Понятие «лимфома» является собирательным названием многих онкологических заболеваний, поражающих лимфатическую систему. Это сопровождается увеличением лимфатических узлов и поражением некоторых соматических органов, которые способны накапливать в себе огромное число лимфоцитов. Опухоль может образоваться в любой части тела, так как лимфа циркулирует по всему организму.
Что такое лимфома?
Если говорить коротко, лимфома (Lymphoma) – это . Заболевание поражает клетки, выполняющие защитную функцию в организме, и образующие целую лимфатическую систему.
Так что за болезнь лимфома? Как она проявляется?
При увеличении лимфоузлов и других внутренних органов в них начинается процесс накопления лимфоцитов, отвечающих за иммунную систему организма. Скапливаясь в узлах и в органах, лимфоциты нарушают их нормальное функционирование. Происходит сбой в делении нормальных клеток, а накапливание опухолевых лимфоцитов не прекращается, в результате чего появляется опухоль – лимфома.
Как все злокачественные опухоли лимфома проявляется образованием первичного очага заболевания. Кроме этого, она способна не только давать метастазы в другие структуры, но и распространяться по всему организму, сопровождаясь состоянием, схожим с лимфолейкозом. Существует такая разновидность лимфомы, которая протекает без увеличения лимфатических узлов и изначально развивается в структурах головного мозга, легких, желудке и кишечнике.
Многие задаются вопросом, лимфома — рак или нет? Возникновение опухолей из лимфоцитов и процесс их созревания проходит в несколько стадий. На любой стадии заболевание может приобрести злокачественный характер, поэтому лимфома имеет много форм. Так как лимфатическая ткань затрагивает практически все структуры организма, опухоль может сформироваться в любом лимфоузле или органе. Распространению аномальных лимфоцитов помимо лимфы способствует также кровь. При отсутствии лечения болезнь приобретает характер онкологии, в результате чего пациент может умереть.
Причины возникновения
Точные причины, по которым происходит процесс развития лимфомы, не известны науке и по сей день.
Есть предположение, что лимфома возникает из-за влияния на организи многих токсических веществ, но подтверждения этой теории нет. В список факторов, способных спровоцировать заболевание входят:
- Вирус гепатита C;
- ВИЧ-инфекция;
- Вирус Т-клеточного лейкоза;
- Мутагенные вещества.
Повлиять на развитие лимфомы по мнению врачей также могут:
- Наследственные заболевания (в том числе лимфогенез);
- Аутоиммунные заболевания;
- Препараты, угнетающие иммунитет;
- Вирус герпеса;
- Бактерии Helicobacter pylori;
- Ослабленный иммунитет.
Виды лимфом
Лимфомы подразделяются на 2 группы. Первая группа заболеваний получила название , во вторую вошли, так называемые, . Каждая разновидность заболевания характеризуется отдельными признаками, проявлениями, отличаются и методы их лечения. Все разновидности лимфом поражают лимфатическую систему, выполняющую защитную функцию организма от инфекций.
Лимфатическая система имеет сложное строение. В лимфоузлах происходит очищение лимфы, циркулирующей по всему организму. Главными составляющими лимфатической системы являются миндалины, вилочковая железа, селезенка, костный мозг с большим числом лимфососудов и узлов. Основное скопление лимфоузлов сосредоточено в подмышечных впадинах, на шее и в паху на ноге. Количество их неодинаково, в подмышечной ямке насчитывается более 50 лимфоузлов.
Сегодня в медицинской практике чаще встречаются следующие виды лимфом:
Симптомы заболевания
Проявление заболевания зависит, прежде всего, от формы заболевания, размера и локализации опухоли. Лимфома Ходжкина охватывает 5 видов опухолей злокачественного характера. В число относятся свыше 30 видов заболеваний.
Первая группа заболеваний отличается различными симптомами, в том числе поражаются лимфоузлы и органы. Симптоматика болезни характеризуется как местными симптомами, так и общими проявлениями заболевания. Самые распространенные признаки заболевания лимфома – это повышение температуры тела, потливость, боль в суставах, общее недомогание, головные боли, быстрая утомляемость, снижение массы тела, кожный зуд.
Повышенная температура тела – первый признак лимфомы! Повышение температуры тела в основном наблюдается в вечернее время и может достигать 40 градусов. Это сопровождается ознобом, в результате чего пациент обильно потеет.
Определить лимфому кожи можно по появившемуся кожному зуду, причем зуд может появиться задолго до поражения лимфоузлов. Он может распространяться как по всему телу, так и появиться в определенной области (чаще на конечностях, в том числе ладони и стопы, на голове, в области молочной железы и т.д.).
Диагностировать поражения лимфатических узлов и органов можно после осмотра у врача. В 90% случаев очаги онкологии располагаются на уровне выше диафрагмы, остальные 10% встречаются ниже.
Лимфому Ходжкина в 70% случаев можно выявить по увеличившимся лимфоузлам шеи, которые отличаются эластичностью и не спаянностью друг с другом и соседними тканями. Лимфопролиферативное поражение шейных лимфоузлов не сопровождается особыми симптомами, узлы не болят, кожа вокруг них не красная. Иногда лимфоплазмоз затрагивает лимфоузлы малых размеров над ключицей, и может затрагивать подмышечные впадины. От них в свою очередь опухоль передается на молочные железы.
Лимфома средостения поражает лимфоузлы в 20% случаев. Болезнь характеризуется сдавливанием и прорастанием лимфоузлов в соседние ткани. В самом начале болезнь сопровождает сухой кашель, болевой синдром в грудном отделе, носящий тупой характер и усиливающийся при глубоком вдохе и кашле. Могут возникать боли в сердце и распирающее чувство в груди из-за увеличивающихся лимфоузлов. Это может сопровождаться метастазами в перикард, легкие и бронхи. По мере роста опухоли у больных появляется одышка при физических нагрузках. При достижении опухоли внушительных размеров может возникнуть синдром «полой вены», но бывают случаи, когда заболевание протекает без симптомов и выявляется случайным образом при рентгенологическом обследовании.
Лимфома в брюшной полости и забрюшинного пространства встречается редко и составляет не более 8% случаев. В большинстве своем возникает лимфома желудка, характеризующаяся бессимптомным протеканием болезни на . При увеличении размеров опухоли могут появиться боли в пояснице, запоры или газообразование.
Еще одной редкой разновидностью лимфомы является паховобедренная и подвздошная лимфома, составляющая всего 3% от всех случаев заболевания. Опухоль несет плохой прогноз ввиду своей злокачественности. Проявление заболевания таково: оно вызывает постоянные и схваткообразные боли внизу живота, появляется тяжесть или отечность в конечностях, снижается чувствительность кожного покрова в области поражения.
Помимо злокачественных форм лимфомы, бывают и доброкачественные.
Очень редко встречается лимфома селезенки — лимфобластома. Эта доброкачественная опухоль характеризуется высоким уровнем выживаемости больных, по сравнению с другими формами заболевания. Единственным признаком лимфобластной опухоли является увеличение размера органа в результате скопления лимфатической жидкости, что выявляется на УЗИ или при радионуклеидном исследовании.
Лимфоз легких встречается в 30% случаев. Аномальные лимфоциты попадают в орган с током крови и лимфы. Болезнь сопровождается болью в грудном отделе, одышкой и кашлем. Опухоль охватывает легочную и плевральную ткань.
30% случаев заболеваний приходится на лимфому костей. Различают первичную и вторичную опухоль в зависимости от типа поражения (прорастание опухоли из соседних очагов или перенос ее с кровью и лимфой). Опухоль может поражать участки позвоночной системы (части позвоночника), ребра, грудину и тазовые кости. Реже наблюдаются поражения костей черепа и трубчатых костей. При поражениях позвонков появляются боли при нажатиях, также появляется чувство онемения и подергивания конечностей. Прогрессируя, опухоль может вызвать парезы и паралич нижних конечностей и нарушить функционирование органов таза (матки, яичника).
В 10% случаев лимфома затрагивает печень. Болезнь протекает с такими симптомами, как тошнота, рвота, изжога, боль в правом подреберье неприятный привкус во рту. Заболевание можно спутать с желтухой.
Лимфома мозга характеризуется поражением лимфатических тканей мозга, не дает метастазы. Встречается чаще у взрослых людей после 60-ти лет. Симптомами заболевания являются нарушение речи и зрения, сонливость, головные боли и провалы в памяти. Лечить лимфому мозга значительно труднее из-за её труднодоступного расположения. Химиотерапия при лимфоме мозга является оптимальным вариантом лечения, иногда прибегают к хирургии.
Помимо перечисленных, встречаются и другие виды лимфом (лимфофиброма, лимфотома, иммунобластная лимфома, лимфолейкоз из малых лимфоцитов, лимфаденома и пр.).
При заболевании лимфомой может наблюдаться как индолентное течение болезни, так и агрессивное. Агрессивно протекают нехождкинские лимфомы, характеризующиеся высокой степенью злокачественности. Они легче поддаются лечению, так как дают о себе знать на ранних стадиях. Индолентная лимфома Ходжкина протекает бессимптомно, относится к неизлечимым формам. Для ее лечения применяют химиотерапию и хирургическое вмешательство. Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина также актуальна. Неагрессивные лимфомы склонны к рецидивам, что может привести к летальному исходу.
Стадии заболевания
Различают 4 стадии прогрессирования:
Следовательно, чем раньше было диагностировано заболевание, тем больше шансов на выздоровление. Если не будет оказана своевременная помощь, прогноз для пациента будет печальным.
Диагностика
Диагноз лимфома можно установить, проведя следующие виды обследования:
- КТ (компьютерная томография) и ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
- УЗИ органов брюшной полости;
- Рентген органов грудной клетки;
- Биопсия при удалении пораженного лимфоузла для установления формы заболевания;
- Радионуклидная диагностика для выявления лимфомы кости;
- Трепанобиопсия – позволяет выявить лимфому костного мозга;
- Фиброларингоскопия – производится биопсия тканей миндалин, ротоглотки, гортани, если они часто поражаются.
При подозрении лимфомы Ходжкина производят такие процедуры, как:
- Составляют картину заболевания, уточняя симптомы (потливость, лихорадка, снижение веса);
- Пальпация всех переферических лимфоузлов (локтевых, подключичных, подколенных), брюшной и забрюшной полостей, подвздошных лимфоузлов.
- Пункция и цитологический анализ для выявления пораженных узлов и выбора необходимого вида терапии;
- Биопсия пораженных лимфоузлов.
Лечение
Лечение лимфоза производят как традиционными методами, так и прибегают к народной медицине. Из традиционных методов широко применяются химиотерапия и лучевая терапия, или же их сочетание. При выборе метода терапии учитываются стадия заболевания и факторы риска. Лечение лимфомы начинают с применения химиотерапевтических препаратов. С помощью лучевой терапии лечат только начальную стадию заболевания. При поражениях лимфоузлов проводятся процедуры лимфоэктомия и лимфомодуляция. Хирургическим путем удаляют как лимфому мягких тканей, так и осуществляют .
Еще один важный вопрос – какой врач лечит лимфому? Лечение онкологии лимфоузлов производится под контролем врача-онколога, гематолога, в некоторых случаях необходима помощь хирурга.
При благоприятном прогнозе назначается химиотерапия АВVD. Выписываются такие препараты для лечения заболевания, как Блеомицин, Дакарбазин, Винбластин и Доксорубицин. Препараты вводят внутривенно. При неблагоприятном прогнозе назначается схема ВЕАСОРР с препаратами Преднизолон, Блеомицин, Циклофосфамид, Этопозид, Доксорубицин, Винкристин, Прокарбазин. Диета после терапии играет важную роль для восстановления сил организма.
Для лечения лимфомы также назначаются моноклональные антитела, обладающие низкой степенью токсичности.
Узловая лимфома с трудом поддается лечению у пожилых людей. Полная ремиссия наблюдается в возрасте до 40 лет и составляет около 65%, после шестидесяти лет – 37%. Токсическая летальность с распадом лимфоузла наблюдается в 30% случаев.
Лечение рецидивов генерализованной, агрессивной лимфомы зависит от множества факторов. Это возраст пациента, его общее самочувствие, чувствительность к препаратам, применяемым во время предыдущей терапии. Повторное лечение должно включать дополнительные препараты для достижения положительного результата. Какие препараты следует применять, уточнит врач.
Лимфома не поддается лечению и больному оказывается для улучшения качества жизни. Сюда входят духовная, психологическая и социальная поддержка.
Лечение народными средствами
Многие задаются вопросом – можно ли вылечить лимфому народными методами? Средства народной медицины могут поспособствовать скорейшему выздоровлению, если их применять в комплексе с основным видом терапии. Не следует забывать о том, что применять народные средства можно только после установления точного диагноза и с одобрения лечащего врача. Недопустимо ставить диагноз без осмотра у врача, прочитав симптомы заболевания в интернете.
Для лечения лимфомы применяют отвары таких растений, как:
Перед началом лечения, следует проконсультироваться с врачом, так как к определенным компонентам могут иметься противопоказания, могут появиться аллергические реакции и другие осложнения после приема отваров.
Питание и диета
Правильное питание играет большую роль после лечения опухоли химиотерапией. Рацион должен быть сбалансированным, калорийным для того, чтобы возместить затраченную организмом энергию на борьбу с опухолью и восстановление прежних сил.
Диета при должна улучшить качество жизни, состояние больного, предотвратить резкое снижение массы тела и заражения инфекционными заболеваниями. Для восстановления организма после химиотерапии следует:
- Принимать витамины для восстановления иммунных сил;
- Исключить алкоголь;
- Заменить сахар на мед;
- Употреблять свежеприготовленную пищу;
- Пить больше жидкости;
- Включить в рацион мучное.
Следует питаться через 2-3 часа, при этом не рекомендуется переедать и есть пищу, не доставляющую удовольствия. Не рекомендуется также голодать. На пользу пойдут прогулки на свежем воздухе перед приемом пищи.
Видео: Лимфома — что это, симптомы и лечение
Сколько живут с лимфомой? Прогноз
С использованием современных методов лечения перспектива 5-летней выживаемости наблюдается в 95% случаев при благоприятном прогнозе. При промежуточном прогнозе такая выживаемость составляет около 75%, а при плохом не более 60%. Пациенты, пренебрегающие симптомами заболевания и не принимающие никаких мер, умирают от лимфомы.
Из всего вышесказанного мы узнали, что лимфома может быть доброкачественной и злокачественной, ее признаки и как она лечится. Каждая разновидность имеет определенную симптоматику. Лимфома не заразна, поэтому профилактики её, как и любого другого онкологического заболевания, нет. Если придерживаться правильного образа жизни, следить за здоровьем и своевременно обращаться к врачу за помощью, то можно значительно снизить риски развития онкологии. Если Вы обнаружили симптомы или все же вы заболели лимфомой, она подтвердилась на обследовании, то следует незамедлительно приступить к лечению.
Девочка, 14 лет. Жалобы на боли в поясничном отделе позвоночника в течение полугода. Было сделано КТ исследование (не у нас), заключение - эозинофильные гранулемы тел L2, L5 позвонков, правой подвздошной кости. Снимков КТ я не видела. Девочка поступила к нам, сегодня ей сделали обзорные рентгенограммы, и мне их пришлось описывать. Хочется услышать мнение коллег по данным рентгенограммам.
На снимках множественные
На снимках множественные поллиморфные очаги разрушения костной ткани(резорбции?) с четкими контурами,местами сливаясь под "сотовый" рисунок(поперечный отросок).Дифф.ряд: 1-Эозинофильная гранулема-часто встречаема,может проявляться болью пораженного участка.Поддается лечению(даже бывает самоизлечение!) В крови должна быть умеренная эозинофилия,может быть на фоне глистной инвазии (но это КАКАЯ длительная инвазия должна быть) 2-Миеломная болезнь очаговая форма-поражает и позвоночник,могут быть очаги и с ровными контурами,всегда сопутствует остеопороз(что не очень видно в этом случае,только в теле 4-го поззвонка?) .И только пунктат костного мозга поможет исключить эту патологию.3-Лимфогранулематоз-может поражать кости до клинической манифестации и,тогда это первый признак. Дообследование - анализ крови и,если есть увеличенные(увеличеный!) периф.узлы,берем биоптат(клетки Березовского) .4-ксантоматозная болезнь у нас отпадает-нет других достоверных клинических признаков.Насчет туб.костей,сифилиса,опухолей... не думаю
Года два тому, был
Года два тому, был аналогичный случай, у молодого человека. Клиника - "ноль", жалоб нет, правда, что "худоват" был. Верификация - "Лимфогранулематоз".
Я, когда описывала снимки,
Я, когда описывала снимки, описала деструкцию в L5, в крыле правой подвздошной кости (в обл. гребня) и подозрение на деструкцию в теле L2. В заключении написала - диф.ДЗ с эозинофильной гранулемой, фиброзной дисплазией и гемангиоматозом. Честно, про лимфогранулематоз даже забыла. Периферические л/у не увеличены, УЗИ брюшной полости - б/особ.Сегодня принесли пленку с результатами КТ. Ваше мнение?
На гемангиомы не похоже, нет никакой исчерченности, балок. При эозинофильной гранулеме и лимфоме позвонки уже сплющились бы при таком объеме деструкции. Для фиброзной дисплазии нет вздутия, деформации кости. По-моему надо исключать метастазы. Один раз видела хондробластому в позвонке, и то чужие снимки. Очень похоже, но не знаю может быть она множественной.
Очень интересно. Будет ли гистология? Нельзя ли взять биопсию из подвздошной кости?
Читала, что при гемангиоме
Читала, что при гемангиоме позвонка не обязательно должна быть исчерченность, может быть просто литический очаг любой формы, а может быть и сетчатая структура позвонка. Вот только здесь деструкция на фоне склероза, а это не характерно. Наверное, больше характерно для лимфогранулематоза, не знаю, мне еще изменения позвонков при ЛГМ не попадались. Биопсию планируют, из крыла подвздошной кости.
Не исключал бы гемангиомы,
Не исключал бы гемангиомы, или как у нас сейчас пишут коллеги, занимающиеся МРТ, гемангиолипомы. Очаги, замещающие костную ткань, представляются жировой плотности, плюс наличие перифокального склероза.
Изменения только в правой
Изменения только в правой подвздошной кости, левая без патологии. Сегодня сделали КТ таза.
Изменения совсем не метастазные.
Оказывается, еще было проведено МРТ исследование. Вот несколько сканов, кто понимает, прокомментируйте, пожалуйста, если это возможно.
Предоставлены саггитальные
Предоставлены саггитальные МР-сканы поясничного отдела позвоночника, верхние это Т2 взвешенные изображения, нижние Т1. Определяется неравномерное снижение МР-сигнала тел L2, L5 на Т1, повышение на Т2.
Для гемангиом характерно повышение сигнала как на Т1, так и на Т2 с подавлением сигнала на STIR.
В данном случае делали последовательность с подавлением сигнала от жира(STIR) и Т1 с контрастированием?
На высоте деструкции L2 (где разрушен кортикальный шар по переднему контуру) есть отслоение передней продольной связки с небольшим превертебральным компонентом (это лучше видно на Т1) . По рентгенограммах и КТ хочу отметить, что все очаги деструкции сопровождает выраженный остеосклеротический процесс. Никто не высказывался за воспалительную природу изменений, я думаю, что это туберкулез.
Не знаю, боюсь ошибиться, кости это всегда сложно. В анализах может есть какие-то зацепки?
День добрый! Позволю себе
День добрый! Позволю себе поддержать мнение о туберкулезном
поражении. Был подобный случай в моей
скромной практике. Мальчик лет 13-15.
Попал в неврологию и после рентгенографии был на к нам направлен на КТ. КТ картина очень сходна, разве что количество
очагов деструкции было больше и отсутствовало поражение подвздошных
костей.
Долго крутили и смотрели. Консультировались с областным рентгенологом Вергуном
Б.Н. (высококлассный специалист в остеологии!!!) . Выставили диагноз ЛГМ с
первичным поражением позвоночника. Мальчик, как всегда бывает, пропал из вида. Но через время может через 9-10 месяцев, снова приехал на
обследование, с улучшением. Все это время он лечился в детском противотуберкулезном
диспансере.К сожалению, подробностей не помню, было это года 4 назад.
Я бы еще рассмотрела вариант
Я бы еще рассмотрела вариант моносистемного многоочагового гистиоцитоза. Воспалительный характер поражения сомнителен. Жировой ткани в очагах не вижу.
Да, именно это всегда и
Да, именно это всегда и отвлекает, но есть путь распростраения процесса не через диски, а под передней продольной связкой, "мостиками". Диски длительное время остаються неизмененными. Но спорить не буду, просто высказала предположнение.
Из всех предположенных ранее вариантов за гистиоцитоз.
согласна, есть подсвязочный
согласна, есть подсвязочный путь распространения воспалительного процесса, но расстояние уж очень большое (через два позвонка). Кроме того, туберкулез обычно вызывает регионарный остеопороз (в данном случае выраженный склероз). И еще, как мне кажется, полиоссальное распространение воспалительного процесса (учитывая наличие множества очагов в костях таза) должно сопровождаться выраженной интоксикацией, чего нет в описании клинической картины
В мягких тканях на уровне
В мягких тканях на уровне очага в подвздошной кости (насколько я смогла разглядеть) практически отсутствуют изменения на уровне разрушенной кортикальной пластинки - тоже не очень вяжется с воспалительным процессом.
Мне кажется, что мягкие ткани
Мне кажется, что мягкие ткани на этом уровне все же немножко увеличены в обьеме, ткани не контрастированы, убедительно дифференциировать какой-то компонент параоссально трудно. Я уже сомневаюсь, вы правы, при воспалительном процессе должен был быть более выраженные изменения в мягких тканях.
к воспросу о туберкулезу -
к воспросу о туберкулезу - подсвязочное распространение процесса может быть не через один или два позвонка, а через несколько сегментов. У меня был ребенок с туб. спондилитом в Т5-Т7, а отдаленная массивная деструкция тел позвонков была в L1, L2 с сохранением высоты дисков и замыкающих пластинок. + см.рентгендиагностика туб. костей - Зедгенидзе - там есть все! Другое дело, что уж очень много склероза для такого продуктивного туберкулезного поражения... Хотя если у девочки СПИД, то возможна первичное полиоссальное туберкулезное поражение тел позвонков и подвздошных костей.
В дополнение к семиотике данной деструкции, есть поражение паравертебральных мягких тканей на уровне L5 и L2, а также утолщение подвздошной и ягодичной мышц справа. Как вариант - гистиоцитоз подходит полностью. Еще метастазы той же нейробластомы. По поводу первичного поражения костей при лимфоме Ходжкина - мне попадались дети и взрослые с костными поражениями + литература - обычно поражение не носит такой обширный остеолитический характер с мягкотканным компонентом. Больше превалирует склероз и небольшие участки деструкции. Поэтому очень смонительно, чтоб здесь была лимфома Ходжкина (ЛГМ).
Еще был ребенок с множественным костным лимфангиоматозом, в принципе радиологическая картина (рентген + КТ) были похожи. Здесь только биопсия! гадать можно долго.
"болезнь
"болезнь Брайцева-Лихтенштейна" - первая мысль - ой, кто это? Погуглила, теперь знаю. Так вот! Несогласная я! Все-таки нет характерной для фиброзной дисплазии картины, и склероз не просто каемочкой, а вовсе по всему пораженному позвонку (-кам). И нет указаний на преждевременное половое созревание и пигментацию кожи в области поясницы и ягодиц. Хотя можно автора и спросить об этих моментах.
Согласна с предположением о метастазах. Не совсем все стандартно, но тем не менее. Надеюсь, мы узнаем результаты гистологии.
Очень редко, наличие
Очень редко, наличие медиастинальных или корневых увеличенных узлов должны ассоциироваться с неоплазией или саркоидозом.
* Chest radiographs in patients with pulmonary Langerhans cell histiocytosis X (PLCH) characteristically reveal bilateral, symmetric, ill-defined nodules and reticulonodular infiltrates. As the disease progresses, cystic lesions appear. An upper-zone predominance of radiographic findings with sparing of the costophrenic angles is typically observed.
o Cystic lesions can be of various sizes and thin or thick walled.
o Lung volume is normal or increased.
o Honeycombing indicates advanced disease.
o Bony lesions may occur on the ribs or any other site.
o Hilar or mediastinal adenopathy is rare and should prompt the consideration of sarcoidosis or malignancy.
o Pleural effusion is uncommon.
* HRCT of the chest may be virtually diagnostic in the appropriate clinical setting. Pathognomonic findings include nodules and cysts, predominantly in the mid and upper lung zones, with sparing of the costophrenic regions. The nodules may be cavitary and variable in size. Likewise, the cysts may be of various diameters and wall thicknesses. A broad differential diagnosis must be considered in the following situations:
o If only nodules are present on HRCT, the findings are nonspecific, and a number of other granulomatous disorders cannot be excluded radiographically.
o When cysts are an isolated finding, LAM must be considered as well. Unlike PLCH, LAM is usually uniformly distributed throughout the lungs. Sparing of the costophrenic angles supports a diagnosis of PLCH.
o Emphysema is usually distinguishable, as walls do not surround the cystic spaces found in emphysema. However, extensive emphysema is sometimes difficult to differentiate from PLCH.
Дефиниция ВОЗ: «Лимфома кости , некогда относившаяся к ретикулоклеточной саркоме, определяется как злокачественная лимфоидная опухоль с довольно разнообразной гистологической структурой и рассматриваемая как первичная в кости. Опухолевые клетки обычно округлые и довольно плеоморфны и могут обладать хорошо очерченными цитоплазматическими границами; многие из их ядер являются зазубренными или вдавленными, или имеющими вид седла и имеют выступающие вакуоли. В большинстве случаев многочисленные ретикулярные фибриллы имеют место и распределяются униморфно между опухолевыми клетками».
В группу лимфом—лимфосарком входит целая группа опухолей. Лимфосаркома возникает из лимфоидных клеток костного мозга, она встречается менее часто, чем саркома Юинга, чаще наблюдается у мужчин в возрасте 20—50 лет, тогда как саркома Юинга чаще встречается в первом и втором десятилетии. Наиболее часто встречается в костях таза, поясничном, грудном отделах позвоночника, а другие 50 % опухолей поражают длинные кости — бедренную, плечевую, большеберцовую и т.д. (рис. 29.1; 29.2).
Симптоматика менее выражена, чем саркоме Юинга. Появляется боль, которая постепенно увеличивается, не наблюдается ни анемии, ни субфебрилитета, лейкоцитоза. Довольно поздно над местом поражения появляются пастозность, отек, могут быть патологические переломы.
Рентгенологически отмечается появление мелких очагов в спонгиозной части кости сначала на небольшом протяжении по длине, затем может захватить до V3— "/2 длины диафиза кости, постепенно очаги деструкции сливаются, достигают кортикального слоя, постепенно его разрушая с небольшим периостозом и отечностью мягких тканей.
Рис. 29.2. Лимфосаркома средней трети бедренной кости.
Микроскопически картина очень разнообразна и имеется много попыток создать гистологические классификации. Постановка точного диагноза различных форм злокачественной лимфомы очень трудна.
Лечение . В разных учреждениях применяют различные комбинации химиотерапии, облучение, резекция или ампутация. Некоторые клиники последние годы предпочитают облучение в комбинации с химиотерапией. Отмечают зависимость сроков выживания от гистологического строения опухоли. Лимфосаркомы, по данным В.М.Федотова и соавт. (1996), составляют 15 % среди злокачественных гемобластом. Авторы приводят данные по Алтайскому краю, который с 1949 по 1965 г. неоднократно подвергался загрязнению радионуклидами, а радиационный фактор в возникновении злокачественных гемобластозов в настоящее время признан. Они наблюдали трех больных с поражением костей: у одного были поражены обе большеберцовые кости — лимфобластная лимфосаркома, у второго была поражена затылочная кость — плазмоцитарная лимфосаркома и у третьего поражены были тела позвонков D2, De, Dn, L5.
В.И.Бабский (1997) среди 561 больного с лимфосаркомами наблюдал 422 (75 %) мужчин и 139 (25 %) женщин; у 35 больных были поражены кости. Он пришел к выводу, что эффективность химиолучевого лечения высока, особенно при локальных и ограниченных поражениях и превышает 95 %. Отдаленные результаты лечения оказались значительно лучше, когда вначале проводится химиотерапия, а затем лучевое лечение. Одновременное применение лучевой и полихимиотерапии дало положительный результат на 2—3-й день лечения.
E.Bajetta (1988) считал, что неудачи лучевой терапии объясняются появлением на диагностированных очагах новых опухолевых очагов — за границами зоны облучения. По его мнению, химиотерапия должна оказывать неоадъювантное воздействие на скрытые очаги поражения и предотвратить генерализацию опухоли. Несомненно, большое значение для успеха лечения имеют общее состояние больного, возраст, стадия процесса, повышение уровня лактатдегидрогеназы (L ДН) в сыворотке крови. Г.В.Круглова (1995) писала, что при помощи лучевой терапии могут быть обеспечены стойкие местные лечебные результаты. В большинстве лечебных учреждений в настоящее время при наличии показаний проводят комбинированное химиолучевое лечение по схеме «сандвич»: 3 цикла полихимиотерапии — облучение очага или очагов поражения — 3 цикла полихимиотерапии; при бластных лимфосаркомах: циклофосфан + винкристин — преднизолон или с добавлением адриобластина. Таким образом, лечение лимфосаркомы костей (ранее называющихся ретикулосаркомами) проводят химиотерапевты и радиологи, хирурги-онкологи, к которым попадают эти больные вначале.
Липома кости
Липома кости — доброкачественная опухоль из зрелой жировой ткани без признаков клеточного атипизма. Встречается редко, чаще в метаэпифизах длинных костей конечностей. Клинически проявляется незначительными болевыми ощущениями, деформацией костей, их переломами в местах наиболее истонченного кортикального слоя. Мы наблюдали 2 больных с липомами в области верхнего метафиза плечевой кости.
Клинически выявлялись небольшие боли, ограничение ротационных движений в плечевых суставах. У одной больной была выраженная дугообразная деформация плечевой кости. Рентгенологически определялись исчезновение спонгиозной кости и деформация эпиметафиза плечевой кости с истончением кортикального слоя. Произведена широкая краевая резекция кости, после удаления прямоугольной пластинки кости обнаружена опухоль — жировая ткань желтоватой окраски, не спаянная с костью; опухоль была легко удалена. Внутренняя поверхность костной полости абсолютно гладкая, в проксимальном конце спонгиозная кость, в дистальном — сужение костномозговой полости и нормальный костный мозг. После обработки стенок полости желобоватым долотом — электрокоагуляция, замещение дефекта аутокостью и пластинкой кортикального слоя. Через 5 мес восстановилось строение нормальной кости.
Липосаркома кости
Дефиниция ВОЗ: «Злокачественная опухоль, характеризующаяся липобластической дифференциацией, присутствием атипичных липобластов в различной степени дифференциации».
Липосаркома кости , располагающаяся внутри кости, встречается очень редко. F.Schajowitz писал, что часть представленных в литературе липосарком на самом деле являются, очевидно, злокачественными фиброгистиоцитами. Впервые о липосаркоме, возникшей из жировых клеток костного мозга, сообщил J.Ewing, и с тех пор описано немногим более 20 наблюдений.
Мы наблюдали больную 20 лет с липосаркомой диафиза большеберцовой кости, при этом располагавшиеся на небольшом расстоянии друг от друга два очага округлой, неправильной формы почти полностью разрушали кортикальный слой по передней поверхности (рис. 29.3). Больная страдала от болей и ходила с костылем и палочкой. Операция была произведена в виде широкой сегментарной резекции с абластичным удалением всего диафиза большеберцовой кости. Дефект был замещен идентичным аллотрансплантатом. Больная 10 лет свободно ходила, чувствовала себя здоровым человеком. Через 11 лет она приехала к нам с большой опухолью, занимавшей половину таза, подвздошную и ягодичную область — местного рецидива опухоли не было. В легких обнаружены множественные метастазы, через 5 мес больная умерла.
R.D.Brasfield, T.K.Das Gupta (1970) среди 236 больных (сборный материал) с липосаркомой всех локализаций у 18 человек отметили липосаркому кости и у 2 — метастаз липосаркомы в кости.
Рис. 29.3. Липосаркома. а — до операции; б — после обширной резекции и замещения аллотрансплантатом.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых
Строение и функции лимфатической системы
Лимфатическая система состоит из сосудов, которые формируют единую сеть, пронизывающую все внутренние органы. По этой сети течет бесцветная жидкость, которая называется лимфа. Одним из основных компонентов лимфы являются лимфоциты – клетки, которые продуцирует иммунная система. Другим звеном лимфатической системы являются лимфатические узлы (лимфоузлы ), которые состоят из лимфоидной ткани. Именно в лимфоузлах формируются лимфоциты. Все звенья лимфатической системы – лимфоузлы, сосуды, лимфа выполняют ряд важных функций, необходимых для жизнедеятельности человека.Лимфатическая система выполняет следующие функции:
- Барьерная. В лимфе, кроме лимфоцитов, могут присутствовать различные болезнетворные бактерии , погибшие клетки, инородные для организма элементы. Лимфатический узел играет роль депо, который очищает лимфу, задерживая все патогенные частицы.
- Транспортная. Лимфа осуществляет доставку питательных веществ из кишечника к тканям и органам. Кроме того, эта лимфа транспортирует из тканей межклеточную жидкость, благодаря чему осуществляется дренаж тканей.
- Иммунная. Лимфоциты, которые продуцируют лимфоузлы, являются главным «инструментом» иммунной системы в борьбе с вирусами и бактериями. Они атакуют любые вредные клетки, которые обнаруживают. Именно из-за того, что в лимфоузлах скапливаются патогенные микроорганизмы, они увеличиваются при многих заболеваниях.
Что происходит с лимфатической системой при лимфоме?
При лимфоме начинается бесконтрольное деление лимфатических клеток, скопление которых формирует опухолевые новообразования. Другими словами, лимфома – это опухоль, образованная лимфоидной тканью, которая может находиться в лимфатическом узле или в любом органе, где есть лимфатические сосуды. Тип опухолей (строение, месторасположение ), динамика (быстрота роста ) и другие характеристики зависят от разновидности заболевания.Лимфома – это рак или нет?
Лимфома – это злокачественное новообразование, что в народе обозначается как «рак ». Однако между собой лимфомы сильно отличаются, и, в первую очередь, по степени злокачественности.
Причины возникновения лимфомы
К сегодняшнему дню не выделен один конкретный фактор, о котором можно сказать, что он является причиной возникновения лимфомы. Но в анамнезе (истории заболевания ) пациентов с этой патологией часто присутствуют схожие обстоятельства. Это позволяет сделать вывод о том, что существует ряд предрасполагающих условий, которые не являются истиной причиной лимфомы, но создают благоприятную среду для развития и прогрессирования этой болезни.Различают следующие, предрасполагающие к лимфоме, факторы:
- возраст, половая принадлежность;
- вирусные заболевания;
- бактериальные инфекции ;
- химический фактор;
- прием иммунодепрессантов.
Возраст и половая принадлежность
С возрастом функциональность некоторых органов нарушается, что создает условия, способствующие возникновению лимфомы. В группу риска входят люди в возрасте от 55 до 60 лет. Следует отметить, что среди пациентов с этим заболеванием присутствуют и лица в возрасте до 35 лет и даже дети. Но процент таких больных значительно ниже, чем пожилых людей. Половая принадлежность имеет значение для лимфомы Ходжкина (разновидность заболевания ), потому что среди мужчин эта болезнь диагностируется чаще.Вирусные заболевания
Различные вирусные и бактериальные агенты нередко выступают в качестве сопутствующего лимфоме фактора. Так, у многих больных с поражением лимфатической системы обнаруживается вирус Эпштейна-Барр . Проникая в организм воздушно-капельным (например, при поцелуях ) или контактно-бытовым (при прикосновениях, использовании вещей инфицированного человека ) путем, этот вирус вызывает различные заболевания. Кроме лимфомы вирус Эпштейна-Барр может спровоцировать мононуклеоз (болезнь органов, продуцирующих слизь ), гепатит (воспаление печени ), рассеянный склероз (заболевание головного мозга ).Проявляется заболевание симптомами, которые схожи для многих инфекций, а именно общим недомоганием, повышенной утомляемостью , повышением температуры . Спустя 5 – 7 дней после инфицирования у больного увеличиваются лимфатические узлы (в области шеи, нижней челюсти, паха ) и появляется сыпь , которая может быть в форме точек, пузырьков, небольших кровоизлияний. Другими вирусными заболеваниями, которые располагают к возникновению лимфомы, являются вирус иммунодефицита (ВИЧ ), некоторые виды вирусов герпеса , вирус гепатита С.
Бактериальные инфекции
Кроме вирусов, некоторую роль в развитии лимфомы играют и бактерии. Так, отмечено что у больных с лимфомой желудка диагностируется инфекция, возбудителем которой является бактерия хеликобактер пилори (латинское название - helicobacter pylori ). Этот микроорганизм обитает на слизистой желудка или двенадцатиперстной кишки, вызывая различные нарушения со стороны системы пищеварения. Интересно, что никакие другие микроорганизмы, кроме этой бактерии, не способны выдерживать действие соляной кислоты, присутствующей в желудке. Симптомами заражения хеликобактер пилори являются не проходящее чувство тошноты , отрыжка с запахом тухлых яиц, нарушения стула в виде запоров или поносов .Химический фактор
Под химическим фактором подразумеваются различные вещества с отравляющим действием, с которыми человек продолжительное время сталкивается на работе или в быту. Повышенному риску подвергаются лица, занятые в сфере сельского хозяйства и контактирующие с пестицидами. У людей, работающих в лабораториях и в других сферах, связанных с применением различных химических веществ (растворителей, лаков, бензола ), также чаще, чем у остальных, диагностируется лимфома.Прием иммунодепрессантов
Иммунодепрессанты – это категория препаратов, которые тормозят деятельность иммунной системы. Такие лекарства назначают пациентам с аутоиммунными заболеваниями (патологиями, при которых иммунная система начинает «атаковать» собственный организм ). Примером такого заболевания может быть красная волчанка (множественные воспалительные процессы, поражающие кожу , кости, внутренние органы ), ревматоидный артрит (воспаление суставов с их последующим разрушением ).Симптомы лимфомы
Лимфома проявляется рядом признаков, среди которых есть как свойственные только этой болезни черты, так и характерные для других заболеваний симптомы. Своевременная диагностика и начало лечения является важным фактором, который обеспечивает успешную борьбу с опухолью. Поэтому людям, особенно тем, кто входит в группу риска (лица соответствующего возраста, например ), следует знать симптомы лимфомы, чтобы вовремя обратиться к врачу.Симптомами лимфомы являются:
- увеличенные лимфоузлы;
- повышенная температура;
- усиленная потливость ;
- боли;
- другие признаки.
Увеличенные лимфоузлы при лимфоме
Увеличение лимфатических узлов – основной симптом этого заболевания, который появляется на ранних стадиях. Происходит это из-за того, что в лимфоузлах начинается бесконтрольное деление клеток, то есть формируется опухоль. Встречаются увеличенные лимфоузлы у 90 процентов больных с лимфомой.Локализация увеличенных лимфоузлов
Чаще остальных при лимфоме увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи и на затылке. Нередко опухание лимфоузлов отмечается в подмышечной зоне, рядом с ключицами, в паху. При лимфоме Ходжкина набухание шейных или подключичных лимфатических узлов встречается примерно у 75 процентов пациентов. Увеличение лимфоузлов может происходить в одной конкретной зоне (например, только на шее
) или одновременно в нескольких местах (в паху и на затылке
).
Внешний вид увеличенных лимфоузлов
При лимфоме лимфатические узлы меняются до такой степени, что если они не прикрыты одеждой, то бросаются в глаза. При пальпации отмечается более плотная консистенция пораженных лимфоузлов. Они подвижны и, как правило, не спаяны с кожей и окружающими тканями. С прогрессированием заболевания увеличенные узлы, находящиеся рядом, соединяются, формируя крупные образования.
Болят ли лимфоузлы при лимфоме
Как увеличенные, так и остальные лимфоузлы при данном заболевании не болят, даже при умеренном надавливании. У некоторых пациентов отмечается болезненность в пораженных лимфатических узлах после употребления алкоголя. Иногда больные на начальных стадиях полагают, что лимфоузлы увеличиваются из-за воспалительного процесса и начинают принимать антибиотики и другие препараты против инфекции. Такие действия не приносят результата, так как опухолевидные образования такого типа не реагируют на противовоспалительные препараты.
Повышенная температура при лимфоме
Повышенная температура тела без видимых внешних причин (простуды , интоксикации ) является частым «спутником» почти всех форм лимфомы. На начальных стадиях болезни пациенты отмечают незначительное увеличение этого показателя (как правило, не выше 38 градусов ). Такое состояние называется субфебрилитет или субфебрильная температура. Сохраняется субфебрилитет продолжительное время (месяцами ) и не исчезает после приема препаратов, предназначенных для снижения температуры.На поздних стадиях заболевания температура может увеличиваться до 39 градусов, когда в опухолевый процесс вовлекается множество внутренних органов. Из-за опухолей системы организма начинают хуже функционировать, что приводит к воспалительным процессам, вследствие которых и увеличивается температура тела.
Повышенная потливость при лимфоме
Повышенная потливость является признаком, который характерен больше для пациентов с лимфомой Ходжкина. Потоотделение усиливается по ночам и у некоторых больных оно настолько интенсивное, что промокает нижнее и даже постельное белье. В медицинской практике этот признак также называют профузным (то есть очень сильным ) потоотделением или ночными потами. Пот не обладает каким-либо выраженным запахом или цветом.Потеря веса
Похудение без увеличения физических нагрузок является симптомом, характерным для многих форм лимфомы. Этому способствует нарушение обменных процессов, которое провоцирует опухолевый процесс. Часто заболевание, особенно при поражении органов брюшной области, сопровождается ухудшением аппетита , тошнотой, рвотой , чувством переполненного желудка. Как следствие, человек стремительно теряет в весе, а на поздних стадиях у некоторых больных отмечается сильное, опасное для жизни истощение.Боли при лимфоме
Болевой синдром иногда встречается среди пациентов, но не является характерным для болезни симптомом. Другими словами, некоторые пациенты могут испытывать болезненные ощущения в одном или нескольких участках тела, другие больные – нет. Характер и локализация болей могут быть разными. Наличие болей или их отсутствие, их тип и локализация – все эти факторы зависят от того, в каком органе располагается опухоль.При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:
- Голова. Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
- Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
- Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
- Живот. Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.
Зуд при лимфоме
Зуд кожных покровов является признаком, который характерен больше для лимфомы Ходжкина (встречается примерно у одной трети пациентов ). У некоторых больных этот симптом сохраняется даже после достижения стойкой ремиссии (затихание симптомов ). Зуд может быть локальным (в одной части тела ) или генерализованным (по всему телу ). На начальных стадиях болезни пациентов беспокоит локальный зуд в нижней части туловища, а именно на бедрах, икрах. Впоследствии локальный зуд перетекает в генерализованную форму.Интенсивность этого признака может быть разной. Некоторые больные отмечают легкий зуд, другие пациенты жалуются на нестерпимое чувство жжения, из-за которого они расчесывают кожу, иногда до крови. Зуд при лимфоме стихает в дневное время и усиливается ночью.
Чувство зуда при этом заболевании является характерным, но не постоянным симптомом. То есть он может исчезать или становиться не таким сильным, а затем появляться заново или усиливаться. У некоторых больных затухание зуда может быть следствием положительной реакции организма на проводимую терапию, у других же пациентов это случается без видимых на то причин.
Слабость при лимфоме
Слабость отмечается почти у всех пациентов с лимфомой с начальных стадий болезней. Ввиду того, что такое состояние является распространенным и не обязательно является признаком какого-либо заболевания, большинство больных не придают этому должного значения. Слабость отмечается во всех мышцах тела и не является следствием физического переутомления , а появляется без очевидных внешних причин. Этот симптом также сопровождается снижением трудоспособности и повышенной усталостью. Некоторые пациенты жалуются на повышенную сонливость , апатию (утрату интереса ко всему ).Специфические признаки лимфомы
В эту группу входят те симптомы, которые характерны только для отдельных видов лимфомы. Проявляются эти признаки позже общих симптомов (температуры, увеличенных лимфоузлов ) и их возникновение связано с негативным влиянием опухоли на соседние органы или ткани.Существуют следующие специфические симптомы лимфомы:
- Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди .
- Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
- Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.
Виды лимфомы у человека
В современной медицине существует более 30 разновидностей лимфом. Новообразования различаются по структуре, размерам и другим факторам. Так как опухоль находится в лимфатическом узле, а они расположены в разных зонах тела, то к отличительным критериям лимфомы относится и ее месторасположения.Все существующие лимфомы делятся на 2 большие категории – лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.
Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина (второе название лимфогранулематоз )– это злокачественная опухоль, которая поражает лимфатическую систему.Для этого вида лимфомы характерно формирование специфических гранулем , откуда следует и название заболевания. Главным отличием этой опухоли от неходжкинской лимфомы является наличие особенных патологических клеток в лимфатической ткани, которые называются клетки Рид-Штернберга. Данные клетки являются основной морфологической характеристикой лимфомы Ходжкина. Это крупные (до 20 микрон ) клетки, содержащие несколько ядер. Наличие таких клеток в пунктате (содержимом, извлеченным с помощью пункции ) лимфатического узла является основным доказательством диагноза. Ввиду присутствия этих клеток, лечение лимфомы Ходжкина принципиально отличается от терапии, которая показана пациентам с лимфосаркомой . Лимфома Ходжкина встречается не так часто, как неходжкинская лимфома, и составляет примерно 5 – 7 процентов в структуре всех онкологических заболеваний и 35 – 40 процентов в структуре злокачественных лимфом. Чаще всего эта патология диагностируется у пациентов в возрасте от 20 до 30 лет.
Происхождение клеток лимфомы Ходжкина до сих пор неясно, однако установлено что они развиваются из В-лимфоцитов . Существует множество разновидностей лимфомы исходя из гистологического строения, однако клинически они мало чем отличаются между собой. Как было уже сказано, к счастью лимфома Ходжкина встречается не так часто. Преимущественно ею страдают мужчины. Наблюдается два пика заболеваемости - первый в 25 – 30 лет, второй в 50 – 55 лет. У детей младшего возраста лимфома встречается очень редко. Существует генетическая предрасположенность к лимфоме. Так, у близнецов частота встречаемости в 5 раз выше, чем среди остального населения.
Симптомы лимфомы Ходжкина
Основным проявлением лимфомы является лимфаденопатия – увеличенные лимфатические узлы. Этот симптом встречается в 75 – 80 процентах случаев. При этом увеличиваются как периферические лимфатические узлы, так внутригрудные узлы. При данном заболевании лимфатические узлы плотные, при пальпации безболезненные и не спаяны между собой. Как правило, они образуют различные по размеру конгломераты (пачки
).
К группам лимфатических узлов, которые чаще всего увеличиваются при лимфоме Ходжкина, относятся:
- шейно-надключичные;
- подмышечные;
- паховые;
- бедренные;
- узлы средостения;
- внутригрудные узлы.
При лимфоме Ходжкина очень часто поражается костная система, внутренние органы. Так, поражение костей встречается у одной трети больных. В половине случаев это позвоночник , в остальных случаях это тазовые кости, ребра, грудина. При этом основным симптомом являются боли. Интенсивность болей очень выраженная, но также боли могут усиливаться при надавливании на пораженные кости (например, при надавливании на позвоночник ). Нередко (в 30 – 40 процентах случаев ) поражается печень, при этом в ней формируются многочисленные гранулемы. Симптомами поражения печени является изжога , тошнота, рвота, ощущение горечи во рту .
Лимфома неходжкинская
Неходжкинские лимфомы являются злокачественными образованиями, то есть раковыми опухолями. Также такой вид лимфом называется лимфосаркомами. Более половины всех случаев такой опухоли диагностируется у пациентов старше 60 лет. Этот вид лимфомы классифицируется по различным признакам, среди которых наибольшим значением обладает характер (динамика развития ) и локализация опухоли.Видами неходжкинских лимфом являются:
- лимфома Беркитта;
- диффузная крупноклеточная лимфома;
- апластическая лимфома;
- маргинальная лимфома.
Одним из главных критериев является динамика развития опухоли, то есть ее характер, который может быть агрессивным или индолентным. Агрессивные лимфомы стремительно увеличиваются в размерах и метастазируют (прорастают ) в другие органы. Для индолентных образований свойственно медленное развитие и вялое течение, в ходе которого случаются рецидивы (повторные обострения болезни ). Интересен тот факт, что излечению лучше всего поддаются агрессивные лимфомы, а индолентные опухоли склонны к непредсказуемому течению.
Локализация неходжкинских лимфом
В зависимости от месторасположения лимфосаркома может быть нодальной или экстранодальной. В первом случае опухоль располагается только в лимфатическом узле, не затрагивая соседние ткани. Такие новообразования характерны для начальных этапов заболевания. Они положительно реагируют на терапию, и в большинстве случаев лечение приводит к продолжительной ремиссии (затихание симптомов
).
Экстранодальная лимфосаркома – это опухоль, которая поразила не только лимфоузел, но и расположенные рядом ткани или органы. В тяжелых случаях такие злокачественные образования затрагивают даже костную ткань и/или мозг.
Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта – это вариант лимфомы очень высокой степени злокачественности. Для нее характерно тенденция к распространению за пределы лимфатической системы в кровь, костный мозг , внутренние органы. Раковые клетки лимфомы Беркитта берут свое происхождение из В-лимфоцитов. В отличие от других лимфом данный вид имеет свой ареал распространения, это страны Центральной Африки, Океании и Соединенные Штаты Америки.Этиология (происхождение ) лимфомы Беркитта, как и других лимфом, пока не выяснена. Большую роль в происхождении играет излучение, вирус Эпштейна-Барр, неблагоприятные условия окружающей среды. Различают две формы лимфомы Беркитта - эндемическую и спорадическую. Эндемическая форма лимфомы встречается в странах Центральной Африки, отчего часто называется еще и африканской. Отличием ее от спорадической формы является наличие в ней генома вируса Эпштейна-Барр.
Клиническая картина зависит от локализации патологического очага. Изначально раковые клетки локализуются в лимфатических узлах, а потом переходят на тот орган, который они окружают. Результатом опухолевого роста является нарушение функции органа. Если лимфатические узлы, увеличиваясь, образуют между собой конгломераты, то нередко вследствие этого сдавливаются сосуды и нервы.
Начало заболевания может быть внезапным или постепенным, что зависит от локализации опухоли. Первые симптомы как всегда неспецифичны и могут имитировать (напоминать ) простуду. Вдобавок к этому присоединяется нередкий симптом лимфомы – лихорадка. Лихорадка зачастую сочетается с ночной потливостью и снижением веса. Эти симптомы являются проявлением синдрома общей интоксикации. Также постоянным симптомом лимфомы Беркитта является регионарная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов ). Если лимфома локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта, то клиническая картина лимфомы дополняется непроходимостью кишечника, а в тяжелых случаях кишечным кровотечением . При локализации лимфомы на уровне мочеполовой системы основным симптомом является почечная недостаточность . Ее признаками являются отеки, снижение суточного диуреза (общего количества мочи ), нарушение электролитного баланса в организме. По мере прогрессирования заболевания пациенты сильно худеют, ежемесячно они могут терять до 10 килограмм.
Диффузная крупноклеточная лимфома
Диффузная крупноклеточная лимфома относится к лимфомам с высокой степенью агрессивности. Продолжительность жизни при этом виде рака варьирует в пределах нескольких месяцев. Первичным субстратом для раковых клеток в данном случае являются В-лимфоциты. Заболевают чаще всего лица среднего и старшего возраста. При этом первичный очаг может располагаться как в лимфатических узлах, так и экстранодально, то есть вне лимфатического узла. Во втором случае опухоль чаще всего локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы.Отдельным вариантом крупноклеточной лимфомы является первичная В-крупноклеточная лимфома средостения. Предполагают, что первоначально эта опухоль развивается из вилочковой железы (тимуса ), которая впоследствии прорастает в средостение. Несмотря на то, что этот вид лимфомы способен интенсивно прорастать в соседние органы, он практически никогда не метастазирует. Болеют крупноклеточной лимфомой чаще всего молодые женщины.
Для диффузной крупноклеточной лимфомы характерно несколько вариантов развития. В первом случае отмечается одновременное увеличение нескольких лимфатических узлов (развитие лимфаденопатии ). Этот симптом будет являться основным в клинической картине опухоли. Возможен также вариант, когда опухоль располагается за пределами узла, в каком-то органе. В данном случае будет превалировать специфическая симптоматика органного поражения. Например, при локализации в нервной системе – это будет неврологическая симптоматика, при локализации в желудке – желудочные симптомы. Также возможен вариант, когда на первое место выступает интоксикационный синдром с проявлениями в виде лихорадки, потливости, резкого снижения массы тела.
Классификация лимфом по степени агрессивности
Национальным институтом рака в Соединенных Штатах Америки была предложена классификация лимфом исходя из средней продолжительности жизни пациентов. Согласно этой классификации лимфомы делятся на индолентные, агрессивные и высокоагрессивные.Видами лимфом по степени агрессивности являются:
- Индолентные (вялые ) – средняя продолжительность жизни варьирует в пределах нескольких лет. К ним относятся лимфоцитарная и фолликулярная лимфома.
- Агрессивные – средняя продолжительность жизни исчисляется неделями. К ним относятся диффузная крупноклеточная лимфома, диффузная смешанная лимфома.
- Высокоагрессивные – средняя продолжительность исчисляется неделями. К ним относится лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия .
Лимфобластные лимфомы (Т и В )
Лимфобластные лимфомы могут развиваться как из Т-лимфоцитов , так и из лимфоцитов В. Морфологически и клинически лимфобластная лимфома очень похоже на лимфоидный лейкоз . Данный вид лимфомы склонен к образованию массивный опухолей, которые часто локализуются в средостении. Для лимфомы характерно поражение центральной нервной системы с развитием единичных и множественных поражений нервов. Кроме этого отмечается трансформация костного мозга по типу острого лейкоза, что означает формирование в костном мозге бластных (раковых ) клеток.Как и все остальные неходжкинские лимфомы, лимфобластная лимфома отличается злокачественным течением. На долю Т-клеточных лимфом приходится около 80 процентов, на долю В-клеточных лимфом – 20 процентов. При прогрессировании болезни присоединяется поражение печени, почек , селезенки.
Маргинальная и анапластическая лимфома
Маргинальная и анапластическая лимфома – это варианты неходжкинских лимфом, отличающихся высокой степенью злокачественности. Маргинальная лимфома – это вариант лимфомы, который развивается из пограничной (маргинальной ) зоны клеток в селезенке. Маргинальная зона – это граница между белой и красной пульпой, в которой содержится большое количество лимфоцитов и макрофагов . Данный вид лимфомы относится к вялотекущим опухолям.Анапластическая лимфома берет свое происхождение из Т-клеток. При данном виде рака клетки полностью утрачивают свои характеристики, приобретая вид «молодых» клеток. Этот термин называется аплазией, откуда следует и название заболевания.
Лимфомы у детей
К сожалению, различные по степени агрессивности лимфомы встречаются и у детей. У этой категории лиц на долю лимфом приходится около 10 процентов от всех злокачественных образований. Чаще всего диагностируется у детей от 5 до 10 лет, крайне редко у детей до одного года.У детей лимфомы отличаются повышенной агрессивностью, быстрым метастазированием и прорастанием в другие органы. Именно поэтому дети, как правило, попадают в больницу, уже на поздних стадиях (опухоль быстро растет и разрастается
).
Клиническая картина лимфомы характеризуется поражением костного мозга, центральной нервной системы и внутренних органов.
Как правило, встречаются неходжкинские лимфомы, в то время как лимфома Ходжкина отмечается относительно редко. В первом случае часто поражаются внутренние органы, а именно кишечник и брюшная полость. Симптомами лимфомы брюшной полости при этом являются боль в животе, нарушение проходимости кишечника (проявляется в виде запоров ) и пальпируемая опухоль во время осмотра. Лечение заключается в полихимиотерапии. Лимфома Ходжкина проявляется безболезненными лимфатическими узлами чаще всего шейными. Лимфаденопатия (увеличенные лимфатические узлы ) сочетаются с повышенным потоотделением, лихорадкой, потерей массы тела.
Важно помнить, что у детей, ввиду их возраста и ограниченного словарного запаса, сбор анамнеза иногда затруднен. Они редко говорят, что именно их беспокоит, не могут указать точную локализацию болей. Поэтому важно обратить внимание на косвенные признаки заболевания - повышенную усталость, слабость, потливость, раздражительность . Дети младшего возраста часто капризничают, плохо спят, становятся вялыми и апатичными.
Стадии лимфомы
Стадии лимфомы – это этапы развития опухолевидных образований. Каждая стадия обладает рядом специфических характеристик, а именно возраст новообразования, уровень распространения опухолевого процесса и степень поражения организма. Именно поэтому определение стадии очень важно для выбора наиболее действенной тактики лечения. В медицинской практике различают 4 стадии лимфомы.Первая стадия лимфомы
Первая, начальная стадия характеризуется поражением одного лимфатического узла или нескольких лимфоузлов, которые находятся в одной зоне (например, шейные лимфоузлы ). Лимфома, локализованная в одном органе, без сопутствующего поражения лимфатических узлов, также рассматривается как опухоль первой стадии. Все лимфомы первой стадии являются локальными опухолями, то есть не имеют метастазов в другие органы, ткани.Кроме обозначения стадии, опухоли присваивается буквенное обозначение, в зависимости от того, в какой зоне тела она находится. Так, если опухоль находится в лимфоузле, вилочковой железе, селезенке или в пределах лимфоидного глоточного кольца (скопление лимфатической ткани в глотке ), лимфома маркируется просто цифрой I, которая обозначает стадию. Лимфома первой стадии, расположенная, например, в желудке, кишечнике и любых других органах, обозначается дополнительной буквой E.
Вторая стадия лимфомы
Вторая стадия лимфомы определяется тогда, когда опухоль поражает 2 или больше лимфатических узлов, которые находятся по одну сторону от диафрагмы (мышцы, находящейся между грудной клеткой и брюшной полостью ). Лимфомы такого типа обозначаются только цифрой II.Опухоль, которая поразила один лимфатический узел и расположенные рядом ткани или орган, также причисляется ко 2 стадии. Опухолевые процессы такого типа, кроме цифр, обозначаются буквой E.
Третья стадия лимфомы
Лимфома третьей стадии – это вовлечение в патологический процесс 2 или более лимфатических узлов, расположенных по разную сторону от диафрагмы. Такой тип опухолей обозначается только цифрами. Аналогичную стадию «присуждают» в ситуациях, когда в опухолевый процесс вовлечены лимфоузлы из разных зон тела и один орган или участок ткани, находящийся рядом с лимфоузлом. В таком случае опухоль обозначается буквой Е.Также к 3 стадии относятся лимфомы, поразившие одновременно селезенку и несколько лимфоузлов, расположенных с противоположных сторон по отношению к диафрагме. Такие новообразования отмечаются буквой S. Буквами E, S отмечается процесс, в который вовлечены несколько лимфоузлов, соседние органы и селезенка.
Четвертая стадия лимфомы
Лимфома последней стадии, относится к диссеминированной (массово распространенной ) опухоли. О финальной стадии говорят в том случае, если опухолевый процесс затрагивает не один, а несколько органов, и при этом они находятся в отдалении от первичной локализации лимфомы.Сколько живут при лимфоме?
Выживаемость при лимфоме зависит от стадии заболевания, корректности проводимого лечения, возраста больного и состояния его иммунной системы. Достижение продолжительной (не менее 5 лет ) ремиссии (затихание симптомов ) возможно в тех случаях, когда опухоль диагностирована на первой или второй стадии, и факторы риска полностью отсутствуют.Различают следующие факторы риска при лимфоме 1 и 2 стадии:
- лимфома располагается в грудной клетке, а ее размеры достигают 10 сантиметров;
- опухолевый процесс, кроме лимфатических узлов, распространился также на какой-либо орган;
- раковые клетки обнаружены в 3 и более лимфоузлах;
- при сдаче анализов отмечается высокая скорость оседания эритроцитов ;
- на протяжении длительного времени сохраняется общая симптоматика (ночные поты, субфебрилитет, потеря веса ).
Выживаемость при более поздних этапах болезни варьирует от 30 процентов (для 4 стадии ) до 65 процентов (для 3 стадии ). На данном этапе факторами риска выступают возраст выше 45 лет, мужской пол, при сдаче анализов высокий уровень лейкоцитов , низкий уровень альбумина , гемоглобина , лимфоцитов.
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.Схожа во многом с саркомой Юинга, но также имеет и отличия от нее. Она встречается реже, чем опухоль Юинга, обычно в двадцати – сорокалетнем возрасте. Лимфома возникает чаще у мужчин, чем у женщин.
Злокачественная лимфома кости, является новообразованием ретикулоэндотелиальной и лимфатической тканей, которое состоит из незрелых клеток и напоминает гистиоциты, плазматические клетки или лимфоциты.
Виды злокачественной лимфомы:
Лимфома мягких тканей;
Костная опухоль без ее наличия в иных тканях;
Лимфоматоз мягких тканей с метастазами в костях.
Лимфома кости более чем в восьмидесяти процентах случаев располагается в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Также поражаются лопатки, позвонки, подвздошные кости, ребра, кости черепа, надколенник и грудина.
Обычно болезнь начинается с появления болей, которые усиливаются в ночное время. Локализуются боли в суставах. Протекает процесс довольно долго. У многих пациентов опухоль пальпируется, и это может являться единственным симптомом. В более запущенных случаях появляются метастазы в кости скелета и лимфатических узлах.
Чаще всего лимфома кости развивается у взрослых, но может встречаться и в детском возрасте. В детском возрасте лимфома кости по своему клиническому течению похожа на остеогенную саркому. Анамнез болезни до двух месяцев, в легких довольно рано появляются метастазы. Начальными признаками являются припухлость, боли, увеличение СОЭ и регионарных лимфатических узлов.
Многие научные специалисты указывают, что у лимфомы кости нет никаких патогномоничных рентгенологических признаков. Ренгенодиагностика на начальных фазах весьма затруднительна. Кортикальный слой разрушается на меньшем или большем протяжении, но он не расплавляется. К классическим проявлениям относят мелконоздревую деструкцию, которая создает картину пятнистой, рыхлой и пористой кости. Мелкоочаговая деструкция является ранним симптомом и ее не всегда можно уловить рентгенологически. Мелкие очаги при прогрессировании процесса сливаются в большие литические участки, которые при исследовании пациентов являются главной причиной диагностических трудностей. На фоне очага иногда отмечают ячеистый рисунок с четкими плотными перегородками.
Большинство научных специалистов, до последнего времени считали, что при лимфоме кости не случается вздутие кортикального слоя. Но в последнее время были описаны случаи лимфомы кости с спикулообразным, слоистым, бахромчатым и кружевным периоститом.