F81.1 Специфическое расстройство спеллингования. Детская неврология, психология и психиатрия

Это плохо определенная, недостаточно разработанная (но необходимая) остаточная категория расстройств, при которых как арифметические навыки, так и навыки чтения или спеллингования значи­тельно нарушены, но при которых нарушения нельзя объяснить не­посредственно общей умственной отсталостью или неадекватным обучением. Это должно применяться для всех расстройств, удовлетво­ряющих критериям для Р81.2 и либо Р81.0. либо Р81.1. Исключены:

- специфическое расстройство чтения (Р81.0);

Специфическое расстройство спеллингования (Р81.1);

Специфическое расстройство навыков счета (Р81.2).

Р81.8 Другое расстройства развития школьных навыков

И1.9 Расстройство развития школьных навыков, неуточняемое Этой категории необходимо, насколько возможно, избегать и ис­пользовать только для неуточненных нарушений, при которых обна­руживается значительная неспособность к обучению, что не может быть объяснено непосредственно умственной отсталостью, проблемами остроты зрения или неадекватного обучения. Включаются:

- неспособность к приобретению знаний БДУ; ~ неспособность обучения БДУ;

Расстройство обучения БДУ.

АСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

А.О. Дробинская(Дефектология.1997.№6.С.75-80)

Анализируя причины стойких учебных трудностей и школьной дезадаптации, мы описали такие состояния, как церебрастенический синдром, синдром гиперактивности с дефицитом внимания, синдром психического инфантилизма и судорожный синдром. Мы надеемся, его понимание особенностей детей с подобными отклонениями в нервно-психическом развитии и здоровье поможет педагогам и родите­лям в организации адекватного индивидуального подхода при их обу­чении, в понимании их специфических трудностей. В основе всех опи­санных состояний лежат особенности или нарушения созревания и функционирования головного мозга. Однако и такой, казалось бы не связанный прямо с обучением фактор, как соматическое здоровье, оказывается весомым в общем комплексе причин учебных трудностей. К сожалению, в наши дни приходится говорить об общей тенден­ции к снижению уровня детского здоровья. Не последнюю роль в этом играет ухудшение экологической обстановки, ее неблагоприятное влияние на детский и материнский организм, увеличение удельного веса «синтетического» питания, насыщенного консервантами и кра­сителями, уменьшение физических нагрузок и подверженность вред­ным воздействиям от окружающей человека электронной и радио­техники, бытовой химии. Врачи отмечают «помолодение» многих болезней, ранее считавшихся исключительно «взрослыми», - таких, как язва желудка, бронхиальная астма. Количество детей, подверженных частым простудным заболеваниям, тоже возрастает; возможно, это связано с общим снижением иммунитета, особенно в больших городах. От обычного ОРЗ ребенок считается выздоровевшим через 5-7 дней, однако восстановления исходного состояния организм достигает лишь спустя 3-4 недели. В этот период, когда ребенок уже считается здоровым, он больше подвержен риску заболеть снова, бы­стрее утомляется, более нервозен, чем обычно. Частые простуды не только ослабляют организм, но и ведут к формированию очагов хро­нической инфекции: хронических тонзиллитов, гайморитов и т. д. Эти заболевания, на первый взгляд довольно безобидные, на самом деле являются причиной хронической интоксикации (отравления) орга­низма и приводят к снижению общего тонуса, как физического, так и психического, активности, устойчивости к нагрузкам, в том числе и умственным, работоспособности. Кроме того, обменно-трофические нарушения, возникающие при хронической интоксикации, влияют на темп созревания нервной системы, могут привести к негрубой задержке развития, прежде всего регуляторных структур мозга и эмоционально-волевой сферы.

Общая ослабленность организма, незрелость вегетативных процес­сов, обеспечивающих жизнедеятельность ребенка, может быть также врожденной - обычно это последствие нарушенного течения бере­менности у матери, влияния на нее во время беременности токсичес­ких веществ и профессиональных вредностей. Такие дети часто рож­даются с малым весом, бывают беспокойными, плохо спят, едят, много срыгивают, иногда до рвоты, плохо прибавляют в весе. Они болезнен­но реагируют на перемену погоды, духоту, шум, изменение привыч­ной обстановки. В дошкольном возрасте родителей могут беспокоить поверхностный, чуткий сон ребенка, частые пробуждения, возбужде­ние и стереотипные движения при засыпании (раскачивание, сосание пальцев), ночной энурез, сниженный аппетит, выраженная избиратель­ность в еде (например, некоторые дети не едят мясной пищи или ово­щей), повышенная склонность к аллергическим реакциям, простудам, инфекциям. Уже в дошкольном возрасте становятся отчетливыми на­рушения эмоционально-волевого реагирования: повышенная чувстви­тельность, впечатлительность, страх перед новым, чрезмерная привя­занность к матери, выраженная тормозимость в контактах с чужими людьми - вплоть до отказа от речевого общения.

Врожденная или приобретенная в результате истощающих организм хронических заболеваний недостаточность вегетативной нервной си­стемы, неустойчивость вегетативного тонуса проявляются склоннос­тью к нарушениям пищеварения, аллергического фона, колебаниям сосудистого тонуса, беспричинным колебаниям температуры тела, этим детям часто свойственна также выраженная метеозависимость. К началу обучения в школе соматически ослабленный ребенок не­редко выглядит моложе своего возраста, отличается возбудимостью, капризностью, быстрой истощаемостью, плаксивостью. Дополнитель­но снижать выносливость ребенка к нагрузке могут изменения, про­исходящие в организме в связи с ростовым скачком. Период началь­ного школьного обучения совпадает по времени с периодом интен­сивного роста детского организма. Созревание регулирующих систем и сердечно-сосудистой системы часто отстает от бурного роста костно-мышечной системы. Из-за этого и при нормальном развитии устойчивость ребенка к нагрузке в этот период снижается, обычная Школьная нагрузка может оказаться избыточной, неблагоприятно по­действовать на здоровье. Тем более утомляет эта нагрузка ребенка ослабленного, сдвиги в состоянии здоровья усиливаются, еще сильнее снижается устойчивость к учебной нагрузке и к простудным заболева­ниям.

Трудности в адаптации к условиям массовой школы обусловлены только повышенной утомляемостью этих детей, их невыносливостью к нагрузке, но и инфантильными особенностями психики: неса­мостоятельностью, пугливостью, робостью, чрезвычайной зависимо­стью от взрослых. Черты эмоциональной незрелости часто сочетаются в невротическими проявлениями: повышенной впечатлительностью, назой ливостью, капризностью. Эти проявления негрубой задержки созревания эмоционально-волевой сферы обусловливаются, с одной сто­роны, задержанным созреванием структур мозга, регулирующих поведение ребенка и его адаптацию новым условиям, с другой стороны - повышенной эмоциональностью, тревожностью, не всегда адекватными условиями воспитания. Нередко родители склонны чрезмерно опекать ослабленных детей из-за болезненности и подверженности инфекциям, ограничивать их контакты с другими детьми. В результате ребенок приходит в школьный коллектив, не умея общаться Во сверстниками, обилие контактов становится для него дополнитель­ной психологической нагрузкой, усиливающей утомление. Многочис­ленные пропуски занятий из-за болезни усугубляют картину. Несмотря на то что собственно интеллектуальная деятельность у нескольких детей может быть относительно сохранной, систематическая учебная нагрузка и пребывание в детском коллективе оказываются для них непосильными, «Нормативные» нагрузки оказываются для них чрезмерными: утомление наступает быстрее, чем у более здоровых детёй. Накапливающееся утомление, отсутствие своевременного отдыхая (они успевают устать и истощиться задолго до наступления перерывы между уроками, не успевают отдохнуть за перемену) приводят к формированию хронической усталости или переутомления. Принципиальное различие между физиологическим утомлением и переутом­лением заключается в том, что при утомлении работоспособность после отдыха восстанавливается до исходного уровня, а при переутомлении этого восстановления не происходит. Переутомление представляет собой состояние, пограничное между здоровьем и болезнью, благо­приятный фон для развития болезненных отклонений и в физичес­ком, и в психическом здоровье. При переутомлении наступают выраженные физиологические сдвиги в функциональном состоянии головного мозга, задерживается его созревание, усиливаются эмоциональная неустойчивость, раздражительность и непродуктивная возбужденность, возникают головные боли.

Длительно сохраняющееся переутомление приводит к формированию астенического синдрома. Астенический синдром - это состояние нервно-психической слабости, быстрой истощаемости, утомления от любой деятельности, неспособности к любому напряжению. У ребенка повышается чувствительность к внешним раздражителям (громкие звуки, яркий свет), он становится раздражительным, плаксивым, не терпеливым, головные боли становятся стойкими, ухудшаются внимание и память. Болезненное повышение чувствительности можем быть настолько выражено, что ребенок страдает от обычных каждодневных раздражителей - для него непереносимым становится пребывание в шумном классе, звук школьного звонка может заставлять его вздрагивать, громкий голос учителя вызывать головную боль. Чувствительность глаз иногда нарушается настолько, что глаза ребенка краснеют, он начинает щуриться, часто моргать; на фоне истощенной нервной системы это приводит к формированию тикоидного моргания. Повышенная утомляемость глазных мышц в этом состоянии пр; 1 водит к неспособности длительно фиксировать текст при чтении, бвы сливаются, текст становится неотчетливым, расплывчатым, содержание прочитанного не усваивается. Этому сопутствуют, как правильное падение мышечного тонуса, ослабление мышечной силы. В результате те ребенок плохо удерживает ручку, у него искажается почерк. Ярко проявляется нарушение регуляции вегетативных процессов: расстройства пищеварения и сосудистого тонуса вплоть до обмороков, всевозможные боли, не имеющие под собой органической основы. Сон становится поверхностным, тревожным, с частыми пробуждениями, и по утрам ребенок испытывает субъективное чувство усталости, угнетенности, нежелание ничем заниматься. У астениированного ребенка повышена готовность к формированию невротических и неврозоподобных расстройств: тиков, заикания, навязчивых страхов, поэтому, врачи часто говорят об астеноневротическом синдроме. Легко возникающая раздражительность и гневливость при астеническом синдроме ухудшает отношения со сверстниками, плаксивость нередко делает ребенка объектом насмешек других детей. Нарушенные отношения и микросоциуме еще сильнее декомпенсируют ребенка.

В таком состоянии ребенок не способен справиться даже с той учеб ной нагрузкой, которая была вполне ему доступна, иногда учебная несостоятельность ребенка достигает такой степени, что он производит впечатление отстающего в умственном развитии. Он может безлично смотреть на предложенное задание, не стараясь его выпол­нить, или отвечать невпопад, не прикладывая напряжения для выпол­нения, или отказывается выполнять задания, капризничает, отвлекается, начинает жаловаться на головную боль. То, что нередко Оценивается взрослыми как капризы и лень, связано с тем, что ребе­нок не может сосредоточить внимание на задании, сконцентрироватъ, создать необходимое напряжение. Упреки в лени, наказания Приводят к тому, что ребенок замыкается, становится плаксивым и уг­рюмым, настроение его стойко снижается - и мы видим картину асте­нической депрессии.

Влияние неблагоприятных факторов редко бывает изолированным, в практике мы видим, как правило, их сочетание, влияющее на про­гноз дальнейшего развития и обучения. Обменно-трофические расстройства из-за выраженных форм соматической патологии, хронических инфекций и интоксикации, хронических расстройств пищеварения, недостаточного или одностороннего питания ребенка ведут к Нарушению питания клеток мозга. Все эти причины не приводят к гру­бым морфологическим нарушениям мозга, а вызывают, скорее, задер­жку формирования сложных специфических мозговых систем, отвечающих за когнитивные процессы и личностное формирование ребенка. Такое задержанное созревание мозговых структур - преиму­щественно лобных и диэнцефальных - лежит в основе инфантиль­ных черт (задержка формирования личностных черт «школьной зрелости») и негрубых нарушений познавательной деятельности (быс­трая утомляемость и пресыщаемость, неустойчивость внимания, сни­жение памяти). Сочетание соматического неблагополучия с остаточ­ными явлениями органического поражения мозга ухудшает прогноз последних. Общее состояние организма, его иммунобиологические особенности имеют важное значение в формировании проявлений повреждения нервной системы. Компенсаторные возможности здорового организма дают благоприятную почву для течения восстановитель­ных процессов в мозговой ткани. Соматическое неблагополучие, на­против, может способствовать выявлению скрытых дефектов мозга, таких как очаги патологической активности в мозговой ткани, дезорганизующие мозговую деятельность.

Тесно связаны проявления соматического неблагополучия и с со­циально-психологическими особенностями воспитания ребенка. Ре­бенок из неблагополучной среды, растущий в условиях социально-педагогической запущенности, не получает необходимого внимания И лечения, в лучшем случае значительную часть времени он проводит в стационарах и санаториях. Большое количество пропущенных! занятий, постоянная смена условий обучения дезориентируют его, нарастают пробелы в базисных знаниях, ребенок перестает справляться с потенциально доступным ему учебным материалом, перестает чувствовать себя полноправным членом детского коллектива, так как из-за продолжительного отсутствия нарушаются дружеские связи о одноклассниками. В результате снижается учебная мотивация, падает уровень притязаний, возникают депрессивные и протестные ре акции.

При воспитании в условиях гиперопеки чрезмерно опекающие болезненного ребенка взрослые мешают формированию у него самостоятельности, умению преодолевать трудности, адекватной самооценки. Занижая уровень требований, поощряя капризы и эгоцентризм, фиксируя ребенка на его болезненности и ослабленное, они могут способствовать формированию ипохондрически-эгоцентрических установок (ипохондрия - повышенное внимание к своему здоровью, выискивание в своем состоянии признаков той или иной болезни). Столкнувшись с реальными учебными требованиями и необходимос­тью прикладывать определенные усилия для достижения результата, ребенок чувствует себя дискомфортно, склонен уходить от напряже­ния, связанного с учебной работой, в болезненные ощущения, реаль­ные или мнимые. И в первом (воспитание в условиях недостаточного внимания), и во втором - противоположном - случае результатом сочетания соматической астенизации и неадекватных социально-пси­хологических условий может оказаться искаженное формирование личности, дезадаптированной не только к школьным, но и в целом к социальным условиям. Если на такого ребенка вовремя не обратить внимания, не понять его трудностей, не оказать ему необходимую по мощь в учебе и не заняться его здоровьем, астенические черты харак­тера будут нарастать, это может привести к развитию личностной ано­малии - психопатии.

Коррекция учебных трудностей и профилактика вторичных личностных искажений должны по возможности учитывать все составляющие сложного комплекса проблем, возникающих у астенизированного ребенка при обучении в школе. Основное внимание необходимо уделить следующим направлениям оэдоровительно-коррекционной работы.

1. Лечебно-оздоровительные мероприятия, которые проводятся с учетом основного заболевания и сопутствующих ему отклонений и состоянии здоровья. Эти мероприятия помогают скомпенсирован, болезненные процессы, повышают устойчивость организма к систематическим нагрузкам, способствуют своевременному созреванию систем и функций организма, обеспечивающих обучаемость и личностное формирование ребенка. Медикаментозное лечение предполагает в этом случае применение комплекса общеукрепляющих и стимулирующих препаратов, успокоительных средств для снятия тревоги, нормализации сна, препаратов, улучшающих обменные процессы ветках головного мозга. Очаги хронической инфекции должны быть пролечены по возможности до их полной ликвидации, по поводу хро­нических заболеваний также должно проводиться систематическое лечение. Организация подобных мероприятий находится в ведении школьного врача и должна проходить в контакте с тем лечебным учреждением, где наблюдается и получает лечение ребенок. Вопрос о поправлении ребенка в стационар или санаторий должен решаться ^Индивидуально, при учете не только состояния здоровья, но и семейные условий ребенка, того, насколько легко он адаптируется к переме­не обстановки, и т. д.

2. Организация охранительного режима учебной работы с учетом те­кущего состояния ребенка (при улучшении состояния нагрузка может Постепенно повышаться вплоть до обшей нормативной, при ухудше­нии - снижаться). Охранительный режим предполагает строгое чередование нагрузки и своевременных и достаточных пауз для отдыха, адекватный двигательный режим, достаточный сон (при необхо­димости дневной), правильное распределение нагрузки в течение учебного года и рабочей недели, предоставление при необходимости дополнительного выходного дня, а при ухудшении состояния - переход на домашнее обучение. Эти простые мероприятия часто оказываются решающими в усвоении текущего программного материа­ла, однако требуют реальной индивидуализации учебного процесса и могут вызывать организационные трудности. Кроме того, охрани­тельный режим предполагает не формальное, а реальное соответствие к юности и объема учебного материала возможностям ребенка. Как мы уже говорили, за фасадом соматических проблем может скрывать­ся и структурно-функциональная недостаточность мозга, снижаю­щая потенциальные возможности ребенка, поэтому при организации учебного процесса необходимо определить уровень его когнитивно­го развития.

Основной показатель адекватности педагогической нагрузки на ребенка - это высокая работоспособность и активность на занятиях. быстрая утомляемость показывает несоответствие предъявляемых требований и его возможностей. Учитель может фиксировать утомление ребенка по следующим признакам:

в сенсорной сфере - снижение чувствительности (для того, чтобы привлечь внимание утомленного ребенка, учителю приходится повы­шать голос);

в моторной сфере - падение силы и ухудшение координации дви­жений (нарушается осанка сидящего за партой ребенка, хуже становится почерк и т. д.);

в когнитивной сфере - ухудшение концентрации внимания, исчезновение интереса к выполняемому заданию, уменьшение продуктивности умственной деятельности (так, на решение одной и той же задачи в конце урока ребенку может потребоваться значительно боль­ше времени, чем в начале).

В процессе обучения утомление неизбежно, но нагрузка должна дозироваться таким образом, чтобы возникающее утомление полностью исчезало после отдыха, следующего за работой. Если этого не при исходит, утомление накапливается переходит в хроническое переутомление и ведет к формированию стойкого астенического синдром; Форсирование учебной нагрузки и завышение требований недопустимы для астенизированных детей, тем более недопустимо превышение суммарной нагрузки за счет дополнительных занятий сверх положенного учебного плана. В связи с этим мы считаем целесообразным направление детей с проявлениями соматогенной астении в классы коррекционно-развивающего обучения: четырехлетний вариант начальной школы, малая наполняемость, строгое соблюдение гигиенических требований к процессу обучения, возможность организации охранительного режима и индивидуального подхода позволяют создать) астенизированному ребенку адекватные условия обучения.

3. Психокоррекционная и психотерапевтическая работа с ребенком: первая направлена на развитие познавательных интересов, формиро­вание учебной мотивации, умения ставить учебную цель и достигать] ее, целенаправленное развитие общеинтеллектуальной деятельности и социально-нравственных качеств, необходимых для успешной адаптации к условиям школы; вторая - на коррекцию негативных тенден­ций в личностном формировании: повышение уровня самооценки, ориентация на успех, лечение невротических и депрессивных рас­стройств.

Роль педагога в выявлении переутомления и астенических состояний у детей трудно переоценить - родители не всегда адекватно оценивают работоспособность ребенка, а медицинские работники не учитывают влияния на ребенка систематической школьной нагрузки. Осо­бенно важно это по отношению к детям из неблагополучных семей и тех семей, где детям не уделяется должного внимания. Учитель видит ребенка каждый день, наблюдает его в учебной деятельности, он первый может заметить происходящие у ребенка изменения, проконсультироваться со школьным врачом по поводу допустимой интенсивнее учебной нагрузки для ребенка; сроков восполнения пробелов в школьных знаниях, возникших из-за пропусков по болезни или сни­женной учебной деятельности; в необходимости охранительного ре­жима и оздоровительных мероприятий. Вместе с врачом педагогу не­обходимо побеседовать с родителями, объяснить им состояние ребенка, посоветовать, как можно помочь ребенку дома. Конечно, не стоит рассчитывать на то, что проблемы ребенка исчезнут за одну-две неде­ли, скорее всего, он будет нуждаться в систематической медицинской и педагогической помощи, но в целом прогноз таких состояний при адекватно организованных условиях благоприятен: в процессе роста ребенок компенсирует недостаточность здоровья и становится более работоспособным, активным, жизнерадостным, легче справляется с учебной нагрузкой. Правильно организованные усилия будут возна­граждены не только улучшением соматического состояния, но и ус­пешной адаптацией к школьному обучению и полноценным личност­ным развитием ребенка.

Похожая информация.

Расстройства, включенные в раздел F80-F89, должны иметь следующие признаки:

начало расстройства во младенчестве или детстве;
наличие повреждения или задержки в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы;
постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характерных для многих психических расстройств.
Этиология

Для нарушений психологического развития характерна наследственная отяго-щенность подобными или родственными расстройствами. Важна роль генетических факторов в этиологии большинства расстройств. Наследственные факторы являются полигенными. Средовое влияние не имеет первостепенного значения, однако в большинстве случаев оказывает существенное воздействие на развитие нарушенных функций.

Современная точка зрения на этиологию - многофакторность. Наиболее значимы взаимодействующие группы факторов: наследственность, темперамент, минимальная мозговая дисфункция, соматическая патология, особенно с поражением мозга, социально-экономические и культуральные факторы.

F80 Специфические расстройства развития речи

Этиология и патогенез

Причина специфических расстройств развития речи неизвестна. Нормальное речевое развитие нарушено на ранних этапах онтогенеза. Состояние нельзя объяснить неврологическим или речевым механизмом патологии, сенсорными повреждениями, умственной отсталостью или средовыми факторами.

Позднее овладение разговорной речью (в сравнении с возрастными нормами).

Задержка развития речи часто сопровождается трудностями в чтении и письме, нарушениями межперсональных связей, эмоциональными и поведенческими расстройствами. Не существует яркого отличия от вариантов нормы, важно клиническое суждение с опорой на основные нейропсихологические критерии и возрастные нормы с учетом тяжести течения, сопутствующих проблем.

Дифференциальная диагностика

Проводят с умственной отсталостью - при данном диагнозе задержка речевого развития находится в соответствии с общим уровнем когнитивного функционирования и является частью общего отставания умственного развития или обшей

задержки развития. Расстройства развития речи следует отличать от вторичных расстройств вследствие глухоты или некоторых других специфических неврологических нарушений. Тяжелая глухота в раннем детстве всегда ведет к задержке и искажению речевого развития, но расстройства речи в данном случае являются следствием повреждения слуха.

Наиболее предпочтительно сочетание речевой терапии, психотерапии и симптоматического медикаментозного лечения как при всех формах умственной отсталости. Обычно используется "семейный подход" к лечению (то есть решение проблем ребенка посредством воздействия на семью). При лечении речевых нарушений используются методики интенсивной нейрофизиологической реабилитации В. И. Козявкина, акупунктура, лазеротерапия и полимодальное стимуляционное воздействие на рефлексогенные зоны и речевые зоны коры головного мозга.

При медикаментозном лечении речевых расстройств предпочтительны ноотропы (пирацетам, пантогам, аминалон, энцефабол, оксибрал). При нарушениях двигательных, речевых и когнитивных функций эффективен церебролизин, особенно в случаях гибели нейронов. Препарат аминокислотного ряда - когитум в большей степени стимулирует церебральные и нейросенсорные процессы. Целесообразно использование и вазоактивных средств (кавинтон, циннаризин, теоникол, никотиновая кислота), или фезама (содержащего пирацетам и циннаризин). Для лечения кортикальных дисфункций, включая нарушения памяти и речи, используется рекогнан (цитиколин, нихолин). При спастических формах расстройств оправдано назначение препаратов, снижающих мышечный тонус (мидокалм, миелостан, сирдалуд) и препаратов магния.

F80.0 Специфическое расстройство артикуляции речи

Характеризуется частым и повторяющимся нарушением звуков речи. Использование ребенком звуков ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, то есть приобретение ребенком звуков речи либо задержано, либо отклоняется, приводя к дизартикуляции с трудностями в понимании его речи, пропусками, заменами, искажениями речевых звуков, изменениями в зависимости от их сочетания (то говорит правильно, то нет). (Большинство речевых звуков приобретается к 6-7 годам, к 11 годам все звуки должны быть приобретены.)

Для обозначения этих явлений применяется ряд терминов: младенческая речь, лепетание, дислалия, функциональные расстройства речи, инфантильная артикуляция, неточность устной речи, ленивая речь, расстройство развития артикуляции, шепелявость.

В большинстве случаев невербальный интеллектуальный уровень в пределах нормы.

Этиология и патогенез

Причина расстройств развития артикуляцтии неизвестна. Предположительно в основе нарушения речи лежит задержка развития или созревания нейрональных связей и неврологических процессов, а не органическая дисфункция. Высокий процент детей с данным расстройством, у которых многие родственники страдают сходными расстройствами, указывает на генетический компонент. (При данном расстройстве нет тонкой дифференциации моторных кинестетических поз языка, неба, губ - мозговой основы активности постцентральных отделов левого полушария головного мозга).

Распространенность

Частота расстройств развития артикуляции установлена у 10% детей младше 8 лет и у 5% детей старше 8 лет. Это расстройство встречается в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Существенной особенностью является дефект артикуляции с учтойчивой неспособностью применять в соответствии с ожидаемым уровнем развития звуки речи, включая пропуски, замены и искажение фонем. Это расстройство не может быть вызвано структурной или неврологической патологией и сопровождается нормальным развитием языковой сферы.

В более тяжелых случаях расстройство распознается в возрасте около 3 лет. В более легких случаях клинические проявления могут не распознаваться до 6 лет. Существенными особенностями расстройства артикуляции речи является нарушение приобретения ребенком звуков речи, приводящее к дизартикуляции с трудностями понимания его речи другими. Речь может оцениваться как дефектная при сравнении с говором детей того же самого возраста, и которая не может быть обьяснена за счет патологии интеллекта, слуха или физиологии речевых механизмов. Часто нарушается произношение речевых звуков, которые наиболее поздно появляются в онтогенезе, но никогда не нарушается произношение гласных звуков. Наиболее тяжелый тип нарушений - пропуски звуков. Замены и искажения - менее тяжелый тип нарушений. Дети с расстройством развития артикуляции могут обнаруживать сопутствующие расстройства социального, эмоционального и поведенческого характера. У 1/3 этих детей отмечается наличие психического расстройства.

Дифференциальная диагностика

Включает три стадии:

Выделение степени выраженности расстройства артикуляции.
Исключение физической патологии, которая могла бы обусловить нарушение произношения, дизартрии, нарушения слуха, или умственной отсталости.
Исключение расстройства развития экспрессивной речи, общего расстройства развития.
Для нарушений артикуляции, обусловленных структурной или неврологической патологией (дизартрия), характерна малая скорость речи, некоординированное двигательное поведение, расстройства вегетативных функций, например жевательной, сосательной. Возможны патология губ, языка, нёба, мышечная слабость. Расстройство касается всех фонем, включая гласные.

Наиболее успешна речевая терапия для большинства ошибок артикуляции.

Медикаментозное лечение показано при наличии сопутствующих проблем эмоционального и поведенческого характера.

F80.1 Расстройство экспрессивной речи

Выраженное нарушение развития речи, которое нельзя обьяснить за счет умственной отсталости, неадекватного обучения и которое не связано с общим расстройством развития, нарушениями слуха или неврологическим расстройством. Это специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Понимание речи в пределах нормы.

Этиология и патогенез

Причина расстройства развития экспрессивной речи неизвестна. Минимальная мозговая дисфункция или задержка формирования функциональных нейрональных систем выдвигаются в качестве возможных причин. Наличие семейного анамнеза указывает на генетическую детерминированность данного расстройства. Нейропсихологический механизм расстройства может быть связан с кинетическим компонентом при заинтересованности в процессе премоторных отделов мозга или заднелобных структур; с несформированностью номинативной функции речи или несформированностью простанственного представления речи (височно-теменные отделы и зона теменно-височно-затылочного перекреста) при условии нормальной левополушарной локализации речевых центров и нарушений функционирования именно в левом полушарии.

Распространенность

Частота расстройств экспрессивной речи колеблется от 3 до 10% у детей школьного возраста. В 2-3 раза чаше встречается у мальчиков, чем у девочек, и более часто среди детей, в семейном анамнезе которых наблюдаются расстройства артикуляции или другие расстройства развития.

Тяжелые формы расстройства обычно проявляются до 3 лет. Отсутствие отдельных словообразований к 2-м и простых предложений и фраз к 3 годам - признак задержки. Более поздние нарушения - ограниченное словарное развитие, использование небольшого набора шаблонных слов, трудности в подборе синонимов, сокращенное произношение, незрелая структура предложений, синтаксические ошибки, пропуски словесных окончаний, приставок, неправильное использование предлогов, местоимений, спряжений, склонений глаголов, существительных. Отсутствие плавности в изложении, отсутствие последовательности в изложении и при пересказе. Понимание речи не затруднено. Характерно адекватное использование невербальных реплик, жестов, стремление к общению. Артикуляция обычно незрелая. Могут быть компенсаторные эмоциональные реакции во взаимоотношениях со сверстниками, поведенческие расстройства, невнимательность. Расстройство развития координации и функциональный энурез часто являются сопутствующими нарушениями.

Диагностика

Показатели экспрессивной речи существенно ниже, чем показатели, полученные по невербальным интеллектуальным способностям (невербальная часть теста Векслера).

Расстройство значительно препятствует успехам в школе и повседневной жизни, требующим выражения в вербальной форме.

Не связано с общими расстройствами развития, дефектом слуха или неврологическим расстройством.

Дифференциальная диагностика

Следует проводить умственной отсталостью, для которой характерно полное нарушение интеллекта в вербальной и невербальной сфере; с общими расстройствами развития, при которых характерно отсутствие внутреннего языка символической или воображаемой игры, неадекватное применение жестов и неспособность поддерживать теплые социальные отношения.

При приобретенной афазии или дисфазии характерно нормальное речевое развитие до травмы или других неврологических расстройств.

Предпочтительны речевая и семейная терапия. Речевая терапия включает овладение фонемами, словарным запасом, построением предложений. При наличии признаков вторичного или сопутствующего нарушения в сфере поведения или эмоций показано медикаментозное лечение и психотерапия.

F80.2 Расстройство рецептивной речи

Специфическое нарушение развития, при котором понимание ребенком речи ниже уровня, соответствующего его умственному развитию. Часто дефект фонети-ко-фонематического анализа и словесно-звукового произношения. Для обозначения этого расстройства применяются термины: афазия или дисфазия развития, рецептивный тип (сенсорная афазия), словесная глухота, врожденная слуховая невосприимчивость, сенсорная афазия Вернике, связанная с развитием.

Этиология и патогенез

Причина данного расстройства неизвестна. Имеют место теории минимального органического поражения головного мозга, задержки нейронального развития, генетической предрасположенности, однако окончательного подтверждения ни одна из теорий не получила. Возможные нейропсихологические механизмы - нарушения зоны звукоразличения: задние отделы левой височной области, или нарушения дифференцирования невербальных компонентов речи вследствие дисфункции правого полушария головного мозга. (Большинство детей с расстройством развития рецептивной речи лучше реагируют на звуки окружающей среды, чем на звуки речи.)

Распространенность

Частота расстройства варьирует от 3 до 10% у детей школьного возраста. Встречается в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Расстройство обычно обнаруживается в возрасте около 4 лет. Ранние признаки - неспособность реагировать на знакомые названия (в отсутствие невербальных реплик) с раннего возраста, неспособность идентифицировать несколько предметов к 18 месяцам, неспособность следовать простым инструкциям в возрасте 2-х лет. Поздние нарушения - неспособность к пониманию грамматических структур - отрицаний, сравнений, вопросов; непонимание паралингвистических составляющих речи - тон голоса, жесты и т. д. Нарушается восприятие просодических характеристик речи. Отличие таких детей в нормальной подражательной речи, - "милая речь с обилием литеральных парафазии" - что-то слышит, но отражает близкими по звучанию словами. Однако характерно - нормальное использование жестов, нормальные ролевые игры и отношение к родителям. Часты компенсаторные эмоциональные реакции, гиперактивность, невнимательность, социальная неприспособленность, тревога, чувствительность и застенчивость, изоляция от сверстников. Менее часты энурез, расстройство развития координации.

Дифференциальная диагностика

При расстройстве развития экспрессивной речи понимание (декодирование) речевых стимулов остается сохранным. При нарушениях артикуляции сохранены другие речевые способности. Следует исключить нарушения слуха, умственную отсталость, приобретенную афазию и обшие расстройства развития.

Подходы к ведению детей с такой патологией различны. Существует точка зрения о необходимости изоляции таких детей с последующим обучением речевым навыкам при отсутствии сторонних раздражителей. Часто рекомендуется психотерапия для купирования сопутствующих эмоциональных и поведенческих проблем. Применима семейная терапия с целью нахождения правильных форм взаимоотношений с ребенком.

F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера)

Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты: сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна, (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев неизвестны. Предположительно наличие энцефалити-ческого процесса. У 12% детей с синдромом Ландау-Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии. Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологических нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

Типично начало в возрасте 3-7 лет, но может возникать и раньше и позже. В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения, развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50% детей с синдромом Ландау-Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром. Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70% случаев. В 1 /3 случаев отмечается единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20% больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются множественные билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, наиболее выраженные в височных областях. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся менее заметными и к 15-16 годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается незначительное улучшение речи. Однако при сенсомоторной афазии речь полностью не восстанавливается. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.

Большинство детей с данным расстройством чаше попадает в поле зрения клиницистов даже не по поводу припадков, и тем более не речевых расстройств, а по поводу поведенческих нарушений - "расторможенность", гиперкинезы. Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ - это единственный, патогномоничный критерий выявления синдрома на тех стадиях, когда правильное лечение ещё может спасти речь, хотя прогноз неблагоприятный.

Предполагается положительный эффект от приема кортикостероидов в начале заболевания. В течение всего заболевания рекомендуется прием антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются карбамазепины (финлепсин), второго выбора - ламиктал (ламотриджин). Речевая терапия и семейная терапия рекомендованы в течение всего заболевания.

F81 Специфические расстройства развития школьных навыков

Эти расстройства возникают вследствие нарушений в обработке когнитивной информации, что во многом происходит в результате биологической дисфункции. Характерно, что нормальное приобретение навыков нарушено с ранних стадий развития. Они не являются следствием неблагоприятных условий обучения и не связаны с получением мозговой травмы или болезни. Необходимо оценивать не уровень обучения, а школьные достижения, с учетом динамики развития, так как тяжесть и отставание в чтении на 1 год в семь лет имеет совершенно иное значение, чем на 1 год в 14 лет.

Тип проявлений расстройств обычно с возрастом изменяется: задержка речи в дошкольные годы исчезает в разговорной речи, но сменяется специфической задержкой чтения, что в свою очередь уменьшается в подростковом возрасте, в юности -это нарушения спеллиигования/письма. То есть состояние во всех отношениях равное, но учитывается динамика взросления. Школьные навыки - не только функция биологического созревания: они должны быть преподаны и усвоены. Специфические нарушения школьных навыков охватывают группы расстройств, проявляющихся специфической и значительной недостаточностью в обучении школьным навыкам в данной возрастной группе-классе, популяции, школе и т. д.

Эти нарушения не являются прямым следствием других состояний - умственной отсталости, грубых неврологических дефектов, эмоциональных или гностических расстройств. Часто сочетаются с синдромом гиперактивности и дефицитом внимания, специфическими расстройствами моторных функций. Совершенно не значит, что это дети с задержкой навыков и "догонят со временем сверстников", такие нарушения наблюдаются и в подростковом возрасте и при дальнейшем обучении. Они связаны с появлением вторичных нарушений в виде отсутствия интереса к учебе, плохой программой образования, эмоциональными расстройствами.

Диагностика

Диагностические требования:

Должна быть наиболее клинически значимая степень нарушения какого-либо навыка:

наличие задержек или отклонений в развитии речи в дошкольном периоде;
сопутствующие проблемы - невнимательность или повышенная активность, эмоциональные нарушения или нарушения в поведении;
наличие качественных нарушений - явное отличие от нормы;
неадекватная реакция на терапию (отсутствие эффекта при усилении помощи дома и/или в школе).
Нарушение в большей степени строго специфично и не зависит от умственной отсталости или от общего снижения интеллектуального уровня. Диагностика нарушений проводится на основе психолого-педагогического тестирования. Нарушение должно присутствовать с первых лет обучения, а не приобретаться в ходе образования. Нарушения не должны быть обусловлены нелеченными или не корригированными зрительными или слуховыми расстройствами.

Специфические расстройства развития школьных навыков включают:

специфическое нарушение навыков чтения - "дислексия";
специфическое нарушение навыков письма.- "дисграфия";
специфическое нарушение арифметических навыков - "дискалькулия";
смешанное расстройство школьных навыков - "трудности обучения".
F81.0 Специфическое расстройство чтения

Расстройство развития способности к чтению, включающее задержку и нарушение этой способности, которое нельзя объяснить умственной отсталостью или неадекватным обучением и которое не является результатом дефекта зрения, слуха или неврологического расстройства. Определяется различными терминами: алексия, дислексия, отсталость в чтении, развитие слепоты на слова, специфические задержки в чтении, чтение в обратном порядке, дислексия, связанная с развитием, нарушения спеллингования в сочетании с расстройством чтения.

Этиология и патогенез

Расстройство генетически детерминировано, так как достоверно чаще встречается у членов отдельных семей, чем у населения в целом. В целом характерна большая вероятность минимальных неврологических расстройств и нарушений процессов созревания головного мозга. В результате обратного характера церебральной асимметрии может иметь место перемещение языковой латерализации в мозговое полушарие, которое менее дифференцировано в отношении выполнения языковой функции, что оказывает влияние на нарушение развития способности к чтению. Специфическим нарушениям навыков чтения у детей обычно предшествуют расстройства развития речи или трудности в обработке слуховой информации. Осложнения во время беременности, антенатальные и перинатальные осложнения, включающие недоношенность, малую массу тела при рождении, являются типичными для детей с расстройствами чтения. Вторичные нарушения чтения могут быть у детей с постнатальными органическими поражениями в левом полушарии и у детей с нарушениями в области мозолистого тела, которые блокируют передачу зрительной информации из непораженного правого полушария в "речевое" левое полушарие.

Распространенность

Этим расстройством страдает от 4 до 8% детей школьного возраста. В 2-4 раза чаше встречается у малышков, чем у девочек.

Нарушение способности к чтению обычно распознается в возрасте 7-8 лет. Выработка навыков чтения представляет собой комплексную интермодальную операцию, включающую когнитивные и перцептивные процессы и требующую неповрежденной и сбалансированной функции всей центральной нервной системы.

Диагностические критерии: продуктивность чтения значительно ниже уровня, ожидаемого в соответствии с возрастом ребенка, отсутствие выраженных успехов при коррекционной работе.

При обучении алфавиту: трудности в пересказывании алфавита, распределении по категориям звуков (при нормальной остроте слуха). Позднее - ошибки при устном чтении: пропуски, замены, искажения или дополнения слов или частей слов; медленный темп чтения, длительные запинки или потеря места, попытки начинать читать заново, неточность прочитанного, перестановки слов и предложений или букв в словах. Нарушения специфических функций вербальной памяти - при непосредственном воспроизведении. Неспособность вспомнить факты из прочитанного, сделать заключение или выводы из сущности прочитанного. В более позднем возрасте отмечаются трудности спеллингования с наличием большого количества фонетических ошибок.

Характерны сопутствующие вторичные эмоциональные и/или поведенческие расстройства.

Дифференциальная диагностика

Нарушения чтения могут быть первично обусловлены генерализованным расстройством в интеллектуальной сфере, умственной отсталостью, что может быть проверено с помощью стандартизованных тестов на интеллект. Дифференцировать отсутствие нормальных навыков чтения от расстройства чтения можно, проведя стандартизованное исследование детей данной школы в возрастных группах.

Нарушение способности к чтению может быть сопутствующим синдромом других эмоциональных и поведенческих расстройств, связанных с дефицитом внимания и гиперактивностью, нарушениями поведения и депрессией. Помощь в дифференциальной диагностике могут оказать психообразовательные тесты. Комплекс тестов включает в себя стандартизованные тесты на правописание, написание сочинения и под диктовку, копирование текста, оценку адекватности использования карандаша. Так же информативны проективные тесты ("Дом - дерево - человек", "Моя семья") с последующим рассказом по рисункам; завершение незаконченных предложений.

Предпочтительным методом лечения является корригирующая терапия обучением. Большее значение имеют эмоциональные реакции, чем определенные методы преподавания. Эффективна нейропсихологическая коррекция с интегративным подходом к овладению фонетическими сочетаниями и пространственной структурой слов. Сопутствующие эмоциональные и поведенческие нарушения должны лечиться соответствующими медикаментозными и психотерапевтическими способами. Хороший эффект оказывает консультативно-семейная терапия.

F81.1 Специфическое расстройство спеллингования

Диагностически более значимо специфическое расстройство письма - "дисграфия". При данном расстройстве нарушена способность произносить слова по буквам и/или писать слова правильно. При письме не наблюдается фонетических ошибок, в большей степени нарушено чередование букв, написание приставок, суффиксов, окончаний и др. Навыки чтения и понимание прочитанного должны быть в пределах нормы, трудности спеллингования/письма не должны быть обусловлены неадекватным обучением или дефектами зрительных, слуховых, неврологических функций.

Этиология и патогенез

Согласно одной из гипотез расстройство развития письма является результатом сочетанного влияния одного или более из следующих нарушений: расстройства развития экспрессивной речи, расстройства развития рецептивной речи, расстройства развития чтения. Эта теория допускает, что в центральных областях, перерабатывающих когнитивную информацию, могут быть неврологические или функциональные дефекты, то есть в большей степени заинтересованы премоторные и постцентральные отделы головного мозга (кинетический компонент). Однако следует отметить, что это в большей степени функциональные нарушения. Возможна наследственная предрасположенность к данному расстройству.

Распространенность

Точные цифры относительно частоты нарушений отсутствуют. Половых различий не выявлено. Предположительно расстройство носит семейный характер.

Нарушения выявляются в большей степени в младших классах школы. Затруднения проявляются в правописании и выражении мыслей в соответствующих возрасту грамматических формах. Устная и письменная речь содержит большое количество грамматических ошибок, плохо организована по смыслу при относительной фонетической сохранности. Навыки чтения (как правильность, так и понимание прочитанного) в пределах возрастной нормы. Трудности в написании не должны быть обусловлены неадекватным обучением или дефектами зрительных, слуховых или неврологических функций. Сопутствующими особенностями являются отказ и нежелание ходить в школу, выполнять письменные задания, плохая успеваемость в других областях. Большинство детей обнаруживает фрустрацию и гнев по отношению к своей неспособности и неуспеху в школе. Как следствие отчуждения и отчаяния могут развиться хроническая депрессия и расстройство поведения со склонностью к насилию.

Дифференциальная диагностика

Диагноз ставят на основании плохих успехов в составлении письменного текста. При наличии возможностей написания ниже интеллектуальных способностей. Наличие обшего расстройства развития или умственной отсталости исключает данный диагноз.

Самое лучшее лечение на нынешний день - корригирующее обучение. Эффективна сопутствующая психотерапия. Медикаментозное лечение направлено на купирование сопутствующих эмоциональных и поведенческих проблем.

F81.2 Специфическое расстройство навыков счета

В прошлом это расстройство было известно как акалькулия, дискалькулия или нарушение способности к арифметическому счету. Включает только специфическое расстройство навыков счета, которое нельзя объяснить общим недоразвитием или неадекватным обучением. Дефект касается основных вычислительных навыков - прибавления, вычитания, умножения, деления. Навыки чтения в переделах нормы.

Этиология и патогенез

Современная точка зрения - полиэтиологичность расстройства. Зрелость мозговых структур, когнитивные, эмоциональные, социально-экономические факторы играют важную роль в развитии расстройства и его выраженности. Вероятно, что затруднения, связанные со счетом, определяются генетическими факторами. Характерно при сохранном слухо-воспринимающем и вербальном навыках наличие нарушений оптико-пространственной деятельности (вероятно, это связано с нарушением функционирования зон теменно-затылочно-височного перекреста доминантного по речи полушария). Неудержание программы счета или потеря элементов характерны для дисфункции передних отделов левого полушария.

Распространенность

Частота возникновения нарушений способности к счету неизвестна, но встречается реже, чем нарушение способности к чтению. Половых различий не выявлено.

Способность к овладению простыми арифметическими действиями, счетом, прибавлением, вычитанием ниже ожидаемых норм при сохранном интеллекте.

трудность в осознанном овладении счетом;
трудность в овладении кардинальными и ординарными системами;
трудность в выполнении арифметических операций;
трудность в объединении предметов в группы.
Имеют место трудности в понимании вербальных и зрительных символов, запоминании последовательности арифметических операций. Характерны плохая пространственная организация вычислений, неусвоение порядкового выстраивания чисел, патологическая неспособность выучить, например, таблицу умножения при сохранных слуховых и вербальных способностях. У некоторых детей с расстройствами счетных навыков отмечаются трудности в обучении чтению и письму, связанные с нарушениями процесса кодирования и декодирования.

Диагностика

Тщательное исследование успеваемости в школе позволяет выявить расстройство в раннем детском возрасте. Окончательный диагноз ставится на основании тестирования при наличии показателей намного ниже ожидаемого уровня и при адекватном интеллектуальном развитии для данного возраста.

Общее расстройство личности или умственная отсталость должны быть исключены. В постановке диагноза помогает обследование других детей этого же класса. При расстройстве счета могут иметь место нарушения поведения и дефицит внимания с гиперактивностью, их следует исключить как первичное заболевание.

В настоящее время наиболее эффективно корригирующее обучение. Должен приниматься во внимание подтип расстройства, тяжесть имеющихся нарушений, конкретная программа обучения. Коррекция сопутствующих координационных и сенсомоторных расстройств повышает эффективность корригирующего обучения. Медикаментозное лечение носит симптоматический характер.

F82 Специфическое расстройство развития двигательных функций

Существенной особенностью расстройства является серьезное нарушение двигательной координации, которое нельзя объяснить общей интеллектуальной отсталостью или каким-либо врожденным или приобретенным неврологическим расстройством, дисплазией развития. Диагноз ставится, если нарушение значительно влияет на способности к обучению или повседневную жизнь. Характерно наличие моторной неуклюжести с некоторой степенью нарушений зрительно-пространственных когнитивных задач.

Этиология и патогенез

Возможные этиологические факторы подразделяются на две группы: факторы развития и органические. Гипотеза развития предполагает причину данного расстройства в несформированности или задержке развития перцептивно-моторных навыков. Согласно этой теории возможен благоприятный прогноз при данном расстройстве, так как наступает созревание заинтересованных в патологическом процессе структур головного мозга.

Соответственно органической теории минимальные мозговые инсульты или дисфункции создают предрасположенность к развитию расстройства двигательных функций. Эти нарушения являются следствием пренатальных и перинатальных осложнений: токсикоза беременности у матери, гипоксии плода, малой массы тела при рождении; внутриутробных событий, которые могут обусловить травму мозга или физическую травму плода или новорожденного. Иногда синдром детской неуклюжести диагностируют как минимальную мозговую дисфункцию, но в настоящее время этот термин не рекомендуется, так как имеет много различных и порой противоречивых значений.

Распространенность

Частота этого расстройства у детей в возрасте от 5 до 11 лет составляет 6%. Соотношение заболеваемости мальчиков и девочек неизвестно, однако, как и при большинстве расстройств развития, больше поражаются мальчики, чем девочки. Данных о большем проценте случаев среди родственников не имеется.

В младенчестве и раннем детстве расстройство проявляется как задержка в достижении нормальных этапов развития (например, в поворотах, ползании, сидении, стоянии, ходьбе и т. д.). Трудности координации не обусловлены дефектами зрения, слуха, неврологическими расстройствами. В возрасте 2-4 лет неловкость проявляется во всех сферах деятельности, требующих двигательной координации. Такие дети неуклюжи в своих движениях, медленно обучаются бегать, прыгать, подниматься и спускаться по ступеням, не удерживают в руках предметы, легко их роняют. Их походка неустойчива, они часто спотыкаются и ударяются о препятствия. Вероятны трудности в завязывании шнурков, ловле мяча, расстёгивании и застегивании пуговиц. Степень нарушений варьирует от нарушений "тонкой моторики" (плохой почерк) до грубой двигательной дискоординации. Могут наблюдаться стертые нарушения речи, которые носят в большей степени сопутствующий характер (чаще включающие тонкую артикуляцию).

Характерны плохие навыки рисования, дети плохо выполняют задания с составными картинками, конструкторами, строительными моделями, не ориентируются в настольных играх, распознавании карт - это дети с типичной подкорковой дисфункцией, незрелостью правого полушария головного мозга и/или нарушениями становления межполушарных взаимоотношений.

Во время осмотра выявляются незрелость развития нервной системы, наличие тотальных синкинезий и зеркальных движений, признаки плохой тонкой моторной координации. Сухожильные рефлексы или повышены или понижены с обеих сторон. Отсутствуют неврологические расстройства, проявления ДЦП, мышечная дистрофия.

В старшем возрасте часто имеются вторичные расстройства (плохая успеваемость в школе, нарушения в сфере эмоций и поведения, тенденция к заниженной самооценке, замкнутости). В целом двигательная неловкость сохраняется в подростковом возрасте и в течение всей взрослой жизни.

Диагностика

Диагноз ставится при наличии следующих критериев:

Успешность двигательных координированных действий существенно ниже ожидаемого уровня, соответствующего хронологическому возрасту и интеллектуальным способностям.
Двигательное расстройство значительно влияет на успехи в обучении и в повседневной жизни.
Расстройство не связано с физическим заболеванием (ДЦП, гемиплегия, мышечная дистрофия и др.).
Дифференциальная диагностика

Для умственной отсталости характерно общее снижение уровня выполнения всех видов деятельности, как в вербальной, так и в невербальной сфере. Необходимо исключать обшие расстройства развития, особенно сочетающиеся с таковыми в двигательной сфере.

Неврологические и нейромышечные заболевания (ДЦП, мышечная дистрофия, гемиплегия) сопровождаются наличием неврологических знаков.

Включает сочетание медикаментозных, нейрофизиологических, нейропсихо-логических методов коррекции моторной дисфункции и модифицированных методик перцептивного моторного обучения и физического воспитания. Для большинства детей дошкольного возраста полезен метод Montessori, способствующий развитию моторных навыков. Вторичные поведенческие или эмоциональные проблемы и сопутствующие речевые расстройства нуждаются в адекватном медикаментозном и психотерапевтическом лечении. Семейно-консультативная терапия рекомендуется для снижения тревоги и чувства вины у родителей.

F83 Смешанные специфические расстройства развития

Это недостаточно разработанная группа расстройств, при которых есть смешение специфических расстройств развития речи, школьных навыков и/или двигательных функций, но нет значительного преобладания ни одного из них. Диагноз ставится тогда, когда есть значительное совпадение специфических расстройств при наличии дисфункций, удовлетворяющих критериям двух или более рубрик F80., F81., F82.

F84 Общие расстройства развития

Включают группу расстройств, характеризующихся качественными аномалиями в социальном общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и действий. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества, всегда в первые 5 лет.

В некоторых случаях расстройства сочетаются и, предположительно, обусловлены врожденной краснухой, туберозным склерозом, церебральным липидозом, фрагильиостыо X хромосомы. Любое из сопутствующих состояний кодируется отдельно. При наличии умственной отсталости обязательно кодировать и ее (F70- F79), но она не является обязательным признаком общих расстройств развития.

F84.0 Детский аутизм

К собственно детскому аутизму относятся аутистическое расстройство, инфантильный аутизм, инфантильный психоз, синдром Канпера.

Первые описания этого расстройства были сделаны Henry Maudsley (1867). В 1943 г. Leo Kanner в труде "Аутистические расстройства аффективного общения" дал отчетливое описание этого синдрома, назвав его "инфантильным аутизмом".

Этиология и патогенез

Причины детского аутизма до конца неизвестны.

Существует ряд клинически и экспериментально подтвержденных гипотез об этиопатогенезс расстройства:

слабость инстинктов и аффективной сферы;
информационная блокада, связанная с расстройствами восприятия;
нарушение переработки слуховых впечатлений, ведущее к блокаде контактов;
нарушение активизирующего влияния ретикулярной формации ствола мозга;
нарушение функционирования лобно-лимбического комплекса, ведущее к расстройству мотивации и планирования поведения;
искажение обмена серотонина и функционирования серотонинэргических систем мозга;
нарушение парного функционирования полушарий головного мозга.
Наряду с этим существуют психологические и психоаналитические причины расстройства. Существенную роль играют генетические факторы, так как в семьях, страдающих аутизмом, данное заболевание встречается чаще, чем среди населения в целом. Аутизм в какой-то мере связан с органическим мозговым расстройством (часто в анамнезе сведения об осложнениях в период внутриутробного развития и при родах), корреляция с эпилепсией в 2% случаев (по некоторым данным, в общей детской популяции эпилепсии в 3,5%). У некоторых больных выявлены диффузные неврологические аномалии - "мягкие признаки". Специфические нарушения ЭЭГ отсутствуют, но обнаружена различная ЭЭГ патология у 83% аутичных детей.

Распространенность

Распространенность детского аутизма составляет 4-5 случаев на 10 000 детей. Преобладают перворожденные мальчики (в 3-5 раз чаще, чем девочки). Но у девочек аутизм имеет более тяжелое течение, и, как правило, в этих семьях уже встречались случаи с когнитивными нарушениями.

В своем первоначальном описании Kanner выделил основные признаки, которые используются до настоящего времени.

Начало расстройства в возрасте до 2,5-3 лет, иногда после периода нормального развития в раннем детстве. Обычно это красивые дети с как будто прорисованным карандашом задумчивым, сонным, отрешенным лицом - "лицо принца".
Аутистическое одиночество - неспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми. Такие дети не отвечают улыбкой на ласки и проявления любви родителей. Им не нравится, когда их берут на руки или обнимают. На родителей они реагируют не больше, чем на других людей. Одинаково ведут себя с людьми и неодушевленными предметами. Практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими и в незнакомой обстановке. Типичным является отсутствие глазного контакта.
Расстройство навыков речи. Речь часто развивается с задержкой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается до 2-летнего возраста, а затем частично исчезает. Аутичные дети мало используют категории "значения" в памяти и мышлении. Некоторые дети производят шум (щелчки, звуки, хрипы, бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии желания общения. Речь обычно построена по типу немедленных или задержанных эхолалий или в виде стереотипных фраз вне контекста, с неправильным использованием местоимений. Даже к 5-6 годам большинство детей называет себя во втором иди третьем лице, или по имени, не используя "Я".
"Навязчивое желание однообразия". Стереотипное и ритуальное поведение, настаивание на сохранении всего в неизмененном виде и сопротивление переменам. Они предпочитают есть одну и ту же пишу, носить одну и ту же одежду, играть в повторяющиеся игры. Деятельность и игра аутичных детей характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью.
Типичны также причудливое поведение и манерность (например, ребенок постоянно кружится или раскачивается, теребит свои пальцы или хлопает в ладоши).
Отклонения в игре. Игры чаше стереотипны, нефункциональны и несоциальны. Преобладает нетипичное манипулирование игрушками, отсутствуют воображение и символические черты. Отмечено пристрастие к играм с неструктурированным материалом - песком, водой.
Атипичные сенсорные реакции. Аутичные дети отвечают на сенсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо слишком слабо (на звуки, боль). Они избирательно игнорируют обращенную к ним речь, проявляя интерес к неречевым, чаше механическим звукам. Болевой порог чаще понижен, или отмечается атипичная реакция на боль.
При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки. Внезапные вспышки гнева или раздражения или страха, не вызванные какими-нибудь очевидными причинами. Иногда такие дети либо гиперактивны, либо растеряны. Поведение с самоповреждением в виде ударов головой, кусания, царапания, вырывания волос. Иногда отмечаются нарушения сна, энурез, энкопрез, проблемы с питанием. В 25% случаев могут быть судорожные припадки в препубертатном или пубертатном возрасте.

Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако около 40% детей с аутизмом имеют 10 ниже 55 (тяжелая умственная отсталость); 30% - от 50 до 70 (легкая отсталость) и около 30% имеют показатели выше 70. У некоторых детей обнаруживаются способности в какой-нибудь определенной сфере деятельности - "осколки функций", несмотря на снижение других интеллектуальных функций.

Диагностика

Критерии:

невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни;
крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными;
недостаточность коммуникативного использования речи;
отсутствие или недостаточность зрительного контакта;
страх изменений в окружающей обстановке ("феномен тождества" по Kanner);
непосредственные и отставленные эхолалии ("грамофонная попугайная речь" по Kanner);
задержка развития "Я";
стереотипные игры с неигровыми предметами;
клиническое проявление симптоматики не позднее 2-3 лет.
При использовании этих критериев важно:
а) не расширять содержание;
б) строить диагностику на синдромологическом уровне, а не на основе формальной фиксации наличия тех или иных симптомов;
в) учитывать наличие или отсутствие процессуальной динамики выявляемых симптомов;
г) принимать во внимание, что неспособность к установлению контакта с другими людьми создает условия для социальной депривации, ведущей к симптомам вторичных задержек развития и компенсаторных образований.

Динамика стержневых для детского аутизма расстройств имеет ряд закономерностей. В отличие от шизофрении, они характеризуются малой процессуальной прогредиентностью и имеют тенденцию к разной степени положительной динамике. Однако диагноз детского аутизма сохраняется в любом возрасте. У пациентов младшего возраста (до 5 лет) прогноз зависит от тяжести собственно аутистических проявлений, наличия или отсутствия органических поражений, темпа развития интеллекта и речи, времени начала лечения. У 10-20% может наблюдаться улучшение состояния в возрасте 4-6 лет; 10-20% пациентов могут находиться дома; у 60% отмечается только незначительное улучшение.

Дифференциальная диагностика

Неполные синдромы встречаются чаще. Их необходимо отличать от психозов детского возраста, аутистической психопатии Аспергера. Детская шизофрения редко встречается в возрасте до 7 лет. Она сопровождается галлюцинациями или бредом, судорожные припадки встречаются крайне редко, умственная отсталость не типична.

Следует исключать расстройства слуха. (Аутистичные дети редко лепечут, в то время как у глухих детей отмечается относительно нормальное лепетание до 1 года). Аудиограмма и вызванные потенциалы указывают на значительную потерю слуха у глухих детей.

Расстройство развития речи отличается от аутизма тем, что ребенок адекватно реагирует на людей и способен к невербальному общению.

Умственная отсталость должна дифференцироваться с детским аутизмом, так как около 40-70% аутистичных детей страдают умеренной или выраженной умственной отсталостью. Основные отличающие особенности:

1) умственно отсталые дети обычно относятся к взрослым и другим детям в соответствии со своим возрастом;
2) они используют речь, которой владеют в той или иной степени, для общения с другими;
3) у них имеет место относительно ровный профиль задержки, без "осколков" усиленных функций;
4) у ребенка с детским аутизмом речь поражается сильнее, чем другие способности.

Дезинтегративный (регрессивный) психоз (липоидоз, лейкодистрофия или болезнь Геллера) обычно проявляется в возрасте от 3 до 5 лет. Заболевание начинается после периода нормального развития и прогрессирует в течение нескольких месяцев с развитием нарушений интеллекта, всех сфер поведения, со стереотипи-ями и манерностью. Прогноз неблагоприятный.

Включает в себя три направления:

Лечение нарушений поведения.
Медико-психолого-педагогическая коррекция.
Семейная терапия.
Необходима разноплановость, разносторонность и комплексность лечебно-реабилитационных мероприятий с единством биологических и психологических методов. Медико-педагогическая и психологическая помощь наиболее продуктивна на основных этапах формирования личности (до 5-7лет).

Медикаментозное лечение. Патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7-8 лет, после чего медикаменты оказывают симптоматическое действие.

В настоящее время наиболее рекомендован амитриптилин как основное психотропное средство у детей дошкольного возраста (15-50 мг/сут) длительными курсами по 4-5 мес. Некоторые исследователи отводят роль этиопатогенстичес-кого средства витамину Вб (в дозах до 50 мг/сут). Применимы атипичные нейролептики: рисперидон (рисполепт) в дозах 0,5-2 мг/сут. в течение 1-2 лет. При их приеме редуцируются нарушения поведения, снижается гиперактивность, стереотипии, суетливость и замкнутость, ускоряется обучение.

Фенфлурамии, препарат с антисеротонинергическими свойствами, влияет на расстройства поведения и аутизм.

Транквилизаторы не оказывают влияния на патогенетические звенья. Они воздействуют на невротическую симптоматику. Более уместны бензодиазепины.

Традиционные нейролептики оказывают на клиническую картину неоднозначное действие. Предпочтительны препараты без выраженного седативного действия (галоперидол 0,5-1 мг/сут; трифтазин 1-3 мг/сут), иногда эффективны небольшие дозы неулептила. В целом существенного и стойкого улучшения нейролептики не обеспечивают. Заместительная терапия (ноотропил, пирацетам, аминалон, пантогам, баклофен, фенибут и др.) используется развернутыми повторными курсами в течении ряда лет.

Перспективы медикаментозной терапии зависят от сроков начала, регулярности приема, индивидуальной обоснованности и от включенности в общую систему лечебно-реабилитационной работы.

Огромная роль отводится психотерапевтической работе с ребенком, родителями. Большинство аутичных детей не в состоянии обучаться в обычной школе и нуждается в специальном обучении. Принято считать, что для аутичного ребенка лучше жить дома и посещать специальную дневную школу.

F84.1 Атипичный аутизм

Общее расстройство развития, отличающееся от детского аутизма возрастом начала заболевания или одним из диагностических критериев:

Тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3 лет;
Отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной из психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (нарушения социального взаимодействия, общения; стереотипное, повторяющееся поведение).
Атипичный аутизм наиболее часто встречается у детей с глубокой умственной отсталостью, низким уровнем функционирования и у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи.

F84.2 Синдром Ретта

Синдром Ретта - прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, предположительно генетического происхождения, встречается преимущественно у девочек, названо по имени австрийского ученого A. Rett, впервые описавшего его в 1966 г. Автор сообщил о 31 девочке с регрессией психического развития, аутистич-ным поведением, утратой целенаправленных движений и появлением особых стереотипных двигательных актов," сжимания рук".

Этиология и патогенез

Подтверждена наследственная природа заболевания. Вопросы патогенеза заболевания остаются спорными. Генетическая природа связывается с ломкой X хромосомой и наличием мутаций в генах - регуляторах процесса репликации. Выявлен селективный дефицит ряда регулирующих рост дендритов белков, низкое количество глутаминовых рецепторов в базальных ганглиях, дофаминергических рецепторов в хвостатом ядре, нарушения холинергической функции. Гипотезу "прерванного развития", в основе которой лежит дефицит нейротрофических факторов, выдвинул D. Armstrong. Предполагается поражение нижних моторных нейронов, базальных ганглиев, вовлечение спинного мозга, ствола и гипоталамуса.

Анализ морфологических изменений при синдроме Ретта указывает на замедление развития мозга после рождения и остановку его роста к 4-летнему возрасту. Выявлено замедление роста тела и отдельных органов (сердца, печени, почек, селезенки).

Распространенность

Частота его относительно высока - 1: 10 000 девочек. В мире описано более 20 тыс. случаев заболевания; большинство из них спорадические, менее 1% - семейные. При изучении близнецов показана конкордантность по синдрому Ретта монозиготных и дискордантность дизиготных пар. Географическое распространение синдрома Ретта неравномерно. Отмечено скопление больных в определенных небольших сельских районах - "Реттареалах", что может быть связано с существующими популяционными изолятами. Такая концентрация заболевания наблюдается в Норвегии, Италии, Албании и Венгрии.

В анте- и перинатальном периодах, в первом полугодии жизни развитие оценивается как нормальное. Однако во многих случаях наблюдаются врожденная гипотония, незначительное отставание в становлении основных двигательных навыков. Начало заболевания от 4 мес. до 2,5 лет, но наиболее часто оно проявляется в возрасте от 6 мес. до 1,5 года. Описывая психопатологический процесс при синдроме Ретта, одни авторы говорят о "дементировании", другие - о неравномерности психических нарушений.

В течении заболевания выделяют 4 стадии:

I стадия (возраст ребенка 0-12 мес,): слабость мышечного тонуса, замедление роста в длину кистей, стоп, окружности головы.
II стадия (возраст 12-24 мес.): атаксия туловища и походки, машущие и подергивающие движения рук, необычные перевирания пальцами.
III стадия: утрата ранее приобретенных навыков, способности к игре, коммуникациям (в т. ч. визуальным).
IУ стадия: распад речи, возникновение эхолалий (в т. ч. ретардированных), неправильное употребление местоимений.

Первая стадия - стагнация. Включает замедление психомоторного развития ребенка, замедление роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию. Вторая стадия - регресс нервно-психического развития сопровождается приступами беспокойства, "безутешного крика", нарушениями сна. В течение нескольких недель ребенок утрачивает ранее приобретенные навыки, перестает говорить, что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Появляются стереотипные движения - "мытье рук", их сжимание, стаскивание; сосание и кусание рук, постукивание ими по груди и лицу; атаксия и апраксия. Нарушается равновесие при ходьбе, теряется способность ходить. Больше чем у половины детей отмечается аномальное дыхание в виде апноэ до 1-2 мин., чередующееся с периодами гипервентиляции. Дыхательные нарушения отмечаются в период бодрствования и отсутствуют во время сна. У 50-80% девочек с синдромом Ретта возникают эпилептические припадки различных типов, плохо поддающиеся терапии антиконвульсантами. Чаще всего это генерализованные тонико-клонические припадки, комплексные и простые парциальные судороги, дроп-атаки.

После фазы регресса наступает третья стадия псевдостационарная, охватывающая длительный период дошкольного и раннего школьного возраста. Состояние детей относительно стабильно. На первый план выступают глубокая умственная отсталость, судорожные припадки, экстрапирамидные расстройства по типу мышечной дистонии, атаксии, гиперкинезов. Приступов беспокойства не отмечается.

В конце первого десятилетия жизни начинается четвертая стадия - прогрессирования двигательных нарушений. Больные становятся обездвиженными, нарастают спастичность, мышечные атрофии, вторичные деформации - сколиоз, появляются вазомоторные расстройства, преимущественно в нижних конечностях. Характерно отставание в росте без задержки полового созревания. Имеется тенденция к развитию кахексии. Судорожные приступы редкие. У больных с синдромом Ретта на фоне тотального распада всех сфер деятельности наиболее длительно сохраняются эмоциональное общение и привязанности, соответствующие уровню их психического развития.

Диагностика

Диагностические критерии синдрома Ретта по E.Trevathan

Обязательные.

1) нормальный пре- и перинатальный периоды;
2) нормальное психомоторное развитие в течении первых 6-18 мес жизни;
3) нормальная окружность головы при рождении;
4) замедление роста головы в период от 5 мес до 4 лет;
5) потеря приобретенных движений рук в возрасте от 6 до 30 мес, связанная по времени с нарушением общения;
6) глубокое повреждение экспрессивной и импрессивной речи, грубая задержка психомоторного развития;
7) стереотипные движения рук, напоминающие выжимание, стаскивание рук, хлопки, "мытье рук", потирание их, появляющееся после потери целенаправленных движений;
8) появление нарушений походки (апраксии и атаксии) в возрасте 1-4 лет.

Дополнительные:

1) дыхательные расстройства (периодическое апное во время бодрствования, перемежающееся гипервентиляцией, аэрофагия);
2) судорожные припадки;
3) спастичность, часто сочетающаяся с дистонией и атрофией мышц;
4) сколиоз;
5) задержка роста;
6) гипотрофичные маленькие ступни;
7) ЭЭГ аномалии (медленный фоновый ритм и периодическое замедление ритма до 3-5 Гц, описаны центральновисочные Spikes как при фрагильной Х-хромосоме и роландической эпилепсии).

Исключающие:

1) внутриутробная задержка роста;
2) ретинопатия или атрофия дисков зрительных нервов;
3) микроцефалия при рождении;
4) перинатально преобретенное повреждение мозга;
5) наличие метаболического или прогрессирующего неврологического заболевания;
6) тяжелые неврологические нарушения в результате ЧМТ, инфекций.

Диагноз при наличии даже всех обязательных критериев считается предварительным до 2-5-летнего возраста.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз синдрома Ретта и раннего детского аутизма. (Международная конференция по синдрому Ретта, 1988.) Признак С-ма Ретта РДА.

Аутистические черты в возрасте 6-18 мес. Отсутствуют. Часто проявляются.

Стереотипии. Ритмические движения обеих рук по средней линии тела. Более сложные и не по средней линии.

Стереотипные манипуляции с предметами. Отсутствуют. Типичны.

Моторика туловища и походка. Прогрессирующие атаксия и апраксия. Манерность, иногда грациозность позы и походки.

Судорожные припадки. Значительно большие частота и полиморфизм. Значительно меньшие частота и полиморфизм

Расстройства дыхания, бруксизм, замедление роста головы и конечностей. Типичны. Отсутствуют.

В большей степени симптоматическая. Препаратом выбора является бромок-риптин. При наличии судорожных приступов рекомендованы антиконвульсанты. Уместна терапия семьи. Требуется широкий воспитательный подход, помогающий развить адаптивные навыки.

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

(синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера-Цапперта)

Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.

Этиология и патогенез

Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической природы заболевания.

После периода нормального развития до 2-3 лет в течение 6-12 мес. формируется тотальное слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается. Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью.

Дифференциальная диагностика

Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах:

1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения;
2) потеря приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления функций;
3) нарушения общения имеют характер сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным снижением.

Дифференциальная диагностика проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее психическое опустошение.

Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и семейную терапию.

Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается "фильтрующимся вирусом", а специфичность клиники связана с возрастными особенностями поражения.)

F84.5 Синдром Аспергера

(аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста)

Это редкое состояние впервые было описано Asperger (1944).

Характеризуется нарушениями социального поведения (как при аутизме) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями. На фоне нормального когнитивного развития и речи.

Этиология и патогенез

Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак.

Распространенность

Состояние встречается чаще у мальчиков (соотношение 8:1).

До 3-летнего возраста наблюдается период нормального развития. Потом появляются нарушения во взаимоотношениях с взрослыми и сверстниками. Речь становится монотонной. Ребенок начинает держаться отстранение, обособленно, много времени посвящает узкому, стереотипному кругу интересов. Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления. У некоторых детей обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление хорошо развито, но знания крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчиво. В отличие от других случаев детского аутизма нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии. Во внешнем виде обращает на себя внимание отрешенное "красивое" выражение лица, мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Иногда взгляд направлен "внутрь себя". Моторика угловатая, движения неритмичные, стереотипные. Коммуникативные функции речи ослаблены, она своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос то тихий, то резкий. Характерна привязанность к дому, а не к родным.

Дифференциальная диагностика

В отличие от детского аутизма, диагноз синдрома Аспергера основывается на наличии нарушений общения, социального взаимодействия; ограниченного, стереотипного поведения, интересов и занятий и отсутствии общей задержки речи и когнитивного развития.

Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психолого-педагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер.

В современных классификациях (МКБ-10, DSM-V) и предшествующих им DSM-III-R и DSM-IV, расстройства речи и школьных навыков обозначаются в качестве специфических расстройств развития, т.е. по большому счету, дизонтогенетических расстройств. Причина большинства этих расстройств неизвестна, прежние теории, подразумевавшие неврологические нарушения в корковых представительствах соответствующих анализаторов, в настоящее время отвергнуты (Siegel L. S., 1982, Cantwell D. P., Baker L., 1984, Гельдер М., Гэт Д., Мейо Р., 1999).

В МКБ-10 (используется в России с 1999 г.) используются следующие диагностические рубрики:

F 80. Специфические расстройства развития речи и языка

F 80.0. Специфическое расстройство артикуляции

F 80.1. Расстройство экспрессивной речи

F 80.2. Расстройство рецептивной речи

F 80.3. Приобретенная афазия с эпилепсией

F 80.8. Другие расстройства развития речи и языка

F 80.9. Неуточненные расстройства развития речи и языка

F 81. Специфические расстройства развития учебных навыков

F 81.0. Специфическое расстройство чтения

F 81.1. Специфическое расстройство спеллингования

F 81.2. Специфическое расстройство арифметических навыков

F 81.3. Смешанное расстройство учебных навыков

F 81.8. Другие расстройства учебных навыков

F 81.9. Неуточненные расстройства развития учебных навыков

F 82. Специфические расстройства развития моторных функций (включая дисграфию)

F 83. Смешанные специфические расстройства психического развития

Ниже мы коротко остановимся на основных клинических характеристиках данных расстройств и отличиях от подобной симптоматики в рамках иной психиатрической и неврологической патологии.

Все расстройства психического развития начинаются в раннем детском возрасте, и являются прямым следствием нарушения биологических процессов созревания центральной нервной системы. Они протекают гладко, без ремиссий и рецидивов, что отличает их от многих психических расстройств. По мере взросления симптоматика сглаживается, однако признаки расстройств психического развития сохраняются и во взрослом возрасте. В ряде случаев обнаруживается наследственная отягощенность подобными расстройствами. Частота встречаемости в несколько раз выше у мальчиков, чем у девочек, и составляет, по наблюдениям американских исследователей, от 2% до 8% детей школьного возраста (Bender L., 1957, Yule W., Rutter M., 1985, Каплан Г., Сэдок Б., 1994). Специфическое расстройство развития речи и языка характеризуется ранним началом, у детей сохранен интеллект, нет никаких оснований говорить об умственной отсталости. Диагностика умственной отсталости в данных случаях является ошибочной и может негативно повлиять на дальнейшую судьбу ребенка. В нерезко выраженных случаях ребенок способен к общению в хорошо известных, бытовых ситуациях, однако в школе расстройство существенно влияет на способности к обучению. От вариантов нормы состояние отличается наличием проблем в области чтения и письма, нарушениями межличностных коммуникационных связей, поведенческими расстройствами. В среднем школьном возрасте важным диагностическим критерием является течение с прогрессивным улучшением. В отличие от умственной отсталости не обнаруживается выраженных проблем в повседневном функционировании, ребенок приобретает большинство навыков в соответствии с возрастными нормами. При диагностике необходимо убедиться в отсутствии патологии зрения и слуха, включая специфические поражения рецепторного аппарата, в том числе – дальтонизм и парциальную глухоту (невосприимчивость к звукам определенной высоты, связанная с поражением улитки). При специфическом расстройстве артикуляции отмечаются общая неразборчивость речи, что вызвано не столько искажением отдельных фонем, но пропускам или подменой трудных для произношения звуков. При этом речь становится предельно упрощенной, бедной, что вступает в противоречие с интеллектуальным развитием ребенка и пониманием им куда более сложных речевых конструкций. Внешне похожая картина (следует учитывать, что многие расстройства данной диагностической группы встречаются в сочетании друг с другом и диагностические границы размыты как между формами, так и с крайними вариантами нормы) наблюдается и при расстройстве экспрессивной речи. Для диагностики существенно отсутствие отдельных слов и простых фраз к 2-3 годам. В более старшем возрасте отмечается ограничение словарного запаса, трудности в подборе слов и синонимов, использование небольшого набора самых общих слов, несформированность строя речи с наличием примитивной структуры предложений и ошибок в согласовании, синтактические ошибки, особенно пропуски окончаний и приставок, отсутствие в речи предлогов, местоимений, склонений существительных и спряжений глаголов (данные нарушения свидетельствуют в пользу дизонтогенетического происхождения расстройства, поскольку именно подобная структура речи характерна для сообществ, находящихся на примитивном уровне развития (Леви-Стросс К., 1999). Отмечаются трудности в установлении хронологического порядка событий. При этом понимание речи соответствует возрастным нормам или немного ниже, что связано с трудностями приобретения словарного запаса, обусловленными нарушениями чтения. В общении количество невербальных конструктов соответствует возрастной норме. Несмотря на речевые нарушения, потребность в коммуникации сохранена, ребенок активно стремится к общению. На фоне речевых расстройств, создающих препятствие в коммуникации, формируются вторичные поведенческие расстройства, эмоциональные нарушения, повышенная моторная активность, которая воспринимается внешне как невнимательность, отвлекаемость. Расстройство рецептивной речи характеризуется нарушением понимания речи. При этом уже в младенчестве отмечается отсутствие реакции на знакомые названия, трудности идентификации простых предметов, неспособность следовать инструкциям, выполнять команды. При этом нет признаков, свидетельствующих в пользу негативизма. В старшем возрасте отмечаются нарушения понимания грамматических структур (например, форм вопроса и утверждения), тональности речи, жестов. Чаще всего это состояние сочетается с нарушением экспрессивной речи, чтения, письма. В поведении ребенка преобладают: моторная гиперактивность, невнимательность, тревога, изоляция от сверстников, провоцирующая агрессивные поступки, застенчивость. Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера) стоит особняком среди расстройств данной группы. Заболевание характеризуется началом в возрасте 3-7 лет, которому предшествует нормальное развитие. Нарушения речи развиваются в течение нескольких недель (месяцев), синхронно с возникновением эпилептических пароксизмов или несколько отсрочено. Нарушения речи носят прогредиентный характер, достаточно выражены, затрагивают рецептивную и экспрессивную речь, развиваются расстройства артикуляции, которых не было прежде. Может меняться модуляция голоса. На первом этапе, синхронно с речевыми нарушениями, возникают поведенческие расстройства, которые уменьшаются по мере освоения ребенком альтернативных навыков коммуникации. Заболевание может протекать с психотическими эпизодами. Сегодня принято считать, что в основе заболевания лежит воспалительный процесс (энцефалит). В трети случаев наступает полное выздоровление, в двух третях – после прекращения судорожных пароксизмов остаются более и менее резко выраженные речевые нарушения, что собственно и послужило причиной отнесения синдрома Ландау-Клефнера в данную диагностическую категорию МКБ-10. К другим расстройствам развития речи и языка относят нарушения речевого развития вследствие педагогической запущенности, социальной депривации.

Специфические расстройства учебных навыков отличаются ранним нарушением приобретения навыков счета, письма, чтения, что связано, по видимому, с нарушением обработки когнитивной информации в высших отделах головного мозга (Benton A., 1980, Fey M. et al., 1981, Paul R., Shriberg L., 1982). Для специфических расстройств учебных навыков свойственна особая динамика: сначала отмечается задержка речи, которая, исчезая или смягчаясь к школьному возрасту, сменяется задержкой формирования навыков чтения и письма, а в подростковом возрасте на первый план выступают проблемы спеллингования. Во многом развитие школьных навыков зависит от семейных факторов и обстоятельств, сопутствующих процессу обучения. Во всех случаях более или менее резко отмечается диссоциация между развитием школьных навыков и интеллектуальным развитием, которое соответствует возрасту. Большинство состояний, описываемых в данной группе, не встречаются изолированно, трудно определить, например, что является причиной, а что следствием: расстройство чтения или эмоциональные нарушения, выявляемые у ребенка. Как правило, по мере взросления указанные проявления нивелируются, что, однако, не всегда просто заметить, поскольку у детей снижается интерес к учебе, формирующийся объем знаний все более отстает от уровня требований, предъявляемых к ребенку педагогами от класса к классу, что создает предпосылки к плохой успеваемости. Отличием от педагогической запущенности является отсутствие эффекта от дополнительных занятий в школе и дома, однако хорошие результаты в ответ на использование специфической коррекционной терапии. Грубой ошибкой является диагностика умственной отсталости на основании несоответствия объема школьных знаний возрасту. Если нарушения связаны с неадекватным обучением, их нельзя относить в группу специфических расстройств учебных навыков.

Для специфического расстройства чтения (дислексии) свойственно: нарушение навыков чтения, проявляющееся при чтении вслух и про себя, сочетание с расстройствами речи, часто в анамнезе, что проявляется пропусками, искажениями, привнесениями слов или их частей, снижением скорости чтения, потерями места в тексте, перестановкой слов в предложении, трудностями воспроизведения прочитанного и неспособностью сделать выводы из материала, что часто проявляется тем, что ребенок, отвечая на вопросы по тексту, использует общие знания, а не содержание прочитанного. В ряде случаев расстройство чтения возникает без предшествующих нарушений речи, что обусловлено, по-видимому, нарушениями фонематического анализа. В сочетании со специфическим расстройством чтения у детей отмечаются нарушения внимания, эмоциональные расстройства, диссоциальное поведение вследствие низкой самооценки. Ряд исследователей считает специфическое расстройство чтения следствием буквенной агнозии, что отчасти подтверждается улучшением качества чтения при использовании букварных шрифтов. При специфическом расстройстве спелингования нарушается способность произносить слова по буквам и правильно их писать. Обычно расстройства спеллингования являются последствием расстройства чтения, однако встречаются и изолированные формы. При специфическом расстройстве арифметических навыков (дискалькулия) нарушается счет, в первую очередь – арифметические действия (сложение, вычитание, умножение, деление), при относительной сохранности алгебраических и геометрических вычислений. У детей отмечаются проблемы понимания смысла арифметических операций, числовых отношений, особенно в случае чисел, выраженных дробями, страдает понимание математических знаков, проведение арифметических операций, часто дети неспособны выучить таблицу умножения. Смешанное расстройство учебных навыков, другие расстройства учебных навыков (включая расстройство экспрессивного письма) и неуточненное расстройство развития учебных навыков являются остаточными, но необходимыми категориями в классификации.

Специфические расстройства развития моторной функции – большая, но плохо разработанная категория состояний, включающая детскую неуклюжесть, диспраксическую дисграфию, нарушения координации, не связанные с умственной отсталостью или другими психическими и неврологическими расстройствами. Отмечается нарушение тонких или крупных движений, которое возникает в раннем возрасте. Вначале отмечается отставание в приобретении навыков ходьбы, бега, прыжков, что сопровождается неуклюжей походкой, трудностями при одевании, бросании и ловле мяча, игре в кубики и конструктор. В более позднем возрасте проявления патологии носят характер диспракситеской дисграфии, сочетающейся с общей школьной неуспеваемостью, эмоциональными и поведенческими нарушениями. В младшем школьном возрасте еще могут быть выявлены при детальном неврологическом осмотре хореиформные движения конечностей или зеркальные движения, относимые к негрубой неврологической симптоматике. Расстройства письма не связаны с левшеством и переучиванием левшей. Причины данного состояния относят на счет нарушений развития (Prechtl H. F., Stemmer C. J., 1962, Breaner M. W.et al., 1967).

Смешанные специфические расстройства психического развития диагностируются в случае присутствия клинических признаков специфических расстройств речи и языка, специфических расстройств учебных навыков и специфических расстройств развития моторной функции.

Врач-психиатр, психотерапевт Пережогин Лев Олегович, к.м.н.
мобильный тел. 773-9306