Врожденные пороки сердца: виды, причины, диагностика и лечение. Что такое «синие» пороки сердца Виды впс

Что такое синдром, или тетрада, Фалло? Каков прогноз лечения?

Синдром, или тетрада, Фалло - это сложный «синий» врожденный порок сердца. Он включает сужение лёгочной артерии (на различных «е уровнях); дефект перепончатой верхней части межжелудочковои перегородки; транспозицию аорты направо (ее устье находится над дефектом межжелудочковой перегородки и в аорте кровь из правого и левого желудочков); гипертрофию (увеличение) правого желудочка.

Иногда может быть дефект и в межпредсердной перегородке.

Нарушения кровообращения обусловлены анатомическими дефектами. Сужение легочной артерии приводит к повышению давления в правом желудочке сердца. В легкие поступает мало крови (в зависимости от степени сужения артерии). Оставшееся ее количество из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек или в аорту. Поэтому в аорте смешанная артериовенозная кровь. В результате этого появляется синюшность, утолщение пальцев, а также сгущение крови, которое спровоцировано кислородным голоданием тканей, в результате чего костный мозг вырабатывает большое количество эритроцитов. У некоторых детей с тетрадой Фалло возникают приступы гипоксемии, вызванные недостатком кислорода, - усиление синюшности или бледности с потерей сознания, беспокойством.

Лечение тетрады Фалло оперативное. Проводится в несколько этапов. Сначала осуществляются облегчающие (паллиативные) операции по жизненным показаниям для устранения цианоза и приступов гипоксемии. В течение 1-2 лет после паллиативной операции проводится окончательная коррекция порока на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АЙК), при этом устраняются все анатомические нарушения. Риск при операции полной коррекции без предварительных паллиативных вмешательств выше, но в последнее время чаще выполняются операции по полной коррекции с очень хорошими результатами даже у младших детей.

В чем, проявляется атрезия (заращение) трехстворчатого клапана? Как лечат этот порок?

В основе порока - наличие участка соединительной Ткани между правым предсердием и правым желудочком вместо створок трехстворчатого клапана. Чаще всего в этих случаях венозная кровь через большое межпредсердное отверстие в перегородке попадает в левое предсердие из правого, где смешивается с артериальной кровью. Эта смешанная кровь поступает в левый желудочек и оттуда в аорту. Часть крови через дефект в межжелудочковой перегородке поступает в правый желудочек, который очень мал и слаб, или непосредственно в легкие через открытый боталлов проток. В легкие попадает очень малое количество крови. Это один из тяжелых пороков, при которых цианоз и удушье появляются сразу после рождения или в первые месяцы жизни.

До недавнего времени лечение атрезии трехстворчатого клапана было только паллиативным, т. е. облегчающим состояние, после чего увеличивался приток крови к легким. В последнее время в некоторых случаях проводятся операции по созданию более физиологического тока крови в легкие и аорту. Одним из таких типов операций является создание соединения правого предсердия с легочной артерией с помощью специального протеза, через который кровь, бедная кислородом, направляется в легкие. Или же правое предсердие соединяют с правым желудочком также с помощью специального протеза, что облегчает доставку крови в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Условием выполнения такой операции является хорошо развитый правый желудочек.

В чем проявляется транспозиция крупных стволов артерий (аорты и легочной артерии)?

Это тяжелый «синий» врожденный порок сердца, который проявляется сразу после рождения ребенка. В основе порока лежит неправильное отхождение крупных сосудов: аорта отходит из правого желудочка, вместо левого, а легочная артерия выходит из левого желудочка вместо правого. Аорта доставляет к органам и тканям венозную кровь с недостаточным количеством кислорода. Кровь возвращается опять же в правую половину сердца. Это замкнутый круг, по которому течет кровь с недостаточным количеством кислорода. В другом замкнутом круге циркулирует артериальная кровь, хорошо снабженная кислородом: из левой половины сердца оттекает, сюда же и возвращается. Жизнь ребенка с таким пороком возможна только в том случае, если существует связь между этими двумя кругами - через дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки либо открытый артериальный проток. Чем больше смешивается кровь, тем лучше для жизни ребенка. Этому пороку может сопутствовать стеноз легочной артерии.

После рождения еще некоторое время может быть открыто овальное окно и боталлов проток. Но в течение первых часов или дней жизни они могут закрыться. Для поддержания проходимости боталлова протока внутривенно вводят простагландин Е1 капельно. Это делает возможными проведение эхокардиографического исследования для установления порока и подготовку ребенка паллиативной операции, терация заключается в создании отверстия в межпредсердной перегородке с помощью катетера с баллончиком (метод Рашкинда) для смешения артериальной и венозной крови, чтобы ребенок мог жить. Позже проводится оперативная коррекция порока с применением аппарата искусственного кровообращения.

Результаты лечение хорошие и очень хорошие. В настоящее время в некоторых кардиологических центрах Европы и США проводится одновременная полная коррекция порока без коррекции Рашкинда. Восстанавливается правильное анатомическое расположение аорты и легочной артерии. Результаты таких операций хорошие.

Что такое «исправленная» транспозиция основных артерий?

«Исправленная» транспозиция основных артерий - это синдром, при котором транспозиция главных артерий как бы скорригирована положением желудочков и предсердий: правая половина сердца на месте левой, а левая на месте правой.

Венозная кровь попадает в правое предсердие, затем в правый желудочек (двустворчатый клапан в устье предсердно-желудочковой перегородки), в легочную артерию и легкие. Кровь из легких попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек (но анатомическое строение его как правого, с трехстворчатым клапаном в устье предсердно-желудочковой перегородки), а потом в аорту и к тканям. Кровообращение в целом как бы правильное, ребенок может не предъявлять никаких жалоб и признаков заболевания может не быть. Но очень часто этому пороку сопутствуют дополнительные аномалии, которые обусловливают его тяжесть. Чаще всего это дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, пороки трехстворчатого клапана, правостороннее положение сердца. Аномалии возбудимости и проводящей системы сердца нередко являются причиной нарушений ритма.

Оперативное лечение применяется только для коррекции сопутствующих аномалий.

В чем проявляется отхождение обоих главных сосудов из правого желудочка? Каков прогноз лечения?

Отхождение обоих главных сосудов из правого желудочка - это порок, при котором аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка.

При этой аномалии, как правило, отмечается еще дефект межжелудочковой перегородки, а часто и сужение легочной артерии.

Кровь, обогащенная кислородом, из левого желудочка попадает в правый. Смешанная артериовенозная кровь поступает в аорту и легочную артерию.

Проявления порока зависят от степени сужения легочной артерии.

Хирургическое лечение с применением аппарата искусственного кровообращения дает хорошие результаты.

Порок развивается при отсутствии разделения общего сосудистого ствола на аорту и легочную артерию. В общий ствол попадает кровь из правой и левой половин сердца.

Обычно есть дефект еще и в межжелудочкрвой перегородке. Легкие кровоснабжаются из сосудов, отходящих от общего ствола. В зависимости от места отхождения легочных сосудов от общего ствола возможны различные типы порока.

Признаки болезни зависят от количества поступающей в легкие крови. Если оно невелико, рано появляется синюшность. При сохранении относительного равновесия между легочным и общим кровообращением синюшность нерезко выражена, что неплохо для ребенка. Если в легкие попадает много крови, развивается легочная гипертензия.

Диагностика основана на результатах эхокардиографического и ангиографического исследования.

Лечение хирургическое. Иногда выполняются паллиативные (облегчающие) операции. Коррекция порока трудна и связана с большим риском.

Операция заключается в создании соединения правого желудочка с легочной артерией с помощью трансплантата (гомотрансплантат, из искусственных тканей), обработанного специальными средствами, чтобы предупредить отторжение.

В чем заключается и как лечится порок, состоящий в общем желудочке сердца? Какое лечение применяется?

Общий желудочек сердца - это тяжелый врожденный порок, заключающийся в отсутствии либо недоразвитии межжелудочковой перегородки.

Правое и левое предсердие сообщаются с одним общим желудочком. Предсердно-желудочковая перегородка тоже может быть общей или обычной с двустворчатым и трехстворчатым клапанами. Общий желудочек может иметь строение правого или левого желудочка сердца или быть плохо дифференцированным, т. е. представлять собой примитивный желудочек, как у плода в период развития.

Общий желудочек - обычно «синий» врожденный порок и проявляется рано, уже в грудном периоде. Диагностика основана на данных эхокардиографического исследования.

Лечение проводится в специализированных кардиохирургических клиниках. Операция заключается в создании перегородки из искусственного материала для разделения желудочка на два. Но проводится она только в тех случаях, если есть двустворчатый и трехстворчатый клапаны.

В чем проявляется аномалия расположения легочных вен? Как лечат этот порок?

В обычных случаях кровь, богатая кислородом, из легких попадает в левое предсердие по четырем легочным венам (по две от каждого легкого), затем в левый желудочек, аорту и к тканям.

При пороке одна или несколько вен идут не к левому, а к правому предсердию. Это приводит к тому, что венозная кровь из легочных вен снова попадает в легкие. В редких случаях все четыре вены идут из легкого в правое пдедсердие. Этому пороку всегда сопутствует дефект межпредсердной перегородки. Легочные вены могут непосредственно впадать в правое предсердие или образовывать общий канал, который впадает в правое предсердие или верхнюю полую вену либо в нижнюю полую вену или добавочные вены. В зависимости от этого есть несколько видов порока. Признаки заболевания обусловлены тем, сколько легочных вен неправильно расположены и как они сообщаются с сердцем. Неправильное впадение в сердце всех легочных вен представляет собой тяжелый врожденный «синий» порок. Неправильное впадение одной или двух вен не вызывает больших нарушений кровообращения.

Оперативное лечение большинства анатомических изменений этого врожденного порока сердца дает хорошие результаты.

В чем сущность аномалии Эбштейна? Как лечат этот порок?

Аномалия Эбштейна - порок сердца, обусловленный нарушением развития трехстворчатого клапана, который располагается в глубине правого желудочка сердца и деформирован. Возникает недостаточность смыкания клапана, и кровь попадает из правого желудочка в правое предсердие, которое сильно увеличивается. В большинстве случаев при этом пороке существует еще и дефект межпредсердной перегородки.

Следствием порока является неправильный ток крови из правого предсердия в правый желудочек, что в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана вызывает рост давления в правом предсердии. Из правого предсердия кровь через дефект перегородки попадает в левое, где смешивается артериальная и венозная кровь, что вызывает синюшность.

При аномалии Эбштейна часто появляется нарушение ритма в виде наджелудочковой и желудочковой тахикардии, предсердно-желудочкового блока и мерцания Предсердий.

Лечение оперативное - замена трехстворчатого клапана.

Является ли болезнью правостороннее расположение сердца?

Эта особенность встречается с частотой 1:10000 детей. При этом все органы имеют «зеркальное» расположение: сердце - в правой стороне грудной клетки, печень - в левой стороне брюшной полости, желудок в правой стороне, петли кишечника также расположены наоборот. Иногда сердце только «подвинуто» к правой половине грудной клетки. Правостороннее расположение сердца не приводит к патологическим проявлениям. Однако у некоторых детей с правосторонним расположением сердца встречаются пороки сердца: сужение легочной артерии, тетрада Фалло, транспозиция крупных артерий, общий артериальный ствол, недоразвитие желудочков сердца. Признаки болезни зависят от сопутствующих изменений. Правостороннее расположение сердца часто сочетается с болезнями легких и придаточных пазух носа.

Врожденные пороки сердца

Подзолков В.П. Шведунова В.Н.

НЦССХ имени А.Н. Бакулева РАМН, Москва

В рожденные пороки сердца (ВПС) — достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является основной причиной смерти детей первого года жизни. Частота ВПС составляет 30% от всех пороков развития. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих уcловиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Этиология

Основными причинами рождения детей с ВПС являются: хромосомные нарушения — 5%; мутация 1-го гена — 2-3%; влияние внешних факторов (алкоголизм родителей, прием лекарственных препаратов, перенесенные вирусные инфекции во время беременности и т.д.) — 1-2% ;полигенно-мультифокальное наследование — 90%.

Помимо этиологических выделяют факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Классификация

Встречается более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева АМН СССР была разработана классификация, основанная на распределении ВПС с учетом анатомических особенностей порока и гемодинамических нарушений.

Для практикующих врачей-кардиологов удобнее пользоваться более упрощенным делением ВПС на 3 группы:

1. ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП); открытый атриовентрикулярный канал (АВК).

2. ВПС синего типа с веноартериальным шунтом: транспозиция магистральных сосудов (ТМС), тетрада Фалло (ТФ), триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана (АТК) и т.д.

3. ВПС без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты). Такое деление охватывает 9 наиболее распространенных ВПС.

Не случайно во всех предложенных классификациях большое внимание уделено оценке нарушений гемодинамики при ВПС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока, от них зависит тактика медикаментозного лечения и сроки выполнения операции.

ВПС вызывает ряд изменений компенсаторного характера, которые заставляют перестраиваться весь организм ребенка, но при длительном существовании порока процессы компенсации ведут к выраженным деструктивным изменениям органов и систем, что приводит к гибели больного.

В зависимости от состояния малого круга кровообращения в организме больного с ВПС наблюдаются следующие патологические изменения:

При наличии увеличенного кровотока в легких (пороки бледного типа с артериовенозным шунтом) развивается гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;

При наличии обедненного кровотока в легких (пороки синего типа с веноартериальным шунтом) у больного развивается гипоксемия;

При увеличении кровотока в малом круге кровообращения развивается гиперволемия и легочная гипертензия.

Примерно 50% детей первого года жизни с большим сбросом крови в малый круг кровообращения без хирургической помощи погибают при явлениях сердечной недостаточности. Если ребенок переживает этот критический период, то к году в результате спазма легочных артериол уменьшается сброс крови в малый круг и состояние ребенка стабилизируется, однако это улучшение касается только самочувствия больного, так как одновременно начинают развиваться склеротические процессы в сосудах легких. Существует много классификаций легочной гипертензии. Для практики наиболее удобной является классификация, разработанная в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР (В.И. Бураковский и соавт. 1975). Она основана на величине давления в легочной артерии, степени сброса крови и соотношении общелегочного сопротивления к показателям большого круга кровообращения (табл. 1).

Согласно этой классификации, больные делятся на 4 группы, где I и III стадия разделены на подгруппы А и Б. Больные IА группы имеют небольшие нарушения гемодинамики и нуждаются в наблюдении кардиолога. У больных IБ и II группы ставится вопрос об операции. Легочная гипертензия в этих группах носит функциональный характер.

У больных III группы при большом сбросе крови в малый круг изменения в легочных сосудах значительно более выражены. При IIIА гемодинамической группе возможна радикальная коррекция порока, и давление после операции снижается. В IIIБ и IV группе хирургическое лечение не показано. Дифференциальный диагноз между IIIА и Б группами сложен, и нередко для решения вопроса об операбельности порока необходимо выполнить внутрисосудистое ультразвуковое исследование и/или биопсию легкого для изучения морфологических изменений в легочных сосудах. Для оценки этих изменений наиболее часто используется классификация, предложенная Д. Хитом и Дж. Эдвардсом в 1958 г. (табл. 2).

При цианотических формах ВПС наличие сброса венозной крови в артериальную или смешение крови ведут к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и уменьшению в малом, что приводит к снижению насыщения крови кислородом (гипоксемии) и к появлению цианоза кожи и слизистых. Для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции происходит развитие коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения. Перестройка коллатеральной сети кровообращения происходит в сосудах всех органов. Особенно это выражено в сосудах сердца . легких и головного мозга.

Благодаря компенсаторным механизмам состояние больного с цианотическими формами ВПС, несмотря на тяжелые нарушения гемодинамики, может быть длительно удовлетворительным, но постепенно компенсаторные механизмы истощаются, длительная гиперфункция миокарда приводит к развитию тяжелых необратимых дистрофических изменений в сердечной мышце. Поэтому оперативное вмешательство при цианотических пороках (радикальное или паллиативное) показано в самом раннем детском возрасте.

Диагностика

Первичная диагностика ВПС основывается на данных неинвазивных методов исследования. Большое значение для диагностики имеет целенаправленный сбор анамнеза у родителей ребенка. При бледных пороках сердца необходимо выяснить, часто ли болеет ребенок респираторными инфекциями, были ли у него пневмонии, так как это говорит о большом сбросе крови слева-направо. С другой стороны, прекращение респираторных инфекций у больного с большим сбросом крови в малый круг говорит о начале развития легочной гипертензии. Это должно быть поводом для направления больного к кардиохирургу. Естественное течение ВПС может осложниться развитием инфекционного эндокардита, поэтому необходимо выяснить, бывают ли у ребенка подъемы температуры тела без признаков респираторной инфекции. Следует также выяснить, не было ли у больного синкопальных состояний, судорожного синдрома, которые могут быть следствием аритмий сердца .

При осмотре ребенка с подозрением на ВПС необходимо отметить цвет кожных покровов и слизистых. Цианоз может быть периферическим и генерализованным. Важно отметить наличие или отсутствие цианоза на всех 4 конечностях, так как при некоторых ВПС наблюдается дифференцированный цианоз (предуктальная коарктация аорты, транспозиции магистральных сосудов в сочетании с перерывом дуги аорты). При осмотре грудной клетки необходимо отметить деформацию грудной клетки в области сердца — появление так называемого сердечного горба (по величине и локализации которого можно косвенно судить о сложности ВПС и/или развитии легочной гипертензии).

При пальпации грудной клетки у больного с ВПС можно отметить смещение верхушечного толчка, изменение его площади, наличие “дрожания” над областью сердца. Пальпация позволяет оценить размеры печени и селезенки. Методом перкуссии определяют размеры сердца, печени и селезенки.

Аускультация является наиболее информативным методом физикального обследования больных с ВПС. При аускультации можно отметить изменение тонов сердца (усиление, ослабление или расщепление), появление шумов, а также их локализацию, иррадиацию и место максимального выслушивания. Интенсивность шума не всегда коррелирует с тяжестью порока, например, при ВПС с легочной гипертензией и синих пороках со стенозом легочной артерии эта зависимость носит обратный характер. При аускультации легких можно выявмть признаки застоя в малом круге.

Физикальное исследование дополняется проведением неинвазивного инструментального обследования, которое включает электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ) и рентгенографию органов грудной клетки.

ЭКГ позволяет судить о гипертрофии различных отделов сердца, патологических отклонениях электрической оси, наличии нарушений ритма и проводимости. Изменения на ЭКГ не являются специфичными для какого-либо порока, но в сочетании с данными, полученными при клиническом обследовании и с помощью других неинвазивных методов, позволяют судить о тяжести порока. Разновидностью метода ЭКГ является холтеровское суточное ЭКГ-мониторирование . которое помогает выявить скрытые нарушения ритма и проводимости.

Следующим неинвазивным методом обследования кардиологических больных является ФКГ . которая воспроизводит данные аускультации сердца и позволяет более детально и количественно оценить характер, продолжительность и локализацию сердечных тонов и шумов.

Рентгенография органов грудной клетки дополняет предыдущие методы и позволяет оценить: состояние малого круга кровообращения (наличие артериального или венозного застоя, снижение наполнения сосудов легких); расположение, форму, размеры сердца и его отдельных камер; изменения со стороны других органов и систем (легкие, плевра, позвоночник, а также расположение внутренних органов).

Сочетание ЭКГ, ФКГ и рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать большинство изолированных пороков и предположить наличие сложных ВПС.

Наиболее высокоинформативным неинвазивным методом исследования является эхокардиография (ЭХОКГ). С появлением данной методики, особенно двухмерной ЭХОКГ, значительно расширились возможности диагностики ВПС. Этот метод позволяет провести анатомически точную диагностику дефектов перегородок сердца, поражения атриовентрикулярных и полулунных клапанов, размеры и расположение камер сердца и магистральных сосудов, а также оценить сократительную способность миокарда. При определенных пороках (неосложненные ДМПП, ДМЖП, ОАП, частично открытый АВК, коарктация аорты) можно выполнить операцию без проведения катетеризации сердца. Однако в ряде случаев при сложных ВПС и сопутствующей легочной гипертензии необходимо провести катетеризацию сердца и ангиокардиографию . так как эти методы позволяют провести точную анатомическую и гемодинамическую диагностику ВПС. Проведение катетеризации сердца возможно только в условиях специализированной кардиохирургической клиники. В настоящее время при проведении катетеризации сердца в случае необходимости выполняется электрофизиологическое исследование для уточнения механизма аритмий сердца, оценки функции синусового и атриовентрикулярного узлов, а также проводятся различные эндоваскулярные операции: баллонная ангиопластика при стенозах легочной артерии и аорты; эмболизация небольших ОАП, коронаросердечных фистул, аортолегочных коллатералей; баллонная атриосептостомия при простой ТМС и стентирование легочных сосудов при периферических стенозах.

Тактика хирургического лечения

Тактика оказания помощи больным с ВПС строится с учетом течения порока, эффективности консервативного лечения, возможности и риска проведения хирургического лечения. После установления диагноза необходимо решить:

1. Как лечить больного (медикаментозно или хирургически)?

2. Определить сроки выполнения операции.

Ответить на эти вопросы помогает классификация, предложенная J. Kirklin и соавт. (1984).

0-я группа - больные с ВПС, с незначительными нарушениями гемодинамики, которые не нуждаются в операции.

1-я группа - больные, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке (через год и более).

2-я группа - больные, которым операция показана в ближайшие 3-6 мес.

3-я группа - больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которых необходимо оперировать в течение нескольких недель.

4-я группа - больные, нуждающиеся в экстренной операции (в течение 48 ч после госпитализации).

Наиболее сложная проблема в кардиохирургии - операция у детей первого года жизни с ВПС. Хирургическая летальность в последние годы значительно снижена и отличается от высокой естественной смертности при ВПС. Операция у детей первого года жизни выполняется в том случае, если консервативными методами не удается достичь стабилизации состояния. Большинство неотложных операций выполняются у детей с цианотическими ВПС.

Если у новорожденного с ВПС отсутствуют признаки сердечной недостаточности, цианоз выражен умеренно, то консультация кардиохирурга может быть проведена позднее. Наблюдение за такими детьми осуществляет кардиолог по месту жительства. Такая тактика позволяет провести обследование больного в более благоприятных условиях, снизить риск проведения инвазивных методов исследования и оперативного вмешательства.

В более поздней возрастной группе хирургическая тактика при ВПС зависит от тяжести патологии, предполагаемого прогноза, возраста и массы тела больного. K.Turley и соавт. в 1980 г. предложили разделить ВПС на 3 группы, в зависимости от вида возможной операции.

К 1-й группе относятся такие наиболее часто встречающиеся пороки, как ОАП, ДМЖП, ДМПП, частично открытый АВК, коарктация аорты, стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов. При установлении данных пороков единственным выбором может быть операция. Она может быть отложена, если нарушения гемодинамики нерезко выражены, а возраст ребенка и масса тела слишком малы (более поздний возраст и достаточная масса тела снижают риск выполнения кардиохирургических вмешательств).

Во 2-ю группу входят сложные цианотические пороки, такие, как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии 1-го типа, транспозиция магистральных сосудов и др. Выбор между радикальной и паллиативной операцией зависит от анатомической тяжести порока, степени гипоксемии и массы тела ребенка.

К 3-й группе относятся ВПС, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. К ней относятся различные варианты сложных пороков: атрезия трикуспидального и митрального клапанов, двухкамерное сердце, синдром гипоплазии правого и левого сердца, единственный желудочек сердца и др.

Радикальная коррекция простых неосложненных пороков не представляет технических трудностей для специализированной кардиохирургической клиники. При ДМЖП и ДМПП выполняется ушивание или пластика дефектов заплатой . при ОАП — перевязка или пересечение протока . При выраженной гипоксемии первым этапом у больного с ВПС проводится паллиативная операция — наложение различных межсистемных анастомозов . После проведения операции улучшается насыщение крови кислородом, что позволяет ребенку развиваться в более благоприятных условиях. Выполнение двухэтапных операций, по данным различных авторов, не только не увеличивает риск вмешательства, но уменьшает летальность при радикальной коррекции.

При некоторых анатомически сложных ВПС, когда отсутствуют или недоразвиты различные отделы сердца (атрезия трикуспидального и митрального клапанов, единственный желудочек сердца, двухкамерное сердце и т.д.) выполнение радикальной операции не представляется возможным и единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики . которая позволяет разделить артериальные и венозные потоки крови, не устраняя полностью анатомические пороки. К ним относятся различные модификации гемодинамической коррекции по методу Фонтена, Мастарда и Сенинга.

Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.rmj.ru

Литература:

1. Бураковский В.И. Бухарин В.А. Константинов С.А. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Частная хирургия болезней сердца и сосудов / Под ред. В.И. Бураковского и С.А.Колесникова. М. Медицина, 1967; 315—23.

2. Бураковский В.И. Бухарин В.А. Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М. Медицина, 1975; 247.

3. Амосов Н.М. Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии. Киев: Здоровье, 1983; 33—96.

4. Белоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. В 2 томах. — М. Медицина, 1987; 918.

5. Бураковский В.А. Бухарин В.А. Подзолков В.П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М. Медицина, 1989; 345—82.

6. Иваницкий А.В. Роль рентгенологического исследования в диагностике пороков сердца у детей. Педиатрия. 1985; 8 (7) 55—7.

7. Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков. Врожденные пороки сердца. М. Медицина, 1991; 352.

Врожденные пороки сердца синего типа, с опровождающиеся увеличением л егочного кровотока

Транспозиция магистральных сосудов

Этот порок, по-видимому, служит наиболее частой причиной выраженного центрального цианоза у новорожденных. При этом виде порока изменено место отхождения магистральных сосудов, т. е. а орта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. При обычном расположении внутренних органов и предсердий правое предсердие, получающее кровь из полых вен и коронарного синуса, сообщается с правым желудочком, а левое предсердие, в которое кровь поступает из легочных вен,- с левым желудочком. Такая структура в норме определяет параллельное функционирование двух кругов кровообращения: большого (системное) и легочного. При транспозиции магистральных сосудов (ТМС), существенно не влияющей на гемодинамику у плода, новорожденный не может выжить, если не обеспечить у него постоянного сообщения между двумя кругами кровообращения. Действительно, до второй половины 60-х годов новорожденные с тмс выживали лишь в том случае, если порок сочетался с другими дефектами сердца, например с дефектом межжелудочковой или межпредсердной перегородки, независимо - со стенозом легочной артерии или без него. Внедрение в практику баллонной предсердной септостомии, т. е. Искусственного создания дефекта межпредсердной перегородки без торакотомии, изменило прогноз в отношении выживания детей с врожденным отсутствием сообщения между двумя кругами кровообращения.

За редким исключением обычная тмс встречается при левостороннем расположении сердца и situs solitus. Морфологическая структура сердца при этом не изменена, т. е. Правый желудочек, к примеру, находится справа от левого желудочка. У большинства детей с этим пороком аортальный клапан локализуется вправо и кпереди от клапана легочной артерии (d -транспозиция).

С транспозицией магистральных сосудов могут сочетаться и другие внутрисердечные пороки. К ним относятся дефект межпредсердной и/или межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии или атрезия ее клапана, аномалия атриовентрикулярного клапана, единственный желудочек и функциональная неполноценность разной степени любого из желудочков. Транспозиция может сопровождаться аномалией дуги аорты, например ее коарктацией, атрезией или прерыванием дуги. В противоположность тетраде фалло локализация дуги аорты справа значительно реже (менее 10%) встречается при ТМС. В этом случае у половины детей выявляют комбинированный порок сердца.

При тмс место отхождения коронарных сосудов изменено. Примерно в 50% случаев левая коронарная артерия отходит от левого синуса, а правая коронарная артерия - от заднего синуса. Левая огибающая артерия может отходить от правой коронарной примерно в 20% случаев. Знать место отхождения и распределения коронарных артерий очень важно для решения вопроса об операции по изменению места отхождения артерии или радикальной коррекции ТМС, сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии, путем искусственного соединения с внешней стороны правого желудочка и легочной артерии.

Замечено, что болезни сосудов легких скорее развиваются при тмс, чем при врожденных пороках сердца, не сопровождающихся цианозом. Обструктивные поражения сосудов легких представляют серьезную проблему при ТМС у детей более старшего возраста, в то время как у новорожденных они встречаются значительно реже.

Частота тмс составляет 20-35 на 100 000 живорожденных, причем среди больных преобладают мальчики (60-70%). Согласно некоторым данным эпидемиологических и генетических исследований, тмс чаще встречается у детей, родившихся от женщин, больных диабетом или лечившихся половыми гормонами, однако эти данные не были подтверждены. Не было отмечено связи между частотой развития тмс и возрастом родителей, однако частота ее зависит от числа уже родившихся у женщины детей: вероятность рождения ребенка с ТМС увеличивается вдвое, если у женщины уже родились трое детей или более. У детей с ТМС реже встречаются другие врожденные внесердечные пороки (менее 10%), чем у детей с общим артериальным стволом (48%), дефектом межжелудочковой перегородки (33%) или тетрадой фалло (31%).

Транспозиция магистральных сосудов при интактной межжелудочковой перегородке не вызывает у плода серьезных гемоди- намических нарушений, поскольку оба желудочка, даже при нормальном отхождении магистральных сосудов, работают одновременно. Однако поскольку аорта отходит от правого желудочка, получающего кровь преимущественно из верхней полой вены, верхние отделы туловища снабжаются кровью несколько менее оксигенированной, чем в норме. Оксигенированная же кровь из нижней полой вены поступает через овальное отверстие преимущественно в левые предсердие и желудочек, от которого вместо аорты отходит легочная артерия. Таким образом, легкие, нижние отделы туловища и плацента получают более оксигенированную, чем обычно, кровь. Это не оказывает существенного влияния на развитие и состояние здоровья плода. Однако вскоре после рождения ребенка, по мере того так легкие у него расширяются, а кровоток в них увеличивается, эти особенности кровообращения при тмс приводят к выраженной гипоксемии и цианозу. Системная венозная кровь, слабо насыщенная кислородом, поступает в правые отделы сердца и возвращается, в то время как легочная венозная (оксигенированная) кровь поступает в левые предсердие и желудочек, а из них - в легкие. Таким образом, функционирование овального отверстия и артериального протока, в норме закрывающихся в постнатальном периоде, имеет жизненно важное значение для выживания ребенка, поскольку позволяет в течение нескольких часов и дней смешиваться крови большого и малого круга кровообращения. По мере снижения сосудистого сопротивления в легких и функционирования артериального протока в сосуды легких поступает обедненная кислородом кровь. В то же самое время по мере увеличения легочного кровотока повышается давление в левом предсердии, что приводит к шунтированию крови слева направо через растянутое овальное отверстие. Двунаправленный шунт встречается также на уровне предсердия или даже артериального протока, что зависит от разницы давления в предсердиях, легочном и системном кровотоке, а также от размеров овального отверстия и артериального протока.

Дефекты клапанов сердца, аорты, легочного ствола, межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Эти изменения вызывают нарушение нормальной работы сердца, что приводит к нарастанию хронической сердечной недостаточности и кислородному голоданию тканей организма.

Заболеваемость пороками сердца составляет около 25% от числа остальной сердечной патологии. Некоторые авторы (д. Ромберг) приводят личные данные с более высокими значениями – 30%.

Видео «Пороки сердца»:

Какие бывают пороки сердца, классификация

Среди множества классификаций пороков по признакам выделяют:

• приобретенные – основная причина – ревматизм, сифилис, атеросклероз;
• врожденные – однозначного ответа на вопрос о причинах их возникновения нет, проблема и сегодня находится в стадии изучения. Большинство учёных сходятся в мнении, что патологический процесс запускают изменения генома человека.

Пороки, затрагивающие клапаны:

• двустворчатый (митральный);
• трёхстворчатый (трикуспидальный);
• аортальный;
• лёгочного ствола.

Пороки перегородок:

• межжелудочковой;
• межпредсердной.

По виду поражения клапанного аппарата пороки сердца могут протекать в форме:

• недостаточности (неполного смыкания клапанов);
• стеноза (сужения отверстий, через которые проходит кровь).

В зависимости от степени имеющейся хронической недостаточности кровообращения могут появляться:

• компенсированные пороки (пациент способен жить, учиться и работать, но с ограничениями);
• декомпенсированные патологии (больной резко ограничен в способности к передвижениям).

Форма тяжести предусматривает пороки:

• легкие;
• средние;
• тяжелые.

По количеству сформированных дефектов выделяют пороки:

• простые (с имеющимся одиночным процессом);
• сложные (сочетание двух и более дефектов, к примеру одновременное наличие недостаточности и сужения отверстия)
• комбинированные (проблема в нескольких анатомических образованиях).

Важно: некоторые медики в своей практике обратили внимание, что у мужчин и женщин имеются свои особенности протекания болезненных процессов.

Для женщин (девочек) чаще характерны:

• незаращения боталлова протока. В результате патологического процесса формируется относительно свободное сообщение между аортой и лёгочным стволом. Как правило, это незаращение существует в норме до рождения ребенка, затем закрывается;
• дефект перегородки между предсердиями (остается отверстие, позволяющее поступать крови из одной камеры в другую);
• дефект перегородки, призванной разделять желудочки, и незаращение аортального (боталлового) протока;
• триада Фалло – патологическое изменение перегородки между предсердиями, сочетающееся с сужением отверстия лёгочного ствола и дополненным увеличением (гипертрофическим) разрастанием правого желудочка.

У мужчин (мальчиков) обычно выявляют:

• сужение аортального отверстия (стеноз аорты) в области створок аортального клапана;
• дефекты соединения лёгочных вен;
• сужение перешейка аорты (коарктация), с имеющимся открытым боталловым протоком;
• атипичное расположение главных (магистральных) сосудов, так называемая транспозиция.

Некоторые виды пороков встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

Врожденные пороки могут развиваться на раннем внутриутробном сроке (простые) и в позднем (сложные).

При формировании патологий плода в начале беременности женщины остается дефект между аортой и артерией лёгкого, незаращение имеющегося отверстия между двумя предсердиями, а также формирование сужения (стеноза) легочного ствола.

Во втором может остаться открытой предсердно-желудочковая перегородка, также случается дефект трехстворчатого (трикуспидального) клапана с его деформацией, полным отсутствием, нетипичным прикреплением створок, «аномалия Эбштейна».

Обратите внимание: очень важным классификационным критерием является деление пороков на «белые» и «синие».

Белые пороки – патологии с более спокойным течением заболевания и довольно благоприятным прогнозом, При них венозная и артериальная кровь текут своим руслом, не смешиваясь и не вызывая гипоксии тканей при достаточно размеренных нагрузках. Название «белые» дано по внешнему виду кожи пациентов – характерной бледности.

Среди них выделяют:

• пороки с застоем обогащенной кислородом крови в малом круге кровообращения. Патология возникает при наличии открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обогащение малого круга кровообращения);
• пороки с недостаточным притоком крови в ткань легких (обеднение малого круга кровообращения), вызванные сужением (стенозом) лёгочной артерии (ствола);
• пороки с уменьшением поступления артериальной крови, вызывающие кислородное голодание органов тела человека (обеднение большого круга кровообращения). Этот дефект характерен для сужения (стеноза) аорты в месте нахождения клапана, также для сужения аорты (коарктации) в месте перешейка;
• пороки без динамических расстройств кругов кровообращения. К этой группе относятся патологии с нетипичным расположением сердца: справа (декстрокардия), слева (синистрокардия), в середине, в шейной области, в полости плевры, в брюшной полости.

Синие пороки протекают со смешением венозной и артериальной крови, что приводит к гипоксии даже в состоянии покоя, они характерны для более сложных патологий. Больные с синюшным цветом кожи. При этих болезненных состояниях к артериальной крови подмешивается венозная, что приводит к недостатку питания кислородом тканей (гипоксии).

К этому виду болезненных процессов относятся:

• пороки с задержкой крови в ткани легких (обогащение малого круга кровообращения). Транспозиция аорты, легочного ствола;
• пороки с недостаточным попаданием крови к легочной ткани (обеднение малого круга кровообращения). Один из самых тяжелых сердечных пороков этой группы – тетрада Фалло, характеризуется наличием сужения лёгочной артерии (стенозом) к которому присоединяется дефект перегородки между желудочками и правое (дексттрапозиция) положение аорты, сочетающееся с увеличением размеров правого желудочка (гипертрофия).

Почему возникают пороки сердца

Причины патологии изучены уже давно и хорошо отслеживаются в каждом конкретном случае.

Причины появления приобретенных пороков

Возникают в 90% случаев из-за перенесенного ревматизма, который дает осложнение на структуру клапанов, вызывая их повреждение и развитие болезни. Уже издавна у врачей, лечивших эту болезнь, была поговорка: «ревматизм лижет суставы и грызет сердце».

Также приобретенные пороки могут вызвать:

• атеросклеротические процессы (после 60-ти лет);
• невылеченный сифилис (к 50-60 годам);
• септические процессы;
• травмы грудной клетки;
• доброкачественные и злокачественные новообразования.

Обратите внимание : чаще всего клапанные приобретенные пороки возникают в возрасте до 30 лет.

Причины врожденных пороков

К факторам, вызывающим развитие врожденных пороков относятся:

• генетические причины . Отмечена наследственная предрасположенность к болезни. Брешь в геноме или хромосомные мутации вызывают нарушение правильного развития структур сердца во внутриутробном периоде;
• вредные воздействия внешней среды . Действие на беременную женщину, ядов сигаретного дыма (бензпирен), нитратов, содержащихся во фруктах и овощах, алкогольных напитков, лекарственных препаратов (антибиотики, препараты против опухолей);
• заболевания : коревая краснуха, сахарный диабет, нарушение аминокислотного обмена – фенилкетонурия, волчанка.

Эти факторы могут вызвать проблемы в сердце развивающегося ребенка.

Что происходит с сердцем и кровообращением при приобретенных пороках

Приобретенные пороки развиваются медленно. Сердце включает компенсаторные механизмы и старается приспособиться под патологические изменения. В начале процесса наступает гипертрофия сердечной мышцы, полость камеры увеличивается в размерах, но затем медленно формируется декомпенсация и мышца становится дряблой, теряет способность функции «насоса».

В норме кровь во время сокращения сердца «проталкивается» из одной камеры в другую через отверстие с клапаном. Сразу после прохода кровяной порции створки клапана в норме смыкаются. При недостаточности клапана формируется некая щель, через которую кровь частично забрасывается назад, где сливается уже с подошедшей новой «порцией». Возникает застой и компенсаторное расширение камеры.

При сужении отверстия кровь не может пройти в полном объеме, и остаток ее дополняет прибывающую «порцию». Точно также как и при недостаточности, при стенозе возникают застойные явления и растяжение камеры. Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, и формируется хроническая сердечная недостаточность.

К приобретенным порокам сердца относятся:

• недостаточность митрального клапана – вследствие развития рубцовых процессов после ревматического эндокардита;
• митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия) – сращение створок клапана и уменьшение отверстия между предсердием и желудочком;
• недостаточность клапанов аорты – неполное закрытие в период расслабления (диастолы);
• сужение устья аорты – кровь в момент сокращения левого желудочка не может вся выйти в аорту и скапливается в нем;
• недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в правое предсердие;
• стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия – кровь из правого предсердия не может выйти вся в правый желудочек и скапливается в полости предсердия;
• недостаточность клапанов лёгочной артерии – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в лёгочную артерию, вызывая повышение давления в ней.

Видео «Митральный стеноз» :

Что происходит с сердцем при врожденных пороках

Точная причина развития врожденных пороков неясна. В некоторых случаях развитию этих патологий способствуют некоторые инфекционные заболевания, которыми переболевает будущая мать. Чаще всего – коревая , которая оказывает тератогенное (повреждающее плод) влияние. Реже – грипп, сифилис и гепатит. Также отмечено влияние радиации и недостаточности питания.

Больные дети без хирургического вмешательства при ряде пороков погибают. Чем ранее проведено лечение, тем лучше прогноз. Видов врожденных пороков сердца много. Нередко наблюдаются и сочетанные дефекты. Рассмотрим основные, часто встречающиеся болезни.

Врожденные пороки сердца могут являть собой:

• дефект (незаращение) межжелудочковой перегородки – самый распространенный вид патологии. Через имеющееся отверстие кровь из левого желудочка попадает в правый и вызывает повышение давление в малом круге кровообращения;
• дефект (незаращение) межпредсердной перегородки – также нередко отмечающийся вид заболевания, чаще его наблюдают у женщин. Вызывает увеличение количества крови и повышает давление в малом круге кровообращения;
• открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение протока соединяющего аорту и легочную артерию, что приводит к сбросу артериальной крови в малый круг кровообращения;
• коарктацию аорты – сужение перешейка с открытым артериальным (боталловым) протоком.

Общие принципы диагностики пороков сердца

Определение наличия порока – достаточно понятная процедура, но требующая от врача особой внимательности.

Чтобы поставить диагноз необходимо провести:

• тщательный опрос больного;
• осмотр на предмет выявления «сердечных» симптомов»
• выслушивание (аускультации сердца) с целью обнаружения специфических шумов;
• выстукивание (перкуссию) для определения границ сердца и его формы.

Врожденный порок сердца (ВПС) может иметь разные тяжесть и вид. Выделяют незначительные дефекты в строении органа, которые способны самостоятельно исчезнуть с течением определенного времени, и более сложные случаи, когда ребенку требуется срочное хирургическое вмешательство. Симптоматика может варьироваться в зависимости от вида ВПС, при этом она не всегда проявляется сразу. При диагностировании этой болезни обычно проводится хирургическое лечение.

Показать всё

Что такое врожденный порок сердца?

Сердечная мышца ответственна за кровообращение и насыщение организма кислородом. Она осуществляет свою функцию благодаря ритмичному сокращению. Так кровь проталкивается по крупным, а затем по мелким сосудам.

Схема кровообращения в сердце с нормальным строением

Если в строении органа имеются отклонения, диагностируется порок сердца. При морфологических изменениях, развившихся до рождения ребенка, устанавливается ВПС. Пороком сердца принято считать отклонения от нормы, которые не позволяют осуществлять кровообращение или приводят к изменению насыщенности крови кислородом.



Виды ВПС

Медицина насчитывает около 100 различных видов пороков сердечной мышцы. Среди них можно выделить несколько основных, которые условно подразделяют на «синие» и «белые ». Подобная классификация принята из-за того, что они с разной интенсивностью вызывают изменения в окрасе кожных покровов.

«Белые» ВПС разделяют на 4 группы:

1. 1. Обогащенный малый круг кровообращения. Формируется при артериальном протоке, ДМПП (дефекте межпредсердной перегородки) и ДМЖП (дефекте межжелудочковой перегородки).
2. 2. Обедненный малый круг с характерными признаками изолированного стеноза.
3. 3. Обедненный большой круг. Формируется при аортальном стенозе и коарктации аорты.
4. 4. Сердечные диспозии и дистопии. Не вызывают изменения гемодинамики (кровообращения).

«Синие» ВПС подразделяют на 2 группы:

1. 1. Обогащенный малый круг с полной транспозицией магистральных сосудов.
2. 2. Преимущественно обедненный малый круг (аномалия Эбштейна).



ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки диагностируется достаточно часто у новорожденных. Он характеризуется тем, что происходит смешивание обогащенной и необогащенной кислородом крови.



Отличия межжелудочковой перегородки у нормального сердца и при ДМЖП

Этот вид ВПС устанавливается, когда в межжелудочковой перегородке имеется дефектное отверстие. Оно формируется между двумя желудочками - правым и левым.

При незначительных размерах отверстия симптоматика у ребенка не проявляется. В противном случае наблюдается посинение кожных покровов на пальцах и губах.

ДМЖП лечится, в большинстве случаев удается сохранить жизнь пациенту. При незначительных размерах отверстия дефектный участок перегородки может зарасти самостоятельно. При больших проводится хирургическая операция. В случае отсутствия проявлений ВПС вмешательство не рекомендуется.



Двустворчатый аортальный клапан

Преимущественно этот диагноз ставится детям старшей возрастной группы. Заболевание характеризуется образованием двух створок в клапане аорты вместо трех.



Слева нормальный (трехстворчатый) аортальный клапан, справа патологический (двустворчатый)

Формируется двустворчатый аортальный клапан еще в утробе матери, на восьмой неделе беременности. Именно в этот период активно развивается сердечная мышца. Если беременная испытывает физические или моральные перегрузки, могут появиться подобные отклонения.

Этот вид ВПС тоже хорошо лечится. Хирургическое вмешательство проводится только при сильной симптоматике или если сердце претерпевает чрезмерные нагрузки.

ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки - отверстие между правым и левым предсердиями. У детей этот вид ВПС отмечается довольно редко.



Наглядный пример ДМПП

Так же, как и в случае с ДМЖП, небольшое отверстие может зарасти самостоятельно. При значительных размерах проводится хирургическое вмешательство.

Коарктация аорты

Этот врожденный порок характеризуется местным сужением просвета аорты или ее полным перерывом в области перешейка ее дуги. Гораздо реже подобная патология в развитии наблюдается в грудном или брюшном отделе аорты.



Коарктация аорты

Это не порок сердца, поскольку отклонение в формировании не затрагивает сам орган. Но так как аорта является самым крупным непарным артериальным сосудом большого круга кровообращения и отходит от левого желудочка сердца, коарктацию аорты причисляют к группе ВПС. Нередко эта болезнь наблюдается на фоне других пороков. Для восстановления нормального кровообращения проводят стентирование (расширение) сосуда в зауженном месте.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП) - функционирование структурного образования сердца плода, которое необходимо для выбрасывания крови левым желудочком в аорту. В норме после рождения Боталлов проток должен зарасти, тем самым изменить направление кровотока.



У некоторых детей отмечается его остаточное функционирование, которое приводит к нарушению легочного кровообращения и нормальной работы сердца. Обычно этот вид порока обнаруживается у грудничков, реже у детей постарше.

Тетрада Фалло

При тетраде Фалло у пациента диагностируется порок сердца, который сочетает сразу 4 аномалии:

• ДМЖП;
• увеличение объема правого желудочка;
• смещение аорты вправо (декстропозиция) с частичным или полным отхождением от правого желудочка;
• сужение просвета легочного ствола.



Тетрада Фалло объединяет в себе 4 патологии в развитии сердца

Продолжительность жизни при тетраде Фалло зависит от степени сердечной недостаточности, формирующейся в результате патологических изменений.

Пациенту устанавливается инвалидность при пороках, которые отмечаются сужением левого атриовентрикулярного отверстия, дефектами аортальных клапанов, комбинированными нарушениями, сопровождаются стойким нарушением кровообращения 3-й степени.

Распространенность ВПС

Согласно статистическим данным, во всем мире рождается от 0,7 до 1,7% детей с пороками в развитии сердца. Самыми распространенными отклонениями в формировании структуры органа младенцев являются (в процентном соотношении от всех ВПС):

• ДМЖП - 15-33%;
• ДМПП - 11-19%;
• тетрада Фалло - 8-13%;
• ОАП - 6-10%;
• коарктация аорты - 4-7%.

Врожденный порок сердца - заболевание, характерное для новорожденных и детей младшего возраста, но могут быть случаи, когда его обнаруживают только у взрослых. Даже если больной без проблем преодолевает 15-20-летний барьер, это не означает, что патология исчезла. Без врачебной помощи до этого возраста доживает только малая часть пациентов.

Чем дольше человек с пороком сердца остается без лечения, тем меньше у него шансов на выздоровление. С годами компенсаторная функция организма истощается, потому больной может испытать резкое ухудшение самочувствия. По этой причине рекомендуется своевременно лечить любые отклонения в работе сердца.

Причины развития

Врожденный порок сердца формируется из-за различных причин. Это могут быть генетические отклонения, несоблюдение матерью во время вынашивания плода здорового образа жизни и т. д.

Выделяют следующие основные провоцирующие факторы:

1. 1. Нарушение хромосом. Оно способно привести к различным мутациям. При формировании аберрации хромосом значительных размеров отмирает сердечная мышца, вызывая смерть человека. Если она незначительна (совместима с жизнью), наблюдаются серьезные врожденные патологии. Когда у плода формируется третья хромосома, образуется дефект между створками клапанов желудочков и предсердий.
2. 2. Генетические отклонения. В этом случае ВПС - только малая часть нарушений. У ребенка могут проявиться аномалии в развитии различных органов: желудочно-кишечного тракта, легких, нервной системы.
3. 3. Алкоголь. При употреблении спиртосодержащих напитков во время беременности у ребенка могут развиться ДМЖП, ДМПП и ОАП. Этиловый спирт является наиболее опасным фактором, поскольку именно по его причине у детей отмечаются отклонения в структуре сердечной мышцы (правых и левых желудочков, предсердий).
4. 4. Краснуха или гепатит. Если женщина переболела во время вынашивания плода этими заболеваниями, существует риск развития различных отклонений в формировании жизненно важных органов у ребенка.

ВПС могут быть спровоцированы:

• радиацией;
• бесконтрольным приемом медикаментов;
• рентгеновским излучением;
• вирусными или инфекционными заболеваниями.

Симптомы

Симптоматика ВПС всегда зависит от тяжести патологии. В некоторых случаях выявить ее могут не сразу. Иногда заболевание не обнаруживают при рождении ребенка, причем в дальнейшем длительное время оно себя не проявляет.

Выявить нарушение структуры могут на УЗИ, при гипертрофии разных отделов сердца.

Основные признаки врожденного порока у детей:

• одышка (при физической нагрузке или в состоянии покоя);
• обмороки;
• гипертензия - стойкой повышение артериального давления;
• наличие шумов в сердце;
• плохой аппетит;
• частые ОРВИ (острые респираторные вирусные инфекции);
• низкий рост, отставание в развитии;
• посинение вокруг рта, ушей, носа и в области конечностей;
• вялость (у более взрослых детей).

Симптоматику ВПС подразделяют на 4 группы:

1. 1. Кардиальный синдром - одышка, болезненность в области груди, нарушение сердечного ритма, сбои в работе органа, бледность кожных покровов, цианоз (посинение) слизистых оболочек.
2. 2. Синдром сердечной недостаточности - приступы одышки, тахикардия, цианоз.
3. 3. Дыхательные расстройства - учащение и задержка дыхания, выпячивание живота и втягивание нижней части грудной клетки, цианоз кожных покровов, замедленный или учащенный пульс, глухость тонов.
4. 4. Синдром хронической гипоксии - отставание в росте, деформация ногтей, утолщение концевых фаланг пальцев.

При"белом" ВПС, когда наблюдается лево-правый сброс без смешивания венозной и артериальной крови, симптомы проявляются в позднем возрасте, после 8 лет. Причем обычно нижняя часть туловища отстает в развитии. "Синий" ВПС, то есть право-левый вброс со смешиванием артериальной и венозной крови проявляется у маленьких детей нервным возбуждением, одышкой, потерей сознания и цианозом.

Лечение

При ВПС устанавливается медикаментозное или хирургическое лечение. Консервативная терапия в педиатрии предусмотрена только при незначительных дефектах или при подготовке к оперативному вмешательству и после него. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию давления в легочной артерии, улучшение усвоения кислорода внутренними органами.

Для этого используют мочегонные, антиаритмические препараты, соли калия, бета-блокаторы, средства на основе наперстянки. Медикаментозное лечение способно полностью решить проблему с открытым аортальным протоком. Причем некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно. Это относится к"белым" порокам.

При"синих" обычно требуется хирургическое вмешательство. При проведении операции учитывают вид и фазу порока:

1. 1. 1-я фаза. Устанавливается, например, при обеднении или переполнении малого круга. Операция выполняется до года жизни в экстренном порядке.
2. 2. 2-я фаза. Вмешательство проводится в плановом порядке, обычно до полового созревания пациента.
3. 3. 3-я фаза. Операция может быть применена только для улучшения качества жизни ребенка.

Если аномалии в развитии сердца были обнаружены до рождения, хирургическое вмешательство проводится внутриутробно. Когда операция невозможна, а дефект представляет опасность для жизни плода, беременную помещают в специализированный стационар, где сразу после родоразрешения выполняют необходимую процедуру. Некоторые пороки сердца могут потребовать пересадки органа.

Прогноз

Прогноз на выживаемость зависит от сложности и вида дефекта. К примеру, своевременное протезирование при коарктации аорты позволяет пациенту дожить до глубокой старости.

Тетрада Фалло и другие тяжелые пороки приводят к смерти половины всех больных ими детей в течение года. При легких дефектах человек живет до старости даже без каких-либо признаков сердечной недостаточности.

В первой статье, посвященной порокам сердца у детей, речь шла об их происхождении и развитии, а также о действиях родителей малыша, которому поставлен диагноз ВПС. Сегодня — продолжение темы.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Частота встречаемости порока сердца ДМЖП колеблется от 10 до 40% от всех ВПС у малышей, причем он одинаково часто встречается как у девочек, так и у мальчиков. Сущность порока заключается в утрате части перегородки между левым и правым желудочками. Благодаря этому артериальная, обогащенная кислородом, кровь из более мощного левого желудочка при сокращении сердца попадает в правый, смешиваясь там с венозной кровью, пришедшей от органов, и идет в большем, чем в норме, объеме к легким. Из-за этого сосуды легких перерастягиваются, а ткань легкого из-за усиленного притока крови отекает. Сердце работает со слишком большой нагрузкой, из-за этого увеличивается в размерах (гипертрофируется), и, в конце концов, это приводит к сердечной недостаточности.

Проявления зависят от локализации дефекта и его размеров. Если дефект небольшой — до 5 мм в диаметре, тогда клинически порок может никак себя не проявить в течение долгого времени, а иногда за счет роста самого сердца — спонтанно закрыться за счет разрастания мышц в структуре перегородки. Тогда он выявляется только при аускультации (выслушивании сердца фонендоскопом) в виде ; на можно увидеть изменения кровотока и попадание крови через отверстие из левого в правый желудочек, а на рентгене иногда бывает увеличение тени сердца за счет желудочков.

При дефектах средних размеров и больших клинические проявления могут проявляться начиная с 4-5-й недели жизни и быстро нарастают — если не провести срочную кардиохирургическую операцию, более 50% детей погибают до года. Осложняется порок задержкой роста и развития ребенка, сердечной недостаточностью и постоянными пневмониями, от которой также погибает большое количество малышей.

Показаниями для срочной операции являются неэффективность медикаментозной терапии, развитие осложнений и дефекты более 10 мм, сопровождающиеся нарушением состояния крохи. В случае небольших дефектов до 5-6 лет малыша наблюдают, так как иногда за счет роста дефект может закрыться. Если этого не происходит, оперировать ребенка рекомендуется в 4-12 лет. После операции до 95% детей полностью выздоравливают.

Выполняют радикальные операции — то есть ушивают перегородку или делают пластику на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения (за сердце малыша будет работать аппарат "искусственное сердце").

В современных условиях все чаще стараются прибегать к малоинвазивным (мало травмирующим ребенка) методам — через крупные сосуды в полость сердца вводят специальный катетер, в котором внутри свернутая специальная "заплатка". Ее устанавливают на место дефекта, и она полностью закрывает дефект с двух сторон, плотно прилегая к самой перегородке. Эта методика позволяет проделать операцию быстро, менее травматично для малыша и сократить время пребывания его в больнице. Спустя 2-3 года после операции дети могут вести обычный образ жизни и ничем уже не отличаются от сверстников.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Развивается в 5-15% случаев всех ВПС. Анатомически между правым и левым предсердиями имеется "брешь", она может быть различной формы и размера, и через нее происходит сброс крови из левого, более мощного предсердия в правое. Этот дефект формируется при нарушениях, связанных с закрытием овального окна — в внутриутробном периоде оно, наряду с артериальным протоком, выполняет роль обходного отверстия из-за нефункционирующих легких (см. рис.).

При нарушении закладки клапана овального окна или дефектности формирования перегородки между предсердиями формируется порок сердца. Во внутриутробном периоде этот порок распознать трудно — так как через перегородку осуществляется кровоток. Ребенок рождается в срок и с нормальной массой тела. При рождении, когда происходит включение легких в работу и кровоток осуществляется по-новому, в случае дефекта межпредсердной перегородки происходит перегрузка правых отделов сердца, сначала предсердия, а затем и желудочка, в который поступает больше крови, и перегрузка легких, аналогичная таковой в ДМЖП.

Проявления данного порока зависят от размера дефекта — если он не превышает 5 мм, как, например, в случае открытого овального окна, дети развиваются как обычно, требуя только наблюдения. Обычно с ростом сердца дефект закрывается самостоятельно. При более крупных дефектах клинические проявления различны — в первые месяцы дети обычно имеют слабовыраженный цианоз (синюшность) носогубного треугольника при плаче, крике и беспокойстве. С 3-6 месяцев малыши начинают отставать в развитии от сверстников, они бледные, худые, часто болеют респираторными инфекциями и пневмониями. При выслушивании сердца у них отмечается специфический шум, а на УЗИ сердца хорошо виден дефект, его размеры и нарушения кровотока. Рентгенологические снимки показывают увеличение правых отделов сердца, на ЭКГ выявляются признаки перегрузки правого желудочка и позже предсердия. Осложняется порок развитием постоянных пневмоний, формированием аритмии и ревматизма.

На ранних стадиях порока детям назначают поддерживающую терапию — до достижения малышом возраста примерно 5 лет. Это оптимальный возраст для оперативного лечения. Хотя если дефект больших размеров, проявляются признаки нарушения кровообращения и сердечная недостаточность — оперируют в любом возрасте. Оперативное лечение аналогично описанному выше при ДПЖП.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Сосуд, необходимый внутриутробно, он позволяет осуществлять сброс крови у плода из легочной артерии сразу в аорту, минуя нефункционирующие легкие. Внутриутробно наряду с овальным окном выполняет функцию обходных путей в малом круге кровообращения. При рождении ребенка артериальный проток теряет свое функциональное значение и в норме через 15-20 часов начинает закрываться. Если его закрытия не происходит спустя 1-2 недели жизни малыша, это считается пороком сердца.

ОАП встречается, по данным кардиологов, примерно в 6-18% случаев всех пороков сердца, причем у мальчиков в 2-3 раза чаще, чем у девочек. Кроме того, существует определенная связь между степенью недоношенности и частотой открытого протока: чем больше степень недоношенности и масса ребенка, тем позже происходит закрытие протока, и для стимуляции его закрытия применяют особые лекарственные препараты.

При ОАП происходит сброс крови из аорты, где более высокое давление, в легочный ствол, а через него в сосуды и ткань легких. Затем кровь, не попадая в большой круг кровообращения, возвращается в левые половины сердца. Из-за этого происходит уменьшение кровоснабжения органов тела ребенка, снижается артериальное давление. Постепенно формируется нарушение кровообращения в легких — легочная гипертензия (повышение давления в сосудах легких) и формирование сердечной недостаточности.

Проявления порока зависят от ширины протока — при узком протоке дети почти ничем не отличаются от сверстников, и аномалия у них может обнаружиться спустя несколько лет. Обычно они несколько чаще других болеют ОРВИ и имеют шум в сердце. При широких размерах большинство детей начинают отставать в физическом развитии с раннего возраста, часты ОРВИ и пневмонии, часты жалобы на быструю утомляемость, плохое сосание, вялость, одышку при нагрузке, бледность малыша. При осмотре у малыша может обнаруживаться асимметрия пульса и снижение диастолического (нижнего) давления, причем чем ниже давление, тем больше размер протока. При выслушивании фонендоскопом характерен особый "машинный" шум в области сердца.

В диагностике порока помогает ЭКГ, ФКГ и УЗИ сердца, при котором порок выявляется, причем можно измерить размеры протока и оценить количество крови, сбрасываемой через него в минуту. Кроме того на рентгене отмечают увеличение размеров сердца влево. Опасность ОАП заключается в раннем развитии сердечной недостаточности, кроме того дети могут сильно отставать в развитии.

При установлении диагноза ОАП показана перевязка протока. Оптимальными сроками для выполнения выполнения этой операции являются 12 месяцев — 3 года, но при развитии осложнений она возможна в любом возрасте. Обычно на современном этапе операция проводится эндоскопически — при помощи небольших проколов в определенных точках грудной клетки в околосердечную область вводят инструменты и камеру, под контролем монитора проводят манипуляции по перевязке протока и наложении на него скобки, не дающей ему отрыться вновь.

Второй вариант — введение через одну из крупных вен ребенка катетера со специальным прибором внутри, он называется окклюдер. По сути это пробка, которая ставится внутри протока поперек сосуда и затыкает его изнутри. Процесс полного восстановления после операции занимает примерно год, и после этого ребенок ничем не отличается от сверстников.

Стеноз легочной артерии (СЛА)

Данный ВПС встречается примерно в 9-12% случаев, причем одинаково часто у детей обоих полов. Это такая аномалия, когда на пути тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения есть анатомическое препятствие в виде сужения легочной артерии. Порок может быть в нескольких вариантах:

• сужение в месте клапана (из-за нарушения развития створок клапана, которые срастаются, и остается небольшое отверстие, а иногда еще и откладываются соли кальция, еще больше сужая отверстие);
• послеклапанное или предклапанное сужение — это аномалии строения мышечного каркаса артерии либо недоразвитие ее участков.

Кровообращение идет по физиологическим путям, но, встречая препятствие на своем пути, из правого желудочка в легочную артерию и малый круг кровообращения попадает меньше крови, а в желудочке она застаивается. Для того чтобы протолкнуть больший, чем в норме, объем крови, правому желудочку приходится работать с усилиями, и он гипертрофируется (мышцы разрастаются, как при накачивании бицепсов). Но резервы желудочка ограничены, и его силы истощаются. Он начинает перерастягиваться и теряет свое функциональное назначение, превращаясь в мешочек, неспособный сокращаться, — формируется сердечная недостаточность.

Клиника СЛА может проявляться по-разному, все зависит от величины отверстия в сердце. При отверстии более 1 см порок протекает нетяжело, физическое развитие ребенка соответствует его возрасту, чувствует он себя нормально, и почти никаких жалоб не отмечается. Диагноз обычно ставят поздно — в возрасте от 4-5 до 12 лет при выслушивании у малыша специфического шума в сердце.

При более выраженном дефекте, когда отверстие не превышает 4-5 мм, дети рано жалуются на одышку, особенно при физической нагрузке, быстро утомляются, возникают боли в сердце. Особенно при нагрузках — но синюшности (цианоза) у них не отмечается. Артериальное давление у малышей снижено, у многих детей формируется своеобразное выпячивание грудной клетки в проекции сердца — "сердечный горб". Диагностируется порок на основании клинических данных, с использованием ЭКГ, ФКГ и УЗИ, на котором четко можно увидеть и само нарушение строения, и размер дефекта, и степень нарушения кровообращения.

При тяжелом пороке операция показана в первый год жизни, а оптимальный срок коррекции — 3-10 лет. Для лечения разработано несколько видов операции, но в основном операция делается на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. В последнее время при дефекте в клапанном аппарате легочной артерии можно выполнять внутрисосудистые операции через катетер, которые менее травматичны и легче переносятся малышами. Послеоперационная реабилитация занимает в среднем 1 год, а после этого малыши могут жить как обычные дети.

Стеноз устья аорты (СА)

Порок наблюдается в 2-11% случаев от всех ВПС, мальчики страдают в три раза чаще девочек, и часто он сочетается с другими пороками сердца. Суть порока в сужении или деформации клапанного кольца из-за повреждения створок аортального клапана. В результате формируется препятствие нормальному течению крови из левого желудочка в аорту. Аномального течения крови при этом пороке нет.

Различают виды порока, сходные с таковыми при стенозе легочной артерии. Из-за того, что кровь не может нормально протекать через резко суженное отверстие, для ее проталкивания необходимо более мощное усилие левого желудочка, который начинает резко гипертрофироваться. Это постепенно приводит к истощению запасов силы желудочка, и он начинает расширяться в размерах и терять свою силу. Как результат формируется сердечная недостаточность.

Проявления порока зависят от степени сужения. При небольших стенозах порок долго компенсируется усиленной работой сердца и обычно проявляется к 5-7 годам. Если сужение сильное — с раннего возраста наблюдается резкая бледность, одышка, учащенное сердцебиение и выраженный шум в сердце. У малыша старше 2-3 лет порок проявляется болями в области сердца, чувством удушья, сердцебиениями, головокружениями и головной болью. В тяжелых случаях возможны так называемые "синкопы" — обмороки при физической нагрузке. Физически дети развиваются нормально, но отмечается бледность кожи с раннего детства.

Диагноз можно заподозрить при выслушивании сердца. А подтверждается он по ЭКГ, ФКГ и окончательно на УЗИ, где можно оценить размер сужения и степень нарушения кровообращения.

Большую часть детей лечат не оперативно, а с помощью специальных препаратов, особого режима и двигательных и физических нагрузок. Операция нужна при сильно выраженном дефекте. При нарастании тяжести нарушения кровообращения и появлении обмороков коррекцию проводят с помощью специально разработанных операций. Особо хорошо у новорожденных и детей раннего возраста себя зарекомендовали внутрисосудистые методы: через крупные сосуды вводят катетер с баллоном на конце, который раздувают в области порока. За счет растяжимости и эластичности сосудов у детей порок корректируется. К сожалению, этот порок в 50% случаев способен появиться вновь, за счет воспалительных изменений в области клапанов.

Коарктация аорты (КА)

Частота данного порока составляет примерно 7-16% от всех ВПС, в 2-4 раза чаще страдают мальчики. Суть порока во врожденном формировании сужения ствола аорты в области начала (выхода из левого желудочка), грудной или даже брюшной ее части. Часто сочетаются с другими пороками, особенно с ОАП. Клинически КА похожа на стеноз аорты, но обычно более выражена, особенно если сужение расположено низко. У грудных детей протекает тяжело: с первых дней появляются выраженная одышка, затруднение при кормлении — дети беспокоятся, кричат у груди, вяло сосут. Кожа у малышей бледная, выражено сердцебиение, пульс на разных частях тела определяется неравномерно, выслушивается шум в сердце, дети плохо растут. Постоянно болеют ОРВИ и пневмониями, развивается сердечная недостаточность.

Если порок тяжелый, лечение проводят в любом возрасте, но оптимальным является 6-10 лет. Операция проводится на открытом сердце, удаляется дефектный участок, а края или сшиваются, или при большой протяженности дефекта заменяются специальным протезом. В последнее время применяется и операция с введением катетера с баллоном внутрь сосуда и растяжение сужения, но вследствие возможных осложнений (разрыв стенки аорты, кровотечение) применяется нечасто.

В следующий раз мы поговорим о "синих" пороках.

Парецкая Алена
врач-педиатр, член Ассоциации консультантов
по естественному вскармливанию, член ассоциации МАКМАХ,
специалист по питанию детей раннего возраста,
руководитель проекта "Детский доктор"

Во время внутриутробного развития плода под действием предрасполагающих факторов может нарушаться нормальное формирование сердечно-сосудистой системы. В результате этого образуются врождённые пороки развития, которые могут быть совместимыми и несовместимыми с жизнью. Развитие патологии часто связывают с неправильным образом жизни матери во время беременности, хотя в некоторых случаях большую роль играет наследственность.

Врождённые пороки сердца (ВПС) представляют собой дефектное состояние, коснувшееся различных частей сердца и приближенных к нему крупных сосудов, которое определяется сразу после рождения. Многие дети с такими нарушениями не выживают, но в ряде случаев может быть проведено хирургическое лечение, которое позволяет ребенку в дальнейшем вести нормальный образ жизни.

Среди детей врождённые пороки сердца встречаются относительно часто, примерно у 1% новорождённых от общего количества.

Своевременное оказание помощи больному ребенку основывается на своевременной и правильной диагностике. В некоторых случаях требуется очень быстрое оперативное вмешательство, которое позволяет сохранить жизнь человеку. Пороки могут быть и приобретёнными, поэтому важно знать, чем они отличаются от врождённых.

Видео: Врожденные пороки сердца у детей

Статистика по врождённым порокам сердца

Согласно представленным данным ВОЗ в информационном бюллетене за апрель 2015 г. пороки сердца относятся к самым тяжелым нарушениям развития. Например, они стоят на втором месте по встречаемости после врождённых пороков развития нервной системы. Существует много различных видов ВПС и их процентное соотношение следующее:

• Дефект межжелудочковой перегородки встречается чаще всего - в 31% от общего числа новорождённых с сердечными пороками.
• Почти в 8% новорождённых определяется стеноз аорты.
• По 7% приходится на стеноз клапана легочного ствола, незаращение артериального протока и дефект перегородки, располагаемой между предсердиями.
• Почти в 6% случаев встречается стеноз клапана аорты.
• До 5% приходится на тетраду Фалло.

Классификация

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра выделяют “Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения (Q20-Q28)”. К врожденным порокам сердца по этой классификации относятся следующие заболевания:

• Q20 - Врожденные аномалии сердечных камер и соединений.
• Q21 - Врожденные .
• Q22 - Врожденные аномалии легочного и трехстворчатого клапанов
• Q23 - Врожденные аномалии аортального и
• Q24 - Другие врожденные аномалии сердца

По другой широко используемой классификацией ВПС разделяют на две группы:

1. Белые пороки - при их развитии венозная кровь не смешивается с артериальной, поскольку сброс крови осуществляется с левой стороны в правую.
2. Синие пороки - их возникновение сопровождается смешением венозной крови с артериальной. Сброс крови происходит с правой стороны в левую.

Причины

В большинстве случаев рассматривают наследственные факторы, становящиеся причиной врождённых пороков сердца. Также на плод могут воздействовать внешние факторы воздействия, которые нередко сочетаются с теми же наследственными предрасположенностями.

Генетическая предрасположенность

Чаще всего представлена в виде локальных мутаций или хромосомных изменений, которые приводят к большим или меньшим порокам развития. На сегодня различают трисомии различных пар хромосом, которые почти в 8% случаев вызывают ВПС. Самыми распространенными, возникающими на фоне генных мутаций, являются дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, нарушения электрической проводимости, нарушения оттока крови.

Этиологические факторы воздействия

В развитии врожденных пороков сердца немалую роль играют неблагоприятные факторы воздействия, чаще всего направленные извне на развивающийся в утробе организм. Под их действием происходит мутирование тех или иных частей ДНК, в результате чего нарушается нормальное формирование сердечно-сосудистой системы.

Неблагоприятными факторами воздействия являются:

• Физические явления, среди которых особенно негативное влияние на плод оказывает радиоактивное излучение.
• Химические составляющие, входящие в различные алкогольные напитки, сигареты, некоторые медицинские препараты, также мутагены находятся в некачественных лакокрасочных изделиях.
• Биологическое влияние может осуществляться посредством различных инфекционных заболеваний, возникающих у беременной. Чаще всего пороки сердца вызывает краснуха, также к врождённым изменениям может привести сахарный диабет, системная красная волчанка, фенилкетонурия.

Связь ВПС с полом

В 70-х годах прошлого столетия были проведены исследования, которые подтвердили связь между сердечными пороками и полом. Для этого было обследовано более 30 тыс. больных на ВПС, в результате чего врождённые пороки сердца разделились на “нейтральные”, “женские” и “мужские”. Например, у девочек чаще определяется болезнь Лаутембахера, открытый артериальный проток, также большая вероятность развития дефекта межпредсердной перегородки вторичного типа. У мальчиков чаще встречается стеноз и коарктация аорты. “Нейтральными” считаются: аномалия Эбштейна, полный дефект предсердно-желудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией, а также дефект межжелудочковой перегородки.

Патогенез

Сердечная мышца заканчивает основные этапы своего формирования до конца первого триместра беременности. Уже на 20 неделе при помощи УЗИ можно определить большую часть врожденных пороков сердца. В развитии патологии выделяют следующие этапы:

• Первый - при отсутствии тяжелых гемодинамических нарушений запускаются компенсаторные механизмы, обеспечивающие более-менее нормальную деятельность сердца. Наличие значительных изменений в гемодинамике приводит к гипертрофии миокарда и декомпенсации.
• Второй - представляет собой относительную компенсацию, когда физическая активность ребенка несколько улучшается.
• Третий - терминальное состояние. Проявляется при существенных дистрофических и деструктивных нарушениях, обусловленных развивающейся декомпенсацией. Присоединение инфекций или заболеваний других органов приближает летальный исход.

Виды

Дефект межпредсердной перегородки

Довольно часто встречается в женской части населения. Характеризуется наличием отверстия или нескольких дефектов в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови из левого предсердия в правое определяются более или менее выраженные клинические признаки. Также на состояние больного влияет наличие других аномалий или врождённых пороков. Например дефект МПП может определяться при синдроме Дауна и сочетаться с другими аномалиями сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Во время неправильного внутриутробного формирования сердца может образовываться дефект межжелудочковой перегородки, из-за которого кровь из левого желудочка поступает в правый. Представляемый ВПС может встречаться как изолировано, так и вместе с другими пороками сердца и развития. Частота встречаемости среди мальчиков и девочек практически одинаковая. Порок опасен тем, что может вызвать легочную гипертензию со всеми вытекающими последствиями, поэтому должен своевременно поддаваться оперативному лечению.

Коарктация аорты

7,5% случаев от всех ВПС приходится на представляемую патологию. Чаще определяется у мальчиков и нередко сочетается с другими врождёнными пороками сердца. Для коарктации аорты характерно сегментарное сужение ее просвета, в результате чего кровь из левого желудочка не может нормально поступать в большой круг кровообращения.

Открытый артериальный проток

Считается врождённым пороком сердца, при котором Боталлов проток, определяемый у новорождённых, в дальнейшем не зарастает, из-за чего артериальная кровь из аорты частично сбрасывается в легочную артерию. В большинстве случаев патология не вызывает тяжелых клинических проявлений, но она требует хирургической коррекции, поскольку во взрослом возрасте может стать причиной внезапной остановки сердца.

Атрезия лёгочной артерии

Представляет собой полное или частичное недоразвитие створок легочного клапана, из-за чего легочное отверстие полностью не закрывается. Кровь, выталкиваемая правым желудочком в легочную артерию, частично возвращается назад через неплотно закрытые створки, в результате чего желудочку нужно каждый раз прикладывать больше силы, чтобы вытолкнуть большую порцию крови. Дополнительно в легкие поступает недостаточное количество крови, что в свою очередь приводит к недостатку кислорода в организме.

Стеноз клапана лёгочной артерии

По различным причинам легочное отверстие может иметь меньшие размеры, чем это бывает в норме. Кроме этого сами створки легочного клапана могут иметь аномалии, из-за чего просвет сужается, или же их открытие происходит не полностью, в результате чего кровоток не может нормально передвигаться из правого желудочка в легочной ствол. Чтобы продавить кровь через суженное отверстие желудочку приходится работать с большей силой, что влияет на его функциональные возможности.

Тетрада Фалло

Врождённый порок очень сложен, поскольку сочетает в себе четыре отдельно взятые сердечно-сосудистые аномалии. В частности, при тетраде Фалло определяется:

• стеноз легочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка;
• декстрапозиция аорты.

При этой патологии артериальная кровь смешивается с венозной. Также через суженное отверстие легочной артерии кровь трудно проходит в малый круг кровообращения. Все это приводит к кислородной недостаточности, которая выражается в соответствующей клинике.

Транспозиция магистральных сосудов

Относится к очень сложным врождённым порокам, возникает в 5% от общего количества случаев. Магистральные сосуды - главные сосуды сердца, которыми является аорта и легочной ствол. При этой патологии они располагаются относительно желудочков иначе, чем в норме: легочной ствол отходит от левого желудочка (в норме - от правого), а аорта - от правого (в норме - от левого). Поскольку обогащенная кислородом кровь не попадает в большой круг кровообращения, новорождённые с такой патологией очень быстро погибают.

Декстрокардия

Врождённая аномалия развития, которая характеризуется правосторонним размещением сердца в противовес левостороннему, определяемому в норме. То есть сердце вместе со всеми отходящими от него сосудами располагается большей частью в правой стороне грудной клетке. Подобная патология часто сочетается с “зеркальным” расположением других непарных внутренних органов. Если декстракардия не сочетается с другими врождёнными пороками сердца, тогда в гемодинамике не отмечаются опасные для жизни или здоровья изменения.

Аномалия Эбштейна

Редкая аномалия, на долю которой приходится около 1% от всех ВПС. При этой патологии наблюдается изменение месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме они исходят из предсердно-желудочкового кольца, а при этой патологии - из стенок правого желудочка. В результате получается, что правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлиненно до аномально расположенных клапанов. Дефект клапана может сочетаться с другими пороками по типу незаращения овального отверстия и пр. Отсутствие своевременное оперативной помощи приводит к незамедлительному развитию сердечной недостаточности и смерти больного.

Диагностика

Проводится посредством проведения опроса, осмотра, инструментального и лабораторного обследования больного. В некоторых случаях очень важно на ранних сроках поставить диагноз, поскольку от этого может зависеть жизнь больного.

Клиника

Ранняя диагностика врождённых пороков сердца в ряде случаев позволяет сохранить жизнь младенцу, поэтому в первые дни после его рождения ВПС можно определить по следующим признакам:

• у ребенка определяется очень бледная или, наоборот, синюшная кожа;
• синюшность нередко усиливается при напряжении малыша (во время крика или сосании);
• ручки и ножки прохладные, даже если ребенок тепло одет.

Врачебный осмотр основан на более тщательном обследовании больного. При объективном осмотре могут быть определены симптомы, приведенные выше. Аускультация сердца позволяет выявить более характерные для ВПС признаки:

• сердечные тоны могут быть глухие и ослабленные;
• первый и второй тоны могут быть раздвоены, что приводит к образованию трехчленного или четырехчленного ритма;
• могут определяться дополнительные тоны в виде третьего и четвертого.

Дополнительно может отмечаться частое дыхание, с расширением межреберных промежутков, а также разное артериальное давление при его сравнении на руках и ногах. В некоторых случаях увеличиваются границы сердца и печени.

В целом клинические симптомы ВПС объединены в следующие синдромы:

• Кардиальный - связан с жалобами со стороны сердечно-сосудистой системы.
• Сердечной недостаточности - может протекать как в острой форме, так и хронической.
• Дыхательных нарушений - проявляется признаками обогащения кислородом малого круга кровообращения.
• Хронической системной гипоксии - возникают признаки барабанных палочек, часовых стекол, отставания в физическом развитии.

Инструментальные методы обследования

Точная диагностика врождённых пороков сердца основывается на использовании инструментальных и лабораторных методов исследования. В первую очередь делается:

• Электрокардиография - с ее помощью определяется гипертрофия правого и левого желудочка, гипертрофия правого предсердия, также в стадию декомпенсации может определяться дилатация правого предсердия.
• Рентгенография органов грудной полости - в основном делается в переднезадней проекции и тогда становятся видны структурные изменения по типу декстракардии, кардиомегалии. Также может отмечаться увеличение правого предсердия, узкий сосудистый пучок и пр.
• Эхокардиография - позволяет оценить внутрисердечную гемодинамику, а также выяснить характер врождённых аномалий. Проводят эхоКГ вместе с ЭКГ или ФКГ, тогда может быть получено максимум информации.
• Катетеризация сердца - проводится с целью определения давления в различных отделах сердца вместе с внутриполостной ЭКГ. Также выясняется газовый состав крови, который при пороках может находится на уровне артериальной гипоксемии.
• Ангиокардиографическое исследование - при врождённых пороках часто определяется большая расширенная правопредсердная полость. В таких случаях контрастное вещество длительно выводится из правого предсердия, что в основном связано с патологической гемодинамикой.
• Электрофизиологическое исследование - этот метод показан всем больным на сердечные пороки, поскольку с его помощью выясняется локализация патологического очага вместе с аномальными путями кровотока.

Лечение

Основная помощь больным врожденными пороками сердца оказывается посредством проведения оперативного вмешательства. Вспомогательной терапией считается использование медикаментозных препаратов.

Медикаментозная терапия

Проводится в исключительных случаях. Например, радикальное медикаментозное лечение используется при открытом аортальном протоке. Тогда для его заращения назначают индометацин.

Симптоматическое лечение проводится при развитии таких осложнений ВПС, как сердечная недостаточность (острого и хронического течения), аритмия, одышечно-цианотический приступ, ишемическая болезнь сердца.

Хирургическое лечение

Проводится с целью устранения аномалии сердца, что помогает улучшить внутрисердечную гемодинамику. При определении сердечного порока во внутриутробный период, решается вопрос об объеме и оптимальном методе оперативного вмешательства.

Существует три фазы ВПС, соответственно которым подбирается хирургическое лечение:

• Первая фаза - считается аварийной, поэтому операция выполняется в экстренном порядке. Многое зависит от индивидуальных особенностей пациента, но в стандартных случаях при обеднении малого круга кровообращения создается искусственный боталлов проток, а при его обогащении - стенозирование легочной артерии.
• Вторая фаза - соответствует тем порокам, которые медленно прогрессируют, поэтому оперативное лечение может быть проведено в плановом порядке. Более точная методика проведения зависит от конкретного гемодинамического расстройства.
• Третья фаза - характеризуется прогрессированием кардиосклероза, который сопровождается общим истощением. Наблюдаются дистрофические и атрофические изменения во внутренних органах, а также другие необратимые изменения, вследствие чего в эту фазу оперативное лечение не проводится.

Видео: Лечение врожденных пороков сердца у взрослых

Осложнения

Практически при всех врожденных пороках сердца развивается сердечная недостаточность, которая может быть острой или хронической. В дополнение синие пороки (то есть те, при которых наблюдается цианоз кожных покровов) могут осложняться бактериальным эндокардитом.

У новорождённых с застойными явлениями в малом круге кровообращения нередко развивается пневмония, тогда как повышение давления в легочной артерии наоборот приводит к легочной гипертензии.

При различных нарушениях локализации и структуры аорты с отходящими от нее артериями может возникать стенокардический приступ, ишемия миокарда вплоть до инфаркта. Если же стеноз аорты настолько выражен, что кровь не поступает в достаточном количестве в головной мозг, тогда возникают обмороки и полуобморочные состояния.

Приступы одышки с цианозом являются следствием различных тяжелых нарушений по типу тетрады Фалло и нарушенного расположения крупных сосудов.

Прогноз и профилактика

Прогностическое заключение во многом зависит от того, насколько рано был поставлен правильный диагноз и возможно ли проведение радикального лечения. Если операция была проведена успешно, тогда прогноз считается относительно благоприятным. Наличие противопоказаний к выполнению оперативного вмешательства в большинстве случаев является причиной постановки неутешительного прогностического заключения.

Специфические профилактические мероприятия отсутствуют. Единственное, при наличии в роду врождённых пороков сердца стоит взвешенно подходить к вопросу о продолжении рода.

Очень высока вероятность рождения ребенка с ВПС при наличии какой-либо врождённой патологии у матери или отца, а тем более у обоих родителей одновременно.

Если же беременной известно о наследственной предрасположенности к порокам развития, тогда о подобном обязательно следует оповестить врачей из женской консультации. В таких случаях обязательно проводится УЗИ, при этом несколько раз в различные периоды внутриутробного развития плода. Также могут проводиться генетические анализы, которые позволяют с высокой долей вероятности предположить рождение ребенка с пороком развития.

Дополнительно во время беременности следует избегать неблагоприятных факторов воздействия, для чего важно придерживаться следующих рекомендаций:

• Перед беременностью нужно обследоваться на TORCH-инфекции, наличие которых повышает риск появления врождённых пороков развития, включая сердца.
• Если девочка в детстве не болела краснухой, тогда задолго до беременности ей следует привиться от этой болезни, чтобы не заболеть ею в период вынашивания плода.
• Во время беременности следует очень осторожно относиться к приему различных медикаментов, поэтому лучше несколько раз переспросить и перепроверить, чем навредить здоровью ребенка.
• Беременным, а еще лучше до зачатия и во время кормления грудью, категорически нельзя курить или употреблять алкоголь.

Видео: Порок сердца