Обзор миксомы сердца: что это такое, причины, диагностика и лечение. Серозные и муцинозные опухоли яичника — УЗИ Поддается ли лечению травами миксома брюшины

Из этой статьи вы узнаете основные данные о миксоме сердца. Частота встречаемости, причины и клинические симптомы патологии, основы диагностики и лечения этого новообразования.

Дата публикации статьи: 02.05.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Миксома – сердца по клеточному строению незлокачественная, но быстро растущая опухоль сердечной мышцы. Состоит из «ножки» и «тела». «Тело» новообразования гладкое, округлое или по типу «цветной капусты», содержит слизеподобную (миксоидную) ткань, окруженную плотной капсулой. «Ножка» обеспечивает связь с сердечной мышцей и дает опухоли подвижность.

Растет в полости сердечных камер, в 3/4 случаев поражая левое предсердие. У четверти заболевших новообразование диагностируют в правом предсердии, желудочки сердца затронуты редко. Расположение новообразования играет ключевую роль в клиническом проявлении:

• миксома в левом предсердии имитирует митральный стеноз () с расширением предсердия и вторичным тканевым отеком легких;
• миксома правого предсердия или желудочка ведет к нарушению венозного оттока и скоплению жидкости в полостях и тканях (отеки, асцит, плеврит);
• миксома левого желудочка похожа на с клиникой усталости, одышки, обмороками и стенокардиальным болевым синдромом;

Новообразование медленно, но постоянно растет. При отказе от лечения миксома сердца ведет к летальному исходу, самоизлечения от опухоли нет.

В диагностике заболевания приоритет принадлежит кардиологу.

Лечение методом удаления новообразования проводит кардиохирург. Лечение высокоэффективно, с полным излечением в большинстве случаев.

Миксома в цифрах

Миксома диагностируется в 50% случаев незлокачественных образований сердца.

Причины развития

Заболевание носит случайный характер, причинного фактора в большинстве наблюдений нет.

У 10% заболевших новообразование семейного характера, передается по наследству и входит в синдром Карни (синдром множественных доброкачественных новообразований с поражением надпочечников, кожи, яичек, молочных желез, сердца).

Не исключен травмирующий фактор: после оперативных вмешательств на сердечной мышце (коррекция дефектов развития, замена клапанов и пр.) зафиксированы случаи развития миксомы. Доказательных исследований вопроса нет.

Опухоль исходит из слизеобразных (мукоидных) клеток, оставшихся в ткани сердца со времени внутриутробного периода, преимущественно в области сердечной перегородки, склонной к размножению и росту клеток. Содержит много сосудистых структур, есть очаги распада и кровоизлияний.

Характерные симптомы

Сроки развития заболевания различны.

На ранних этапах опухолевого процесса миксома сердца никак себя не проявляет. При достижении определенного размера (индивидуальный показатель, зависит от размеров сердечных камер) возникают первые признаки новообразования; они носят неспецифичный и непостоянный характер, не оказывая влияния на ритм жизни.

Неуклонный опухолевый рост ведет к стремительному нарастанию симптомов сердечной недостаточности и вынуждает обратиться к врачу. Признаки недостаточности функции сердечной мышцы значительно ухудшают качество жизни, даже простые домашние дела вызывают выраженное ухудшение состояния.

Проявление новообразования обусловлено локализацией процесса относительно камер сердечной мышцы. Заболевание имитирует симптомы поражения клапанов, но подозрение на опухолевый процесс у кардиолога вызовет следующее:

• внезапные симптомы сердечной недостаточности, чаще возникающие в определенном положении тела;
• патологические изменения сердечных шумов в процессе выслушивания стетоскопом, связанные со сменой позы;
• тромбозы и эмболии сосудов на фоне синусового сердечного ритма;
• обмороки, нарушения дыхания, сердечные боли у здоровых людей;
• быстрое нарастание недостаточности кровообращения с увеличением печени, отеками и асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости) на фоне проводимого лечения;
• короткий период перед ухудшением состояния в отличие от ревматических поражений клапанов;
• устойчивое к антибактериальной терапии воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит).

Основные клинические проявления миксомы сердца представлены тремя симптомокомплексами:

1. Сидром системных или конституциональных проявлений

Этот синдром есть в 90% случаев, связан с микротромбами в капиллярном русле и аутоиммунными реакциями на опухоль, включает:

• лихорадку без эффекта от антибактериальной терапии;
• нарастающие похудение и слабость;
• боли в суставах, мышцах;
• изменения кожной сосудистой сети (ливедо, сыпи, );
• лабораторно: умеренное повышение уровня лейкоцитов, снижение количества тромбоцитов и эритроцитов, ускоренная СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), интерлейкина-6 и иммуноглобулинов класса G.

Синдром неспецифичен, может варьироваться в широких пределах, создавая диагностические трудности. Особенно на этапе отсутствия сердечных проявлений.

2. Синдром тромбоэмболий

Есть у 40–50% пациентов, обусловлен тромбозами и эмболиями сосудов элементами опухоли или сгустками крови.

При локализации опухоли в левых камерах сердца эмболы в артериях вызывают:

Миксома правых сердечных камер ведет к тромбоэмболии легочных сосудов:

• поражение мелких ветвей вызывает интерстициальный отек легких, ;
• поражение крупных ветвей – причина ателектазов (выключения части легкого). Тромбоз легочного ствола или центральных легочных вен ведет к внезапной смерти (встречается у 8-30% заболевших).

3. Синдром обструкции (перекрытия) сердечного кровотока

Ведет к повышению сосудистого давления в венозной и артериальной системе, нарушая правильный ток крови. Есть у всех заболевших, при достижении определенного размера опухоли.

Характерно купирование симптомов при смене положения тела.

Диагностика

Сложность диагностики новообразования обусловлена имитацией клинической картины клапанного поражения сердца. Для установки точного диагноза показано проведение комплексного обследования. Необходимость каждого из исследований определяет кардиолог в индивидуальном порядке.

После установки диагноза пациентам старше 40 лет проводят коронарографию (контрастное исследование сердечных сосудов) для определения возможности проведения оперативного лечения.

Лечение

Хирургическое удаление новообразования – единственный метод полного излечения. Консервативные способы коррекции сердечной недостаточности кардиологическими лекарственными средствами дают временный эффект, а длительность заболевания повышает риск развития тромбоэмболических осложнений и смерти. Отсрочка хирургического лечения миксомы – грубая тактическая ошибка.

Способ хирургического иссечения миксом сердца в настоящее время (2010-е годы) носит более широкий характер (до 80-х годов предыдущего столетия выполняли лишь удаление наружной части образования). В объем удаляемых тканей, помимо новообразования, входит и его место прикрепления с ушиванием дефекта стенки сердечной камеры. К расширению оперативного объема, несмотря на рост опухоли в пределах внутренней выстилки сердца (эндокарда), привели данные о рецидивах опухолевого роста после иссечения лишь наружной части новообразования.

Операция проходит на базе центральных сосудистых учреждений, в условиях искусственного кровообращения и понижения температуры тела. Доступ – срединная стернотомия (рассечение грудины). При заинтересованности клапанного аппарата сердца симультанно проводят пластику или замену пораженного клапана.

Послеоперационная летальность составляет 5% для опухолей предсердий и 10% для новообразований желудочков.

Хирургическое удаление ведет к полному излечению от новообразования. Рецидивные спорадические миксомы возникают у 1–5% заболевших, наследственные – у 12–40%. Сроки возникновения рецидива – до полугода после хирургического удаления.

Прогноз

Отсутствие клинических проявлений в начальной фазе не позволяет судить о сроках, но рост новообразования без оперативного вмешательства ведет к смерти в течение 1–2 лет после установки диагноза.

Риск внезапной смерти при миксомах сердца 8–30%. После иссечения опухоли наступает полное выздоровление с купированием всего симптомокомплекса заболевания.

Некоторые серьёзные заболевания не имеют характерных только для них признаков. Например,симптомы, возникающие от развития опухоли доброкачественного характера (миксомы) в сердце, маскируются под другие болезни.

Диагностировать и сделать своевременное удаление патологии важно, чтобы сохранить жизнь пациенту. Поэтому благоразумно при появлении систематического недомогания обратиться к специалистам для проведения обследования.

Что такое миксома?

Часто похожая на полип, может создавать угрозу жизни, особенно, при дислокации в полости сердца.

В общем числе заболевших поражением сердца опухолевым процессом, на детский возраст приходится 15% случаев, когда диагностируется миксома. Для взрослого возраста этот показатель составляет 50%.

Образование доброкачественной природы (миксома) по статистическим данным, чаще встречается у представителей женского пола. На возрастной промежуток 40÷60 лет приходится основное число заболевших миксомой.

Опухоль характеризуется содержанием значительного количества слизи. Тело образования составляют аномальные клетки соединительной ткани.

Миксома часто крепится ножкой к межсердной перегородке. В зависимости, в какую полость сердца идёт рост патологического образования, определяются проблемы и риски, связанные с этим явлением.

Если опухоль образовалась в зоне предсердий, то дискомфорт и симптомы нарушений, вызванные её присутствием и жизнедеятельностью, будут имитировать нарушения, связанные с работой клапанов. Та же проблема в области желудочков маскируется под симптомы сужения сосудов: лёгочной артерии или аорты.

Заболевание, кроме нарушения движения кровяного потока в области сердца, опасно ещё и возможностью перекрытия сосудов частями опухоли, оторвавшимися от основного тела патологического образования. Эта ситуация способна привести к нарушению здоровья, которое проявит себя в зависимости от области, где произошла закупорка сосудов, возможен летальный исход.

Локализация опухоли

Патологическое образование может располагаться:

• в полости сердца – наиболее часто встречающаяся локализация миксомы;
• в брюшной полости;
• в челюсти;
• в мочевом пузыре,
• в малом тазу;
• на пальце,
• в полости рта,
• в зоне пупка,
• в зоне межмышечной клетчатки, например, на ягодице;
• в области фасций и апоневрозов,
• на конечностях в тканях, которые окружают суставы.

Приведены наиболее часто встречающиеся места расположения миксомы. Медицинской практикой выявлено, что опухоль может развиться в любом органе.

Разновидности

Моксома, которая развивается в полости сердца, может поражать такие его части:

• желудочки,
• предсердия:
  • в правом предсердии опухолевый процесс случается в 20% случаев,
  • в левом предсердии патология встречается наиболее часто – сюда входят три четверти пациентов с миксомой сердца;
• клапанные аппараты.

Чем больше размер патологического образования, тем большая угроза создаётся для жизни пациента.

В правом предсердии присутствие миксомы причиняет заметный дискомфорт, когда диаметр опухоли превышает 10 см.

При поражении левого предсердия характерно появление тревожных сигналов в организме, когда диаметр образования достигает 7 см. Миксома – опухоль, которая развивается с большой скоростью.

Характер нарушений, вызванный болезнью:

• в правом желудочке – возможность препятствия для гемодинамики перед входом в лёгочный ствол,
• в левом желудочке – создаёт затруднение гемодинамики, делая, например, сужение в зоне аорты;
• опухоль в правом предсердии создаёт условия для нарушения венозного оттока,
• в левом предсердии происходит ситуация, способствующая затруднению оттока крови из лёгочных вен.

Миксомы, имеющие локализацию в других местах (не в полости сердца) подразделяются на виды:

• Дигитальная — образование возникает в виде узла внутри кожи, бывает небольшого размера. Локализация такой патологии встречается на пальцах.
• Внутримышечная — опухоль возникает в межмышечной клетчатке; характерное расположение патологии – ягодицы.
• Юкстартикулярная – такое название имеют миксомы, которые локализуются в области суставов, поражая окружающие их ткани.

Причины

Прямых причин появления миксомы пока не выявлено. Но замечены некоторые закономерности, сопровождающие заболевание.

• До 10% случаев миксомы связаны с наследственностью (синдром Карни).
• Остальная часть опухолей инициируется предположительно такими факторами:
  • травмы сердца,
  • после манипуляций, связанных с хирургическим вмешательством:
    • баллонной дилатации клапана,
    • пластики дефектов, вызванных различными нарушениями целостности частей органа;
    • транссептальной пункции,
  • и других вариантов, например, отдельные участки в ротовой полости подвергаются системной травматизации;
  • травматизация тканей в области суставов и в других местах.

Симптомы

Миксомная опухоль проявляет себя через такие недомогания:

• сердцебиение,
• тромбоэмболия,
• повышенная температура,
• анемия,
• одышка,
• исхудание,
• одышка в ночное время,
• ортопноэ,
• отёк лёгких,
• кашель,
• потеря сознания в результате головокружения,
• тахикардия,
• подкожное образование, появившееся на каком-либо участке тела,
• кровохарканье,
• общая слабость,
• болевые ощущения в суставах,
• внезапная смерть.

Диагностика

При осмотре больного и прослушивании сердца могут быть замечены шумы, которые видоизменяются в зависимости от положения тела больного. Если локализация опухоли в другом месте и она на виду, то возможен её предварительный осмотр врачом.

Способы определения миксомы и получения подробной информации:

• фонокардиография – при помощи метода создаётся графическое изображение звуков, издаваемых сердцем;
• электрокардиограмма – способ, показывающий картину электрической деятельности сердца;
• чреспищеводная эхокардиография – метод, помогающий увидеть точное расположение опухоли, место прикрепления ножки;
• рентгеноконтрастное исследование показывает, есть ли признаки венозного застоя в лёгких;
• трансторакальная эхокардиография – метод также важен, как и чреспищеводная эхокардиография; даёт информацию о подвижности образования, расположении места крепления опухоли;
• магнитно-резонансная томография – послойное исследование проблемной области с возможностью получить подробную информацию,
• катетеризацию сердца проводят, когда необходимо для уточнения диагноза выполнить биопсию тканей опухоли.

Лечение

Пациентов, у которых обнаружено образование, диагностируемое как миксома, специалисты направляют на её удаление. Это единственный способ лечения проблемы.

Операция требует повышенной осторожности, потому что существует угроза отрыва части опухоли и попадание её в кровяное русло. В таком случае есть возможность тромбирования сосудов, что опасно для жизни больного.

Специалист во время процедуры не осматривает патологию методом пальпирования. Опухоль на основе диагностических исследований изучается и отсекается за один приём. Вместе с миксомой иссекается место крепления ножки опухоли.

В зависимости от расположения проблемы в полости сердца выполняются необходимые восстановительные действия после удаления опухоли:

• пластика перегородки между камерами сердца, других частей сердца;
• протезирование клапанов,
• пластика клапанного аппарата
• и другие действия.

Стоимость операции по удалению миксомы сердца

Операция по удалению патологии в среднем стоит 190500 ÷ 197100 руб. В разных клиниках могут быть отклонения в ценовой политике.

Послеоперационный прогноз

Опухоли, которые инициированы наследственными причинами, имеют свойство после хирургического удаления появляться снова. Процент таких больных в общем числе прооперированных пациентов с наследственным синдромом достигает значения 22.

Образования, что возникают по другим причинам, не имеют рецидивов. До 2% случаев составляют исключения из правил.

Рецидивы случаются, если во время операции площадку прикрепления миксомы недостаточно удалили из органа.

В большинстве случаев удаление опухолевого образования приводит к полному излечению.

Видеоролик об особенностях миксомы:

Видео об удалении миксомы правого предсердия:

Изображение с сайта lori.ru

Миксомой называют доброкачественную первичную опухоль из соединительной ткани, возникающую преимущественно внутри полостных органов. Чаще всего возникает миксома сердца, реже бывает в брюшной полости, в области нервных стволов, в мочевом пузыре.

Миксома сердца может возникать внутри предсердий или желудочков. Чаще встречается у взрослых, хотя возможна и у детей. БОльшая часть миксом бывает в зоне левого предсердия, реже – правого предсердия. Также могут поражаться клапаны сердца. Это опухоль, которая содержит внутри себя много слизи, растет крайне быстро.

Точной причины выяснить не удается, часто выявляется наследственный фактор, миксома может быть одним из составляющих синдрома Карни. Они имеют специфику к рецидивам, многокамерные. Могут быть спонтанно возникающие миксомы, единичные. После операции не рецидивируют. Иногда при кардиологических операциях на сердце миксома возникает как результат травмы.

Проявления

Внешне имеет вид полипозной опухоли на ножке, рыхлая, консистенции желе, похожая на гроздья винограда. Размер опухоли может быть от 1 до 10 см и более, имеет внутри себя капилляры. Ее развитие приводит к нарушению кровообращения в сердце при размерах более 5-7 мм. Клиника похожа на стеноз аорты или легочной артерии. Проявляются миксомы лихорадкой, похудением, общим недомоганием и слабостью, анемией, изменением СОЭ и тромбоцитов. Могут страдать суставы. Формируется тромбоэмболия. Могут быть артериальная гипертензия, кровохарканье с одышкой, головокружения и тахикардия, потери сознания, отеки. Симптомы меняются при смене положения тела.

Диагностика

Основа диагностики – клиника и прослушивание шумов сердца, данные фонокардиографии. Данные меняются при смене положения тела. Изменения на ЭКГ не типичны и могут показывать только функциональные расстройства.

На рентгене может быть обнаружена кальцификация миксомы. Основа диагностики – УЗИ сердца с дополнением ангиографии, ветрикулографии, МРТ и КТ сердца, коронарографии.

Лечение миксомы

Основным методом лечения является удаление опухоли сразу же после установления диагноза. Операцию проводят на открытом сердце при гипотермии и искусственном кровообращении. Иссекается опухоль и опухолевое ложе, проводится пластика дефекта перегородки. При повреждении опухолью клапанов проводится одновременная их пластика.

Прогноз

При миксоме высок риск внезапной смерти. С момента появления симптомов без лечения выживаемость не более двух лет. Гибель происходит от эмболии, клапанных дефектов. После операции происходит полное выздоровление или резкое улучшение состояния.

В целом здоровая 73-летняя женщина в связи с определенными геникологическими проблемами планировала небольшое вмешательство. Направлена на геникологическое УЗИ. Обратилась к своему технику по УЗИ, чтобы та подписала писульку - 3 года назад все было нормально.

Девочка заартачилась по взрослому. На УЗИ найдено большое кистозное образование с перемычками и сосудами в них кпереди от матки. (Девочке этой ноги мыть и воду пить - я бы перед своими не устоял). Направлена на КТ. КТ кроме большой кисты, с содержащими сосуды грубыми перегородками, видимо исходящее из левых придатков (1), найдено резкое утолщение червеобразного отростка с небольшим количеством жидкости (2,3) и нерегулярность небольшого участка передней брюшной стенки справа (4), что может говорить о метастатическом процессе. Маркеры крови- СА-125 - 52, СА 19,9 - 54, а вот СЕА был 9.2, что практически доказывает диагноз эпителиальной опухоли. При опросе и осмотре: абсолютно асимптоматична, без каких-либо намёков на боли в животе, тошноту, рвоту, похудание, снижение энергии. Общее состояние пациентки очень хорошее. Удовлетворительное питание. Давление, пульс в норме. Живот мягкий, полноватый. При геникологическом осмотре (проф. Грессаро) определяется большое кистозное образование кпереди от матки.

О том, чем опасна киста яичника, рекомендую почитать на сайте Гинеколог.ру: ведь она может грозить и перитонитом, и бесплодием, и возникновением рака... Если диагностика выявляет кисту яичника, я бы рекомендовал немедленно обратиться к хорошему врачу в хорошей клинике, где назначат и проведут качественное лечение этого заболевания. А чтобы не ошибиться в выборе клиники и специалиста, разумнее всего будет зайти на сайт Doctorginecolog.ru, где собрана большая база всех гинекологов Москвы. На сайте представлена бесценная информация о каждом специалисте, о медицинских учреждениях - с рейтингом и реальными отзывами пациентов. На сайте можно без труда выбрать подходящую клинику и врача, и сразу же записаться к нему на прием. Не нужно надеяться на "авось" и откладывать лечение таких серьезных заболеваний, как киста яичника...

На совместной - хирургической-онкологической-рентгенологической конференции рассмотрены варианты одной болезни: аденокарцинома или мукоцеле аппендикса с перфорацией (жидкость около отростка) и с кукенбергом; либо двух болезней - что-либо в аппендиксе и муцинозная киста яичника - в любом случае имеется внутрибрюшинное распространение опухоли. Решено идти на операцию без дополнительного обследования. План - удаление обоих опухолей с - frozen section и удаление метастазов, удаление сальника, париетальной и тазовой брюшины и интраоперационная гипертермическая химиотерапия (HIPEC)

Операция. Широкая срединная лапаротомия. По правому фланку, включая поддиафрагмальное пространство, и в малом тазу желатинозные массы. Дистальная половина аппендикса - резко расширена, наполнена муцином (5). Основание отростка макроскопически нормальное. Большая муцинозная киста ЛЕВОГО яичника (6). Frozen section из неё - цистаденома, дисплазия низкой степени, удалены оба яичника.

На брыжейке восходящей ободочной кишки по латеральному краю несколько депозитов муцина. В связи с этим выполнена правосторонняя гемиколектомия с анастомозом конец в бок. Удаление брюшины по правому фланку и брюшины малого таза. Интраабдоминальная гипертермическая (42С) химиотерапия (митомицин С и доксорубицин) в течении часа (HIPEC) + 5ФУ и лейковорин внутривенно.

Безусловно, это не "бушующая" перитонеальная псевдомиксома (ПМП). Тот кто видел её во всей красе с литрами желатина, изливающимся из брюшной полости, пенентрацией желатиновых масс в органы - не забудет никогда. У меня такая картинка перед глазами со студенчества, года с 86-го.

Послеоперационное течение - противное. Как и у большинства этих больных. Там и сям тошнота, вздутие живота и проч. В первые 5 суток получила 5 сеансов внутрибрюшной химиотерапии через дренажи - 5ФУ - 23 часа внутри, час на промывку. Получала профилактически вв магнезиум - тяжелая гипомагнеземия, как и лейкопения, тромбоцитопения и анемия обычно развиваются на 10-е сутки после внутрибрюшной химиотерапии. Выписана на 12-е сутки.

Патология:

Аппендикс: муцинозная цистаденома, дисплазия низкой степени. не найдено нормальной ткани аппендикса, в стенке основании аппендикса только мышечная ткань, нет слизистой. Левый яичник - мультилокулярная цистаденома, дисплазия низкой степени. Перитонеум правого фланка и тазовая брюшина - фокусы муцина без клеток. Восходящая ободочная кишка - фокусы муцина на поверхности брыжейки без клеток. Сальник - небольшие фокусы муцина по всей поверхности. Цитология муцина из брюшной полости - клетки не найдены.

На основании данных патологического исследования прогноз больной очень хороший.

Обсуждение. Pseudomixoma Peritonei (PMP) определяется как муцинозный асцит или муцинозные депозиты, обычно возникающая как результат перфорации эпителиальной опухоли аппендикса. Как источник опухоли описывают так же, но гораздо реже - яичник. В не самой новой литературе сюда же пытались приписать муцинозный асцит, развившийся как результат перфорации муцинозной опухоли толстой кишки, поджелудочной железы. Видимо, это не правильно, поскольку эти опухоли имеют совсем иную биологию.

Первым описал мукоцеле червеобразного отростка Карл Рокитанский, а в 1884 году Вёрт (Werth) впервые описал РМР. Это редкая опухоль, встречающаяся в 2-3 случаях на миллион населения в год.

При псевдомиксоме очень часты метастазы в яичник. Обычно имеется двустороннее вовлечение, ежели поражена одна сторона - намного чаще это правый яичник. Доказательства "первенствования" аппендикса основано на наличии исследования KRAS мутации и потере гетрозиготности в 5-й и 17-й хромосоме в подавляющем большинстве случаев.

Классификация псевдомиксомы (которая, естественно, должна отражать прогноз заболевания) сложна. Прежде всего РМП делят по наличию или отсутствию клеток в муцине. Практически все больные, у которых не найдены клетки эпителия в асците выздоравливают. При наличии клеток, болезнь пытаются разделить на высокодифференцированные (на английском это определяется как low grade = well differenciated) и низко дифференцированные - high grade (poorly differenciated). Здесь дела гораздо хуже. 5- и - и 10-и летняя выживаемость 75 и 68%, и, соответственно, 50 и 20%. Причем в одной из работ, еще до эры HIPEC, у больных, вначале определенных как " муцинозная опухоль с низким злокачественным потенциалом", в течении времени опухоль после первичной операции вернулась у 21 из 27 больных, поэтому в следующей работе её переименовали в "муцинозная опухоль с низким злокачественным потенциалом и высоким риском рецидива"

1. Некоторые очень высоко дифференцированные опухолевые клетки на цитологии трудно "обозвать" злокачественными, при том, что они все же карциномы.

2. Паренхимальная инвазия является неотъемлемой частью данной патологии.

3. Муцинозные и коллоидные опухоли характерны инфильтрацией в ткани за счет прямого давления, хоть и при отсутствии инфильтрирующих желез и десмопластических изменениях в тканях.

4. И главное, опухоль, вышедшая за пределы аппендикса проявляет себя прогрессирующим муцинозным асцитом, частыми рецидивами и смертью половины пациентов, ею пораженных.

Поскольку цитоархитектоника опухоли сложна для оценки её злокачественного потенциала, пытаются искать иные маркеры для оценки прогноза. Например, найдено, что средняя общая выживаемость больных, у которых три онкологических маркера - CEA, CA 19-9 и CA 125 оказались до операции нормальными, была в 2.5-3 раза выше, чем у больных у которых все три маркера были повышены.

ПСЕВДОМИКСОМА (греч. pseudes ложный + миксома) - патологический процесс, характеризующийся накоплением в брюшной полости слизистых масс с последующей их организацией.

Термин впервые предложил Верт (R. Werth) в 1884 г. для обозначения вторичного поражения брюшины при прорыве в брюшную полость псевдомуцинозных кист яичника.

В дальнейшем оказалось, что к развитию П. может приводить также излияние в брюшную полость муцинозного содержимого червеобразного отростка и дивертикула кишечника при миксоглобулезе (см.), а также, значительно реже, прорыв не подвергшихся обратному развитию желточного и мочевого протоков. При этом обсеменение брюшной полости слизистыми массами может быть связано как со спонтанным разрывом стенки кисты при ее истончении и перерастяжении, так и при недостаточно осторожном оперативном удалении кисты или при аппендэктомии.

Макроскопически брюшная полость при П. заполнена серозной жидкостью, смешанной с желтоватыми студенисто-слизистыми массами. В брюшине (см.) наблюдаются воспалительные изменения - она становится утолщенной, сморщенной, суховатой, иногда имеет бархатистую поверхность с точечными кровоизлияниями. В результате организации (см. Организация в патологии) и последующего осумкования слизистых масс петли кишок, желудок, большой сальник спаиваются между собой, что приводит к ограничению их подвижности.

При микроскопическом исследовании брюшины выявляются ячейки, содержащие слизь (см.), разделенные прослойками соединительной ткани с лимфогистиоцитарными инфильтратами. Ячейки выстланы уплощенным или кубическим эпителием, продуцирующим слизистый секрет. Гистохимически цитоплазма клеток эпителия ШИК-положительна и интенсивно окрашивается альциановым синим при pH 2,5. (см. ШИК-реакция). По гисто-хим. особенностям слизь при П. относится к группе несульфатированных мукоидных веществ. Клеточный состав слизистых масс значительно варьирует в зависимости от стадии процесса. Среди слизи встречаются полиморфно-ядерные нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, гистиоциты, фибробласты, гигантские многоядерные клетки и клетки цилиндрического эпителия. Слизистая дистрофия мезотелия при П., как правило, отсутствует. Установлено, что цилиндрический эпителий, попадая в брюшную полость через перфорационное отверстие, имплантируется в брюшине. Пролиферация эпителия осуществляется по типу роста эпителиального пласта в культуре ткани и нередко сопровождается образованием не только клеточных тяжей, но и железистых кист. Большинство исследователей рассматривает эту пролиферацию как опухолевый процесс. Накопление слизи в брюшной полости поддерживает вяло текущий воспалительный процесс, который называют продуктивным хроническим миксоматозным перитонитом или ложным слизевиком брюшины.

Разновидностью хронического миксоматозного перитонита является миксоглобулярная форма П. брюшины, при к-рой слизеподобные массы формируют на поверхности брюшины глобулярные образования. Некоторые исследователи считают, что при П., развивающейся при разрыве кист яичников, происходит имплантационное метастазирование эпителия по брюшине.

Клинически самопроизвольный прорыв кисты вначале может протекать незаметно. В других случаях прорыв кисты, вторичное поражение брюшины муцинозным содержимым с имплантацией слизистых клеток может давать умеренно выраженный комплекс симптомов в виде внезапно наступающих незначительных болей в брюшной полости с явлениями раздражения брюшины. Эти ощущения обычно быстро исчезают. Медленно увеличивается объем живота, при этом изредка можно определить наличие свободной жидкости в брюшной полости. По мере увеличения числа и объема псевдомуцинозных высыпаний на брюшине и накопления муцинозного секрета в брюшной полости, кроме увеличения объема живота, у больных могут появляться незначительные разнообразные по характеру и силе болевые ощущения, связанные гл. обр. с образованием спаек (см. Спаечная болезнь) и относительной или даже полной непроходимостью кишечника (см.).

Если причиной П. является киста яичника, то она может быть обнаружена при гинекол. исследовании. При псевдомиксоме другого происхождения диагноз до операции поставить трудно. Диагностика облегчается с помощью перитонеоскопии (см.), при к-рой видны кисты на висцеральной и париетальной брюшине.

Лечение - оперативное. При вскрытии брюшной полости обнаруживают обычно инфильтрированную утолщенную брюшину, сплошь покрытую кистами. При П. аппендикулярного происхождения их больше в правой подвздошной области. Удаляют первичный очаг, чаще всего кисту яичника, реже червеобразный отросток или кисты другой локализации. Большой сальник, инфильтрированный и нафаршированный кистами, также удаляют. Тщательно вычерпывают все видимые муцинозные образования из брюшной полости вместе со слизистым желеобразным, липким, тянущимся секретом, количество к-рого может достигать 8-10 л и более. В брюшную полость вводят цитостатические средства - тиоТЭФ, фторафур, циклофосфан, допан и др.

Прогноз , как правило, неблагоприятный.

Библиография: Амелина О. П. и Растригин С. А. Псевдомиксоматоз брюшины, Клин, хир., № 10, с. 76, 1972; Карселадзе А. И. Гистохимическая характеристика слизи при псевдомиксоме брюшины, Арх. патол., т. 40, № Цj с. 57, 1978; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 4, кн. 2, с. 522, М., 1957; Птохов М. П. и Липова В. А. Значение метода культуры тканей в цитологической диагностике псевдомиксом брюшины, в кн.: Совр. пробл. онкол., под ред. С. А. Холдина, с. 87, Л., 1971; Пытель А. Я. О некоторых урологических осложнениях при псевдомиксоме брюшины, Урол. и нефрол., № 5, с. 47, 1977; Столяров В. И., Колосов А. Е. и Довгалюк А. 3. Диагностика и лечение муциноматоза брюшины, Вестн. хир., т. 117, № 7, с. 35, 1976; Willis R. A. The spread of tumours in the human body, p. 53, L., 1973.

А. М. Аминев; Г. М. Могилевский (пат. ан.).