко выходит за пределы нормальных значений – превышает их в 10, а то и в 20 раз.
Диагностика
Диагноз гиперпаратиреоза устанавливают по:
- наличию характерных для данного заболевания симптомов;
- рентгену паращитовидной железы – для выявления наличия опухоли на железе;
- данным анализа крови: будет обнаруживаться повышение концентрации кальция в крови (норма 2,25-2,75 ммоль/л), увеличение выделения его с мочой (норма 200-400 мг. в сутки). Содержание фосфора в крови по сравнению с нормой снижено, в моче - повышено.
- УЗИ щитовидной железы выявляют увеличение паращитовидных желез.
Лечение гиперпаратиреоза
При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.
Операция - один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.
Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:
- если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
- при обнаружении прогрессивного остеопороза;
- если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным;
- если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии.
При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.
Гиперкальциемический криз
Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.
Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:
- развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
- появляется лихорадка;
- беспокоит кожный зуд;
- повышается температура тела выше 40 градусов.
Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца.
Прогноз
При своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и успешном удалении опухоли, продуцирующей паратгормон — прогноз благоприятен. Восстановление структуры костной ткани происходит, как правило, в течение первых двух лет после операции. Патологические симптомы гиперпаратиреоза со стороны нервной системы и внутренних органов исчезают в течение нескольких недель.
В запущенных случаях могут остаться костные деформации в местах переломов, затрудняющие дальнейшую трудовую деятельность. Прогноз значительно ухудшается при поражении почек, поскольку нефрокальциноз является необратимым состоянием, и развившаяся почечная недостаточность после операции может прогрессировать.
Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.
Довольно часто у пациентов после диагностики обнаруживаются нарушения в работе паращитовидных желез. Симптомы гиперпаратиреоза часто могут не вызывать никакого беспокойства. Вялость, слабость, снижение работоспособности, запоры — все эти нарушения люди нередко списывают на общую усталость и неправильное питание. Поэтому и к врачу обращаются уже на поздних стадиях развития недуга.
В связи с этим многие люди сегодня интересуются вопросом о том, что такое гиперпаратиреоз. Симптомы и лечение, причины и обострение — это важные моменты, с которыми стоит разобраться. Так чем грозит пациенту данный недуг и какое лечение может предложить современная медицина?
Краткие сведения о и их функциях
Гиперпаратиреоз, симптомы и лечение у женщин, вторичный гиперпаратиреоз, гиперкальциемический криз — это термины, с которыми часто сталкиваются пациенты. Но прежде чем разбираться с причинами и стоит рассмотреть некоторые анатомические особенности человеческого организма.
У большинства людей есть две пары паращитовидных желез, которые, как правило, располагаются на задней поверхности щитовидки (иногда они даже погружены в ее ткани). К слову, у 15-20% населения имеется от 3 до 12 желез. Их количество и локация могут варьировать. Железы небольшие, размером в несколько миллиметров, весом от 20 до 70 мг.
Паращитовидные железы секретируют активное биологическое вещество, а именно паратгормон, который регулирует процессы обмена фосфора и кальция в организме. При недостаточном количестве кальция в крови гормон запускает процесс его высвобождения из костей, улучшает всасывание этого минерала тканями кишечника, а также снижает количество, которое, как правило, выделяется с мочой. Паратгормон также повышает выделение фосфора из организма.
Что такое гиперпаратиреоз? Эпидемиология
Гиперпаратиреозом называют заболевание, при котором наблюдается повышение секреции паратгормона паращитовидными железами. Это хроническая болезнь эндокринной системы, которая часто связана с гиперплазией самых желез или же образованием в их тканях опухолей.
Стоит сказать, что симптомы гиперпаратиреоза у женщин регистрируются в три раза чаще, чем у представителей сильного пола. На сегодняшний день патология считается очень распространенной. Если говорить об эндокринных заболеваниях, то гиперпаратиреоз по распространенности занимает третье место (после гипертиреоза и сахарного диабета).
Патологические изменения на фоне болезни
Как уже упоминалось, при повышении уровня паратгормона в крови происходит нарушение кальциевого обмена в организме — этот минерал начинает вымываться из костей. Одновременно повышается и уровень кальция в крови. Костные ткани скелета замещаются фиброзными, что, естественно, приводит к деформации опорного аппарата.
Симптомы гиперпаратиреоза связаны не только с нарушением структуры костей. Повышение уровня кальция в крови часто ведет к образованию кальцинатов в тканях внутренних органов. В первую очередь от появления подобных новообразований страдают сосудистые стенки и почки. Кроме того, на фоне кальциемии наблюдается повышение артериального давления, усиление секреции в желудке (нередко приводит к образованию язв) и нарушение проводимости в нервных тканях, что сопровождается нарушением памяти, мышечной слабостью и депрессивными состояниями.
Гиперпаратиреоз: симптомы и причины первичной формы
В современной классификации выделяют несколько групп данной патологии. Часто у пациентов диагностируется Симптомы его связаны с первичным поражением желез, причем в 85% случаев причиной развития недуга является аденома (доброкачественная опухоль).
Гораздо реже при диагностике обнаруживаются множественные опухоли. Изредка причиной нарушения секреции является рак, который в большинстве случаев развивается после облучения области шеи и головы. Начальные стадии заболевания сопровождаются неспецифическими признаками — слабость, усталость, сонливость, раздражительность. Именно поэтому пациенты редко обращаются за помощью. Болезнь может развиваться годами. Согласно статистическим данным, первичная форма недуга в большинстве случаев развивается у женщин на фоне менопаузы, а также у пожилых людей.
Вторичная форма заболевания и его особенности
Вторичный гиперпаратиреоз — заболевание, которое развивается при первично здоровых железах. Усиление секреции паратгормона происходит на фоне снижение уровня кальция в крови, что, как правило, связано с другими патологиями.
В большинстве случаев гипокальциемия связана либо с тяжелыми хроническими заболеваниями почек, либо с нарушением всасывания питательных веществ (в том числе и кальция) стенками кишечника. Уровень паратгормона повышается после резекции желудка, а также на фоне гемодиализа. К причинам относят рахит и тяжелые поражения печени, которые сопровождаются нарушением обмена витамина Д.
Третичная форма болезни
Третичный гиперпаратиреоз встречается у пациентов, которые перенести причем трансплантация прошла успешно.
Как уже упоминалось, заболевания почек часто сопровождаются повышением уровня паратгормона. Дело в том, что подобные патологии сопровождаются усиленным выведением кальция из организма. Длительная гипокальциемий может привести к необоротным изменениям в паращитовидных железах. Даже после полного восстановления почечных показателей у пациентов все равно наблюдается нарушение работы желез и усиленная секреция паратгормона.
Клиническая картина при гиперпаратиреозе
Симптомы гиперпаратиреоза разнообразны, ведь он поражает многие системы органов. Более того, клиническая картина зависит от разновидности недуга, стадии его развития, наличия сопутствующих патологий, возраста и даже пола пациента.
Первые симптомы, как правило, неспецифичны. Пациенты отмечают появление вялости и слабости, снижение аппетита, периодическое появление тошноты. Присутствует и болезненность в суставах. Поскольку повышение уровня кальция изменяет передачу нервно-мышечного импульса, у пациентов появляются и боли в мышцах — именно так развивается гиперпаратиреоз. Симптомы пожилых пациентов, как правило, включают в себя и мышечную слабость. Пациентам тяжело встать со стула, они спотыкаются во время ходьбы, часто падают.
Из-за слабости мышц стопы нередко развивается плоскостопие, появляются боли в ногах при ходьбе. Из-за повреждения почечных канальцев возможны и другие нарушения, в частности, увеличение количество мочи. При тяжелом течении пациенты резко теряют вес из-за плохого аппетита и обезвоживания. Недостаток жидкости в организме сказывается на состоянии кожи — она становится сухой, приобретает землистый цвет. Потеря кальция часто приводи к расшатыванию и выпадению здоровых зубов.
Кости постоянно теряют кальций и фосфор. Более того, на фоне данного недуга наблюдается активация остеокластов, клеток, которые способны растворять кости. Последствием повышения уровня паратгормона является прогрессирующий остеопороз.
Из-за снижения плотности костей переломы для пациентов не являются редкостью. Причем даже небольшие физические нагрузки или удары способны травмировать кость. Кости часто не срастаются полностью, формируя так называемые «ложные суставы». Наблюдаются и деформации скелета, в частности, позвоночника (кифозы, сколиозы), грудной клетки и таза. Это, разумеется, сказывается на самочувствии и подвижности человека. Гиперпаратиреоз нередко сопровождается отложением кристаллов мочевой кислоты в суставах (подагра).
Влияет на работу почек. Нередко внутри чашечно-лоханочной системы происходит формирование коралловидных камней. При отсутствии лечения часто развивается почечная недостаточность, которая, увы, необратима — нередко пациенту требуется пересадка почки.
Болезнь поражает и пищеварительный тракт. Пациенты жалуются на снижение аппетита, метеоризм, запоры, тошноту, боли в животе. При избытке кальция в крови не исключено формирование камней в желчном пузыре и протоках поджелудочной железы, что ведет к развитию холецистита и панкреатита. К слову, симптомы гиперпаратиреоза у женщин нередко обостряются во время беременности, что очень опасно не только для матери, но и для ребенка.
Повышение уровня кальция сказывается на работе нервной системы и нередко вызывает изменения психики. У пациентов можно заметить апатию, тревожность, а иногда и депрессию разной степени выраженности. Появляется сонливость, нарушение памяти и познавательных способностей. В наиболее тяжелых случаях недуг сопровождается спутанностью сознания и острыми психозами.
Часто родители интересуются вопросами о том, как выглядит гиперпаратиреоз у детей. Симптомы, лечение и осложнения в данном случае те же. Но если речь идет о первичной форме заболевания, то она, как правило, связана с генетической наследственностью. Если болезнь появилась в первые месяцы или годы жизни, наблюдается задержка физического и психического развития ребенка.
Гиперпаратиреоз: диагностика
В данном случае крайне важной является именно диагностика. Симптомы гиперпаратиреоза нарастают медленно, а иногда и вовсе отсутствуют. Именно поэтому для начала проводятся лабораторные анализы крови и мочи. Во время исследований в образцах крови можно заметить повышение уровня кальция и снижение количества фосфатов. При анализе мочи обнаруживается повышенное количество обоих элементов. Данное исследование проводят дважды — если они дают те же результаты, проводится анализ крови на паратгормон.
Повышение уровня гормона свидетельствует о наличии гиперпаратиреоза, но ведь важно не только установить наличие заболевания, но и определить его причину. Для начала проводиться ультразвуковое исследование, которое помогает специалисту увидеть увеличение размеров паращитовидной железы или наличие новообразований. Дополнительно проводиться магнитно-резонансная и компьютерная томография — эти процедуры дают более точную информацию.
Обязательно нужно обследовать почки и костную систему чтобы выяснить, имеются ли у пациента осложнения.
Гиперкальциемический криз и его лечение
Гиперкальциемический криз — острое состояние, которое развивается при резком повышении уровня кальция в крови. Подобная патология ведет к опасным поражениям организма и в 50-60% случаев ведет к летальному исходу.
К счастью, криз считается редким осложнением гиперпаратиреоза. Спровоцировать его могут разные факторы, включая инфекции, массивные переломы костей, инфекции, интоксикации. К факторам риска относят период беременности, дегидратацию организма, а также прием некоторых лекарственных препаратов, включая средства, содержащие кальций и витамин Д, тиазидные диуретики. Пациентам с гиперпаратиреозом нужно тщательно следить за питанием, исключая продукты с высоким содержанием кальция и витамина Д. Не последнюю роль в развитии криза играет отсутствие адекватной терапии и ошибочная диагностика.
Гиперкалиемический криз развивается быстро. Сначала у пациентов появляются нарушения со стороны пищеварительной системы, включая острые резкие боли в животе, интенсивную рвоту. Отмечается повышение температуры тела. Пациенты жалуются на боли в костях и слабость мышц. Появляются и расстройства со стороны нервной системы, начиная от подавленности и депрессии, заканчивая психозами. Кожа больного человека становится сухой, появляется зуд.
Из-за нарушения свертываемости крови возможно развития ДВС-синдрома. Возможно развитие шокового состояния. Смерть пациента наступает в результате остановки сердца или паралича дыхательных мышц.
Методы лечения гиперпаратиреоза
Мы уже рассмотрели вопросы о том, что представляет собой гиперпаратиреоз. Симптомы и лечение в данном случае тесно связаны. Если речь идет о первичной форме заболевания, связанной с образованием опухоли, то возможно хирургическое удаление новообразования. Операция проводится не всегда. Дело в том, что недуг может развиваться на протяжении десятилетий, не причиняя пациенту особых неудобств. Да и страдают от него преимущественно пожилые люди, что создает дополнительные трудности.
Решение о необходимости хирургического вмешательства принимает врач. Считается, что операция необходима при сильном повышении уровня кальция в крови (больше 3 ммоль/л) и выраженных нарушениям в работе почек. Показаниями к проведению процедуры являются камни в выделительной системе, значительная потеря кальция вместе с мочой, наличие гиперкальциемических кризов в анамнезе, а также выраженный остеопороз.
Если врач решил не проводить удаление опухоли или железы (при ее гипертрофии), то пациентам все равно нужно регулярно проводить осмотры — важно хотя бы 1-2 раза в год проводить исследования почек и костного аппарата. Важен постоянный мониторинг уровня кальция в крови и артериального давления.
Что касается вторичной формы, то лечение гиперпаратиреоза сводится к устранению первичных заболеваний. Дефицит кальция в крови можно устранить медикаментозно — пациентам назначают лекарственные средства, содержащие данный минерал, а также витамин Д. В том случае, если прием препаратов не дает ожидаемого эффекта, может быть проведено хирургическое иссечение частей железы.
Псевдогиперпаратиреоз и его особенности
Современной медицине известен и так называемый псевдогиперпаратиреоз. Это довольно редкое заболевание, которое сопровождается теми же симптомами. Тем не менее с работой самых паращитовидных желез патология не связана.
У пациента обнаруживаются злокачественные новообразования, которые могут быть локализованы в почках, легких, молочных железах и прочих органах. Эти опухоли содержат в себе клетки, которые способны продуцировать активные вещества, по механизму воздействия схожие с паратгормоном. При подобном заболевании наблюдается повышение уровня кальция в крови за счет растворения костной ткани. Это крайне опасный недуг, который может привести к летальному исходу.
Прогнозы для пациентов
Теперь вы знаете о том, как развивается гиперпаратиреоз. Симптомы и лечение у женщин, особенности течения недуга у детей — это важные вопросы. Но на какие прогнозы можно рассчитывать? Результаты зависят от того, на какой именно стадии развития была обнаружена болезнь.
Если речь идет о раннем первичном гиперпаратиреозе, то при своевременном лечении прогнозы благоприятные. Симптомы со стороны внутренних органов и нервной системы исчезают спустя несколько недель. Костную структуру удается восстановить за несколько лет. В запущенных случаях у пациентов могут сохраниться скелетные деформации, которые сказываются на качестве жизни, но опасными не являются.
Если имеет место поражение почек, что даже после проведения операции почечная недостаточность может прогрессировать. В любом случае стоит внимательно следить за самочувствием и проходить профилактические медосмотры.