Роль липидов для детского организма определяется многообразными функциями.
Важными из которых являются энергетическая, пластическая, обеспечение структуры и функций биологических мембран.
Потребность ребенка в липидах превышает потребность в белках и зависит от возраста.
Потребность в липидах в зависимости от возраста
Ребенок, находящийся на естественном вскармливании, должен получать на 1 кг массы тела 5-6,5 г жира (6,5-6 г в первом полугодии и 6 – 5 г – во втором). Очень существенным является правильное и оптимальное соотношение белков, жиров и углеводов и при естественном вскармливании оно составляет 1: 3: 6, а с момента получения прикорма 1:2: 4 соответственно и 1:1: 4 в более старшем возрасте.
Оптимальное количество жира абсолютно необходимо для полного использования белков пищи для пластических и других функций. Избыток жира в рационе также нежелателен, т.к. это может послужить причиной кетоза, угнетения функций поджелудочной железы.
Основным источником энергии для плода являются углеводы, но после рождения-триацилглицерины. Установлено, что у новорожденного потребность в энергии покрывается за счет жиров на 80-90%, у детей в возрасте до года на 50%, в более старшем возрасте на 30-35%. Особое внимание должно уделяться качественному составу жиров, используемых в питании детей, что обеспечивает полноценность жира. С этой целью рекомендуется правильное сочетание в пище жиров растительного и животного происхождения, (первые обеспечивают организм полиненасыщенными жирными кислотами, вторые благоприятствуют всасыванию жирорастворимых витаминов). Показана целесообразность включения в рацион детей от 1 года до 3 лет сливочного масла пополам с нерафинированным подсолнечным. Потребность детей в полиненасыщенных жирных кислотах также изменяется с возрастом и обеспечивается в основном линолевой кислотой (содержится в рыбьем жире, подсолнечном и кукурузном масле).
Потребности новорожденного в жирах полностью покрываются молоком матери, в котором содержание жира – 3,5-3,7%; как известно, жир молока находится уже в эмульгированном состоянии и там же содержится липаза, активность которой в 15-25 раз выше желудочно-панкреатической.
У детей важную роль в переваривании липидов играет желудочная липаза, кроме того, жир молока находится в эмульгированном состоянии. Важно отметить, что количество соляной кислоты в желудочном соке значительно меньше, чем у взрослого. У детей грудного возраста в желудке гидролизуется от 25 до 50% жира. С возрастом жир в желудке переваривается с меньшей интенсивностью, так как меняется пищевой рацион, увеличивается кислотность желудочного сока.
У новорожденных активность панкреатической липазы низкая, мало у них и желчных кислот. У детей количество желчных кислот значительно меньше, чем у взрослых. Это объясняется тем, что активность ферментных систем, способствующих синтезу желчных кислот из холестерина, недостаточная. Холестерин используется для пластических целей. Главной желчной кислотой является таурохолевая, т.к. она обладает еще и бактерицидным действием.
Следствием низкой активности липолитических ферментов желудочно-кишечного тракта, малого количества желчных кислот у детей грудного возраста является высокое содержание в испражнениях непереваренного жира.
Состав ТАГ новорожденных и взрослых (в %)
ПРИЛОЖЕНИЕ ДЛЯ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА
Особенности состава липопротеинов у детей
Для периода новорожденности характерно определенное соотношение фракций липопротеидов (ЛП).
Прежде всего, содержание ЛП у детей ниже, чем у взрослых; отсутствуют хиломикроны, значительно меньше липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП). Основную фракцию ЛП составляют ЛПВП (а - ЛП), которые транспортируют большую часть циркулирующего холестерина.
С возрастом уровень ЛПВП снижается, а ЛПНП - повышается и 2-14 годам уже не изменяется. Имеются существенные различия в качественном составе классов ЛП. По данным А.А.Никифоровой с соавт. (1980) ЛПОНП новорожденных характеризуется большим содержанием белка и меньшим - ТАГ, чем ЛПОНП взрослых. В ЛПНП более высокое содержание ТАГ (50% всех ТАГ пуповинной крови), белка и свободного холестерина. Состав ЛПВП новорожденных отличается большим содержанием фосфолипидов, свободного холестерина (количество его в 2 раза выше, чем у взрослых) и меньшим содержанием белка и триацилглицеринов.
Наследственнаягиперхиломикронеми или гиперлипопротеинемия обусловлена врожденной недостаточностью липопротеинлипазы жировой ткани. При
этом заболевании развивается хиломикронемия и высокий уровень триацилглицеринов (выше 2г/100мл плазмы).
Наследственная семейная гиперхиломикронемия - врожденное заболевание. В большинстве случаев молекулярное нарушение состоит в отутствии или недостатке активных рецепторов ЛПНП. При этом в плазме имеет место высокий уровень холестерина и ЛПНП, что может быть причиной раннего атеросклероза. Имеются гомо- и гетерозиготные формы заболевания. Большинство гомозиготных больных гиперхолестеринемией погибают в детстве из-за поражения коронарных сосудов. Характерно развитие ксантоматоза - многочисленные доброкачественные жировые опухоли (ксантомы кожи, сухожилий, костной ткани).
Абеталипопротеинемия - генетическое заболевание, характеризующееся отсутствием в плазме ЛПНП, демиелинизацией нервных волокон. Липиды накапливаются в клетках слизистой оболочки кишечных ворсинок, наблюдается акантоцитоз - деформация эритроцитов (зубчатые эритроциты).
Наследственная недостаточность ЛПВП (болезнь Танжера) - характеризуется отсутствием в плазме ЛПВП. При этом уровень холестерина и фосфолипидов плазмы снижен, во многих тканях - избыток эфиров холестерина.
В этой части лекции "Возрастные особенности обмена веществ" речь идет об особенностях обмена липидов.
Особенности обмена липидов.
Потребность организма детей в липидах тем выше, чем меньше возраст ребенка. В первое полугодие жизни потребность в энергии покрывается за счет жиров на 50%. В этом возрасте на каждый килограмм массы тела требуется 6-7г жиров, в возрасте от 6 месяцев до 4 лет - 3,5-4 г, в дошкольном и школьном возрасте - 2,0-2,5г. В возрасте от 6 месяцев до 4 лет суточная потребность в энергии удовлетворяется за счет жиров на 30-40%, а в дошкольном и школьном возрасте - на 25-30%. Суточное количество жира в пище детей от 1 года до 3 лет должно быть 32,7г, от 4 до 7 лет - 39,2г, от 8 до 13 лет - 38,4г, свыше 14 лет - 47г.
При грудном вскармливании усваивается до 98% жиров молока, при искусственном - 85%.
Исследования показали, что во время развития организма количество фосфолипидов в нервной системе увеличивается, а в период старения - уменьшается.
Увеличивается с возрастом количество холестерола плазмы крови. Максимум увеличения достигается у женщин в 40-50 лет, у мужчин - в 60-69 лет. После достижения максимума количество холестерола снижается.
Количество нейтральных жиров во организме растет по мере увеличения возраста, что связывают с уменьшением активности соответствующих ферментов. Изменения содержания в организме различных липидов вызывают постепенные нарушения проницаемости и плотности клеточных мембран, что сопровождается ухудшением функции клеток. Предполагают, что это один из механизмов их старения.
Жиры в питании детей
В первом полугодии жизни ребенок должен получать жиров 6,3 г/кг массы тела, во втором – 5,5 г/кг. Оптимальное соотношение белков, жиров и углеводов составляетв первые 3 месяца жизни 1: 3: 6, а после введения прикорма - 1: 2: 4.
У детей старше 1 года потребность в жи-рах на 1 кг массы тела постепенно снижается и составля-ет в возрасте 1-3 лет 4,3 г, 3-7 лет – 3,7 г, 7-11 лет – 3 г, 11-14лет – 2,5 г, старше 14 лет – 2 г. Одновременно с возрастомизменяется соотношение между белками, жирами и углеводами до уровня взрослых (1: 1: 4).
Избыток жира в рационе может привести к развитию кетоза, угнетению инсулярного аппарата поджелудочной железы, нарушению функции желудочно-кишечного тракта. Наряду с углеводами жиры являются основным источником энергии. У детей первых дней жизни потребность в энергии покрывается за счет жиров на 80-90%, у детей первых месяцев жизни – на 50%, в
старшем возрасте - на 30-35%.
Потребность новорожденного в жирах полностью покрывается молоком матери. У детей грудного возраста расщепление триглицеридов в желудке происходит под действием
трех липаз: липазы женского молока, желудочной и лингвальной.
Активность панкреатической липазы у новорожденного снижена и составляет у доношенных 85%, а у недоношенных - 60-70% ее активности у взрослого. Лишь после первого года жизни активность фермента достигает уровня взрослых.
У взрослого приблизительно 5% потребляемых жиров не всасывается в тонком кишечнике, поступает в толстый кишечник и выводится с фекалиями. У детей процент неиспользованных жиров больше, чем у взрослых. У недоношенных новорожденных всасывается 60-80% жира
и меньше, у доношенных - 85-90%, к концу первого полугодия жизни - 90-95%. Остальное количество жира не усваивается и выводится наружу, что необходимо иметь в
виду при кормлении грудных детей, особенно недоношенных, поскольку повышенное выведение жира при недостаточном его поступлении в организм может способствовать развитию гипотрофии.
Особенности липидного обмена в детском возрасте
Во внутриутробном периоде основным источникомэнергии для плода являются углеводы, поступающие трансплацентарно из крови матери. Поэтому во внутриутробном периоде липиды мало расходуются на энергетические нужды и используются, в основном, как пластический материал, включаясь в растущие ткани. В последние три месяца внутриутробной жизни в теле плода депонируется 600-700 г жира, т.е. приблизительно 16% от массы тела. Этот жир служит резервным источником
энергии при переходе плода к внеутробному существованию и адаптации к новым условиям жизни постнатального периода. Сразу после рождения роль основного
источника энергии переходит от углеводов к липидам,поскольку запасы углеводов у новорожденного крайнемалы.
Дляорганизма новорожденного характерно преобладание липолиза в системе «липолиз-липогенез».
В первые часы после рождения содержание глюкозы в крови у новорожденных снижается до гипог-ликемических величин из-за быстрого расходования гли-когена в печени. В таких условиях главным источником энергии для новорожденного становятся неэстерифицированные жирные кислоты (НЭЖК), образующиеся в
результате гормональной активации липолиза.
Наиболее интенсивно липолиз протекает на 3-4 день
после рождения, что соответствует периоду максимальной потери массы тела новорожденного. В течение первых дней жизни ребенка содержание НЭЖК в крови по-вышено. Обладая высокой скоростью обмена (период
полураспада равен 2 мин), они являются основной формой транспорта энергии из жировой ткани к тканям-потребителям.
Липогенез в организме детей идет наиболее интенсивно в грудном возрасте. В течение первого года жизнипроисходит увеличение как количества, так и размеров жировых клеток. Количество адипоцитов утраивается к 3 годам жизни ребенка. Перекармливание детей на этом этапе развития приводит к увеличению у них числа адипоцитов по сравнению с нормой. Причем клеточная гиперплазия не подвергается обратному развитию. Поэтому повышенное количество жировых клеток сохраняет-ся у такого ребенка в течение всей последующей жизни и может способствовать развитию ожирения в более поздние возрастные периоды. С момента рождения и до 6 лет размер адипоцитов
увеличивается в 3 раза, впоследствии этот процесс идет медленнее. Размера, свойственного взрослым, жировая клетка достигает в возрасте 12 лет. Липиды новорожденных и детей раннего возраста содержат меньше ненасыщенных жирных кислот по сравнению со старшими детьми. Данное обстоятельство объясняется преобладанием синтеза жирных кислот из углеводов и ограниченным образованием мононенасыщенных жирных кислот (пальмитоолеиновой, олеиновой)
у младших детей. Кроме того, грудной ребенок не распо-лагает резервами полиненасыщенных (незаменимых) жирных кислот, как это имеет место в липидах взрослого.
В тканях новорожденного очень низкий уровень линоле-вой кислоты. Поэтому новорожденные и дети раннего
возраста наиболее чувствительны к дефициту ненасыщенных жирных кислот, а значит, в питании ребенка не-обходимо предусмотреть достаточное поступление с
пищей этой группы питательных веществ. При грудном
вскармливании потребность в ненасыщенных жирных
кислотах покрывается жиром молока матери. С возрас-том в триглицеридах тканей ребенка наблюдается увели-чение коэффициента ненасыщенные / насыщенные жир-ные кислоты. Состав жировой ткани у детей стабилизируется и соответствует по составу и соотношению от-дельных компонентов жировой ткани взрослых прибли-зительно к 5-летнему возрасту.
Общие липиды сыворотки крови являются интегральным показателем, включающим в себя свободные жирные кислоты, триглицериды, фосфолипиды, холестерин,
липопротеины различной плотности.
У новорожденных, по сравнению с детьми старшего
и составляет 1,7-4,5 г/л. У детей в возрасте от 1 ме-сяца до 1 года содержание общих липидов в сыворотке
крови превышает таковое у новорожденных на 50% и
составляет 2,4-7,0 г/л. К 14 годам уровень общих липидов
крови возрастает до 4,5-7 г/л.
Особенности обмена веществ у детей и иммунологической защиты в детском возрасте.
Обмен веществ у детей значительно отличается от обмена веществ взрослого человека. Еще Гиппократ отметил, что "...растущий организм имеет наибольшее количество природной теплоты и поэтому больше всего требует пищи". И действительно, организму ребенка в условиях интенсивного роста для нормальной жизнедеятельности требуется относительно больше пластических веществ и энергии, образование которых происходит в результате обмена органических соединений, поступающих с пищей. Следовательно, энергетические и окислительные процессы в детском организме идут более напряженно, о чем свидетельствуют показатели основного обмена, величина которого зависит от возраста и конституции человека, интенсивности роста и метаболизма тканей, а также других факторов. У детей во все возрастные периоды, особенно в первые годы жизни, основной обмен намного выше, чем у взрослых. Значительное количество энергии закономерно расходуется на процессы ассимиляции и роста. Необходимо также отметить обусловленное возрастом несовершенство регуляции обменных процессов как со стороны ЦНС и желез внутренней секреции, так и со стороны нейрогуморальных механизмов. Все это определяет нестабильность и сравнительно легко наступающие особенности обмена веществ у детей.
Наряду с указанными общими особенностями в детском возрасте отмечается также своеобразие каждого из основных видов обмена - белкового, углеводного, жирового. Знание их дает возможность правильно ориентироваться в вопросах питания детей первых месяцев и лет жизни, а также патологии, обусловленной нарушениями обменных процессов, в основе которой нередко лежат генетически детерминированные заболевания.
Обмен белков у детей
Обмен белка
Белки являются основным пластическим материалом для построения тканей человека, участвуют в синтезе ряда гормонов, ферментов, иммунных тел, в поддержании равновесия кислот и оснований.
В связи с энергичным ростом, формированием новых клеток и тканей потребность в белках у детей гораздо выше, чем у взрослого человека, и тем значительнее, чем моложе ребенок. Самые высокие показатели усвояемости белка и ретенции азота наблюдаются у детей до 1 года (5,0 - 5,5 г на 1 кг массы тела в сутки, тогда как у детей старше 12 лет - 2,0 - 2,5 г/кг в сутки) и особенно в первые 3 мес жизни, т. е. в период самого интенсивного нарастания массы тела. При вскармливании грудным молоком суточная потребность в белках составляет 2,0 - 2,5 г/кг, при искусственном вскармливании - 3,0 - 4,0 г/кг, оставаясь такой же в течение всего дошкольного периода (у школьников 2 - 2,5 г/кг). За счет белков должно покрываться 10-15% калорий суточного рациона. Энергично идущие пластические процессы объясняют тот факт, что азотистый баланс у детей младшего возраста положительный, в то время как у старших детей и взрослых имеется азотистое равновесие.
Для правильного роста и развития ребенка имеет значение не только количество, но и качество вводимого с пищей белка. Образовавшиеся из него в процессе пищеварения аминокислоты, всасываясь в кровь, должны усваиваться. Именно из них синтезируется затем белок тканей детского организма, свойства синтезируемого белка контролируются генами. Кроме того, в состав тканевых белков входит ряд аминокислот, которые не могут быть синтезированы и поступают в организм в готовом виде. Это так называемые незаменимые аминокислоты, обладающие высокой биологической ценностью. К ним относятся лизин, метионин, триптофан, фенилаланин, валин, лейцин, изолейцин и треонин.
По мнению многих авторов, для детей грудного возраста незаменимой аминокислотой является также гистидин, так как синтез его у ребенка не покрывает нужд растущего организма. Особенно высока потребность в лизине, треонине, валине. Однако следует подчеркнуть, что для синтеза белка необходимо наличие всех незаменимых аминокислот, правильное их соотношение и должная корреляция с другими пищевыми ингредиентами. Этим требованиям лучше всего отвечает женское молоко. В нем преобладают легкоусвояемые мелкодисперсные белки, имеется наиболее оптимальное соотношение основных ингредиентов и незаменимых аминокислот.
Все перечисленное выше не исчерпывает возрастных особенностей азотистого обмена. Неиспользованные аминокислоты подвергаются в печени дезаминированию, в результате чего образуются конечные продукты азотистого обмена (аммиак, мочевина, мочевая кислота и др.), подлежащие удалению с мочой. Повышенное содержание азота, особенно мочевой кислоты эндогенного происхождения, отмечается в моче новорожденных, что на 3-4-й день жизни может приводить к развитию мочекислого инфаркта (закупорка собирательных трубочек почек солями мочевой кислоты) с появлением мутной мочи красноватого цвета за счет уратов и аморфных мочекислых солей.
В последующие дни по мере увеличения количества мочи соли постепенно вымываются. В целом же процентное содержание азота в моче у детей младшего возраста значительно меньше, чем у взрослых, главным образом за счет мочевины, и нарастает с возрастом. Малое содержание мочевины в моче отражает как интенсивность пластических процессов, так и несовершенство белкового обмена (недостаточная синтезирующая функция печени). Последнее наряду с другими возрастными особенностями обмена и функциональной незрелостью почек обусловливает относительное преобладание в моче детей раннего возраста мочевой кислоты, аммиака, аминокислот. По-видимому, своеобразие интермедиарного обмена наряду с другими факторами является причиной креатинурии у детей первых 5 - 6 лет жизни (предполагают, что креатин у них не превращается в креатинин).
Регуляция процессов белкового обмена очень сложна
Усиливают ассимиляцию белков гормоны гипофиза, щитовидной железы, инсулин, андрогены (тестостерон). Анаболическое действие оказывают также витамины (тиамин, никотиновая кислота, рибофлавин, биотин, пантотеновая кислота). Катаболическим эффектом обладают тиреотропный и адренокортикотропный гормоны, глюкокортикоиды, тирозин в больших дозах.
Недостаточное поступление белка в организм, так же как и эндогенное белковое голодание или же потеря протеинов организмом, приводят к снижению или остановке пластических процессов в тканях, нарушению белкового обмена, отрицательному азотистому балансу. В результате приостанавливается рост, развивается дистрофия, полигиповитаминоз, появляется дискоординация функций гормональной и ферментативной систем, отмечаются изменения в ЦНС, печени, почках и других органах. Возможно развитие "голодных" отеков.
Нарушения синтеза белка могут привести к диспротеинемии, что часто наблюдается у детей при различных, особенно лихорадочных, заболеваниях, в основном со сдвигом в сторону повышенного содержания грубодисперсных фракций. Нарушения, обусловленные мутацией гена, нередко сопровождаются появлением аномальных белков с необычными свойствами (например, талас-семия, серповидно-клеточная анемия и другие гемоглобинозы) или отсутствием образования определенного белка с утратой его функции, как это имеет место при гемофилии. Наконец, большую группу генетически детерминированных нарушений образования белковых молекул составляют так называемые энзимопатии. Часть из них характеризуется необычным строением белков-энзимов и, следовательно, изменением функции последних.
Наряду с этим синтез определенного энзима может полностью отсутствовать, а выпадение его функции останавливает дальнейшее превращение вещества в соответствующем звене. Это приводит к избыточному накоплению метаболитов, предшествующему энзиматическому блоку. Наиболее часто встречающейся патологией из группы болезней накопления является фенилкетонурия. В основе ее лежит ферментативный блок на пути превращения фенилаланина в тирозин. Избыточное накопление фенилаланина и его метаболитов в крови сопровождается не только появлением их в моче и нарушением синтеза тирозина, но также и повреждением мозга, что и определяет клиническую картину болезни (прогрессирующая олигофрения с первых месяцев жизни, низкое артериальное давление, кожные аллергические сыпи и другие симптомы). Выявление в моче новорожденных фенилаланина и его метаболитов и назначение соответствующей диеты предотвращают развитие заболевания.
Жировой обмен у детей
Обмен жира и липидов
Жиры и жироподобные вещества - сложные органические соединения, значительно отличающиеся друг от друга по строению и функциональной значимости. В организме человека большая часть их представлена триглицеридами жирных кислот (нейтральные жиры), относящимися к простым липидам, и их производными жирными кислотами, стеринами (холестерин), стероидами, витаминами Е, D, К и др. Большое значение для организма имеют и сложные липиды (фосфолипиды, состоящие из эфиров жирных кислот или спиртов, азотистых оснований и фосфорной кислоты, а также цереброзиды, сфингомиелин).
Жир служит одним из основных источников энергии. В первом полугодии жизни за счет жиров покрывается около 50% всей суточной калорийности, у детей от 6 мес до 4 лет - 30 -40%, у детей школьного возраста - 25 - 30%, у взрослых - около 40 %, что определяет относительно большую потребность в нем. На первом году ребенок должен получать 4 - 6 г, в дошкольном и школьном возрасте - 2,0 - 2,5 г жира на 1 кг массы тела в сутки. Липиды входят в состав клеток различных тканей (головного мозга, половых желез и других органов), образуют прослойки в органах, но основная масса их сосредоточена в подкожной клетчатке в виде жировых депо, где постоянно идут обменные процессы. Богаты жирами брыжейка кишок и сальник. Жир является опорой для внутренних органов и сосудов, защищает их от холода и предохраняет от травм. Ненасыщенные жирные кислоты повышают иммунитет по отношению к инфекционным агентам, улучшают усвояемость белка, оказывают влияние на деятельность ЦНС, регулируют проницаемость сосудов. Дериваты ненасыщенных жирных кислот играют роль гормонов. Фосфолипиды являются транспортной формой для желчных кислот, способствуют синтезу белка в организме, регулируют моторику желудочно-кишечного тракта и отложение балластного жира.
В кишечнике жиры после соединения с желчными кислотами расщепляются под влиянием липаз на глицерин и свободные жирные кислоты, а затем, всасываясь, вновь синтезируются в слизистой оболочке кишечника. Очень небольшая часть эмульгированного жира женского молока всасывается в неизмененной форме. Примерно 7% липидов выделяется с калом в виде жира, жирных кислот и мыл.
Принимая во внимание сравнительно низкую активность желудочно-кишечных ферментов у детей, процент не использованного в процессе пищеварения жира тем больше, чем моложе ребенок. Особенно неблагоприятно сказываются на усвоении жиров недоношенность и искусственное вскармливание. Все составные компоненты липидов, кроме линолевой, линоленовой и архидоновой кислот, могут синтезироваться в организме человека, незаменимые кислоты ребенок должен получать с пищей. Избыток поступившего или синтезированного жира откладывается в жировых депо.
Процессы липогенеза и липолиза тесно связаны с углеводным обменом, так как на содержание липидов в организме влияет не только количество их в пище, но и синтез из углеводов. В детском возрасте этот синтез жиров идет наиболее интенсивно. Преимущественно углеводное питание (каши) очень быстро приводит к значительной весовой прибавке. При этом необходимо заметить, что жиры, образовавшиеся из углеводов, качественно ниже ассимилированных пищевых жиров, так как не содержат незаменимых жирных кислот. В условиях недостатка углеводов расщепление жиров, идущее на покрытие энергии, сопровождается образованием избыточного количества кетоновых тел, так как полное сгорание жира возможно только в присутствии углеводов.
Склонность к кетозу составляет еще одну из особенностей обмена у детей. Кетоз легко развивается при увеличении в пище кетогенных ингредиентов, легком голодании, различных заболеваниях, стрессовых ситуациях и сопровождается кетонурией. Источником образования жира в организме могут служить и белки, но в детском возрасте этот процесс выражен незначительно даже при очень высоком их содержании в пище.
Сразу после рождения уровень общих липидов крови низкий, но быстро нарастает в первые недели жизни. Содержание холестерина в сыворотке крови у детей в возрасте 1 года составляет 2,6 - 3,38 ммоль/л, фосфолипидов - 1,8 - 2,2 ммоль/л и мало изменяется в последующие периоды жизни. Среди липидов преобладают ненасыщенные жирные кислоты, наибольший удельный вес имеют линолевая, олеиновая и пальмитиновая кислоты. Наличие у недоношенных новорожденных липидов с высокой точкой плавления является одной из причин возникновения у них затвердений подкожной клетчатки (склеремы) в различных участках тела, но чаще в области нижних конечностей. Повышенное содержание липидов крови (липемия) может быть алиментарного происхождения, но обычно наблюдается у детей при поражении почек с нефротическим синдромом, диабете, гипотиреозе и других заболеваниях.
Регуляция жирового обмена осуществляется нейрогуморальными механизмами. Ведущее значение имеет ЦНС, которая через пищевой центр влияет на пищеварительные органы и возбуждает аппетит. Разностороннее действие на жировой обмен оказывают инсулин, гормоны щитовидной (тироксин), половых желез и коры надпочечников (кортикостероиды). Инсулин способствует переходу сахара в гликоген и жир, вызывает гипогликемию и тем самым возбуждает пищевой центр. Кроме того, он тормозит образование углеводов из жиров, препятствует выходу жира из депо. Тироксин усиливает основной обмен, вызывая распад жиров. Снижение функции половых желез вызывает ожирение. Кортикостероиды усиливают переход углеводов в жиры.
Наиболее частой патологией жирового обмена у детей является избыточное отложение жира (ожирение) вследствие различных причин (перекорм, дисфункции эндокринных желез, церебрального происхождения). Возможны и нарушения противоположного характера, сопровождающиеся исхуданием, что нередко является следствием лихорадочного состояния с анорексией и нарушением всасывания. Причиной исхудания у детей могут быть гипертиреоз, невропатия, липодистрофия и др.
Большую группу нарушений липидного обмена составляют липоидозы, по патогенетической сущности относимые к болезням накопления (наследуемая патология, обусловленная ферментативными нарушениями в метаболизме липидов). При этом уровень липидов крови остается в пределах нормы. Избыточное их отложение обнаруживается в органах ретикулоэндотелия - печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге и т. д. Примерами могут служить: болезнь Гоше, характеризующаяся избыточным отложением аномальных цереброзидов, болезнь Нимана - Пика, обусловленная накоплением сфингомиелина, амавротическая идиотия, связанная с повышенным содержанием ганглиозидов преимущественно в нервной системе.
Углеводный обмен у детей
Обмен углеводов
Углеводы в организме человека находятся как в свободном состоянии, так и в связи с белками, жирами и другими веществами в виде гликопротеинов, гликозаминогликанов (мукополисахаридов) и липоглико-протеинов. Они выполняют весьма важные и разнообразные функции, основной из которых является энергетическая. За счет сгорания углеводов у грудных детей покрывается около 40% суточной калорийности, с возрастом этот процент возрастает. У старших школьников из углеводов образуется более 50% всей необходимой энергии. Углеводы являются и пластическим материалом, входя в состав основного вещества соединительной ткани в виде мукополисахаридов. Последние обнаруживаются в составе цитомембран, в том числе клеток крови, в наружной поверхности слизистых оболочек, через которые в клетку поступают питательные вещества и кислород. Значительная роль принадлежит углеводам в биосинтезе нуклеиновых кислот, формировании специфичности групп крови, иммунологических процессах и т. д.
В первые месяцы жизни ребенок получает углеводы в виде дисахаридов грудного молока (лактозы), а позднее - тростникового и молочного сахаров, содержащихся в пище, крахмала, расщепляющегося в полости рта и желудке до мальтозы. Дисахариды обладают сравнительно большей энергетической ценностью и меньшей осмолярностью по сравнению с крахмалом и другими сахарами, что является оптимальным для резорбции пищевых веществ. Расщепление дисахаридов на моносахариды - глюкозу, галактозу, фруктозу - происходит в тонком кишечнике под влиянием ферментов мальтазы, лактазы, инвертазы. Галактоза, содержащаяся в лактозе, всасывается в кишечнике значительно быстрее, чем фруктоза и глюкоза. Определенная часть углеводов расщепляется в кишечнике путем брожения, вызванного бактериями.
Ассимиляция углеводов в детском возрасте выше, чем у взрослых. У грудных детей усваивается около 99 % углеводов независимо от характера вскармливания. Уровень сахара крови является постоянной константой даже у здоровых новорожденных. В норме у детей дошкольного и школьного возраста он составляет 3,33 - 6,66 ммоль/л, у новорожденных - 0,5 - 4,5 ммоль/л и поддерживается соответствующей секрецией инсулина и других гормонов - его антагонистов (адреналин, глюкагон, гормон роста, кортикостероиды). При этом большое значение имеют состав пищи, энергетические затраты организма, интенсивность метаболических процессов; выявляется тесная взаимосвязь с обменом жиров. При недостатке углеводов усиливаются липолиз и сгорание жиров, повышается гликонеогенез. Избыток всосавшихся моносахаридов откладывается в форме гликогена (полимеризованной глюкозы) в печени и мышцах. Синтез гликогена и его расщепление происходит с участием процессов фосфорилирования.
Углеводный обмен у детей характеризуется высокой интенсивностью. Повышенные энергетические затраты в связи с ростом и формированием детского организма определяют высокие потребности его в углеводах, тем более что синтез последних из белков и жиров у детей сравнительно низкий. В грудном возрасте ребенку необходимо 12-14 г углеводов на 1 кг массы в сутки.
В последующие годы эта величина зависит от особенностей конституции, характера пищи детей и колеблется от 8 до 15 г/кг в сутки. Предел выносливости к углеводам у детей относительно выше (в грудном возрасте пищевая глюкозурия наступает при одномоментном введении ребенку 8- 12 г глюкозы на 1 кг массы тела, в то время как у взрослых - при введении около 3 г/кг), что, по-видимому, обусловлено сравнительно,пегко происходящими процессами гликогенеза.
Это же подтверждается характером гликемической кривой: в условиях приблизительно одной и той же нагрузки максимальный подъем ее у детей ниже, чем у взрослых. Высокие энергетические потребности детей определяют сравнительно небольшие отложения гликогена в печени. В то же время у них отмечается высокий гликогенолиз (расщепление гликогена до глюкозы) и гликолиз, т. е. расщепление глюкозы с образованием молочной и пировиноградной кислот. В результате усиленного гликолиза в крови у детей может обнаруживаться повышенное количество молочной кислоты. Часть ее ресинтезируется в гликоген печенью, другая превращается в пировиноградную кислоту, окисляется и является источником главной части энергии, потребляемой организмом.
Особенности жирового обмена у детей
1. Триглицериды являются основным энергетическим материалом для ребенка, поэтому пища должна содержать достаточное количество углеводов во избежание развития кетоза (чтобы полностью окислить жиры).
2. В кишечнике ребенка всасывается жира намного меньше, чем у взрослого. Чем моложе ребенок, тем выше процент неиспользованного жира. Вот почему при кормлении недоношенных или искусственно вскармливаемых детей следует добавлять препараты поджелудочной железы. Дети от 3 до 10 лет должны получать в сутки не менее 25-30 г жиров.
3. В возрасте до 10 лет дети независимо от состава пищи легко дают кетоз. Возбуждение, переутомление, инфекционные заболевания в сочетании с кетоногенной пищей быстро приводят к кетозу, чему способствует неустойчивость углеводного обмена. В грудном возрасте кетонурия - редкое явление. Это объясняется особенностями почечного барьера и лишь при высокой степени кетонемии кетоновые тела появляются в моче.
4. Недостаточность липолитических ферментов делает несовершенной адаптацию к алиментарной нагрузке жирами.
Нарушение липоидного обмена
Липоиды (lipoida; липо + греч. eides подобный) - общее название жироподобных веществ природного происхождения: фосфатидов (син. фосфолипиды), стеринов (например, холестерин), сфинголипидов и веское. Липоиды являются структурными компонентами клеточных мембран. Они влияют на их проницаемость, а значит и на обмен веществ в клетке. Наибольшее значение в патологии играют нарушения обмена фосфолипидов и холестерина.
Фосфолипиды - это сложные эфиры многоатомных спиртов с высшими жирными кислотами и фосфорной кислотой. В их состав входят также азотсодержащие соединения: холин, серии и этаноламин. Фосфолипиды составляют структурную основу липидного бислоя мембран. Они обеспечивают постоянство структуры и функции мембран, активируют мембранолокализованные ферменты (ферменты цикла Кребса, лизосомальные ферменты), участвуют в проведении нервных импульсов, свертывании крови, иммунных реакциях организма, процессах пролиферации клеток и регенерации тканей, всасывании жиров и продуктов их расщепления и ресинтезе липидов в стенке кишечника.
Фосфолипиды участвуют в формировании липопротеидных комплексов, в транспорте триглицеридов и холестерина. Патология обмена фосфолипидов может быть связана с недостаточным их поступлением в организм, наследственным нарушением (липидозы, сфинголипидозы) и повышенным их разрушением фосфолипазами при гипоксических, ишемических и реоксигенационных состояниях.
Биосинтез фосфолипидов наиболее интенсивно протекает в печени, энтероцитах кишечника, яичниках при участии метионина или холина. При длительном употреблении пищи, мало содержащей эти аминокислоты, образование фосфолипидов в печени сокращается и одновременно развивается ее жировая инфильтрация.
Наследственная недостаточность или полное отсутствие ферментов, участвующих в гидролитическом расщеплении углеводной или липидной части молекулы фосфолипидов, вызывают наследственные нарушения обмена фосфолипидов, именуемые липидозами.
Содержание фосфолипидов уменьшается при активации фосфолипаз и усилении процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ). Перекисное окисление липидов составляет необходимое звено таких жизненно важных процессов, как перенос электронов флавиновыми ферментами, окислительное фосфорилирование в митохондриях, проведение нервного импульса и клеточное деление. Перекисное окисление постоянно протекает в клеточных мембранах, меняет их фосфолипидный состав, а тем самым активность липидзависимых мембранолокализованных ферментов. Интенсивность процессов ПОЛ сдерживается в организме антиоксидантами (токоферолы, убихинон, витамин С и т.д.) и ферментной системой антирадикальной и антиперекисной защиты клетки (супероксиддисмутаза, глутатионпероксидаза, каталаза и глутатионредуктаза).
Чрезмерная активация процессов ПОЛ превращается в важнейшее звено патогенеза многих заболеваний: стенокардии, инфаркта миокарда, пневмонии, глаукомы, эпилепсии, атеросклероза и т.д. Началом процесса ПОЛ является образование активных форм кислорода путем одновалентного восстановления кислорода двухвалентным железом, которое содержится в биомембранах как в свободной, так и в связанной форме (в составе простетических групп ферментов). Образующиеся супероксидные и гидроксильные радикалы становятся инициаторами ПОЛ.
Следствием активации процессов ПОЛ является нарушение структурной целостности и функциональной активности фосфолипидов, входящих в биологические мембраны. Усиливают процессы мембранодеструкции гипоксия, ишемия, ионизирующая радиация, ацидоз, ионы металлов переменной валентности, высокая и низкая температура гииероксия и реоксигенация. Следствием усиления процессов ПОЛ является образование токсических перекисных соединений, гидролиз фосфолипидов и уменьшение их содержания в биомембранах, образование межмолекулярных сшивок, кластеров, новых каналов ионной проницаемости.
Недостаток фосфолипидов способствует развитию атеросклероза, уменьшению легочного сурфактанта и коллабированию легкого, асфиксии плода и новорожденного. При уменьшении фосфолипидов снижается образование липопротеинов высокой плотности, обладающих антиатерогенными свойствами, уменьшается коэффициент «фосфатиды/холестерин» за счет снижения фосфатидов, а это способствует развитию атеросклероза.