Желтуха новорождённых - появление желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек у детей в первые дни их жизни вследствие нарушения билирубинового обмена. У здоровых детей физиологическая желтуха новорождённых возникает в связи с незрелостью ферментных систем печени. Встречаются также генетически обусловленные (наследственные) энзимопатии - транзиторная семейная гипербилирубинемия и др. Желтуха новорождённых может возникать и в связи с усиленным распадом эритроцитов: врождённая (наследственная) гемолитическая желтуха новорождённых, возникающая вследствие изменения эритроцитов (микросфероцитоз), легче подвергающихся разрушению (болезнь Минковского - Шоффара, по имени физиолога О. Минковского и французского врача А. Шоффара, описавших в 1900 эту патологию), желтухи при массивном кровоизлиянии во время родов (кефалогематома, ретроперитонеальная гематома и т. п.), при острых и хронических инфекциях бактериального и вирусного происхождения, при врождённой недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, участвующего в обмене билирубина. К этой группе принадлежит и гемолитическая болезнь новорождённых, возникающая при несовместимости крови матери и плода. Желтуха новорождённых может быть обусловлена механической задержкой жёлчи (врождённая атрезия желчевыводящих путей, опухоли печени и поджелудочной железы и т. п.) или поражением паренхимы печени (гепатит, цитомегалия, сепсис, сифилис, токсоплазмоз и т. п.). Лечение проводится в зависимости от причины, вызвавшей желтуху. Физиологическая желтуха новорождённых лечения не требует.
Иногда желтушность кожи называют иктеричностью (от ikterоs - желтуха). Нередко родители слышат от лечащего врача, что у ребенка кожа и склеры глаз “иктеричны”, это значит, что они имеют желтушную окраску. Развитие желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из группы желчных пигментов, которое называется билирубин (от bilis - желчь и rubin - красный). Этот красный желчный пигмент является главным пигментом желчи и продуктом обмена гемоглобина, именно он придает желчи характерный золотисто-желтый цвет. После отщепления молекулы железа от молекулы гемоглобина отщепляется и глобин (белковая часть вещества). Под влиянием окислителей происходит ряд биохимических реакций, в результате которых остается билирубин, который не содержит в своей молекуле белок. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Эта фракция билирубина попадает в плазму крови, “прикрепляется” к белку альбумину и в таком виде циркулирует в крови. Непрямой билирубин не растворяется в воде, токсичен и не проходит через почечный фильтр и почками не выделяется. В печеночной клетке к молекуле непрямого билирубина присоединяются две молекулы вещества, которое называется глюкуроновой кислотой, и образуется другая фракция билирубина - прямой билирубин, или связанный. Он не токсичен, растворяется в воде, проходит через почечный барьер и выделяется с мочой. Именно прямой билирубин хорошо проникает в ткани и обуславливает желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек.
Желтуха физиологическая (желтуха новорожденных)
- транзиторная (временная) конъюгационная желтуха, возникающая у большинства здоровых новорожденных в первые дни жизни, вследствие того, что эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F - фетальный) и эти эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных имеется и дефицит специального белка, который обеспечивает перенос билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма - это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.
Проявляется физиологическая желтуха новорожденных окрашиванием кожи в желтый цвет на 3-4-й день после рождения
. Печень и селезенка не увеличиваются, признаков усиленного распада (гемолиза) эритроцитов и анемии нет. По мере улучшения работы системы выделения билирубина и исчезновения избыточных кровяных клеток из русла крови, желтуха исчезает (обычно через 1-2 недели
) и не причиняет никакого вреда ребенку. При выраженной желтухе иногда используют внутривенное вливание растворов глюкозы, аскорбиновую кислоту, фенобарбитал, желчегонные средства для ускорения выведения билирубина.
Желтуха у недоношенных детей
встречается чаще, чем у доношенных, она более выражена и держится более длительно - до 3-4 недель. Уровень прямого билирубина при этой форме желтухи достигает максимума на 5-6-й день жизни ребенка. В случае интенсивной желтухи дополнительно используют медикаментозные средства и фототерапию (терапию светом от специальной лампы). Под влиянием света происходит структурная изомеризация билирубина и образуется так называемый “люмирубин”, который имеет другой путь выведения, быстро проникает в желчь и мочу.
Выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных не зависит от массы тела при рождении, а находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия заболеваний матери в период беременности.
Гемолитическая болезнь новорождённых , эритробластоз плода (эритробласты — молодые формы эритроцитов), заболевание, проявляющееся с момента рождения или с первых часов жизни ребёнка, чаще всего при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Проявляется гемолитическая болезнь новорождённых в отёчной форме (наиболее тяжёлая), в желтушной форме и в форме врожденной анемии. Наиболее часто встречается желтушная форма. Желтуха, заканчивающаяся нередко смертельным исходом, известна давно, однако причина гемолитическая болезнь новорождённых была установлена только в 1931—1940, когда австрийский врач К. Ландштейнер и американский врач А. Винер обнаружили у 85% людей в эритроцитах особое вещество, имеющееся также у всех обезьян породы резус и названное поэтому резус-фактором.
Если у женщины, в крови которой не содержится резус-фактора (резус-отрицательной) , наступает беременность от резус-положительного супруга и плод унаследует резус-положительную кровь отца, то в крови матери постепенно нарастает содержание резус-антител. Проникая через плаценту в кровь плода, эти антитела разрушают эритроциты плода, а затем и эритроциты новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых может развиться и при групповой несовместимости крови супругов, когда ребёнок наследует группу крови отца; обычно в этих случаях у матери группа I (0), а у ребёнка II (A) или III (B). При несовместимости крови матери и ребёнка по резус-фактору гемолитическая болезнь новорождённых обычно наблюдается у детей, родившихся от 2—3-й и последующих беременностей, т.к. содержание резус-антител в организме матери нарастает медленно. Однако заболевание может развиться и у ребёнка, родившегося от первой беременности, если матери во время беременности переливали кровь или вводили кровь внутримышечно без учёта резус-фактора. Гемолитическая болезнь новорождённых развивается в среднем у 2—5 новорождённых из 1000. Появлению тяжёлой формы гемолитической болезни новорождённых способствуют и предшествующие аборты. Аборт, произведённый при первой беременности, уже ведёт к образованию антител и увеличивает возможность заболевания гемолитической болезнью новорождённых. Желтушная форма гемолитической болезни новорождённых характеризуется ранним появлением желтухи (в первые часы или первые сутки после рождения) с интенсивным нарастанием окрашивания в последующие дни (т. н. физиологическая желтуха новорождённых, наблюдаемая у здоровых детей, появляется обычно на 3—4-й день после рождения). Желтуха обусловлена выходом в плазму крови билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов ребёнка. В последующие дни состояние ребёнка обычно ухудшается, нарастает анемия, ребёнок становится вялым, плохо сосет, нередко могут появляться судороги в связи с поражением нервной системы. Дети, перенёсшие гемолитическая болезнь новорождённых в форме тяжёлой желтухи, при недостаточном лечении иногда отстают в развитии. При отёчной форме (общий врождённый отёк плода) плод чаще родится преждевременно, мёртвым или же погибает в первые часы жизни. Заболевание проявляется отёком кожи, подкожной клетчатки, накоплением жидкости в грудной и брюшной полостях, увеличением печени и селезёнки, выраженным малокровием. Наиболее лёгкая форма гемолитической болезни новорождённых — врождённая анемия новорождённых проявляется бледностью кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, обычно протекает благоприятно и при своевременном лечении кончается выздоровлением.
Лечение. Для быстрейшего удаления из организма новорождённого токсических продуктов, образовавшихся при разрушении эритроцитов, а вместе с тем и резус-антител применяют в первые сутки после рождения обменное переливание крови (замена 70—80% крови ребёнка кровью резус-отрицательного донора), которое иногда повторяют. Назначают препараты, улучшающие функцию печени. Обычно в течение первых 2 недель детей с гемолитической болезнью новорождённых кормят сцеженным молоком другой женщины, т.к. именно в это время молоко матери содержит вредные для ребёнка резус-антитела. По исчезновении антител переходят на кормление ребёнка молоком матери. Дети, страдающие гемолитической болезнью новорождённых, нуждаются во внимательном уходе, правильном вскармливании.
Профилактика. Всем беременным делают исследование крови для выявления резус-отрицательных женщин, которые должны быть на учёте в женской консультации. Резус-отрицательным беременным один раз в месяц, а при необходимости и чаще, проводят определение в крови резус-антител. Важно сохранить беременность. При наличии антител в крови женщинам рекомендуют более длительные перерывы между беременностями, т.к. с каждой последующей беременностью в крови нарастает титр антител. Каждый ребёнок, родившийся от матери с резус-отрицательной кровью, подлежит тщательному наблюдению и обязательному обследованию в первые часы жизни на содержание в крови билирубина, резус-фактора, групповую принадлежность крови.
По материалам сайта
Практически у каждого второго младенца диагностируются пожелтение кожных покровов разной интенсивности в первые дни жизни. Нередко в желтый цвет окрашиваются также видимые слизистые и склеры глаз. Такое состояние не может не вызывать тревогу у родителей. В большинстве случаев желтушка обусловлена физиологическими причинами и не требует специального лечения. Но возможны заболевания, при которых лечение необходимо. Их симптомы специфичны и резко отличаются от неопасных форм желтухи у новорожденных.
Содержание:
Виды желтухи у новорожденных
По статистике, желтуха развивается в более чем 60% у доношенных новорожденных и около 80% у недоношенных. Часто такое состояние является физиологическим (до 70% всех случаев), но возможна и патологическая желтуха. Длительное повышение уровня билирубина у детей в любом случае ведет к токсическому повреждению тканей головного мозга, поэтому требуется отслеживание состояния ребенка и контроль уровня билирубина даже при неопасных формах желтухи.
Желтуха новорожденных бывает наследственной и приобретенной, физиологической и патологической.
Физиологическая желтуха
Физиологическую желтушку делят по нескольким критериям:
- наследственная (например, синдром Жильбера);
- у детей на грудном вскармливании (так называемая прегнановая);
- вызванная медикаментозным лечением (при назначении левомицетина, больших доз витамина К и некоторых других лекарственных препаратов).
Важно: У детей, родившихся в срок, и у недоношенных новорожденных разные нормы содержания билирубина в крови.
Неонатальная желтуха
Самый распространённый вид, встречается в большинстве всех случаев и связан с физиологическими особенностями организма новорожденного.
В крови только появившегося на свет ребенка преобладает фетальный (или плодный) гемоглобин. После того как малыш начинает дышать легкими, меняется состав крови, фетальный гемоглобин разрушается, заменяясь так называемым живым гемоглобином. В результате расщепления белков крови образуется билирубин, который попадает в желчь и выводится из организма.
Ферментная система ребенка не развита в достаточной степени, поэтому часто происходит накопление билирубина, что выражается в пожелтении кожных покровов, видимых слизистых и склер глаз. Такое состояние не относится к заболеваниям и не требует лечения, а только постоянного наблюдения со стороны родителей и педиатра, регулярного контроля уровня билирубина в крови, чтобы не допустить осложнений в виде гипербилирубинемии.
Прегнановая желтуха
Развивается у 1-2% новорожденных в первые 7 дней жизни или на второй неделе, сохраняется до 6 недель. Считается, что подобный вид желтухи возникает только у детей на грудном вскармливании и связан с присутствием женских гормонов эстрогенов грудном молоке.
Малыш спокоен, аппетит и сон не нарушены, наблюдаются прибавки веса. Такая желтуха для новорожденного неопасна, проходит самостоятельно. До полного исчезновения признаков врачи контролируют содержание билирубина в крови новорожденного.
Внимание: Самой распространенной ошибкой является отлучение ребенка от груди, когда мама узнает, что причиной желтухи стало ее молоко. Делать этого не нужно. Когда материнские гормоны будут выведены организмом, все придет в норму.
Патологические формы желтухи и их симптомы
Желтуха у новорожденных патогенного характера возникает по следующим причинам:
- вирусное поражение печени (гепатиты, герпес, токсоплазмоз , цитомегаловирус, листериоз);
- нарушение обмена веществ;
- повреждение печени, желчи, желчевыводящих путей в процессе родов;
- пороки развития внутренних органов;
- несовместимость резус-фактора матери и ребенка или группы крови родителей.
Любое из этих состояний является опасным, так как не способно устраниться самостоятельно. Для успешного лечения и предотвращения осложнений важно вовремя выявить причину. Каждое из патологических состояний имеет свои специфические симптомы.
Гемолитическая желтуха
Чаще всего развивается из-за несовместимости крови матери и ребенка, наблюдается у женщин с отрицательным резус-фактором, вынашивающим ребенка с положительным резус-фактором. Несовместимость по группе крови матери с І группой крови и отца со ІІ или ІІІ группой крови также в некоторых случаях становится причиной развития гемолитической формы желтухи у новорожденного.
Редко, но встречаются случаи, когда причиной становятся заболевания крови матери или прием во время беременности некоторых лекарств.
Механизм развития заболевания заключен в проникновении резус-антигенов ребенка в кровь матери через плацентарный барьер. Воспринимая такие антигены как чужеродные, организм женщины отторгает плод, разрушая его печень и костный мозг, а также клетки крови.
Желтушная форма гемолитической болезни бывает трех видов: легкая, средней степени тяжести и тяжелая. Первые две характеризуются незначительным увеличением печени и селезенки, воспалением лимфоузлов , небольшой, быстро проходящей желтушностью кожных покровов.
При тяжелой форме желтухи кожа новорожденного стремительно желтеет в первые же часы после рождения. У некоторых женщин наблюдается желтоватый оттенок околоплодных вод. Показатель билирубина стремительно растет, кожа остается желтой в течение нескольких недель. При неоказании своевременной помощи наступает гипербилирубинемия, есть угроза развития ядерной желтухи.
Видео: Гемолитическая болезнь новорожденного и способы ее предотвращения
Обтурационная, или механическая
Вызвана нарушениями оттока билирубина желчью. Такое состояние встречается при пороках развития печеночных протоков, сгущении желчи, сдавливании желчевыводящих ходов опухолью и прочих патологиях.
Кожа новорожденного приобретает насыщенный желтый оттенок, печень увеличивается, становится плотной, кал обесцвечивается, моча приобретает кирпичный оттенок. Проявляется на 2 неделе жизни малыша. Лечится, как правило, хирургическим путем.
Желтуха, связанная с эндокринными заболеваниями
Часто проявляется у детей с дефицитом гормонов щитовидной железы , у которых при рождении диагностируется гипотиреоз. Проявляется на 3 сутки жизни и может сохраняться до 3 месяцев. Сопутствующими симптомами являются вялость, понижение давления и брадикардия (снижение ЧСС), нарушение стула (в основном запоры). Такие малыши рождают с большим весом, с выраженным отечным синдромом, грубым голосом. Отмечается повышенный холестерин. Уровень тиреотропного гормона в крови повышен, снижен йодсодержащий гормон Т4. Все метаболические процессы замедлены. При своевременной постановке диагноза и гормональной терапии билирубиновый обмен приходит в норму.
При нарушениях метаболизма глюкозы у новорожденного происходит задержка созревания печеночных ферментов. При таком виде желтухи наблюдается гипогликемия (снижение содержания глюкозы в крови), может развиться сахарный диабет .
При кишечной непроходимости происходит обратное всасывание билирубина из кишечника. Развитие подобной желтухи у новорожденного происходит постепенно. Родителей должно насторожить отсутствие стула у ребенка в течение суток или даже нескольких дней.
Ядерная желтуха
При стабильно высокой или прогрессирующей концентрации непрямого билирубина происходит его отложение в глубоких (базальных) ядрах головного мозга, что вызывает крайне опасное состояние – билирубиновую энцефалопатию.
Преобладают признаки интоксикации билирубином: сонливость, вялое состояние, постоянный монотонный крик без видимых причин, обильные срыгивания и рвота, блуждающий взгляд. Возникает напряжение мышц шеи и тела, судороги, беспричинное возбуждение, набухание и выпячивание родничка, подавление сосательного рефлекса, брадикардия.
Такие симптомы наблюдаются в течение нескольких дней, за которые происходит необратимое поражение нервной системы. Затем состояние детей стабилизируется, но уже на 3 месяце жизни проявляются нарушения неврологического характера (потеря слуха, параличи, эпилепсия).
Симптомы желтухи новорожденных
Помимо специфических, присущих определенному виду желтухи, на которые внимание обращает в основном врач и которые диагностируются лабораторно, существуют общие признаки, заметные родителям. Основным симптомом становится окрашивание кожи и видимых слизистых в желтоватый цвет, что объясняется накоплением билирубина, с которым не способа справиться выделительная система ребенка, в подкожно-жировой клетчатке.
Физиологическая желтуха возникает у новорожденного на 2 или 3 сутки после рождения, пик проявлений относится к 4-5 суткам. Кал и моча новорожденного не меняют цвет, печень не увеличивается, что отличает физиологическую желтуху, например, от токсической, механической или вирусной. Кожные покровы окрашены в желтоватый цвет, различимый при хорошем освещении, при этом желтушность не распространяется ниже пупка.
Как правило, состояние ребенка не меняется, но если билирубин повышен значительно, возможны проявления интоксикации организма: вялость, нарушение сна , снижение сосательного рефлекса, частые срыгивания, потеря аппетита, рвота. При правильном вскармливании и должном уходе специфического лечения не требуется, желтушка проходит самостоятельно через 7-10 дней.
У недоношенных новорожденных желтуха возникает раньше (на 2-3 день), длится дольше (до 3 недель), достигая пика на 7 день. Это связано с более медленным созреванием ферментных систем печени. Из-за более высокого содержания непрямого билирубина в крови у таких детей крайне высока опасность развития билирубиновой интоксикации.
Различают несколько степеней желтухи в зависимости от желтушности кожного покрова малыша
При патологических формах желтухи оттенок кожи более насыщенный, присутствуют симптомы основного заболевания. Практически во всех случаях своевременная диагностика и лечение ведут к стабилизации состояния.
Диагностика
Желтуху определяют, как правило, еще в роддоме, так как проявляется она достаточно рано. После выписки родители сами могут заметить пожелтение кожных покровов, слизистых и склер глаз у новорожденного. Для подтверждения состояния и определения вида желтухи назначаются следующие анализы:
- на билирубин и его фракции;
- определение группы крови и резус-фактора ребенка и его родителей;
- общий анализ крови и мочи;
- УЗИ печени, желчного пузыря и желчных протоков.
Кроме прочего, собираются сведения о хронических заболеваниях матери, история протекания беременности и родов, анализируются данные о препаратах, принимаемых женщиной во время беременности.
Лечение желтухи у новорожденных
Существуют различные виды лечения: противовирусное, антибактериальное, иммуномодулирующее, дезинтоксикационное, желчегонное. Применяются они, как правило, комплексно и зависят от причин, вызвавших такое состояние.
Лечение физиологической желтухи заключается в частом прикладывании ребенка к груди, каждые 1-1.15 часа, в том числе и ночью, что способствует активизации обменных процессов. Врачи рекомендуют увеличить количество употребляемой малышом жидкости, то есть допаивать его кипяченой водой, чтобы с мочой выводились токсины. Кормящей маме при этом необходимо соблюдать специальную диету , чтобы избежать аллергических реакций , которые только осложнят течение болезни и добавят токсинов в детский организм.
Назначается глюкоза, которая способствует активизации работы печени, и активированный уголь для ускоренного выведения билирубина. Иногда используют другие сорбенты – энтеросгель, смекту, полисорб.
С целью повышения процесса химического связывания свободного билирубина назначается фенобарбитал.
При любом виде желтухи показаны солнечные и воздушные ванны (не под прямыми лучами солнца, а, например, в тени деревьев, чтобы свет был рассеянным), длительные прогулки на свежем воздухе. В стационаре альтернативой служит фототерапия. Задача такой терапии – активизировать выработку организмом малыша витамина Д , который помогает ускорить расщепление и выведение билирубина.
При тяжелых формах желтухи, когда наблюдается быстрый рост несвязанного билирубина в крови или его количество составляет 308-340 мкмоль/л, назначают заменное переливание крови. Его целью является выведение токсических соединений, билирубина, разрушенных эритроцитов, антител матери. Такая процедура показана новорожденным, у которых определена гемолитическая болезнь.
При механической желтухе проводится хирургической лечение, устранение причин нарушения оттока желчи.
Для эффективного лечения некоторых видов желтухи требуется консультация узких специалистов. При патологических желтухах проводится срочное лечение основного заболевания.
Видео: О причинах и способах лечения желтухи у новорожденных
Более чем у половины новорожденных детей наблюдается желтоватый оттенок кожи и очных яблок разной степени выраженности. Многие мамы начинают бить тревогу, заметив первые изменения. Опасно ли это? Стоит ли волноваться Или это обычное явление? Какие причины желтухи у новорожденных и можно ли проводить лечение в домашних условиях? Давайте разберемся вместе.
Физиологическая и конъюгационная желтуха у новорожденных: симптомы
Многие педиатры утверждают, что желтуха (иктеричность или гипербилирубинемия) у грудничков - это естественное состояние временного характера (транзиторная желтуха). Желтоватый окрас кожи обусловлен избыточным содержанием в крови билирубина - вещества, которое образуется в процессе распада эритроцитов. Физиологическая желтуха у новорожденного обычно наступает на 2-6 день после рождения. Продолжительность такого состояния у недоношенного малыша составляет 10-14 дней, у доношенного - 7-10 дней.
Основные симптомы физиологической желтухи:
- Желтоватый оттенок кожи.
- Общее состояние малыша стабильное.
- Кал и моча естественного цвета.
- Концентрация гемоглобина в крови - в пределах нормы.
Конъюгационная желтуха возникает в том случае, когда ферменты в клетках печени в недостаточном количестве связывают и перерабатывают билирубин. Конституциональная печеночная дисфункция (или синдром Жильбера-Мейленграхта) относится к наследственным заболеваниям, симптомы которой похожи с физиологической желтухой. Такой вид гипербилирубинемии встречается очень часто. Причина неполноценного обмена билирубина кроется в нарушении его связывания из-за наследственной неполноценности ферментных систем печени. Обычно это заболевание требует лечения и наблюдения у врача.
Желтуха у новорожденных детей: норма билирубина
При повышенной норме пигмента у грудничка появляется иктеричность разных видов и тяжести. Желтоватый оттенок в первую очередь приобретает кожа лица, глазные склеры, нижняя поверхность языка и небо. В том случае, когда эритроциты в крови распадаются с большой скоростью, а печень не успевает связать билирубин, в кровяном русле накапливается непрямой билирубин, что и становится причиной желтоватого окрашивания кожи.
Билирубин - это пигмент, который образуется по причине разрушения белковых структур крови, имеющий желтый окрас.
У новорожденных малышей норма этого пигмента всегда выше, чем у младенца, которому исполнился месяц. При рождении его норма не должна превышать концентрацию в 60 мкмоль/литр крови. Уже на третий-четвертый день жизни уровень билирубина может подняться до 205 мкмоль/литр. Этот показатель считается нормой. Недоношенные груднички имеют до 170 мкмоль/литр крови. Кровь малыша, которому исполнился месяц, имеет от 8,5 до 20,5 мкмоль/литр.
Желтуха у новорожденных при резус-конфликте
Для того чтобы лучше разобраться в этом вопросе, давайте припомним, что же такое резус-конфликт . Он возникает в том случае, когда мама, например, резус-отрицательная (то есть имеет кровь с отрицательным резусом), папа резус-положительный, а малыш наследует резус-положительный ген папы. Другими словами, это несовместимость матери и плода по D-антигену.
Резус-конфликт не развивается в том случае, если женщина резус-положительна или оба родителя резус-отрицательные.
Резус-конфликт во время беременности возникает по причине проникновения резус-положительных эритроцитов плода в кровоток резус-отрицательной мамы. В свою очередь организм женщины реагирует на эритроциты плода как на чужеродные и начинает вырабатывать антитела.
Иммунные резус-антитела матери при попадании в кровоток плода вступают в реакцию с его резус-положительными эритроцитами, вследствие чего разрушаются эритроциты будущего малыша и возникает гемолитическая болезнь. Этот процесс приводит к снижению количества гемоглобина у плода, а также к повреждению его головного мозга и почек.
Наиболее частыми симптомами гемолитического заболевания является ранняя желтуха, увеличение размеров печени и селезенки, а также анемия . Общее состояние новорожденного ухудшается по мере накопления продукта распада гемоглобина - билирубина. Малыш становится сонливым, вялым, у него наблюдается угнетение физиологических рефлексов и снижение мышечного тонуса. Если не проводить соответствующее лечение, то на 3-4-е сутки уровень билирубина может сильно подняться, в таком случае может возникнуть ядерная желтуха. Симптоматика этого состояния такова: грудничок не в состоянии наклонить вперед головку, он плачет, широко открывает глаза, иногда возможны судороги . Через 5-6 дней может развиться синдром застоя желчи. При этом кожа приобретает желтовато-зеленоватый оттенок, кал обесцвечен, а моча напоминает темное пиво. В крови повышается уровень билирубина. Как правило, желтушная форма гемолитического заболевания сопровождается анемией.
Сколько длится и когда проходит желтуха у новорожденных
Постепенно процесс выделения пигмента приходит в норму, и заболевание обычно проходит на 6-7 день, максимум на 14-21 день. Желтый окрас кожи с каждым днем уменьшается, и она постепенно приобретает естественный окрас. Если новорожденный находится на грудном вскармливании, то процесс выведения билирубина происходит более интенсивно.
Возможны также осложнения. Зачастую они связаны с токсическим действием непрямого билирубина на центральную нервную систему малыша.
Иногда иктеричность у новорожденного наблюдается длительный период, мамы жалуются, что желтуха у новорожденного уже месяц не проходит (а то дольше). Это затяжная форма заболевания, которая требует лечения в стационаре.
Затяжная желтуха: не проходит больше месяца
Если ваш малыш доношенный, роды прошли без осложнений, а симптомы желтухи не исчезают на протяжении 2-3 недель - это затяжная форма заболевания. У недоношенных новорожденных затянувшая желтуха длится на протяжении 4-5 недель. Такой длительный процесс течения заболевания указывает на то, что плод инфицировался, будучи еще в утробе матери. Иктеричность развивается по причине поражения клеток печени токсическими веществами. В связи с этим печень неспособна полноценно связывать билирубин.
Иногда желтый цвет кожи и белков глаз появляется у грудничка по причине прививки от гепатита . Педиатр должен различать разные виды желтухи и назначать соответствующее лечение. В случае затяжного заболевания родителям следует обратиться к врачу. Возможно, малышу потребуется лечение в стационаре.
Физиологическая (обычная) желтуха у грудничков может тоже длиться больше трех недель. Это связано с тем, что у одних детишек печеночные ферменты быстро перерабатывают билирубин, у других - медленнее, ведь каждый организм индивидуален.
Чем опасна желтуха и какие ее последствия
Физиологическая иктеричность не является опасной для ребенка. Уровень билирубина в плазме крови постепенно снижается, исчезает желтый окрас кожи, и малыш чувствует себя нормально.
Иногда желтушка переходит в более тяжелые формы заболевания. Ее последствия зависят от причин возникновения болезни и от того, как быстро родители обратились к врачу. Если заболевание выявлено на ранних строках и вовремя проведено соответствующее лечение, то осложнений можно избежать.
Возможны такие последствия заболевания:
- Альбуминемия - снижение уровня альбумина в крови, которое возникает по причине высокого уровня билирубина.
- Проникновение пигмента в незначительном количестве в ткани.
- Возможность необратимых процессов при попадании билирубина в мозг малыша. Последствием этого процесса может оказаться ядерная желтуха, которая способна привести к глухоте, возникновению судорожных состояний и даже к умственному отставанию.
- Желтуха на более поздней стадии иногда приводит к непроизвольным сокращениям мышц или к потере контроля двигательных функций.
Как лечить желтуху у младенцев
Говорить о лечении иктеричности - не совсем правильно. Ведь желтуха - это симптом заболевания, а причина кроется в другом. Врач должен определить причину возникновения «желтушных симптомов» и назначить соответствующее лечение. Физиологическая иктеричность не требует лечения. Врачи утверждают, что самое лучшее лекарство при таком виде желтухи - это материнское молоко.
При резус-конфликте специалисты применяют заменное переливание крови. Только за одну процедуру у новорожденного могут заместить до 70% от общего количества крови. В более тяжелых случаях кровь переливают несколько раз.
Такой метод помогает снизить билирубин, но также способствует ослаблению организма грудничка. Тогда врач назначает физпроцедуры.
Хирургического вмешательства иногда требует механический вид иктеричности. Такое лечение и реабилитация, естественно, происходит в стационаре.
Лечение лампой
Одним из видов лечения физиологической желтухи является лечение лампой (фототерапия). Такой метод позволяет быстро избавиться от лишнего билирубина без применения инъекций и других медикаментозных средств.
Лечение занимает несколько дней, оно абсолютно безвредно и очень эффективно и собирает одобрительные отзывы. Лучи ультрафиолета при проникновении в кожный покров на глубину 2-3 мм вызывают химическую реакцию, вследствие чего разрушается билирубин и превращается в нетоксическое вещество люмирубин, которое свободно растворяется в крови и выводится с желчью и мочой. Облегчение состояния ребенка приходит уже на 3-4 день после применения лампы. Уровень пигмента приходит в норму и больше не повышается. Эта процедура проводится в стационаре и в домашних условиях.
Лекарства
Одним из эффективных лекарственных средств, которое назначают для лечения желтушки у грудничка, является желчегонное средство Хофитол. Не менее эффективен отечественный препарат Эссенциале форте. Учитывая возраст, вес и особенности физического состояния малыша, дозировку и срок приема лекарственного средства определяет врач.
При выраженном воздействии непрямого билирубина с целью предупреждения ядерной желтухи врачи приписывают препарат Фенобарбитал.
Кроме основного лечения, педиатр может назначить увеличение употребления жидкости, а также прием 5% глюкозы, дозировку которой тоже определяет врач.
Народные методы
Уже много лет желтуху успешно лечат в домашних условиях с помощью народных методов. Это позволяет не только избавиться от заболевания, но и улучшить общее состояние здоровья малыша.
Если ребенок находится на грудном вскармливании, то в первую очередь мама должна соблюдать специальную диету. Питаться следует не меньше четырех раз в день. В рационе питания должны присутствовать блюда, приготовленные на пару, овощи, фрукты и молочные продукты. Нужно избегать жирной, острой, жаренной, маринованной и копченой пищи.
С целью выведения токсинов из организма грудничка рекомендуется употребление отвара шиповника. Он также окажет благотворное воздействие на пищеварительную систему малыша.
При ярко выраженных симптомах иктеричности рекомендуется употребление 5-10% глюкозы. Но эту процедуру должен назначить врач.
Прекрасным абсорбентом, который хорошо впитывает токсические вещества, является активированный уголь. В зависимости от веса грудничка ему назначают активированный уголь, растворенный в воде. Это безопасный и очень эффективный метод в борьбе с желтухой.
Комаровский
Известный детский педиатр Евгений Комаровский утверждает, что желтуха не относится к самостоятельным заболеваниям. Это симптом заболеваний печени, желчных путей и других органов. В современной медицине насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтого пигмента на кожных покровах. Единственный вид иктеричности, который не требует медицинского вмешательства, - физиологический. Остальные виды этого недуга не относятся к норме.
- Фототерапия - воздействие на кожу ультрафиолетовыми лучами. Суть лечения заключается в превращении билирубина в водорастворимую форму и выведении его из организма желчью и мочой.
- Инфузионная терапия, которая применяется с целью предотвращения нарушений водного баланса организма при проведении фототерапии. При этом увеличивается физиологическая потребность в жидкости на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой такой терапии являются растворы глюкозы.
- Применение энтеросорбентов (Смекта, Энтеросгель, Полифепан, Агар-агар и др.). Эти средства включаются в терапию с целью прерывания печеночно-кишечной циркуляции пигмента.
- Заменное переливание крови. Процедура проводится в случае неэффективности консервативных методов терапии, при стремительном повышении уровня билирубина, когда есть угроза развития ядерной желтухи.
- Солнечные ванны. Под действием солнечных лучей на кожу уменьшается уровень билирубина, что производит благотворный эффект на организм ребенка.
Желтуха и грудное вскармливание
В медицинской терминологии существует термин «желтуха грудного вскармливания». Малыш, питаясь молоком матери, получает некоторые вещества, которые угнетают связывание и выведение из организма пигмента билирубина. Печень младенца не функционирует должным образом и замедляет процесс его связывания. Вследствие этого в крови грудничка накапливается большое количество желчного пигмента, который вызывает изменение цвета кожи и склер.
Обычная желтуха, как правило, проходит через 1-2 недели. Если за это время она не прошла, то, возможно, гипербилирубинемия обусловлена грудным молоком и носит патологический характер. Что характерно, что какие-либо симптомы заболевания отсутствуют. Ребенок активно развивается, кушает и хорошо прибавляет в весе. Единственное, что малыш приобретает золотистый оттенок кожи из-за повышенного уровня билирубина. Пик такого вида желтухи припадает на 10-21 день, и уровень пигмента может достигать 300-500 мкмоль/л. Потом его уровень постепенно уменьшается, желтый окрас кожи исчезает - и малыш выздоравливает. При желтухе грудного вскармливания не следует прекращать кормление малыша грудью. Хотя существует такой метод избавления от заболевания: на двое-трое суток прекратить кормление грудью. Уровень билирубина за это время приходит в норму - и грудное вскармливание продолжается. Лечение медицинскими препаратами тоже не требуется. Нужно только наблюдать за состоянием ребенка. Обычно к концу третьего месяца заболевание проходит.
Родителям нужно внимательно следить за состоянием ребенка. Если желтый окрас кожи появился, но грудничок при этом чувствует себя нормально, его стул и моча без каких-либо изменений в цвете, то его состояние не должно вызывать опасений - значит, у него физиологический вид желтухи. Самое лучшее лекарство при таком заболевании - грудное материнское молоко.
Если ребенок вялый, часто плачет и кричит, значит, у него другой, более сложный вид гипербилирубинемии. В таком случае необходима консультация врача, анализы и лечение ребенка медикаментозными и другими методами.
Специально для - Ксения Маневич
Появления новорожденного на свет долгих 9 месяцев ждет вся семья. Долгие 40 недель беременности малыш находился в стерильных условиях под защитой организма матери. Не удивительно, что в первые месяцы рождения организм ребенка находится в состоянии постоянного стресса. К таким стрессовым факторам относится и новорожденная желтуха. Опытные родители в курсе, что это нормальное состояние организма ребенка в период адаптации, но есть мамочки, которые очень переживают, не опасна ли детская желтушка. Но бывают случаи, когда послеродовой желтый оттенок кожи малыша считается опасным и требует лечения у опытного педиатра.
Классификация видов
Специалисты выделяют следующие виды желтушки у новорожденного:
- Физиологическая. Через некоторый промежуток времени бесследно исчезает. В лечении такой ребенок не нуждается.
- Патологическая. Возникает как проявление определенных заболеваний. Требует постоянного контроля врачей и лечения.
Причины
Почему у новорожденных возникает физиологическая желтушка?
Желтоватый цвет кожи возникает после рождения и проявляется на 3 день примерно у 65% малышей. В утробе матери плод не мог дышать самостоятельно, поэтому кислород к его клеткам приносили эритроциты (красные клетки крови). После рождения в организме ребенка кипит работа во всех системах и органах. Но нас интересует желтуха, поэтому по шагам сейчас разберемся в ее причинах.
- Малыш родился и эритроциты с гемоглобином, которые питали его кислородом, разрушаются за ненадобностью.
- В результаты разрушения вырабатывается свободный (непрямой) билирубин, который имеет нерастворимый состав и не может выводиться с мочой ребенка. Данный вид билирубина очень токсичен.
- Особый белок переносит билирубин к клеткам печени.
- В результате ряда биохимических реакций билирубин превращается в прямой.
- Организм ребенка освобождается через почки и кишечник от прямого билирубина.
Из-за незрелости билирубин-конъюгирующей системы, процесс, который мы рассмотрели выше (а точнее не весь процесс, а шаги 3-5), может занимать несколько дней или даже несколько недель.
Что провоцирует окраску кожи в желтоватый цвет:
- внутриутробная гипоксия плода;
- асфиксия;
- сахарный диабет у мамы;
- наличие у мамы 1 группы крови, а у ребенка 2 или (чуть реже) 3 группы крови;
- внутриутробная инфекция;
Причины патологической желтухи:
- Несовместимость по группе крови или по резус-фактору.
- Заболевания кровеносной системы.
- Заболевания паренхимы печени или желчевыводящих путей.
- Гормональные нарушения (в этом случае лечение проводит врач-эндокринолог).
- Заболевания кишечника (Когда билирубин из кишечника всасывается обратно в организм. В этом случае помогут только хирурги.)
- Генетически обусловленные нарушения.
Нормы
Если уровень билирубина у первые три недели у доношенного малыша превышает отметку 256 мкмоль/л, а у недоношенного - 172 мкмоль/л, то новорожденному ставят диагноз патологическая желтуха и необходимо обследование в стационаре для определения причины и назначения лечения.
Стоит отметить, что в результатах анализов указывают 3 показателя билирубина:
- прямой,
- непрямой,
- общий.
Соотношение прямого и непрямого билирубина у новорожденного ребенка обычно нарушено и отличается от нормы: прямой - 1/4, непрямой - 3/4.
Сколько длится желтушка, чем она опасна
Система выделения билирубина постепенно совершенствуется и обычно через 6-7 дней, максимум на 14-21 день желтая окраска кожи исчезает без следа. Физиологическая желтушка не опасна и никаких последствий после нее не будет. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то процесс выведения билирубина идет более интенсивно.
Осложнения также иногда встречаются. Они связаны с токсическим воздействием непрямого билирубина на ЦНС (центральную нервную систему) новорожденного.
Ядерная желтуха
Не все вещества, которые содержатся в крови, направляются по кровеносной системе в мозг. Существует мозговой кровяной барьер, который отвечает за безопасность мозга от токсичных веществ. Благодаря данному барьеру при физиологической желтухе не происходит повреждения нервной системы и клетки мозга не разрушаются. Но когда уровень билирубина очень высокий, то он может проникнуть в мозг и вызывает разрушение нервных клеток. Данный процесс носит название ядерная желтуха. Понятно, что при данном состоянии ребенок срочно нуждается в медицинской помощи. Существует несколько стадий ядерной желтухи:
- Новорожденный вялый, не берет грудь, не проявляет никакой активности.
- Появляется запрокидывание головы, ребенок монотонно кричит.
Точные цифры, при которых обязательно произойдет ухудшение состояния малыша, не известны. Существуют нормы, отклонения от которых может свидетельствовать, что риск повреждения нервной системы очень высок. Если ребенку больше 3 дней, а уровень билирубина 380 - это очень опасное состояние! Лечения требуют показатели выше 250мкмоль/л.
ВАЖНО! Если уровень билирубина выше 290, ребенку нужна срочная медицинская помощь.
Когда желтуха не проходит больше месяца, но уровень билирубина не выше 117мкмоль/л, такое состояние не требует госпитализации малыша, но насторожить родителей оно должно. Такая затяжная желтушка не может быть физиологической и скорее всего имеет другую причину возникновения, которую педиатр обязательно должен выяснить.
ВАЖНО! Если желтоватый цвет кожи остается больше 3 недель, моча ребенка темного цвета, а стул обесцвеченный, это признак врожденного заболевания желчных путей.
Механическая желтуха
Данный вид возникает при нарушениях в функциях оттока желчи. Причины:
- киста желчного протока;
- кольцевидная поджелудочная железа;
- атрезия (недоразвитость) желчных ходов.
Анализы
Если желтушка сохраняется в течение длительного времени, необходимо определить причину этого состояния. Для этого проводят ряд анализов:
- общий анализ крови;
- определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови;
- показатели работы печени;
- пробы на гемолиз (проба Кумбса);
- УЗИ органов брюшной полости;
- консультация хирурга, эндокринолога или другого специалиста по необходимости.
Лечение
- Фототерапия (светолечение). На данный момент самое лучшее средство для лечения желтухи. Проводят фототерапию непрерывно, ребенка дают матери только для кормления. Возможные осложнения, которые может вызывать данный метод: ожог кожи, непереносимость лактозы, дегидратация, гемолиз, гипертермия и загар.
- Инфузионная терапия. Нужна для восстановления водного баланса при фототерапии. Это растворы глюкозы + мембраностабилизаторы, сода, электролиты, кардиотрофики, препараты для микроциркуляции.
- Индукторы микросомальных ферментов печени (Фенобарбитал, Зиксорин, Бензонал). Данная терапия применяется при нарушениях билирубин-конъюгирующей системы. Курс Фенобарбитала: 5 мг/кг в сутки, 4-6 дней. Иногда применяется другая схема: 20-30 мг/кг в 1 сутки, затем 5 мг/кг в последующие до 6 суток. Но высокие дозы имеют сильное седативное воздействие и нарушение дыхания, поэтому чаще применяют первую схему.
- Энтеросорбенты (Смекта, Полифепан, Энтеросгель и др.) нужны, чтобы прервать циркуляцию билирубина между кишечником и печенью. Это вспомогательный метод, как самостоятельное лечение не применяется.
- Заменное переливание крови. Проводится, когда есть угроза ядерной желтухи.
- При явлениях холестаза используют препарат Урсофальк. Он выпускается в виде суспензии и не противопоказан новорожденным. Начальная доза - 15-20мг на кг веса ребенка в сутки. Дозу можно увеличить до 40мг на кг. Если лечение длительное, то доза уменьшается до 10мг/кг.
- Необходима иногда также восполнение жирорастворимых витаминов (Д 3, А, Е, К), микроэлементов (кальций, фосфор, цинка сульфат).
- При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите лечение отсутствует. Если формируется цирроз печени, то необходима пересадка данного органа.
- При метаболических нарушениях используют консервативные методы лечения. Если у ребенка галактоземия, то нужно использовать смеси, которые не содержат галактозу и лактозу (например, NAN безлактозный, Прегистимил, Нутрамиген). Если у малыша тирозинемия, то ему необходима диета, в которой не будет тирозина, метионина и фенилаланила (лофенолак, Афенилак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP и др.)
Почти у 70% новорожденных на первой неделе жизни врачи родильных домов диагностируют желтуху. Но в 90% случаев она является физиологической и лишь в 10% – патологической. Попробуем разобраться, что такое желтуха, почему она появляется у только что увидевшего свет малыша, как врачи диагностируют и лечат желтуху новорожденных (неонатальную желтуху).
Желтуха – это не болезнь, это синдром (комплекс симптомов), который проявляется окрашиванием в желтый цвет слизистых оболочек, кожных покровов и склер. Существует множество заболеваний (врожденных и приобретенных), в клинической картине которых имеет место желтушность кожи и слизистых.
Появляется она вследствие накопления желчного пигмента билирубина в крови (гипербилирубинемия), а затем и в тканях. Чем выше его уровень, тем интенсивней желтушное окрашивание. При этом зеленоватые и оливково-желтые оттенки слизистых и кожи говорят об увеличении концентрации прямого билирубина, а все оттенки от светло-лимонного до насыщенного шафранового – о возрастании количества непрямого билирубина.
Рекомендуем прочитать:Появляется желтуха постепенно: первыми прокрашиваются склеры и твердое небо (его слизистая оболочка), затем желтеет кожа, начиная с головы и заканчивая конечными фалангами пальцев на ногах и руках. Считается, что у доношенных новорожденных заметить желтушность кожи можно, если уровень билирубина в крови составляет 85 мкмоль/л и более, а у недоношенных ребенка – 120 мкмоль/л и более, так как подкожно-жировой слой у них менее выражен. В таблице указаны нормы билирубина у новорожденных, в том числе и у недоношенных.
- Все желтухи периода новорожденности делятся на две группы:
- физиологическая желтуха новорожденных . Она составляет примерно 9/10 от общего числа диагностированных у младенцев желтух.
Физиологическая желтуха – это временное состояние, обусловленное незрелостью и функциональным несовершенством ферментных систем печени новорожденного. У плода часть образующегося билирубина, проникая через плаценту в материнский кровоток, выводится печенью матери. У родившегося малыша такой возможности нет. А своя печень у него не может сразу справиться с возросшей нагрузкой, поэтому билирубин начинает накапливаться в крови.
Физиологическая желтуха появляется с 3 по 5 день жизни и сохраняется не дольше 10 дней у доношенных малышей и не дольше двух недель у недоношенных. Общее состояние ребенка не нарушается. Количество непрямого билирубина при физиологической желтухе не превышает 200–222 мкмоль/л.
- патологические желтухи . Они составляют 1/10 от общего количества неонатальных желтух. Патологическая желтуха, независимо от механизма ее возникновения, всегда является симптомом заболевания.
- По результатам лабораторных исследований:
- желтухи с гипербилирубинемией за счет прямого билирубина;
- желтухи с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина.
- По происхождению:
- врожденные;
- приобретенные.
- По механизму повышения содержания в крови билирубина. Эту классификацию рассмотрим подробно, так как патологические желтухи, хоть и составляют лишь малую часть всех желтух у новорожденных, в большинстве своем являются признаком серьезного наследственного или приобретенного заболевания.
ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ
Рекомендуем прочитать:Вспомним, что гипербилирубинемия – это увеличение по сравнению с нормой содержания в крови желчного пигмента билирубина. Метаболизм его в организме человека – это сложнейший процесс, состоящий из нескольких этапов (продукция билирубина, ряд биохимических превращений его и выведение из организма). Любой даже малейший сбой в работе этого биологического механизма приводит к повышению концентрации билирубина в сыворотке крови и к появлению желтухи. Далее мы разберем различные варианты таких «неполадок» в билирубиновом обмене и рассмотрим некоторые, возникающие из-за них заболевания.
Повышение продукции билирубина. Желтухи этого типа могут быть врожденными и приобретенными:
- врожденные:
- патология мембраны (оболочки) эритроцитов .
Заболевание начинается постепенно, прогрессирует медленно. Желтуха появляется иногда уже в периоде новорожденности, увеличиваются печень и селезенка, позже развивается анемия;
- дефицит эритроцитарных ферментов .
У новорожденных заболевание проявляется чаще на второй день жизни: появляется желтуха, темнеет моча;
- дефекты структуры и синтеза гемоглобина и гема .
В период новорожденности заболевание проявляется крайне редко, дает о себе знать обычно ближе ко второму полугодию жизни.
- приобретенные:
Дефекты захвата, конъюгации и экскреции билирубина. Желтухи этого типа тоже могут быть врожденными и приобретенными:
- врожденные:
- , которым девочки страдают в 2–4 раза реже мальчиков. Из-за дефекта клеточной мембраны гепатоцитов нарушаются процессы транспорта и связывания билирубина. Часто в роддоме появившаяся такая желтуха, которая не вызывает тревоги, расценивается, как физиологическая желтушка новорожденных. И только в школьном или даже в юношеском возрасте диагностируется заболевание;
- синдромы Криглера–Найяра (тип I и тип II). В первом случае, когда в печени полностью отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза, ребенок желтеет в первые часы после рождения, в крови неуклонно растет уровень билирубина (до 700 мкмоль/л и более). Эффект от лечения отсутствует. В результате того, что непрямой билирубин откладывается в ядрах и нервных узлах головного мозга, развивается ядерная желтуха новорожденных, последствия которой – гибель ребенка на первом году жизни. Во втором случае активность этого фермента резко снижена (менее 10% от нормы), поэтому желтуха протекает не так тяжело. В первые дни жизни моча и кал светлые, но потом обретают нормальную окраску. Уровень билирубина у новорожденных обычно не превышает 380 мкмоль/л, реже развивается ядерная желтуха. На фоне постоянно проводимого лечения отмечается положительная динамика;
- синдром Люцея–Дрисколла , при котором в крови матери содержится вещество, снижающее активность фермента глюкуронилтрансферазы. Малыш желтеет в первые дни после рождения, концентрация билирубина может быть высокой, что грозит развитием ядерной желтухи новорожденных, последствия которой трагичны. Но при правильном лечении прогноз заболевания весьма благоприятный;
- синдром Дабина–Джонса – наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта выведения билирубина из клеток печени. Желтуха обычно выражена умеренно, слегка увеличена печень. Но в роддоме диагноз этого заболевания ставится редко;
- симптоматические желтухи при врожденном , врожденной недостаточности ферментов, участвующих в обмене галактозы (галактоземия) или фруктозы (фруктоземия). При галактоземии стойкая желтуха появляется в первые сутки, увеличиваются печень и селезенка. Эти симптомы сочетаются с поносом, рвотой, отказом от еды. К концу периода новорожденности развивается печеночная недостаточность. Фруктоземия протекает более доброкачественно.
- приобретенные:
- желтуха от избытка гормонов в молоке матери имеет место у 0,5–2% новорожденных. Развивается из-за особенностей состава грудного молока: высокие концентрации прегнандиола и свободных жирных кислот, наличие фермента бета-глюкуронидазы, высокая активность липопротеиновой липазы. Все это приводит к нарушению конъюгации и в большей степени экскреции билирубина. Появившаяся на третий день желтуха достигает максимума к 6–14 дню и напоминает физиологическую желтуху новорожденных, но сохраняется намного дольше, иногда до двух месяцев. Концентрация билирубина в крови обычно не превышает 200–240 мкмоль/л. Если малыша отлучить от груди и перевести на смеси на 2–3 дня, уровень билирубина заметно снижается. Как правило, возобновление грудного вскармливания на 4–6 день не вызывает усиления желтухи;
- желтуха при дефиците гормонов в крови. Она появляется у ¾ малышей, страдающих гипотиреозом. Из-за недостаточности гормонов, продуцируемых щитовидной железой, нарушается созревание фермента глюкуронилтрансферазы, от чего страдает метаболизм билирубина. Желтуха длительная, появляется на 2–3 день жизни и держится иногда до 16–20 недель. Сочетается с вялостью, сухостью и «мраморностью» кожи, грубым голосом, малоподвижностью, отеками. При назначении гормонотерапии уровень желчного пигмента в крови с максимум 200–220 мкмоль/л снижается до нормы билирубина у новорожденных;
- неонатальные гепатиты: инфекционные (при , листериозе и др.) и токсические (при сепсисе) гепатиты. Чаще протекают подостро, реже манифестируют остро. Малыш желтеет или сразу при рождении, или в течение первых 2–3 недель. Желтуха сохраняется от 2–3 недель до 2,5–3 месяцев. Моча становится темной, стул теряет окраску, увеличивается и уплотняется печень. Отмечаются вздутие живота, рвота, неврологические симптомы. Могут появиться кровоизлияния.
Механические или обструктивные желтухи:
- врожденные причины:
- пороки развития желчных путей с полной их закупоркой или сужением просвета. Нарушается отток желчи, билирубин проникает в кровь, в желчевыводящих путях начинается воспаление. Желтуха определяется с первых дней жизни, кожа постепенно приобретает зеленоватый оттенок, обесцвечивается кал, темнеет моча. Печень плотная, увеличена в размерах, на животе видны расширенные вены. При атрезии внепеченочных желчных протоков для предотвращения развития цирроза печени ребенку в 1,5–2 месяца показано хирургическое лечение;
- и другие наследственные болезни, такие как гемохроматоз, болезнь Ниманна–Пика, синдром Цельвегера, болезнь Кароли и др. При муковисцидозе, к примеру, происходит закупорка желчных протоков густой слизью.
- приобретенные причины:
- гипоплазия или атрезия желчных протоков вследствие перинатального гепатита;
- синдром сгущения желчи, когда протоки закупориваются слизистыми пробками. Чаще развивается как осложнение желтухи с повышенной продукцией билирубина;
- другие причины: киста общего желчного протока, сдавление его опухолью, камни в протоках и др.
ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ: ПОСЛЕДСТВИЯ
Опасность желтухи в первую очередь заключается в высокой токсичности непрямого билирубина. Это вещество при определенной концентрации билирубина в крови (400 мкмоль/л – у доношенных, от 150 до 170 мкмоль/л – у недоношенных) проникает в головной мозг и, накапливаясь в некоторых его узлах и ядрах, разрушает нервные клетки. Это ядерная желтуха, которая чаще всего выступает осложнением .
Первыми признаками ядерной желтухи у новорожденного являются:
- слабое сосание, и даже рвота;
- пониженный тонус мышц и частые зевания;
- слабые рефлексы и вялость.
Постепенно клиника нарастает: появляются остановки дыхания, неподвижность, отсутствие рефлексов сменяется спазмом мышц, выражена неврологическая симптоматика. После некоторого улучшения состояния малыша (в возрасте 3–4 недель) на 3–5 месяце жизни формируется тяжелая билирубиновая энцефалопатия: параличи, парезы, ухудшение слуха, задержка психомоторного развития и пр. Последствия ядерной желтухи могут стать причиной инвалидизации ребенка. По статистике из ста новорожденных с диагнозом ядерной желтухи два ребенка погибают.
Главная задача, стоящая перед врачами-неонатологами, – не допустить у ребенка с гипербилирубинемией развития ядерной желтухи. Без постоянного контроля уровня билирубина в крови сделать это очень сложно. Поэтому маме «желтенького» малыша не следует удивляться и тем более возмущаться, когда в палату не по одному разу в день приходят лаборанты и берут у ребенка кровь для исследований. Концентрация билирубина в крови – это еще и важнейший критерий выбора метода лечения желтухи.
Можно ли не лечить желтуху новорожденных? Можно только лишь в том случае, если уровень билирубина повышен совсем незначительно, и при этом не страдает общее самочувствие малыша, что в большинстве случаев бывает характерным для физиологической желтухи.
Но даже в этой ситуации ребенок постоянно наблюдается врачом роддома и участковым педиатром после выписки из роддома. А мама обязательно должна кормить малыша грудью, больше поить его водичкой и «ловить» солнечные дни для прогулок.
При желтухе новорожденных лечение врач подбирает индивидуально для каждого ребенка. Тактика зависит в первую очередь от выраженности гипербилирубинемии, от тяжести состояния малыша и от поставленного ему диагноза (ГБН, наследственное заболевание или др.).
Фототерапия
Первое, с чего начинают лечение желтухи, – это фототерапия. Фототерапия новорожденных – эффективный метод лечения, основанный на том, что в коже под действием света с длиной волны 440–460 нм токсическая форма непрямого билирубина превращается в нетоксические водорастворимые формы.
Чем меньше масса тела новорожденного, тем при меньшем содержании билирубина в крови начинают облучение. Так, малышам, весящим 2,5 кг и более, светолечение начинают при уровне билирубина 255–295 мкмоль/л, а детям с массой тела менее 1,5 кг – уже при 85–140 мкмоль/л.
Для проведения фототерапии новорожденных используют специальные лампы. Лампа для лечения желтухи может быть голубого, зеленого или синего цвета. Малыша обнаженным помещают в кувез, где он находится под лампой для лечения желтухи не мене 12 часов в сутки. При этом область половых желез и глаза защищают от воздействия лучей.
Длительность курса фототерапии определяется не часами или сутками, а результатами биохимического исследования крови. Как только концентрация билирубина в крови ребенка вернется к физиологической для его возраста норме, облучение отменяют.
Фототерапия не причиняет никакого вреда здоровью новорожденного. Но при условии, что проводится она в условиях медицинского учреждения, где врач определяет режим пребывания малыша под лампой, постоянно контролирует массу тела ребенка, отслеживает динамику гипербилирубинемии и других лабораторных показателей.
Когда же после выписки из роддома родители малыша занимаются самодеятельностью и, раздобыв лампу для фототерапии, начинают «лечить» желтуху сами, риск возникновения у ребенка перегревания и обезвоживания возрастает в разы! Будете рисковать? Или прекратите лениться и начнете ходить с малышом на процедуры в поликлинику?
Существуют строгие критерии планового и экстренного проведения ОЗПК:
- лабораторные – это уровень билирубина в пуповинной крови при рождении и его почасовой прирост на фоне фототерапии или без нее, концентрация гемоглобина и др;
- клинические – доказанная сенсибилизация у женщины и признаки тяжелой ГБН у ее малыша, появление у него симптомов интоксикации билирубином.
Компоненты крови для переливания врачи подбирают строго индивидуально для конкретного новорожденного и типа несовместимости крови матери и крови ребенка.
ОЗПК выполняют после проведения проб на совместимость через катетер, установленный в пупочную вену. Даже при идеально подобранном материале для операции и при соблюдении стерильности во время операции не исключены осложнения: нарушение работы сердца, воздушная эмболия, тромбоз, инфицирование, анафилактический шок и некоторые другие. Поэтому в течение трех часов после ОЗПК медперсонал не сводит глаз с ребенка.
Инфузионная терапия
Инфузионная терапия растворами глюкозы и натрия хлорида проводится для снятия интоксикации, ускорения связывания и выведения билирубина из организма ребенка. Если в крови у ребенка снижено содержание белка, применяют раствор альбумина.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение направлено на активацию процессов связывания билирубина в печени и на адсорбцию его в кишечнике.
Популярный лет 15 назад фенобарбитал, активирующий связывающую систему печени, сейчас не применяют в период новорожденности. Он начинает действовать только через 4–5 дней от начала приема, поэтому используется при затянувшихся желтухах. Вместо него назначают зиксорин.
Применяют карболен, агар-агар и холестирамин – адсорбенты, освобождающие от билирубина кишечник. Иногда дополняют их действие очистительными клизмами. Для стабилизации мембран клеток печени назначают АТФ и витамины, для поддержания жизнедеятельности гепатоцитов – рибоксин и эссенциале (гепатопротекторы). Для предотвращения развития геморрагического синдрома используют этамзилат, дицинон или адроксон.
Желчегонные препараты назначают и внутрь (магнезия, аллохол), и в форме электрофореза (магнезия) на правое подреберье.