Сирингомиелия клиника. Причины, симптомы и лечение сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. Проявление гидромиелии у человека

(от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании . Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника : сколиоз , деформации грудной клетки , неправильный прикус , асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы , кровоизлияния или инфаркта спинного мозга .

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем - «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз . У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции . При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия - выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит , пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса . Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Сирингомиелия характеризуется образованием полостей или кист в спинном мозге. Заболевание может быть вызвано рядом патологий спинного мозга и центральной нервной системы, а также травмами.

Сирингомиелии по МКБ-10 присвоено код G95.0. Точные причины сирингомиелии до сих пор достоверно не изучены. Патология может появиться при ряде заболеваний, таких как онкологические болезни спинного мозга или его травмы.

Патология характеризуется образованием полостей в спинном мозге. Это происходит из-за стремительного разрастания и дальнейшего распада глиальной ткани, в результате чего динамика спинномозговой жидкости нарушается.

Болезнь может появиться в результате врожденной аномалии спинного мозга и скелета. Часто причиной патологии называют неправильное развитие нервной системы во внутриутробном периоде. Сирингомиелия также может быть обусловлена генетически. Заболевание часто диагностируется среди населения регионов с низким миграционным показателем.

Еще одна вероятная причина появления неоднородностей спинного мозга – это недостаток питательных веществ, необходимых для формирования нервной системы во внутриутробный период.

Из-за особенности строения скелета, наиболее часто встречается сирингомиелия шеи или поясничного отдела. Это обусловлено особенностями динамики спинномозговой жидкости в этих участках позвоночника.

Сирингомиелия является хроническим заболеванием нервной системы, вылечить патологию не представляется возможным. Прогноз, поддерживающая терапия и симптоматика зависят от формы заболевания.

Сирингобульбия – это схожее заболевание, которое затрагивает другие части спинномозгового канала. Сирингомиелия и сирингобульбия по МКБ 10 классифицируются одинаково.

Как развивается сирингомиелия

Патология, обусловленная врожденным нарушением глиальной ткани называется истинной сирингомиелией. При этом наблюдается склонность к усиленному росту клеток глиальной ткани спинномозговой жидкости шейного отдела и поясницы. Чтобы глиальная ткань разрасталась, необходимо воздействие какого-либо провоцирующего фактора – это может быть инфекционное заболевание или травма спинномозгового канала.

Стремительное разрастание клеток приводит к тому, что со временем они гибнут, образуя полости. В полостях скапливается жидкость, поэтому заболевание часто называют кистозным образованием спинного мозга. Из-за накапливания жидкости, полость увеличивается в размерах, что приводит к раздражению прилегающих нервных клеток. В результате нервные клетки сдавливаются, дегенерируют и погибают.

Чем сильнее прогрессирует заболевание, тем больше образуется полостей. В результате увеличивается количество погибающих нервных клеток.

Истинная сирингомиелия сопровождается врожденными аномалиями развития скелета. Часто у пациентов наблюдается сильный сколиоз, кифоз, увеличение длины рук, аномалии развития пальцев (шестипалость), асимметрия черепа, раздвоение языка. Такая форма болезни отличается семейным характером, то есть наблюдается в нескольких поколениях одной семьи. Наиболее часто истинная сирингомиелия встречается у мужчин в возрасте 20-50 лет.

Истинная сирингомиелия – это редкое заболевание, которое встречается не более чем в 30% случаев. Наиболее распространена форма болезни, связанная с аномалией развития краниовертебрального стыка – то есть области, в которой позвоночник соединяется с черепом. Это врожденная аномалия строения, которая провоцирует расширение спинномозгового канала. Из-за этого расширения, серое вещество, заполняющее эту область, постепенно разрушается, вызывая развитие сирингомиелии.

Симптомы патологии

Сирингомиелия нарушает целостность спинного мозга. Это приводит к развитию симптомов нарушения работы нервной системы.

Симптомы сирингомиелии обусловлены гибелью нервных клеток из-за увеличения размера спинномозгового канала. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

• болевой синдром;
• нарушениями чувствительности кожи;
• синдромом Горнера;
• поражение ногтей;
• нарушение рефлексов;
• нистагм глаз;
• трофические изменения кожи.

Первым симптомом развития заболевания является головная боль. Также пациенты могут жаловаться на боли в кистях рук и в нижних конечностях. Из-за повреждения нервных клеток, происходит нарушение чувствительности кожи. Обычно это затрагивает кожу туловища, нижние конечности вовлекаются в нарушение чувствительности гораздо реже. Обилие травм, мелких бытовых ожогов и порезов позволяет определить проявление нарушения чувствительности, так как при травмирующем воздействии пациент не чувствует боли и может длительно не замечать повреждение.

Синдром Горнера характеризуется триадой симптомов неврологического нарушения – это ослабление века, увеличение зрачков и западание глаз. При этом может наблюдаться нистагм глаз – нарушение движения глазного яблока. Обычно синдром Горнера наблюдается при сирингомиелии шейного отдела.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника может сопровождаться трофическими изменениями кожи и суставов. Это проявляется дегенеративными изменениями суставной ткани, а также образованием наростов и деформацией суставов. Обычно изменения касаются плечевого и локтевого сустава.

У пациентов может произойти постепенная атрофия кистей рук с соответствующим нарушением рефлексов. При этом поражается ноготь, ногтевая пластина может отслаиваться. Возможно развитие кратковременных парезов конечностей.

Прогрессирующее заболевание приводит к развитию мышечной атрофии, изменению суставов, а также затрагивает нижние конечности. Однако из-за медленного течения патологии полное обездвиживание пациента не наступает.

Отдельно выделяют сирингомиелический синдром, который наблюдается при менингите и аномалии строения краниовертебрального стыка.

Сирингомиелия лечение которой начато своевременно, не накладывает отпечаток на длительность жизни пациента.

Когда проявляется болезнь

Сирингомиелия – эта хроническая болезнь с медленным прогрессированием. Нередки случаи, когда с момента образования полостей в спинномозговом канале до появления первых симптомов и постановки диагноза проходило длительное время – вплоть до 25 лет.

Зачастую динамика развития болезни очень медленная, резкое нарастание симптомов отсутствует. В половине случаев первые симптомы патологии проявляются в пожилом возрасте на фоне других болезней, которые в старшем возрасте переносятся тяжело (инфекционные болезни, пневмония).

Иногда пациент может не знать о сирингомиелии и что это такое может всплыть случайно, при обследовании других органов.

Очень редко (не более 7% от общего количества больных) наблюдается стремительное развитие патологии. В этом случае при сирингомиелии симптомы нарастают в течении четырех-пяти лет и в конечном итоге приводят к инвалидности пациента.

Диагностика патологии

Диагноз ставится неврологом. Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует жалобы. Особое внимание уделяется нарушениям чувствительности кожи и нарушению рефлексов. Затем пациента направляют на следующие обследования:

• МРТ позвоночника и головы;
• электроэнцефалография мозга;
• обследование тонуса сосудов мозга;
• обследование спинномозговой жидкости.

Магнитно-резонансный томограф может показывать изменения структуры спинномозговой жидкости. МРТ позволяет выявить наличие полостей в спинномозговом канале. Также для исключения онкологических заболеваний головного мозга показано проведение томографии.

При поражении суставов, показан рентген, который позволяет выявить дегенеративно-дистрофические изменения и деформацию суставной капсулы.

Лечение патологии

При лечении сирингомиелии важную роль играет тяжесть заболевания. На начальных этапах, когда начинается разрастание глиальной ткани, используют лучевые методы в терапии, позволяющие остановить этот процесс. При этом происходит облучение тех отделов позвоночника, в которых начинается патологически быстрое разрастание клеток. С этой целью также могут использоваться облученные препараты йода или фосфора. При введении в организм, эти вещества быстро накапливаются и облучают участки с разрастающейся тканью изнутри, позволяя быстро воздействовать на этот процесс.

Важным этапом такого лечения является защита щитовидной железы и других органов от разрушительного воздействия. С этой целью применяются дополнительные препараты.

Медикаментозное лечение назначает невролог. Такая терапия включает прием следующих препаратов:

• витаминно-минеральные комплексы;
• нейропротекторы;
• дегидратирующие препараты;
• обезболивающие лекарства.

Часто назначаются препараты, улучшающие прохождение импульсов по нервным волокном. Для максимального эффекта показано применение таких лекарств совместно с физиотерапевтическими методами, например, УВЧ.

Медикаментозные методы не позволяют избавиться от образовавшихся полостей. Такая терапия рекомендована для того, чтобы остановить прогрессирование заболевания, поэтому применяется на начальных стадиях и в качестве поддерживающих мер у пациентов с сирингомиелией.

Образовавшиеся полости в спинномозговом канале нельзя вылечить медикаментозными методами. С этой целью применяется хирургическое лечение. Обычно практикуется шунтирование.

Прогноз

Полностью избавиться от сирингомиелии невозможно. Тем не менее, это заболевание в большинстве случаев не влияет на длительность жизни и трудоспособность пациента.

Важно не допустить прогрессирование патологии и регулярно бывать на приеме у врача. С этой целью врач назначит медикаментозную поддерживающую терапию, которой следует придерживаться всю жизнь, повторяя курс лечения в среднем дважды в год. Также могут быть назначены физиотерапевтические методы и ЛФК.

Опасность при сирингомиелии составляют обычные бытовые травмы и ожоги. Из-за нарушения чувствительности, пациент может не заметить повреждения, что может привести к инфицированию. Особенностью заболевания является невосприимчивость некоторых участков кожи к критическим температурам, поэтому пациенту следует быть готовым к тому, что он может не мочь вовремя распознать опасность и заработать серьезный ожог или обморожение кожи.

Если вовремя остановить прогрессирование болезни, сирингомиелия не приводит к проблемам с самообслуживанием и практически не накладывает ограничений на трудовую деятельность пациента. Однако больные должны сами помнить о том, что им не рекомендуется работать с травматическими материалами или в условиях повышенной опасности, так как из-за нарушения чувствительности пациент не сможет вовремя среагировать на повреждение кожи.

Сирингомиелия – хроническое заболевание ЦНС, при котором в каналах спинного мозга образуются полости. Чаще всего затрагиваются шейный и грудной отдел позвоночника, реже поясничный.

В очень редких случаях в процесс вовлекается продолговатый мозг. Недуг этот достаточно редкий и чаще всего встречается у мужчин.

Механизм развития заболевания

В результате развития заболевания расширяется спинномозговой канал, после чего жидкость, текущая по нему, наталкивается на препятствия, огибает их, а на местах такого обхода появляются полости. Со временем в этих полостях начинают расти глиальные клетки.

Эти клетки являются вспомогательными клетками нервных тканей, через них не передаются нервные импульсы. Отсутствие нервных импульсов между спинным мозгом и органами и приводит к появлению основных, характерных для сирингомиелии симптомов.

От начала заболевания до первых симптомов может пройти несколько десятков лет.

Существует два вида заболевания:

1. Сообщающаяся сирингомиелия – образующиеся полости соединяются с каналом спинного мозга.
2. Несообщающаяся сирингомиелия – полости изолированы от канала.

Основные причины

Причины, способные вызвать нарушение, делятся на два вида:

1. Первичные – к ним относятся врожденные нарушения развития эмбриона. В этом случае, образование полостей происходит еще в первые три месяца внутриутробного развития. Факторами, способствующими этому, могут стать прием некоторых медицинских препаратов, употребление алкоголя, курение и другие неблагоприятные факторы, наследственность. В более чем 80% случаев, врожденная сирингомиелия сопровождается и дизрафическим статусом.
2. Вторичные – к ним относятся некоторые заболевания ( , воспаление оболочек головного мозга), травмы, хирургические вмешательства.

Симптомы нарушения и постановка диагноза

Заболевание развивается долго и медленно, поэтому на ранних стадиях симптоматика не проявляется. Как правило, первые симптомы появляются в детском возрасте, но они настолько незначительны, что на них часто не обращают внимание. Более серьезные симптомы проявляются в 20-30 лет и в это же время сирингомиелию чаще всего и диагностируют.

Заподозрить сирингомиелию врач может по трем характерным группам нарушений:

Если наблюдается сирингомиелия шейного отдела, то к этим симптомам присоединяется синдром Горнера, проявляющийся в западении глазного яблока, опущении век и расширенных зрачках.

Постановка диагноза осуществляется в основном на основании имеющихся симптомов. Как правило, они настолько характерны, что диагноз не вызывает сомнений.

На фото сирингомиелия шейного отдела позвоночника

В случае, если неврологу понадобится подтверждение, то он назначает дополнительные обследования. К ним относится рентген, с помощью которого можно увидеть остеопороз, разрушение костей. Также могут делать или миелографию, люмбальную пункцию. Эти методы позволяют увидеть полости в спинном мозге.

Медицинская помощь — на что способы врачи?

Сирингомиелия является неизлечимым заболеванием. Поэтому основной целью его лечения является устранение симптоматики и купирование самой болезни.

Существует несколько способов лечения нарушения:

Лечение болезни сирингомиелия происходит на протяжении всей жизни пациента. Способы и объем применяемых методов зависит от стадии заболевания. Медикаментозное лечение проводится курсами от двух до четырех раз в год.

Прогноз заболевания

Истинная сирингомиелия не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни больного. При этом у большинства пациентов периоды обострения и ремиссии чередуются. У небольшого количества пациентов болезнь не прогрессирует вовсе. На поздних стадиях болезнь приводит к инвалидности пациента.

Значительно хуже протекает болезнь, осложненная инфекционными заболевания. В этом случае повышается вероятность развития сепсиса, бронхопневмонии, заболеваний почек и мочеполовой системы.

Летальный исход может наступить, если в процесс вовлечен не только спинной, но и продолговатый мозг. В этом случае частыми осложнениями бывают расстройства дыхания (), глотания, что и приводит к смерти пациента. Чаще всего осложнения проявляются при вторичной сирингомиелии.

Методы профилактики

К сожалению, на данный момент первичных методов профилактики болезни нет.

Поскольку одним из факторов, который может спровоцировать нарушение, является травма позвоночника, а также различного рода инфекции, то к мерам профилактики можно отнести недопущение травм, а также серьезное их лечение.

К мерам вторичной профилактики можно отнести раннюю диагностику. Выявление болезни на ранней стадии, дает возможность применить эффективные методы лечения, замедлить ход болезни и существенно продлить работоспособность пациента.

Многие интересуются тем, сирингомиелия - что это такое и каким образом проявляется подобное заболевание. Это поражение которое характеризуется медленным хроническим протеканием. При несвоевременном или неправильно проведенном лечении могут быть самые различные осложнения, которые приводят к параличу или даже смерти больного.

Особенность заболевания

Что это такое, сирингомиелия, обязательно нужно знать всем тем, у кого обнаружено это заболевание. Протекает оно в хронической форме и характеризуется образованием полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. В результате этого происходит разрастание кисты, которая затем оказывает давление на позвонки, а также нервные окончания. Все это приводит к повреждению тканей, нарушению осанки и деформации позвоночника.

Помимо этого, это отрицательно сказывается на двигательной активности, так как возникает слабость конечностей, скованность движений, болезненные ощущения в области спины. Зачастую наблюдается один или несколько признаков, а их сочетание может быть самым различным.

Болезнь совершенно неизлечима и переходит в хроническую стадию. Для облегчения симптоматики применяется симптоматическая или нейропротекторная терапия. В особо тяжелых случаях осуществляется хирургическое вмешательство для удаления излишней жидкости из кисты.

Развитие болезни протекает очень медленно, все зависит от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, поэтому до момента обострения может пройти несколько лет. Иногда заболевание может затрагивать головной мозг, и в таком случае патологический процесс может протекать стремительно и в очень сложной форме.

Основные формы болезни

Важно знать не только то, что это такое, сирингомиелия, но также и какие существуют формы этого заболевания. Выделяют несколько форм развития болезни, в частности, такие как:

• переднероговая;
• бульбарная;
• заднероговая;
• смешанная;
• вегетативно-трофическая.

Кроме того, может быть истинная сирингомиелия, представляющая собой врожденное заболевание, спровоцированное нарушение функционирования спинного мозга в период эмбрионального развития ребенка. Посттравматическая форма представляет собой приобретенное заболевание, спровоцированное травмами.

Сирингомиелия может быть спровоцирована в результате развития злокачественных новообразований, а также сдавливания нервных окончаний. Болезнь может быть спровоцирована межпозвоночными грыжами.

Провоцирующие факторы

Зная, что это такое, сирингомиелия, и каковы причины ее возникновения и симптомы, можно своевременно распознать протекание заболевания и провести комплексное лечение для предотвращения развития осложнений. Причины возникновения болезни связаны с врожденными дефектами глиальной ткани, которая представлена клетками нервной системы, окружающими нейроны. Эти клетки принимают участие в передаче нервных импульсов.

При протекании сирингомиелии наблюдается чрезмерный рост глиальной ткани в головном и спинном мозге грудного и шейного отдела. Спровоцировать патологический процесс может раннее перенесенное инфекционное заболевание или травмирование.

Особенностью считается то, что они способны пропускать жидкость. Поэтому в полости скапливается жидкость, что постепенно приводит к увеличению их в размерах. Образование полостей провоцирует сдавливание рядом расположенных нервных клеток, их разрушение и последующую гибель.

Основная симптоматика

Сирингомиелия позвоночника на протяжении длительного времени может протекать без явных признаков, что значительно затрудняет ее диагностирование. Среди основной симптоматики можно выделить такие признаки, как:

• нарушение чувствительности в конечностях;
• ухудшение чувствительности кожи;
• тремор конечностей;
• атрофия мышц;
• деформация черепа, позвоночника, грудной клетки;
• плохая регенерация кожных покровов.

Изначально наблюдается нарушение чувствительности, в результате чего кожные покровы утрачивают способность ощущать боль и воздействие температуры. В зависимости от степени протекания заболевания некоторые части тела могут утрачивать чувствительность.

При последующем развитии симптоматики нарушения чувствительности могут перейти в более глубокую форму, и при этом наблюдается потеря чувствительности в мышцах и суставах. Характерным признаком считается резкое снижение объема мышц, вплоть до их атрофии и нарушения подвижности рук. В области поражения достаточно часто возникают трофические язвы и сосудистые нарушения.

Сирингомиелия зачастую сопровождается продолжительными приступами ноющей боли в области груди, шеи, лопаток, плечевых суставов и рук. Одним из частых проявлений заболевания считается остеопороз.

Признаки сирингобульбии

Наличие полости в продолговатом мозге называется сирингобульбией. Это заболевание отличается от сирингомиелии по имеющейся симптоматике и характеру поражения. В связи с этим страдают языкоглоточный, подъязычный и блуждающий нервы. Подобная патология провоцирует такие симптомы, как:

• онемение неба и языка;
• ухудшение вкусовых ощущений;
• осиплость голоса;
• нарушение слуха.

Образование кисты в области продолговатого мозга может наблюдаться и в других отделах позвоночника. Среди осложнений сирингобульбии можно выделить такие, как атрофия тканей, расположенных в области лица, а в некоторых случаях даже остановка дыхания.

Проведение диагностики

Сирингомиелия шейного и позвоночного столба протекает достаточно сложно, поэтому важно провести своевременную диагностику для определения наличия заболевания. Среди основных методик диагностики можно выделить такие как:

• магнитно-резонансная томография;
• рентгенологическое исследование;
• электромиография;
• отоневрологическое исследование.

Электромиография позволяет оценить степень нарушений двигательных нейронов через определенные сигналы, идущие от спинного мозга. Отоневрологическое исследование проводится в случае подозрения на сирингобульбию и поражение нервных волокон ствола мозга. Кроме того, желательно при проведении диагностики проконсультироваться у психолога.

Особенность лечения

Полностью вылечить шейно-грудную сирингомиелию невозможно. При помощи терапевтических и профилактических методик можно устранить острую симптоматику и остановить развитие патологического процесса.

Особенность проведения терапии во многом зависит от того, на какой именно стадии определено заболевание. На первоначальной стадии протекания болезни, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, лечение направлено на подавление их роста. Для этого применяются такие методики, как:

• рентгенотерапия;
• лечение радиоактивным йодом;
• медикаментозная терапия;
• физиотерапевтические методики.

Хирургическое вмешательство проводится только в исключительных случаях при стремительно прогрессирующей форме болезни. Операция не позволяет полностью избавиться от болезни, поэтому проводится в самых крайних случаях.

Медикаментозное лечение

Лечение сирингомиелии проводится с применением медикаментозных препаратов и направлено на устранение основной симптоматики, провоцирующей дискомфорт. Уменьшить содержание жидкости в полости и снизить давление на окружающие ткани помогут нейропротекторы.

Избавиться от тупой или резкой боли при сирингомиелии шейного отдела помогут обезболивающие средства и ганглиоблокаторы. Нормализовать нервно-мышечные импульсы поможет препарат «Прозерин», который можно сочетать с радоновыми ваннами или УВЧ. Подобная процедура позволит только лишь на некоторое время устранить дискомфорт, нисколько не воздействуя на протекание самого заболевания.

Хирургическое вмешательство

При сирингомиелии шейного отдела позвоночника может проводиться хирургическое вмешательство. Операция назначается при наличии пустот, врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить образовавшиеся кисты, а также скорректировать имеющиеся нарушения строения позвоночника.

Кроме того, может проводиться дренирование кистозных новообразований, что позволяет удалить лишнюю жидкость. Патология, диагностированная на первоначальных стадиях, подвергается лечению при помощи рентгеновского излучения или радиоактивного йода. Рентгенотерапия дает возможность предотвратить патологическое разрастание глиальной ткани. В результате этого небольшие полости в последующем не будут расти и причинять значительный вред здоровью.

Особенность проведения терапии при помощи радиоактивного йода заключается в том, что применяемое вещество накапливается в пораженных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, и в результате этого заболевание не развивается дальше. Чтобы избежать его чрезмерного накопления в щитовидной железе, нужно заранее применять раствор «Люголь».

Осложнение заболевания

Осложнения сирингомиелии грудного или шейного отдела характеризуются возникновением целого ряда заболеваний внутренних органов. Зачастую сопутствующими заболеваниями может быть нарушение функционирование внутренних органов, эндокринных желез. Из-за ухудшения кровоснабжения возможно кислородное голодание сердечной мышцы.

При вторичном инфицировании у пациента могут вовлекаться в патологический процесс органы дыхания и мочеполовая система. Опасность протекания болезни в области ствола головного мозга заключается в вероятности возникновения бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Прогноз после лечения

Сирингомиелия грудного отдела может возникать даже у маленьких детей, однако они не обращают никакого внимания на заболевание. Диагностируется болезнь в основном в возрасте 20-40 лет. Она развивается постепенно, а также возможны периодические ремиссии. В некоторых случаях наблюдаются резкие ухудшения, вплоть до возникновения поперечного поражения спинного мозга, спровоцированные кровоизлияниями.

Прогноз для жизни благоприятный, больные на протяжении длительного времени сохраняют свою трудоспособность, приспосабливаясь к возможным изменениям, спровоцированным болезнью.

Профилактические мероприятия

Меры профилактики, прежде всего, относятся к избеганию опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование заболевания и привести к развитию сепсиса. Больному рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно и полноценно питаться, а также регулярно проходить обследование и лечение у невролога.

Кроме того, важно не допустить прогрессирования заболевания, а также предотвращать возникновение травм, ожогов и инфицирования. Все профилактические мероприятия подбирает доктор строго индивидуально в зависимости от состояния пациента.

Сирингомиелия - это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях. Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают. В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов. Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания. Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга - шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия - это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
2. Посттравматическая сирингомиелия - приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки. Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток. Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме - тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме - потере ощущений в суставах и мышцах.
3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
7. Остеопороз - одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях - основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов - нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

1. Рентгенотерапия - облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
2. Лечение радиоактивным йодом - признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер - дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза - нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.