Пароксизмом называют синдром клинических признаков, присущий какому-либо патологическому состоянию, который возникает спонтанно, на фоне видимого здорового состояния или как ухудшение хронического течения какой-либо болезни. В основе пароксизма всегда лежат церебральные нарушения, поэтому, несмотря на большой набор разнохарактерных патологий, для которых может быть характерно проявление пароксизма, во всех случаях обнаруживается общая этиологическая картина. Кроме того, характерными особенностями пароксизма являются: кратковременность, обратимость расстройств, склонность к регулярным рецидивам и стереотипность.

Другими словами, пароксизм, это – не отдельное заболевание, а свойство некоторых болезней проявляться в виде усиленной симптоматики по причине нарушения функций головного мозга. По этой причине возникновение пароксизмов склонно именно для церебральных патологий.

С целью выявления общих этиологических факторов, вызывающих пароксизмы при разных болезнях, было исследовано огромное количество пациентов с такими диагнозами как: эпилепсия, мигрень, вегетососудистая дистония, неврозы и невралгии. Рассматривался широкий спектр диагностических критериев, начиная от картины крови и заканчивая изучением психического состояния пациентов на общем фоне факторов риска. Благодаря данным исследованиям, была получена исчерпывающая картина факторов, способствующих возникновению пароксизмов, и дополнен список диагнозов, для которых свойственно проявление пароксизмального состояния.

Как уже говорилось, пароксизмы возникают по причине нарушений функциональности головного мозга и дополняют общую картину болезни симптомами, характерными для церебральных нарушений, что является одной из основных особенностей пароксизмов.

Необходимо различать первичный и вторичный пароксизмальный генез. Первичный характер пароксизмов обусловлен врожденными факторами проявления – генетической расположенностью или нарушениями в головном мозге, возникшими в период эмбрионального развития. Вторичные пароксизмы возникают при жизни по причине воздействия различных внутренних или внешних факторов.

Кроме того, современная наука отличает:

• Пароксизмальная реакция – одноразовое, эпизодическое проявление пароксизма, в ответ на шоковое состояние нервной системы, к примеру, при резком повышении температуры тела, травмировании, острой кровопотере.
• Пароксизмальный синдром сопровождает заболевание на протяжении всего течения.
• Пароксизмальное состояние – регулярные кратковременные пароксизмальные приступы, затрагивающие все сферы организма. Наиболее часто пароксизмальное состояние сопровождает мигрень.

На ранних этапах болезни, пароксизмы служат защитным механизмом, стимулирующим компенсаторную составляющую, однако, при регулярном проявлении – в виде синдрома и состояния, сами начинают служить осложняющим фактором болезни.

Кроме того, существует упрощенная классификация пароксизмов по наличию причинно-следственных связей между эпилептическими проявлениями и пароксизмальным состоянием. Различают:

• Пароксизмы эпилептической природы, сопровождающие одноименное заболевание либо дополняющие эпилептической симптоматикой другое органическое церебральное расстройство.
• Пароксизмы неэпилептические, которые характеризуются простым усилением клинических признаков какой-либо болезни и не имеющие эпилептической основы.

В свою очередь, неэпилептические пароксизмальные состояния разделяют по преимущественному проявлению отдельных клинических признаков:

• Мышечные дистонические синдромы, характеризующихся непроизвольными и неконтролируемыми повторяющимися спазмами отдельных мышечных групп – тики, судороги.
• Миоклонические синдромы – резкие, короткие, единичные подергивания отдельной мышцы, мышечной группы или генерализованного состояния. В отличие от дистонических синдромов, отличаются единичным вздрагиванием за определенный промежуток времени.
• Головные боли. Основной признак мигренеподобных пароксизмов.
• Вегетативные расстройства с соответствующим набором симптоматики.

Мигренеподобные пароксизмы

Головные боли – один из самых частых признаков церебральных патологий. Выделены несколько основных этиологических причин, способствующих возникновению головной боли: сосудистые нарушения, мышечные напряжения, ликвородинамические причины, невралгическая этиология, смешанная и центральная.

Каждому этиологическому фактору свойственен отдельный механизм возникновения болевых ощущений, однако в основе всегда лежит нарушение функционирования нервных клеток головного мозга. В частности, мигрени свойственны сосудистые нарушения, когда повышенное или пониженное кровяное давление в сети церебральных капилляров обеспечивают регулярную недостаточную трофику нейронов, либо происходит давление расширенных кровеносных сосудов на мозговые ткани.

Пароксизмы при мигрени принадлежат неэпилептическому ряду и выражаются в виде регулярных приступов болевых ощущений в области одной стороны головы. Болевые ощущения носят мучительный и весьма продолжительный характер, простираясь, порой, на несколько суток. Особенностью мигренеподобных пароксизмов является достаточная устойчивость к лечению – остановить боль бывает крайне затруднительно.

Неординарной особенностью мигрени является тот, факт, что пароксизмальное состояние при данной патологии может являться одновременно клиническим признаком, а также – вступать в комплекс симптоматики других церебральных патологий. Такая ситуация значительно затрудняет постановку правильного диагноза – разглядеть сторонние заболевания за мигренозными приступами крайне сложно.

наркологии»
Неэпилептические
пароксизмальные расстройства
сознания.
Выполнил:Махамедов С.
Принял:Бурышов С.М.

Цель:Изучить неэпилептические пароксизмаьные расстройства сознания

План:
Введение. Пароксизмальные расстройства.
– Приступы тревоги с соматовегетативной
симптоматикой.
– Истерические припадки.
Неэпилептические пароксизмальные
расстройства сознания.
Дифференциальная диагностика
пароксизмальных расстройств сознания.
Список литературы.

Введение
Пароксизмальные расстройства
Пароксизмами называют кратковременные внезапно
возникающие и резко прекращающиеся
расстройства, склонные к повторному появлению.
Пароксизмально могут возникать самые различные
психические (галлюцинации, бред, помрачение
сознания, приступы тревоги, страха или сонливости),
неврологические (судороги) и соматические
(сердцебиение, головные боли, потливость)
расстройства. В клинической практике наиболее
частая причина возникновения пароксизмов -
эпилепсия, однако пароксизмы характерны и для
некоторых других заболеваний, например для
мигрени и нарколепсии.

Эпилептиформные пароксизмы
К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные
приступы с самой различной клинической картиной,
непосредственно связанные с органическим поражением
мозга. Эпилептиформная активность может выявляться на
ЭЭГ в виде одиночных и множественных пиков, одиночных и
ритмически повторяющихся (частотой 6 и 10 в секунду)
острых волн, кратковременных вспышек
высокоамплитудных медленных волн и особенно
комплексов «пик-волна», хотя эти явления регистрируются
и у людей без клинических признаков эпилепсии.
Существует множество классификаций пароксизмов в
зависимости от локализации очага поражения (височные,
затылочные очаги и др.), возраста появления (детская
эпилепсия - пикнолепсия), причин возникновения
(симптоматическая эпилепсия), наличия судорог
(судорожные и бессудорожные пароксизмы). Одной из
наиболее распространенных классификаций является
разделение припадков по ведущим клиническим
проявлениям.

Большой судорожный припадок (grand mal) проявляется внезапно
возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой
тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией.
Продолжительность припадка в типичных случаях составляет от 30 с до 2
мин. Состояние пациентов меняется в определенной
последовательности. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой
сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания
являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители,
отсутствие болевой чувствительности (кома). Вследствие этого больные,
падая, не могут защитить себя от тяжелых травм. Тонические судороги
проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в
момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается
резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала
бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы
20-40 с. Клоничвская фаза также протекает на фоне выключенного
сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и
расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются
мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения,
однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется.
Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную
кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической
фазы до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако
еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В
это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но,
предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

Малый припадок (petit mal) - кратковременное выключение
сознания с последующей полной амнезией. Типичным
примером малого припадка является абсанс, во время
которого больной не меняет позы. Выключение сознания
выражается в том, что он прекращает начатое действие
(например, замолкает в разговоре); взор становится
«плавающим», неосмысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с
пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие,
не помня ничего о припадке. Судорог и падения не
наблюдается. Другие варианты малых припадков - сложные
абсансы, сопровождающиеся абортивными судорожными
движениями вперед (пропульсии) или
назад (ретропульсии),наклонами по типу восточного
приветствия (салам-припадки). При этом больные могут
потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в
сознание. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой
или предвестниками.
Большую сложность для диагностики представляют
бессудорожные пароксизмы, эквивалентные припадкам.
Эквивалентами припадков могут быть сумеречные состояния,
дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния - внезапно возникающие и внезапно
прекращающиеся расстройства сознания с возможностью
совершения довольно сложных действий и поступков и
последующей полной амнезией. Сумеречные состояния
подробно описаны в предыдущей главе (см. раздел 10.2.4).
Во многих случаях эпилептиформные пароксизмы не
сопровождаются потерей сознания и полной амнезией.
Примером таких пароксизмов являются дисфории - внезапно
возникающие приступы измененного настроения с
преобладанием злобно-тоскливого аффекта. Сознание не
помрачено, но аффективно сужено. Больные возбуждены,
агрессивны, злобно реагируют на замечания, проявляют
недовольство во всем, высказываются резко оскорбительно,
могут ударить собеседника. После завершения приступа
пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и
извиняются за свое поведение. Возможно пароксизмальное
возникновение патологических влечений: так, проявлением
эпилептиформной активности бывают периоды неумеренного
употребления спиртного - дипсомании. В отличие от больных
алкоголизмом такие пациенты вне приступа не испытывают
выраженной тяги к алкоголю, употребляют спиртное умеренно.

Психосенсорные припадки проявляются ощущением,
что окружающие предметы изменили размеры, цвет,
форму или положение в пространстве. Иногда
появляется чувство, что части собственного тела
изменились («расстройства схемы тела»).
Дереализация и деперсонализация при пароксизмах
могут проявляться приступами deja vu и jamais vu.
Характерно, что во всех указанных случаях у пациентов
сохраняются довольно подробные воспоминания о
болезненных переживаниях. Несколько хуже
запоминаются реальные события в момент припадка:
больные могут вспомнить лишь фрагменты из
высказываний окружающих, что указывает на
измененное состояние сознания. М. О. Гуревич (1936)
предложил отличать подобные расстройства сознания
от типичных синдромов выключения и помрачения
сознания и обозначил их как «особые состояния
сознания».

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявлений -
важнейший принцип Международной классификации
эпилептиформных пароксизмов (табл. 1). В соответствии с
Международной классификацией припадки разделяют
на генерализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные).
Большое значение для дифференциальной диагностики данных
вариантов пароксизмов имеет электроэнцефалографическое
обследование. Генерализованным припадкам соответствует
одновременное появление патологической эпилептической
активности во всех отделах мозга, в то время как при фокальных
припадках изменения электрической активности возникают в одном
очаге и только позже могут затронуть другие участки мозга.
Существуют и клинические признаки, характерные для парциальных
и генерализованных приступов.
Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым
расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку припадок
сразу нарушает работу всех отделов мозга одновременно, больной не
может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не
наблюдается. Типичным примером генерализованных припадков
являются абсансы и другие виды малых припадков. Большие
судорожные припадки относятся к генерализованным, только если
они не сопровождаются аурой.

10.

Парциальные (фокальные) припадки могут не сопровождаться полной
амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно
соответствует локализации очага. Типичными примерами парциальных
приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские
припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конечности,
протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто локальная
эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому
соответствуют потеря сознания и возникновение клонико-тонических
судорог. Такие варианты парциальных припадков обозначаются
как вторично-генерализованные.
Опасным пароксизмально возникающим состоянием
является эпилептический статус - серия эпилептических припадков
(чаще grand mal), между которыми больные не приходят в ясное сознание
(т.е. сохраняется кома). Повторные судорожные приступы приводят к
гипертермии, нарушению кровоснабжения мозга и ликвородинамики.
Нарастающий отек мозга вызывает расстройства дыхания и сердечной
деятельности, которые бывают причиной смерти. Эпилептический статус
нельзя назвать типичным проявлением эпилепсии - чаще всего он
наблюдается при внутричерепных опухолях, травмах головы, эклампсии.
Он также встречается при внезапном прекращении приема
противосудорожных средств.

11.

Приступы тревоги с соматовегетативной симптоматикой
С начала XX в. в медицинской практике уделяется значительное внимание
приступам функциональных расстройств с внезапно возникающей
соматовегетативной дисфункцией и выраженной тревогой.
Первоначально подобные приступы связывали с поражением вегетативной
нервной системы. Пароксизмы классифицировали в соответствии с
существующим представлением о разделении вегетативной нервной
системы на симпатическую и парасимпатическую.
Признаками симпатоадреналовых кризовсчитаются чувство сердцебиения,
озноба, полиурия, страх сердечной смерти. Вагоинсулярные
кризы традиционно описываются как приступы «дурноты» с ощущениями
удушья, пульсации, тошноты и потливостью. Специальные
нейрофизиологические исследования, однако, не находят аналогии между
клиническими проявлениями приступов и преобладающей активностью того
или иного отдела вегетативной нервной системы.
Некоторое время подобные пароксизмы пытались рассматривать как
проявление эпилептиформной активности, локализованной в
диэнцефальной зоне, гипоталамусе, структурах лимбико-ретикулярного
комплекса. В соответствии с этим приступы обозначались как
«диэнцефальные кризы», «гипоталамические приступы», «стволовые
кризы». В большинстве случаев, однако, не удалось подтвердить наличие
органических изменений в указанных структурах. Поэтому в последние годы
данные приступы рассматриваются как проявление вегетативной
дисфункции

12.

В МКБ-10 для обозначения подобной патологии применяется
термин «панические атаки» , Под этим названием описываются
спонтанные повторяющиеся приступы интенсивного страха, как правило,
длительностью менее часа. Раз возникнув, приступы паники обычно
повторяются со средней частотой 2-3 раза в неделю. Нередко в
дальнейшем присоединяются навязчивые страхи транспорта, толпы или
замкнутых пространств.
С диагностической точки зрения панические атаки не являются однородным
феноменом. Показано, что в большинстве случаев приступы развиваются
либо непосредственно после действия психотравмирующего фактора, либо
на фоне длительно существующей стрессовой ситуации. Данные состояния с
точки зрения российской традиции расцениваются как проявления неврозов.
Однако следует учитывать значение и таких факторов, как наследственная
предрасположенность и психофизиологическая конституция. В частности,
исследователи обращают внимание на связь приступов страха с
дисфункцией в обмене нейромедиаторов (ГАМК, норадреналин, серотонин).
Показана предрасположенность к паническим атакам у лиц с низкой
толерантностью к физическим нагрузкам (по данным реакции на введение
лактата натрия и вдыхание СO2).
При возникновении соматовегетативных пароксизмов приходится проводить
дифференциальную диагностику с эпилепсией, гормонально активными
опухолями (инсулинома, феохромоцитома, гипофункция и гиперфункция
щитовидной и пара-щитовидных желез и др.), абстинентным синдромом,
климактерием, бронхиальной астмой, миокардиодистрофией.

13.

Истерические припадки
Вызванные действием психотравмирующих факторов функциональные
приступообразные расстройства, развивающиеся по механизму
самовнушения, носят название истерических припадков. В
большинстве случаев они возникают у лиц с истерическими чертами
характера, т.е. склонными к демонстративному поведению. Следует
лишь помнить, что и органическое поражение мозга может
способствовать появлению подобного поведения (в частности, у
больных эпилепсией наряду с типичными эпилептическими
пароксизмами могут наблюдаться и истерические припадки).
Клиническая картина истерических припадков крайне разнообразна. В
основном она определяется тем, как сам больной представляет себе
типичные проявления болезни. Характерны полиморфизм
симптоматики, появление от приступа к приступу новых симптомов.
Истерические припадки рассчитаны на присутствие наблюдателей и
никогда не возникают во сне. Предлагается ряд дифференциально
диагностических признаков для различения истерических и
эпилептических припадков (табл. 2), однако не все предлагаемые
признаки отличаются высокой информативностью. Наиболее
надежным признаком большого судорожного припадка является
коматозное состояние с арефлексией.

14.

Неэпилептические пароксизмальные расстройства сознания.
Неэпилептические пароксизмальные расстройства сознания
составляют 15-20% всех расстройств сознания. К ним относятся:
синкопальные состояния - синкопы (рефлекторные, кардиогенные,
дисметаболические и др.);
невротические приступы (аффективно-респираторные и
псевдоэпилептические приступы, панические атаки);
мигрень (зрительные и сенсорные симптомы);
неэпилептические пароксизмы во сне (снохождение, ночные страхи,
бруксизм, доброкачественный миоклонус сна у новорожденных,
ночной энурез и др.);
нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические
атаки);
экстрапирамидные расстройства (тики, синдром Туретта,
неэпилептический миоклонус, пароксизмальный хорео- атетоз);
соматические нарушения (гастроэзофагеальный рефлюкс,
нарушение моторики желудочно-кишечного тракта);
мастурбация (дети раннего возраста).

15.

СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
Синкопальные (обморочные) состояния развиваются при временном прекращении
церебральной перфузии; проявляются
внезапной транзиторной потерей сознания и постурального тонуса со спонтанным его
восстановлением без неврологического дефицита.
Синкопы - наиболее частые пароксизмальные расстройства сознания, отмечаются у г/3
населения один раз или более в течение жизни. Выделяют следующие синкопальные
состояния:
рефлекторные (вазовагальные; обусловленные гиперчувствительностью каротидного
синуса);
болевые;
ситуационные (при глотании, дефекации, кашле и чиха- ньи и др.);
кардиогенные (вследствие органических болезней сердца); при ортостатической
гипотензии;
обусловленные недостаточностью мозгового кровообращения в вертебробазилярном
бассейне (при вертеброба- зилярной недостаточности, синдроме подключичного обкрадывания, синдроме Унтерхарншейдта);
дисметаболические (гипогликемические);
психогенные (истерические, панические атаки, эмоционально-стрессовые реакции,
гипервентиляционный синдром);
при воздействии экстремальных факторов (вестибулярные, гипербарические,
гравитационные, гипертермиче- ские, гиперкапнические, после физической нагрузки).
Наиболее часто у детей наблюдают рефлекторные, дисметаболические
(гипогликемические) и психогенные обмороки. Значительно реже отмечают обмороки
вследствие органической патологии сердца, сосудов, дыхательной системы,
церебральной сосудистой недостаточности.

16.

Рефлекторные обмороки нередко сочетаются с вегетососудистой дистонией,
астенизацией, невротическими проявлениями. В зависимости от интенсивности и
длительности церебральной ишемии выделяют липотимию (предобморочные
состояния) и собственно обморочные состояния. Несмотря на определенные
(иногда существенные) особенности различных видов обморока, их клиническая
картина во многом сходна. Частая липотимия не сопровождается утратой или
помрачением сознания, а проявляется общей слабостью и различными
вегетативными нарушениями. Обычно возникает резкая бледность лица,
похолодание рук и ног, слабость, выступают капельки пота на лбу. Бывает зевота,
звон в ушах, затуманивание зрения, тошнота, отрыжка, слюнотечение, усиленная
перистальтика кишечника. После кратковременного учащения пульс нередко
значительно замедляется, наполнение его падает. Артериальное давление
снижается. Такие состояния возникают обычно в вертикальном положении, улучшение наступает в горизонтальном положении. Если условия не позволяют лечь
или хотя бы присесть, может наступить потеря сознания (обморок).
При обмороке ребенок теряет сознание, падает, иногда при этом ушибается. В это
время больной лежит без движений, мускулатура расслаблена. Кожные покровы
бледные. Зрачки обычно расширены, реакция их на свет несколько ослаблена,
конъюнктивальный рефлекс отсутствует. Пульс на лучевой артерии часто не
прощупывается или очень слабый (нитевидный), но пульсация сонных и
бедренных артерий определяется легко. Частота сердцебиений обычно несколько
уменьшена или наблюдается частый, малый пульс. Тоны сердца ослаблены.
Артериальное давление низкое. Дыхание поверхностное. Приступ длится 1030 с,
редко несколько больше минуты. Восстановление сознания обычно быстрое и
полное. После обморока иногда наблюдается общая слабость, разбитость. Дети
младшего возраста часто засыпают.

17.

Важной особенностью всех видов рефлекторного обморока является то, что они
обычно не возникают в горизонтальном положении. При развитии обморока
горизонтальное положение, как правило, быстро приводит к восстановлению
сознания и других церебральных функций. Обморок не бывает во сне, ночью
он возникает, когда ребенок встает, например, сходить в туалет.
У детей с ранними проявлениями вегетативно-сосудистой дисфункции (при так
называемой конституциональной вегетативной лабильности) обморочные
состояния могут возникать очень рано - в 2-3 года.
Лечение. Помощь во время обморока ограничивается общими мерами. Ребенка
следует уложить в постель на спину, освободить от стесняющей одежды,
желательно несколько поднять ножной конец кровати; обеспечить доступ
свежего воздуха, обрызгать лицо холодной водой, похлопать по щекам, дать
подышать нашатырным спиртом.
При продолжительном обмороке со значительным падением артериального
давления рекомендуют симпатотонические средства, повышающие тонус
сосудов - 1% раствор мезатона 0,10,3 мл внутривенно медленно в 40-60 мл
20% раствора глюкозы, подкожно 10% раствор кофеина натрия бензоата 0,10,3 мл, кордиамин подкожно 0,1-0,5 мл. При замедлении сердечной деятельности - 0,1% раствор атропина сульфата подкожно 0,1 -0,3 мл.

18.

У детей, склонных к рефлекторному обмороку, лечение вне пароксизмов должно включать
общеукрепляющие, тонизирующие средства: препараты фосфора - фитин (0,05-0,2 г на прием),
кальция глицерофосфат (0,05-0,2 г на прием), лучше в сочетании с препаратами железа - железа
глицерофосфат (0,2-0,5 г на прием), а также раствор витамина В, (3% раствор по 0,5-1 мл в/м), апилак
(под язык по 0,01 г), настойку китайского лимонника, заманихи, стеркулии (по 10-20 капель на прием).
Используют также малые транквилизаторы и седативные средства - триоксазин (0,1-0,2 г на прием),
фенибут (0,1-0,2 г на прием), настойку валерианы или пустырника по 10-20 капель на прием. Лечение
проводят курсами продолжительностью
1- 1,5 мес. 2-3 раза в год.
Если причиной вегетососудистой дистонии являются эндокринные заболевания, болезни внутренних
органов, аллергия, органическее поражение или травма головного мозга, проводится лечение
основного заболевания. Рекомендуется избегать воздействия факторов, способствующих обмороку,
пребывания в душном помещении, длительного стояния, быстрого вставания из горизонтального
положения и др.
При симптоматических обмороках основные лечебные мероприятия направляются на лечение болезней
сердца, сосудов, легких.
Гипогликемия. Известно, что при гипогликемии могут возникать различные пароксизмальные нарушения
- от легкой сонливости, синкопального состояния до судорожных пароксизмов и коматозного
состояния с летальным исходом. Критический уровень сахара в крови, ниже которого развиваются
признаки гипогликемии и пароксизмальные нарушения, составляет 2,5-3,5 ммоль/л.
Гиперинсулинизм вследствие инсулиномы (опухоли из островковых клеток поджелудочной железы)
встречается редко и более характерен для детей старшего возраста. Гипогликемические состояния при
этом обусловлены усиленным поступлением инсулина в кровь, более или менее резким снижением
сахара крови и возникают в виде приступов, частота и тяжесть которых со временем прогрессируют.
Наличие островковой аденомы можно заподозрить у детей с длительными гипогликемическим
состоянием, резистентным к терапии.

19.

Функциональную гипогликемию можно наблюдать у детей с вегетососудистой дистонией.
Это обычно дети легко возбудимые, эмоционально неустойчивые, астенического
телосложения, подверженные частым простудным заболеваниям. Гипоглике- мический
криз у этих детей возникает в любое время суток и наступают обычно внезапно при
эмоциональном напряжении, лихорадочном состоянии. С годами часто наблюдается
постепенное улучшение и приступы гипогликемии могут прекратиться.
Гипогликемия новорожденных («неонатальная» гипогликемия) наблюдается у детей,
родившихся с массой тела до 2500 г, у младших близнецов, у детей, родившихся от
матерей с сахарным диабетом или предиабетом, а также при нарушении сосания и
глотания. Симптомы гипогликемии у новорожденных возникают при уровне сахара в
крови ниже 1,5-2 ммоль/л и проявляются уже в первые 12-72 ч. Ранними признаками
ее являются мышечная гипотония, тремор, цианоз, нарушения дыхания, судороги.
Примерно у 50% детей с неонатальной гипогликемией в дальнейшем отстают в
психомоторном развитии.
При гипотрофии у детей отмечают значительную подверженность гипогликемии, которая
может представлять непосредственную опасность для жизни ребенка. Даже несколько
часов голодания могут стать причиной резко выраженной гипогликемии.
Большое разнообразие клинических проявлений гипогликемии нередко затрудняет ее
диагностику. Участие гипоглике- мического фактора в развитии пароксизмальных
расстройств сознания можно считать достоверным, если они возникают преимущественно натощак либо после физического напряжения (или того и другого), при
низком уровне сахара в крови (ниже 2,5 ммоль/л).
Для дифференциальной диагностики различных обмороков следует провести
комплексное обследование: анализ анамнестических данных, неврологический
осмотр, ЭЭГ, ЭКГ, проведение ортостатических проб (пассивной и активной),
биохимический анализ крови, транскраниальную допплерографию, КТ или МРТ
головного мозга, рентгенографию шейного отдела позвоночника, церебральную
ангиографию (по показаниям).

20. НЕВРОТИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ (АФФЕКТИВНО-РЕСПИРАТОРНЫЕ И ПСИХОГЕННЫЕ ПРИСТУПЫ, ПАНИЧЕСКИЕ АТАКИ)

Аффективно-респираторные припадки представляют собой гетерогенную группу
заболеваний, среди них выделяют: невротические и неврозоподобные; аффективно
провоцируемые синкопы; аффективно провоцируемые эпилептические приступы.
Невротические аффективно-респираторные припадки являются выражением
недовольства, неисполненного желания, гнева, т.е. имеют психогенный характер.
При отказе выполнить требования, чтобы добиться желаемого, обратить на себя
внимание, ребенок начинает плакать, кричать. Прерывистое глубокое дыхание останавливается на вдохе, появляется бледность или цианоз кожи. В легких случаях
дыхание восстанавливается через несколько секунд и состояние ребенка
нормализуется. Такие приступы внешне сходны с ларингоспазмом. Аффективно
провоцируемые синкопы чаще бывают реакцией на боль при падении или инъекции, нередко сопровождаются выраженными вазомоторными нарушениями.
Необходимо отметить, что цианоз кожи во время приступа более характерен для
невротических и неврозоподобных приступов, тогда как бледность кожи чаще
возникает при аффективно провоцируемых синкопах. При более тяжелых и
длительных аффективно-респираторных приступах нарушается сознание,
развивается резкая мышечная гипотония, ребенок «обмякает» на руках у матери,
могут быть кратковременные тонические или клонические судороги,
непроизвольное мочеиспускание. Для дифференциальной диагностики различных
видов аффективно-респираторных приступов целесообразно проведение ЭЭГ,
кардиоинтервалографии.

21.

Диагностика псевдоэпилептических приступов сложна. Для установления
диагноза, наряду с детально собранным анамнезом, клиникой пароксизмов,
как по описанию родителей, так и при непосредственном наблюдении,
рекомендуется ЭЭГ-мони- торинг. Следует отметить, что часто диагноз
«псевдоэпилепти- ческие приступы» вызывает негодование и протест
родителей. Эти эмоции родителей вполне понятны как своеобразная реакция
на «перенос» проблемы с заболевания ребенка к ситуации в семье.
Диагностика осуществляется на основании анализа истории заболевания
(подробное описание приступов, реакции на терапию, данные ЭЭГ и
нейрорадиологических методов исследования), результатов наблюдения за
поведением ребенка в палате, данных ЭЭГ-мониторинга, в отдельных случаях
- на результатах «пробной» терапии.
Лечение псевдоэпилептических приступов проводится в зависимости от
конкретной ситуации и определения значения, которое приступы имеют для
больного. Лечение проводится «командой» специалистов, включая
невролога, детского психолога или детского психиатра. Изменить мнение
родителей и больного в отношении характера приступов сложно и для этого
требуется достаточное время.

22. НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ

Выделяют следующие неэпилептические пароксизмы во сне: па- расомнию; диссомнию;
расстройства сна при соматических заболеваниях; расстройства сна при
психиатрических заболеваниях. Наиболее часто в клинической практике наблюдается
парасом- ния - феномен неэпилептического генеза, возникающий во сне, но не
являющийся расстройством ритма сон - бодрствование.
Среди парасомнии выделяют: ночные страхи, снохождение, ночное ритмичное качание
головой, вздрагивания при засыпании, ночные судороги икроножных мышц, энурез,
доброкачественный миоклонус сна у новорожденных, синдром аномального глотания
во сне, детское апноэ во сне, бруксизм и др.
Ночные страхи возникают, как правило, у впечатлительных, возбудимых детей.
Характерным для ночных невротических страхов считается их зависимость от
эмоциональных переживаний в течение дня, психотравмирующих ситуаций, нарушения режима. Нередко ночные страхи впервые возникают после соматических
заболеваний, астенизирующих нервную систему ребенка.
Типичной для клиники ночных страхов является их выразительность. Ребенок внезапно, не
просыпаясь, садится в постели, вскакивает, кричит, пытается бежать, не узнает
окружающих, не может фиксировать происходящее в памяти. Глаза широко открыты,
на лице выражение ужаса, лицо бледное или, наоборот, красное, иногда лицо и тело
покрыты потом. Ребенок вырывается из рук, его руки напряжены. По-видимому, он
видит устрашающий сон, о чем можно догадаться по его виду или по отдельным
выкрикам, отражающим впечатления дня, события, взволновавшего его. С ребенком
можно установить некоторый контакт, хотя во время приступа наблюдается
измененное сознание. Через несколько минут ребенок успокаивается и засыпает. На
следующее утро о случившемся или не помнит, или сохраняются какие-то
неотчетливые воспоминания как о страшном сне.

23.

Сомнамбулизм (снохождение) представляет собой своеобразное пароксизмальное
нарушениесна, достаточно частое в детском и юношеском возрасте. Наиболее частой
причиной снохождений являются функциональные расстройства нервной системы -
невротический сомнамбулизм. Среди этих больных можно выделить группу детей,
снохождения у которых возникают в связи со стрессовыми ситуациями и
невротическим срывом.
Нарушения сна и снохождение возможны у детей в связи с психотравмирующими
ситуациями, незаслуженным наказанием, ссорой в семье, просмотром «страшных»
кино и телефильмов. Чаще снохождение возникает у астенизированных детей, при
невропатии, «конституциональной нервозности». Проявления невропатии наиболее
характерны для детей первых лет жизни, но в той или иной форме и степени
встречаются и в более старшем возрасте. Особенностью снохождения при неврозах
является то, что дети, не просыпаясь, садятся в постели, разговаривают или громко
кричат, глаза открыты, взор блуждающий. Во время снохождения, которые длятся
обычно несколько минут, дети обходят препятствия, ведут себя так, как будто они
выполняют какую-то работу в темноте. Нередко разыскивают какую-то вещь,
перебирают или собирают вещи, открывают или закрывают дверцы шкафов, ящики
стола и др. В это время дети легко внушаемы.
Иногда они отвечают на вопросы, их сравнительно легко можно разбудить.
В содержании снохождения обычно находят отражение эмоциональные реакции,
переживания предшествующего дня. При улучшении общего состояния снохождение
становится более редким или вовсе прекращается. Ночные страхи и сомнамбулизм
необходимо дифференцировать от психомоторных приступов височной и лобной
локализации.

24.

При лечении ночных страхов, снохождения особое значение имеет соблюдение
правил психогигиены, в частности строгого режима сна и бодрствования;
спокойные тихие занятия, ограничение просмотра вечерних телевизионных
передач. При этих состояниях нередко отмечается соматическая астенизация
ребенка, что требует соответствующей общеукрепляющей терапии.
Рекомендуется прием мягких тонизирующих средств (настойка китайского
лимонника, заманихи по 10-15 капель), которые дают утром и днем, а
седативные препараты (бромиды, транквилизаторы) - вечером, перед сном.
Положительный эффект оказывают теплые ножные ванны перед сном, массаж
воротниковой зоны.
В более тяжелых случаях в лечении используются такие препараты, как
бензодиазепины, трициклические антидепрессанты, нейролептики.
Ночное ритмичное качание головой возникает, как правило, в первые 2 года
жизни. Типичны стереотипные движения головы и шеи непосредственно
перед засыпанием и сохраняющиеся во время поверхностного сна.
Отмечаются различные виды стереотипных движений - удар головой,
вращение, качание в стороны, катание на полу. В подростковом возрасте эти
нарушения иногда наблюдаются при аутизме, минимальной мозговой
дисфункции, «пограничных» психических расстройствах. При полисомнографическом исследовании регистрируется нормальная биоэлектрическая
активность. Эпилептические паттерны отсутствуют. Эффективная терапия для
коррекции этих нарушений не разработана, назначают седативные препараты

25.

Вздрагивания при засыпании. Характерны внезапные кратковременные сокращения мышц рук, ног, иногда головы,
возникающие при засыпании. При этом больные нередко
испытывают ощущение падения, гиннагогические дремы,
иллюзии. Данные изменения не являются
патологическими и наблюдаются у 60-70% здоровых
людей. В ряде случаев вздрагивания приводят к
частичному пробуждению, в результате чего может
нарушаться засыпание. При полисомнографическом
исследовании определяются короткие
высокоамплитудные мышечные подергивания
(миоклонии) в момент засыпания, частичное
пробуждение. Дифференциальный диагноз следует
проводить с миоклоническими эпилептическими
синдромами. Необходимо также исключать органические
и психические заболевания, сопровождающиеся
сходными симптомами.
Лечение вздрагиваний при засыпании показано только при
расстройствах сна, удовлетворительный эффект дают
бензодиазепины.

26.

Бруксизм. Основными симптомами являются стереотипный скрежет зубами во сне и
прикус зубов во сне. Утром ребенок нередко жалуется на боль в мышцах лица,
челюстных суставах, в области шеи. При объективном осмотре часто отмечаются
аномальные зубы, неправильный прикус, воспаление десен. Согласно данным
литературы, у около 90% населения хотя бы раз в жизни был эпизод бруксизма, но
лишь у 5% симптоматика бывает настолько выраженной, что требует лечения.
Провоцирующими либо триггерными факторами часто являются протезирование
зубов, стресс. Описаны семейные случаи бруксизма.
Диагностика и дифференциальная диагностика бруксиз- ма обычно трудностей не
представляет. В ряде случаев диагноз бруксизма ошибочно ставится больным с
эпилептическими пароксизмами, у которых во время ночных приступов наблюдается
прикус языка. В пользу бруксизма свидетельствует отсутствие прикуса языка, сильная
изношенность (сточенность) зубов.
В лечении бруксизма используются методы биологической обратной связи.
Ночные судороги икроножных мышц (крампи) наблюдаются у детей и взрослых. Типичны
пароксизмы внезапного пробуждения с интенсивной болью в икроножных мышцах;
длительность приступа до 30 мин. Нередко подобные пароксизмы могут быть
вторичными при широком круге заболеваний - ревматизме,
эндокринных, нервно-мышечных, метаболических заболеваниях, болезни Паркинсона,
боковом амиотрофическом склерозе.
Лечение. Во время приступа рекомендуется движение, массаж икроножных мышц,
согревание, иногда прием препаратов магния.
Доброкачественный миоклонус во сне у новорожденных.
Дебют - в раннем детском возрасте. Типичны асинхронные подергивания
конечностей и туловища во время спокойного сна. При полисомнографическом
исследовании регистрируются короткие асинхронные миоклонии.

27. ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ РАССТРОЙСТВА (ТИКИ, СИНДРОМ ТУРЕТТА, ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ Х0РЕ0АТЕТ03, НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ МИОКЛОНУС)

Тики - короткие, стереотипные, нормально скоординированные, но
неуместно совершаемые движения, которые могут подавляться усилием
воли на короткое время, что достигается ценой нарастающего
эмоционального напряжения и дискомфорта.
В настоящее время принята следующая классификация тиков:
первичные (идиопатические) спорадические или семейные: а)
транзиторные тики; б) хронические тики (моторные или вокальные); в)
хронические моторные и вокальные тики (синдром Туретта);
вторичные тики (туреттизм): а) наследственные (хорея Гентингтона,
нейроаканцитоз, торсионная дистония и другие заболевания); б)
приобретенные (инсульт, черепномозговая травма, эпидемический
энцефалит, аутизм, нарушения развития, интоксикации угарным газом,
медикаментозные и др.).
Диагностика тиков зачастую затруднительна в силу внешнего сходства
тиков с хореическими движениями, миоклоническими подергиваниями,
дистоническими движениями. Иногда тики могут быть ошибочно
диагностированы при стереотипиях, гиперактивном поведении,
физиологическом стартл-рефлексе, или четверохолмном.

28.

Пароксизмальный хореоатетоз характеризуется приступами, сопровождающимися хореоатетоидными,
баллистическими, миоклоническими движениями.
Приступы короткие - до 1 мин, в редких случаях до
нескольких минут. Приступы возникают в разное
время суток, часто при пробуждении; сознание во
время приступа всегда сохранено. Описаны семейные
случаи пароксизмального хореоатетоза. ЭЭГ и
неврологический статус в межприступном периоде
обычно нормальные. ЭЭГ во время приступа
зарегистрировать трудно из-за артефактов, связанных
с движениями (дискинезиями).
Дифференциальный диагноз проводится с
псевдоэпилепти- ческими и лобно-височными
парциальными эпилептическими приступами.
В лечении пароксизмального хореоатетоза используются
антиконвульсанты.

29.

СОМАТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ (ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНЫЙ
РЕФЛЮКС, НАРУШЕНИЕ МОТОРИКИ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО
ТРАКТА)
Гастроэзофагеальный рефлюкс возникает при нарушении замыкательной функции нижнего пищеводного сфинктера, желудочное содержимое оказывается на слизистой оболочке
пищевода. Наблюдается, как правило, у детей грудного
возраста.
Клиническая картина: приступообразные срыгивания (рвота),
боль за грудиной, возникающая после еды, в положении лежа,
при наклоне вперед; изжога разной выраженности; кашель в
ночное время за счет аспирации желудочного содержимого в
дыхательные пути. В момент регургитации желудочного
содержимого и приступов срыгивания (рвоты) могут возникать
кратковременные синкопальные состояния.
В лечении гастроэзофагеального рефлюкса ведущая роль
отводится режиму питания (дробное, малыми порциями), назначаются блокаторы гистаминовых Н2-рецепторов
(циметидин, рамитидин), антациды.

30.

МАСТУРБАЦИЯ
Мастурбация - самостимуляция эрогенных зон (чаще
половых органов). Наиболее типичный возраст
дебюта - 15-19 мес.,
однако проявления мастурбации возможны и в более
раннем возрасте - 5-6 мес. Характерны
приступообразные состояния с тоническим
напряжением, подергиванием мышц, тахипноэ,
гиперемией лица, криком.
Сознание во время приступов всегда сохранено. В
неврологическом статусе, а также на ЭЭГ не
обнаруживают отклонений от нормы.
В лечении мастурбации у детей используют седативную
терапию (препараты валерианы, пустырника).
Необходимы исключение глистной инвазии,
консультация уролога и гинеколога.

31.

Дифференциальная диагностика пароксизмальных расстройств сознания
(ПРС) - одна из наиболее сложных и практически важных проблем
клинической медицины.
Внезапные расстройства сознания принадлежат к наиболее тяжелым и
грозным проявлениям патологических состояний, представляющим
нередко реальную угрозу жизни и поэтому требующим
незамедлительной и точной диагностики с целью экстренного выбора
адекватного его лечения.
Распознавание природы внезапных расстройств сознания в каждом
отдельном случае и выявление опорных дифференциальнодиагностиче- ских признаков, позволяющих обоснованно определить
их природу, требуют всестороннего изучения условий возникновения
приступов, тщательного анализа феноменологии их субъективных и
объективных проявлений, учета преморбидных особенностей
личности, исходного состояния здоровья, анамнеза, а также
результатов клинического и параклинического обследования с
использованием специальных методик и функциональных нагрузок.
Дифференциальная диагностика ПРС различной природы осложняется общностью некоторых клинических признаков, например
самого факта преходящего нарушения сознания, падения,
разнообразных вегетативных проявлений, возможности развития
судорог, непроизвольного мочеиспускания и др.

32.

33.

По механизму развития принято различать два варианта ПРС -
эпилептической и неэпилептической природы. ПРС
эпилептической природы чаще обозначаются термином «эпилептический припадок» и определяются как пароксизмальные
состояния (нередко без утраты или изменения сознания),
возникающие вследствие чрезмерных нейронных разрядов при
эпилептической реакции, эпилептическом синдроме, эпилепсии.
Эпилептические припадки относятся к одному из наиболее
распространенных проявлений поражения нервной системы. Они
встречаются среди различных контингентов населения с частотой
4-6% и составляют 6-8% неврологических заболеваний. В основе
ПРС неэпилептической природы - синкопальных состояний
(синкопов) - лежит принципиально иной механизм,
характеризующийся временным прекращением церебральной
перфузии с ее быстрым восстановлением при различных
неврологических или соматических заболеваниях. Разграничение
ПРС на эпилептические припадки и синкопы является
определяющим в дифференциальной диагностике, поскольку оно
исключительно важно для установления нозологической природы
заболевания и выбора адекватной медикаментозной терапии.

34.

Список литературы:
Д.Д. Коростовцев. Неэпилептические пароксизмальные
расстройства у детей, 2006.
Болдырев А.И. Эпилепсия у взрослых. - 2-е изд. - М.:
Медицина, 1984. - 288 с.
Бурд Г.С. Международная классификация эпилепсии и
основные направления ее лечения // Журн. невропатол. и
психиатр. - 1995. - Т. 95, № 3. - С. 4-12.
Гуревич М.О. Психиатрия. - М.: Медгиз, 1949. - 502 с.
Гусев Е.И., Бурд Г.С. Эпилепсия: Ламиктал в лечении больных
эпилепсией. - М., 1994. - 63 с.
Карлов В.А. Эпилепсия. - М.: Медицина, 1990.
Панические атаки (неврологические и
психофизиологические аспекты) / Под. ред. А. М. Вейна.
- СПб., 1997. - 304 с.
Семке В.Я. Истерические состояния. - М.: Медицина, 1988.

Узнайте в чем опасность пароксизмов, что предпринимать при обнаружении симптомов, какую диагностику нужно проводить и в каком случае нужно срочно обращаться к врачу?

Пароксизм — что это?

Пароксизм — это общий медицинский термин, обозначающий усиление какого-либо заболевания или обострения его приступов до самой высокой степени. То есть, у пароксизмов нет единой симптоматики, сильные повторяющиеся приступы могут быть вызваны самыми разными заболеваниями. При этом все пароксизмы имеют характерные особенности:

• Спонтанность. Пароксизм возникает внезапно на фоне хронического течения болезни. Одноразовая пароксизмальная реакция может проявится у внешне здорового человека.
• Кратковременность. Приступ развивается и достигает своей верхней точки в кратчайшие сроки и столь же быстро проходит.
• Обратимость. Изменения деятельности органов и систем организма, повлекшие возникновение пароксизмов, могут быть устранены.
• Стереотипность. Обострение приступов проходит по одному шаблону.
• Повторяемость. Приступы носят циклический характер.

Пароксизм фибрилляции предсердий

-

Фибрилляция предсердий (I 48.0 — код по МКБ-10) ― один из наиболее распространенных видов нарушения частоты и ритмичности сердечных сокращений. Фибрилляцию предсердий также называют мерцательной . Характеризуется «дрожанием» предсердий.

Причины

Причины пароксизмальной фибрилляции предсердий можно разделить на две группы: сердечные и внесердечные.

Симптомы

Важно: если у вас появились нижеперечисленные симптомы, стоит обязательно записаться на прием к специалисту. Пароксизм фибрилляции предсердий может привести к серьезным последствиям.

Продолжительность пароксизмальной фибрилляции предсердий обычно варьируется в пределах 1—7 суток. Чаще всего пароксизм проявляется в течение 48 часов. В это время наблюдаются характерные для мерцательной аритмии симптомы:

• Учащенное сердцебиение;
• Боли в груди;
• Слабость;
• Головокружения;
• Одышка;
• Частые мочеиспускания;
• Панические атаки;
• Чувство немотивированного страха;
• Обмороки.

Диагностика

При подозрении на фибрилляцию предсердий, в том числе в ее пароксизмальной форме, назначается электрокардиография. Этой простой диагностической процедуры бывает достаточно в большинстве случаев. При затруднениях в диагностике врач также может назначить анализы и исследования, позволяющие оценить функцию щитовидной железы.

Лечение

Лечебные мероприятия при пароксизмах фибрилляции предсердий направлены на восстановление нормальной работы сердца, профилактики повторных пароксизмов и направленной на снижение свертываемости крови терапии. Стратегию лечения выбирает врач исходя из интенсивности и частоты пароксизмов, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов.

Вегетативные пароксизмы

-

Вегетативные пароксизмы (кризы) — это приступообразные проявления расстройств нервной системы. Характеризуются высокой длительностью (до нескольких часов), что позволяет отличить вегетативный пароксизм от схожего по симптомам эпилептического припадка.

Причины

Различают эпилепти­ческие и неэпилептические вегетативные пароксизмы. Их причинами являются:

• Неврозы;
• Дисфункции или повреждения гипоталамуса;
• Инфекционные воздействия на гипоталамус;
• Эпилепсия;
• Ярковыраженная аллергия.

Симптомы

Сочетание трех и более нижеперечисленных симптомов и приступообразный характер их проявления ― повод обратиться к неврологу.

Симптоматика вегетативно-сосудистых пароксизмов обширна, во время приступов может наблюдаться:

• Головная боль;
• Дискомфорт в области сердца;
• Повышенная температура;
• Учащенное сердцебиение;
• Повышенное или пониженное давление;
• Панические атаки;
• Головокружения;
• Потливость;
• Тошнота.

Диагностика

Диагностика вегетативных пароксизмов осложняется большим количеством и разнообразием симптомов и схожестью с другими заболеваниями. Например, эпилепсией. Обычно врачом-неврологом назначается несколько диагностических мероприятий, на основе которых и принимается решение о постановке диагноза. Это:

• Магнито-резонансная томография головного мозга;
• Компьютерная томография головного мозга;
• Электроэнцефалограмма.

Лечение

Лечение вегетативных пароксизмов и их причин является сложным мероприятием и возможно лишь при комплексной и дифференцированной терапии. Одна из основных задач врача ― определение степени поражения вегетативной нервной системы, общей структуры и динамики приступов, психологических особенностей пациента.

В зависимости от вида приступов могут назначаться следующие медикаментозные препараты:

• Дегидратирующие лекарственные средства;
• Комплексы витаминов;
• Дезаллергизирующие комплексы;
• Стимуляторы.

Зачастую решающее значение в лечении играет психотерапия.

Пароксизм тахикардии

-

Пароксизмальная тахикардия – это патология сердечного ритма, при которой у больного присутствуют пароксизмы сердцебиения с высокой частотой сердечных сокращений: от 150 до 250 и более в минуту.

Причины

У здорового человека источником сердечного ритма служит синусовый узел. Если же ритм сердца задается очагом возбуждения, расположенном в нижележащем отделе сердца, то возникает аритмия с приступами, получившая название пароксизмальной тахикардии.

Причинами пароксизмов тахикардии являются:

• Наследственные факторы;
• Пороки сердца;
• Воспалительные заболевания сердечной мышцы;
• Гипертоническая болезнь;
• Стрессы;
• Кислородная недостаточность;
• Нарушения эндокринной системы.

Симптомы

Если у вас часто наблюдаются приступы тахикардии, то есть внезапного повышения пульса, то стоит незамедлительно обратиться к кардиологу. Верный и своевременно поставленный диагноз станет залогом успешного лечения.

Основной симптом пароксизмальной тахикардии ― сильное и внезапное повышение сердечного ритма. Пароксизм имеет четкое начало, которое больной ощущает как задержку пульса и последующий сильный толчок. Иногда на этом приступ заканчивается, но общая длительность пароксизма может достигать нескольких часов и, в редких случаях, суток.

Дополнительно возникают:

• Головокружение;
• Озноб;
• Шум в голове;
• Слабость;
• Повышение давления;
• Сдавленное ощущение в груди;
• Повышенное мочеиспускание.

Диагностика

Пароксизмальная тахикардия диагностируется по стереотипности приступа и результатам электрокардиографии. При необходимости назначаются суточное мониторирование ЭКГ, УЗИ сердца, МРТ сердца.

Лечение

Лечение пароксизмов тахикардии назначается с учетом формы заболевания и его интенсивности. Из-за высокой опасности возникающих пароксизмов в большинстве случаев требуется госпитализация больного. Самолечение и игнорирование симптомов строго противопоказаны!

Для купирования (прерывания) приступа применяются методики, оказывающие механическое воздействие на блуждающий нерв, идущий от мозга до брюшной полости и снабжающий нервными окончаниями голову, шею, грудную и брюшную полость. Также для оказания неотложной помощи применяются универсальные антиаритмические средства, вводящиеся внутривенно.

Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникаю­щие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к по­вторному появлению. Пароксизмально могут возникать самые различные психические (галлюцинации, бред, помрачение со­знания, приступы тревоги, страха или сонливости), невроло­гические (судороги) и соматические (сердцебиение, головные боли, потливость) расстройства. В клинической практике наиболее частая причина возникновения пароксизмов - эпи­лепсия, однако пароксизмы характерны и для некоторых дру­гих заболеваний, например для мигрени (см. раздел 12.3) и нарколепсии (см. раздел 12.2).

11.1. Эпилептиформные пароксизмы

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непо­средственно связанные с органическим поражением мозга. Эпилептиформная активность может выявляться на ЭЭГ в виде одиночных и множественных пиков, одиночных и ритмически повторяющихся (частотой 6 и 10 в секунду) острых волн, кратковременных вспышек высокоамплитудных медленных волн и особенно комплексов «пик-волна», хотя эти явления реги­стрируются и у людей без клинических признаков эпилепсии.

Существует множество классификаций пароксизмов в зави­симости от локализации очага поражения (височные, затылоч­ные очаги и др.), возраста появления (детская эпилепсия - пикнолепсия), причин возникновения (симптоматическая эпи­лепсия), наличия судорог (судорожные и бессудорожные па­роксизмы). Одной из наиболее распространенных классифика­ций является разделение припадков по ведущим клиническим проявлениям.

Большой судорожный припадок ( grand mal ) проявляется вне­запно возникающим выключением сознания с падением, ха­рактерной сменой тонических и клонических судорог и после­дующей полной амнезией. Продолжительность припадка в ти­пичных случаях составляет от 30 с до 2 мин. Состояние па­циентов меняется в определенной последовательности. Тони­ческая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тони­ческими судорогами. Признаками выключения сознания явля­ются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражите­ли, отсутствие болевой чувствительности (кома). Вследствие этого больные, падая, не могут защитить себя от тяжелых травм. Тонические судороги проявляются резким сокращени­ем всех групп мышц и падением. Если в момент возникнове­ния припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сна­чала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоничвская фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновре­менным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефе­кация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраня­ется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иног­да окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической фазы до 1,5 мин. Припадок за­вершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

У отдельных больных клиническая картина припадка может отличаться от типичной. Нередко одна из фаз судорог отсут­ствует (тонические и клонические припадки), однако обратной последовательности фаз не наблюдается никогда. Примерно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психи­ческие явления, крайне кратковременные и одинаковые у од­ного и того же больного). Клинические особенности ауры могут указывать на локализацию патологического очага в моз­ге (соматомоторная аура - задняя центральная извилина, обо­нятельная - крючковидная извилина, зрительная - затылоч­ные доли). Некоторые пациенты за несколько часов до воз­никновения припадка испытывают неприятное ощущение раз­битости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.

Малый припадок ( petit mal ) - кратковременное выключе­ние сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которо­го больной не меняет позы. Выключение сознания выражает­ся в том, что он прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре); взор становится «плавающим», нео­смысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Судорог и падения не наблюдается. Другие вари­анты малых припадков - сложные абсансы, сопровождающие­ся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного при­ветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в созна­ние. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Большую сложность для диагностики представляют бессудо­рожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалента­ми припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния - внезапно возникающие и внезап­но прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и после­дующей полной амнезией. Сумеречные состояния подробно описаны в предыдущей главе (см. раздел 10.2.4).

Во многих случаях эпилептиформные пароксизмы не сопро­вождаются потерей сознания и полной амнезией. Примером таких пароксизмов являются дисфории - внезапно возникаю­щие приступы измененного настроения с преобладанием злоб­но-тоскливого аффекта. Сознание не помрачено, но аффек­тивно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно ре­агируют на замечания, проявляют недовольство во всем, вы­сказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение. Воз­можно пароксизмальное возникновение патологических влече­ний: так, проявлением эпилептиформной активности бывают периоды неумеренного употребления спиртного - дипсомании. В отличие от больных алкоголизмом такие пациенты вне при­ступа не испытывают выраженной тяги к алкоголю, употреб­ляют спиртное умеренно.

Почти любой симптом продуктивных расстройств может быть проявлением пароксизмов. Изредка встречаются паро- ксизмально возникающие галлюцинаторные эпизоды, непри­ятные висцеральные ощущения (сенестопатии) и приступы с первичным бредом. Довольно часто во время приступов на­блюдаются описанные в главе 4 психосенсорные расстройства и эпизоды дереализации.

Дсихосенсориые припадки проявляются ощущением, что ок­ружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились («расстройства схемы тела»). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах мо­гут проявляться приступамиdejavuиjamaisvu. Характерно, что во всех указанных случаях у пациентов сохраняются доволь­но подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка: больные могут вспомнить лишь фрагменты из вы­сказываний окружающих, что указывает на измененное состо­яние сознания. М. О. Гуревич (1936) предложил отличать по­добные расстройства сознания от типичных синдромов выклю­чения и помрачения сознания и обозначил их как «особые со­стояния сознания».

Больной 34 лет с младенческого возраста наблюдается у пси­хиатра в связи с задержкой психического развития и частыми паро- ксизмально возникающими приступами. Причиной органического по­ражения мозга является перенесенный на первом году жизни отоген- ный менингит. На протяжении всех последних лет припадки возни­кают по 12-15 раз в день и отличаются стереотипностью проявле­ний. За несколько секунд до начала пациент может предчувствовать приближение приступа: внезапно он берет себя рукой за правое ухо, другой рукой придерживает живот, через несколько секунд поднима­ет ее к глазам. На вопросы не отвечает, инструкций врача не вы­полняет. Через 50-60 с приступ проходит. Больной сообщает, что в это время чувствовал запах гудрона и слышал в правом ухе грубый мужской голос, высказывавший угрозы. Иногда одновременно с эти­ми явлениями возникает зрительный образ - человек белого цвета, черты лица которого рассмотреть не удается. Пациент довольно под­робно описывает болезненные переживания во время приступа, за­являет также, что чувствовал прикосновения врача в момент припад­ка, однако не слышал обращенной к нему речи.

В описанном примере мы видим, что в отличие от малых припадков и сумеречных помрачений сознания у больного со­храняются воспоминания о перенесенном приступе, однако восприятие реальности, как и следует ожидать при особых со­стояниях сознания, фрагментарное, неотчетливое. Феномено­логически данный пароксизм весьма близок к ауре, предшеству­ющей большому судорожному припадку. Подобные явления указывают на локальный характер приступа, на сохранение нормальной активности других отделов мозга. В описанном примере симптоматика соответствует височной локализации оча­га (данные анамнеза подтверждают такую точку зрения).

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявле­ний - важнейший принцип Международной классификации эпилептиформных пароксизмов (табл. 11.1). В соответствии с Международной классификацией припадки разделяют на гене­рализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные). Большое значение для дифференциальной диагностики данных вариантов пароксизмов имеет электроэнцефалографическое об­следование. Генерализованным припадкам соответствует одно­временное появление патологической эпилептической активно­сти во всех отделах мозга, в то время как при фокальных при­падках изменения электрической активности возникают в од­ном очаге и только позже могут затронуть другие участки моз­га. Существуют и клинические признаки, характерные для парциальных и генерализованных приступов.

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку при­падок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновремен­но, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерали­зованных припадков являются абсансы и другие виды малых

Таблица 11.1. Международная классификация эпилептических пароксизмов

Классы припадков	Руб­рика в МКБ-10	Клиническая характеристика	Клинические варианты
Генерализованные (идиопатические)		Начинаются без ви­димой причины, сразу с отключения сознания; на ЭЭГ двусторонняя синх­ронная эпилепти­ческая активность в момент приступа и отсутствие патоло­гии в межприступ- ном периоде; хоро­ший эффект от применения стан­дартных противосу- дорожных средств	Тонико-клонические (grand mal) Атонические Клонические Тонические Типичные абсансы (petit mal) Атипичные абсансы и миоклонические припадки
Парциальные (фокальные)	G40.0, G40.1, G40.2	Сопровождаются аурой, предвестни­ками или нет пол­ного отключения сознания; асиммет­рия и очаговая эпилептическая ак­тивность на ЭЭГ; часто органическое заболевание ЦНС в анамнезе	Височная эпилепсия Психосенсорные и джексоновские при­падки С амбулаторными автоматизмами Вторично-генерали­зованные (grand mal)

припадков. Большие судорожные припадки относятся к гене­рализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Парциальные (фокальные) припадки могут не сопровождать­ся полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типич­ными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто ло­кальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникно­вение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциаль­ных припадков обозначаются как вторично-генерализованные. Примерами их служат приступыgrandmal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура.

Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики. Так, генера­лизованные припадки (как grandmal, так иpetitmal) в ос­новном служат проявлением собственно эпилептической болез­ни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напро­тив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклам­псия и др.). Так, появление парциальных припадков (вторич­но-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге. Эпилептиформные паро­ксизмы - частое осложнение алкоголизма. В этом случае они возникают на высоте абстинентного синдрома и прекращают­ся, если больной длительно воздерживается от употребления спиртного. Следует учитывать, что некоторые лекарственные средства (камфора, бромкамфора, коразол, бемегрид, кета- мин, прозерин и другие ингибиторы холинэстеразы) могут также провоцировать эпилептические припадки.

Опасным пароксизмально возникающим состоянием являет­ся эпилептический статус - серия эпилептических припадков Суащеgrandmal), между которыми больные не приходят в ясное сознание (т.е. сохраняется кома). Повторные судорож­ные приступы приводят к гипертермии, нарушению кровоснаб­жения мозга и ликвородинамики. Нарастающий отек мозга вызывает расстройства дыхания и сердечной деятельности, которые бывают причиной смерти (см. раздел 25.5). Эпилеп­тический статус нельзя назвать типичным проявлением эпилеп­сии - чаще всего он наблюдается при внутричерепных опухо­лях, травмах головы, эклампсии. Он также встречается при внезапном прекращении приема противосудорожных средств.

11.2. Приступы тревоги с соматовегетативной симптоматикой

С начала XX в. в медицинской практике уделяется значитель­ное внимание приступам функциональных расстройств с вне­запно возникающей соматовегетативной дисфункцией и выра­женной тревогой.

Первоначально подобные приступы связывали с поражением вегетативной нервной системы. Пароксизмы классифицировали в соответствии с существующим представлением о разделении вегетативной нервной системы на симпатическую и парасимпа­тическую. Признаками симпатоадреналовых кризов считаются чувство сердцебиения, озноба, полиурия, страх сердечной смер­ти. Вагоинсулярные кризы традиционно описываются как присту­пы «дурноты» с ощущениями удушья, пульсации, тошноты и потливостью. Специальные нейрофизиологические исследова­ния, однако, не находят аналогии между клиническими про­явлениями приступов и преобладающей активностью того или иного отдела вегетативной нервной системы.

Некоторое время подобные пароксизмы пытались рассмат­ривать как проявление эпилептиформной активности, локали­зованной в диэнцефальной зоне, гипоталамусе, структурах лимбико-ретикулярного комплекса. В соответствии с этим приступы обозначались как «диэнцефальные кризы», «гипота- ламические приступы», «стволовые кризы». В большинстве случаев, однако, не удалось подтвердить наличие органичес­ких изменений в указанных структурах. Поэтому в последние годы данные приступы рассматриваются как проявление веге­тативной дисфункции.

В МКБ-10 для обозначения подобной патологии применя­ется термин *панические атаки» , Под этим названием описываются спонтанные повторяющиеся приступы интенсив­ного страха, как правило, длительностью менее часа. Раз возникнув, приступы паники обычно повторяются со средней частотой 2-3 раза в неделю. Нередко в дальнейшем присое­диняются навязчивые страхи транспорта, толпы или замкну­тых пространств.

С диагностической точки зрения панические атаки не явля­ются однородным феноменом. Показано, что в большинстве случаев приступы развиваются либо непосредственно после действия психотравмирующего фактора, либо на фоне длитель­но существующей стрессовой ситуации. Данные состояния с точки зрения российской традиции расцениваются как прояв­ления неврозов (см. раздел 21.3.1). Однако следует учитывать значение и таких факторов, как наследственная предрасполо­женность и психофизиологическая конституция. В частности, исследователи обращают внимание на связь приступов страха с дисфункцией в обмене нейромедиаторов (ГАМК, норадре- налин, серотонин). Показана предрасположенность к паничес­ким атакам у лиц с низкой толерантностью к физическим нагрузкам (по данным реакции на введение лактата натрия и вдыхание С0 2).

При возникновении соматовегетативных пароксизмов прихо­дится проводить дифференциальную диагностику с эпилепси­ей, гормонально активными опухолями (инсулинома, феохро- моцитома, гипофункция и гиперфункция щитовидной и пара- щитовидных желез и др.), абстинентным синдромом, климак­терием, бронхиальной астмой, миокардиодистрофией.

11.3. Истерические припадки

Вызванные действием психотравмирующих факторов функцио­нальные приступообразные расстройства, развивающиеся по механизму самовнушения, носят название истерических при-

Истерический припадок

Таблица 11.2. Дифференциальная диагностика истерического и большого судорожного припадка

Большой судорожный припадок

Спонтанное внезапное начало

Внезапное падение, возможна травматизапия

Резкая бледность, переходящая в цианоз

Отсутствие реакции на внешние раздражители, рефлексов и бо­левой чувствительности

Характерная последовательность фаз со сменой тонических и клонических судорог, возможны мочеиспускание и прикус языка

Судорожная бессмысленная гримаса на лице

Стереотипный повторяющийся характер припадков

Продолжительность от 30 с до 2 мин

Полная амнезия

Развитие непосредственно после возникновения психотравмирующей ситуации

Осторожное падение, иногда мед­ленное сползание вниз

Покраснение или отсутствие сосу­дистой реакции на лице

Сохранение сухожильных и зрачко­вых рефлексов, наличие реакции на боль и холод

Атипичные судороги (размахива­ние, тремор, подергивания) без четкой последовательности (так, как себе представляет больной)

Мимика выражает страдание, страх, восторг

Припадки не похожи один на дру­гой

Большая продолжительность (от не­скольких минут до нескольких ча­сов)

Возможны отдельные воспомина­ния, а под воздействием гипноза - полное восстановление памяти

падкое. В большинстве случаев они возникают у лиц с исте­рическими чертами характера, т.е. склонными к демонстратив­ному поведению. Следует лишь помнить, что и органическое поражение мозга может способствовать появлению подобного поведения (в частности, у больных эпилепсией наряду с ти­пичными эпилептическими пароксизмами могут наблюдаться и истерические припадки).

Клиническая картина истерических припадков крайне раз­нообразна. В основном она определяется тем, как сам боль­ной представляет себе типичные проявления болезни. Харак­терны полиморфизм симптоматики, появление от приступа к приступу новых симптомов. Истерические припадки рассчита­ны на присутствие наблюдателей и никогда не возникают во сне. Предлагается ряд дифференциально диагностических при­знаков для различения истерических и эпилептических припад-

ков (табл. 11.2), однако не все предлагаемые признаки отли­чаются высокой информативностью. Наиболее надежным при­знаком большого судорожного припадка является коматозное состояние с арефлексией.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Болдырев A . M . Эпилепсия у взрослых. - 2-е изд. - М.: Медицина, 1984. - 288 с.

Бурд Г.С. Международная классификация эпилепсии и основные на­правления ее лечения // Журн. невропатол. и психиатр. - 1995. - Т. 95, № 3. - С. 4-12.

Гуревич М.О. Психиатрия. - М.: Медгиз, 1949. - 502 с.

Гусев Е.И., Бурд Г.С. Эпилепсия: Ламиктал в лечении больных эпи­лепсией. - М., 1994. - 63 с.

Карлов В.А Эпилепсия. - М.: Медицина, 1990.

Панические атаки (неврологические и психофизиологические аспек­ты) / Под. ред. А. М. Вейна. - СПб., 1997. - 304 с.

Семке В.Я. Истерические состояния. - М.: Медицина, 1988.

Мякотных В.С.
(учебно-методическое пособие)

Имеется несколько вариантов преимущественно неэпилептических пароксизмальных расстройств, требующих специального рассмотрения и достаточно часто встречающихся в клинике нервных болезней. Указанные состояния подразделяются на несколько наиболее часто встречающихся вариантов, клиническое описание которых трудно встретить в каком-либо одном учебном пособии, монографии. В основном их можно подразделить на:

1. Дистонии или мышечные дистонические синдромы
2. Миоклонические синдромы и ряд других гиперкинетических состояний
3. Головные боли
4. Вегетативные расстройства

Нередко клиническая манифестация указанных патологических состояний связывается с неврологической нозологией, встречающейся в молодом (детском, подростковом, юношеском) возрасте. Но, как показывает практика, у взрослых и даже у пожилых очень часто либо дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление которых связывается с возрастными церебральными расстройствами, острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения. Необходимо отметить, что многие неэпилептические пароксизмальные состояния могут являться и следствием длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для лечения недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д. Поэтому в данном издании мы не стремимся представить выделенные патологические состояния в форме синдромов, встречающихся при определенной нозологии, а тем более, в форме отдельных нозологических единиц. Остановимся на выделенных выше и наиболее часто встречающихся вариантах неэпилептических пароксизмов.

I. Дистонии.

Дистония проявляется постоянными или периодическими мышечными спазмами, приводящими к «дистоническим» позам. При этом, разумеется, речь не идет о широко известных понятиях вегето-сосудистых или нейроциркуляторных дистоний, которые рассматриваются совершенно отдельно.

Эпидемиология. Дистония является редким заболеванием: встречаемость ее разных форм — 300-400 больных на 1 млн человек (0,03%). Генерализованная дистония может наследоваться доминантно и рецессивно. Генетические механизмы фокальных дистоний неизвестны, хотя замечено, что около 2% фокальных дистоний наследуются, а у трети больных блефароспазмом и спастической кривошеей в семьях отмечались другие двигательные расстройства (тики, тремор и т.п.).

Патогенетические механизмы дистоний пока остаются нераскрытыми. Дистония не имеет четкого морфологического субстрата в мозге и обусловлена субклеточными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах. Периферический моторный аппарат, пирамидный путь, а также проприоцептивный серво-механизм (стреч-рефлекс) интактны при дистонии. Выявлены нарушения в функциональном состоянии интернейронов ствола головного мозга и спинного мозга.

Также почти неизвестен биохимический дефект, лежащий в основе дистонии. Эмпирически можно предполагать заинтересованность холинергических, дофаминергических и ГАМКергических систем мозга. Но низкая эффективность лечения дистоний в целом предполагает существование каких-то иных, нам еще неизвестных биохимических нарушений, лежащих в основе заболевания. Скорее всего, триггером, запускающим дистонию, являются биохимические системы на уровне орального отдела ствола головного мозга и его связей с подкорковыми экстрапирамидными образованиями (главным образом скорлупой, зрительным бугром и другими).

В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний, дистонических синдромов:

1. фокальная дистония,
2. сегментарная дистония,
3. гемидистония,
4. генерализованная и
5. мультифокальная дистонии.

Фокальная дистония характеризуется вовлечением мышц какой-либо одной части тела («писчий спазм», «блефароспазм» и др.).

Сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).

При гемидистонии наблюдается вовлечение мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.

Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц всего тела.

Мультифокальная дистония поражает две и более несмежных областей тела (например, блефароспазм и дистония стопы; кривошея и писчий спазм и т.п.).

Фокальные дистонии встречаются гораздо чаще генерализованных и насчитывают шесть основных и относительно самостоятельных форм:

• блефароспазм,
• оромандибулярная дистония,
• спастическая дисфония,
• спастическая кривошея,
• писчий спазм,
• дистония стопы.

Генерализованная дистония обычно начинается с фокальных дистонических расстройств, ее дебют часто приходится на детский, подростковый возраст. Чем в более старшем возрасте начинается фокальная дистония, тем менее вероятна ее последующая генерализация.

Характерные для дистонии позы и синдромы представлены в таблице 1.

Область тела	Дистоническая поза	Дистонический синдром
Лицо	Зажмуривание глаз	Блефароспазм
	Отведение глазных яблок вверх и в других направлениях	Окулогирный спазм
	Окрывание или искривление рта, гримаса улыбки, искривление губ, щек, языка	Оромандибулярная дистония
	Сжимание челюстей	Тризм
Шея	Поворот головы в сторону, наклон ее к плечу, вперед, назад	Тортиколлис латеро-, анте-, ретроколлис
Туловище	Искривление в сторону	Сколиоз, тортипельвис
	Переразгибание назад	Гиперлордоз (поза «павлина»)
	Наклон вперед	Поза «поклона»
	Напряжение, перекашивание мышц живота	«Танец живота»
Проксимальные отделы конечностей	Пронация плеча, предплечья, бедра с заведением конечности назад	Торсиинный спазм
Дистальные отделы конечностей	Сгибание в запястье с вытягиванием пальцев	Атетоид
	Плантарное сгибание стопы с тыльным сгибанием большого пальца	«Стопа балерины»

Но разделение дистоний на фокальные и генерализованные отражает лишь синдромальный принцип классификации. Формулировка же диагноза должна включать и нозологический принцип — название болезни. Наиболее полная нозологическая классификация дистоний представлена в международной классификации экстрапирамидных расстройств (1982), а также в обобщающей статье Мак Гира (1988). В этих классификациях выделяют первичные и вторичные формы дистоний. При первичных формах дистония — это единственное неврологическое проявление. Они могут быть как наследственными, так и спорадическими. Вторичные дистонии проявляются при известных и диагностированных заболеваниях нервной системы и обычно сопровождаются другими неврологическими нарушениями. У детей это возникает на фоне детского церебрального паралича (ДЦП), болезни Вильсона, болезней накопления; у взрослых, в том числе у пожилых — как результат инфаркта мозга, опухоли, дегенеративных процессов, применения лекарственных средств и т.д.

Определяющей характеристикой дистонии является формирование типичных дистонических поз, многие из которых имеют собственные, иногда образные названия. Наиболее характерные дистонические позы и синдромы приведены в таблице 1 (цит. по О.Р. Орловой,).

Поскольку в дистонический гиперкинез может вовлекаться любая область тела, клинический рисунок дистонического синдрома у каждого конкретного больного зависит от распределения и сочетания дистонических поз в разных областях тела. На этом принципе (распределение дистонических синдромов в разных регионах тела) основана современная удобная классификация дистонии (Marsden, 1987), приведенная выше.

Целесообразно было бы перечислить клинические особенности, общие для всех фокальных дистоний.

Дистоническая поза. При блефароспазме наблюдается закрывание, зажмуривание глаз либо частое моргание. Для оромандибулярной дистонии характерны дистонические позы в периоральной области, языке, тризм. Спастическая кривошея проявляется ротацией либо наклоном головы. При писчем спазме поза кисти напоминает «руку акушера». Патологические позы, которые возникают в глотательных и голосообразующих мышцах при спастической дисфагии и дисфонии, можно рассмотреть при специальном ЛОР-обследовании.

Дистония действия. У пациентов избирательно нарушается выполнение некоторых действий, осуществляемых мышцами, формирующими дистоническую позу. При блефароспазме страдает действие — удержание глаз открытыми, при спастической кривошее — удержание головы в прямом положении, при писчем спазме нарушено письмо, при оромандибулярной дистонии могут быть нарушены речь, прием пищи. В случае спастической дисфагии и дисфонии нарушаются глотание и голос. При амбулаторном спазме стопы расстроена обычная ходьба. В то же время другие действия, выполняемые той же группой мышц, совершенно не нарушены. Например, пациент с писчим спазмом может прекрасно пользоваться «больной» рукой при всех бытовых действиях.

Зависимость и изменчивость дистонии уменьшаются от положения тела. Как правило, все проявления дистонии уменьшаются или исчезают, когда пациент лежит, и усиливаются, когда стоит.

Влияние эмоционального и функционального состояния пациента на выраженность дистонии: уменьшение или исчезновение дистонии во сне, утром после пробуждения, после приема алкоголя, в состоянии гипноза, возможность кратковременного волевого контроля, усиление дистонии при стрессе, переутомлении. Очень ярко эта особенность проявляется на приеме у врача, когда во время 10-20 минутной беседы могут исчезнуть все проявления дистонии, но лишь только пациент покинул кабинет врача, они возобновляются с новой силой. Эта особенность может вызвать у врача недоверие к больному, подозрение в симуляции.

Корригирующие жесты — специальные приемы, которые пациент использует для кратковременного устранения или уменьшения дистонического гиперкинеза. Как правило, это либо прикосновение рукой к любой точке заинтересованной области, либо имитация каких-то манипуляций в этой области. Например, больные спастической кривошеей для уменьшения гиперкинеза прикасаются рукой к щеке или любой другой точке на голове либо имитируют поправление очков, прически, галстука, больные с блефароспазмом — потирают переносицу, снимают и надевают очки, при оромандибулярной дистонии на короткое время помогает жевание резинки, сосание конфеты, а также наличие во рту палочки, спички, сигареты или какого-либо иного предмета. При писчем спазме трудности письма можно временно уменьшить, если здоровую руку положить поверх «больной».

Парадоксальные кинезы — кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза характера действия (смене локомоторного стереотипа). К примеру, больные писчим спазмом легко пишут мелом на доске, ротация головы у больных спастической кривошеей может уменьшиться или исчезнуть при беге либо вождении машины, у больных спастической дисфонией голос «прорезывается» при пении или крике, а у больных амбулаторным спазмом стопы ее патологической позы не возникает при ходьбе на цыпочках или спиной вперед.

Ремиссии довольно типичны для фокальных дистоний. Чаще, чем при других формах, они наблюдаются у больных спастической кривошеей (у 20-30%), когда симптомы спонтанно могут полностью исчезнуть на месяцы и годы даже через несколько лет от начала болезни. При экзацербации спастической кривошеи иногда наблюдается феномен инверсии ротации — смены направления насильственного поворота головы. Менее характерны ремиссии для писчего спазма и других фокальных дистоний, однако при писчем спазме также наблюдается феномен инверсии — переход писчего спазма на другую руку.

Сочетание фокальных форм дистонии и переход одних форм в другие. При сочетании двух и более фокальных форм, как правило, проявления одной формы преобладают, а другие могут быть субклиническими, причем симптомы стертой формы часто появляются раньше симптомов клинически выраженной формы. Пример: за несколько лет до начала спастической кривошеи примерно у трети больных отмечаются трудности при письме или частое моргание, однако диагностируется писчий спазм или блефароспазм уже после появления симптомов кривошеи. Бывают случаи, когда после ремиссии одна фокальная форма сменяется другой, причем таких эпизодов у одного больного может быть несколько. Классическим является сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии. При этом обычно вначале появляется блефароспазм (первая стадия лицевого параспазма) и к нему затем присоединяется оромандибулярная дистония (вторая стадия лицевого параспазма).

Динамичность дистонии связана скорее всего не с определенным анатомическим субстратом, который до сих пор не обнаружен, а снарушением взаимодействия между структурами базальных ганглиев, ствола мозга, таламуса, лимбико-ретикулярного комплекса, двигательной коры вследствие нарушения обмена нейромедиаторов в этих структурах, что и составляет органический нейродинамический субстрат дистонии (Орлова О.Р., 1989, 1997, 2001).

Диагностические критерии Марсдена и Харрисона (1975) для диагностики идиопатической дистонии:

1. наличие дистонических движений или поз;
2. нормальные роды и раннее развитие;
3. отсутствие заболеваний или приема лекарств, которые могли бы вызвать дистонию;
4. отсутствие парезов, глазодвигательных, атактических, чувствительных, интеллектуальных расстройств и эпилепсии;
5. нормальные результаты лабораторных исследований (обмена меди, глазного дна, вызванных потенциалов, электроэнцефалографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии).

Спастическая кривошея — самая частая фокальная форма дистонии. Сущность дистонического синдрома при ней — нарушение удержания головы в прямом положении, что проявляется ротацией или наклоном головы. Спастическая кривошея обычно начинается в возрасте 30 — 40 лет, в 1,5 раза чаще наблюдается у женщин, почти никогда не генерализуется, может сочетаться с писчим спазмом, блефароспазмом и другими фокальными дистониями. У трети больных наблюдаются ремиссии.

Писчий спазм. Эта форма дистонии возникает в возрасте 20-30 лет, одинаково часто у мужчин и женщин; среди больных преобладают люди «пишуших» профессий (врачи, учителя, юристы, журналисты) а также музыканты. Часто писчий спазм и его аналоги (профессиональные дистонии) развиваются на фоне предшествующих травм руки или другой патологии нейромоторного аппарата. Ремиссии при писчем спазме редки и, как правило, непродолжительны.

Блефароспазм и оромандибулярная дистония. Эти формы начинаются обычно в возрасте после 45 лет. Как правило, симптомы оромандибулярной дистонии появляются через несколько лет после появления блефароспазма.

Особого внимания заслуживает дистония, проявляющаяся внезапными приступами непроизвольных движений и патологических поз, которые никогда не сопровождаются нарушением сознания и часто расцениваются ошибочно как истерические или эпилептические припадки. У некоторых больных приступы возникают спонтанно, у других провоцируются неподготовленными движениями (кинотогенные или кинезигенные и некинетогенные или некинезигенные формы). Типичные пароксизмы: хореоатетозные, тонические или дистонические движения (генерализованные или по гемитипу), иногда приводящие к падению больного, если он не успевает ухватиться за какой-либо предмет. Приступ продолжается от нескольких секунд до нескольких минут. Пароксизмальная дистония бывает либо идиопатической (в том числе семейной), либо симптоматической. Последний вариант описан при трех заболеваниях: ДЦП, рассеянном склерозе и гипопаратиреозе. Препаратами выбора для лечения являются клоназепам, карбамазепин, дифенин. Эффект от лечения высок.

Выделяется еще особая форма дистонии, чувствительная к лечению L-ДОФА (болезнь Сегавы). Она очень хорошо поддается лечению дофаминсодержащими препаратами, и в этом, пожалуй, ее основной дифференциально-диагностический критерий.

Лечение дистоний. Общеизвестно, что специфического лечения дистонии не существует. Это связано с тем, что нейрохимические нарушения при этом заболевании неоднозначны, зависят от исходного состояния нейрохимических систем и трансформируются по мере прогрессирования болезни. Наиболее универсальными являются ГАМК-ергические препараты (клоназепам и баклофен), однако предшествующее лечение препаратами других групп может снижать эффект ГАМК-ергической терапии.

Лечение дистоний является преимущественно симптоматическим. Лечебный эффект редко бывает полным, чаще добиваются лишь относительного регресса дистонических проявлений. Но и это достигается ценой длительных усилий по подбору препаратов и их оптимальных доз. Кроме того, примерно в 10% дистониям свойственны спонтанные ремиссии, при наличии которых трудно говорить об оценке эффективности тех или иных лекарственных препаратов.

Традиционно применяют агонисты и антагонисты дофамина, холинолитики, ГАМКергические и другие лекарственные средства. Агонисты дофамина (наком, мадопар, лизурид, мидантан) и антагонисты (галоперидол, пимозид, этопиразин, азалептин, тиаприд и др.) эффективны в одинаково низком проценте случаев. Холинолитики дают облегчение почти каждому второму больному. Чаще всего используют циклодол, паркопан, артан (тригексифенидил), но доза 2 мг в 1 таблетке редко оказывается эффективной. В последнее время появился паркопан по 5 мг, но и здесь эффект часто достигается на субтоксических дозах. Описано применение циклодола в суточных дозах даже свыше 100 мг. Но при этом весьма вероятны побочные эффекты, особенно выраженные у больных старших возрастных групп.

Среди холинолитиков более эффективен тремблекс — центральный холинолитик пролонгированного действия. Купирование дистонических проявлений иногда достигается примерно через 50 — 80 минут после одной инъекции (2 мл) препарата. Побочные эффекты — сухость во рту, онемение и ощущение обложенности языка и глотки, головокружения, чувство опьянения, гиперсомния. Это часто заставляет больного отказываться от лечения тремблексом. Имеет место и падение эффективности препарата иногда буквально от инъекции к инъекции. Противопоказанием, особенно в лечении пожилых, является и глаукома.

В лечении дистоний используются и соли лития (карбонат лития) и клонидин (гемитон, клофелин). Хорошо откликается на лечение лишь небольшая часть больных, но их необходимо выявить.

Подавляющее большинство больных хорошо переносит бензодиазепины, особенно клоназепам (антелепсин). Но ампулированной формой препарата мы, к сожалению, пока не располагаем. Клоназепам эффективен при всех видах заболеваний за исключением генерализованной идиопатической торсионной дистонии, где эффект лишь субъективен и может быть объясним психотропным действием препарата. Дозы клоназепама — от 3 до 6 — 8 мг в сутки, иногда — более высокие.

Блефароспазм, лицевой параспазм (синдром Брейгеля) и другие краниальные дистонии также хорошо реагируют на клоназепам.

Среди препаратов, оказывающих релаксирующее действие при мышечной спастичности хотелось бы выделить хорошо известный, но до сего времени незаслуженно мало используемый при мышечных дистониях мидокалм (толперизон).

Мышечная спастичность может рассматриваться как патологическое состояние равновесия, которое быстро изменяется при воздействии различных факторов (лихорадка, холод, тепло, время суток, боль), поэтому трудно разработать такой медикамент, который благодаря гибкой дозировке уменьшал бы патологически повышенный тонус лишь до желаемого уровня. И здесь толперизон оказывает, пожалуй, наиболее мягкое действие, не переходя «границы дозволенного».

Среди фармакодинамических свойств толперизона следует выделить: центральный миорелаксирующий эффект и независимое от него усиление периферического кровотока.

Локализация миорелаксирующего действия препарата установлена в следующих морфофункциональных структурах:

• в периферических нервах;
• в спинном мозге;
• в ретикулярной формации.

Благодаря мембраностабилизирующему, местно-анестезирующему эффекту, который проявляется в стволе головного мозга, в спинном мозге и в периферических нервах (как двигательных, так и чувствительных), мидокалм препятствует возникновению и проведению потенциала действия в «перестимулированных» нейронах и тем самым снижает патологически увеличенный мышечный тонус. В зависимости от дозы он тормозит в спинном мозгу ноцицептивные и неноцицептивные моно- и полисинаптические рефлексы (сгибательный, прямой и перекрестный разгибательный), тормозит моно- и полисинаптические рефлексы на уровне спинномозговых корешков, также тормозит проведение возбуждения по ретикуло-спинальным активирующим и блокирующим путям.

Доказательством прямого действия мидокалма на ствол мозга является блокирующее действие на тонические жевательные рефлексы, возникающие при стимуляции периодонта. Эта рефлекторная дуга включает в себя промежуточные нейроны ствола головного мозга. О прямом действии на уровне ствола мозга свидетельствует также эффект уменьшения скрытого времени нистагма, индуцированного вращением.

Толперизон достоверно, в зависимости от дозы, уменьшает ригидность, вызванную гиперактивностью гамма-мотонейронов после интерколликулярной транссекции в среднем мозге.

При возникновении ишемической ригидности (при этом причиной ригидности служит возбуждение, возникающее в альфа-мотонейронах) толперизон уменьшал ее выраженность.

Большие дозы толперизона блокируют возникновение в эксперименте приступов судорог, вызываемых такими провоцирующими агентами, как стрихнин, электрошок, пентилентетразол.

Препарат не обладает прямым действием на нервно-мышечное соединение.

Предполагается, что толперизон обладает слабым атропиноподобным М-холиноблокирующим и незначительно выраженным  — адреноблокирующим эффектами.

Фармакологические исследования, проведенные на кошках, крысах, кроликах и собаках, показали, что лишь при внутривенном болюсном введении высокой дозы толперизона может наступить временное резкое снижение артериального давления. Более продолжительное легкое снижение АД отмечается при применении больших доз препарата (5 — 10 мг/кг).

При исследовании собак с брадикардией вследствие повышения тонуса блуждающего нерва толперизон несколько увеличил частоту сердечных сокращений.

Толперизон избирательно и значительно усиливает кровоток в бедренной артерии у собак, одновременно уменьшая брыжеечный кровоток. Впоследствии при повторении эксперимента разными методами на большом количестве животных было выявлено, что этот эффект обусловлен прямым периферическим сосудорасширяющим действием.

После внутривенного введения толперизона усиливается лимфообращение.

На ЭКГ -картину заметного действия препарат не оказывает.

Все вышеперечисленное оказывается позитивным при назначении мидокалма у пожилых и даже престарелых больных, страдающих различными расстройствами деятельности сердечно-сосудистой системы.

II. Миоклонические синдромы.

Миоклонус — короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, аналогичное ее сокращению в ответ на однократное электрическое раздражение соответствующего нерва. Миоклония может ограничиваться отдельной (или отдельными) мышцей, либо захватывать многие мышечные группы вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания (джерки) могут быть синхронными или асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться и не сопровождаться движением в суставе. Выраженность их варьирует от едва заметного сокращения до резкого вздрагивания, приводящего к падению. Миоклонии имеют тенденцию повторяться в одних и тех же мышцах. Выделяют спонтанные и рефлекторные миоклонии, провоцируемые сенсорными стимулами различной модальности. Существуют миоклонии, запускающиеся произвольным движением (акционные и интенционные миоклонии). Известны миоклонии, зависящие и не зависящие от цикла «сон — бодрствование».

Патофизиологические и биохимические механизмы миоклонуса изучены недостаточно. По месту генерации миоклонических разрядов в нервной системе выделяют 4 типа миоклоний:

• корковые;
• стволовые (субкортикальные, ретикулярные);
• спинальные;
• периферические.

Наибольшее клиническое значение имеют первые две формы (корковые и стволовые), они встречаются чаще остальных. Представленная классификация является модификацией старого разделения миоклоний на пирамидные, экстрапирамидные и сегментарные формы.

Предполагается вовлечение серотонинергических механизмов в патогенез миоклоний. Среди больных даже выделяются подгруппы, которые поддаются успешному лечению прямо противоположными средствами: часть пациентов откликается на агонисты, другая — на антагонисты серотонина.

Так как большое число заболеваний, нозологических единиц может сопровождаться миоклоническими гиперкинезами, предложено несколько классификаций миоклоний по этиологическому принципу. Классификация Марсдена (1987) выделяет 4 группы миоклоний:

• физиологические миоклонии;
• эссенциальные миоклонии;
• эпилептические миоклонии;
• симптоматические миоклонии.

Примерами физиологических миоклоний являются миоклонии засыпания и пробуждения, миоклонии испуга, некоторые миоклонии в форме икоты. Они, как правило, не требуют специального лечения.

Эссенциальные миоклонии — это семейные, а также спорадические миоклонии, так называемые ночные миоклонии. Проявляются в фазе медленного сна у больных с хронической инсомнией. Поддаются терапии клонозепамом, вальпроатами, баклофеном при использовании небольших доз (одна таблетка на ночь). Семейные и спорадические миоклонии — редкое заболевание, которое называют эссенциальным миоклонусом или множественным парамиоклонусом Фридрейха. Болезнь дебютирует на первой или второй декаде жизни и не сопровождается другими неврологическими, психическими и электроэнцефалографическими нарушениями. Клинические проявления включают нерегулярные, аритмичные и асинхронные подергивания и вздрагивания с генерализованным распределением миоклоний. Лечение малоэффективно. Используются клоназепам и вальпроаты.

Эпилептические миоклонии — это миоклонии в картине эпилептического припадка, где они иногда становятся одним из ведущих проявлений. Имеется отдельная форма эпилепсии — миоклонус-эпилепсия, рассматриваемая в качестве даже наследственно обусловленного заболевания, проявляющегося в детском возрасте.

Симптоматические миоклонии, наиболее вероятные для пожилого и старческого возраста, наблюдаются при ряде метаболических расстройств, таких как почечная, печеночная или дыхательная недостаточность, алкогольная интоксикация, отмена некоторых препаратов, а также при заболеваниях, протекающих со структурным повреждением мозга (без эпилептических припадков), таких как эпидемический энцефалит, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, постаноксическое повреждение мозга. Список симптоматических миоклоний можно существенно расширить, включив сюда болезни накопления (в том числе болезнь телец Лафора, сиалидоз), паранеопластические синдромы, токсические, в том числе алкогольные, энцефалопатии, при фокальных повреждениях нервной системы (ангиома, ишемический или травматический дефект, стереотаксическая таламотония), а также миоклонии как побочный необлигатный симптом других заболеваний (липидозы, лейкодистрофии, туберозный склероз, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Вильсона-Коновалова, миоклоническая дистония, болезнь Альцгеймера, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Уиппла). Прогрессирующую миоклонус-эпилепсию можно в принципе также отнести к симптоматическим вариантам миоклонуса (основа — эпилепсия). Оспаривается также нозологическая самостоятельность мозжечковой миоклонической диссинергии Рамсея-Ханта. Остается в употреблении лишь синдром Рамсея-Ханта, который приравнивается в качеств0е синонима синдрома миоклонус-эпилепсии, болезни Унферрихта-Лундборга («Балтийский миоклонус», прогрессирующая миоклонус-эпилепсия). Нам кажется необходимым остановиться на описании данной патологии, представленном в работе итальянских авторов C.A. Tassinari et al. (1994).

Болезнь Унферрихта — Лундборга — одна из форм прогрессирующей миоклонус-эпилепсии. Это заболевание было более известно в Финляндии традиционно под названием «балтийский миоклонус». В последние годы идентичное заболевание описано в популяциях Южной Европы – «средиземноморский миоклонус», или «синдром Рамсея Ханта». В обеих популяциях заболевание имеет одинаковые клинические и нейрофизиологические особенности: дебют в 6 — 18 лет, появление активного миоклонуса, редкие генерализованные судорожные приступы, легкие симптомы мозжечковой недостаточности, отсутствие грубой деменции, медленное прогрессирование; на ЭЭГ обнаруживается нормальная биоэлектрическая активность и генерализованная быстрая волновая активность типа «пик» и «полипик». Проведенное молекулярно-генетическое исследование показало генетическое единство болезни в обеих популяциях: определена локализация дефектного гена на хромосоме 22q22.3. Однако в 3 из 6 итальянских семей заболевание имело черты атипичности — более быстрое прогрессирование с деменцией, наличие на ЭЭГ затылочных спайков, что сближает ее с болезнью Лафора. В связи с этим не исключено, что “средиземноморский миоклонус” представляет собой гетерогенный синдром.

Выделены диагностические критерии болезни Унферрихта-Лунборга:

1. начало между 6 и 15, реже 18 годами;
2. тонико-клонические припадки;
3. миоклонус;
4. ЭЭГ-пароксизмы в виде спайков или комплексов полиспайк-волна с частотой 3 — 5 в секунду;
5. прогрессирующее течение.

Некоторые клинические формы миоклоний:

Постгипоксическая энцефалопатия, при которой основные проявления — интенционные и акционные миоклонии (Ланце-Адамса синдром), иногда в сочетании с дизартрией, тремором и атаксией.

Миоклонии мягкого неба (вело-палатинный миоклонус — нистагм мягкого неба, миоритмия) — обычно ритмичные, 2 — 3 в секунду, сокращения мягкого неба, нередко в сочетании с почти не отличимыми от тремора гиперкинезами в языке, нижней челюсти, гортани, диафрагме и в дистальных отделах рук (классическая миоритмия, или «скелетный миоклонус», по определению старых авторов); миоритмия исчезает во время сна, может быть либо идиопатической, либо симптоматической (опухоли в области моста и продолговатого мозга, энцефаломиелит, травма), иногда присоединяется окулярный миоклонус типа «качания». Подавляется не только клоназепамом, как большинство миоклоний, но и финлепсином (тегретол, стазепин, мазепин, карбамазепин).

Спинальный (сегментарный) миоклонус: ритмичен, от 1 — 2 в минуту до 10 в секунду; независим от внешних стимулов. Причины кроются в локальном повреждении спинного мозга (миелит, опухоль, травма, дегенерация).

Опсоклонус (синдром танцующих глаз) — быстрые толчкообразные хаотичные движения глазных яблок. Усиление гиперкинеза может происходить иногда взрывообразно. Продолжается во время сна и даже усиливается при пробуждении. Опсоклонус часто принимается за нистагм, который всегда отличается наличием двух последовательно наступающих фаз — медленной и быстрой. Опсоклонус указывает на органическое поражение мозжечково-стволовых связей при опухолях ствола мозга и мозжечка, паранеопластических синдромах, кровоизлияниях, тяжелой травме, метаболических и токсических энцефалопатиях в финальной стадии, рассеянном склерозе и при некоторых других состояниях. «Виновниками» опсоклонуса часто бывают вирусный энцефалит и менингоэнцефалит. У детей и лиц старше 40 лет велика вероятность нейробластомы. Лечение осуществляется адренокортикотропным гормоном, кортикостероидами, обзиданом, производными бензодиазепинов.

Миокимия верхней косой мышцы глаза («унилатеральный ротаторный нистагм»); больные сами ощущают характерные молекулярные осцилопсии («предметы прыгают вверх и вниз», «колыхание глаз» и т.д.) и торсионную диплопию. Течение доброкачественное. Отмечается хороший терапевтический эффект от финлепсина.

Гиперэкплексия и синдром «прыгающего француза из штата Мэн». Гиперэкплексия — патологически усиленные непроизвольные вздрагивания, приводящие иногда к падению больного, возникающие в ответ на неожиданные тактильные, световые или звуковые стимулы. Иногда это самостоятельное наследственное заболевание, а иногда она вторична, как синдром при болезнях Литтла, Крейтцфельда-Якоба, сосудистых поражениях мозга. При синдроме «прыгающего француза из штата Мэн» частота пароксизмов подпрыгиваний достигает 100 — 120 раз в сутки. Многие сопровождаются падениями и ушибами, но без потери сознания. Помогает клонозепам.

Икота — миоклонические сокращения диафрагмы и дыхательных мышц. Может быть физиологической (после обильной пищи), симптомом при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, органов грудной клетки, при раздражении диафрагмального нерва, при поражении ствола головного мозга или верхних шейных сегментов спинного мозга. Икота может быть и токсикогенной, и психогенной. Лечение осуществляется нейролептиками, противорвотными (церукал, например), клоназепамом, финлепсином, психо- и физиотерапией, даже пересечением диафрагмального нерва.

III. Другие гиперкинетические синдромы.

К описываемым синдромам относятся в первую очередь, пожалуй, эпизоды тремора и мышечных судорог. По отчетливости и «картине» своих клинических проявлений как тремор, так и некоторые судороги в некоторой степени занимают промежуточное место между мышечными дистониями и миоклониями, включая в себя нередко элементы тех и других.

Судорогами мышц обозначают возникающие спонтанно или после нагрузки непроизвольные и болезненные их сокращения. Необходимым условием для развития судорог мышц является отсутствие регулирующего противодействия мышц-антагонистов. При напряжении мышц-антагонистов возникает реципрокное блокирование судорог, но такое блокирование возможно и при задействовании кожных эфферентных окончаний.

Гистологически в болезненно сокращающих мышцах обнаруживается большое количество мышечных волокон, обедненных гликогеном, и единичные миолизы; это показывает, что судороги не проходят бесследно, а оказывают влияние на структуру мышц. Находки такого рода частично сопоставимы с описанным Н. Isaacs «синдромом продолжительной активности мышечных волокон» и с другими, реже встречающимися синдромами, в том числе теми, которые развиваются при повторяющемся раздражении периферических нервов.

Нередко судороги мышц и фасцикулярные подергивания являются первыми симптомами общих соматических расстройств: аномалий обмена электролитов и нарушений обмена веществ, в том числе эндокринных заболеваний, хронических воспалительных процессов, злокачественных опухолей. Другими причинами могут быть злоупотребление лекарственными веществами (например, никотином и кофеином), разного рода токсикозы, в том числе медикаментозные. Описаны также наследственные ночные судороги мышц.

К судорогам мышц могут приводить заболевания периферических нервов и центральной нервной системы. Судороги могут возникать также при нарушении водно-электролитного обмена. В происхождении судорожных болей значительную роль играет сдавливание мышечных волокон вследствие отека. Боли сразу же исчезают при рассечении мышечной фасции. Аналогичный механизм может иметь место при ишемических судорогах икроножных мышц, преимущественно сидячем образе жизни большинства людей, при котором практически не задействована ни одна мышца. У народов, для которых обычным является сидение «на корточках», когда мышцы испытывают относительно большую нагрузку, судороги ножных и других мышц встречаются редко.

Некоторые медикаменты в состоянии индуцировать судороги мышц или повышать судорожную готовность. Любая попытка выделить определенные группы препаратов, особенно влияющих на обмен веществ в мышцах, воздействующих на электролиты или на функции сарколемм и тем самым предрасполагающих к развитию мышечных судорог, практически не увенчалась успехом, так как действие медикаментозных препаратов, как правило, очень многогранно.

Характерны мышечные судороги при столбняке. Но необходимо помнить, что при этом мышечные судороги часто осложняются изменением сухожилий вплоть до кальцификации (наиболее подвержены этому плечевой, локтевой и тазобедренный суставы).
Среди эндокринных заболеваний, которые могут протекать с характерными судорогами мышц, следует упомянуть гипотереоз.

Повышенная возбудимость и ригидность всех мышц шеи, верхних конечностей и лица у пациента были описаны H. Mertens и K. Ricker как “веретенная миотония”. Картина заболевания во многом сходна со спорадически встречающимся у взрослых stiff-man — синдромом, описанным F. Moersch и H. Woltman.

Очень интересен синдром Schwartz-Jampel, или миотоническая хондродистрофия, который относится к псевдомиотониям. На электромиографии (ЭМГ) при этом расстройстве выявляются характерные взрывоподобные, нерегулярно повторяющиеся разряды, аналогичные высокочастотным.

При нейромиотонии могут спонтанно развиваться охватывающие туловище и лицо персистирующие сокращения мышц. В этом состоянии возможны только замедленные активные движения. Как при пассивных, так и при активных движениях ригидность мышц сначала усиливается, а затем ослабевает. На ЭМГ отмечаются нерегулярные залпы активности, пост-разряды, повышенная инсерционная активность (развивающаяся в ответ на введение электромиографической иглы).

Миотонические синдромы, характеризующиеся затяжными сокращениями мышц, могут возникать в ответ на их механическое, электрическое или другое достаточно сильное активирование.

Приведем несколько наиболее часто развивающихся синдромов мышечных судорог.

Крампи: это болезненные спазмы мышц, прежде всего мышц голени, а также живота, грудной клетки, спины, реже — рук и лица. Чаще речь идет о трехглавой мышце голени. Возникают после физической нагрузки, встречается при разных заболеваниях, включая аутосомно-доминантный вариант непрогредиентных распространенных крампи при минимальной переднероговой недостаточности; наблюдаются при боковом амиотрофическом склерозе, периферических нейропатиях, беременности, дисметаболиях. Довольно часто крампи возникает у больных поясничным остеохондрозом и имеет в этом случае следующие особенности:

1. характерен для стадии ремиссии и почти не встречается в остром периоде;
2. не будучи по природе эпилептическим, этот локальный судорожный феномен все же часто встречается у лиц с резидуальной негрубой церебральной недостаточностью;
3. для него характерна локальная патология, чаще всего в виде явлений подколенного нейроостеофиброза;
4. его обуславливают нейрогенные механизмы и гуморальные сдвиги — гиперацетилхолинемия, гиперсеротонинемия (Попелянский Я.Ю.).

Как и гиперкальциемические, тиреотоксические и другие, крампи при остеохондрозе чаще встречаются у пожилых людей и возникают ночью, в тепле, в состоянии отдыха, т.е. в условиях, которые способствуют быстрому и интенсивному укорочению мышц. Внезапное укорочение мышцы сопровождается увеличением ее диаметра, уплотнением (мышца становится резко очерченной) и сильной болью. Возможные объяснения такой боли лежат частично в плоскости биохимической (выделение соответствующих веществ), частично — в электрофизиологической (внезапная потеря воротного контроля, локальный разряд, формирование генератора патологического возбуждения). Эффективен клоназепам.

Тики, лицевой гемиспазм, синдром беспокойных ног (Экбема), ятрогенные дискинезии. Тикозные генерализованные гиперкинезы нередко сочетаются с обсессивно-компульсивными нарушениями, что определяет в принципе клиническую картину синдрома Туретта, сопровождающего различные органические поражения головного мозга. Данный синдром необходимо дифференцировать от самостоятельной нозологии — болезни Туретта, являющейся наследственно обусловленной. Имеется несколько точек зрения на биохимическую основу синдрома Туретта. Pfeifer C.C. et al. (1969) писали о недостаточности фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, участвующего в метаболическом цикле образования мочевой кислоты и содержащегося в максимальной концентрации в базальных ганглиях. П.В. Мельничук и др. (1980) связывают рассматриваемый синдром с нарушениями обмена катехоламинов. Но так или иначе, на сегодняшний день в лечении тикозных гиперкинезов средством выбора является в первую очередь галоперидол в дозе 0,25 — 2,5 мг, назначаемый перед сном, а иногда дополнительно и в дневное время. Эффективность достигает даже при синдроме или болезни Туретта 75 — 80% (Карлов В.А., 1996). Средство второй очереди — пимозид по 0,5 — 10 мг в сутки. Пожилым больным препарат следует назначать с осторожностью и под контролем ЭКГ, так как отмечено удлинение интервала Р — Q. Эффективны клоназепам и резерпин, но данные препараты все же не столь «удачны», как нейролептики.

Обсессивно-компульсивные нарушения неплохо лечатся антидепрессантами, ингибирующими обратный захват серотонина. Могут использоваться ингибиторы моноаминооксидазы, трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин). Могут быть показанными и психостимуляторы: меридил, сиднокарб, но они усиливают тикозные гиперкинезы. В последние годы с успехом используют антидепрессант флуоксетин (ингибитор серотонина) в дозе 20 — 40 мг в сутки, депренил по 5 — 15 мг в день (Карлов В.А., 1996).

Тремор. При его непаркинсоническом происхождении (эссенциальный, алкогольный, тиреотоксический, посттравматический тремор) речь идет о дрожательных гиперкинезах, проявляющихся во время движения. Если паркинсонический тремор связан с дофаминергической недостаточностью, то в основе непаркинсонических вариантов тремора лежит принцип избыточного функционирования адренергических и, возможно, ГАМКергических нейронов. Не исключено, что также имеет место нарушение стабильности клеточных мембран, так как анаприлин, оказывающий при треморе действия максимальный эффект, обладает выраженным мембраностатическим действием (Elison P.H., 1978; Карлов В.А., 1996). Анаприлин (пропранолол) иногда дает выраженные аллергические проявления, даже бронхоспазм, поэтому противопоказан для больных, страдающих бронхиальной астмой или другими аллергозами. При этом препарат возможно заменить метопролом, окспренололом (тразикором), атенололом. Дозы бета-адреноблокаторов для анаприлина составляют 60 — 80 мг в сутки. Для лиц пожилого и старческого возраста целесообразны малые дозировки, так как легче, нежели у молодых, возникают такие побочные эффекты, как депрессия, нарушения сна, даже токсические психозы и галлюцинозы. У многих больных эффективными оказываются гексамидин (примиден), а также клоназепам. Используют лепонекс, изониазид.

IV.Головные боли.

Головная боль — одна из наиболее частых жалоб, с которой обращаются больные к врачу любой специальности. По данным статистическим исследований различных авторов частота головной боли колеблется от 50 до 200 на 1000 населения. Головная боль является ведущим синдромом или симптомом более чем при 45 различных заболеваниях (Шток В.Н., 1987). Проблема головной боли настолько актуальна, что созданы различные специализированные центры по ее изучению. Организована Европейская ассоциация по исследованию головной боли, с 1991 г. в нее входит и Российская Ассоциация. Координирует работу Ассоциации Российский центр головной боли, созданный на базе Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.

Неоднократно делались попытки классифицировать головную боль. В нашей стране широкую известность получила патогенетическая классификация головной боли, представленная В.Н. Штоком и его известной монографии (1987). Автор выделяет 6 основных вариантов головной боли:

1. сосудистая;
2. мышечного напряжения;
3. ликвородинамическая;
4. невралгическая;
5. смешанная;
6. психалгия (центральная).

Каждому варианту соответствует свой, характерный для него, патофизиологический механизм головной боли. Автором данной классификации защищается концепция изолированности одного из указанных вариантов головной боли у каждого больного, смешанный вариант при этом считается редким исключением из правил. Как показывает практика, подобного рода подход является далеко не всегда верным (Мякотных В.С., 1994), особенно у больных с полиэтиологическим, полипатогенетическим характером патологического процесса, одним из клинических проявлений которого является головная боль.

У лиц пожилого и старческого возраста, в процессе накопления у них различных заболеваний, головная боль несомненно носит характер смешанной, сочетанной, включающей различные патофизиологические механизмы возникновения.

В 1988 г. международный классификационный комитет предложил наиболее полную классификацию головной боли, которая, однако, не является окончательной и продолжает усовершенствоваться, дополняться, уточняться. В классификации рассматриваются следующие формы головных болей:

• мигрень:
  1. без ауры (простая форма);
  2. с аурой (ассоциированная).

  В последней различают разнообразные формы в зависимости от локальной симптоматики, возникающей при локализации патологического очага в том или ином сосудистом бассейне;

• головные боли напряжения (синонимы: психалгии, психомиогенные, невротические); подразделяются на эпизодические и хронические, с вовлечением или без вовлечения мышц скальпа и (или) шеи в патологический процесс;
• кластерные или пучковые головные боли;
• хроническая пароксизмальная гемикрания;
• головные боли, обусловленные сосудистыми;
• инфекционными;
• опухолевыми процессами;
• черепно-мозговой травмой и т.д.

Очень интересным и в определенной степени необычным, нехарактерным для большинства других видов патологии является тот факт, что некоторые варианты головных болей, в частности мигрень, могут рассматриваться как в качестве синдрома или даже симптома какого-либо заболевания (встречаются даже термины «мигренозного» или «мигреноподобного» синдрома), так и в качестве самостоятельной нозологической единицы. Возможно, это и способствовало тому, что до сего времени нет единого мнения о частоте встречаемости мигрени, так как в это понятие некоторыми вкладывается только самостоятельное заболевание, а другими – и вариант синдрома или даже симптома.

Кроме того, абсолютно достоверная диагностика того или иного определенного варианта головной боли – трудная задача. Если исходить из классификации 1988 года и последующих, то может показаться, что самое простое – это диагностика головной боли, «привязанной» к какой-либо конкретной патологии – сосудистой, инфекционной, опухолевой, травматической и т.д. В определенной степени это так, но только после того, как диагноз «фонового» для головной боли заболевания уже поставлен. Поэтому, вероятно, сам фактор наличия головной боли у пациента с самого начала должен настраивать врача на диагностику той патологии, при которой головная боль выступает в качестве симптома или синдрома. Эти самым как-бы «отсекается» последняя часть классификации, и остается первая, где проводится диагностика характера и клинико-патогенетического, клинико-патофизиологического варианта головной боли.

Наиболее интересными как в клиническом, так и в патофизиологическом аспектах являются, вероятно, первые три варианта головной боли: мигрень (встречается в популяции с частотой от 3 до 30% по данным различных авторов); кластерные или пучковые (частота встречаемости от 0,05 до 6%); головные боли напряжения (встречаются в 32 — 64%, а среди других форм головной боли у женщин — до 88%, у мужчин — до 69%). Существует ряд общих черт, объединяющих эти три формы головных болей:

• Все они имеют психогенную природу;
• Максимально представлены в популяции среди других форм головных болей;
• Характерна пароксизмальность течения.

Определяется достаточная выраженность эмоционально-личностных изменений, хотя и различных по качеству: мигрень — преобладание тревожных, демонстративных черт, высокий уровень притязаний, низкая стрессоустойчивость; головная боль напряжения — депрессивно-ипохондрические, демонстративные черты характера; кластерная головная боль — синдром «льва и мыши» (внешне мужественны, амбициозны, честолюбивы, а внутренне — робки и нерешительны), с наличием психомоторного возбуждения в период пароксизма.

Значительна представленность клинических вегетативных нарушений. Максимально вегетативные нарушения представлены при «панической мигрени», когда на высоте типичной формы мигрени появляются признаки панической атаки (эмоциональное возбуждение, страх, ознобоподобный гиперкинез и т.д.).

Имеется наличие в значительном числе наблюдений мышечно-тонического синдрома в области мышц шеи (пальпаторно или по результатам электронейромиографии). При мигрени этот синдром преимущественно выражен на стороне гемикрании.

Близость субъективной выраженности — интенсивности болевых ощущений в пароксизме. По данным визуально-аналоговой шкалы (ВАШ): мигрень — 78%, головная боль напряжения — 56%, кластерная головная боль — 87%.

Важный критерий — качество жизни. Он отражает степень адаптации больных с названными формами головной боли, определяет степень их активности, работоспособности, чувства усталости, изменения настроения, результативность выполняемой деятельности. Качество жизни включает в себя и оценку понимания и поддержки пациента близким человеком. Максимально снижение качества жизни у пациентов с головной болью напряжения — до 54 %, при мигрени — до 70%, при кластерной головной боли (во время приступа) — до 86%.

Некоторое сходство нарушений во взаимодействии ноци- и антиноцицептивных систем у больных мигренью и головной болью напряжения на уровне стволовых систем. Это выявлено в результате специальных биохимических и электрофизиологических исследований.

Таким образом, при описанных формах головных болей, имеется определенный психовегетативномоторный паттерн, сопровождающий болевой пароксизм. Это послужило основанием применения для лечения головных болей не только широко известных и описанных в многочисленной литературе средств, но и психотропных препаратов и антиконвульсантов. При мигрени, например, широко используется фенобарбитал, финлепсин, дифенин (Карлов В.А., 1987), кепра (Шершевер А.С. и др., 2007). Антиконвульсанты снижают болевую чувствительность сосудистой стенки, усиливают антиноцицепцию на уровне стволовых систем. При пучковых головных болях находят применение вальпроат натрия, который является ГАМК-миметиком и действует на интернейроны гипоталамуса, влияя тем самым на циркадные ритмы, нарушение которых является одним из основных патогенетических звеньев при кластерных цефалгиях. Финлепсин можно использовать в комбинации с другими противоболевыми, сосудистыми препаратами, седативными средствами.

При мигрени и головных болях напряжения используются трициклические антидепрессанты, особенно амитриптилин, что обусловлено наличием психовегетативных и психомоторных клинических проявлений в пароксизмах. Достаточно эффективным оказалось применение альпрозолама (кассадана), особенно при головной боли невротического или частично невротического генеза. Так как этот препарат обладает аноксиолитическим, антидепрессивным, миорелаксирующим эффектом, оказывает влияние на ГАМКергическую систему, он может использоваться при следующих типах головных болей: панической форме мигрени, комбинированных головных болях «мигрень плюс напряжение», преимущественно эпизодических головных болях напряжения с наличием мышечной дисфункции.

Представляет интерес вопрос о том, возможно ли и насколько часто возможно сочетание нескольких вариантов головной боли у одного больного и возможна ли смена, либо даже «калейдоскопичность» (постоянная смена вариантов с периодическими их повторениями) у одного и того же пациента. При этом, разумеется, часто возникают еще два вопроса – с чем это связано и как при этом решать терапевтические проблемы?

С обозначенных позиций можно рассматривать два основных варианта клинической «смены декораций»:

1. у одного больного одновременно наблюдается несколько вариантов одного вида головной боли, например, несколько вариантов мигренозных приступов;
2. у одного больного отмечается несколько видов головной боли.

Пожалуй, наиболее полно и отчетливо описаны различные варианты мигрени, Позволим себе еще раз привести основные из них.

1. Простая форма (без ауры).
2. Ассоциированная форма (с аурой).

В последней форме можно выделить целый ряд клинических вариантов в зависимости от клинической же картины ауры (офтальмическая, офтальмоплегическая, обонятельная, иллюзорная, вестибулярная и др.).

V. Вегетативные расстройства.

По данным эпидемиологических исследований до 80% популяции испытывают те или иные вегетативные нарушения. Это обусловлено ключевой ролью вегетативной нервной системы в таких основных процессах, как поддержание гомеостаза и адаптация к меняющимся условиям среды. События и ситуация как биологического, так и психосоциального характера могут приводить к срыву вегетативной регуляции, что клинически проявляется в виде вегетативной дисфункции или синдроме вегетативной дистонии. Совершенно неправильным, на наш взгляд, является мнение о том, что с возрастом вегетативно-дистонические проявленеия становятся не столь выраженными, как у молодых, а общее число пациентов, страдающих нейроциркуляторной или вегетативно-сосудистой дистонией, резко падает. Нам кажется, наоборот, число больных с дистоническими, вегетативно-сосудистыми патологическими проявлениями в пожилом и старческом возрасте нарастает, но данная патология переходит из разряда нозологии или синдромологии в преимущественно симптоматические аспекты. На первое место в качестве самостоятельного заболевания или синдрома выходят различные клинические варианты атеросклероза, артериальной гипертензии, патологические процессы в желудочно-кишечном тракте, мочевыделительной, эндокринной системах, остеохондроз, наконец. Все эти заболевания клинически могут быть представлены вегетативно-дистоническими расстройствами, но данные расстройства воспринимаются уже не как синдромы, не как самостоятельные заболевания, а как один, два и более симптома более тяжелых патологических процессов. Это совсем не значит, что в пожилом и старческом возрасте проблема вегетативно-сосудистой дистонии отсутствует или хотя бы уходит на второй, третий планы. Ведь если мы не можем полностью остановить развитие атеросклероза, например, то было бы неверным полностью же отказаться от симптоматического лечения; больного беспокоит не болезнь, как таковая, его беспокоят проявления этой болезни. И поэтому у пожилых очень часто терапия может и должна быть направлена именно на проявления, которые нивелируют качество жизни наших пациентов. В рамках синдрома вегетативной дистонии принято выделять 3 группы вегетативных нарушений (Вейн А.М., 1988):

• психо-вегетативный синдром;
• синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности;
• вегетативно-сосудисто-трофический синдром.

В некоторых случаях вегетативные расстройства носят конституционный характер, проявляясь уже с раннего детства или с пубертатного возраста, но у большинства пациентов они развиваются вторично, в рамках неврозов, психофизиологических реакций, на фоне гормональных перестроек, органических соматических, неврологических заболеваний, при эндогенных психических расстройствах.

Особо следует выделить группу психо-вегетативных расстройств, которые встречаются наиболее часто и клинически проявляются в форме эмоциональных нарушений в сочетании с полисистемными вегетативными нарушениями (сердечно-сосудистой системы, дыхания, желудочно-кишечного тракта, терморегуляции, потоотделения и т.д.). Данные расстройства могут протекать в виде перманентных, пароксизмальных, перманентно-пароксизмальных нарушений. Наиболее явными и яркими представителями вегетативных нарушений этой группы являются вегетативные кризы (панические атаки) и нейрогенные обмороки (синкопальные состояния).

Панические атаки — наиболее драматичное проявление синдрома вегетативной дистонии (Вейн А.М. и соавт., 1994). Предложено множество терминов, обозначающих, по всей видимости, идентичные состояния: диэнцефальные кризы, церебральные вегетативные припадки, гипервентиляционные приступы, тревожные атаки и т.д. Нам кажется необходимым поэтому при рассмотрении панических атак хотя бы кратко остановиться на проблеме вегетативно-сосудистой дистонии

Долгие годы вегетативно-сосудистая дистония рассматривалась либо в рамках неврозов, либо как патология вегетативной нервной системы, либо как начальная форма других заболеваний, например, артериальной гипертензии, церебрального атеросклероза. Тем не менее, вегетативно-сосудистая дистония — самостоятельная форма патологии, которая по существу этиопатогенетических отношений является функциональным заболеванием полиэтиологического генеза, проявляющимся, главным образом, сосудистыми и вететативными расстройствами.

Рассмотрим цепь патофизиологических и биохимических реакций, возникающих при вегетативно-сосудистой дистонии. Наиболее важным, пожалуй, представляется вопрос о формировании функциональной гипоксии головного мозга. В ее возникновении имеют значение несколько механизмов: гипервентиляция как проявление симпатотонического эффекта с последующим вазоконстрикторным эффектом микроциркуляторного русла. Имеет место непосредственный вазоконстрикторный эффект за счет повышения уровня адреналина, норадреналина и кортизола (как неспецифический эффект стрессовой активации) с последующим снижением показателей максимального потребления кислорода, снижения метаболизма и замедлением утилизации лактата. Наконец, отмечается изменение реологических свойств крови (повышение вязкости, агрегационных свойств эритроцитов и тромбоцитов), тропности гемоглобина к кислороду, что в сочетании с нарушениями микроциркуляции усугубляет уровень гипоксии головного мозга. При эмоциональном напряжении увеличивается потребность организма в энергетическом обеспечении, которая компенсируется преимущественно за счет усиления липидного метаболизма.

Процессам перекисного окисления липидов отводится важное место в развитии болезней адаптации, связанных со стрессом и, в частности, заболеваний сердечно-сосудистой системы. Многие авторы в своих работах указывают на активацию перекисного окисления липидов при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, при нейродермитах и диабете. В эксперементах на животных в ответ на сильный стресс происходило накопление перекисей липидов, что приводило к повреждению тканей организма, а введение антиоксидантов при этом тормозило развитие стрессогенных нарушений внутренних органов с резким снижением выброса кортикостероидных гормонов. Выявлены зависимости между активностью перекисного окисления липидов и клиническими особенностями невротических расстройств. Очевидно, что нарушения микроциркуляции и гипоксия мозга являются тем промежуточным звеном, которое трансформирует психогенное воздействие в устойчивое патологическое состояние головного мозга. Это диктует необходимость включения в терапевтический комплекс препаратов, используемых при лечении неврозов и, в частности, вегетативно-сосудистой дистонии, которые помимо воздействия на перечисленные биологические мишени (агрегационные свойства крови, нарушения микроциркуляции, кислородного обмена и процессы перекисного окисления липидов биологических мембран), разрывали бы цепь патологических адаптационных реакций на тревогу и опосредованно уменьшали выраженность эмоционального напряжения.

С 1980 г. с появлением Американской классификации психических болезней (DSM — III) в международною практику для обозначения пароксизмальных состояний с полисистемными вегетативными, эмоциональными и когнитивными расстройствами утвердился термин «паническая атака». Данные состояния включены в более широкий класс «тревожных состояний». Основными критериями для выделения панических атак являются:

• повторяемость приступов;
• возникновение их вне чрезвычайных и угрожающих жизни ситуаций;
• атаки проявляются сочетанием не менее 4 из 13 нижеперечисленных симптомов:
• диспноэ;
• «пульсация», тахикардия;
• боли или ощущения дискомфорта в левой половине грудной клетки;
• чувство удушья;
• головокружение, неустойчивость, ощущение приближающегося обморока;
• чувство дереализации, деперсонализации;
• тошнота или абдоминальный дискомфорт;
• озноб;
• парестезии в руках и ногах;
• ощущение «приливов», «волны» жара или холода;
• потливость;
• страх смерти;
• страх сойти с ума или совершить неконтролируемый поступок.

Панические атаки встречаются у 1 — 3% популяции, вдвое чаще у женщин и преимущественно в возрасте от 20 до 45 лет, хотя в климактерии они также являются далеко не редким явлением. Клиническая картина страдания представлена пароксизмами, ядро которых составляют вышеперечисленные симптомы. Однако, отмечено, что у ряда больных в момент приступа не возникает чувство страха, тревоги («паника без паники», «нестрашные приступы»), у части больных эмоциональные проявления могут заключаться в чувстве тоски или подавленности, у других это раздражение, агрессия либо просто внутреннее напряжение. У большинства пациентов в приступе присутствуют функционально-невротические симптомы: ком в горле, псевдопарезы, нарушения речи и голоса, судорожные феномены и т.д. Приступы могут возникать как спонтанно, так и ситуационно, у части больных они развиваются ночью, в период сна, сопровождаясь нередко неприятными, тревожными сновидениями. Последние часто предшествуют развертыванию приступа в момент просыпания, а после окончания панической атаки полностью или частично амнезируются. При повторении пароксизмов формируется чувство их тревожного ожидания, а затем и так называемое избегательное поведение. Последнее в крайнем варианте выступает как агорафобический синдром (больные становятся полностью дезадаптированными, не могут одни оставаться дома, передвигаться без сопровождения по улице, исключается городской транспорт и т.д.). В 30% случаев повторное возникновение панических атак приводит к возникновению и развитию депрессивного синдрома. Нередки истерические и ипохондрические расстройства.

Синкопальные состояния (нейрогенные обмороки). Обобщенное понятие обморока таково: «Обморок — это кратковременное нарушение сознания и постурального тонуса вследствие обратимых нарушений мозговых функций со спонтанным восстановлением».

Обмороки встречаются у 3% популяции, однако в пубертатном возрасте частота повторных синкоп может достигать 30% (Вейн А.М. и соавт., 1994). Единой классификации обмороков пока нет, но все исследователи этой проблемы выделяют 2 основные группы обмороков:

1. нейрогенные (рефлекторные),
2. соматогенные (симптоматические).

К первым относят:

• вазодепрессорный синкоп;
• ортостатический обморок;
• синокаротидный;
• гипервентиляционный;
• кашлевой;
• никтурический;
• обмороки при глотании и при языко-глоточной невралгии.

Среди второй группы обмороков выделяют:

• связанные с кардиальной патологией, где нарушение сердечного выброса происходит вследствие нарушения ритма сердца или механического препятствия кровотоку;
• связанные с гипогликемией;
• связанные с периферической вегетативной недостаточностью;
• связанные с патологией каротидных и вертебро-базилярных артерий;
• связанные с органическим поражением ствола головного мозга;
• истерические псевдосинкопы и др.

Клиническая картина синкопа довольно стереотипна. Сам синкоп длится обычно от нескольких секунд до 3 минут; больной бледнеет, мышечный тонус снижается, отмечается мидриаз со снижением реакций зрачков на свет, слабый, лабильный пульс, поверхностное дыхание, снижение артериального давления. При глубоких синкопах могут отмечаться несколько тонических или клонико-тонических подергиваний, непроизвольные мочеиспускание и дефекация.

Выделяют пред- и послеобморочные симптомы.

Предобморок (липотимия), длящийся от нескольких секунд до 2 минут, проявляется чувством дурноты, тошноты, общего дискомфорта, холодным потом, головокружением, неясностью зрения, мышечной слабостью, шумом в ушах и ощущением уходящего сознания. У ряда больных при этом появляются страх, тревога, сердцебиение, ощущение нехватки воздуха, парестезии, «ком в горле», т.е. симптомы панической атаки. После приступа больные достаточно быстро приходят в себя, хотя встревожены, бледны, отмечается тахикардия, общая слабость.

Большинство пациентов отчетливо выделяют факторы, провоцирующие обморок: духота, длительное стояние, быстрое вставание, эмоциональные и болевые факторы, транспорт, вестибулярные нагрузки, перегревание, голод, алкоголь, недосыпание, предменструальный период, ночные вставания и т.д.

Некоторые аспекты патогенеза панических атак и синнкопальных состояний могут быть весьма сходными и в то же время иметь отчетливые различия. Выделяют психологические и биологические аспекты патогенеза. С точки зрения психофизиологии, синкопальные состояния — это патологическая реакция, возникающая в результате тревоги или страха в условиях, когда двигательная активность (борьба или бегство) невозможны. Паническая атака с точки зрения психодинамических концепций — это сигнал для «эго» об угрозе подавленных, неосознанных импульсов психическому равновесию. Паническая атака помогает «эго» предотвратить «выплескивание» неосознанного агрессивного или сексуального импульса, что могло бы привести к более серьезным последствиям для индивидуума.

В настоящее время активно изучаются биологические факторы патогенеза обмороков и панических атак. Физиологические механизмы реализации этих двух состояний в определенной степени противоположны. У больных с синкопами вследствие симпатической недостаточности (особенно в симпатических постганглионарных волокнах нижних конечностей) происходит активная вазодилатация, что приводит к снижению сердечного выброса. При панических атаках, наоборот, обнаружена сосудистая недостаточность, в пользу которой свидетельствуют:

1. развитие спонтанных панических атак в период релаксации;
2. резкое нарастание частоты сердечных сокращений за короткий период времени;
3. снижение содержания адреналина, норадреналина в сыворотке крови в предкризовом периоде;
4. характерные изменения колебательной структуры ритма сердца (выявляемые при кардиоинтервалографии, например).

При изучении центральных механизмов патогенеза главным образом панических атак показано непосредственное отношение норадренергического ядра ствола мозга к тревожному поведению. Не случайно такое широкое распространение в терапии панических атак получили препараты, влияющие на норадренергические системы — трициклические антидепрессанты и ингибиторы моноаминооксидазы (МАО). Широко изучается роль серотонинергических систем в патогенезе панических атак. Результат — создание большой группы препаратов, действие которых направлено на эти системы — кломипрамин, зимелдин, флувоксамин, флувоксетин.

Особый интерес проявляется к биохимическим системам, связанным с функциями возбуждения и торможения — глутаматергическим и ГАМКергическим. Эти системы играют ключевую и противоположную роль в реализации как тревоги; так и пароксизмальности. Представляется целесообразным в связи с этим суммировать основные клинические и экспериментальные данные, свидетельствующие о близости пароксизмальных вегетативных состояний и эпилепсии:

Имеется ряд общих провоцирующих факторов — гипервентиляция, ингаляция углекислого газа;

Пароксизмальность течения;

Как спонтанные панические атаки, так и эпилептические припадки чаще возникают в период расслабленного бодрствования, нередко в стадии медленного сна. На депривацию сна 2/3 больных с паническими атаками реагируют, в том числе и электроэнцефалографически, анологично больным эпилепсией;

У больных с обмороками часто регистрируют пароксизмальную активность на ЭЭГ и снижение судорожного порога, а также асимметричную заинтересованность глубинных височных образований, что характерно и для больных эпилепсией;

У родственников больных, страдающих паническими атаками или обмороками, нередко наблюдаются типичные эпилептические припадки;

Вегетативные кризы часто могут быть факторами риска последующего возникновения эпилептических пароксизмов, особенно у взрослых (Мякотных В.С., 1992);

Высока терапевтическая активность противоэпилептических препаратов (антиконвульсантов) у больных с обмороками и паническими атаками.

Лечение вегетативных пароксизмов.

До середины 80-х годов антидепрессанты доминировали в лечении панических атак. Базовыми препаратами считались трициклические антидепрессанты (имипрамин, амитриптилин и др.), ингибиторы МАО (фенелзин), четырехциклические антидепрессанты (миансерин, пиразидол). Но значительными оказались побочные эффекты, возникали проблемы с наращиванием дозы, очевидный первый эффект появлялся только через 14 — 21 день, при этом на 10 — 12 день наблюдалось обострение заболевания — усиливалась тревога, учащались приступы. У больных отмечались также повышение артериального давления (АД) и устойчивая тахикардия, снижение потенции, увеличение веса.

Сейчас акцент в медикаментозном лечении сместился к группе препаратов, воздействующих преимущественно на ГАМКергические системы. Бензодиазепины являются экзогенными лигандами бензодиазепиновых рецепторов, медиатором в которых служит ГАМК. Выделяют по крайней мере 2 типа центральных бензодиазепиновых рецепторов (БДР): БДР-1, ответственные за противотревожное и противосудорожное действие, и БДР-2, ответственные за седативное (гипнотическое) действие и миорелаксирующий эффект. Со специфическим воздействием на БДР-1 связывают эффекты нового поколения препаратов (атипичные бензодиазепины), наиболее известными из которых являются клоназепам (антелепсин) и альпрозолам (ксанакс, кассадан).

Клоназепам дает отчетливый антипанический эффект в дозе 2 мг в сутки при 1 — 2-х кратном приеме. Эффект от лечения наступает уже на первой неделе. Эффективность препарата — до 84% (Вейн А.М. с соавт., 1994). Побочные явления минимальны. Специфичны независимость эффекта от длительности болезни и эффективность у лиц с предшествовавшими приступам алкогольными эксцессами, жалующихся даже на наследственную отягощенность по алкоголизму. В меньшей степени клоназепам влияет на вторичные симптомы панических атак — депрессию и агорафобию, что делает целесообразным включение в терапию антидепрессантов. В дозе 3 — 4 мг в сутки препарат хорошо зарекомендовал себя при лечении синкопальных пароксизмов, липотимий и «приливов» в климактеричесом периоде.

Альпрозолам эффективен при панических атаках от 85 до 92%. Эффект — на первой неделе лечения. Препарат купирует тревогу ожидания и нормализует социальную и семейную дезадаптацию. Имеет место и достаточно выраженный антидепрессивный эффект, но при агорафобиях все же целесообразно добавлять к лечению антидепрессанты. Препарат может использоваться при длительных курсах лечения (до 6 месяцев) и для поддерживающей терапии, причем не требует повышения доз. Диапазон применяемых доз от 1,5 до 10 мг в сутки, в среднем 4 — 6 мг. Рекомендуется прием дробными дозами. Основные побочные эффекты: седация, сонливость, утомляемость, снижение памяти, либидо, увеличение веса, атаксия. Не следует назначать препарат больным с токсикоманиями и алкоголизмом, т.к. возможно развитие зависимости от препарата. Рекомендуется постепенное снижение дозировок в конце курса лечения.

Финлепсин в последние годы все шире применяется в лечении пароксизмальных состояний неэпилептического происхождения.

Особо хочется упомянуть о таком известном препарате, как кавинтон (винпоцетин), кавинтон-форте. Кавинтон как препарат, оптимизирующий метаболизм (нейрометаболический церебропротектор) и гемодинамику головного мозга, можно рассматривать как средство, влияющее на патогенетические механизмы формирования вегето-сосудистых дисфункций. Кроме того, в ряде работ указывается на использование кавинтона с целью направленного воздействия на тревогу, которая является сопутствующим симптомом различных невротических проявлений. Помимо этого, кавинтон имеет выраженное вегетотропное действие, которое заключается в снижении реактивности симпатического отдела вегетативной нервной системы. Все это позволяет успешно использовать данный препарат в терапии неврозов и вегетативных дисфункций.

В лечении неэпилептических пароксизмальных состояний широко используется физио- и бальнеотерапия, психотерапия, акупунктура, биоэнергетическое воздействие. Методы и продолжительность воздействия подбираются строго индивидуально и не противоречат назначению базовой медикаментозной терапии.