Название синдрома сенситивная атаксия буквально переводится как «чувствительный беспорядок» или беспорядок чувств, это синдром, при котором у больного наблюдается расстройство сенсорики, а именно сенсорной чувствительности, а также сенсорного восприятия положения своего тела.
Внешняя симптоматика заболевания проявляется в первую очередь в нарушении походки больного, дискоординации движений, гипотонии (слабостью) мышц скелета, а также проявлении псевдоатоза – медленных движений пальцев или кистей рук, которые ускоряются если закрыть глаза. Псевдоатоз относится к группе гиперкинезов – непроизвольные движения тела человека, вызванные .
Внутренняя симптоматика выражается в потере координации с нарушениями сенсорики, так как человек буквально не может чувствовать положение своего тела в пространстве, а также воспринимать тактильные воздействия. Потеря тактильных ощущений может быть как полной, так и частичной.
Человек определяет своё положение в пространстве специальным органом равновесия, который основан на элементарных законах физики, а именно законе земного притяжения.
Орган равновесия является важнейшим парным органом, довольно просто устроенным и располагается в среднем ухе человека. Он представляет собой улитку – совокупность кольцеобразных полостей, покрытых чувствительными волокнами, внутри которых находятся мельчайшие косточки, которые свободно перекатываются, занимая положение относительно центра земли при любых движениях человека. Чувствительные волокна регистрируют конкретное положение этих косточек в улитке и посылают сигнал в головной мозг через нерв равновесия (преддверно-улитковый нерв).
Улитковый нерв идёт в головной мозг по пирамидальным путям, в определённой части которых перекрещивается со своей парой, а в итоге присоединяется к головному мозгу на противоположной стороне. Конкретное место присоединения – мост головного мозга, к которому подходят все черепные нервы, отвечающие за обеспечение жизнедеятельности организма, в том числе нервы равновесия, которые составляют восьмую пару .
Помимо моста, некоторые аксоны клеток нерва равновесия напрямую протягиваются к коре головного мозга, что позволяет не только бессознательно контролировать свои движения, но также сознательно анализировать как их, так и своё положение в пространстве.
Помимо данных вестибулярного аппарата человек контролирует своё положение по сенсорным ощущениям всего тела и лишь в крохотной мере по зрительной информации. Сенсорные ощущения от конечностей, а также других частей тела попадают через периферические нервы сначала в спинной мозг, а затем по нему через пирамидальные пути информация передаётся в головной.
Сенситивная атаксия может проявляться в нескольких видах:
- Потеря координации и сенсорики верхних конечностей.
- Потеря координации и сенсорики в пространстве нижних конечностей.
- Потеря координации и чувствительности одной из конечностей.
- Нарушение ориентации в пространстве с чувствительностью всего тела.
- Полная потеря координации, когда даже головной мозг не может понять как он расположен относительно центра земли или как расположены части его тела относительно друг друга.
Разновидность нарушения зависит от места расположения и масштабов непосредственной «поломки».
Информация от органов чувств передаётся по нервам человека в виде постоянных электрических импульсов. Если по каким-то причинам пропадают сигналы, на уровне спинного мозга, то наблюдается дискоординация одной, двух парных или всех конечностей, а больной способен ориентироваться по данным вестибулярного аппарата, а также иным органам чувств, чаще всего – зрению. Если поражение происходит на уровне головного мозга, то может произойти полная дискоординация.
При сенситивной атаксии больной не чувствует или чувствует плохо положение своих конечностей и вынужден ориентироваться большей частью по зрительной информации, а меньшей – по данным других органов чувств, что весьма сложно и ненадёжно. К тому же ориентация в пространстве пропадает, если закрыть глаза. Нарушение сенсорики происходит не по причине проблем с нервными окончаниями, а из-за повреждения путей прохождения сигналов от них по или органов головного мозга, отвечающих за расшифровку и анализ этих сигналов.
Причины развития синдрома
Вызвать поражение нейронов, по которым информация о местоположении частей тела человека поступает в его анализирующие центры головного мозга или самих этих центров могут разные заболевания или негативные воздействия:
- Операции на головном мозге или его травмы.
- Сосудистые проблемы, нарушения кровообращения, влекущие недостаточность питания либо кислородное голодание тканей центральной нервной системы, влекущие гибель нейронов.
- Серьёзные инфекции.
- Токсические воздействия ядами, алкоголем, лекарственными препаратами и др.
- Врождённые патологии или генетические аномалии.
- Инсульт.
- Сильная нехватка витамина В12.
- Полинейропатия или полиневрит – множественное поражение периферических нервов.
Диагностика сенситивной атаксии
Чтобы определить синдром сенситивной атаксии и исключить другие возможные патологии проводятся неврологические тесты:
- Тесты на сенсорную ориентацию в пространстве, когда обследуемому предлагается с закрытыми глазами дотронуться одними частями тела до других, чаще всего пальцем кончика носа или пяткой противоположной коленки в лежачем положении.
- Тесты на сенсорную чувствительность в виде сжатия пальцев с закрытыми, а потом с открытыми глазами.
- Диагностика асимметрии проявления отклонений (одна рука чувствует лучше другой и т.п.).
При выявлении синдрома происходит поиск конкретной зоны поражения с первопричиной патологии в виде конкретного заболевания или травматического воздействия, для чего используется весь комплекс как обще диагностических методов от общих анализов мочи и крови до томографии, так и узких способов диагностики конкретных заболеваний.
Лечение и прогноз больных сенситивной атаксией
Синдром сенситивной атаксии не является самостоятельным заболеванием как таковым: это скорее симптоматическое проявление других заболеваний либо травм органов центральной нервной системы, поэтому конкретное лечение, тяжесть проявления патологии, а также её прогноз зависят от каждого отдельного случая, возраста больного, заболевания – первопричины и уровня повреждения.
Порой синдром сенситивной атаксии полностью проходит после устранения его причины, а иногда она остаётся на всю жизнь и ведёт к глубокой инвалидизации.
Лечение именно самого синдрома начинается после устранения его причин, при этом, врач пытается максимально аннигилировать его симптомы, назначая общеукрепляющую и развивающую терапию в виде поддерживающих организм процедур, витаминизации, физиотерапии, лечебной гимнастики, способствующей адаптации больного, стимуляции иммунитета, в том числе при помощи такого мощного средства, как иммуноглобулин, а также ноотропных препаратов, которые стимулируют деятельность нейронов, и антихолинэстеразных средств, усиливающих передачу нервных импульсов.
Если после устранения первопричины синдрома сенситивной атаксии его проявления не исчезли, то, скорее всего, лекарственная терапия не поможет от них избавиться, так как нервные клетки человека не могут делиться и восстанавливать поломанные части мозга или нервов. Но при грамотной терапии возможно частичное восстановление не только путём научения больного заново владеть своим телом, но также наращения новых нейронных связей, которые частично возьмут на себя функции погибших собратьев.
Группы риска
Синдром сенситивной атаксии может возникнуть у людей любого пола и возраста, так как получить повреждения органов нервной системы можно когда угодно и по самым разным причинам. Хотя в группу особо склонную к получению заболеваний нервной системы можно поместить пожилых людей, лиц, злоупотребляющих вредными привычками, особенно наркотиками и алкоголем, а также людей, занятых на вредных производствах.
Патология, которая проявляется нарушением моторики, называется атаксией. Возникает она вследствие развития новообразований или серьезных заболеваний головного и спинного мозга. Различают несколько видов атаксий, в зависимости от локализации поражения. Установка последнего является обязательным условием эффективного лечения.
Общая информация
Термин «атаксия» имеет греческие корни и дословно переводится как «беспорядок». Заболевание, которое он описывает, встречается довольно часто и проявляется нарушением координации движений и равновесия. При его возникновении у человека отмечается несогласованность во взаимодействии различных групп мышц. Причем сила конечностей у него либо полностью сохраняется, либо уменьшается незначительно. В то же время поражения влекут за собой нечеткость и неуклюжесть движений не только во время ходьбы, но также в обычном стоячем положении .
Ввиду того, что в теле предусмотрено несколько отделов нервной системы, обеспечивающих равновесие и координацию, при возникновении атаксий врач, прежде всего, проводит обследование на предмет исключения сбоев в работе одного из них. То есть, в работе мозжечка, коры лобной доли, вестибулярного аппарата, проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности, затылочной и височной доли головного мозга.
Обратите внимание! Атаксии – это патологии, которые влекут за собой раскоординацию движений. Иными словами, у человека с таким диагнозом нарушаются: речь, ходьба, мелкая моторика, глотание, движения глаз. Ее двигательная активность может становиться неплавной, прерывистой или вовсе усложняться.
Виды
В первую очередь, диагностируется наследственная и приобретенная атаксия. Существует еще одна классификация – в зависимости от характера поражений. Согласно ей, патология может быть:
- статической, когда нарушается равновесие (человеку сложно спокойно стоять);
- динамической, когда отмечается нарушение движений, например, при ходьбе;
- статодинамической, когда проявляются признаки обоих видов.
В зависимости от места локализации поражения выделяют атаксию:
- Сенситивную. Она появляется при нарушении мышечно-суставной чувствительности. Последнее возможно при поражении задних столбов спинного мозга, периферических нервов, таламуса, коры теменной доли, развитии нейросифилиса или различных сосудистых патологий. Проявляется болезнь неустойчивостью и необычной походкой, когда человек чрезмерно сгибает ноги в коленных или тазобедренных суставах, выражено топает ногой . Отличительным признаком недуга является усиление симптомов заболевания в момент, когда пациент закрывает глаза.
- Мозжечковую. Поражение мозжечка может спровоцировать как развитие динамической атаксии, диагностируемой при возникновении проблем в полушариях, так и статодинамической. Последняя наблюдается на фоне патологий червя мозжечка и проявляется нарушениями походки, неустойчивостью . Причинами заболеваниями могут служить как опухоли головного мозга, так и сосудистые болезни структур мозжечка. В дополнение ко всему при мозжечковой атаксии может развиваться нарушение почерка, речи.
- Вестибулярную. Такая атаксия диагностируется при сбоях в работе вестибулярного аппарата. Наряду с шаткостью в этом случае человек ощущает постоянные головокружения, тошноту вплоть до рвоты, горизонтальный нистагм. Причиной развития заболевания чаще всего являются болезни уха, особенно болезнь Меньера. Отличительная черта такой атаксии – выраженная зависимость от движений головы. При резких поворотах симптомы усиливаются .
- Корковую. Патология возникает в случае появления опухоли лобных долей, при абсцессах, нарушениях кровообращения в мозге, энцефалитах. Основные ее признаки – дискоординация движений, нарушение походки, иногда утрата возможности ходить и стоять, выраженное отклонение корпуса назад, заплетание конечностей, появление «лисьей походки», когда пациент ставит ступни на одну линию . Несмотря на то, что зрение на силу проявления симптомов не влияет, последние нередко сопровождаются нарушениями слуха, обоняния, памяти, появлением галлюцинаций.
Обратите внимание! Медики выделяют также психогенную и интрапсихическую атаксию. В случае их развития у человека отмечается расщепление функций психики. Узнать этот вид заболевания можно по вычурным движениям при ходьбе: пациент идет, не разгибая и не перекрещивая ног.
Атаксии, которые носят наследственный характер, также подразделяются на несколько видов, а именно:
- Атаксия Пьера Мари – передается от родителей и характеризуется появлением симптомов мозжечковой атаксии, гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга. В группе риска – люди в возрасте от 30 – 35 лет. Патология подозревается при нарушениях мимики, речи, появлении трудностей в ходьбе, утрате способности быстро двигать руками, непроизвольных сокращениях мышц пальцев и конечностей, птозе – опущении верхнего века, появлении депрессии, страха.
- Атаксия Фридрейха . Патология, возникающая в кровном браке. Проявляется преимущественно нарушениями походки, когда человек при ходьбе расставляет ноги слишком широко. При прогрессировании болезни отмечается нарушение координации рук, мимики, когда происходит непроизвольное сокращение мышц лица, замедление речи, ухудшение слуха, снижение рефлексов . Если пациенту своевременно не оказать помощь, у него развиваются сердечно-ссудистые болезни, возрастает риск переломов и вывихов суставов. Часто патология сопровождается гормональными расстройствами, сахарным диабетом, половыми дисфункциями.
- Синдром Луи-Бар . Наследственная патология, признаки которой проявляются еще в раннем детстве, когда достигнув 9-летнего возраста, ребенок теряет способность ходить. Наряду с этим у него отмечается умственная отсталость, склонность к острым инфекционным заболеваниям – , гипоплазия вилочковой железы. Часто на этом фоне возникает злокачественная опухоль, что усугубляет течение заболевания, делая его прогноз неблагоприятным.
Причины атаксии
Причинами возникновения патологии являются:
Обратите внимание! Острые формы атаксии возникают, как правило, на фоне , серповидно-клеточной анемии.
Симптомы атаксии
Стоит отметить, что каждая из форм заболевания проявляется по-разному. Между тем, для большинства патологий характерны следующие признаки:
Диагностика
Диагностика атаксии заключается, прежде всего, в выявлении ее формы. Для этого специалист осуществляет сбор анамнеза, проводит общий осмотр, отправляет больного на лабораторно-инструментальные исследования.
При сборе анамнеза врач спрашивает о перенесенных заболеваниях и употребляемых для их лечения лекарственных препаратах, наследственности. При общем осмотре он оценивает тонус мышц, качество зрения, слуха, рефлексы, а также проводит координационные пробы – пальценосовую и коленно-пяточную.
Кроме того, он может направить пациента на:
- и и – они позволяют исключить или подтвердить наличие сбоев в обмене веществ, а также выявить признаки отравления или воспаления;
- – процедура помогает диагностировать атрофические процессы в верхней части отделов черепа;
- электроэнцефалографию – метод предназначен для оценки электрической активности отдельных участков головного мозга;
- и спинного мозга – результаты этого исследования помогают послойно посмотреть структуру тканей головного мозга, разглядев при этом возможные гнойнички, новообразования, кровоизлияния;
- спинномозговую пункцию с обязательным анализом ликвора;
- генетические тесты для выявления мутаций;
- диагностику ДНК, если имеют место наследственные патологии.
Важно! Для постановки точного диагноза крайне важно обратиться к опытному специалисту и пройти все необходимые обследования. В редких случаях патология может напоминать своей симптоматикой рассеянный склероз, тем самым, вводя в заблуждение медиков.
Лечение атаксии
Лечение атаксии преимущественно симптоматическое. Невролог выписывает витаминные комплексы, в том числе и те, которые содержат , и препараты, направленные на общее укрепление организма, повышение иммунитета и сохранение двигательной активности
. Дополнительно могут назначаться средства для нормализации артериального давления либо улучшения микроциркуляции мозга.
При выявлении инфекции применяется . При рассеянном склерозе возможно использование гормональных препаратов и плазмафереза.
Обратите внимание! Залогом успеха лечения атаксии является своевременное выявление причины развития патологии и ее устранение. Именно поэтому опухоли удаляются хирургическим путем.
При диагностике отравления вводятся поддерживающие растворы. Дополнительно для укрепления организма врач может рекомендовать физические упражнения, направленные на повышение тонуса мышц. Облегчают состояние пациента также трости, ходунки или другие приспособления.
Прогноз
Раннее выявление заболевания и следование всем рекомендациям специалиста позволяет человеку сохранить трудоспособность на максимально длительный срок . В то же время отсутствие квалифицированной медицинской помощи может обернуться разрушением нервно-психической системы и постоянным ухудшением самочувствия больного. В результате – неблагоприятный исход как для трудоспособности, так и для жизни практически гарантирован.
Что же такое сенситивная атаксия? Атаксия (с греческого языка ataxia - отсутствие порядка) - это нарушение координации различных мышц. Эти расстройства проявляется в целеустремлённых движениях.
Особенность сенситивной атаксии в том, что больной полностью теряет представление о положении своего тела всех частей именно в пространстве, он абсолютно не ощущает какие-либо передвижения.
Сенситивная атаксия может возникать при разных поражениях. Это может быть поражение различных нервов, периферических узлов, теменной коры доли мозга, а также при сосудистых нарушениях. Кроме того, некоторые заболевания спинного мозга могут спровоцировать атаксию. (опухоли, рассеянный склероз, расстройства суставно-мышечных чувств в нижних конечностях).
Симптомы при сенситивной атаксии:
- неустойчивая походка;Больной постоянно смотри под ноги;
Высокое поднимание ног;
Сильное сгибание ног в коленных, а также в тазобедренных суставах;
Ощущение ходьбы на вате или на чем-то мягком и воздушном;
Штампующая походка;
Зависимость координации от зрительного контроля;
Нарушения чувствительности вибрационной и суставно-мышечной;
Потеря полного равновесия при закрытых глаз;
Снижение или вовсе выпадение чувствительности сухожильных рефлексов.
Диагноз (диагностика):
- диагностирование следует проводить сразу же после появления какого-либо симптома, нарушения;ЭЭГ Головного мозга, благодаря этой диагностики выявляются следующие нарушение: диффузная дельта- и тета-активность;
В лабораторных исследованиях можно наблюдать нарушение обмена аминокислот. Сюда входят концентрация лейцина, снижение аланина, а также экскреции с мочой);
С помощью электромиографии можно выявить поражение сенсорных волокон периферических нервов;
С помощью генетических методов диагностируют атаксию, а затем делают косвенную ДНК-диагностику. Благодаря ей узнают есть ли возможность наследования атаксии другими детьми в семье.
Лечение
Лечение атаксии назначат врач-невролог. В состав лечение должно входит:
- укрепляющая терапия (это прежде всего витамины группы В, АТФ, церебролизин и другие средства);Комплекс различных гимнастических упражнений, ЛФК, которые направлены на укрепления мышц, а также уменьшения дискоординации.
Кроме этого, необходима коррекция иммунодефицита. Назначают полный курс лечения иммуноглобулина, но при этом нельзя назначать лучевые терапии, в таких случаях она категорически противопоказана. При лечении следует избегать чрезмерного рентгеновского изучения, а также по возможности солнечных лучей. Значимую роль играют препараты, которые содержат в себе янтарную кислоту, витамин Е, рибофлавин, коэнзим Q10.
Вывод
Если вы заметили какие-то похожие симптомы на атаксию, то немедленно обращайтесь к врачу. Помните, что практически все болезни излечимы, не стоит зря унывать и переживать по этому поводу. Главное вовремя взяться за лечение, проводить регулярно диагностику, пить лекарства, назначенные врачом, делать физические упражнения.
Многих людей интересует вопрос: что такое атаксия? Указанное заболевание связано с расстройством моторики, при этом у пациента происходит нарушение координации движений. У таких людей может полностью сохраняться либо незначительно снижаться сила в руках или ногах, но их движения становятся неловкими и неуклюжими, нарушается равновесие как во время ходьбы, так и в положении стоя.
Если нарушение равновесия происходит во время нахождения пациента в положении стоя, то это статическая атаксия, а если проблемы возникают во время ходьбы, то развивается динамическая атаксия. Чтобы правильно диагностировать указанное заболевание, необходимо пройти осмотр у невролога, который назначает проведение таких обследований, как МРТ, ЭМГ, ЭЭГ, а если есть подозрения на то, что болезнь носит наследственный характер, то проводится анализ ДНК.
Различают следующие виды указанного заболевания:
- сенситивная атаксия, она развивается при появлении нарушений глубокомышечной чувствительности;
- при проблемах с работой мозжечка развивается мозжечковая атаксия;
- корковая атаксия вызвана сбоями в работе коры головного мозга. Такие нарушения происходят в его лобной и височно-затылочной части;
- вестибулярная атаксия возникает, когда у пациента дает сбой вестибулярный аппарат.
У здорового человека нормальная координация движений обеспечивается слаженным взаимодействием всех систем организма. Это возможно при скоординированной работе проводников глубокомышечной чувствительности, коры головного мозга, а вернее его лобной и височно-затылочной части, вестибулярного аппарата и мозжечка. При проблемах хотя бы с одним из этих элементов происходит нарушение координации движений.
Сенситивная атаксия развивается из-за того, что произошло поражение задних столбов и задних нервов, при сбоях в работе зрительного бугра, коры теменной доли и периферических нервных узлов. Она может одновременно появляться во всех конечностях или поражать одну руку или ногу.
Наиболее ярко такие симптомы проявляются, когда сенситивная атаксия оказывает свое негативное влияние на работу нижних конечностей. В этом случае во время ходьбы человек сильно сгибает ноги в суставах и с силой ставит стопу на пол. У некоторых людей создается впечатление, что они идут по очень мягкому полу. Чтобы компенсировать возникшие проблемы во время ходьбы, такие пациенты стараются постоянно смотреть себе под ноги. Эти действия позволяют значительно улучшить координацию движений. Как только человек закрывает глаза, симптомы заболевания обостряются, а если произошли глубокие поражения задних столбов, то больной только с большим трудом может стоять и двигаться.
Мозжечковая атаксия является следствием сбоя в работе мозжечка. Если поставить пациента в позу Ромберга, то он начнет заваливаться в сторону пораженного полушария органа. Когда у пациента поражен червь мозжечка, то он может падать как назад, так и вправо или влево.
Если развивается мозжечковая атаксия, симптомы проявляются в виде пошатывания во время ходьбы. При этом пациент очень широко и размашисто ставит ноги, его движения носят замедленный, неуверенный характер. Когда больной закрывает глаза, то такие нарушения становятся еще более заметными.
Атаксия мозжечка приводит не только к нарушению координации движений, но и к проблемам с речью. Человек начинает растягивать слова, говорит медленно. Происходит изменение почерка, он становится размашистым и неравномерным. С той стороны, где произошло поражение мозга может отмечаться нарушение сухожильных рефлексов, происходит снижение тонуса в мышцах.
Данная форма недуга может указывать на развитие такого заболевания, как энцефалит, или на присутствие у пациента рассеянного склероза. Она может быть признаком появления злокачественного новообразования или сосудистого очага в мозжечке, в стволе.
Если поражается один из разделов вестибулярного аппарата, то у пациента начинает развиваться такая патология, как вестибулярная атаксия. Главным признаком этого заболевания является наличие у пациента постоянного головокружения, ему кажется, что все вокруг него движется в одном направлении, а когда он поворачивает голову, такие симптомы усиливаются.
Вестибулярная атаксия приводит к тому, что пациент очень медленно совершает любые повороты головой, а при ходьбе он сильно шатается и часто падает. Кроме описанных симптомов вестибулярная атаксия характеризуется появлением тошноты и рвоты, развитием горизонтального нистагма (серия непроизвольных движений глаз из стороны в сторону).
Вестибулярная атаксия сопутствует таким патологиям, как стволовой энцефалит, синдром Миньера, болезни уха, опухоли, развивающиеся в IV желудочке головного мозга.
Корковая атаксия развивается при поражении лобной доли головного мозга. Здесь больше всего страдает та нога, со стороны которой произошли нарушения.
В этом случае при ходьбе человек становится неустойчивым. Особенно это проявляется на поворотах, он начинает валиться в ту сторону, с которой произошло поражение мозга. В случае серьезных нарушений пациент вообще не может стоять или ходить. В таком случае состояние больного не зависит от контроля зрения, он одинаково себя чувствует как с открытыми, так и с закрытыми глазами.
Дополнительными признаками при развитии указанного типа заболевания будут нарушения обоняния, психики. Симптомы в этом случае очень похожи на те, что бывают при мозжечковой атаксии. Причины, которые приводят к развитию такой патологии, следующие: опухоли, абсцессы и нарушения кровоснабжения головного мозга.
Наследственный характер имеет такая патология, как мозжечковая атаксия Пьера-Мари. При таком заболевании обычно болезнь проявляется в каждом поколении.
Обычно данная патология начинает развивается у людей после 35 лет, первый ее признак — нарушение походки. Через некоторое время проявляются дополнительные симптомы в виде нарушения речи и координации движения рук, кроме этого нарушается нормальная мимика, увеличиваются сухожильные рефлексы, а в некоторых случаях появляется вздрагивание мышц, которое происходит непроизвольно.
У человека заметно уменьшается сила мышц, появляются глазодвигательные нарушения, снижается острота зрения, сужается его поле и может развиться атрофия зрительных нервов. Кроме описанных симптомов такое заболевание приводит к появлению психических нарушений, которые проявляются в виде снижения уровня интеллекта. Кроме этого, у пациента развивается депрессия.
Еще одним наследственным заболеванием, которое носит хронический характер и склонно к прогрессированию, является семейная атаксия Фридрейха. Очень часто она отмечается в случае, если были кровные браки.
Q-f_L95wOGw
При данном недуге у человека появляется неуклюжая походка, он делает размашистые движения. При этом больной ставит ноги очень широко, во время ходьбы его постоянно клонит то в одну, то в другую сторону. В процессе развития болезни нарушения координации распространяются на руки, мышцы лица и груди. У человека замедляется речь, меняется мимика, у большинства пациентов отмечается значительное снижение слуха.
Кроме этого, у таких больных фиксируются заметные изменения скелета и появляются проблемы с сердцем в виде тахикардии, боли, одышки. Начинает меняться форма стопы, что приводит к вывихам суставов, развивается кифосколиоз, происходят эндокринные изменения в форме сахарного диабета, инфантилизма и гипогонадизма.
Атаксия-телеангиэктазия также является болезнью, которая носит наследственный характер. Она начинает проявляться уже в раннем детстве. Заболевание очень быстро прогрессирует и уже к десятилетнему возрасту ребенок практически не может ходить.
В таких случаях часто развиваются экстрапирамидные симптомы, поражаются черепные нервы и прогрессирует умственная отсталость. В связи со слабым иммунитетом у больного отмечаются повторные инфекции, а в связи с тем, что недостаточно иммуноглобулинов класса А и Т-зависимых лимфоцитов, значительно увеличивается риск развития злокачественных опухолей.
Основные осложнения будут такими:
- большая вероятность повторного развития различных инфекционных заболеваний;
- развитие хронической сердечной недостаточности;
- развитие дыхательной недостаточности.
Диагностика указанной болезни начинается с того, что выявляется генетическая предрасположенность пациента к недугу. Проводится ЭЭГ головного мозга, при проведении лабораторного анализа отмечаются нарушения обмена аминокислот.
При проведении МРТ специалист обнаруживает атрофию столов головного и спинного мозга, а при помощи электромиографии можно определить поражение волокон периферических нервов.
При проведении диагностики врач должен учитывать наличие переходных форм заболевания и его рудиментарных форм, так как их проявление будет похожим на развитие рассеянного склероза, семейной параплегии или невральной амиотрофии.
Чтобы правильно диагностировать наследственные формы указанного заболевания, необходимо провести прямой или косвенный анализ ДНК. Может потребоваться проведение комплексного ДНК-анализа, в этом случае делают забор биоматериала у всех членов семьи.
Для проведения лечения указанного заболевания необходимо обратиться к неврологу. Обычно назначается симптоматическая терапия, в состав которой входит прием общеукрепляющих средств, специальные упражнения, которые помогают уменьшить появившуюся дискоординацию и укрепить ослабленные мышцы.
Чтобы укрепить иммунитет, врач может назначить курс приема иммуноглобулина. В таких случаях надо свести к минимуму проведение рентгенологических исследований, нельзя использовать лучевую терапию, не рекомендуется долго находиться на солнце.
Если развивается поздняя мозжечковая атаксия, лечение связано с воздействием на спровоцировавшее ее заболевание. Когда патология носит инфекционно-воспалительный характер, то врач назначает прием антибактериальных и противовирусных препаратов. В случае если болезнь вызвана нарушениями в работе сосудистой системы, назначаются препараты, позволяющее нормализовать процесс кровообращения и средства, которые останавливают церебральное кровотечение.
Если болезнь имеет токсическое происхождение, то проводится интенсивное инфузионное лечение. Применяются мочегонные средства, которые помогают провести дезинтоксикацию организма, а в самых тяжелых случаях может проводиться гемосорбция.
Меры профилактики
Если болезнь имеет наследственный характер, то ее прогноз как правило будет малоблагоприятным. В таких случаях даже при проведении лечения отмечается постепенное развитие заболевания, которое вызывает нервно-психологические нарушения. Отмечается снижение трудоспособности.
XRSVBYb4XP8
Своевременно проведенная симптоматическая терапия и недопущение повторного развития инфекционных заболеваний, получения травм и отравления организма позволяет таким людям доживать до преклонного возраста, при этом болезнь им доставляет минимальные неудобства.
В целях профилактики наследственной формы заболевания таким пациентам специалисты не рекомендуют рожать детей. Обязательно необходимо избегать любых браков между родственниками, так как они увеличивают вероятность рождения больных детей.
Атаксия , что в переводе с греческого означает беспорядок, рассматривается как заболевание, связанное с разбалансированием произвольных движений, нарушением их координации. Точность каждого движения мышц конечностей – это результат слаженной работы нескольких структур нервной системы, которые передают импульс друг другу в направлении к мышцам конечностей от головного мозга и в обратном направлении от мышечных волокон к головному мозгу, который анализирует правильность выполненного движения. В этой цепочке существует определенная последовательность: головной мозг (кора больших полушарий, мозжечок) > полукружные каналы лабиринта внутреннего уха (вестибулярный аппарат) > задние столбы спинного мозга и периферические нервы, от него отходящие> нервные волокна, пронизывающие мышечную ткань. Когда нарушается работа хотя бы одного звена этой цепи, возникает явление атаксии. А в зависимости от того, в каком именно месте произошел сбой, различают мозжечковую, сенситивную, лобную, лабиринтную атаксию.
- Мозжечковая атаксия – это результат нарушения структуры и/или функций мозжечка;
- Лобная (корковая) атаксия – это результат нарушения лобно – мозжечковых путей обработки и прохождения импульса;
- Сенситивная атаксия – это результат поражения задних столбов спинного мозга и периферических нервов, отходящих от него;
- Лабиринтная атаксия – это результат отклонений в работе вестибулярного анализатора.
Для каждого из видов атаксии характерны свои клинические проявления:
Симптомы мозжечковой атаксии проявляются в виде гиперметрии, когда плохо рассчитывается расстояние до предмета, который необходимо взять, рука проходит путь, гораздо больший, чем необходимо, и промахивается. Другим признаком мозжечковой атаксии является скандированная речь, когда человек говорит, то громко, то тихо и резко «выбрасывает» слова, а не произносит их плавно, часто разделяет слова на слоги. При мозжечковой атаксии меняется походка: человек ходит, раскачиваясь и заплетаясь, как пьяный. Начинаются проблемы с подъемом из положения «лежа», когда без помощи рук встать невозможно, потому что вместо туловища поднимаются ноги. При мозжечковой атаксии нарушается динамика сложных движений, появляется тремор рук при приближении их к цели.
При лобной атаксии (корковой) нарушаются моторные функции и координация движений со стороны, противоположной тому полушарию мозга, в котором возникло нарушение. Проявляет себя лобная атаксия в виде неустойчивости тела на поворота, при наклонах или разворотах туловища. Человек фактически не имеет возможности передвигаться без опоры на какие-либо предметы. Ко всему прочему нарушаются и другие функции нервной системы, пропадает обоняние, деградирует психика (появляется хватательный рефлекс).
Симптомы сенситивной атаксии отражаются на походке человека, когда при ходьбе он сильно увеличивает амплитуду размаха ноги, и идет, разбрасывая ноги в стороны. При положении «стоя» с сомкнутыми ногами и закрытыми глазами туловище человека начинает пошатывать в разные стороны.
При лабиринтной атаксии появляется горизонтальный нистагм (постоянное учащенное движение глазами из стороны в сторону), головокружение и многие симптомы, характерные для нарушения работы вестибулярного анализатора .
Причины атаксии , если не имеют генетического происхождения (или других аномалий развития организма), то связанны с рядом перенесенных или находящихся в процессе развития заболеваний, с недостатком витаминов, с травмами, с интоксикациями организма лекарственными препаратами или химическими вредными веществами, с инфекциями, с новообразованиями, расположенными в таких местах, где они препятствуют отлаженной работе нервной системы, инсультом, с гипертермией (или солнечным ударом).
Причиной мозжечковой атаксии могут стать опухоли, рассеянный склероз , токсические воздействия и авитаминозы .
Причиной лобной атаксии могут оказаться травмы, опухоли, воспалительные процессы.
Причиной сенситивной атаксии чаще всего оказываются травмы или опухоли спинного мозга и его ответвлений, недостаток витамина В12.
Причиной лабиринтной атаксии становятся хронические заболевания уха, энцефалиты, болезнь Меньера, рассеянный склероз.
Лечение атаксии – это упорный труд заболевшего человека и правильная терапия врача – невролога. Проводят терапию препаратами антихолинэстеразы, церебролизином, АТФ, витаминотерапию препаратами содержащими группу В. Порой назначают средства для коррекции иммунитета . Как правило, лечат не саму атаксию, а заболевания, способствующие ее развитию.
Если причиной атаксии является операбельная опухоль или операбельная аневризма, то проводят хирургическое лечение с удалением травмирующего фактора.
Большую роль в лечении атаксии играют специальные комплексы упражнений, направленные на тренировку координации движений, лыжные прогулки, скандинавская ходьба.
Прогноз лечения атаксии зависит от того, является ли атаксия наследственным или аномальным явлением, и какими конкретно заболеваниями она спровоцирована.