Врожденные пороки развития рук составляют около 7% от всех заболеваний верхних конечностей.
Отсутствие и недоразвитие верхней конечности - тяжелая патология, к счастью она встречается редко. Варианты недоразвития верхних конечностей различные.
Фокомелия или амелия - аномалия развития, при которой верхняя конечность отсутствует полностью, или отсутствует плечо и предплечье, а кисть отходит от недоразвитого плеча и напоминает ласт тюленя. Иногда вместо кисти от недоразвитого плеча отходит только один палец. Такое состояние называется перомелия. Хирургическое лечение такой аномалии малоперспективно. Пациенты обычно хорошо обучаются пользоваться аномальной конечностью. Протезирование выполняется с целью коррекции косметического недостатка.
Эктомелия - полное отсутствие одной или двух конечностей или части конечности. При полном отсутствии конечности проводится протезирование. При частичном - иногда требуется хирургическая коррекция.
Гемимелия - аномалия развития, при которой отсутствует нижняя часть конечности (кисть или кисть и предплечье), а верхние отделы развиты нормально. Лечение заключается в протезировании.
Врожденные аномалии развития отдельных сегментов верхней конечности .
Врожденный синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз . Встречается эта аномалия развития не часто. Во внутриутробном периоде лучевая и локтевая кости предплечья объединяются перемычкой, которая в последующем окостеневает. Перемычка возникает в верхнем отделе предплечья и может быть различной протяженности. Чаще болеют мальчики. У ребенка рука не поворачивается в запястье, но сгибание и разгибание в локтевом суставе сохранены. Такое положение значительно затрудняет жизнь больного, даже его самообслуживание.
Лечение вначале консервативное и заключается в разработке руки. Некоторые больные могут хорошо приспособиться к этому дефекту. Если разработать руку не удается, применяется оперативное лечение. При небольшом сращении производят его рассечение, при размере сращения более 4 см прибегают к удалению части лучевой кости. Оперативное лечение выполняют в возрасте 3 лет.
Врожденная косорукость . Врожденная косорукость возникает при нарушении развития мышц предплечья или недоразвитии лучевой, реже локтевой кости.
Локтевая косорукость развивается, если с локтевой части предплечья мышцы недоразвиты, локтевая кость отсутствует полностью или частично. Возможно одновременное недоразвитие 4-5 пальцев кисти, части костей пястья и запястья с локтевой стороны. Кисть при этом состоянии резко повернута в локтевую сторону (кнаружи), функция ее нарушена.
Лучевая косорукость . Эта аномалия развивается при отсутствии лучевой кости. Дефект может быть двусторонним. Одновременно недоразвиты мышцы предплечья с лучевой стороны, первый палец кисти, кости запястья с лучевой стороны. Кисть наклонена в сторону лучевой кости (кнутри), функция ее резко нарушена, а в связи с отсутствием первого пальца кисти невозможно захватывание предметов.
Лечение врожденной косорукости. Лечение врожденной косорукости включает много этапов. Уже сразу после рождения ребенка назначают массаж, лечебную физкультуру. Для исправления контрактуры суставов накладываются гипсовые повязки. Первая операция выполняется в возрасте 2 лет. Затем могут понадобиться дополнительные оперативные вмешательства.
Хронический подвывих кисти (болезнь Маделунга ). Это редко встречающаяся аномалия, при которой возникает порок развития области лучезапястного сустава. Деформация прогрессирует постепенно и к 12-14 годам становится заметной. Болей при этом заболевании нет. Возникает штыкообразное искривление кисти, которое постепенно нарастает. Ограничиваются движения в лучезапястном суставе. Лечение оперативное. Производят резекцию участков костей, с последующей фиксации их спицей. Затем накладывают гипсовую повязку на один месяц, после чего назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.
Синдактилия . Это аномалия развития при которой имеется сращение полное или неполное одного или нескольких пальцев кисти между собой. Функция кисти нарушается. Возникает косметический дефект. Сращение может быть мягкотканным, если сращены только мягкие ткани, и костным. Сращение нормально развитых пальцев называется простым. Сложное сращение возникает, когда сросшиеся пальцы имеют самостоятельные дефекты развития.
Наиболее часто встречается кожная форма синдактилии. При этом пальцы бывают сращены на всем протяжении. Чаще всего срастаются третий и четвертый пальцы. Перепончатая форма возникает если пальцы сращены между собой кожным мостиком в виде плавательной перепонки. При костной форме синдактилии пальцы сращены на протяжении одной или всех фаланг. Изредка встречается неразъединение концевых фаланг - концевое сращение.
Лечение синдактилии. Консервативное лечение не используется. Пальцы разделяют хирургическим путем. Мягкотканные простые синдактилии разделяют в возрасте 6 месяцев. Сложные дефекты оперируют после года. Пальцы разделяют, а недостаток ткани возмещают за счет тканей кисти или при помощи пересадки кожи. После операции накладывают гипсовую лонгету, затем назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.
Полидактилия . Полидактилия это врожденная аномалия числа пальцев, которых становится от 6 до 10.Часто встречающаяся полидактилия - раздвоение первого пальца, которое может быть полное, или же раздвоена только ногтевая фаланга. Лечение хирургическое. Аномальные пальцы удаляют
Это нарушения формы конечностей, имеющиеся в момент рождения, которые образуются в результате нарушения нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде.
В большинстве случаев причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей неизвестна. Данные дефекты могут возникать, как следствие наследственных особенностей (изменения генов). Такая патология характеризуется тем фактом, что она встречается в одной семье. Также известно немало случаев аномалий, образующихся в результате повреждения эмбриона в течение первых 3 месяцев его развития, например в период инфекционного заболевания беременной женщины, при рентгеновском облучении или при воздействии токсических химических факторов. Более поздние повреждения приводят к нарушениям созревания, а в самых тяжелых случаях ведут к гибели плода.
Врожденные аномалии представляют собой особую группу деформациии верхней конечности. Эти дефекты верхней конечности можно разделить на два вида: недоразвитие руки по продольному типу и недоразвитие руки по поперечному типу.
Общие функциональные и клинико-рентгенологические признаки дефектов обеих групп представляют собой ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, а также наблюдается атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия). Причем степень выраженности пороков развития может быть различной. Бывает, что они обнаруживаются сразу же после рождения, а бывает, что - спустя несколько недель или месяцев при выявлении нарушений определенных функций конечности.
Наиболее часто встречаются следующие врожденные аномалии развития верхней конечности:
- врожденные ампутации конечности
- частичное недоразвитие конечности (извращение развития отдельных сегментов или суставов)
- амниотические перетяжки
- избыточный рост конечности или врожденное укорочение конечности
- врожденные ложные суставы
Врожденные ампутации конечности
.
Врожденные ампутации конечности представляют собой полное отсутствие всей конечности или ее дистального отдела. Частичное недоразвитие конечности - это отсутствие или недоразвитие дистальных отделов конечности или же неправильное развитие отдельных костей, мышц, суставов, например - врожденная косорукость, дефекты развития пальцев, врожденный синостоз костей предплечья и др.
Врожденные ампутации конечности бывают двух видов:
1) Амелия
- полное отсутствие конечности.
2) - врожденная ампутационная культя.
Эктродактилия представляет собой отсутствие дистального отдела конечности при нормальном развитии проксимального отдела конечности. При этом имеется врожденная ампутационная культя. В этом случае может наблюдаться отсутствие или недоразвитие всех 4-х конечностей или (чаще всего) одной из них. Это приводит не только к косметическому уродству, но и значительному нарушению функции конечности.
При лечении этой патологии используется рациональное протезирование, также больного обучают пользоваться порочными конечностями. При этом верхние конечности снабжаются биоэлектрическими или косметическими протезами или специальными рабочими приспособлениями.
При эктродактилии наблюдается отсутствие фантомных болей. Болезни культи, характерные для посттравматических ампутаций, как правило, не наблюдаются. Следует отметить, что к двум годам ребенка можно рационально протезировать и обучить пользоваться протезом. Дети отличаются поразительной приспособительной способностью к имеющимся у них дефектам.
.
Частичное недоразвитие конечности
имеет несколько форм:
а) гемимелия
– это когда на конце ампутационной культи имеются недоразвитые пальцы или кисть
б) перомелия
– когда при полном отсутствии конечности на ее месте может быть незначительный рудимент
в) фокомелия
– это порок развития, при котором наблюдается отсутствие проксимальных отделов конечности, а имеющийся избыток кожи и подкожной клетчатки по своему виду напоминает ласту тюленя.
Такие дефекты конечности не излечиваются. Возможно только протезирование больных.
Амниотические перетяжки
.
Амниотические перетяжки – это врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей или пальцев. Они могут быть циркулярными или могут быть на половину окружности сегмента. Амниотические перетяжки охватывают мягкие ткани и сдавливают их вплоть до кости. Вдавления являются следствием внутриматочного образования симонарных нитей – тяжей и перемычек, которые располагаются между стенками амниона. Тяжи – это аномалия развития амниона. Чаще всего они возникают в результате воспалительного процесса в матке.
Диагностировать амниотические перетяжки довольно просто. Чаще всего встречаются перетяжки на голенях, предплечье, пальцах кисти. В некоторых случаях на одном сегменте бывает несколько перетяжек. Из-за глубоких перетяек могут образоваться трофические нарушения, которые способствуют развитию слоновости, частичного гигантизма, трофических язв и пр.
Что касается лечения амниотических перетяжек, то оно, как правило, оперативное, особенно при возникающих осложнениях. В основном производится одномоментное или двухэтапное рассечение перетяжек с кожной пластикой образовавшегося кожного дефекта. Бывает, что требуется ампутация (особенно при глубоких перетяжках с признаками нарушения кровообращения в дистальных отделах пальцев). В других случаях лечение не требуется.
Нарушение роста конечности
.
Избыточный рост конечности представляет собой либо гигантизм всей конечности, либо быстрый рост части конечности. Чаще всего поражается нижняя конечность, а при частичном поражении конечности наблюдается поражение её дистальных отделов, чаще – одного из пальцев.
Лечение при нарушении роста конечности
может быть либо в виде корригирующих операций, представляющих собой уменьшение объема или длины конечности, либо проводятся операции, направленные на задержку роста путем разрушения эпифизарной зоны роста (эпифизиодез). В некоторых случаях производится резекция увеличенной кости.
Врожденные укорочения встречаются гораздо чаще, чем гигантизм. Для верхней конечности это всего только косметический дефект. При врожденном укорочении сегментов нижней конечности требуется либо ношение специальной обуви, которая будет компенсировать укорочение, либо удлиняется укороченный сегмент с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов внешней фиксации (аппарат Илизарова, Калнберза, Волкова-Оганесяна и др).
Врожденные ложные суставы
.
Врожденные ложные суставы - псевдоартроз - это дефект целости длиной трубчатой кости с патологической подвижностью, которая наблюдается с рождения. Данный дефект может быть на любом сегменте, но наиболее часто встречается на голени.
Принято считать, что псевдоартрозы чаще всего возникают в результате травмы во время беременности, однако, учитывая пластические возможности скелета ребенка, полностью согласиться с такими воззрениями на возникновение врожденных ложных суставов невозможно. Нередко ложные суставы формируются в очаге фиброзной остеодисплазии. Полученные переломы в очаге остеодисплазии и у взрослых плохо срастаются из-за имеющейся, не дифференциорованной остеогенной ткани, которая мешает нормальному остеогенезу. Довольно часто у детей с врожденными ложными суставами выявляются очаги фиброзной остеодисплазии в других костях.
Врожденный псевдоартроз
напоминает своим видом посттравматический ложный сустав, со всеми клиническими (патологическая подвижность в зоне ложного сустава) и рентгенологическими признаками (остеосклезоз, облитерация костномозгового канала, замыкательные пластинки на концах отломков).
Лечение
данной патологии очень сложное. Проведение различных костнопластических операций не всегда приводит к положительным результатам. Довольно часто происходит рассасывание пересаженной здоровой кости в зону врожденного ложного сустава, причем рассасывается она именно по зоне бывшего ложного сустава.
Также встречаются следующие аномалии развития верхней конечности:
- врожденная косорукость
- хронический подвывих кисти
- врожденное сращение костей предплечья
- аномалии развития пальцев
Врожденная косорукость
.
Врожденная косорукость - это патология верхней конечности, которая может быть следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, также врожденная косорукость может образоваться из-за недоразвития или отсутствия лучевой кости. Что касается первого вида косорукости, то его можно рассматривать, как стойкую врожденную контрактуру лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения кисти. Данная патология может быть односторонней и двухсторонней и нередко сопровождается недоразвитием первого пальца. Это приводит к смещению его в лучевую сторону. Палец становится под прямым углом к предплечью, при этом резко страдает хватательная функция кисти.
При недоразвитии лучевой кости, лечение косорукости проходит с определенными трудностями. В некоторых случаях у детей старше 10 лет проводят артродез лучезапястного сустава в правильном положении кисти.
Хронический подвывих кисти
Хронический подвывих кисти (деформация Маделунга) представляет собой сложную деформацию, которая вовлекает в процесс все компоненты лучезапястного сустава и предплечья. Данная патология верхней конечности характеризуется постепенным развитием так называемой «штыкообразной кисти» в результате ее смещения по отношению к предплечью в ладонную сторону с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону. Это заболевание в большинстве случаев встречается у девочек подросткового возраста. В основе деформации лежит замедленный или извращенный рост луча в зоне дистального эпифизарного хряща, который имеет врожденный или приобретенный характер. При этом, данное заболевание характеризуется сохранением нормального роста локтевой кости.
Диагностика заболевания не представляет особых трудностей. Данная деформация развивается постепенно. Сначала появляется искривление луча выпуклостью в тыльно-лучевую сторону. Головка локтевой кости выстоит на тыле лучезапястного сустава, луч укорочен, искривлен. В результате происходит развитие хронического подвывиха кисти - ось кисти не совпадает с осью предплечья.
Исправление данной деформации возможно не ранее, чем в возрасте 14 лет, когда (в основном) заканчивается рост костей в длину. Во время проведения операции производится резекция головки локтевой кости, удлиняется луч и, с помощью аппарата внешней фиксации, исправляется деформация кисти и предплечья. Надо отметить, что при таком лечении функциональные и косметические результаты хорошие, особенно у детей с окончившимся ростом.
Врожденное сращение костей предплечья
.
Врожденное сращение костей предплечья -
врожденный радиоульнарный синостоз - это аномалия развития верхней конечности, которая приводит к невозможности пронационно-супинационных движений.
Данный вид патологии является довольно распространенным и составляет около 9% от всей ортопедической патологии верхней конечности. В большинстве случаев болеют мальчики. Левосторонняя патология нередко носит наследственный характер.
Сращение костей предплечья всегда происходит в проксимальном отделе конечности. Здоровые кости практически никогда не срастаются. Считается, что причиной развития патологии является нарушение эмбриогенеза мезенхимы, которая происходит в раннем эмбриональном периоде. Недоразвитие костей предплечья нередко сочетается с недоразвитием дистальной суставной поверхности плеча. Предплечье фиксируется в положения крайней пронации. Головка лучевой кости обычно деформирована - вытянута и смещена в проксимальном направлении. Как правило, при данной патологии развития верхней конечности происходит нарушение взаимоотношения плечевой кости и костей предплечья. Капсула и связки сустава утолщены. В некоторых случаях не выявляется кольцевидная связка луча. Пронаторы как бы гипертрофированы, что является результатом их рубцового перерождения. Такие же изменения можно наблюдать во время операции и в двуглавой мышце плеча. Сосудисто-нервный пучок топографически расположен правильно.
Радиоульнарный синостоз чаще всего развивается на деформированных, недоразвитых костях. Он бывает только проксимальный и на разном протяжении - от 1 до 12 см. Сращение костей является настолько непосредственным, что при осмотре создается впечатление созданной новой однородной кости. Проксимальные синостозы могут быть в следующих видах: метаэпифизарные, метафизарные и абортивные - в виде соединительнотканного синдесмоза.
Диагностировать данное заболевание обычно можно не ранее, чем в двухлетнем возрасте ребенка. При этом родители обращают внимание, что больная рука фиксирована в положении крайней пронации, супинация не возможна, что приводит к значительному затруднению функции кисти.
Что касается лечения, то оперативное лечение приносит успех только в случаях некоторых абортивных форм. Артропластические операции, как правило, не приводят к желаемому результату.
Аномалии развития пальцев
Пороки развития пальцев могут быть следующих видов:
а) синдактилия
б) полидактилия
в) эктродактилия.
Синдактилия
– это сращение пальцев между собой. Представляет собой довольно распространенную патологию, составляет половину всех ортопедических заболеваний верхней конечности и встречается в 1-2 случаях на 3000 новорожденных. Сращение пальцев может быть полным и частичным, может наблюдаться сращение двух и более пальцев. Данная патология часто встречается в сочетании с другими уродствами и недоразвитиями, причем не только кисти, но и других локализаций. Различают следующие формы синдактилии:
1. Кожная форма. Встречается наиболее часто. Она характеризуется сращением пальцев между собой на всем протяжении - от основания до ногтей. Чаще других срастаются третий и четвертый пальцы. При этом возможны только совместные движения сросшихся пальцев.
2. Перепончатая форма. При этой форме синдактилии пальцы срастаются, как правило, частично, а между ними формируется перепонка, как у водоплавающих, которая состоит из двух листков кожи. Соединяться могут все пальцы кисти, но чаще - первый и второй. При этом подвижность в суставах пальцев сохранена. В случае, если перепонка довольно большая, движения пальцев могут быть автономными.
3. Костная форма. Костные формы сращения пальцев возможны как в области одной фаланги, так и на протяжении всего пальца. При концевой форме – срастаются только ногтевые фаланги. При этом определяется их недоразвитие.
Данная патология имеет довольно благоприятный прогноз. Лечение применяется только оперативное, с применением кожнопластических методов. Обязательным условием успеха является формирование межпальцевой складки. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства составляет 5-6 лет, но операция может быть проведена и раньше, особенно при костных формах синдактилии, когда создаются благоприятные условия для развития более сложных деформаций ногтевых фаланг при росте пальцев кисти в длину. В таких случаях сначала создаются условия для нормального развития пальца, а затем оперативное лечение заканчивается в полном объеме.
Полидактилия
чаще всего встречается в виде шестипалости, но бывает и большее количество пальцев. В большинстве случаев наблюдается дополнительный мизинец. Иногда он висит на кожной ножке, а в некоторых случаях появляется и нормально функционирующий палец с обычным пястно-фаланговым суставом.
Также разновидностью полидактилии является двойной первый палец. Иногда раздвоение 1-го пальца может быть на всем его протяжении, при этом его функция может быть вполне адекватной. При лечении данной патологии применяется только оперативный метод, который представляет собой удаление добавочного пальца.
Это аномалия развития кисти, которая представляет собой не только уменьшение количества пальцев, но и имеет характерный вид: кисть в виде клешни, имеющей два пальца, либо вся кисть раздвоена и пальцы расположены на двух сторонах кисти. Лечение при данной аномалии только оперативное и проводится для улучшения функции кисти. Оптимальный возраст для операции – подростковый.
Надо сказать, что при врожденных и ампутационных дефектах верхних конечностей детей раннего дошкольного возраста физические упражнения при аномалии верхней конечности используются с целью увеличения объема движений в сохранившихся суставах пораженной конечности, а также для того, чтобы укрепить мышцы плечевого пояса, добиться максимального вовлечения культи в различные движения, формирования компенсаторных захватов и перемещения различных предметов и игрушек с помощью культей.
Занятия при аномалии верхней конечности проводятся индивидуально с каждым ребенком, не менее 2-3 раз в день. Продолжительность занятия должна составлять до 15 минут, выполняются 10-12 упражнений. Вначале используются пассивные упражнения, затем активно-пассивные. Большинство упражнений носит имитационный или игровой характер.
После каждых двух-трех упражнений целесообразно использовать массажные движения (легкое поглаживание, разминание) с таким расчетом, чтобы к концу занятий были отмассажированы руки и плечевой пояс, спина, ноги и живот ребенка.
Что касается общего лечения при аномалиях верхней конечности, то оно назначается строго индивидуально и ставит перед собой цель - способствовать росту и развитию конечности таким образом, чтобы к достижению зрелого возраста добиться ее оптимального функционирования.
Аномалии развития вследствие аплазии или гипоплазии структур
Амелия - полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию:
а) абрахия - отсутствие двух верхних конечностей,
б) монобрахия - отсутствие одной верхней конечности,
в) ащс - отсутствие двух нижних конечностей,
г) моноащс (син.: моноподия) - отсутствие одной нижней конечности.
Аплазия большеберцовой кости - полное отсутствие большеберцовой кости. Этот дефект развития, как правило, односторонний, чаще встречается у мужчин. На стороне поражения голень укорочена, уменьшена в объеме. Оставшаяся малоберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена по типу crura vara. Стопа находится в положении супинации, ва- руса, эквинуса и даже подвывиха кнутри. Функция стопы снижена, спорность конечности нарушена. Дистальный конец малоберцовой кости соединяется с таранной, а при полном вывихе стопы кнутри лежит свободно, не образуя сочленения со стопой. Часто I и II пальцы стопы на стороне поражения отсутствуют или недоразвиты. Вместе с пальцами могут отсутствовать и соответствующие плюсневые и клиновидные кости.
Аплазия костей запястья неразвитие костей запястья, чаще ладьевидной кости или кости- трапеции. Обычно сочетается с аплазией костей предплечья, кисти.
Аплазия локтевой кости - полное отсутствие локтевой кости. Редкое заболевание. Порок может быть двусторонним и односторонним, полным или частичным, последний наблюдается чаще. Может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нарушается соответственно функция локтевого и лучезапястного суставов. При неполном отсутствии локтевой кости лучевая утолщается, укорачивается и искривляется.
Аплазия лучевой кости - полное отсутствие лучевой кости, встречается в 50° о всех видов косорукости. Часто сочетается с гипоплазией и полным отсутствием I пальца кисти и костей запястья.
Аплазия малоберцовой кости полное отсутствие малоберцовой кости, сопровождается укорочением конечности, искривлением большеберцовой кости, вальгусной или эквино- варусной деформацией стопы. Мягкие ткани по наружной поверхности голени укорочены, мышцы недоразвиты (латеральная и задняя группы мышц), здесь возникает контрактура, при этом стопа как бы подтягивается к наружной части голени. Иногда на месте отсутствующей малоберцовой кости образуется фиброзный тяж. Могут отсутствовать крестовидная связка в коленном суставе, наружный мениск. Наружные мыщелки бедренной и большеберцовой кости оказываются уменьшенными в размерах и не имеют обычной формы. Иногда отсутствует надколенник. Возникают вывихи и подвывихи таранной кости кнаружи. Иногда она может отсутствовать, и тогда большеберцовая кость соединяется прямо с пяточной. Наблюдается недоразвитие IV и V пальцев, плюсневых и кубовидной костей, иногда они могут тоже отсутствовать. Отмечается задержка ядер окостенения и в других костях стопы (рис. 212).
Аплазия надколенника полное отсутствие надколенника, в изолированном виде встречается редко. Наблюдается, как правило, при экстрамелиях. При этой патологии мыщелки бедра обычно недоразвиты, как и бугристость большеберцовой кости. Четырехглавая мышца бедра отстает в развитии, иногда отмечается ее гипертрофия. Отсутствие надколенника часто сочетается с вывихом голени в коленном суставе, genu recurvatum. недоразвитием или дефектом бедра и голени, врожденным вывихом бедра, косолапостью.
Бпдактилия наличие только двух пальцев на руке или ноге. Является разновидностью олигодактилии.
Брахндактилия (сии.: короткопалостъ, микро- дактилия) - укорочение пальцев рук или ног.
Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей. Часто сочетается с полидактилией или синдактилией.
Нарушение функции пальцев при брахидак- тилии невелико, но если отсутствует концевая или основная фаланга и если мышцы недоразвиты, то функция кисти нарушается, а в межфаланговых суставах возникает ригидность. Существует следующая классификация брахидактилий:
а) тип А (брахиме юфалангия) - укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Встречается в 8° о случаев. Выделяют несколько подгрупп:
- тип A j (брахнме юфалангня, тип Фараби) - все средние фаланги рудиментарные и иногда сливаются с концевыми. Проксимальные фаланги I пальцев кистей и стоп укорочены, возможна задержка роста;
- тип А2 (брахнме юфалангня, тип Мора - Врита) укорочение средней фаланги II пальца кисти и стопы при относительно сохранных остальных пальцах. Из-за ромбовидной или треугольной формы средних фаланг II пальцы отклонены радиально;
- тип (брахимеюфалангия V пальца) - укорочение средней фаланги V пальца кисти с радиальным искривлением его;
- тип А^ (брахиме юфалангня, тип Тентами; брахнме юфалангня II и V пальцев) -
- тип Л5 - характеризуется отсутствием средних фаланг II V пальцев с дисплазией ногтей:
в) тип С - отличается укорочением средних и проксимальных фаланг II и III пальцев, иногда с гиперсегментацией проксимальных фаланг, возможны симфалангия и укоро
чение пястных костей, укорочение большого пальца за счет недоразвития I пястной кости. Встречаются низкий рост и умственная отсталость;
г) тип D (брахимегалодактилия) - укорочение больших пальцев кистей и стоп за счет укорочения дистальной фаланги;
д) тип Е - укорочение пястных и плюсневых костей.
Популяционная частота - 1,5:100000. Наиболее часто встречаются типы и D. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Брах11камптодакт11Л1 ш особая форма брахидактилии, выражающаяся в укорочении пястных (плюсневых) костей и средних фаланг в сочетании камптодактилией.
Брахиметакарпия - укорочение пястных костей, часто сочетается с укорочением соответствующих пальцев.
Брахнспидактилпш сочетание непропорционального укорочения пальцев с наличием сращения между ними.
Брахискелия (сии.: брахиподия, короткопогостъ) - врожденное укорочение нижних конечностей.
Брахнфалангия (син.: микрофалангия) - укорочение фалаш пальцев.
Гемпмпкросомия (сип.: асимметрия конечностей, гемигипоплазия конечностей) - одностороннее пропорциональное уменьшение размеров конечности. Обычно сочетается с асимметрией лица и туловища.
Гипоплазия бедра - прежде всего обращает на себя внимание хромота, степень которой зависит от тяжести порока и степени укорочения конечности. Функция в смежных суставах (тазобедренном и коленном) чаще сохранена, исключая те случаи, когда уродство касается проксимального или дистального концов бедра. С возрастом, а иногда и при рождении, отмечается вместе с недоразвитием бедра его порочная установка и контрактуры в тазобедренном суставе. Наблюдаются укорочение бедра, сглаженность контуров пораженной конечности, конусообразная форма бедра, ротация конечности кнаружи, перекос и опущение таза в сторону укороченной конечности, атрофия ягодичной мускулатуры на пораженной стороне, сглаженность ягодичной складки, вплоть до полного ее исчезновения, гипотрофия прямой мышцы бедра, эквинусная установка стопы. Иногда вместо гипотрофии мышц на укороченной конечности имеется гипертрофия, особенно это касается четырехглавой мышцы бедра, что можно в некоторой мере объяснить большим отставанием в росте костной части бедра по сравнению с недоразвитием мышечного футляра. С возрастом укорочение бедра, как правило, прогрессирует. Недоразвитию бедра часто сопутствуют другие пороки конечности или их сегментов, чаще оно сочетается с отсутствием надколенника, малоберцовой кости и другими пороками.
Г ипоплазия большеберцовой кости - процесс чаще односторонний. Обнаруживается дефект чаще в средней и нижней грети (рис. 213). На месте отсутствующей костной части иногда имеется соединительно-тканный тяж, который интимно соединяется с оставшейся частью большеберцовой кости (а иногда с малоберцовой костью) в дистальном или проксимальном ее отделах, иногда - с капсулой сустава. Нарушается форма коленного сустава. Надколенник иногда отсутствует, часто вывихивается кнаружи, недоразвит. Недоразвитыми оказываются мышцы голени и стопы, они меняют свое направление, атрофичны. Часто полностью отсутствуют передняя большеберцовая мышца и длинный разгибатель большого пальца. Нарушается функция и четырехглавой мышцы бедра из-за отсутствия дистальной точки ее прикрепления (tuberositas tibiae).
Гипоплазия костей запястья - недоразвитие костей запястья, чаще ладьевидной кости или кости-трапеции.
Г ипоплазия локтевой кости - редкое заболевание, бывает в
- раз реже, чем гипоплазия лучевой кости. Страдает чаще дистальная ее треть, она обычно деформирована, искривлена, а в дистальном отделе иногда утолщена. Нередко недоразвитию локтевой кости сопутствует неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой.
Кисть при локтевом дефекте отведена всегда в локтевую сторону. Вместе с дефектом локтевой кости наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей: гороховидной, трехгранной, крючковидной. Отмечается отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением неба и другими врожденными пороками скелета.
Гипоплазия лучевой кости - недоразвитие лучевой кости, дефект возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, препятствующий его росту и способствующий (своей тягой) искривлению локтевой кости. Различают:
а) частичное недоразвитие лучевой кости за счет отсутствия ее дистального конца или проксимального, или диафиза, сочетающееся с отсутствием I пальца и одной или нескольких костей запястья;
б) гипоплазию лучевой кости с сохранением всех ее отделов с недоразвитием или отсутствием I пальца и костей запястья;
в) недоразвитие лучевой кости с сохранением I пальца и костей запястья.
Г ипоплазия малоберцовой кости - характерно укорочение голени на пораженной стороне, ее искривление, вальгусное отклонение стопы. Стопа обычно плосковальгусная, трудно поддающаяся коррекции из-за резкого укорочения и напряжения малоберцовых мышц. Стопа недоразвита, чаще всего трех- или четырехпалая, установлена в положении стойкой подошвенной флексии. С возрастом деформация прогрессирует. Большеберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена кпереди. Врожденное недоразвитие малоберцовой кости встречается в 3 раза чаще, чем недоразвитие бедренной. У 30% больных этот порок двусторонний.
Гипоплазия обеих костей предплечья врожденная - довольно редкое заболевание. Наблюдаются укорочение предплечья, атрофия мышц, нередко вывих головки лучевой, иногда локтевой костей. Дефекту лучевой и локтевой костей часто сопутствует аномалия развития кисти и пальцев. Тяжесть ее различна, вплоть до полного отсутствия кисти.
Гипоплазия плечевой кости - укорочение плеча от 3 до 10 см и больше, деформация его диафиза, атрофия мышц плеча и плечевого пояса и ограничение движений в плечевом суставе (элевации и отведения). В редких случаях бывает только укорочение плечевой кости, в большинстве же оно сочетается с укорочением предплечья и дефектом кисти той же конечности. Из сопутствующих других врожденных аномалий развития отмечены кривошея, сколиоз, контрактуры в нижележащих суставах верхней конечности, недораз-
витие и высокое стояние лопатки. Иногда при укорочении плеча имеет место варусная деформация проксимального конца плечевой кости или только шейки ее При этом движения в плечевом сз"ставе ограничены, особенно отведение, мышцы плеча атрофированы. Рентгенологически - головка плеча шаровидной формы, шейка с медиальной стороны истончена. Варусная деформация проксимального отдела плечевой кости в некоторых случаях доходит до 50‘" (нормальный шеечно-диафизарный угол равен 140-130°), плечевая кость утолщена, особенно в проксимальном отделе. Если имеется недоразвитие всей верхней конечности, то плечевая кость, наоборот, истончена.
Гипофалангия (син.: аяигофаяангия) - уменьшенное по сравнению с нормой число фаланг на пальцах кистей или стоп. Рассматривается как вариант брахлдактилии. Тяжела в функциональном отношении форма олигофалангаи - отсзтствие фаланг I пальца, менее тяжелый дефект - отсз"тствие фаланг одного из II-III-IV-V пальцев.
Дизмелии - грзтта пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трз"очатых костей (рис. 214). По протяженности процесса различают:
а) экстромел ия дистальная - редзюдаонные аномалии дистальных отделов конечностей. Различают:
- тип I пальца кисти или стопы - гипоплазия или аплазия большого пальца;
а) гипоплазия лучевой кости,
б) гипоплазия лучевой кости с лучелоктевым синостозом,
в) частичная аплазия лучевой кости,
г) частичная аплазия лучевой кости с лучелоктевым синостозом,
д) тотальная аплазия лучевой кости;
3) тибиальный тип гипоплазия или аплазия (частичная или тотальная) большеберцовой кости. Сопровождается укорочением и искривлением голени внутрь, деформацией стопы;
б) экстромелпя аксиальная (син.: микро
мелия) - аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности (рис. 215). В зависимости от распространенности процесса различают: рИс. 215. Полное вроиеденное отсутствие
- длинный аксиальный ТИП руки гипо- верхней левой конечности (Меженина Е. П., 1974) плазия или частичная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и лучелоктевым синостозом;
- длинный аксиальный тип ноги - гипоплазия или частичная аплазия бедренной кости с тотальной или частичной аплазией большеберцовой кости;
- среднемедиальный тип руки субтотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и лучелоктевым синостозом;
- среднемедиальный тип ноги - субтотальная аплазия бедренной кости с частичной или тотальной аплазией большеберцовой;
- короткий аксиальный тип руки - тотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и лучелоктевым синостозом;
- короткий аксиальный тип ноги тотальная аплазия бедренной кости с частичной или полной аплазией большеберцовой кости;
- длинный проксимальный тип гипоплазия или частичная аплазия бедренной кости,
- среднемедиальный (промежуточный) тип субтотальная аплазия бедренной кости,
- короткий проксимальный тип - тотальная аплазия бедренной кости.
Монодактплия наличие одного пальца на кисти или стопе. Является разновидностью оли- годактилии.
Перидактплия - отсутствие I и V пальцев кистей и/или стоп.
Перомелия малая длина конечностей при нормальных размерах туловища.
Пороки конечностей редукционные в основе этой группы пороков лежит остановка формирования или недостаточное формирование частей скелета. Эти пороки проявляются
аплазией или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные:
а) пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ампутации врожденные) - включают все врожденные дефекты ампутационного типа. Встречаются на любом
уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дистальный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются (рис. 216);
б) аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) - отсутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:
в) пороки конечностей редукционные продольные - редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолированном виде, т. е. выражаться в
аплазии только проксимальных или средних от-
_ Рис. 217. Врожденная ампутация пальцев
делов конечностей, или же в комбинированном левой кисти (Меженина Е ILgt; 1974)
виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных отделов.
Расщепление кисти (син.: эктродактилия, кисть клешнеобразная, кисть омара) - аплазия центральных компонентов кисти (обычно между III и IV пальцами): пальцев и/или пястных костей с наличием расщелины на месте отсутствующих костей. Типичная форма со-
провождается либо аплазией центральных компонентов кисти и глубокой расщелиной, разделяющей кисть на две части (клешнеобразная кисть), либо аплазией пальцев и соответствующих пястных костей без расщелины (моно- дактилия). Расщепление кисти может сочетаться с синдактилией, брахидактилией, клинодактилией, недоразвитием пальцев и расщелиной стопы. Изолированное отсутствие одного пальца кисти бывает чаще односторонним и не сопровождается поражением стоп. При атипичном расщеплении недоразвиты (реже - отсутствуют) средние компоненты кисти. Расщелина в этом случае неглубокая, имеет вид широкого межпальцевого промежутка. Популяционная частота - 1:90000 (типичное расщепление кисти),
1:160000 (атипичное расщепление кисти). Тип наследования - аутосомно-доминантный С различной ЭКС- Рис. 218. Расщепление стоп
прессивностью и пенетрантностью, описаны случаи (Меженина Е. П., 1974)
аутосомно-рецессивного наследования.
Расщепление стопы (син.: стона клешнеобразная) - редкая врожденная патология, обычно сочетается с расщеплением кисти (рис. 218). Развивается при аплазии центральных компонентов стопы (обьино между III и IV пальцами): пальцев и/или плюсневых костей с наличием расщелины на месте отсутствующих костей. Встречаются как частичное, так и полное отсутствие одного или нескольких пальцев, а иногда и проксимальных отделов стоп (плюсневых костей) с образованием расщелины.
Выделяют типичные и атипичные формы расщепления стопы, которые сходны с таковыми на кисти. Типичная форма сопровождается аплазией одного или нескольких пальцев. Тип наследования - аутосомно-доминантный с различной экспрессивностью и пенетрантностью, описаны случаи аутосомно- рецессивного наследования.
Фокомелия (am.: конечности тюленеобразные) - полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей (рис. 219). В зависимости от объема поражения различают 3 типа:
а) фокомелия проксимальная - аплазия плечевой или бедренной кости,
б) фокомелия дистальная - аплазия костей предплечья или голени,
в) фокомелия полная - аплазия всех длинных трубчатых костей.
Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены ОДНИМ сформированным ИЛИ недоразвитым пальцем, ОТХОДЯ- Рис. 219. Фокомелия ЩИМ непосредственно ОТ туловища. (Меженина Е. П., 1974)
Психиатрия. Руководство для врачей Борис Дмитриевич Цыганков
ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ПОСЛЕ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ
Признаками отдаленных последствий ЧМТ являются быстрая утомляемость, изменения личности, синдромы, связанные с органическим поражением мозга. В отдаленном периоде после ЧМТ могут развиваться травматические психозы. Они появляются, как правило, в связи с дополнительными воздействиями психогенного или экзогенно-токсического характера. В клинической картине травматических психозов преобладают аффективные, галлюцинаторно-бредовые синдромы, которые развиваются на фоне уже имеющейся органической основы с проявлениями астении. Изменения личности выступают в виде характерных черт с неустойчивостью настроения, проявлениями раздражительности вплоть до агрессивности, аффективности, признаками общей брадифрении с тугоподвижностью мышления при ослаблении критических способностей.
К отдаленным последствиям закрытых травм черепа относятся такие психические нарушения, как астенический синдром (почти постоянное явление), нередко возникают истерические реакции, могут быть кратковременные расстройства сознания, эпилептиформные припадки, нарушения памяти, ипохондрические расстройства. Изменения личности представляют своеобразную вторичную органическую психопатизацию с ослаблением интеллектуально-мнестических функций. Разнообразные невротические и психопатические расстройства возможны не только как отдаленные последствия тяжелых травм, они могут быть следствием и легких, не сопровождающихся расстройством сознания, травм головного мозга. Такая патология может обнаруживаться как в ближайшие месяцы после травмы, так и через несколько лет после нее.
Травматическая эпилепсия развивается вследствие наличия локальных Рубцовых изменений в головном мозге, чаще всего ее причиной являются открытые травмы черепа, а также ушибы и контузии мозга. Возникают припадки джексоновского типа, генерализованные судорожные пароксизмы. Значительна при этом роль провоцирующих факторов (алкоголь, психические перегрузки, переутомление). У таких больных могут развиваться кратковременные сумеречные состояния сознания или аффективные эквиваленты судорожных пароксизмов (дисфории). Имеет значение для клиники локальность ЧМТ. При поражении лобных долей мозга, например, в структуре изменений личности превалируют вялость, заторможенность, вязкость, общая брадифрения. Прогрессирует безволие, равнодушие к своему заболеванию. При травматическом поражении лобного отдела мозга могут развиваться нарушение счета (акалькулия), упрощение и уплощение мыслительного процесса с формированием деменции, склонность к персеверации, выраженное снижение двигательной, волевой активности (абулия). Подобная симптоматика объясняется отсутствием волевого импульса, что не позволяет доводить начатое до конца из-за отсутствия активности. Для таких больных характерны непоследовательность действий, разбросанность, небрежность во всем, включая одежду, неадекватность действий, беззаботность, беспечность. Утрата инициативы, активности и спонтанности вследствие резкого снижения «лобного импульса» приводит иногда к невозможности без посторонней помощи выполнять повседневные действия (принимать пищу, мыться, ходить в туалет).
На поздних (исходных) стадиях болезни выражены полное отсутствие интересов, безучастность ко всему, оскудение словарного запаса и мыслительных способностей (дефицит когнитивных функций).
При повреждении базальных частей височной доли мозга развиваются тяжелые изменения личности с выраженными проявлениями душевного безразличия, холодности, расторможенности инстинктов, агрессивности, с антисоциальным поведением, извращенной оценкой своей личности, своих способностей.
Повреждения самой височной доли приводит к появлению эпилептических черт: отсутствию чувства юмора, раздражительности, недоверчивости, замедлению речи, моторики, склонности к сутяжничеству. Темпорально-базальные травматические повреждения мозга являются причиной возникновения раздражительности, агрессивности, гиперсексуальности. При сочетании с алкоголизмом выявляются половая распущенность, аморальное поведение, цинизм. Очень часто отмечается сексуальная патология с повышением либидо и ослаблением эрекционной функции, наблюдаются и явления преждевременного семяизвержения при наличии заинтересованности (локального поражения) парацентральных долек.
Из книги Лечебное питание при стрессах и заболеваниях нервной системы автора Татьяна Анатольевна ДымоваНарушения психики при черепно-мозговых травмах В результате черепно-мозговых травм могут возникать психические расстройства. Их причиной служат механические повреждения вещества мозга разной степени тяжести. Эти психические расстройства различают в зависимости от
Из книги Методичка по первой помощи автора Николай БергЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ТРАВМЫ ПЕРЕЛОМ КОСТЕЙ ЧЕРЕПА Переломы костей черепа очень опасны и могут повлечь за собой серьезное повреждение мозга.Помимо перелома основания черепа, сопровождающегося кровотечением из носа и уха и истечением спинномозговой жидкости, чаще всего
Из книги Гомеопатия. Часть II. Практические рекомендации к выбору лекарств автора Герхард КёллерПсихические нарушения при телесных повреждениях - При последствиях ранений и хирургических вмешательств гомеопатические лекарства могут оказать решающую помощь. Выбор лекарств ограничен в отдельных случаях немногочисленными препаратами, так как индивидуальные
Из книги Психиатрия. Руководство для врачей автора Борис Дмитриевич ЦыганковПоследствия черепно-мозговой травмы Ранние и отдаленные последствия ранений головы можно лечить при помощи Arnica и дополнительных средств: Hypericum, Helleborus и Natrium sulfuricum.Helleborus (морозник, зимовник). Применяют при последствиях сотрясения мозга, при поражении мозговых оболочек и
Из книги Самолечение. Полный справочник автора Владислав Владимирович ЛеонкинГлава 26 ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЕ Травматические поражения черепа играют значительную роль в происхождении различных видов психической патологии, в том числе и психозов различной структуры. В нашей стране черепно-мозговая травма (ЧМТ)
Из книги Заболевания нервной системы и беременность автора Валерий Дементьевич РыжковСТОЙКИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ К ним относятся продуктивные и негативные проявления, которые в течение длительного времени остаются неизменными, а в дальнейшем имеют тенденцию к нарастанию.Расстройства сна выражаются в нарушении ритма сон - бодрствование,
Из книги 28 новейших способов лечения заболеваний почек автора Полина ГолицынаТРАНЗИТОРНЫЕ ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ Подобные расстройства достаточно часто характеризуются развитием эпилептиформных пароксизмов различной длительности и структуры в случаях супратенториальных опухолей или астроцитомах височной локализации. Парциальные
Из книги Мозг, разум и поведение автора Флойд Э. БлумГлава 14. Психические нарушения Фитотерапия некоторых психических заболеванийШизофренияДля облегчения участи больных во время кризисов нетрадиционная медицина рекомендует следующие средства.1. Полностью отказаться от употребления мяса, молока и молочных
Из книги Справочник неотложной помощи автора Елена Юрьевна ХрамоваПоследствия перенесенной черепно-мозговой травмы и
Из книги Проблемы лечебного голодания. Клинико-экспериментальные исследования автора Петр Кузьмич АнохинХарактер и особенности последствий перенесенной черепно-мозговой травмы у беременных Патологические процессы, вызванные механической травмой непосредственно после ее нанесения, подвергаются сложному развитию на протяжении всего заболевания, вплоть до резидуальных
Из книги автораОсобенности течения беременности и родов у женщин, перенесших черепно-мозговые травмы Исход беременности известен у 31 из 53 беременных после сотрясения головного мозга и у 22 из 36 – после ушиба головного мозга. Из 31 беременной после сотрясения головного мозга
Из книги автораЛечение больных с последствиями перенесенной черепно-мозговой травмы Лечение больных с последствиями перенесенной черепно-мозговой травмы должно быть комплексным с дифференцированным индивидуальным подходом с учетом клинической формы травмы.Патологические
Из книги автораПричина 5 Стресс, психические травмы Причиной заболевания почек могут стать факторы, нарушающие нервную и гуморальную регуляцию почек. Так, под влиянием психотравм, когда происходит изменение соотношения возбудительных и тормозных процессов, могут возникнуть проблемы
Глава 16^ ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ТРАВМАХ ГОЛОВНОГО МОЗГА
В настоящее время черепно-мозговая травма занимает одно из ведущих мест в поражении головного мозга и наиболее широко распространена в молодом трудоспособном возрасте, а тяжелые формы нередко приводят к летальному исходу или инвалидности. Все это наряду с интенсивным ростом числа больных объясняет большое социально-медицинское значение этой патологии и делает проблему лечения их чрезвычайно актуальной.
Последнее время черепно-мозговую травму образно называют убийцей номер один среди лиц в возрасте до 45 лет, по своему удельному весу в смертельных исходах она опережает наиболее распространенные (сердечно-сосудистые и онкологические) заболевания (Дж. Д. Миллер, 1992; В. В. Ярцев и др., 1995; В. П. Непомнящих и др., 1998).
В связи с ускорением темпа жизни проблема черепно-мозговых травм вообще и психических расстройств при них в частности становится все более актуальной. Наиболее частая причина этой группы расстройств - морфологические структурные повреждения головного мозга в результате черепно-мозговой травмы.
В судебной психиатрии последствия черепно-мозговой травмы на протяжении последних десятилетий представляют собой наиболее распространенную психическую патологию (Т. Н. Горлова, 1949-1977; В. П. Белов, 1982-1986; Ф. С. Насруллаев, 1984, 1994; И. М. Пархоменко, 1999 и др.), что обусловлено как явлениями урбанизации (Т. А. Доброхотова, 1994; М. М. Аксенов, В. Я. Семке, 1995), так и виктимностью в этом отношении лиц с криминальным анамнезом (В. П. Белов с соавт., 1979-1987; В. Е. Филинская, 1982; Н. Е. Полищук, А. П. Ромоданов, 1999 и др.), наличием определенной зависимости между характером психических расстройств и особенностями их поведения, в том
^ 207 Глава 16. Расстройства при травмах головного мозга
числе и противоправного (Т. Н. Гордова, 1971; В. В. Вондыш-Бубко с соавт., 1996, 1999; М. Р. Бережной, 1997 и др.).
По распространенности психические расстройства при черепно-мозговых травмах занимают второе место после расстройств, связанных с алкоголизмом (Ф. И. Иванов, 1971).
Психические расстройства, непосредственно обусловленные черепно-мозговой травмой, формируются поэтапно, характеризуются полиморфизмом психических синдромов и, как правило, регрессивным их развитием.
Выделяют закрытые и открытые черепно-мозговые травмы. Последние составляют менее 10% всех травм мозга.
К закрытым травмам относятся сотрясение (сотто tio cerebri ) и ушиб (соп tusio cerebr ) мозга.
Открытые травмы головы бывают проникающими и непроникающими. Проникающие травмы (с повреждением мозгового вещества), как правило, наблюдаются при ранениях черепа.
Наиболее раннее выявление признаков черепно-мозговых травм, в том числе и психопатологических (психотических), имеет большое значение в связи с достижениями реаниматоло-гии, нейрохирургии и помогает осуществлению более тонкой диагностики и целенаправленному лечению больных с этой патологией, а также облегчает решение вопросов экспертизы, в том числе судебно-психиатрической.
Выявляют четыре этапа (периода) развития психических расстройств после черепно-мозговой травмы: начальный, острый, реконвалесценции и отдаленных последствий.
^ Клинические проявления психических расстройств при черепно-мозговых травмах (начальный и острый периоды)
Начальный период. Непосредственно после травмы в большинстве случаев (до 95%) у больного выключается сознание, затем наблюдается период колебаний уровня сознания от глубокой комы до легкой степени оглушенности - обнубиляции.
^ Острый период. Этотпериод характеризуется восстановлением сознания и исчезновением других общемозговых расстройств. Типичным синдромом острого периода является астения с выраженными адина!мическими, вегетативными и вестибулярными расстройствами. При более легких формах астении больные предъявляют жалобы соматического характера, фон настроения
^ 208 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
снижен, больные раздражительны, обидчивы, слабодушны. Часто наблюдаются амнезии, и прежде всего ретроградная, при которой расстройство памяти в зависимости от тяжести травмы может распространяться не только на момент травмы, но и на предшествующий ей период длительностью от нескольких дней до нескольких месяцев и даже лет. Среди неврологических расстройств при контузиях могут наблюдаться двигательные нарушения в виде параличей, парезов, выявляются изменения чувствительности в форме гипестезии и анестезии, при переломах костей основания черепа бывает паралич лицевого нерва.
К тяжелым осложнениям черепно-мозговых травм относятся внутричерепные кровоизлияния, следствием которых является компрессия мозга с общемозговыми и локальными симптомами: Динамика симптомов при этом отличается тем, что после исчезновения симптомов начального периода через несколько часов-дней состояние вновь ухудшается: появляется резкая нарастающая головная боль с локализацией в определенной области. Развивается заторможенность и оглушенность сознания. Появляется типичная триада симптомов: артериальная и ликворная гипертония и брадикардия. Обнаруживаются застойные явления глазного дна. Могут наблюдаться судорожные припадки джексоновского типа, параличи, парезы, афатические расстройства.
Психические расстройства, сходные с описанными, могут наблюдаться при внутричерепных кровоизлияниях как результат жировой эмболии сосудов мозга вследствие осложнений черепно-мозговой травмы переломами костей.
Длительность острого периода закрытой черепно-мозговой травмы колеблется от суток до двух месяцев и более. Психические расстройства классифицируются в этом периоде в зависимости от тяжести черепно-мозговой травмы как легкие, средней тяжести и тяжелые. При легкой степени сознание отключается на секунды (минуты), выключение сознания может отсутствовать или имеет место легкая степень обнубиляции.
Больные в остром периоде жалоб либо не предъявляют, либо указывают на отдельные общемозговые симптомы: головную боль, головокружение, тошноту. При черепно-мозговой травме средней тяжести сознание выключается от нескольких минут до нескольких часов, после чего от 1 часа до 1-2 дней наблюдается обнубиляция сознания, в дальнейшем - антероретроградная амнезия. У больных помимо головной боли, головокружения
^ 209 Глава 16. Расстройства при травмах головного мозга
выражена астения с мнестико- интеллектуальными расстройства и и явлениями адинамии. При тяжелых черепно-мозговых травмах наблюдается сопор или кома продолжительностью до нескольких суток. Типичны ретро-, антероградная и фиксационная амнезии.
Отмечаются явления психоорганического синдрома, который характеризуется общей психической беспомощностью со снижением памяти, сообразительности, ослаблением воли и аффективной неустойчивостью, снижением трудоспособности и иных возможностей адаптации.
Большинство авторов не индифицируют психоорганический синдром со слабоумием. Наиболее аргументированная на этот счет точка зрения U. Кirsten, выделившего и описавшего стадии развития психоорганического синдрома (псевдоневрастеническая - с отсутствием объективно определяемых признаков деменции, органические изменения личности - наличие когнитивных расстройств с обстоятельностью мышления, с фиксацией на второстепенных деталях, аффективная несдержанность и, наконец, дементное состояние).
Разделяют различные клинические варианты психоорганического синдрома в зависимости от доминирования определенного круга расстройств: астенический, эксплозивный, эйфоричес-кий, апатический.
Психоорганический синдром является стержневым расстройством личности после черепно-мозговой травмы.
В остром периоде (чаще в первые дни или 1-2 недели, реже через месяц) возможно развитие острых психозов, обычно в форме помрачения сознания по сумеречному, делириозному или онейроидному типам. Иногда наблюдается корсаковский синдром, при котором выражена фиксационная и ретроградная амнезии, в меньшей степени - антероградная амнезия и конфабуляции; апаллический синдром, проявляющийся картиной посттравматической кататонии, при которой имеет место сочетание психических и неврологических расстройств, обусловленных выключением деятельности коры - декортикацией. Отмечают также акинетический мутизм, при котором отсутствие движений сочетается с отсутствием речи. Реже наблюдаются аффективные (с понижением настроения, ближе к дисфории) и бредовые Психозы (с чувственным бредом, вербальными галлюцинациями). При контузиях мозга могут развиваться эпилептиформные
^ 210 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
припадки, которые, учащаясь, иногда приводят к развитию эпилептического статуса.
Травма взрывной волной - особый вид травмы головного мозга - может сопровождаться сотрясением и ушибом мозга, нарушением мозгового кровообращения. При этом сознание утрачивается внезапно, до звукового восприятия взрыва. Длительность периода выключенного сознания - от нескольких минут до 5-6 часов; в этот период больной внешне похож на убитого. Поведение этих больных резко отличается от поведения раненых. Больные после травмы взрывной волной вялые, малоподвижные, безучастные. Наблюдаются явления сурдомутизма (глухонемоты).
При открытых черепно-мозговых травмах симптоматика начального и острого периодов не отличается от подобных проявлений при закрытых черепно-мозговых травмах.
В остром периоде отмечается посткоммоционный синдром. Он характеризуется возникновением в пределах четырех недель после черепно-мозговой травмы с потерей сознания головных болей и сенестопатий, астении аффективных расстройств, нарушений внимания (трудность сосредоточения) и памяти, нарушения сна, снижения толерантности к алкоголю, с фиксацией на вышеуказанных симптомах с прохондрической или сверхценной трансформацией.
Период отдаленных последствий черепно-мозговых травм. Психопатологические синдромы позднего периода черепно-мозговых травм формируются спустя несколько месяцев - год после травмы и не подвергаются полному обратному развитию.
Они проявляются разнообразными формами астенического, психопатоподобного, пароксизмального синдромов, аффективными, галлюцинаторно-бредовыми и паранойяльными психозами, а также состояниями слабоумия.
^ Травматическая астения (церебрастения) весьма характерна для этого этапа. Астению называют «сквозным» расстройством периода отдаленных последствий черепно-мозговой травмы. Среди клинических проявлений астении этого периода доминируют раздражительность и истощаемость, больные быстро утомляются, жалуются на головные боли, головокружение. Они плохо переносят жару, транспорт, испытывают затруднения при переключении с одного вида деятельности на-другой.
^ 211 Глава 16. Расстройства при травмах головного мозга
Травматическая энцефалопатия включает истерические расстройства, эксплозивность, преходящие интеллектуально-мне-стические нарушения.
Пароксизмальный синдром характеризуется наличием больших судорожных припадков, нередко абортивных, которые возникают после открытых и тяжелых черепно-мозговых травм. Значительно чаще наблюдаются другие виды пароксизмов: абсансы, малые припадки, сосудисто-вегетативные приступы, дисфории.
Нередко отмечаются сенестопатий. Непосредственно после судорожных припадков возникает сумеречное помрачение сознания.
Развитие астенического, психопатоподобного, пароксизмального синдромов носит, как правило, регредиентное течение, темп которого обычно медленный, и описанная симптоматика наблюдается годами и десятилетиями.
В отдаленном периоде наблюдаются травматические психозы, которые обычно провоцируются повторной черепно-мозговой травмой, интоксикацией, инфекцией, психической травмой. Выделяют аффективные и галлюцинаторно-бредовые психозы.
Аффективные психозы проявляются периодическими и однократными (реже) состояниями депрессии или мании и являются, как правило, следствием легких или средней тяжести черепно-мозговых травм. Депрессивный синдром проявляется снижением настроения, тоскливостью с наличием ипохондрических и диефорических симптомов. При маниях повышение настроения сочетается с эксплозивностью, аффективными взрывами, склонностью к сутяжному поведению. Обнаруживаются признаки невыраженного психоорганического синдрома. При первых приступах нередко наблюдаются помрачения сознания.
Аффективные психозы развиваются в разные сроки после черепно-мозговой травмы, но чаще спустя 10-20 лет.
Психозы возникают обычно внезапно после экзогении (легкие травмы головы, нетяжелые инфекции и т. д.). Симптоматика разворачивается остро. Психические расстройства сочетаются с диэнцефальными. Психоз обычно длится до 3-4 месяцев, течение приступов регредиентное.
Галлюцинаторно-бредовые психозы наблюдаются при черепно-мозговых травмах тяжелой и средней степени. В дебюте пси-оза отмечается помрачение сознания по типу сумеречного или
^ 212 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
делириозного с ведущим синдромом вербального галлюциноза. В дальнейшем в клинике преобладают аффективно-бредовые расстройства. Бред всегда отмечается конкретностью переживаний. Травматические психозы проявляются бредовой (сверхценной) ревностью, сутяжными тенденциями. Астения при этом выражена слабо.
Травматическое слабоумие является относительно редким проявлением периода отдаленных последствий черепно-мозговых травм. Оно развивается чаще после открытых травм головы и тяжелых контузий мозга с переломом основания черепа. Слабоумие развивается по типу дисмнестического. В клинической картине присутствуют вялость, аспонтанность, слабодушие или эйфория, прерывающаяся короткими вспышками раздражения.
При черепно-мозговых травмах у лиц пожилого возраста часто даже в легких случаях сотрясения мозга наблюдается потеря сознания. В остром периоде наиболее часто отмечается головокружение. После травмы выражены расстройства памяти.
^ Этиология, патогенез и патоморфологические изменения
Нарушения, возникающие при черепно-мозговой травме, в том числе и психические, зависят как от ее тяжести, локализации, так и от многих других условий - одновременного поражения других органов, общей кровопотери, присоединения инфекций, сопутствующей интоксикации и других факторов, что дает в клинике разнообразную симптоматику и объясняет полиморфизм психических расстройств.
Психозы острого периода черепно-мозговой травмы связывают с гипоксией мозга и острыми гемодинамическими нарушениями.
Для проявления, развития и течения травматического психоза имеет существенное значение отек мозга, возникающий вследствие повышенной проницаемости капилляров.
Как при закрытых, так и при открытых черепно-мозговых травмах в остром периоде имеют место общемозговые симптомы. При открытых травмах впоследствии клиническая картина зависит как от самого поражения мозга, так и от развития инфекционного процесса, чаще гнойного менингоэнцефалита.
Патоморфологические изменения при психозах в остром периоде черепно-мозговой травмы проявляются отеком голов-
^ 213 Глава 16. Расстройства при травмах головного мозга
ного мозга и геморрагиями. Патоморфологическим субстратом отдаленных последствий черепно-мозговой травмы является энцефалопатия.
^ Лечение, профилактика
Лечение при черепно-мозговых травмах должно быть комплексным и строго дифференцированным в зависимости от состояния после травмы, ее характера, времени ее отдаленности, психопатологической симптоматики, а также неврологических и соматических расстройств.
В начальном и остром периодах черепно-мозговой травмы необходимо проводить активные реанимационные мероприятия для снятия отека мозга, купирования возбуждения больного и ликвидации других проявлений психоза. Проводят дегидратационную терапию, применяют транквилизаторы.
При лечении психозов в периоде отдаленных последствий черепно-мозговых травм помимо дегидратационной, общеукреп-ляющей терапии назначают нейролептики с учетом ведущего психопатологического синдрома.
Профилактикой психических расстройств является правильное ведение больных от момента черепно-мозговой травмы: ста-ционирование, строгий постельный режим, активное наблюдение, проведение дегидратационной терапии, при значительном повышении внутричерепного давления - спинно-мозговая пункция, при возникновении первых симптомов психоза - применение транквилизаторов, нейролептиков.
Для больных с отдаленными последствиями черепно-мозговых травм необходимы: соблюдение режима работы и отдыха, исключение психического и физического перенапряжения, проведение 1-2 раза в год курса дегидратационной терапии, общеукрепляющее лечение, предупреждение и исключение деком-пенсирующих факторов интоксикаций, общих заболеваний. Необходимо проведение широкого круга реабилитационных мероприятий: психотерапии, создания соответствующих условий в быту и на работе. Важное значение имеет правильное трудоустройство лиц с ограниченной трудоспособностью.
^
Судебно-психиатрическая экспертиза травматического поражения с психопатологическими проявлениями головного моз-
^ 214 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний мозга
га неоднозначна и зависит от степени выраженности психопатологической симптоматики.
Подавляющее большинство лиц, у которых обнаружены последствия перенесенной черепно-мозговой травмы, могут осознавать фактический характер и общественную опасность своих действий (бездействия) и руководить ими, что и является определяющим в решении вопроса об их вменяемости в отношении совершенных противоправных деяний.
К большой группе лиц, признаваемых вменяемыми, относятся и подэкспертные с церебрастеническим и психопатоподоб-ным синдромами, с редкими эпилептиформными проявлениями без выраженных психоорганических расстройств.
При наличии психотических проявлений (помрачения сознания, бреда, аффективных психозов, галлюцинарно-бредовых психозов), а также выраженного травматического слабоумия больные, как правило, при проведении судебно-психиатрической экспертизы признаются невменяемыми. В силу глубокой дезорганизации психической деятельности они не могут осознавать фактический характер и общественную опасность совершенных ими противоправных поступков. Такие больные по решению суда направляются в психиатрические больницы для проведения принудительного лечения.
Следует иметь в виду, что психическое состояние лиц, перенесших черепно-мозговую травму, на всех этапах болезни отличается неустойчивостью и легкостью возникновения состояний декомпенсации и психогенных расстройств.
При констатировании в структуре декомпенсации нередко выраженных психопатоподобных и аффективных (без дисфорий) расстройств в сочетании с достаточной критикой в оценке своей личности и своих действий возможно решение о вменяемости.
Если же декомпенсация приобретает характер психотического состояния с брутальной эксплозивностью, тоскливо-злобным дисфорическим аффектом, сопровождается отрывочными бредовыми идеями и расстройством сознания, то лица, совершившие противоправные действия в такой период (а они нередко совершают тяжелые агрессивные действия), признаются невменяемыми и подлежат направлению в психиатрические больницы для принудительного лечения.
Подобные состояния декомпенсации могут развиваться и после ареста в условиях судебно-следственной ситуации. В этих случаях в соответствии со ст. 81 УК РФ лица, у которых после
^ 215 Глава 16. Расстройства при травмах головного
свершения преступления возникло психическое расстройство, освобождаются от наказания и направляются на принудительное лечение в психиатрическую больницу до выхода из болезненного состояния, после чего они могут подлежать уголовной ответственности и наказанию.
Аналогичное решение может быть принято и в отношении осужденных, отбывающих наказание в исправительно-трудовой колонии. Они в. соответствии с решением врачебной комиссии направляются на лечение в психиатрические больницы мест лишения свободы до выздоровления и выхода из болезненного состояния, после чего могут продолжать отбывать наказание.
Новые медицинские технологии (компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс) с использованием современных нейрофизиологических методов (эхо- и электроэнцефалографии) принципиально расширили возможности распознавания патоформологического субстрата (В. Б. Белов, 1987) в центральной нервной системе. Это положение может быть отнесено и к экспертизе сложных случаев без четких клинических признаков поражения головного мозга, что в судебной психиатрии способствует объективной их диагностике (Б. В. Шостакова, 1997).
При травматическом поражении головного мозга, в частности, существует четкая связь между тяжестью последствий черепно-мозговой травмы и типом фоновой электроэнцефалографии.
Результаты нейрофизиологического обследования наряду с клиническими диагнозами могут быть конкретно интегрированы в систему экспертной оценки травматического поражения головного мозга на уровне юридического критерия (Ю. А. Ражба, 1998, 1999).
Иногда возникшая в условиях судебно-следственной ситуации декомпенсация травматического поражения головного мозга принимает длительное и прогредиентное течение с нарастанием грубого интеллектуально-мнестического дефекта и неблагоприятным прогнозом, что дает основание для приравнивания ее к хроническому психическому заболеванию. Согласно ст. 443 УПК РФ больной освобождается судом от уголовной ответственности и направляется на лечение в психиатрическую больницу. Если же тяжелая и стойкая декомпенсация развилась у осужденного, то он в соответствии с п. 1 ст. 81 УК РФ подлежит досрочному освобождению от дальнейшего отбывания наказания и, исходя из особенностей психического состояния, может быть направлен на принудительное лечение в психиат-
^ 216 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
рическую больницу или передан на попечение органов здравоохранения.
Дееспособность больных с психическими нарушениями, обусловленными черепно-мозговыми травмами, решается исходя из общих клинических критериев с учетом динамики развития заболевания и его прогноза. При наличии слабоумия, затяжного травматического психоза эти лица признаются недееспособными. Гражданские акты, совершенные ими, признаются недействительными.
^ Глава 17
ЭПИЛЕПСИЯ
Эпилепсия («падучая болезнь») - психическое заболевание, проявляющееся различными судорожными или бессудорожными припадками (пароксизмами), психозами и специфическими изменениями личности, сопровождаемыми в тяжелых случаях развитием слабоумия.
Эксперты ВОЗ дали определение эпилепсии как хронического заболевания головного мозга человека, характеризующегося повторными припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.
Название болезни отражает один из наиболее характерных ее симптомов - большой судорожный припадок, достоверно описанный еще в донаучный период медицины.
Судорожные и иные пароксизмальные состояния, характерные для эпилепсии, встречаются при самых различных органических поражениях центральной нервной системы. От генуинной эпилепсии отличают так называемую симптоматическую эпилепсию (травматического, инфекционного, сосудистого, алкогольного и другого генеза) и состояния с эпилептиформными проявлениями. Последние, являясь лишь одним из симптомов поражения мозга, не определяют свойственного данному заболеванию стереотипа развития болезненного процесса.
По мере накопления научных данных о генезе генуинной эпилепсии ее рамки постепенно сужались. Вес чаще в качестве причины эпилептической симптоматики выступали очаговые поражения головного мозга: родовые и послеродовые травмы,
^ 217 Глава 17 . Эпилепсия
асфиксия, аномалии развития плода и др. Тем не менее во многх случаях причина эпилепсии остается невыясненной. Большую роль в происхождении заболевания отводят повышенной судорожной готовности, возникающей в результате как наследственного предрасположения, так и приобретенных в течение жизни изменений функционального состояния центральной нервной системы и обмена веществ.
Распространенность эпилепсии в популяции составляет 0,8-1,2%.
Значительное число больных эпилепсией - дети. Как правило, первый припадок возникает до 20-летнего возраста. У новорожденных и младенцев наиболее частые причины припадков: тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно четко очерченный синдром, при котором судороги развиваются только как следствие лихорадки - фебрильные судороги. Известно, что у 19-36 детей из 1000, по крайней мере, однажды в жизни при повышении температуры наблюдались судороги. Примерно у половины из них следует ожидать повторного припадка, а у трети из этой половины возможны три и более таких эпизодов. Предрасположенность к фебрильным судорогам наследуется. Приблизительно у 30% больных подобные судороги выявляются в анамнезе у одного из членов семьи. Именно у детей имеют место тяжелые, резистентные к лечению формы эпилепсии - синдром Леннокса-Гасто, синдром Веста.
В молодом возрасте основной идентифицированной причиной эпилептических нарушений является черепно-мозговая травма. При этом следует помнить о возможности развития судорог как в остром периоде черепно-мозговой травмы, так и в более позднем периоде.
В последние годы во всех развитых странах отмечается существенный рост заболеваемости эпилепсией у лиц старших возрастных групп. Демографические исследования в нашей стране и за рубежом, проводимые за последние 20 лет, показывают, что продолжительность жизни в экономически развитых странах значительно возросла. В связи с тенденцией к «постарению» населения большинства крупных городов мира, увеличению продолжительности трудоспособного периода жизни и особого внимания, которое уделяется качеству жизни, проблема эпилеп-
^ 218 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
сии у взрослых и пожилых людей приобретает особое значение: распространенность эпилепсии в старших возрастных группах может достигать 1,5-2%.
У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует прежде всего указать на сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6-10% больных, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого периода заболевания. Проблема эпилепсии у пожилых пациентов включает в себя важнейшие вопросы геронтологии, эпилептологии и кардио-васкулярной патологии. При обсуждении тактики лечения подобных пациентов особое внимание уделяется не столько силе противоэпилептического действия препаратов, сколько их переносимости, малому количеству побочных эффектов и отсутствию взаимодействия с другими препаратами, принимаемыми пожилыми больными (А. Б. Гехт, 2000).
^ Клинические проявления
Симптоматика эпилепсии сложна и многообразна. Расстройства при этой болезни можно разделить на следующие большие группы: кратковременные судорожные или бессудорожные припадочные состояния - пароксизмы; острые, затяжные и хронические эпилептические психозы; изменения личности - характерологические и интеллектуальные.
^ Большой (первично-генерализованный) судорожный припадок наиболеетипичен и важен для диагностики эпилепсии. За несколько часов или дней ему могут предшествовать неспецифические предвестники (головная боль, раздражительность, нарушения сна и др.) - предприпадочное состояние. В большом судорожном припадке есть определенная очередность, фазность болезненных проявлений: внезапная утрата сознания, сопровождающаяся расслаблением мускулатуры тела и падением больного, фаза тонических судорог (около 30 с), фаза клонических судорог (1-3 мин), заключительный период припадка - коматозное состояние с обездвиженностью, отсутствием реакции на окружающее, постепенно переходящее в сопорозное состояние и затем обычно в сон. Во время клонической фазы больной нередко прикусывает язык, бывает непроизвольное мочеиспускание, иногда дефекация. Длительность припадка обычно 1-2 мин.
^ 219 Глава 17. Эпилепсия
В некоторых случаях после припадка наступает не сон, а оглу-енность с дезориентировкой в окружающем, растерянностью, амнестической афазией, олигофазией, двигательным беспокойством - постприпадочное состояние. Воспоминания о поипадке отсутствуют (амнезия), но в памяти больного может сохраниться самое начало припадка. Это происходит в тех случаях, когда припадку предшествует аура (лат. aura - ветерок, дуновение) - нередкое при эпилепсии расстройство, возникающее за несколько секунд, иногда минут до полной потери сознания.
Выделяют четыре основных типа ауры. Сенсорная аура (наиболее частая) проявляется различными ощущениями (ползание мурашек, покалывание, жжение, онемение), отрывочными галлюцинациями (искры, световые пятна, звон, шум, крик, неприятный запах, необычные вкусовые ощущения). Вегетативная аура выражается в сердцебиении, чувстве удушья, ощущении голода, жажды, потливости. Моторная аура проявляется различными однообразными движениями (топтание, кружение на месте, причмокивание языком, стремление бежать), повторением отдельных слов, фраз. Психическая аура выражается в аффектах страха, ужаса в сочетании со сложными галлюцинациями. Возможна комбинация различных типов ауры, но у каждого больного содержание ауры постоянно. Припадки, ограничивающиеся только аурой или какой-либо другой стадией большого припадка, называются рудиментарными или абортивными.
Частота припадков у разных больных весьма различна, от единичных в течение жизни до нескольких припадков в сутки. Иногда возникают серии припадков - они следуют один за другим без полного прояснения сознания между ними (до 100 и более в сутки). Такое состояние, называемое эпилептическим статусом, представляет угрозу для жизни больного.
К генерализованным также относят следующие припадки.
^ Атипический абсанс характеризуетсявнезапным и очень кратковременным (несколько секунд - минута) выключением сознания, не сопровождающимся падением больного. Иногда бывают слабые судорожные подергивания в отдельных группах мыцщ. Больные на мгновение как бы застывают в одной позе и замолкают, взгляд становится бессмысленным, блуждающим. Иногда больные совершают стереотипные движения или несколько раз повторяют одни и те же слова или фразы; очнувшись, продолжают прерванное занятие. О случившемся больные
^ 220 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
не помнят или знают по косвенным признакам. Более кратковременная потеря сознания называется простым абсансом (франц. а bs епсе - отсутствие). Здесь судорожного компонента нет. Количество абсансов от 1 до 130 в день.
Атонические (акинетические) приступы характеризуются резким снижением мышечного тонуса, в результате чего больной внезапно падает, возможны кратковременные потери сознания.
^ Миоклонические приступы выражаются в виде кратковременного тонического напряжения групп мышц туловища, конечностей, шеи.
К парциальным относятся такие припадки.
Адверсивный судорожный припадок начинаетсяс тонической фазы, при которой поворачиваются в сторону, противоположную очагу поражения, сначала глазные яблоки и голова, а затем и все тело больного, вслед за чем больной падает. Далее наступает клоническая фаза припадка, неотличимая от таковой при большом эпилептическом припадке.
^ Припадки Джексона (см. гл. 10) могут охватывать кисть, стопу, одну конечность; иногда постепенно распространяются с дистального отдела конечности на всю половину те„ла. Могут быть моторные, сенсорные, сенсомоторные приступы.
^ Оперкулярные приступы, обусловленные раздражением оперкулярной области лобной и височной долей, характеризуются появлением чмокающих жевательных и сосательных движений и могут протекать на фоне ясного сознания или являться начальной фазой большого судорожного приступа.
^ Бессудорожные пароксизмальные приступы, или психические эквиваленты, - кратковременные психические расстройства, возникающие самостоятельно, как бы вместо припадка. Так же как и припадки, эквиваленты возникают и кончаются внезапно, бывают непродолжительны (хотя в отличие от припадков могут продолжаться часы и дни), обычно постоянны в своих клинических проявлениях у одного и того же больного. Психическим эквивалентам могут предшествовать неспецифические предвестники, в ряде случаев аура.
^ Нарколептический припадок - внезапное (за секунды, минуты, изредка за несколько десятков минут) развитие непреодолимой сонливости, сменяющейся сном. Припадок возникает в любых условиях - во время ходьбы, при езде на транспорте или
^ 221 Глава 17. Эпилепсия
о вождении, во время работы, в том числе и в условиях, опасных для жизни.
Катаплексический припадок - внезапное расслабление мышц под влиянием неожиданных раздражителей, например звуковых, или сильных аффектов (испуг, радость, гнев и т. п.). Припадок может сопровождаться падением. Сознание сохраняется. Из-за атонии речедвигательных мышц больные во время припадка не отвечают на вопросы.
Дисфории - эпилептические расстройства настроения. Это наиболее частая форма психических эквивалентов. При дисфориях чаще всего наблюдается тоска, тревога, беспричинный страх, сочетающийся со злобностью, подозрительностью, напряженностью, готовностью к разрушительным действиям, направленным обычно против окружающих. Нередко больные жалуются на неодолимое желание убить кого-нибудь из близких или покончить с собой. Дисфории могут сопровождаться неприятными, а порой и мучительными физическими ощущениями - сенестопатиями: болью в сердце, жжением в различных участках тела, чувством сжатия некоторых внутренних органов.
Иногда отмечается подавленное настроение с жалобами на трудность сосредоточиться, невозможность осмыслить вопросы окружающих, понять происходящее. Такие больные двигательно заторможены.
Состояния повышенного настроения обычно сопровождаются восторженностью, достигающей экстаза на высоте эпизода. Реже повышенное настроение имеет мориоподобный оттенок или черты дурашливости с паясничаньем. Как правило, отмечается более или менее выраженная раздражительность. На высоте аффективного расстройства может развиться помрачение сознания, что доказывают отрывочные воспоминания больного о происшедшем.
^ Сумеречные помрачения сознания - самая частая форма расстройства сознания при эпилепсии, определяется дезориентировкой в месте, времени, собственной личности; сопровождается неправильным поведением. Когда преобладают только эти симптомы, можно говорить о простой форме сумеречного помрачения сознания. Такая форма возникает обычно остро. Больной не воспринимает окружающее, и оно не отражается на его поведении. Больной может совершать относительно сложные Целенаправленные действия, но чаще это бывают отдельные автоматизированные движения. Речь или отсутствует, или бес-
^ 222 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
связная. Вступить в разговор с больным невозможно. Расстройства исчезают постепенно. Воспоминания о данном болезненном эпизоде полностью отсутствуют. Сумеречное состояние (простая форма) длится от нескольких часов до нескольких дней. Эта форма чаще возникает при эпилепсии с преобладанием больших судорожных припадков.
Сумеречное помрачение сознания может сопровождаться бредом, галлюцинациями, измененным аффектом. Галлюцина-торно-бредовые формы сумеречного помрачения сознания чаще развиваются постепенно. Содержание галлюцинаторно-бредовых расстройств отражается на восприятии больными окружающего, их высказываниях и поступках. Речевой контакт с больными в той или иной степени сохранен. Преобладают бредовые идеи преследования, личной и всеобщей гибели, эротически-религиозный или экспансивный бред (величия, реформаторства, мессианства). Чаще встречаются зрительные и обонятельные галлюцинации, реже слуховые. Зрительные галлюцинации чувственно ярки, нередко окрашены в красный, розовый, желтый и иные цвета; обычно это война, катастрофы, убийства, пытки, религиозно-мистические и эротические видения. Больные видят теснящую их толпу, наезжающий на них транспорт, обрушивающиеся здания, перемещающиеся массы воды. Из обонятельных галлюцинаций типичны запах жженого пера, дыма, гнили, мочи. Устрашающий характер бреда и галлюцинаций сочетается с аффектом страха, ужаса, злобы, исступленной ярости; значительно реже встречаются состояния экстаза. Двигательные расстройства в форме возбуждения могут быть целостными и последовательными, сопровождаться действиями, требующими большой ловкости и физической силы. Сумеречное помрачение сознания с продуктивными расстройствами длится от нескольких дней до недели и более. Нередко при нем отмечается альтернирующее сознание с кратковременными прояснениями. Симптомы психоза могут внезапно исчезнуть. Наряду с полной амнезией больные могут сначала помнить, а затем забыть о бывших у них расстройствах (ретардированная амнезия). Степень нарушения сознания при сумеречных состояниях может быть очень различной - от глубокого помрачения до нерезкого сужения и легкой оглушенности.
Особенно трудны для распознавания случаи так называемого ориентированного сумеречного сознания, характеризующегося небольшой глубиной помрачения сознания, сохранностью у больных способности к элементарной ориентировке в окружа-
^ 223 Глава 17. Эпилепсия
юшем, узнаванию близких людей, отсутствием или появлением на короткое время психотических симптомов (бред, галлюцинации, аффект страха, злоба). Больные в подобных состояниях внешне производят впечатление не совсем проснувшихся людей - У них нетвердая походка, замедленная речь.
Если в картине сумеречного помрачения сознания преобладают сценоподобные зрительные галлюцинации, связанные по содержанию и последовательно сменяющие друг друга, то говорят о делириозной спутанности, или эпилептическом делирии; если галлюцинаторно-бредовые расстройства имеют фантастическое содержание, а полной амнезии нет, то случай относят к эпилептическому онейроиду. Нередко после него остается резидуальный бред, транзиторный или затяжной.
Во время сумеречного помрачения сознания, при эпилептическом онейроиде, а также при тяжелых дисфориях может возникать неполная или полная обездвиженность (эпилептический субступор или ступор). Последний никогда не достигает глубоких степеней, например заторможенности с оцепенением. Сту-порозные состояния длятся часы, дни, изредка недели.
Галлюцинаторно-бредовые формы сумеречного помрачения сознания, делириозная спутанность и онейроид обычно возникают при эпилепсии с преобладанием полиморфных пароксизмов. Особенности бреда, галлюцинаций и аффекта, возникающих при этих формах, часто являются причиной очень опасного для окружающих поведения больных. Нападая на мнимых врагов или защищая свою жизнь, больные крушат все, калечат и убивают всех на своем пути. К сумеречным состояниям без бреда и галлюцинаций относятся амбулаторный автоматизм и сомнамбулизм.
^ Амбулаторный автоматизм (фуга, транс) - непроизвольное блуждание в состоянии измененного сознания. При нем окружающее воспринимается неотчетливо и смутно, но на внешние Раздражители больные реагируют привычными автоматизированными действиями. Больные производят впечатление неловких, погруженных в свои мысли людей. Продолжительность на-
^ 224 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
рушенногосознания - от нескольких минут до нескольких дней и недель; в последних случаях больные проделывают иногда длительные путешествия, например, могут уехать из одного города в другой. Состояние заканчивается обычно глубоким сном. Воспоминания о происшедшем отсутствуют.
^ Сомнамбулизм (лунатизм, снохождение) наблюдаетсяне только при эпилепсии, но и при других заболеваниях, в первую очередь при неврозах, особенно у детей и подростков. Встав с постели во время ночного сна, больные бесцельно бродят по комнате, выходят на улицу, иногда совершают опасные для своей жизни поступки, например забираются на крыши, пожарные лестницы и т. п. На задаваемые вопросы не отвечают, не узнают близких, внешне выглядят несколько растерянными. Обычно они сами через несколько минут ложатся и засыпают, иногда в самом неподходящем месте. Воспоминаний об эпизоде не сохраняется.
Особые состояния - пароксизмальновозникающие частичные расстройства сознания. В этих случаях нарушается психическая ориентировка, восприятие времени, пространства, окружающего; возникают симптомы «уже виденного», «никогда не виденного», появляются расстройства схемы тела, оптико-вестибулярные нарушения. Это сопровождается аффективными расстройствами в форме тревоги, страха, растерянности и невозможности отдавать себе отчет в происходящем, но самосознание сохранено. Воспоминания о происшедшем также сохранены, к перенесенному имеется критическое отношение.
^ Эпилептические психозы наступают, как правило, на фоне отсутствия судорожных припадков. Бывают острыми, затяжными и хроническими, протекают без помрачения сознания. Наибольшее значение в судебной психиатрии имеют бредовые формы. Острый эпилептический параноид может развиваться на фоне дисфории или вслед за состояниями помрачения сознания без полной амнезии (особые состояния, эпилептический оней-роид). Состояния с тревожно-депрессивным аффектом, малосистематизированным бредом преследования, отравления и ипохондрическим бредом встречаются чаще параноидов с экспансивным бредом.
Затяжные и хронические бредовые эпилептические психозы часто различаются лишь длительностью. Механизм их возникновения, так же как и симптоматика, сходен. Они могут развиться по типу резидуального состояния или на фоне рецидивиру-
^ 225 Глава 17. Эпилепсия
щих острых параноидов, реже возникают как бы первично. Встречаются паранойяльные, параноидные и парафренные картины. В одних случаях клинические проявления психоза постоянны, в других - склонны к постепенному усложнению. Паранойяльные состояния часто сопровождаются идеями материального ущерба, колдовства, обыденных отношений. При параноидных синдромах бред воздействия нередко сопровождается яркими патологическими ощущениями. Для парафренных состояний характерен религиозно-мистический бред. Острые параноиды продолжаются дни и недели, затяжные и хронические - месяцы и годы.
Эквиваленты и особенно эпилептические психозы чаще появляются на отдаленных этапах заболевания, при урежении или даже полном исчезновении пароксизмально-судорожных расстройств. В тех редких случаях, когда проявления эпилепсии исчерпываются лишь эквивалентами или психозами, говорят о скрытой, маскированной, или психической эпилепсии.
^ Изменения личности. Помимо пароксизмально-судорожных расстройств, эквивалентов и психозов без помрачения сознания эпилепсии свойственны изменения личности, особенно нарушения аффективной сферы. Возникший аффект долго преобладает, в связи с чем новые впечатления не могут его вытеснить - так называемая вязкость аффекта. Это касается не только отрицательно окрашенных аффектов, например раздражения, но и аффектов противоположных - чувств симпатии, радости. Мыслительным процессам свойственна медлительность и тугоподвижность - грузность мышления (П. Б. Ганнушкин). Речь больных обстоятельна, многословна, полна несущественных деталей при одновременном неумении выделить главное. Переход от одного круга представлений к другому затруднен. Словесный состав беден (олигофазия), часто повторяется уже сказанное (персеверации). Характерно употребление шаблонных оборотов, уменьшительных слов, определений, содержащих аффективную оценку, - «хороший, прекрасный, отвратительный». Собственное «я» всегда остается в центре внимания больного. В высказываниях на первом плане стоит он сам, его болезнь, его повседневные дела, а также близкие, о которых больной говорит с почтением и упором на их положительные свойства. Больные эпилепсией - большие педанты, особенно в повседневных мелочах, «сторонники правды и справедливости». Они склонны к банальным назидательным поучениям, любят опекать, чем
^ 226 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
очень тяготятся родные и близкие. Несмотря на то что больные эпилепсией считают свою болезнь серьезной и охотно лечатся, вера в выздоровление не покидает их даже на отдаленных этапах болезни (эпилептический оптимизм).
У одних больных эти изменения сочетаются с повышенной раздражительностью, придирчивостью, склонностью к ссорам, вспышкам злобы, что нередко сопровождается опасными и жестокими действиями, направленными на окружающих. У других, напротив, преобладают робость, боязливость, склонность к самоуничижению, утрированная любезность, льстивость и подобострастие, почтительность и ласковость в обращении.
Эти полярные свойства характера могут сосуществовать. Часто невозможно предугадать, как поведет себя больной, так как «перемежаемость психических явлений в сфере чувствования и нрава составляет выдающуюся черту в характере эпилептиков» (Falret Jr., 1860). Если указанные характерологические изменения парциальны и слабо выражены, профессиональная и жизненная адаптация сохранена, то говорят об эпилептическом характере. Резкие характерологические сдвиги, сопровождаемые отчетливыми изменениями памяти прежде всего на факты, не имеющие к больному отношения, позволяют диагностировать эпилептическое концентрическое слабоумие. У больных эпилепсией наблюдаются и некоторые неспецифические соматоневрологи-ческие симптомы: диспластичность телосложения, замедленность, неловкость, неуклюжесть моторики, дефекты произношения. После припадков выявляются патологические рефлексы, возможны параличи и парезы конечностей, расстройство речи (афазия).
Течение эпилепсии, как правило, хроническое. Начало припадков чаще относится к детскому и подростковому возрасту, реже болезнь дебютирует после 40 лет (так называемая поздняя эпилепсия). Появление первого в жизни припадка иногда совпадает с воздействием провоцирующих факторов (травма головы, инфекция, психическая травма и др.).
У отдельных больных проявления болезни различны, но каждому больному свойственно относительное постоянство эпилептических нарушений. Может возникать лишь один тип пароксизмов, например только большие или малые припадки, но нередко выявляется и полиморфная структура эпилептических пароксизмов. Иногда болезнь ограничивается только психическими эквивалентами или психозами без помрачения сознания (так назы-
^ 227 Глава 17. Эпилепсия
ваемая скрытая, или маскированная, эпилепсия). Возможна также трансформация одних болезненных проявлений в другие: больших судорожных припадков - в абортивные, малые и, наоборот, эквивалентов - в психозы без помрачения сознания.
Болезненный процесс останавливается приблизительно в 5-10% случаев. Обычно возникшие припадки или иные расстройства не прекращаются, хотя могут появляться с длительными перерывами (10 лет и более). Возможно временное утяжеление болезненных симптомов (состояние декомпенсации), спонтанное или в связи с воздействием экзогенных факторов (алкогольная интоксикация, инфекция, психическая травма и др.). Больным эпилепсией категорически противопоказано употребление спиртных напитков.
Темп нарастания личностных изменений и мнестических расстройств зависит от ряда причин - возраста к началу болезни, ее продолжительности, частоты и характера пароксизмальных и других продуктивных расстройств, терапевтических воздействий. Возникновение эпилепсии в раннем детском возрасте вызывает задержку умственного развития, близкую по структуре к олигофрении.
^ Дифференциальная диагностика
Типичные большие припадки и эпилептические изменения психики всегда облегчают диагностику эпилепсии. Отграничение эпилептических пароксизмов от феноменологически сходных с ними эпилептиформных проявлений при симптоматической эпилепсии нередко бывает весьма трудным. В таких случаях необходимо тщательное изучение данных комплексного клинического, соматоневрологического и лабораторного обследования, а также динамики заболеваний с выявлением характерных для различных мозговых поражений изменений личности.
В судебно-психиатрической практике важно разграничивать эпилептические и истерические припадки и сумеречные нарушения сознания. Истерические расстройства развиваются чаще в ответ на эмоциогенные воздействия, не сопровождаются глубоким нарушением сознания, обычно отражают понятные желания или опасения больного, обусловленные реальной ситуацией. Во время истерических припадков, как правило, не бывает тяжелых ушибов, прикусов языка, типичного для эпилепсии сине-багрового цвета лица (народное название эпилепсии -
^ 228 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
«черная немочь»); зрачковые реакции на свет и глубокие рефлексы сохраняются. Судороги не имеют закономерной смены фаз, а бывают хаотическими, вычурными. Позы больных выразительны, припадок нередко сопровождается криками, рыданиями. Часто во время припадка больные реагируют на внешнюю обстановку, реплики присутствующих. Все поведение больных при истерических состояниях имеет оттенок театральности, нарочитости. Истерические припадки могут продолжаться несколько часов, однако в последние годы в связи с патоморфозом психических заболеваний столь выраженные истерические нарушения практически не встречаются. Эпилепсия и истерия сопровождаются разными изменениями личности.
Необходимо учитывать, особенно в судебно-следственной ситуации, возможность сочетания эпилептических, истерических нарушений и явно симулятивных тенденций. Эксперт должен определить удельный вес каждого из этих проявлений.
Психические эквиваленты припадков и особенно затяжные эпилептические психозы с галлюцинаторно-бредовыми расстройствами сходны с шизофреническими симптомами. При эпилепсии они отличаются преобладанием ярких, чувственных зрительных галлюцинаций (при шизофрении доминируют слуховые обманы), отсутствием изменений личности по шизофреническому типу (аутизм, эмоциональная парадоксальность и др.) и наличием эпилептической деградации.
Эпилептические аффективные приступы отличаются от фаз маниакально-депрессивного психоза внезапностью возникновения и окончания, стойкостью, напряженностью и монотонностью аффекта. При дисфориях тоска сочетается со злобно-раздражительным оттенком настроения, аффектом тревоги, страха. Эпилептическая эйфория в отличие от маниакальных состояний не сопровождается радостным настроением, повышенной отвлекаемостью внимания, «скачкой» идей; мышление остается торпидным, трудно переключаемым. Состояние экстаза обычно обращено на себя («умиление», «озарение» больных), а для маниакальных больных источником приятных переживаний служит внешний мир.
Важными дифференциально-диагностическими признаками эпилептического припадка являются отсутствие чувствительности, реакции зрачков на свет, наличие патологических рефлексов. Дифференциальной диагностике помогает выявление
^ 229 Глава 17. Эпилепсия
на ЭЭГ характерных для эпилепсии нарушений биотоков головного мозга в виде «пика волны», острых и других пикообразных волн.
Лечение
Эпилепсия - заболевание, требующее длительной, многолетней (не менее двух лет после прекращения припадков) терапии. Эта терапия имеет принципиальное значение для здоровья больного, качества жизни; ее эффект в большинстве случаев очевиден (Е. И. Гусев и др.; О. Devinsky, 1996). Среди пациентов - значительное количество детей и пожилых людей, поэтому важно применение препаратов с небольшим количеством побочных явлений, которые не оказывали бы токсического влияния на другие органы и минимально взаимодействовали с другими препаратами. В контингенте больных имеется также значительная доля потенциально трудоспособных молодых людей, для которых применение нетоксичного высокоэффективного препарата в течение нескольких лет с потенциальным выздоровлением может явиться разумной альтернативой пожизненной инвалидности при приеме устаревших лекарств.
Целью лечения эпилепсии является предотвращение развития припадков путем применения противоэпилептических препаратов с обеспечением постоянной адекватной их концентрации в крови. Ведение больных должно осуществляться в соответствии с современными стандартами, разработанными Международной противоэпилептической лигой.
Принципы медикаментозной терапии эпилепсии предполагают.
1. Назначение адекватной для различных типов припадков и синдромов эпилепсии терапии одним из препаратов I ряда (монотерапия); лечение начинают с небольшой дозы и постепенно увеличивают ее до прекращения припадков или появления признаков передозировки. При недостаточном эффекте уточняется диагноз, проверяется регулярность приема препарата, а также достигнута ли максимально переносимая доза. Как правило, у 70% больных правильно подобранная монотерапия обеспечивает адекватный контроль припадков. При применении большинства препаратов необходимо мониторирова-ние их концентрации в крови.
2. Препараты I ряда при парциальных припадках - карбаазепины и вальпроаты. В целом при парциальных припадках
^ 230 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
ряд препаратов (карбамезепины и вальпроаты, фенитоин, фенобарбитал, ламотриджин) обладают достаточной эффективностью.
При первично-генерализованных припадках, абсансах (в сочетании с генерализованными припадками), миоклонических приступах препаратами выбора являются вальпроаты; карбамазепины и фенитоин противопоказаны при абсансах и миоклонических приступах. При простых абсансах препаратами выбора являются вальпроаты или этосуксимид. При недостаточной эффективности или плохой переносимости этих препаратов применяют ламотриджин.
3. Только при неэффективности правильно подобранной монотерапии (после последовательных попыток применения нескольких препаратов в режиме монотерапии) возможна политерапия. В этих случаях при продолжении припадков на фоне монотерапии целесообразно присоединение второго препарата. При хорошем результате возможна отмена первого препарата. Длительное лечение двумя препаратами осуществляется исключительно при невозможности адекватной монотерапии. Возможна постепенная замена первого дополнительного препарата (при его неэффективности) другим дополнительным препаратом. Лечение тремя препаратами целесообразно только при неэффективности терапии двумя адекватными препаратами.
4. Необходимо иметь в виду неблагоприятное взаимодействие препаратов.
Для больных, резистентных к консервативному лечению, возможно хирургическое лечение эпилепсии - нейрохирургическое вмешательство, основная цель которого - уменьшение выраженности эпилепсии.
Лечение эпилепсии должно обязательно включать комплекс медицинских и социальных мер. В современной эпилептологии одна из приоритетных целей - улучшение качества жизни и реабилитация больных эпилепсией (А. Б. Гехт, 2000).
^ Судебно-психиатрическая экспертиза
Судебно-психиатрическое значение эпилепсии определяется значительной распространенностью этого заболевания среди населения (1-5 человек на 1000) и главное - особой тяжестью правонарушений (преимущественно против личности), совершаемых больными в различных патологических состояниях, а также
^ 231 Глава 17. Эпилепсия
трудностью клинической и экспертной оценки ряда эпилептических расстройств.
Установление диагноза эпилепсии не предопределяет однозначного экспертного решения. Более того, один и тот же больной может быть признан вменяемым в отношении преступления, совершенного в межприступном периоде, и невменяемым в отношении деяния, совершенного во время пароксизма, что подтверждается практикой Государственного научного центра социальной и судебной психиатрии им. В. П. Сербского.
Наиболее важным и трудным в судебно-психиатрической практике является распознавание скоропреходящих эпилептических расстройств, нередко обусловливающих общественно опасные действия больных (главным образом против личности). Трудность определяется прежде всего необходимостью ретроспективного воспроизведения клинической картины состояния в момент противоправных действий. Основную роль при этом играют показания свидетелей. Важны также первоначальные показания обвиняемого, данные им вскоре после содеянного. Для экспертов первостепенное значение имеют тщательно и квалифицированно собранные материалы дела, содержащие характеристику поведения больного, его внешнего вида, речевой продукции незадолго, в момент и вскоре после правонарушения.
Криминальные действия, совершенные в сумеречных состояниях, имеют ряд особенностей: внезапность, безмотивность, отсутствие умысла, мер предосторожности и стремления к сокрытию следов преступления, часто невероятную и бессмысленную жестокость, нанесение жертве множественных тяжелейших ранений, бесцельное изуродование и расчленение трупа и т. п. Подобный характер преступления сам по себе вызывает предположение о сумеречном помрачении сознания. Дополнительные данные о возникновении припадка на отрезке времени, близком к правонарушению, резком изменении состояния, «странном» внешнем виде больного (рассеянный взгляд, замедленность движений или немотивированное возбуждение), глубоком сне после правонарушения - больной иногда засыпает рядом с жертвой, наличие подобных состояний в прошлом делают диагноз сумеречного помрачения сознания достаточно убедительным.
Вместе с тем необходимо помнить о различных вариантах сумеречных состояний, в том числе с небольшой глубиной изменения сознания, с сохранной способностью больных к грубой ориентировке и поверхностному контакту с окружающими, а
^ 232 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
Также о возможности психогенной окраски болезненных (галлюцинаторно-бредовых) переживаний. Иногда больные в сумеречном состоянии проявляют агрессию против лиц, с которыми ранее были в конфликте. При мерцающем альтернирующем изменении сознания с периодами некоторого просветления одни свидетели могут отмечать неправильности в поведении больного, а другие - нет.
В таких случаях требуется особо тщательное изучение всех обстоятельств дела, чтобы не вынести ошибочного заключения о вменяемости. Отдельные поверхностные признаки могут создавать ложное впечатление о достаточной ориентированности обследуемого, целенаправленности его действий и понимании ситуации.
Амнезия при судебно-психиатрической экспертизе является только дополнительным критерием, учитываемым в сопоставлении с другими данными, так как ссылку на запамятова-ние своих действий обследуемые часто используют в защитных целях. Однако необходимо иметь в виду возможность ретардированной (запаздывающей) амнезии. В этих случаях на первых допросах обследуемый сообщает о бывших у него болезненных расстройствах, а впоследствии не помнит не только о них, но иногда и о самих допросах. Возможно также последующее припоминание болезненных расстройств в отличие от ближайшего периода после содеянного, когда отмечалась его полная амнезия; это связано с медленным улучшением состояния больного, в частности с постепенным полным прояснением сознания. Данное обстоятельство не свидетельствует против болезненного состояния в момент правонарушения. В отношении деяний, совершенных в сумеречном помрачении сознания, больные невменяемы.
Обследуемый Ш., 35 лет, разнорабочий, обвиняется в убийстве тещи и тестя и нанесении телесных повреждений жене.
Из анамнеза : с 11 лет Ш. страдает большими судорожными припадками, возникающими ежемесячно, иногда по нескольку раз в день. За 4 года до совершения правонарушения Ш. помещали в психиатрическую больницу в связи с неправильным поведением после припадков: бесцельно бегал, пытался совершить половой акт с коровой, говорил, что пища отравлена, что правление колхоза собралось, чтобы его отравить, залезал на крышу и кричал: «Спасайте!»
Указанные состояния врачи расценивали как сумеречные. Последние 2 года Ш. злоупотреблял алкоголем; стал более
^ 233 Глава 17. Эпилепсия
раздражительным, возбудимым. В состоянии опьянения бывал особенно придирчивым и назойливым, в связи с чем родственники его часто связывали. Впоследствии о своем поведении не помнил.
В день правонарушения около 9 часов утра выпил 200 г вина, работал по хозяйству. В 14 часов за обедом выпил еще 100 г вина, некоторое время спокойно разговаривал, затем вдруг помрачнел, начал придираться к жене. После замечания тещи о его пьянстве бросил в нее тарелку, начал браниться, разорвал платье на жене. Родственники его связали и уложили в летней кухне. Он успокоился и уснул. Около 17 часов Ш. самостоятельно развязал опутывавшие его веревки, порезал ножом перину и подушку. Вскоре в кухню вошла жена. Неожиданно Ш. молча нанес ей два удара ножом в спину и шею и выбежал вслед за ней из кухни. На улице подбежал к теще, несколько раз ударил ее ножом, та упала. На подбежавшего к нему соседа Ш. тоже замахнулся ножом.
На обращение к нему и попытку успокоить Ш. не реагировал; «вид у него был страшный». Соседу удалось отобрать у него нож. Тогда Ш. побежал домой, схватил в летней кухне другой нож и быстрыми шагами направился в соседний дом. Здесь спросил, где его жена, и опять побежал на улицу. Там подбежал к лежавшей на земле раненой теще и, несмотря на ее мольбы не убивать ее, нанес еще несколько ударов ножом. Оказавшегося рядом тестя тоже ударил несколько раз ножом в грудь и живот, а когда тот упал, перевернул его вверх лицом и перерезал ему шею. Затем, сидя верхом на трупе, продолжал наносить ему удары. Ш. едва оторвали от убитого и отобрали нож. Ш. вернулся к себе во двор, лег вниз лицом на кучу мусора и уснул. Через 50 мин после приезда участкового инспектора Ш. разбудили и назвали по имени. Он вскочил и бросился на инспектора. Взгляд у Ш. был блуждающий, его связали. По пути в отделение милиции Ш. молчал. В отделении милиции «как-то дико и удивленно смотрел», не понимал, где он находится. На расспросы отвечал: «Я ничего не знаю». О случившемся не помнил.
Развитие у Ш. возбуждения через некоторое время после приема алкоголя и в связи с внешним поводом (неприятное замечание), участие психогенных сосентов (направленность агрессии в основном против «обидчиков» на втором этапе возбуждения - после сна) затрудняют квалификацию его психического состояния. Однако указанные моменты не противоречат картине спровоцированного приемом алкоголя сумеречного помрачения сознания с нарушением ориентировки и осмысления обстановки, автоматизированными действиями с бессмысленно-жестокой агрессией. По-
^ 234 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
следующий глубокий сон, сменившийся оглушенностью, амнезия содеянного также подтверждают сумеречное помрачение сознания у Ц].
Заключение : Ш. страдает эпилепсией. Противоправные действия были совершены в состоянии сумеречного помрачения сознания; невменяем.
Правонарушения, совершаемые в состоянии дисфории, менее часты. Для распознавания дисфории важны объективные сведения о безмотивном, внезапном изменении настроения и наличии подобных состояний ранее. Иногда сами больные создают трудности в квалификации бывшего у них болезненного изменения, так как стремятся объяснить возникновение «плохого» настроения каким-либо внешним поводом. Судебно-психиатрическая оценка зависит от глубины дисфории. Включение бредовых переживаний, нарушение сознания на высоте дисфории ведут к признанию таких больных невменяемыми.
Общественно опасные действия, хотя и значительно реже, возможны во время малых припадков, а также других кратковременных эпилептических расстройств (абсанс, амбулаторные автоматизмы и т. п.). В судебно-психиатрической практике это обычно транспортные аварии (наезды), поджоги, акты эксгибиционизма (обнажение половых органов в присутствии других лиц или в общественных местах) и др. В этих случаях больных признают невменяемыми.
Обследуемый И., 30 лет, шофер такси, обвиняется в совершении наезда на двух пешеходов.
Из анамнеза : за 2 года до этого во время ночного сна эпизодически начали возникать большие судорожные припадки, по поводу которых не лечился. В ночь перед правонарушением был развернутый припадок, сопровождавшийся прикусом языка. Утром И. приступил к работе. Через 15 мин после выезда на знакомую трассу в неосложненной обстановке без помех на дороге заехал на середину улицы и, следуя по осевой линии с неизменной скоростью 50- 60 км/ч, не применяя торможения, сбил гражданку, которую, по показаниям свидетелей, легко можно было объехать. Проехав также по прямой еще 400 м и, продолжая движение при красном сигнале светофора, И. совершил на пешеходном переходе наезд на вторую женщину, после чего продолжал двигаться с прежней скоростью вблизи осевой линии. И. чуть не столкнулся на перекрестке с троллейбусом, водитель которого был вынужден резко затормозить.
Вскоре И. остановил машину по знаку инспектора ГАИ. Выйдя из машины, он, по показаниям свидетелей, был каким-то странным и
^ 235 Глава 17. Эпилепсия
растерянным, не мог объяснить причину повреждений на своей машине, был бледен. Спустя 2 часа при медицинском освидетельствовании у И. на языке были обнаружены следы недавнего прикуса. И. был заторможен, вял, монотонен, жаловался на головную боль, говорил тихо, замедленно, без модуляций. Проба на алкоголь отрицательная. При осмотре врачом и на последующих повторных допросах в тот же день не помнил о содеянном.
При обследовании не помнил не только о совершенных наездах, но и о последующих событиях в день правонарушения: осмотре врачом, повторном допросе следователем. О состоянии измененного сознания в моменты наездов свидетельствовала и оглушенность, наблюдавшаяся в течение нескольких часов после правонарушения. Это подтверждается фрагментарностью воспоминаний о событиях, последовавших за правонарушением.
Заключение : И. страдает эпилепсией, совершил противоправные действия в состоянии амбулаторного автоматизма с нарушением сознания (отсутствие реакции на дорожную обстановку) при сохранности автоматизированных действий (удерживал руль в одном положении); невменяем.
Лица с острыми, затяжными и хроническими эпилептическими психозами должны признаваться невменяемыми, но нередко возникают определенные трудности в распознавании этих состояний. Особенно это касается случаев резидуального бреда, который к моменту экспертизы может поблекнуть и потерять свою актуальность. Решающее значение, как и при сумеречных состояниях, имеют материалы дела. Для судебно-психиатрической оценки бывают трудными и случаи паранойяльных психозов (например, сутяжные).
Если правонарушение совершено в межприступном периоде, то вменяемость зависит от глубины имеющихся изменений личности. При выраженной эпилептической деградации, слабоумии больных признают невменяемыми. Так же решают вопрос о дееспособности и способности давать свидетельские показания.
Часто определение глубины эпилептических изменений психики вызывает значительные трудности. Решающее значение тогда имеют интеллектуальные расстройства и нарушение критических способностей.
Обследуемый Б., 38 лет, обвиняется в совершении хулиганских действий.
Из анамнеза : с ранних лет у Б. по нескольку раз в год наблюдались состояния измененного сознания: во время беседы иногда «начинал произносить не те слова», несколько раз оказывался в
^ 236 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
неожиданном для себя месте. Большие судорожные припадки появились в возрасте 32 лет, возникали обычно по ночам, один раз в несколько месяцев. Лечился амбулаторно противосудорожными средствами. Из-за болезни не женился, проживал вдвоем с матерью. Работал преподавателем математики в вечерней школе. За последние 6 лет сменил несколько мест работы, так как всюду замечал недружелюбное, по его мнению, отношение к себе.
По показаниям свидетелей, отличался замкнутостью, редко разговаривал с сослуживцами, праздничных вечеров не посещал, постоянно чего-то боялся. В класс Б. входил нерешительно; если получал зарплату в вечернее время, то оставлял ее у завхоза. Несколько раз на работе вел себя странно: начинал невнятно бормотать, смеялся без причины, пританцовывал, размахивал руками, взгляд был блуждающим.
Последний раз подобное состояние наблюдалось за 3 дня до правонарушения. В день правонарушения после незначительного проступка ученика внезапно сильно разволновался, начал кричать, браниться, обвинять учеников и администрацию в предвзятом к себе отношении, допустил бестактные, оскорбительные высказывания, в связи с чем был привлечен к уголовной ответственности. Дома рассказал матери, что на работе против него «опять организовали козни», хотят избавиться, специально придираются, восстанавливают против него учеников. Был направлен на судебно-психиатрическую экспертизу. Стационарной экспертной комиссией был признан вменяемым.
Диагноз : эпилепсияс редкими судорожными припадками, эпизодами нарушенного сознания и нерезко выраженными изменениями личности.
При повторной экспертизе угрюм, держится в стороне от больных. Рассказал врачам, что после того, как в течение 6 лет не мог добиться желаемой работы, пришел к выводу о царящей вокруг несправедливости, писал много жалоб в различные инстанции. На последнем месте работы постоянно ожидал «каверз», избегал праздничных вечеров, «чтобы не могли обвинить в пьянстве», опасался за свою жизнь, считал, что его могут убить. Убежден, что его нарочно притесняли, умышленно создавали неблагоприятные условия для работы, чтобы он не справился со своими обязанностями и его могли бы уволить. Думает, что сослуживцы вели против него «подрывную деятельность с учениками», так как однажды ученик предложил ему решить задачу «про гвозди». Расценивает это как доказательство осведомленности учеников в том, что ему в коллективе «вставляли гвозди». Считает, что следствие ведется непра-
^ 237 Глава 17. Эпилепсия
вильно, свидетели на него «наговаривают», так как у директора много знакомств.
Мышление обследуемого несколько обстоятельное, речь замедленна, память снижена. Интересы сосредоточены на своем здоровье и узком круге личных потребностей. Эмоционально неустойчив, раздражителен, злопамятен. О матери отзывается холодно, привязанности ни к кому не испытывает. Критические способности снижены.
В данном случае переплелись трудные для разграничения эпилептические изменения личности (эгоцентризм, эмоциональная ригидность, недоверчивость, настороженность, злопамятность) с паранойяльными бредовыми идеями отношения, преследования, сутяжничества, болезненно искаженной интерпретацией реальных фактов со склонностью к генерализации. Сочетание указанных расстройств, сопровождаемых отсутствием к ним критики, несмотря на незначительность интеллектуально-мнестических нарушений, обусловило выраженные изменения психики.
Заключение : Б. страдает эпилепсией с выраженными изменениями личности и паранойяльным бредом; невменяем.
Истинный дефект психики нередко маскируется психогенными декомпенсациями, проявляющимися либо усилением эпилептической симптоматики (учащение и усложнение припадков, усугубление психических изменений), либо возникновением смешанных психогенно-органических состояний (сочетание истерической и органической симптоматики). В связи с временным усилением эпилептических проявлений деградация личности может казаться более глубокой, чем есть на самом деле. Возможно развитие и настоящих реактивных психозов. Симулятивное поведение также может мешать определению действительных изменений психики.
Во всех этих случаях необходимо длительное наблюдение и дифференцированное лечение (с применением антисудорожных и нейролептических средств), обязательно в стационаре. Только после сглаживания демокомпенсации или симптомов реактивного состояния можно установить истинный психический дефект больного. При этом необходимо учитывать материалы дела, медицинскую документацию о социально-трудовой адаптации больного, его способности ориентироваться в сложных ситуациях и защищать свои интересы.
Прогрессирующее течение заболевания, резистентность к терапии служат дополнительными факторами для признания больного невменяемым или направления его на принудительное лечение.
^ 238 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
Больных, признанных невменяемыми, направляют в зависимости от их психического состояния на принудительное лечение. В специализированных больницах лечат больных с частыми сумеречными состояниями и тяжелыми дисфориями с агрессивными тенденциями, а также больных с выраженной эпилептической деградацией личности в сочетании со значительными аффективными нарушениями.
Больных можно направлять на лечение и на общих основаниях, например, при совершении нетяжелого правонарушения в кратковременном пароксизме, при редких припадках и незначительных личностных изменениях.
Больные без выраженных изменений психики признаются вменяемыми в отношении правонарушений, совершенных вне пароксизмов. Для предупреждения дальнейшего развития заболевания и профилактики повторных правонарушений таким больным в случае их осуждения рекомендуется амбулаторное противоэпилептическое лечение в исправительно-трудовых учреждениях.
В заключении судебно-психиатрической экспертизы необходимо отметить, что больной, страдающий припадками, не допускается к работе у огня, на высоте, около движущихся механизмов.