Остеогенная саркома челюсти симптомы. Опухоль челюстных костей — остеогенная саркома челюсти: симптомы и клинические проявления, способы лечения и возможные последствия. Саркома верхней челюсти проявляется ринологической, офтальмологической, стоматологиче

Остеосаркома – злокачественное образование, которое формируется в соединительных тканях костей. Среди всех онкологических патологий скелетных сарком она составляет около 70%. Заболевание может затрагивать разные области скелета. Чаще всего (80-90%) это конечности. Остеогенная саркома – злокачественное поражение одной какой-либо кости. Остеогенная саркома челюсти – редкая, но очень опасная патология. Верхняя челюсть поражается в 3 раза чаще, чем нижняя.

Особенности патологии

Саркома костей челюсти – опухоль, которая образуется в процессе усиленного деления злокачественных клеток костных тканей. Диагностировать болезнь можно в любом возрасте. Отмечается, что она поражает больше всего молодой организм 10-20 лет, когда происходит активный рост. Пик заболеваемости наблюдается в период полового созревания. Лица мужского пола болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Процент метастазирования при данной патологии небольшой, в отличие от многих других злокачественных образований. Особенность — опухоль характеризуется быстрым ростом. Уже на первых стадиях у заболевшего могут отмечаться сильные боли в районе локализации образования. Саркома склонна к повторным рецидивам и устойчива к большинству методов лучевой и химиотерапии. Поэтому часто имеет неблагоприятный прогноз.

Если остеогенная саркома осложняется инфекцией, то это может повлечь за собой серьезные осложнения (заражение крови, сепсис, смерть).

Причины возникновения

Научно обоснованных причин, которые напрямую вызывают данное злокачественное образование, нет. По некоторым теориям его появление связывают с периодом роста костей. Клинические исследования показали взаимосвязь с ростом исследуемого больного и патологии. Большинство заболевших остеогенной саркомой имели показатели роста выше среднего для своей возрастной группы.

Возможные факторы, способствующие развитию патологии:

• Травматические повреждения челюстей.
• Излучение ионизирующей радиацией при непосредственной близости к ее источникам (рентгеновские аппараты, атомные реакторы, радионуклиды). Определить время развития саркомы после облучения невозможно. Это может произойти спустя годы.
• В редких случаях появление остеогенной саркомы связывают с болезнью Педжета. При наличии доброкачественных образований костной и хрящевой ткани (эндохондрома, остеохондрома) вероятность развития остеосаркомы увеличивается.
• Наличие таких патологий, как деформирующий остеоз, экзостозы костей, фиброзная дистрофия, могут привести к перерождению их в остеогенную саркому.

Клинические проявления

Признаки остеогенной саркомы челюсти бывает сложно обнаружить продолжительное время. В некоторых случаях симптомы можно заподозрить с первых дней повреждения клеток, но иногда болезнь обнаруживают спустя несколько лет от ее начала.

Типичные проявления заболевания:

Боль — характерная особенность челюстной остеосаркомы. Если болезнь локализуется на нижней челюсти, болевые ощущения появляются очень быстро, и отдают на зубы, находящиес я в непосредственной близости к опухоли. При поражении саркомой верхней челюсти боль может не проявляться сразу. В начальной стадии саркомы боль обычно имеет ноющий характер и беспокоит по ночам.

Ее сопровождают такие симптомы, как:

• зуд в области десен;
• расшатывание зубов;
• гиперемия десневых тканей.

Со временем, по мере роста опухоли боль приобретает более выраженную интенсивность. Прием анальгетиков не может устранить ее. Кроме этого, больному становится тяжело смыкать челюсть, пережевывать пищу.

Отек. В процессе развития остеогенной саркомы, она поражает окружающие ткани. Лицо отекает. В области отека может ощущаться потеря чувствительности. Возникают уплотнения, которые характеризуются болезненностью. Может происходить деформация лицевых тканей. В районе подбородка может быть чувство онемения (синдром Венсана).

Температура. В начале поражения остеосаркомой температура бывает в редких случаях. Она может колебаться на уровне субфебрильных показателей (до 38 о С) и держаться несколько дней. Потом она проходит. Когда опухоль начинает распадаться, температура может подняться до 40 о С. Держаться на этом уровне она может достаточно длительное время. Особенно это проявляется на фоне ослабления иммунитета и присоединения вторичной инфекции.

Общая симптоматика

Как и для всех онкологических болезней, для остеогенной саркомы характерны классические симптомы:

• снижение трудоспособности;
• общая слабость;
• ослабление иммунной системы;
• увеличение лимфоузлов и воспаление лимфатической системы;
• раздражительность.

Симптомы центральной и периферической остеогенной саркомы

Поскольку опухоль может локализоваться в разных областях челюсти, это вызывает определенные локальные признаки. При распространении злокачественного процесса на носовые пазухи и глазницу могут быть:

• затруднение дыхания через нос;
• выделение сукровицы;
• смещение вперед глазного яблока.

При периферических остеосаркомах может наблюдаться деформация лице уже в начале заболевания. При локализации образования на альвеолярном отростке ослабевают костные структуры челюсти, которые травмируются в процессе приема пищи. После таких травм появляются трещины и язвы на слизистой, присоединяется вторичная инфекция.

Дополнительно остеогенная саркома может сопровождаться:

• воспалением надкостницы;
• выпадением зубов;
• разрастанием костной ткани;
• затруднением речи.

Диагностика

К сожалению, только 50% пациентов, которые обратились к специалисту на начале развития болезни, получают правильный диагноз. Сложность диагностики в том, что выявить болезнь на начальной стадии можно только после комплексного обследования. При упущении хоть каких-то фактов и информации, диагноз может быть поставлен неправильно.

Остеогенную саркому можно обнаружить с помощью рентгенографии. На снимке в начальной стадии болезни можно увидеть характерную деструкцию отдельного участка кости. Контуры образования неровные, зазубренные. Наружные края отсутствуют. Постепенно пораженная кость увеличивается и склерозируется, становится непрозрачной для рентгеновских лучей.

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с другими видами сарком (хондросаркома, фибросаркома).

Чтобы правильно поставить диагноз, дополнительно проводят:

• морфологический анализ опухоли (биопсия, трепанобиопсия);
• Остеосцинтиграфия с Те-99;
• Агиография.

Методы лечения

По статистике, в большинстве случаев между началом болезни и проведением терапии проходит много времени. Пациент попадает к специалисту достаточно поздно, что усложняет процесс лечения.

При остеогенной саркоме челюсти самым эффективным методом лечения считается оперативный. Сначала врач проводит санацию рта. Не рекомендуется удалять расположенные в зоне опухоли поврежденные и шаткие зубы, чтобы не допустить распространения злокачественных клеток. Если планируется лучевая терапия, то предварительно нужно изъять изо рта металлические протезы и брекеты, если они есть. Иначе можно получить ожог.

Если опухоль небольшая, не затрагивает надкостницу, и ограничена в одной анатомической зоне, может быть проведена резекция челюсти с применением первичной костной аутопластики. Если перед операцией была проведена лучевая терапия, то пластику кости нужно провести в короткие сроки. Операция может быть проведена не раньше 3 недель после конца последнего облучения. Тогда костный трансплантат приживется быстрее и лучше.

Эффективнее для лечения опухоли применять комбинированную методику:

• лучевая терапия до операции;
• радикальная операция.

Многие врачи ограничиваются только операцией или облучают пораженную область после удаления образования.

Для больных остеогенной саркомой проводиться наружная лучевая терапия с использованием лучей или частиц высоких энергий. Этот метод терапии имеет ограниченный эффект при данном виде онкологии. Лучевая терапия помогает пациентам, у которых образование удалено не полностью. Облучение применяют также для устранения болевых ощущений при рецидиве патологии.

Химиотерапия

Компонентом комплексного лечения является химиотерапия. Пациенту вводятся специальные препараты, способные разрушать патологические клетки. До 80-х годов прошлого века данный вид онкологического заболевания считался резистентным к химиопрепаратам. После применения эффективных схем полихимиотерапии методика начала приносить результат. Курс химиотерапии может быть назначен как до оперативного вмешательства, так и после него.

Узнайте о пользе тайской отбеливающей и посмотрите обзор продуктов.

Подробности про удаление ретинированного дистопированного зуба описаны странице.

Чаще назначают:

• Метотрексат в сочетании с Лейковорином;
• Доксорубицин;
• Ифосфамид;
• Карбоплатин.

Хотя химиопрепараты уничтожают злокачественные клетки, но они также негативно отражаются на состоянии здоровых тканей.

У больного могут быть:

• потеря аппетита;
• рвота;
• облысение;
• нарушение менструального цикла;
• язвы во рту.

Остеогенная саркома челюсти – тяжелая онкологическая патология, которую непросто обнаружить на раннем этапе. Из-за этого терапия происходит часто очень поздно и прогнозы к выздоровлению плохие. Патогенные клетки проявляют высокую устойчивость к облучению и химиотерапии.

Видео. Елена Малышева об остеогенной саркоме:

Остеогенная саркома – злокачественное новообразование, которое образуется непосредственно из костных тканей и имеет способность само порождать новую кость. Следует не путать вышеуказанное понятие с термином «остеосаркома», поскольку последнее обозначает более широкий спектр заболеваний – любую из возможных сарком кости и, в связи с этим, может возникнуть путаница.

Особенностью остеогенной саркомы является то, что, как правило, в случае заболевания пораженной оказывается одна какая-либо кость. Соответственно, остеогенная саркома челюсти – это заболевание костей верхней или нижней челюсти. Наиболее распространенный случай – болезнь верхней челюсти, более редким нижней и встречаются также самые редкие случаи, когда опухоль образуется в нескольких местах, на обеих челюстях.

Симптомы заболевания

Симптомы остеогенной саркомы челюсти довольно сложно выявить долгое время. Если рассматривать конкретные периоды, то заметить начало болезни можно с первых дней поражения клеток, но при этом бывают случаи, когда симптомы остеогенной саркомы челюсти оставались не выявленными до 72 (!) месяцев.

Тремя основными признаками заболевания являются болевой симптом, проявляющийся чаще, если у больного остеогенная саркома челюсти в нижней части лица, на нижней челюсти, и реже, если на верхней. Боль, если она вообще возникает, распространяется ближе к тем зубам, которые располагаются ближе к опухоли, также возможно их расшатывание, и раздражающий зуд в области десен. Далее, появление непосредственно опухоли, мешающей пережевыванию пищи, смыканию челюстей вне зависимости от ее локации. Из-за нее возможны отеки лица и различные болезненные уплотнения. Наконец, мягкие ткани лица могут потерять чувствительность, возможно краткосрочное возникновение покалывания или онемения в районе подбородка или под глазами.

В целом, состояние заболевшего практически не изменяется, особенно, если говорить о начальной стадии заболевания. Но в момент, когда остеогенная саркома челюсти переходит в период распада, у пациента значительно повышается скорость оседания эритроцитов, кроме того температура тела может достигать 39 градусов, иногда 40.

Саркому часто обнаруживают, при обследовании травм, то есть больные приходят с жалобами на боль от недавнего ушиба или другого повреждения, а при анализе симптомов и сборе информации врачи обнаруживают опухоль.

У детей остеогенная саркома развивается чрезвычайно быстро и все течение болезни, как правило, занимает около полугода. В связи с таким стремительным прохождением болезни прогнозы в отношении выздоровления часто неблагоприятны.

Диагностика

К сожалению, диагностика заболевания оставляет желать лучшего. Приблизительно лишь половине больных, обратившихся к врачу на начальной стадии заболевания, был поставлен верный диагноз. У остальных заболевших диагноз был поставлен значительно позднее.

Сложность постановки диагноза связана с тем, что для выявления признаков саркомы требуется комплексное обследование, по результатам которого можно вынести решение о здоровье пациента. Если были упущены какие-либо факты при сдаче анализов, сбора информации о больном, рассмотрении снимков пораженных участков – часто диагноз может быть вынесен неверно.

Что касается излечения, на сегодняшний день распространен хирургический метод. Лучевое лечение и химиотерапия признаны не самыми эффективными способами.

У человека имеется две челюсти: верхняя и нижняя, основная задача которых - фиксация зубов для обеспечения жевательной и артикуляционной функции. Остеогенная саркома челюсти - это злокачественное заболевание, провоцирующее местные деструктивные изменения в пораженных тканях и распространяющее метастазы в отдаленные органы.

Описание и статистика

Изначально симптомы заболевания не вызывают какого-либо беспокойства у человека, внешне он выглядит вполне здоровым, несмотря на начавшееся развитие черепно-лицевого новообразования. С прогрессированием патологии происходит усиленное деление онкоклеток соединительной ткани надкостницы, кортикального слоя кости и вещества костного мозга, на фоне чего опухоль значительно разрастается. Болевые ощущения возникают периодически и поддаются купированию анальгетическими препаратами.

Первичные симптомы похожи на признаки простуды и хроническое переутомление. Человек может в течение длительного времени безуспешно лечиться от гайморита, воспаления десен, отеков верхних век, стараясь снять их с помощью народных средств и медикаментов. В результате диагностика и лечение саркомы челюсти проводятся слишком поздно, когда шансы на благоприятный исход значительно снижаются.

Заболевание чаще встречается у детей и молодых людей не старше 40 лет.

Код по системе МКБ-10: С41.0 Злокачественное новообразование костей черепа и лица и С41.1 Злокачественное поражение нижней челюсти.

Причины

Факторами, провоцирующими развитие заболевания, являются:

• деформирующий остеоз и экзостоз костной ткани, фиброзные дистрофические изменения в челюсти;
• болезнь Педжета;
• радиационное облучение;
• травматические факторы;
• вредные привычки - табакокурение и алкогольная зависимость;
• систематический контакт с канцерогенными веществами типа свинца, кобальта и пр.;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• негативная наследственность по злокачественным заболеваниям.

Кто входит в группу риска?

По статистике, чаще всего саркома нижней и верхней челюсти встречается у детей и лиц в возрастном диапазоне 20-40 лет. При этом заболевание не имеет географических, расовых и этнических особенностей.

Симптомы

Как было сказано выше, саркома может поражать верхнюю или нижнюю челюсти. Заболевание имеет по-настоящему коварный характер, так как в процессе его развития отмечается преобладание неспецифической клинической картины и быстрый рост опухоли.

С самого начала саркому челюсти часто путают с такими патологиями, как пародонтит, гингивит и прочими инфекционно-воспалительными состояниями десен.

Характер заболевания нередко обладает индивидуальными особенностями и проявляется в выраженной форме только при условии масштабного разрастания злокачественного новообразования.

Основная симптоматика саркомы челюсти:

• боль. Человек с трудом может самостоятельно определить истинную локализацию дискомфортных ощущений. Боль имеет разлитой характер и усиливается в зоне роста зубов, которые расположены вблизи от онкоочага. Она может быть стреляющей, как правило, с отдачей в зону висков либо просто проявляться тянущими дискомфортными ощущениями;
• деформация лица. С развитием злокачественного процесса возникают дефекты и деструктивные изменения костных тканей черепа, особенно при центральном расположении новообразования. В области лица появляется уплотнение, которое растет, а вместе с ним меняется в худшую сторону и внешний вид пациента;
• при локализации саркомы в нижней челюсти отмечается расшатывание и потеря зубов, жжение, ощущение зуда в деснах;
• при локализации саркомы в верхней челюсти клинические признаки заболевания дополняются носовыми выделениями сукровичного характера, экзофтальмом и расстройствами дыхания, что обусловлено распространением злокачественного процесса в глазницы и полость носа.

С прогрессированием онкопроцесса возникают сложности с нормальным приемом пищи, жевательными функциями, усилением болевых ощущений. Иногда отмечается онемение отдельных участков лица. Если злокачественное новообразование расположено в нижней челюсти, потеря чувствительности возникает в подбородке и нижней губе, что говорит о патологическом сдавлении растущей опухолью нервных окончаний.

На терминальной стадии клиническая картина заболевания ухудшается. Человек жалуется на хроническую усталость, общую слабость, гипертермический синдром и пр.

Виды, типы, формы

Располагается саркома чаще всего в области альвеолярного сосочка. Верхняя и нижняя челюсти поражаются с одинаковой частотой.

Саркома нижней челюсти. Вызывает более выраженную симптоматику. Боль появляется рано, она носит постоянный характер и отдает в зубы, которые расположены рядом с опухолью.

Саркома верхней челюсти. Напротив, длительное время может протекать бессимптомно. Перед появлением болевых ощущений пациенты жалуются на зуд в районе десен, шаткость зубов и отечность слизистой.

Саркома нижней или верхней челюсти развивается в результате мутации различных структурных элементов лица: костеобразующих и соединительных тканей. Чаще всего при данном заболевании выявляются следующие дифференциальные формы злокачественных опухолей:

• остеосаркома;
• фибросаркома;
• хондросаркома;
• ангиосаркома;
• саркома Юинга.

С учетом локализации первичного очага саркома челюсти делится на центральную и периферическую.

Центральное новообразование. Начинает развитие во внутренних структурных элементах кости или костного мозга. Такое происхождение имеет остеосаркома челюсти. Ее формирование может протекать по остеолитическому типу, то есть с превалированием процесса разрушения костной ткани, либо по остеобластическому варианту - с преобладанием пролиферации клеток, однако чаще эти способы смешаны между собой. Внешние клинические явления в виде деформации челюсти и лица отмечаются позднее, но опухоль быстро поражает нервные стволы, на фоне чего буквально с первых стадий патологии человек начинает жаловаться на острую невыносимую боль, которая не купируется аптечными анальгетиками.

Периферическая саркома челюсти. Начинает развитие из тканей надкостницы и периостального слоя - поверхностных структур кости. Первые ее симптомы отмечаются рано. К ним относится деформация лица, возникающая в результате выпячивания опухолевых узлов или массивной отечности слизистой полости рта. Периферическая саркома представлена такими формами заболевания, как фибросаркома, ангиосаркома и т. д.

В зависимости от морфологической структуры саркома челюсти бывает:

• веретенообразная;
• круглоклеточная;
• полиморфноклеточная.

Также опухоль делится на первичную и вторичную, то есть ее формированию способно предшествовать любое доброкачественное новообразование в десне или повреждение либо она становится результатом метастазирования клеток рака из других онкоочагов в организме.

Классификация международной системы TNM

Рассмотрим в следующей таблице стадии саркомы челюсти, соответствующие по градации системе TNM.

Рассмотрим резюме к перечисленным в таблице критериям.

Т - первичная опухоль:

• Т1 - новообразование располагается в слизистой оболочке и подслизистом слое верхней или нижней челюсти;
• Т2 - опухоль растет, вызывая местные эрозии и костные деструкции;
• Т3 - онкопроцесс выходит за пределы пораженного органа и устремляется к другим анатомическим структурам;
• Т4 - новообразование поражает соседние ткани и органы, вызывает различные осложнения, в том числе интоксикацию организма.

N – поражение регионарных лимфатических узлов:

• N0 - отсутствует;
• N1 - единичные метастазы размером до 3 см;
• N2 - единичные метастазы очагами до 6 см или множественные, но объемом менее 6 см;
• N3 - многочисленные поражения регионарных лимфоузлов очагами более 6 см.

М - отдаленные метастазы:

• М0 - отсутствуют;
• М1 - определяются.

Стадии

Рассмотрим этапы развития саркомы челюсти в следующей таблице.

Отличие саркомы челюсти от карциномы

Основной отличительной чертой саркомы является тот факт, что данная опухоль развивается в основном у лиц молодого возраста - не старше 40 лет. Рак или карцинома, напротив, чаще диагностируется у людей постарше.

Еще одним важным отличием становится происхождение данных злокачественных новообразований. Саркома начинает развитие из соединительной ткани, рак - из эпителиальной. Также отмечено, что саркоматозные поражения протекают быстрее по сравнению с карциномами.

Есть между ними и сходства. Обе опухоли распространяют метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. После хирургического вмешательства новообразования с высокой долей вероятности возникают вновь. И саркома, и карцинома могут быть первичными и вторичными опухолями, то есть они развиваются самостоятельно либо становятся результатом метастазирования из других злокачественных новообразований.

Диагностика

Определение саркоматозного поражения челюсти проводится с помощью перечисленных ниже методов исследования:

• Осмотр и пальпация. В большинстве случаев первичная диагностика патологии выполняется врачом-стоматологом. Если он выявит признаки, указывающие на развитие злокачественной опухоли в челюсти или полости рта, специалист направляет пациента к онкологу.

• Рентгенография. Метод дает полную информацию о расположении и размерах новообразования. Оптимальным рентгенологическим способом исследования в этом случае становится ортопантомограмма.
• КТ и МРТ. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии помогают оценить не только особенности саркоматозного поражения челюсти, но и его распространение в организме.
• Исследование крови на онкомаркеры. Специфических антигенов для диагностики саркоматозных поражений не существует. Может быть назначен тест на фермент TRAСP 5b – тартрат-резистентная кислая фосфатаза, который помогает заподозрить злокачественное поражение костной ткани.
• Биопсия с гистологическим анализом. При данном методе проводится пункционный забор биологического материала из предполагаемого очага онкопоражения, а затем выполняется его микроскопическое исследование, подтверждающее или опровергающее злокачественность заболевания.

Лечение

Борьба с саркомой челюсти основывается на трех базовых терапевтических действиях. Рассмотрим их подробнее.

Хирургическое лечение. Радикальное удаление тканей злокачественного новообразования рекомендовано на первых стадиях - прогноз на выздоровление на этом этапе будет наиболее благоприятным, так как атипичные клетки еще не проникли в регионарные лимфатические узлы.

Если саркома запущена, пациенту подбирается агрессивный протокол лечения. Хирургическое вмешательство на поздних стадиях проводится под общим обезболиванием с полной резекцией опухоли вместе с прилегающими мягкими и твердыми тканями. Оно имеет высокотравматичный характер. Одновременно осуществляется переливание крови.

На основании снимков рентгена врач еще до проведения операции продумывает тактику хирургического вмешательства и способы крепления оставшихся фрагментов челюсти. Что касается выполнения челюстно-лицевой пластики, то ее рекомендуется делать не ранее чем через 2 года после основного лечения при условии отсутствия рецидивов онкопроцесса. Ожидание необходимо для регенерации прооперированной зоны, что в дальнейшем положительно скажется на приживлении трансплантата.

Лучевая терапия. Целенаправленное воздействие высокодозированных ионизирующих лучей провоцирует уничтожение и распад злокачественных элементов и приводит к стабилизации онкопроцесса. Облучение при саркоме челюсти осуществляется дистанционно.

Химиотерапия. Заболевание имеет склонность к раннему распространению метастазов, несмотря на то, что, по статистике, они диагностируются с третьей стадии патологии. Оказавшись в кровеносном русле, онкоклетки способны проникнуть во все органы и системы тела человека. Чтобы уничтожить их и предотвратить метастазирование и рецидивы саркомы челюсти, после операции врачи подбирают курс цитостатиков - лекарственных препаратов со специфическим действием. Схема химиотерапии сугубо индивидуальна для каждого пациента.

Народное лечение. Это направление складывалось в течение сотен лет, поэтому многие люди склонны доверять рецептам нетрадиционной медицины. В интернете можно найти массу составов, в основу которых входят лекарственные травы и продукты животного происхождения, предназначенные для борьбы с онкологией. Но, к сожалению, все они не имеют научной доказательной базы и их использование, согласно мнению специалистов, может не только быть бесполезным, но и навредить и без того ослабленному организму, который борется со злокачественным заболеванием. Поэтому, независимо от отношения к народной медицине и опыту, накопленному нашими предками, от подобных экспериментов без разрешения врача лучше отказаться.

Процесс восстановления

После основного курса лечения и тяжелейшего протезирования пациентам назначается вторая группа инвалидности. Если есть необходимость, выполняются новые хирургические вмешательства, проводятся артикуляционные занятия с логопедом, предлагаются путевки в дома отдыха и различные санатории.

При протезировании верхней челюсти используется трехэтапный подход:

1. Сразу после операции и резекции опухолевого образования специально изготавливают и устанавливают защитную пластинку.
2. Через 15 суток заменяют защитную конструкцию на подготовленный формирующий протез.
3. Спустя 30 дней проводят установку окончательного протеза.

После иссечения злокачественного новообразования на нижней челюсти с одновременным удалением мышечных тканей щек для кормления пациентов используется назально-пищевой зонд. Протезирование и пластика имеющихся костных дефектов могут быть проведены не ранее чем через 2 года после лучевой терапии и отсутствия рецидивов заболевания.

Важно учесть тот факт, что радикальные операции в ротовой полости не только сложные с хирургической точки зрения, но и высокотравматичные для психики человека. По этой причине еще до проведения оперативного вмешательства врач должен предупредить пациента о функциональных нарушениях, которые неизбежны при лечении подобного рода. Еще до операционной он должен знать, что такое трахеостома и зонд, как за ними нужно ухаживать и на какой срок их устанавливают.

После хирургического вмешательства общение с больным организуется с помощью бумаги и ручки, приготовленных родственниками заранее. Стоит отметить, что после реабилитационного периода многие пациенты говорят внятно, поэтому переживать, что речь не вернется, не нужно. Грамотная предоперационная подготовка, в том числе и с психологической точки зрения, при необходимости дополненная транквилизаторами, помогает безболезненной адаптации человека.

Период реабилитации в среднем длится 24 месяца. За это время выполняется постоянное наблюдение за пациентом для исключения возможных рецидивов опухоли. В этот промежуток запрещены любые пластические операции. За 2 года восстанавливаются регенеративные способности организма, улучшается состояние иммунной системы - все это увеличивает шансы на успешное проведение пластики.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Саркомы челюсти в детском возрасте развиваются по нескольким причинам: неблагоприятная наследственность по онкологии, полученные ранее травмы, перенесенные вирусные инфекции и ослабленный иммунитет. Диагностика заболевания у маленьких пациентов проводится точно так же, как у взрослых: это использование МРТ, КТ и биопсии с последующим гистологическим анализом. Лечение саркомы челюсти у ребенка зависит от расположения злокачественного процесса, его стадии и размеров, наличия метастатических изменений и общего состояния организма. В качестве терапии обычно используется хирургический подход, так как опухоли у детей менее чувствительны к химиовоздействию и облучению, поэтому данные варианты помощи могут рассматриваться исключительно как вспомогательные.

Беременность и лактация. Саркоматозное поражение верхней или нижней челюсти не исключено во время беременности и лактации женщины. Если обнаружено данное заболевания, тактика лечения подбирается индивидуально с учетом триместра гестации и желания пациентки сохранить ребенка. Если опухоль находится в операбельном состоянии, операция проводится так же, как и при отсутствии беременности, с соблюдением необходимых мер предосторожности. Химиотерапия и облучение будущим мамам не показаны, поэтому данные методики откладывают на послеродовый период. Если женщина кормит грудью, от лактации придется отказаться и приступить к лечению немедленно. При положительной динамике и выздоровлении пациентки следующая беременность разрешена не раньше чем через 3 года стойкой ремиссии.

Преклонный возраст. Среди пожилых людей саркомы встречаются редко. В этом возрасте чаще всего злокачественная опухоль поражает матку, пищевод и желудок человека. Саркома челюсти в таких ситуациях нередко становится вторичным новообразованием, то есть результатом метастазирования других онкоочагов в организме. Принципы диагностики и лечения в целом не отличаются от общепринятых, при этом прогноз на выздоровление может ухудшаться в зависимости от реакции опухоли на терапевтические методы воздействия, наличия противопоказаний к операции, состояния иммунитета и сопутствующих заболеваний пожилого человека.

Лечение саркомы челюсти в России и за рубежом

Саркома челюсти является опасным состоянием, которое начинает быстро метастазировать и без должной медицинской помощи в течение короткого времени приводит к летальному исходу. Предлагаем узнать, как осуществляется терапия данной патологии в разных странах.

Лечение в России

Отечественная медицина рекомендует в борьбе с саркомой челюсти комплексный подход: оперативное вмешательство и лучевую терапию. В лечении и реабилитации пациента принимают участие специалисты из разных областей: хирург-онколог, хирург-стоматолог, реабилитолог и др.

Основные методы терапии в России:

1. Первым этапом в борьбе со злокачественными поражениями челюсти является дистанционное облучение. Курс радиотерапии проводится при использовании суммарной дозы до 40 Гр. Цель - уменьшение размеров новообразования, подготовка к операции и снижение риска метастазирования.
2. Второй этап лечения - хирургическая резекция опухоли. Проводится через 4 недели после окончания облучения. Операция выполняется на основании диагностических методов исследования - рентгенографии, компьютерной томографии и пр. Удаляется сама опухоль, при необходимости - регионарные лимфатические узлы, мягкие ткани, надкостница глазницы и т. д.
3. Третьим, заключительным этапом лечения является реабилитация. Еще до момента оперативного вмешательства делается слепок челюсти для изготовления протеза, который будет установлен после операции. Спустя 2 года возможно проведение пластики.

Также в российских онкодиспансерах для лечения саркоматозного поражения челюсти может применяться метод В. С. Процика. Он также состоит из нескольких этапов, таких как химиотерапия, дистанционная лучевая терапия, и только после этого осуществляется хирургическое вмешательство с введением в операционную полость радионуклеида Со60 для выполнения брахитерапии.

Стоимость лечения саркомы челюсти в России зависит от статуса выбранного медучреждения (оно может быть частным или государственным) и от особенностей заболевания у пациента. В среднем комплексный курс терапии вместе с реабилитационным периодом составляет от 250 тыс. руб.

В какие клиники России можно обратиться?

• Центр оснащен современным диагностическим оборудованием таких ведущих производителей, как GE, Philips, Siemens. При решении хирургических задач медики используют только все современные технологии.
• Российский онкологический научный центр имени Н. Н. Блохина, г. Москва. Является самостоятельной медицинской научной организацией, имеющей статус государственного учреждения.
• Научно-исследовательский институт онкологии им. профессора Н. Н. Петрова, г. Санкт-Петербург. В день обращения каждый человек может получить бесплатную консультацию врача-онколога и направление на соответствующую диагностику.

Мадина, 27 лет. «В НИИ Н. Н. Петрова моему отцу лечили саркому челюсти в 2016 году. Впечатления от оказанной медицинской помощи положительные, несмотря на неутешительный диагноз».

Варвара, 45 лет. «Лечение в НИИ Н. Н. Бурденко прошла моя сестра. У нее была диагностирована опухоль нижней челюсти. Все выполнено хорошо, потом там же сделали пластику. Рекомендую».

Лечение в Германии

Терапия саркомы челюсти в немецких клиниках отличается высокой эффективностью. Онкологические центры страны располагают всеми возможными диагностическими методами, точность которых гарантирует успешность последующего лечения. В борьбе с саркомами челюсти врачи прибегают к комбинированным методикам.

Преимущества лечения в Германии:

• использование высокотехнологичного оборудования и эффективных лекарственных средств;
• работа квалифицированного медицинского персонала;
• тесное сотрудничество немецких клиник с ведущими онкологическими центрами по всему миру.

Лечение саркомы челюсти в Германии основано на комплексном подходе. Тактику терапевтических действий совместно разрабатывает команда профессиональных специалистов, таких как морфологи, хирурги, химиотерапевты и другие. Главный принцип, которого придерживаются немецкие онкологические клиники, - стремление к надежному результату и использование органосохраняющих методик.

Стоимость лечения саркомы челюсти в Германии составляет от 40 тыс. евро. Она зависит от особенностей протекания заболевания, масштаба хирургической помощи и т. д.

В какие клиники можно обратиться?

• Академическая клиника «Диакони», г. Фрайбург. Ведущий центр внутренней медицины по лечению раковых опухолей Южной части Германии.
• Университетская клиника «Шварцвальд-Баар», г. Филлинген-Швеннинген. В 2012 году, по мнению медицинского журнала «Фокус», вошла в тройку ТОП лучших онкологических центров ФРГ.
• Специалисты центра являются первопроходцами в сфере онкологии и общего развития медицины. Они ежегодно участвуют в международных конференциях и исследовательских программах.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Анна, 38 лет. «Лечили рак челюсти в клинике «Диакони» в Германии. Отзыв положительный, так как качество обслуживания и оказанной помощи на высоком уровне».

Мария, 47 лет. «Избавилась от саркомы челюсти в немецкой клинике г. Гейдельберга. Очень благодарна врачам за проделанную работу и помощь».

Лечение саркомы челюсти в Израиле

Борьба со злокачественными заболеваниями в Израиле - популярная практика среди иностранных граждан. Дело в том, что здесь имеется многолетняя успешная практика подобных диагнозов, успешно зарекомендовавшая себя во всем мире.

Как проводится лечение саркомы челюсти в Израиле?

• Хирургическая терапия основана исключительно на щадящих методиках. Благодаря подобному подходу у врачей появляется возможность сохранить пораженный орган, а в дальнейшем восстановить его функциональную активность. Наибольшей популярностью пользуется микрохирургия, с помощью которой специалисты способны пересадить мышечные ткани и в максимальном объеме вернуть эстетичность прооперированному участку тела.
• Радиотерапия повышает эффективность любого вида лечения саркомы. В среднем курс облучающих процедур занимает от 2 до 3 месяцев, но возможны варианты, когда с помощью измененной дозировки лучевого воздействия длительность терапии сокращается в несколько раз.
• Таргетная терапия. Данный метод позволяет влиять специальными консервативными средствами на онкоочаг и успешно устранять его. Таргетное лечение намного эффективнее химиотерапии, при этом оно вызывает меньше побочных эффектов, что весьма актуально.

Успех в борьбе с саркоматозными поражениями челюсти в Израиле - надежда современной онкологии. Данная страна принимает на лечение не только своих, но и иностранных граждан. Стоимость терапии зависит от особенностей заболевания и статуса выбранного медицинского учреждения. Рассмотрим примерные цены на предлагаемое лечение:

• ампутация челюсти с микрохирургической реконструкцией удаленных тканей - 18,5 тыс. $;
• ампутация челюсти без восстановления - 10 тыс. $;
• консультация челюстно-лицевого хирурга - 550 $.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

• Больница «Шиба», г. Рамат-Ган. Государственное лечебное учреждение, где работают наиболее квалифицированные специалисты и имеется все необходимое оборудование последнего поколения.
• Ежегодно сюда обращаются до 700 тыс. человек для получения качественной онкологической помощи. Клиника имеет престижную аккредитацию JCI международного уровня, свидетельствующую о высокой квалификации работающего здесь медицинского персонала.
• Клиника «Рамат-Авив», г. Тель-Авив. Частное лечебное учреждение, оснащенное самым современным оборудованием, необходимым для качественной диагностики, анестезии и малоинвазивных хирургических вмешательств.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Алиса, 32 года. «В клинике «Каплан» моему отцу сделали операцию по удалению опухоли нижней челюсти. Все прошло успешно, спасибо врачам за проделанный труд. Долечивался он потом в Москве, прогноз хороший».

Ирма, 34 года. «Когда у мамы выявили онкологию, сразу решили отправить ее в Израиль, так как наслышаны о специалистах этой страны. В клинике «Рамат-Авив» убрали челюстную саркому, сделали сразу же протезирование, потом была реабилитация. Помощью довольны».

Осложнения

Последствия, которые провоцирует саркома челюсти, зависят от локализации злокачественного процесса и его стадии. В перечень основных осложнений входят:

• проблемы с дыхательной функцией и приемом пищи. Возникают в результате обструкционных изменений, появляющихся в ротовой или носовой полости;
• ухудшение внешнего вида. Растущая саркома отрицательно влияет на облик человека, снижая его уверенность в себе и провоцируя множество переживаний. Для восстановления лица могут потребоваться сложные дорогостоящие пластические операции;
• метастазы. В основном встречаются в регионарных лимфатических узлах, печени, легких и костных структурах. Злокачественные клетки распространяются лимфогенным, гематогенным и инвазивным путем;
• повреждения соседних тканей и органов. В ходе хирургического вмешательства или патологического разрастания опухоли могут быть травмированы жизненно важные анатомические структуры, такие как нервные окончания, кровеносные сосуды и многое другое.

Рецидивы

Согласно статистике, уже в первые 3 года саркомы челюстно-лицевой области дают рецидивы в 70-80% случаев. Вторичные проявления злокачественного процесса могут диагностироваться местно или в отдаленных системах и органах. При развитии рецидива прогноз на выживаемость значительно ухудшается. При раннем обнаружении опухоли применяются консервативные методы - химиотерапия и облучение, реже - повторные операции.

Прогноз при разных стадиях

В результате запоздалой диагностики и неэффективности подобранных методов лечения прогноз при саркоме челюсти будет неблагоприятным. При этом существуют определенные критерии, оказывающие влияние на то, сколько проживет человек с данным заболеванием. К ним относятся:

• стадия онкопроцесса;
• наличие метастатических изменений - поражение регионарных лимфатических узлов и отдаленных органов;
• возраст старше 50 лет;
• размеры злокачественного новообразования.

Определенного прогноза на 5-летнюю выживаемость для больных с саркомой челюсти не существует. Но есть статистические данные, что с таким диагнозом, независимо от стадии развития опухоли, в течение ближайших 5 лет выживает только 20% пациентов.

Диета

Питание при диагностированной саркоме нижней или верхней челюсти играет одну из важных ролей. Только правильно организованное сбалансированное меню поможет ослабить симптоматику болезни, укрепить иммунитет и направить все силы на борьбу с опухолью.

Лица с данным диагнозом должны питаться дробно, не реже 6 раз в сутки, малыми порциями. Это поможет поддерживать нормальную работу всех внутренних органов и предотвратить прогрессирование злокачественного процесса.

При саркоме челюсти человек теряет возможность нормально питаться. После хирургического лечения большинству пациентов временно устанавливается назально-пищевой зонд, через который они и получают пищу. В основном это специальные питательные смеси. По мере улучшения самочувствия зонд убирают и переводят больного на обычный рацион.

Принципы диеты при саркоме челюсти такие же, как и при других онкологических заболеваниях. Лицам с таким диагнозом противопоказано злоупотребление жирной и белковой пищей, блюдами с консервантами и искусственными наполнителями и прочей нездоровой едой. Основу рациона должны составлять кисломолочные продукты, большое количество растительной клетчатки - овощи, фрукты и зелень, диетические сорта мяса и рыба.

Профилактика

Предупреждение развития саркомы челюсти основано на регулярных осмотрах в кабинете стоматолога, полноценном уходе за полостью рта и носа и укреплении иммунитета. К факторам риска по образованию злокачественных опухолей относятся частые вирусные и инфекционные патологии, радиация и ионизирующее излучение, контакт с канцерогенами, вредные привычки и неправильное питание - все это важно по максимуму исключить из окружения и жизни своих детей.

К сожалению, в наше время растет риск раковых заболеваний. Злокачественные опухоли имеют обыкновение формироваться практически во всех органах и системах человеческого организма.Поражению могут подвергаться и кости. Среди множества патологий выделяют такой недуг как остеосаркома верхней челюсти.

Развитие злокачественных опухолей имеет под собой ряд причин и носит различный характер. Для того, чтобы иметь представление о том, что представляет собой остеосаркома верхней челюсти у человека, в силу каких причин она возникает и какие меры следует предпринимать, целесообразно изучить соответствующий объем информации.

Что представляет собой остеосаркома

Раковые новообразования формируются из разных тканей человеческого организма. Образование остеогенной саркомы происходит из костной ткани. Данное заболевание имеет агрессивный характер и представляет собой опухоль. В большинстве случаев течение заболевания характеризуется стремительным развитием с образованием метастаз, не исключая начальную стадию. Наиболее часто образование опухоли получает свое развитие в трубчатых костях.

Формирование остеосаркомы происходит непосредственно в кости, не имеет отношения к другим опухолями, не является их метастазами. Очень редко заболевание данного типа выступает в качестве последствия остеомиелита.

В медицинской практике было зафиксировано всего несколько таких случаев, и происходит это только в результате хронизации основного заболевания с самостоятельным течением.

Причины развития челюстной остеосаркомы

Саркома нижней челюсти, как, впрочем, и верхней, имеет определенные причины. В качестве провоцирующих факторов могут выступать:

1. травмы, разной степени переломы;
2. мутация костной ткани на клеточном уровне;
3. воздействие облучения на кости;
4. развитие активного воспалительного процесса, как самостоятельного, так и в следствие остеомеоита, остеохандромы или остеита;
5. проникновение раковых клеток в костную ткань из других злокачественных опухолей;
6. ринобластома;
7. патологии носящие наследственный характер.

Помимо челюстного отдела местами локализации остеосаркомы могут бытьи другие участки косной системы. Чаще всего раковому поражению в данной области подвергаются тазобедренные кости, колени, плечи и локти. Самыми редкими местами локализации являются:

• нижняя челюсть;
• крестец;
• стопа.

Начало заболевания характеризуется болезненностью, имеющей сходство с проявлениями ревматизма. Спустя некоторое время происходит формирование . Проявления сопровождаются нарушением функциональности сустава, о чем свидетельствует усиление болевого синдрома.

Симптомы и течение остеосаркомы верхней челюсти

Остеосаркома верхней челюсти является заболеванием достаточно опасным, представляющим собой злокачественное новообразование. Проявления болезни характеризуются такими симптомами, как:

1. болевые ощущения;
2. головная боль;
3. выделения гноя из носа;
4. развитие деформативных процессов на лице;
5. расшатывание зубов;
6. припухлость, сопровождающаяся отечностью;
7. возникновение ощутимого дискомфорта и нарушение функциональности пораженного участка.

Для развития заболевания характерным является вялотекущий процесс, сопровождающийся возникновением незначительной тупообразной боли. По началу ее появление констатируется по утрам. С течением времени боль усиливается. При этом кость может увеличиваться в размерах. При пальпации наблюдается возникновение болевого синдрома.

Постепенно боль не только становится ощутимее, но и приобретает постоянный характер. Наиболее выражена она в ночное время и выступает как следствие после физической нагрузки. Остеосаркома верхней челюсти имеет обыкновение рецидивировать ускоренными темпами, захватывая окружающие ткани и сопровождаясь молниеносным образованием метастаз.

Общее состояние больного постепенно ухудшается. Опухоль может мешать жевательным движениям, лицо опухает, теряется чувствительность в пораженной области, сопровождаясь покалыванием.

Остеосаркома верхней челюсти, симптомы которой являются идентичными нижнему участку имеет свою классификацию.

Виды и стадии заболевания

Помимо стадий развития остеосаркомыверхней челюсти, которых всего четыре, заболевание подразделяется по характеру развитияи бывает следующих форм:

• смешанная;
• остеолитическая;
• остеопластическая.

По степени злокачественности опухоль может быть:

• низкая;
• промежуточная;
• высокая.

Характер заболевания бывает:

• метастатическим, когда клетки, подвергшиеся мутации транспортитуются по организму с кровотоком, что приводит к образованию дополнительных воспалительных очагов;
• локализованным.

Данное заболевание требует проведение качественной диагностики и своевременного лечения.

Диагностика и лечение остеосаркомы

Вся сложность диагностики челюстной остеосаркомы на начальной стадии заключается в отсутствии выраженной симптоматики. Качественная диагностика производится посредством:

• компьютерной томографии;
• рентгена;
• магнитно — резонансной терапии.

Данный подход позволяет с точностью определить места локализации новообразований.

Что касается лечения данного заболевания, то оно заключается:

• в проведении курса химиотерапии;
• в хирургическом вмешательстве.

Первый метод воспроизводится посредством применения определенных препаратов, в число которых входят:

1. этопозида;
2. адрибластин;
3. цисплатин и ряд других.

Оперативное лечение заключается в резекции пораженного места с последующим удалением опухоли. В большинстве случаев возникает необходимость на место вырезанного участка кости.

В том случае, когда поражению подвергается большой участок кости, то удалять приходится его весь. Иногда раковые клетки поражают близлежащие лимфатические узлы, которые так же подлежат удалению.

После оперативного вмешательства назначают повторный курс химиотерапии. Проводится он с целью полного устранения остаточных раковых клеток, если таковые имеются.

Что касается выживаемости, то она находится в прямой зависимости от степени распространенности остеосаркомы, ее формы, а также от проведенного лечения и индивидуальных особенностей человеческого организма.

К злокачественным челюстно-лицевым относят эпителиальные опухоли: из плоских клеток, аденокистозную карциному, аденокарциному и опухоли из клеток соединительной ткани: остеогенную опухоль челюсти (верхней и нижней), ангиосаркому и иные.

Стоит отметить, что мужское население подвержено заболеванию вдвое чаще, чем женское.

Саркома челюсти

Соединительно-тканные опухоли встречаются чаще, нежели и в основном у маленьких детей. Злокачественные опухоли челюстей составляют до 7% от всех злокачественных образований скелета. Чаще поражаются в челюстях: верхней - альвеолярный отросток, в нижней – все ее тело.

Отмечая резистентность сарком к облучению, их основным лечением считают оперативное вмешательство. При невозможности провести операцию сочетают химию и облучение.

От чего возникает остеогенная саркома челюсти?

Остеогенная саркома челюсти: верхней и нижней может возникнуть по причине:

• деформирующего остеоза, экзостоза костей, фиброзной дистрофии в результате перерождения в опухоль;
• болезни Педжета (редко), поскольку доброкачественные опухоли костей и хряща (остеохондрома или эндохондрома) склонны перерождаться в злокачественные;
• близкого нахождения возле источников радиации: рентгеновского аппарата, атомного реактора, а также облучения радионуклидами;
• травматических повреждений.

Симптомы остеогенной саркомы челюсти

Локализация опухоли влияет на симптоматику. челюстных костей разделяется на два вида. Она бывает центральной и периферической. Центральной саркоме дают развитие на клеточном уровне элементы соединительной ткани мозга и костные. Ее ранние признаки могут проявляться ночью ноющими болями, затем они становятся постоянными. Челюсть постепенно деформируется, поскольку слизистая отекает. Зубы начинают шататься, и снижается их электровозбудимость за счет верхушек, что располагаются в области тела онкоопухоли.

Усугубляются симптомы саркомы челюсти:

• выделениями из носа с сукровицей и осложненным дыханием носом, если онкопроцессом охвачена верхняя челюсть;
• наличием парестезии на коже подбородка и на половине губы снизу, что называют симптомом Венсана, если имеются поражения нижней челюсти. В тканях развивается воспаление, повреждаются или разрываются волокна альвеолярного нижнего нерва.

На рентгенограмме заметен округлый деструкционный очаг ткани костей, нечеткие контуры разных размеров, периостальные козырьки.

При периферической остеогенной саркоме челюсти, симптомы проявляются:

• деформацией челюсти в связи с увеличением толщины ее отделов;
• изъязвлением слизистой оболочки за счет травмирования альвеолярных отростков опухоли. При этом через язвы проникает инфекция в организм;
• деструкцией костных тканей и пародонта, зубы становятся патологически подвижными;
• снижением чувствительности мягких лицевых тканей;
• при быстром росте саркомы нарушением дыхания носом, смыкаются ряды зубов, ограничивается подвижность нижней челюсти, осложняется речь и прием пищи.

На рентгенограмме периферических челюстных сарком видно отслоение надкостницы и как формируется новая костная патологическая ткань: отдельные шипы (спикулы) и периостальные наслоения.

Больные часто обращаются к врачу на поздних стадиях развития болезни, поскольку чувствовали себя удовлетворительно, а дискомфорт и боли ощущались в области локализации периодически, и их можно было унять лекарствами. На последних стадиях злокачественные образования начинают распадаться, слизистая оболочка полости рта – изъязвляться, температура тела повышается до39,5°, боль усиливается и распространяется по всей области головы.

Симптомы саркомы нижней челюсти проявляются ранними резкими болями, отдающими в нижнеальвеолярный нерв, вздувается кость, зубы становятся патологически подвижными и начинают выпадать. Альвеолярный гребень и дно рта изъязвляются, поэтому нижней челюсти представляет собой инфильтрат или опухолевую язву.

Если опухоль проникает вглубь кости, то образуется патологическая костная полость и близлежащие корни зубов находятся в стадии резорбции. Если она прорастает в канал нижней челюсти – появляется симптом Венсана. Клиническая картина усугубляется при поражении регионарных лимфоузлов.

Как остеогенная саркома нижней челюсти влияет на жевательную функцию?

Важно знать! Отек и инфильтрация распространяется по лицу и приводит к асимметрии. При значительном разрушении костей, нижняя челюсть может спонтанно патологически сломаться. Если распространяется воспаление на жевательные мышцы, нарушается непрерывность челюсти, ограничивается объем ее подвижности, резко усугубляется жевательная функция.

На начальной стадии остеогенная саркома верхней челюсти проявляется незначительно. Поэтому больные обращаются за помощью поздно. На запущенной стадии часто не распознают саркому и продолжительно и неадекватно лечат и оперируют пациентов от другого заболевания, как верхнечелюстной периостит, полип носа, гайморит.

Саркома верхней челюсти проявляется ринологической, офтальмологической, стоматологической и неврологической симптоматикой

К ринологическим симптомам относят:

• выделения из носа слизи с кровью и гноем;
• дыхание только с одной стороны носа или его полное двухстороннее отсутствие;
• аносмию – потерю обоняния;
• деформацию и смещение внешней части носа в сторону от опухоли.

К стоматологическим признакам относят:

• зубную боль в области моляров;
• дистопию (не полностью прорезанные зубы, частично скрытые под слизистой);
• шатающиеся зубы;
• ороантральное соединение после удаления зуба;
• контрактуру жевательных мышц (инвазию в крыловидные мышцы).

К офтальмологическим симптомам относят:

• смещение в сторону или вперед глазных яблок, что называют экзофтальмом;
• диплопию, при которой раздваиваются видимые предметы;
• обструкцию потока «слезы-нос» - непроизвольное течение слез;
• отечность век;
• сниженную остроту зрения.

К неврологическим признакам относят:

• прозопалгии - болевые синдромы в области лица;
• состояние при тригеминальных симптоматических невралгиях;
• иннервацию суборбитального нерва, за счет этого - ощущение кожных парестезий: онемения, покалывания, мурашек;
• изнурительную головную боль.

Симптомы остеогенной саркомы верхней челюсти тесно взаимосвязаны с ее развитием и местом расположения пазухи.

Челюсть, по разделению шведского отоларинголога Ohngren (1933), состоит из 4-х секторов или отделов из-за пересечения двух плоскостей:

1. Фронтальной злокачественной плоскости, проходящей внутренний глазной и угол нижней челюсти. Здесь разделяется на одинаковые части верхняя челюсть и гайморова пазуха. Она становится передней нижней и верхней задней.
2. Сагиттальной, проходящей через глазной зрачок. При «разделении» пазухи получаются две половинки: внешняя и внутренняя.

В итоге челюсть и будет состоять из 4-х секторов:

• нижнепередневнутреннего;
• нижнепередненаружного;
• верхнезадневнутреннего;
• верхнезадненаружного.

Это разделение необходимо для распознания клинической картины и направления роста опухоли, поскольку в каждом секторе эти признаки разные. Онкопроцессы в задних верхних отделах выявляют поздно, но при этом процесс развития опухоли захватывает и важные для жизни органы. За счет этого прогнозирование жизни будет неутешительным

Опухоль в нижнепередневнутреннем секторе характерна выделениями из полости носа: слизь смешивается с гноем и кровью. При прорастании образования в носовую полость, слизь усугубляется дыхание одной из половин носа. Она заметна при проведении риноскопии и дает возможность для проведения биопсии.

Позднее деформируется лицевой скелет, поскольку разрушается передняя стенка гайморовой пазухи, неба спереди, альвеолярного отростка. При распространении процесса на мягкие ткани происходит сглаживание носогубной борозды, что приводит к асимметрии лица.

Онкопроцесс в нижнепередненаружном секторе причиняет сильные болевые синдромы, расшатывает зубы, деформирует альвеолярный отросток и верхнюю челюсть. Опухоль разрушает заднюю стеночку, растет в ямки: крылообразную и подвисочную и приводит к контрактуре жевательных мышц.

Онкообразования в задневерхневнутреннем секторе обнаруживают поздно, к ним затруднен доступ при осмотре или исследовании. Если вначале опухоль прорастает в носовые хода, то признаки патопроцесса проявляются осложненным дыханием через нос и выделениями слизи с кровяными вкраплениями. Риноскопия позволяет заметить опухоль в верхнем отделе. Если инфильтрируется глазная орбита, яблоко глаза смещается вперед и вбок. При сдавливании слезного канала будут бесконтрольно истекать слезы.

Онкопроцесс в задневерхненаружном секторе также приводит к экзофтальму, при котором глаза смещаются внутрь своих отделов в сопровождении диплопии (раздвоении предметов). Далее отекают веки, лицо становится асимметричным, появляются деформации. Рост опухолей сопровождают интенсивные и изнурительные боли во всех ветвях тройничного нерва, контрактура жевательных мышц и головная боль.

Особенности болезни

Особенность развития заболевания в том, что при усиленном делении онкоклеток образование быстро растет, особенно в возрасте 10-20 лет при активном росте костей и на пике полового созревания. Саркома челюсти метастазирует реже, чем и иные онкообразования. Но болевые синдромы могут начаться в месте опухоли с начальных стадий. Саркомы склонны рецидивировать, устойчивы к облучению и химии, поэтому не предвещают благоприятных прогнозов. При осложнении инфекциями к болезни добавляются новые патологии: заражается кровь, возникает сепсис и наступает летальный исход.

Если сравнивать с остеосаркомой в других костях скелета, то остеогенная челюстная саркома характерна отличительными особенностями:

• позже возникает;
• выше процент выживаемости (на 10-20%);
• саркома нижней челюсти агрессивнее к окружающим тканям, чем верхней челюсти, быстрее развивается и метастазирует.

Развитие опухоли нижней челюсти сопровождается воспалительным процессом. Она склонна прорастать на ранних стадиях в ткани дна рта и щек, врастать в слюнные железы под челюстью и около ушей, инфильтрировать в жевательную мышцу, что затрудняет открывать рот. Слизистая полости рта покрывается изъязвлениями и глубокими трещинами и начинает кровоточить у зубных лунок. Их шейка оголяется и зубы расшатываются. Процесс раздражает подбородочный и нижнечелюстной нервы, поэтому больных мучают сильные боли. Далее вздувается и деформируется десна, на ней появляется щелевидная язва, наполненная гноем. Может сместиться язык, гортань, стенки глотки в среднем отделе.

Также особенность развития сарком челюсти в том, что они рано рецидивируют после операции или комбинированного лечения, после которого не проводили послеоперационную внутриполостную терапию. Для устранения рецидивов применяют также комбинированное лечение, но обязательно вводят внутрь полости радиоактивные препараты.

В верхней челюсти метастазы распространяются позже и поражают слизистую и гайморову пазуху, поэтому через нее из заглоточных ЛУ начинает оттекать лимфа. Именно здесь метастазы труднее всего выявить. Далее метастазы поражают лимфоузлы поднижнечелюстной области и шеи.

Саркомы челюсти: виды и классификация

Поскольку образование можно обнаружить в надкостнице, кортикальном слое, губчатом веществе мозга костей, одонтогенных структурах, сосудистых элементах, нейрогенных клетках, саркомы разделяют на виды:

• амелобластическую фибросаркому;
• амелобластическую одонтосаркому;
• злокачественную невриному;
• гемангиоэндотелиому;
• – при неясном гистогенезе челюсти.

Развитие челюстных опухолей может быть:

• первичным;
• вторичным;
• метастатическим.

Развитие первичной опухоли дают эпителиальные островки Малассе в периодонте зубов и эпителиальные остатки гертвигиевской тканевой мембраны. Развивается вторичная чаще в верхней челюсти, поскольку в ее анатомических отделах эпителий занимает большую площадь, чем в нижней челюсти.

То есть, онкоопухоли разрастаются из слизистой пазухи верхней челюсти, твердого неба и альвеолярного края. Вторичное врастание эпителиальных образований в челюсти (соединительнотканных) происходит из тканей кости, хряща, надкостницы и мозга кости. Зубные зачатки дают развитие так называемых одонтогенных опухолей.

А разные канцерогенные факторы вызывают малигнизацию слизистой, покрывающей небо и альвеолярные отростки. При этом хронический воспалительный процесс и периодические обострения способствуют развитию метаплазии в слизистой гайморовой полости мерцающего цилиндрического эпителия. Метастатические челюстные опухоли – частое явление, особенно в верхней челюсти.

Поскольку общепризнанной классификации челюстных онкосарком нет, медики используют классификацию, разработанную учеными ленинградского онкологического института МЗ во времена СССР. Она учитывает гистогенез и морфологическое строение образований.

Она включает опухоли:

• Эпителиальные: карциному, цилиндрому, малигнизированную эпителиому.
• Соединительнотканные:

1. из тканей хряща: хондросаркому;
2. из тканей костей: остеогенную саркому;
3. из соединительных тканей: фибросаркому, миксосаркому;
4. саркомы неясного генеза: веретеноклеточную, круглоклеточную, полиморфноклеточную, гигантоклеточную.

• Редкие образования: лимфоэпителиому, ретикулоцитому, злокачественную шванному, рабдомиобластому, меланобластому.

Классификация онкообразований пазухи верхней челюсти

Используют также отечественную клиническую классификацию верхней челюсти по стадиям:

• І - опухолевый узел ограничивает слизисто-подслизистый пласт стенки, регионарных метастазов не обнаружено;
• II а - в образовании имеется очаговая деструкция костных стенок, не выходящая за верхнечелюстную полость. Нет регионарных метастазов;
• II б - при небольшой опухоли определен единичный подвижный метастаз на пораженной стороне;
• III а - образование разрушает костные стенки и распространяется по орбите, полости носа и рта (щекам, глазнице, крыло-небной ямке, решетчатой пазухе). Нет регионарных метастазов;
• III б - онкопроцесс имеет такое же анатомическое распространение, имеет одиночные или множественные ограниченные подвижные регионарные одно-, двухсторонние или контралатеральные метастазы под челюстью и на шее;
• IV а - обнаруживается прорастание образования в один или несколько секторов: в область лицевой кожи, второй половины кости верхней челюсти, кость валицеву, череп. Регионарных метастазов нет;
• IV б – прорастание опухоли местное, но регионарные метастазы не смещаются (спаиваются с нижнечелюстной костью) или она прорастает в несколько секторов, присутствуют клинические признаки отдаленных метастазов.

Классификация онкообразований синусов параназальных

Параназальные синусы в соответствии с кодами МКХ по системе ТNМ: верхнечелюстной - С31.0 и решетчатый - С31.1.

Регионарные лимфатические узлы

Шейные лимфатические узлы являются регионарными:

• Т – первичное онкообразование;
• Тх - оценить первичную опухоль не возможно;
• Т0 - первичную опухоль невозможно определить;
• Тиs - карцинома преинвазивная (carcinoma in situ);

Верхнечелюстной синус

• Т1 - опухоль ограничивает слизистый полостной пласт, эрозия или костная деструкция отсутствует;
• Т2 - опухолью вызывается эрозия или костная деструкция, кроме задней полостной стенки полости. Онкопроцесс распространяется на твердое небо и/или средний ход носа;
• ТЗ - опухоль обнаруживают на структурах: задней стенке максилярного синуса, подкожных тканях, коже щек, нижней или медиальной стенке орбиты, подвисочной ямке, крилообразной части, решетчатом синусе;
• Т4 - опухоль распространена по орбите вне границы стенок: нижней или медиальной, по основе черепа, носоглотке, основному синусу, лобному синусу.

Решетчатый синус

• Т1- решетчатый синус ограничивает образование без/или с костной деструкцией;
• Т2 - обнаружено распространение опухоли в носовой полости;
• ТЗ - патология распространена по передней части орбиты и/или верхнечелюстному синусу;
• Т4 - опухоль имеет распространение: интракраниальное и по орбите, в том числе по верхушке. Вовлечен в онкопроцесс основной и/или лобный синус и/или кожа носа;

N - регионарные лимфатические узлы

• Nх - невозможно оценить состояние регионарных ЛУ;
• N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены;
• N1 - метастазы одного гомолатерального ЛУ достигают 3 см, не более. N2 - метастазы одного гомолатерального ЛУ - до 6 см, или обнаружено многочисленные метастазы размером не более 6 см в ЛУ: гомолатеральных, билатеральных, или контралатеральных;
• N2а – единичный метастаз в области гомолатерального лимфатического узла не более 6 см;
• N2b - многочисленные метастазы в области гомолатеральных ЛУ, размером не более 6 см;
• N2с – несколько билатеральных или контралатеральных метастазов в ЛУ, не превышающих размер - 6 см;
• N3 - несколько метастазов в лимфатических узлах, имеющих размер более 6 см;

Примечание: гомолатеральные лимфатические узлы находятся на теле по средней линии

• М - отдаленные метастазы;
• Мх - отдаленные метастазы не определяются из-за отсутствия данных;
• М0 - отдаленные метастазы не определяются;
• М1 - обнаружены отдаленные метастазы.

Как выявить остеогенную саркому челюсти?

Очень важно вовремя и тщательно обследовать больного комплексными методами. Диагностика саркомы челюсти проводится следующим образом:

• Детально анализируют собранный анамнез

Анамнез покажет, как возрастают симптомы болезни и насколько эффективны лечебные мероприятия.

• Тщательно и объективно обследуют пациента

При внешнем осмотре определяют стадийность, если выявляют:

• асимметрию, деформацию костей лица;
• смещение яблока глаза;
• деформацию небную и альвеолярного отростка;
• дистопию зуб, не выросший полностью, что называют дистопией;
• область с шатающимися зубами и уже без зубов;
• опухоль в виде бугров или язву.

При мануальном обследовании выявляют инфильтрацию в верхнечелюстных мягких тканях ямки клыков и нижнего орбитального края. Определяют деформацию носового склона и кости скул. Бимануальная пальпация (методом сравнения) позволяет определить симметрию костных тканей и мягких.

Если обнаруживают опухоль, пальцами изучают ее границы и консистенцию. Она может быть плотной, хрящеобразной, мягкой и эластичной, а ее поверхность – бугристой или гладкой. Опухоль может быть спаяна с мягкой тканью щеки.

Пальпаторным методом исследуют регионарные лимфоузлы: поднижнечелюстные, околоушные, шейные и надключичные. При наличии метастазов в ЛУ под нижней челюстью и на боковых поверхностях шеи, узлы могут быть плотными и даже безболезненными. Позднее они обездвиживаются и становятся сплошными конгломератами при сливании.

• Проводят исследование рентгенограмм

Этим методом распознают онкообразования челюстей, уточняют диагноз. Используют обзорную и прицельную рентгенографию. Информативными считают носоподбородочную (окципитоментальную) проекцию и панорамную рентгенографию челюстей.

• Исследуют рентгенотомографию

Метод позволяет выявить остеолизные или остеосклерозные челюстные очаги и распространение их в близлежащие мягкие ткани. Часто обнаруживают известковые включения в онкоопухоли. Спикулы находят в нижней челюсти.

Особое место в диагностике занимает компьютерная томография. Послойным исследованием выявляют очаги с костными элементами в самом онкообразовании и в , траекторию распространения онкопроцесса в окружающих тканях, параназальных синусах и основании черепа. Используют искусственное контрастирование при исследовании разных пазух носа.

Важно! Чтобы определить операбельность больного, следует различать опухолевую инфильтрацию стенок носоглотки от «провисания» онкообразования через хоаны в ее просвет.

• Осматривают полость носа методом риноскопии

Используется передняя и задняя риноскопия. В ходе передней риноскопии удаляют частичку опухоли, чтобы провести исследование гистологическим методом. При отсутствии опухоли за пределами пазухи, выполняется пункция и проводят цитологическое исследование.

Задняя риноскопия показывает или исключает прорастание онкообразования в нос и глотку.

Важно! Для проведения комплексного лечения важна биопсия и морфологическое исследование. Эти методы помогут определить стадию, что влияет на виды назначаемой терапии.

Саркома верхней челюсти

Гистологическое исследование позволяет выделить остеогенную саркому трех видов:

1. остеобластическую;
2. хондробластическую;
3. фибробластическую.

Хондробластическая встречается в 50% случаев и прогнозирует высокий процент выживаемости.

Морфологической верификацией подтверждают диагноз: исследуют пунктат из гайморовой пазухи или биоптат из полости рта и носа при прорастании и распространении опухоли по этим анатомическим зонам.

Осмотр окулиста необходим для определения состояния орбиты: целостности ее стенок и подвижности яблока глаза, если опухоль расположилась в задней верхнемедиальной зоне.

Фиброскопию проводят для определения степени вовлечения в онкопроцесс задних отделов ходов носа и носоглотки. При данном эндоскопическом методе используют гибкие фиброскопы и получают увеличенные изображения.

Это позволяет изучать бронхи, трахею, пищевод, гортань, глотку, стенки носоглотки, устья пазух около носа, и его хода, выполнять прицельную биопсию при выявлении онкообразования и метастазов.

Важно! Особая ценность фиброскопии в том, что дает возможность осматривать внутреннюю поверхность надгортанника, гортанные желудочки и подголосовую полость, поскольку зеркальная и прямая поднаркозная ларингоскопия не дает высоких результатов из-за плохого обозрения этих зон.

Дифференциальную диагностику проводят, чтобы исключить опухоли: доброкачественные (папиллому или эпителиому, полипоз, остеому или хондрому), одонтогенные или гигантоклеточные, фиброзные остеодистрофии или актиномикоз, воспаления (остеомиелит, гайморит).

Нельзя забывать об инфекционных гранулемах при таких болезнях, как сифилис, туберкулез, актиномикоз, чтобы наметить правильную схему лечения костной саркомы. Возможно обнаружение кист в пазухе верхней челюсти, болезни крови, системной патологии кости: болезни Педжета, костной дистрофии.

Часто обнаруживают вторичные опухоли в челюстях в связи с метастазами из , желез: , и . А также от метастазирования при таких болезнях, как , гипернефрома (возникает из клетки почки), хорионэпителиома (онкообразование, образованное клетками эпителия хориона в матке в период беременности или после родов, в яичнике, трубах и ).

Лечение остеогенной саркомы челюсти

Лечение остеогенной саркомы челюсти начинают после санации полости рта. Но при этом противопоказано удалять разрушенные и расшатанные зубы в зоне роста онкоопухоли. Операцию считают главным методом лечения. Однако при патологических топографических и анатомических взаимоотношениях верхнечелюстных участков, при близком расположении передней черепной ямки, а также крылочелюстной и подвисочных, носоглотки, орбиты снижается возможность проведения хирургических операций, что удовлетворяют требования хирургических принципов. А именно:

• предотвращают рецидивы и метастазирование за счет удаления онкоочага вместе с лимфососудами и регионарными ЛУ, и применения лекарств (правила абластики);
• выполняют мероприятия для очищения раны после операции от онкоклеток методом электрокоагуляции и применением лекарств (правила антибластики).

Поэтому проводят комбинированную терапию, состоящую из 2-х этапов:

1. На первом этапе используют такие методы лечения остеогенной саркомы челюсти, как дооперационный курс дистанционной . Суммарная доза на очаг составляет 40-45 Гр. Облучение обеспечит радикальное лечение и повысит абластичность операции: опухоль уменьшится, снизится злокачественность, отойдет (отмежуется) от границы со здоровой тканью.
2. На втором этапе удаляют электрохирургическим вмешательством верхнюю челюсть, проводят резекцию или экзартикуляцию куска нижней челюсти через 3-4 недели после облучения. Далее проводится профилактическая фасциально-футлярная лимфаденэктомия или операция Крайля, если обнаружены регионарные метастазы.

Из-за трудного доступа электрохирургические операции проводят посредством широкого доступа вне рта, например, разрезают мягкие ткани по Веберу. Так более точно определяют границы образования и успешнее его удаляют.

При запущенных стадиях назначается:

• паллиативная лучевая терапия при суммарной дозе – до 70 Гр;
• регионарная внутриартериальная химиотерапия с применением цитостатиков: , .

До того, как удалить опухоль, индивидуально для пациентов изготавливают ортопедические конструкции, которые будут удерживать правильно остатки челюстей. Этой же цели достигают назубными проволочными шинами, имеющими межчелюстную эластичную тягу. Ортопедические мероприятия благоприятствуют скорости заживления ранок и эстетичному аспекту рубцов после операции.

При остеосаркоме челюстей применяют адъювантную полихимиотерапию, но она не улучшает показатели 5-летней выживаемости в отличие от других сарком костного скелета тела.

Некоторым пациентам проводят комбинирование лечение, применяя внутриартериальную химию препаратом Метотрексат и последующую интенсивную телегамматерапию с применением ежедневного фракционирования по 5 Гр и суммарной дозой – до 20 Гр. Спустя 1-2 дня выполняют электрорезекцию, например, верхней челюсти. Затем закладывают в полость стенсовый аппликатор с препаратом Со60 и подводят на рану дозу 35-40 Гр.

Если опухоль распространилась по решетчатому лабиринту, полости орбиты, лечение проводят расширенными операциями, включая экзентерацию орбиты. До этого перевязывают внешнюю сонную артерию на пораженной стороне, чтобы уменьшить интраоперационную потерю крови.

При обнаружении на шее метастазов, проводят резекцию челюсти и одновременно удаляют клетчатку шеи по Пачесу фасциально-футлярным методом. Или выполняется операция Крайля.

Реабилитация

Больным после курса лечения и сложного протезирования назначают вторую группу инвалидности. При необходимости проводят новые операции, обучают разговаривать с помощью логопеда, направляют в дома отдыха и санатории.

При протезировании верхней челюсти применяют трехэтапную методику:

• на первом этапе до операции изготавливают протез в виде защитной пластинки;
• на втором этапе спустя 10-15 суток после оперативного вмешательства подготавливают протез формирующий;
• на третьем этапе спустя 30 дней имплантируют окончательный протез. Эктопротезы помогают возмещать дефекты мягких тканей и орбиты.

После иссечения опухоли на нижней челюсти и мышц для пережевывания пищи, кормят больных посредство назально-пищевого зонда. Замещают дефекты костной пластикой, особенно после облучения, спустя 10-12 месяцев после операции.

Продолжительность жизни при саркоме челюсти

Прогноз при саркоме челюсти верхней малоутешительный. В первый год после проведения комплексной терапии рецидивы возникают у 30-60% больных. С помощью химии и изолированного облучения можно получить эффект, который долго не длится.

Продолжительность жизни при онкологии нижней челюсти после лечения в течение 5 лет констатируют только у 20-30% больных.

Профилактика заболевания

Профилактика остеогенной саркомы челюсти заключается в ежегодных стоматологических осмотрах, адекватном уходе за полостью рта и носа, исключении вирусных и инфекционных болезней, воздействий вредных солнечных и излучений рентгена, других излучений на производствах, в повышении иммунитета. Необходимо вести активный образ жизни, детей приучать к спорту, закаливанию организма, избегать травмирования челюсти. Взрослым следует отказаться от вредных привычек, понижающих иммунитет. Алкоголь обезвоживает слизистую, что приводит к проникновению никотина внутрь мягких тканей, что является стимулирующим фактором развития саркомы.