Юношеская ангиофиброма. Ангиофиброма кожи: проявления патологии и степень ее опасности Что такое ангиофиброма

Эпидемиология . Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки составляют 9,5% в структуре заболеваний ЛОР-органов у детей. Среди них преобладают ангиофибромы основания черепа, диагностируемые у 59,5% больных (один больной на 12 000 стационарных ЛОР-больных). Ангиофиброму носоглотки всегда считали патологией исключительно юношеского возраста, так как она поражала преимущественно юношей переходного возраста. В течение последних 15 лет, наряду с увеличением частоты развития ангиофибромы с 6,2 до 9,5%, отмечено омоложение опухоли, стремительное возрастание частоты её развития у детей младшей возрастной группы (от 4 до 10 лет).

Кроме этого, значительно изменилось течение заболевания, отмечена чрезвычайная агрессивность опухолевого процесса с ранним распространением на анатомические структуры основания черепа. В связи с этим юношескую ангиофиброму у детей определяют как ангиофиброму основания черепа. Большинство ринохирургов отмечают высокий процент её рецидивирования - до 50%.

Профиактика . Увеличение частоты поражения детей младшего возраста требует особой настороженности практических врачей для своевременного выявления ангиоматозного поражения с учётом отсутствия специфических признаков заболевания на ранней стадии процесса и сходства клинической симптоматики с другими гипертрофическими и воспалительными процессами в носоглотке и околоносовых пазухах.

Скрининг . Основан на характерных проявлениях ангиоматозного поражения носоглотки, полости носа и околоносовых пазух, но в отдалённый период заболевания. На ранней стадии формирования опухоли специфических признаков заболевания нет.

Классификация . В зависимости от места возникновения ангиофибромы выделяют следующие клинические формы: базиллярную, или базосфеноидальную, сфеноэтмоидальную, птеригомаксиллярную и тубарную. В детском возрасте преобладают сфеноэтмоидальная и базиллярная формы ангиоматозного роста. В последнее время чаще диагностируют птеригомаксиллярную форму заболевания, при которой течение и прогноз заболевания особенно неблагоприятны, а удаление опухоли чрезвычайно трудно в связи с опасностью возникновения массивного интраоперационного кровотечения.

При определении степени распространённости опухоли выделяют следующие стадии ангиоматозного роста.
I стадия - локализация опухоли в носовой части глотки и/или полости носа при отсутствии костной деструкции.
II стадия - распространение опухоли из носовой части глотки и полости носа в крылонёбную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазуху решётчатой кости, клиновидные пазухи с признаками костной деструкции.
III А стадия - распространение опухоли в клиновидные пазухи и головной мозг (латеральнее пещеристого синуса).
III Б стадия - те же изменения, что и при IIIА стадии, с распространением опухоли в глазницу и подвисочную ямку.
IV стадия - опухоль соответствует III стадии, но обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.

По классификации Б.А. Шварца различают IV стадии клинического течения опухоли.
I стадия - незначительных размеров опухоль, расположенная в области её исходного пункта, без деструкции костных стенок и нарушений функций. Характерно отсутствие жалоб; опухоль обнаруживают при случайных обстоятельствах.
II стадия - опухоль не выходит за пределы носоглотки и задних отделов носовой полости и сопровождается нерезко выраженными функциональными нарушениями и периодически возникающими спонтанными кровотечениями, среди клинических проявлений преобладают первичные или локальные симптомы.
III стадия - опухолевая деструкция костных стенок, расположенных рядом анатомических образований с расстройством дыхания, глотания, головной болью, невралгическими болями, расстройством слуха различной степени, обильными носовыми кровотечениями.
IV стадия - проникновение опухоли во все околоносовые пазухи, ямки лицевого черепа и полость черепа на фоне выраженной деструкции костей. Наряду с локальными развиваются общие симптомы, кахексия, септические и менингеальные осложнения.

Осложнения . Исходным местом формирования ангиофибромы считают глоточно-основную фасцию, область свода носоглотки, передненижней стенки основной пазухи и медиальной пластинки крыловидного отростка основной кости. Опухоль может исходить из боковых стенок задних отделов носовой полости.

Этиология заболевания неизвестна. Среди этиологических теорий заболевания наиболее популярны следующие:
❖ гормональная, согласно которой заболевание возникает в результате нарушения эндокринного равновесия, угнетения андрогенной функции половых желез, снижения экскреции 17-кетостероидов на фоне стимуляции выработки тестостерона и избытка андрогенных рецепторов:
❖ эмбриональная, определяющая источником ангиоматозного роста зачатки костей черепа, оставшиеся между основным отростком затылочной кости и клиновидной костью;
❖ гипофизарная, утверждающая ведущую роль усиления деятельности расположенных в своде носоглотки клеток гипофиза, раздражающих надкостницу и вызывающих бурный избыточный рост;
❖ травматическая;
❖ мезенхимальная, связывающая формирование ангиофибромы с развитием остатков мезенхимы после образования перепончатого черепа у проксимального конца хорды;
❖ воспалительная;
❖ генетическая, объясняющая формирование ангиоматозного роста своеобразной агрегацией комбинаций генов в наследственности с соматической мутацией в пролиферирующих клетках надкостницы основания черепа.

Среди причин изменения течения заболевания и омоложения контингента пациентов с юношеской ангиофибромой основания черепа обращают внимание на ухудшение экологической обстановки, проживание в зоне воздействия малых доз радиации.

Клиническая картина . Клинические проявления у детей бывают выражены в разной степени в зависимости от длительности заболевания, степени распространённости и направленности роста опухоли, от предшествующих хирургических вмешательств.

Начинаясь незаметно, заболевание проявляется насморками, не поддающимися лечению, односторонним затруднением носового дыхания, усиленным отделением слизи или гноя, профузными носовыми кровотечениями, гипо- и аносмией, нарушением дыхания и дисфагией при распространении опухоли в рото- и гортаноглотку, в связи с чем при поступлении в стационар больным производят превентивную трахеотомию. Диплопия, слёзотечение, инъецированность склер и экзофтальм отмечают при прорастании опухоли в глазницу, скуловую область и альвеолярный отросток верхней челюсти. Болевой синдром нехарактерен и возникает при поражении альвеолярного отростка верхней челюсти, крылонёбной, ретромандибулярной ямок и орбиты наряду с развитием деформации лица.

Вторичные симптомы, связанные с распространением опухоли в околоносовые пазухи, глазницу, полость черепа, возникают поздно. Опухоль, первично локализу-ющаяся в верхнечелюстной пазухе или распространяющаяся в неё из полости носа, сопровождается клинической картиной стоматологического заболевания (зубная боль, припухлость в области альвеолярного отростка и щеки), по поводу чего нередко производят экстракцию зубов, надрез слизистой оболочки десны и другие вмешательства. Иногда ангиофиброма основания черепа впервые манифестирует глазными симптомами - контрлатеральным смещением глазного яблока, экзофтальмом, диплопией, частичной офтальмоплегией (ограничением подвижности глазного яблока кнутри), припухлостью у внутреннего угла глаза, слезотечением, снижением остроты зрения вплоть до слепоты, невралгией. Характер и интенсивность головной боли зависят от локализации и распространения опухоли. При проникновении в полость черепа возможно развитие тяжёлых внутричерепных осложнений. Направление роста опухоли определяется особенностями топографической анатомии носовой части глотки.

Неврологическая симптоматика чаще всего обусловлена патологической реакцией стволового отдела мозга и ряда черепных нервов (глазодвигательной группы, лицевого и тройничного). Наиболее часто выявляют двустороннее повышение периостальных рефлексов, снижение кожных рефлексов, патологические пирамидные симптомы, сглаженность носогубной складки, горизонтальный мелкоразмашистый нистагм, вегетативные нарушения вследствие поражения диэнцефальных отделов. Патология тройничного нерва выражается в виде лёгких тригеминальных болей, нарушения всех видов чувствительности в зоне иннервации поражённых ветвей тройничного нерва, а также глазодвигательными нарушениями. Наиболее частый неврологический симптом при птеригомаксиллярной локализации опухоли - выраженный в разной степени экзофтальм, обусловленный прорастанием опухоли в глазницу, реже развивается недостаточность глазодвигательного нерва и пирамидных путей. В отдельных случаях у больных наблюдают симптомы поражения отводящего нерва.

Внутричерепное распространение ангиофибромы встречается в 20-30% случаев. Врастая в головной мозг, опухоль может располагаться как экстрадурально, так и субдурально, между твёрдой и паутинной оболочками головного мозга, сдавливая гипофиз, зрительный перекрест и узурируя пещеристый синус. При этом отмечается интенсивная головная боль, глазничные симптомы (экзофтальм, расстройства зрения, застойные соски зрительного нерва, битемпоральная гемианопсия, атрофия зрительного нерва), эндокринно-вегетативные нарушения с развитием нейроэндокринного синдрома, изменения в области турецкого седла, болезненность точек выхода всех ветвей тройничного нерва, гиперестезия в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва, заинтересованность V-X черепных нервов. При агрессивном росте опухоль беспрепятственно распространяется в ротовую и гортанную часть глотки, смещая мягкое нёбо.

Воспалительные осложнения ангиофибромы составляют 15%; среди них преобладают синоорбитальные и внутричерепные; возможно нарушение кровообращения в стволовой части головного мозга. В детском возрасте заболевание протекает исключительно тяжело; ангиоматозный процесс сравнительно быстро распространяется из полости носа и носоглотки на околоносовые пазухи, крылонёбную и ретромандибулярную ямки, а также интракраниально - в переднюю и среднюю черепные ямки, что выражается прогрессирующим нарушением носового дыхания, массивными, часто неуправ-ляемыми спонтанными носовыми кровотечениями, а также кровотечениями при проведении различных хирургических вмешательств в этой анатомической зоне с развитием постгеморрагической анемии. Доброкачественная по гистоструктуре, по клиническому течению юношеская ангиофиброма в детском возрасте отличается чрезвычайной агрессивностью деструирующего экспансивного ангиоматозного роста с массивным поражением челюстно-лицевой области, проявляет себя как злокачественное новообразование. Это в значительной степени обусловлено особенностями сосудистой системы растущего детского организма. Состояние детей тяжёлое. Из-за сложности ранней диагностики заболевания подавляющее большинство детей поступают в клинику с запущенным распространённым опухолевым процессом. У большинства больных - гипохромная анемия и риносинусогенная интоксикация вследствие развития вторичных гнойных синуситов.

Период ранних симптомов - насморк, не поддающийся консервативному лечению. При риноскопии опухоль в носовой полости не констатируется, отделяемое слизистое, набухание и бледная окраска слизистой. В носоглотке - опухолевидное образование округлой формы красной окраски на фоне слизистой оболочки нормального цвета. Опухоль частично или полностью закрывает одну из хоан. На рентгенограмме в носоглотке - мягкотканная тень с чёткими контурами без изменения костных стенок. В околоносовых пазухах изменения отсутствуют. В крови у некоторых больных - уменьшение сегментоядерных нейрофилов, анэозинофилия и лимфоцитоз.

Период полного развития болезни - носовое дыхание резко затруднено или отсутствует, слизисто-гнойное отделяемое из носа; спонтанные носовые кровотечения, анемизирующие больного; гипо- и аносмия. При риноскопии в носовой полости - опухолевидное образование красного цвета округлой или овальной формы с ровной поверхностью, легко кровоточащее при дотрагивании. В носоглотке - опухоль, закрывающая хоаны. Возможны смещение мягкого нёба, закрытая гнусавость, изменения со стороны среднего уха и околоносовых пазух воспалительного характера. Нарастают изменения со стороны крови: анемия, сдвиг белковых фракций сыворотки крови - уменьшение содержания альбуминов и увеличение концентрации глобулинов.

Поздний период развития болезни - опухоль выходит за пределы носоглотки, занимая носовую полость, смещает костные стенки, прорастает в околоносовые пазухи, крыловидно-зачелюстную область, подвисочную область, глазницу и полость черепа. Выражены симптомы общего поражения организма, деформация лица, экзофтальм, смещение костных образований и стенок околоносовых пазух, глазницы, основания черепа или их атрофия и деструкция от давления опухолью. Более выражены реактивные воспалительные явления. Развиваются стойкие изменения в периферической крови - уменьшение содержания эритроцитов, сегментоядерных нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ, уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания глобулинов.

Разработана клинико-топографическая классификация направленного роста ангиофибром основания черепа, согласно которой выделяют три основные стадии заболевания.
❖ I стадия: опухоль занимает носовую часть глотки или полость носа. Клинически выявляют затруднение или отсутствие носового дыхания, слизисто-гнойное отделяемое, спонтанные носовые кровотечения, гипо- и аносмию, закрытую гнусавость, бледность кожных покровов. Эндоскопически определяют опухолевидное образование багрово-синюшного цвета с сероватыми включениями на широком основании, плотное, бугристое, легко кровоточащее при пальпации или зондировании.
❖ Для II стадии характерны более выраженные симптомы. Происходит смещение костных образований и стенок околоносовых пазух или их атрофия и деструкция от давления опухоли. Возможны нарушения чувствительности в зоне иннервации второй ветви тройничного нерва и реактивные воспалительные изменения. Головная боль постоянна или предшествует носовому кровотечению.
❖ При III стадии заболевания опухолевый рост распространяется из клиновидной пазухи в головной мозг латеральнее пещеристого синуса, в глазничную и подвисочную ямки. При этом определяют симптомы сдавления головного мозга (головные боли, обусловленные раздражением рецепторов мозговых оболочек, анемией тканей мозга с артериальной дистонией, интоксикацией от вторичной инфекции). Наряду с местными симптомами присутствуют симптомы общего поражения организма. Более выражены реактивные явления с деформацией лица, экзофтальмом, смещением стенки глазницы и основания черепа, диплопией, слезотечением, нарушением чувствительности в зоне иннервации второй и третьей ветвей тройничного нерва. Нарастает анемия со снижением содержания гемоглобина и уменьшением числа эритроцитов из-за обильных носовых кровотечений.

Клинические проявления этой стадии заболевания могут видоизменяться в зависимости от преимущественного направления роста опухоли. При росте, направленном вперёд, ангиофиброма прорастает в верхний носовой ход с последующим запол-нением всей полости носа, решётчатой и верхнечелюстной пазух. Клиновидная пазуха вовлекается в процесс в результате деструкции передней и нижней стенок при росте опухоли в сторону головного мозга. Из полости носа через крыловиднонёбную вырезку опухоль может врастать в крылонёбную ямку, а оттуда - в подвисочную ямку через крыловидно-верхнечелюстную щель, в глазницу - через нижнеглазничную щель, в полость черепа - через заднюю её стенку.

Диагностика . В анамнезе выясняют длительность заболевания, последовательность возникновения основных симптомов, результаты проведённого обследования; предшествующее лечение. Для точного определения границ распространения ангиоматозного процесса, выбора оптимального объёма хирургического вмешательства и объективной оценки динамики развития патологического процесса используют каротидную ангиографию, фиброэндоскопию, рентгенографию, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию, ультразвуковую диагностику. Компьютерная томография с трёхмерной картиной изображения задней, верхней и орбитальной распространённости опухоли, наряду с чёткостью определения границ ангиоматозного роста, позволяет уточнить степень поражения соседних анатомических образований, характер и объём деструктивных изменений в костях основания черепа и лицевого скелета, структуру опухоли (её однородность, плотность) при значительно меньшей лучевой нагрузке, получить информацию о состоянии таких труднодоступных областей при операции, как крылонёбная и подвисочная ямки, основная пазуха, задние отделы глазницы, ткани парафарингеального пространства.

Ценное достоинство компьютерной томографии - возможность объективной оценки радикальности и эффективности хирургического лечения, после лучевой терапии - степени регрессии опухоли, а также возможность определения рецидивов новообразования на ранней доклинической стадии до возникновения первых клинических признаков.

Магнитно-резонансная томография уточняет степень васкуляризации опухоли при лучшем контрастировании тканей. Распространение ангиофибромы в полость черепа на магнитно-резонансных томограммах проявляется сначала деформацией, истончением, а затем исчезновением тёмной зоны костей основания черепа с дальнейшим смещением теменной и лобной долей головного мозга на границе с ангиофибромой. Магнитно-резонансная томография чётко визуализирует образования, имеющие при компьютерной томографии невысокую плотность, дифференцирует истинную инвазию опухоли в околоносовые пазухи и вторичные изменения тканей при блокаде опухолью выводного отверстия пазухи, а также вторичные репаративные изменения после хирургического вмешательства. Хорошее диффе-ренцирование мягких тканей позволяет различать нормальную, гиперваскуляризированную и опухолевую ткани. Среди недостатков магнитно-резонансной томографии - сложность интерпретации строения кортикального слоя кости, наличия кальцификатов, трудности дифференциации доброкачественных и злокачественных новообразований.

Каротидная ангиография позволяет определить основные источники кровоснабжения опухоли для последующего проведения перед операцией её деваскуля- ризации методом эндоваскулярной окклюзии. Фиброэндоскопия значительно расширяет диагностические возможности посредством изучения всех стенок полости носоглотки, конфигурации и размера опухоли, окраски и состояния слизистой оболочки; даёт возможность прицельной биопсии для морфологической верификации диагноза.

Высокую разрешающую способность эхографической аппаратуры используют для проведения дифференциальной диагностики юношеской ангиофибромы с заглоточным абсцессом, хоанальным полипом, злокачественной опухолью носог-лотки. Обращают особое внимание на необходимость проведения генеалогических, серологических, кардиологических и генетико-биохимических исследований при данной патологии.

Дифференциальная диагностика . Дифференциальную диагностику юношеской ангиофибромы проводят с аденоидами, гайморитом, этмоидитом, гипертрофией носовых раковин, полипами полости носа и околоносовых пазух, с другими доброкачественными и злокачественными опухолями. Характерна поздняя диагностика заболевания, особенно у детей младшей возрастной группы. Сложность ранней диагностики ангиофибромы обусловлена скудностью и неспецифичностью ранних клинических симптомов, сложностью топографической анатомии носа, околоносовых пазух и глотки, а также труднодоступностью детального визуального обозрения данных анатомических образований у детей младшего возраста.

В связи с возможностью поражения соседних анатомических образований перед сложным оперативным вмешательством необходимо консультирование офтальмологом, невропатологом, сосудистым хирургом; при тяжёлом состоянии больного лечение согласуется с реаниматологом, особенно в послеоперационном периоде. Перед операцией для уточнения соматического состояния больного после проведения необходимого клинического обследования необходима консультация педиатра.

Лечение . Цели лечения . Радикальное удаление опухоли, по возможности с обеспечением минимального кровотечения, предотвращение рецидива опухоли. Показания к госпитализации - абсолютные, независимо от стадии опухолевого процесса, степени выраженности и распространённости. 

Немедикаментозное лечение . Рентгенотерапия до или после удаления ангиофибромы. Показания для проведения рентгенотерапии - интракраниальное распространение ангиоматозного роста, чрезмерная его распространённость с поражением соседних анатомических образований, невозможность обеспечения радикального хирургического удаления опухолевой ткани при её прорастании в жизненно важные анатомические зоны, рецидивирующий рост ангиофибромы. Лучевую терапию проводят с помощью дистанционного у-аппарата в условиях смещения нижней челюсти и языка книзу при максимальной защите глазного яблока и языка с двух встречных боковых полей с соотношением дозы 2:1 (2 части с поражённой стороны). Разовые дозы - 1,6-1,8 Гр, суммарная доза - 15-20 Гр, максимальная доза - 40-45 Гр с расщеплением курса облучения на 3-4 нед.

Медикаментозное лечение . При развитии постгеморрагической анемии, развивающейся вследствие массивных спонтанных носовых кровотечений, проводят её медикаментозную коррекцию.

Хирургическое лечение . Удаление ангиофибромы основания черепа у детей - чрезвычайно рискованная операция из-за возможности возникновения массированного, в значительной степени неуправляемого кровотечения. Повышенная кровоточивость опухоли обусловлена кровоснабжением её из системы наружной и внутренней сонных артерий и хорошо развитыми анастомозами. Поэтому необходима особенно тщательная предоперационная подготовка и эффективное гемостатическое обеспечение во время и после операции удаления ангиофибромы.

Вариант хирургического лечения определяют индивидуально с учётом размеров, локализации опухоли, степени распространения в околоносовые пазухи, орбиту, крылонёбную и ретромандибулярную ямки, полость черепа. Деваскуляризация опухоли методом эндоваскулярной окклюзии питающих опухоль сосудов - наиболее эффективный способ предоперационной подготовки, предотвращающий кровопотерю во время операции и в раннем послеоперационном периоде. Основное кровоснабжение юношеской ангиофибромы осуществляется из бассейна аа. maxillaries. Окклюзию питающих опухоль сосудов проводят только в бассейне наружной сонной артерии сферами и цилиндрами гидрогеля диаметром 0,4-0,6 мм. Интраоперационная кровопотеря при этом уменьшается в среднем в два раза, что обеспечивает более спокойный режим работы ЛOP-хирургов и анестезиологов. Однако возможны осложнения: клинические проявления ишемического инсульта с резкой головной болью, гемипарезом и парезом лицевого нерва, которые достаточно быстро купируются после соответствующего лечения; при смещении цилиндра гидрогеля может развиться частичная потеря зрения и другие осложнения. Перед окклюзией сонных артерий необходимо учитывать симптом задержки контрастного вещества на стороне временно зажатой общей сонной артерии при проведении цифровой субтракционной ангиографии как прогностически неблагоприятный признак последующего серьёзного нарушения церебрального кровообращения.

После выполнения эндоваскулярной окклюзии операцию по удалению опухоли проводят в ближайшие два дня; в более поздние сроки увеличивается вероятность восстановления обильного кровоснабжения опухолевой ткани за счёт хорошо выраженного в детском возрасте коллатерального кровообращения, что повышает риск возникновения массивного интраоперационного кровотечения, затрудняя радикальное удаление опухоли. Эндоваскулярная окклюзия как самостоятельный метод лечения используется при изначально неоперабельных опухолях в комплексе с лучевой терапией для профилактики кровотечений.

Перед операцией для усиления процесса гемостаза детям назначают менадиона натрия бисульфит и этамзилат. С учётом особенностей детского организма, продолжающегося активного роста и формирования лицевого скелета операцию у детей младшей возрастной группы (до 12 лет) проводят максимально щадяще, без резекции лобного отростка верхней челюсти и носовой кости с целью предотвращения деформации наружного носа и околоносовой области. При значительной степени распространённости ангиматозного роста с прорастанием в крылонёбную и ретромандибулярную ямки и в полость черепа операцию проводят доступом по Муру с последующим наложением косметического шва. Эндоназальное удаление ангиофибромы не обеспечивает радикального удаления опухоли наряду с высоким процентом рецидивирующего ангиоматозного роста.

В детском возрасте операцию удаления ангиофибромы основания черепа про-водят без превентивной перевязки наружных сонных артерий, широко используемой у взрослых больных, так как у детей она малоэффективна из-за обширных анастомозов с внутренней сонной артерией и артериями противоположной стороны, быстро компенсаторно восстанавливающими ещё более выраженное кровоснабжение опухоли в кратчайшие сроки после их перевязки. Также учитывают активное кровоснабжение опухоли у большинства больных из решётчатых артерий, относящихся к системе внутренней сонной артерии. Перевязка наружной сонной артерии у детей нецелесообразна, неэффективна и может вызвать компенсаторное повышение давления в системе внутренней сонной артерии с усилением интраоперационного кровотечения. При этом необходимо учитывать серьёзные осложнения при перевязке внутренних сонных артерий у детей (некротические процессы в орбите на стороне перевязки с рассасыванием тканей глазного яблока; формирование ишемических кист лобной доли мозга).

Большое значение имеет полноценное квалифицированное анестезиологическое и гематологическое обеспечение операции, своевременное предупреждение и коррекция кровопотери. Проводят тщательную щадящую интубацию трахеи с надёжной фиксацией трубки, катетеризацию двух центральных и двух периферических вен, стабилизацию артериального давления по ходу операции подключением к периферической вене аппарата с введением прессорных аминов (допамина); в момент наиболее интенсивного кровотечения одновременно проводят переливание эритроцитарной массы и плазмы по одному литру и внутривенное введение этамзилата, аминокапроновой кислоты, глюкокортикоидных гормонов.

После удаления опухоли проводят заднюю тампонаду, плотную тампонаду послеоперационной полости и полости носа по Микуличу. При недостаточной эффективности тампонады операционной раны и продолжающемся интенсивном кровотечении проводят плотную тампонаду рото- и гортаноглотки; на интубационной трубке больных переводят в отделение реанимации на искусственную вентиляцию лёгких в течение суток. По мере достижения эффективного гемостаза глоточный тампон удаляют и осуществляют экстубацию. Первые три дня после операции дети находятся в отделении реанимации, где им продолжают выполнять активную инфузионную и гемостатическую терапию. Носоглоточный тампон удаляют на следующий день после операции, тампон из верхнечелюстной пазухи и полости носа - на второй день. При возникновении кровотечения в раннем послеоперационном периоде повторно проводят тампонаду послеоперационной полости.

В послеоперационном периоде необходимо наблюдение реаниматологом, офтальмологом, педиатром, рентгенологом (при необходимости проведения лучевой терапии). Примерные сроки лечения в среднем 30 дней. Постоянное наблюдение отоларингологом с проведением фиброэндоскопии в течение трёх лет после оперативного вмешательства, компьютерная томография каждые шесть месяцев, оформление инвалидности. Категорически запрещается использование любых видов физиотерапевтического лечения, самолечения без согласования с лечащим врачом.

Прогноз . Возможны рецидивы опухоли. Малигнизация опухоли наблюдается крайне редко: в наших наблюдениях - один случай через два года после удаления опухоли (на 296 оперированных детей).