Атрофия дисков зрительных нервов лебера клиническая характеристика. Глазные болезни. Частота обновления экрана

Митохондриальное нейродегенеративное заболевание с поражением зрительного нерва, часто характеризуется внезапной потерей зрения.

Распространенность этого заболевания точно неизвестна, но оценивается в 2-4 случая на 100 000 населения.

НОНЛ возникает в результате мутации в митохондриальной ДНК (мтДНК). Доказано, что триггерными механизмами для заболевания могут послужить стресс, курение, алкоголь, токсины, вирусы, прием некоторых лекарственных средств.

Клиника. Заболевание проявляется внезапной, безболезненной, острой/подострой потерей центрального зрения, обычно в возрасте от 18 до 30 лет.

При НОНЛ поражаются или оба глаза одновременно или последовательно с интервалом в несколько недель или месяцев после первого. Чаще потеря зрения происходит подостро в течение нескольких недель, затем состояние стабилизируется. Однако у многих пациентов в течение нескольких лет продолжаются расширяться размеры центральной скотомы, приводя к глубокой слепоте.

На ранних этапах поражения зрения могут наблюдаться нарушения цветового восприятия красного и зелёного и контрастности.

Могут присутствовать также и другие неврологические симптомы. Эти нарушения известны как «Лебера плюс», и включают двигательные расстройства, дистонию, постуральный тремор и мозжечковую атаксию.

Диагноз ставится на основании офтальмоскопической экспертизы. Признаки НОНЛ при офтальмоскопии включают отек диска зрительного нерва, извитые сосуды, перипапиллярные телеангиоэктазии, микроангиопатии и центральные скотомы при визуальном тестировании полей зрения.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) помогает подтвердить отек слоя нервных волокон сетчатки. Еще до снижения зрения у пациентов- носителей мутации удается выявить нарушение цветового восприятия «красный-зеленый», а также сниженные или пограничные показатели электроретинограммы и зрительных вызванных потенциалов.

При дифференциальной диагностике, в первую очередь, следует исключить рассеянный склероз, при котором распространённым признаком является неврит зрительного нерва. Также необходимо исключить другие генетические оптические невропатии, такие как синдром Вольфрама и классические аутосомно-доминантные типы атрофии зрительного нерва.

Лечение. Не существует специфического лечения для НОНЛ. Основной поддерживающей терапии являются препараты для слабовидящих. Несколько веществ показали положительные результаты в восстановлении зрения. Синтетический аналог коэнзима Q10 - идебенон улучшил зрение после года применения.

В настоящее время проходит испытание третье поколение хинонов, и также есть сообщения о положительном эффекте. Очень важно, чтобы пациент исключил употребление алкоголя, табака и прием некоторых антибиотиков, которые также влияют на митохондриальное окислительное фосфорилирование.

Прогноз заболевания зависит от возраста появления симптомов. У молодых прогноз более благоприятный. При некоторых мутациях описано спонтанное частичное восстановление зрения через 1-2 года после дебюта заболевания. У 30-50% мужчин и 80-90% женщин-носителей мутации, слепота не наступает. Полная слепота развивается крайне редко.

Link to Orphanet

Справка

На сегодняшний день в России редкими предлагается считать заболевания с распространенностью не более 10 случаев на 100 000 человек.

В список орфанных болезней в России внесено 215 заболеваний. (список Минздрава от 7.05.2014)

Также хотим обратить Ваше внимание на следующие документы, добавленные нами в соответствующие разделы нашей Энциклопедии.

Наследственная оптическая нейропатия LHON Лебера , или атрофия зрительного нерва Лебера , является наследственной (передаётся от матери к потомству) митохондриальной дегенерацией ганглионарных клеток (РСК) сетчатки и их аксонов, что приводит к острой или почти острой потере центрального зрения; это влияет преимущественно на молодых мужчин. Тем не менее, LHON передается только по материнской линии, прежде всего, из-за мутаций (не ядерных) в митохондриальном геноме, и только яйцеклетка способствует митохондрии в зародыше. LHON, как правило, связана с одной из трех патогенных митохондриальных ДНК (мтДНК) точечных мутаций. Эти мутации действуют на нуклеотиды и репозиционируют 11778 G в А, 3460 G в А и 14484 T в C, соответственно, в ND4, ND1 и Nd6 субъединицах генов в комплексе I окислительного фосфорилирования цепочек в митохондриях. Мужчины не могут передать болезнь своему потомству.

История

Это заболевание было впервые описано немецким офтальмологом Теодором Лебером (1840-1917) в 1871 году. В своей статье Лебер описал четыре семьи в которых молодые люди страдали от резкой потери зрения в обоих глазах одновременно или последовательно. Первоначально считалось, что заболевание было связано с Х-хромосомой, но впоследствии было доказано, что оно носит митохондриальный характер. Мутации была впервые идентифицирована в 1988 году Уоллесом и др., которые обнаружили замены нуклеотидов гуанина (G) в аденозина (А) в позиции 11778 в девяти семьях. Эта мутация преобразует высоко консервативный аргинин-340 НАДН-дегидрогеназы, комплекса I в митохондриальной дыхательной цепи, в гистидин. Две другие мутации, вызывающие это заболевание, были идентифицированы в 1991 году (замена G на A в позиции 3460) и 1992 году (замна тимидина (Т) на цитозин (С) в позиции 14484). Эти три мутации составляют свыше 95 % случаев: мутация по позиции 11778 - 50-70 % случаев, мутации 14484 - 10-15 %, а мутация 3460 - 8-25 %.

Признаки и симптомы

Клинически -- острое начало потери зрения, сначала в одном глазу, а затем через промежуток времени от нескольких недель до нескольких месяцев -- в другом. Начинается обычно в юности, но были сообщения о начальном возрасте в диапазоне 7-75 лет. Начальный возраст немного выше у женщин, (диапазон 19-55 лет: в среднем 31,3 лет), чем мужчин (диапазон 15-53 лет: в среднем 24,3 года). Соотношение между мужчинами и женщинами колеблется в зависимости от мутаций: 3: 1 для 3460 G>A, 6: 1 для 11 778 G>А и 8: 1 для 14484 T>C.

Это, как правило, развивается в очень тяжелую атрофию зрительного нерва и постоянное снижение остроты зрения, отражаясь на оба глаза одновременно (25 % случаев) или последовательно (75 % случаев) со средним интервалом 8 недель. Лишь в редких случаях только один глаз может пострадать. В острой стадии, длящейся несколько недель, пораженный глаз демонстрирует появление отёка слоя нервных волокон, особенно в дугообразных пучках и увеличенных или телеангиэктатических и извилистых околососковых сосудов (микроангиопатии). Главные особенности видны при офтальмоскопии, перед или после потери зрения. Дефекты зрачка также могут быть видны в острой стадии. Анализ показывает снижение остроты зрения, потерю цветового зрения и тифлоцентральную скотому при тестировании поля зрения.

LHON Плюс

«LHON Плюс» - имя, данное редким случаям болезни глаз при наличии других условий. Симптомы этой высшей формы заболевания включают потерю способности мозга контролировать движения мышц, тремор, и сердечную аритмию. Во многих случаях LHON Плюс был сопоставим с рассеянным склерозом из-за недостатка мышечного контроля.

Генетика

Наследственная оптическая невропатия Лебера является состоянием, связанным с изменениями в митохондриальной ДНК. Хотя большинство ДНК упаковано в хромосомах внутри ядра, митохондрии имеют особый митохондриальный геном, состоящий из мтДНК.

Мутации генов МТ-ND1 , МТ-ND4 , МТ-ND4L и MT-Nd6 вызывают наследственную оптическую невропатию Лебера. Эти гены кодируют мембранную часть белка НАДН-дегидрогеназы, участвующего в нормальной митохондриальной функции окислительного фосфорилирования. Окислительное фосфорилирование использует серию из четырех крупных мультиферментных комплексов, которые все встроены во внутреннюю мембрану митохондрий для преобразования кислорода и моносахаридов в энергию. Мутации в любом из генов нарушают этот процесс, вызывая различные синдромы в зависимости от типа мутации и других факторов. Остается неясным, как эти генетические изменения приводят к гибели клеток в зрительном нерве и к другим специфическим симптомам наследственной оптической нейропатии Лебера.

Эпидемиология

У населения Северной Европы примерно у одного из 9000 человек имеется один из трех основных видов мутаций LHON. Распространённость заболевания в Европе составляет от 1: 30000 до 1: 50000.

Мутация LHON ND4 G11778A доминирует в качестве основной мутации в большинстве стран мира с 70 % случаев Северной Европы и 90 % случаев азиатских стран. Из-за эффекта основателя, мутация LHON T14484C ND6 происходит в 86 % случаев LHON в Квебеке,Канада.

Более 50 процентов мужчин и более 85 процентов женщин с мутацией никогда не испытывают потерю зрения или связанных с ней медицинских проблем. Конкретный тип мутации может предсказать вероятность пенетрантности, тяжесть заболевания и вероятность восстановления зрения у пострадавших. Как правило, женщина, которая гомоплазмически вынашивает, основная LHON мутация имеет ~ 40 % риск появления больного сына и ~ 10 % риск появления больной дочери.

Дополнительные факторы могут определить, развиваются ли у человека признаки и симптомы этого расстройства. Экологические факторы, такие как курение и употребление алкоголя могут быть использованы, хотя исследования этих факторов, дали противоречивые результаты. Исследователи также изучают изменения дополнительных генов, в частности генов на Х-хромосоме, их вклад в развитие признаков и симптомов. Степень гетероплазмии, процент митохондрий, которые имеют мутантные аллели, могут также играть определенную роль. Модели митохондриальных аллелей называемых гаплогруппами также может влиять на экспрессию мутаций.

Патофизиология

Глазная патология ограничивается слоем ганглиозных клеток сетчатки особенно макулопапилярного узла. Вырождение очевидно от ганглиозных клеток органов сетчатки до аксональных путей, ведущих к боковому латеральному коленчатому телу. Экспериментальные данные показывает нарушение транспорта глутамата и увеличение активных форм кислорода (АФК), вызывающие апоптоз ганглиозных клеток сетчатки. Кроме того, опыты показывают, что обычно, без LHON, ганглиозные клетки сетчатки производят меньше сильнодействующего свободнорадикального супероксида, чем другие обычные нейроны центральной нервной системы. В экспериментах вирусного вектора, увеличивающих супероксиддисмутаза 2 в LHON цибридах или LHON моделей животных или использования экзогенного глутатиона в LHON цибридах было показано, что существует риск гибели пострадавших от LHON ганглиозных клеток сетчатки от апоптоза. Эти эксперименты могут частично объяснить предпочтительность смерти пострадавших от LHON ганглиозных клеток сетчатки другим нейронам центральной нервной системы, которые также несут пострадавшие от LHON митохондрии.

Диагностика и лечение

Без знания истории семьи LHON диагноз, как правило, требует нервно-офтальмологической оценки и анализа крови для митохондриальной оценки ДНК. Здесь важно исключить влияние других возможных причин потери зрения и важных, связанных синдромов, таких как сердечная электрическая проводимость системных аномалий. Прогноз для пострадавших, остающихся неизлечимыми, почти всегда означает продолжение существенного снижения зрения в обоих глазах. Регулярные проверки остроты зрения и проверки периметрии рекомендуется для дальнейших шагов пострадавших лиц. Существует прекрасная терапия для некоторых случаев этого заболевания, особенно для раннего начала болезни. Кроме того, экспериментальные протоколы лечения продолжаются. Должно быть предложено генетическое консультирование. Здоровье и образ жизни должны быть пересмотрены, особенно в свете токсичных и пищевых теорий экспрессии генов. Зрячие помощники и восстановительные работы должны быть использованы для оказания помощи в сохранении рабочих мест.

Для тех, кто являются носителями мутации LHON, доклинические маркеры могут быть использованы для мониторинга прогресса. Например фотография дна может контролировать отёк слоя нервных волокон. Оптическая когерентная томография может быть использована для более детального изучения толщины слоя нервных волокон сетчатки. Тестирование красно-зеленого цветоощущения может обнаружить потери. Контрастная чувствительность может быть уменьшена. Может быть выявлена ненормальная электроретинограмма или зрительный вызванный потенциал. Нейрон-энолаза и маркеры аксонов тяжелой цепи нейрофиламентов крови может предсказать статус преобразования для пострадавших.

Цианокобаламин (форма витамина В12) следует избегать, поскольку это может привести к слепоте у больных болезнью Лебера.

Как правило рекомендуется избегать токсинов зрительного нерва, особенно табак и алкоголь. Некоторые отпускаемые по рецепту лекарства, как известно, несут потенциальный риск, так что ко всем препаратам следует относиться с подозрением и проверить перед использованием степень риска. Этамбутол, в частности, был причастен как импульс к потери зрения у носителей LHON. В самом деле, токсичные и пищевые оптические нейропатии могут иметь пересекающиеся с LHON симптомы, митохондриальные механизмы болезни и управления. Следует отметить, когда пациент в результате LHON или токсической/ пищевой оптической нейропатиии перенес гипертонический криз, усложняющий процесс болезни, нитропруссид (торговое название: Nipride) не должны использоваться в связи с повышенным риском ишемии зрительного нерва, как следствие реакции на этот антигипертензивный препарат.

Идебенон в небольшом плацебо-контролируемом исследовании, был показан примерно половине пациентов для достижения умеренной пользы. Лучшие результаты были у людей, которые были в начале заболевания.

α-Токотриенол-quinone, метаболит витамина Е, имел в небольших открытых исследованиях некоторый успех в обращении вспять начавшейся потери зрения.

Есть различные подходы к лечению, которые проходили предварительные испытания или предложения, ни один еще не привел убедительных доказательств полезности и безопасности для лечения или профилактики том числе: бримонидин, Миноциклин, куркумин, глутатион, фототерапия инфракрасного излучения, и методы вирусного вектора.

«Экстракорпоральное оплодотворение в третьем лице» является доказательством концепции исследовательских методов для предотвращения митохондриальной болезни в развитии человеческого плода. До сих пор, были произведены жизнеспособные макаки. Но препятствия этического и познавательного характера останавливают использование этого метода на людях.

Митохондриальное нейродегенеративное заболевание с поражением зрительного нерва, часто характеризуется внезапной потерей зрения.

Распространенность этого заболевания точно неизвестна, но оценивается в 2-4 случая на 100 000 населения.

НОНЛ возникает в результате мутации в митохондриальной ДНК (мтДНК). Доказано, что триггерными механизмами для заболевания могут послужить стресс, курение, алкоголь, токсины, вирусы, прием некоторых лекарственных средств.

Клиника. Заболевание проявляется внезапной, безболезненной, острой/подострой потерей центрального зрения, обычно в возрасте от 18 до 30 лет.

При НОНЛ поражаются или оба глаза одновременно или последовательно с интервалом в несколько недель или месяцев после первого. Чаще потеря зрения происходит подостро в течение нескольких недель, затем состояние стабилизируется. Однако у многих пациентов в течение нескольких лет продолжаются расширяться размеры центральной скотомы, приводя к глубокой слепоте.

На ранних этапах поражения зрения могут наблюдаться нарушения цветового восприятия красного и зелёного и контрастности.

Могут присутствовать также и другие неврологические симптомы. Эти нарушения известны как Лебера плюс, и включают двигательные расстройства, дистонию, постуральный тремор и мозжечковую атаксию.

Диагноз ставится на основании офтальмоскопической экспертизы. Признаки НОНЛ при офтальмоскопии включают отек диска зрительного нерва, извитые сосуды, перипапиллярные телеангиоэктазии, микроангиопатии и центральные скотомы при визуальном тестировании полей зрения.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) помогает подтвердить отек слоя нервных волокон сетчатки. Еще до снижения зрения у пациентов- носителей мутации удается выявить нарушение цветового восприятия красный-зеленый, а также сниженные или пограничные показатели электроретинограммы и зрительных вызванных потенциалов.

При дифференциальной диагностике, в первую очередь, следует исключить рассеянный склероз, при котором распространённым признаком является неврит зрительного нерва. Также необходимо исключить другие генетические оптические невропатии, такие как синдром Вольфрама и классические аутосомно-доминантные типы атрофии зрительного нерва.

Лечение. Не существует специфического лечения для НОНЛ. Основной поддерживающей терапии являются препараты для слабовидящих. Несколько веществ показали положительные результаты в восстановлении зрения. Синтетический аналог коэнзима Q10 - идебенон улучшил зрение после года применения.

В настоящее время проходит испытание третье поколение хинонов, и также есть сообщения о положительном эффекте. Очень важно, чтобы пациент исключил употребление алкоголя, табака и прием некоторых антибиотиков, которые также влияют на митохондриальное окислительное фосфорилирование.

Прогноз заболевания зависит от возраста появления симптомов. У молодых прогноз более благоприятный. При некоторых мутациях описано спонтанное частичное восстановление зрения через 1-2 года после дебюта заболевания. У 30-50% мужчин и 80-90% женщинносителей мутации, слепота не наступает. Полная слепота развивается крайне редко.

Link to Orphanet

В июне 2011 года 24-летний сын Рассела Уилера Ричард начал испытывать проблемы со зрением. Проведенное обследование выявило воспаление зрительного нерва, которое, по мнению врача, было вызвано вирусной инфекцией. В течение последующих нескольких недель зрение Ричарда резко ухудшилось, и после серии анализов специалисты предположили, что причиной для этого, возможно стало редкое заболевание - наследственная оптическая нейропатия Лебера (LHON), которое также известно под названием «болезнь Лебера». Это врожденное заболевание, передаваемое по материнской линии, которое приводит к быстрой потере центрального зрения.

«Никто из нас ничего не знал об этом заболевании, и получить рекомендации по его лечению оказалось чрезвычайно сложно, - рассказывает Рассел, - для местных врачей это также был первый случай, поэтому все их предположения о характере и течении болезни строились исключительно на основе информации, найденной в Интернете». Ведущий специалист, к которому обратилась семья, дал неутешительный прогноз. Он подтвердил, что шансов на излечение нет, и Ричарду придется привыкать к слепоте.

«Конечно, есть более страшные болезни, чем слепота, но потеря зрения может привести в отчаянье любого человека. Кроме того, существует вероятность, что у брата, сестры или матери Ричарда тоже могут внезапно проявиться симптомы этого заболевания», - говорит Рассел.

Отец и сын оба отмечают, что врачи относятся к их несчастью с большим сочувствием, но мало чем могут помочь, помимо предоставления информации, которая гораздо шире представлена в Интернете. Рассел рассказывает: «Врачи передали нас на попечение социальных служб и благотворительных организаций, таких как Королевский национальный институт слепых, которые обеспечивают поддержку в решении повседневных проблем. Одним из немногих положительных моментов в нашей ситуации является исключительно высокая сознательность и самоотверженность некоторых представителей этих организаций, которые оказывают нам помощь, несмотря на свои крайне ограниченные финансовые возможности».

Основным источником информации и способом поддержания контактов с людьми, оказавшимися в такой же ситуации, для Уилеров является группа поддержки в социальной сети Facebook и сайт www. lhon.org, на котором публикуется информация о новых максимально доступных методах лечения и лекарствах.

Рассел, который принимает активное участие в работе группы поддержки, считает, что предпринимаемых ею усилий явно недостаточно, особенно для людей, впервые столкнувшихся с этим недугом. Вот что он говорит по этому поводу: «Ни один врач, даже из тех, кто считает себя «специалистом» по данному заболеванию, не смог предоставить нам необходимую информацию - мы были полностью предоставлены сами себе».

До самого последнего времени болезнь Лебера считалась неизлечимой, и больные, как правило, посещали специалиста раз в несколько лет, поскольку никакого лечения им, по сути, не предлагалось. Как говорит Рассел, «люди просто привыкали к своему новому состоянию и продолжали жить».

«Соответственно, - высказывает предположение Рассел, - группы поддержки не пользуются особой популярностью у пациентов с этим заболеванием, потому что у этих групп отсутствует четко сформулированная цель. Люди, которые в наибольшей степени могли бы выиграть от их деятельности, никогда не слышали о таком заболевании и даже не подозревают, что именно оно является причиной их слепоты».

Поэтому Рассел считает, что первоочередной задачей является повышение уровня информированности специалистов и пациентов об этой болезни. Он надеется, что чем больше людей будут знать об этом заболевании, тем больше шансов, что найдутся деньги на проведение научных исследований, направленных на изучение причин его возникновения и поиски методов лечения: «Хотя болезнь Лебера и относится к орфанным заболеваниям, у нее немало общего с другими болезнями, а значит, вероятность получения положительных результатов увеличивается при проведении совместных исследований по сходным направлениям».

Недавно были представлены два орфанных препарата для лечения болезни Лебера. Один из них, предназначенный для проведения генной терапии, был представлен Французским институтом зрения и включен в реестр орфанных препаратов в 2011 году. Эта новость дает основания надеяться, что в будущем могут быть найдены способы лечения этого наследственного заболевания.

Www.eurordis.org -->

Наследственность и генетика стационарной ночной слепоты.

Синонимы: тапеторетинальная дистрофия, пигментная дегенерация сетчатки.
Минимальные диагностические признаки: снижение зрения вплоть до слепоты, характерная офтальмоскопическая картина.
Клиническая характеристика
Первый симптом пигментного ретинита снижение ночного зрения и сужение полей зрения. Существует несколько генетических вариантов пигментного ретинита с различной степенью тяжести.
Наиболее частая форма аутосомно-рецессивная, которая составляет 80% всех случаев данной патологии. Она начинается на 2-м десятилетии жизни, постепенно прогрессирует и обусловливает значительное снижение зрения к 50 годам. Аутосомно-доминантная форма тоже начинается на 2-м десятилетии жизни, характеризуется более легкими проявлениями и медленным прогрессированием: центральное зрение может сохраняться до 60 70 лет. В некоторых семьях обнаружены больные с секторальными формами пигментного ретинита. Эти формы прогрессируют очень медленно и характеризуются нормальной функцией непораженных участков сетчатки.
Х-сцепленная рецессивная наиболее тяжелая форма пигментного ретинита с полной потерей зрения на 4-м десятилетии жизни. Женщины-носительницы часто имеют признаки поражения сетчатки.
Офтальмоскопически обнаруживаются типичные изменения на сетчатке: в области экватора глыбки пигмента, похожие на остеобласты, уменьшение артериол и воско-видно-бледный диск зрительного нерва. В редких случаях пигмент не обнаруживается. Наиболее характерны изменения в виде глыбок пигмента, окруженного участками депигментации. Повышен порог темновой адаптации. Однако при легких и атипичных формах заболевания он может быть нормальным.
Поля зрения поражаются в первую очередь в экваториальной области, обусловливая парацентральную скотому, которая распространяется к периферии и центру. Может поражаться цветовое зрение. Характерны изменения на электроретинограмме, выражающиеся в понижении или отсутствии двух волн. Анатомически определяются изменения в пигментном эпителии и в слое палочек и колбочек, пролиферация глии, утолщение адвентиции стенок сосудов. Возможными осложнениями являются задняя подкапсульная катаракта и макулярная дегенерация.
Синдром сочетается с миопией, глаукомой, отслойкой сетчатки, кератоконусом, микрофтальмией, ахроматопсией, офтальмоплегией. Может отмечаться также снижение слуха. Пигментный ретинит как признак наблюдается при гипо- -липопротеинемии, синдроме Рефсума, липофусцинозе, мукополисахаридозах типа I, II и III, синдроме Барде Бидля, наследственной атаксии и миотонической дистрофии.
Популяционная частота 1:2000 1:7000 (в зависимости от формы).
Соотношение полов М1:Ж1 (при аутосомно-доминантном и аутосомно-рецессивном типах), M1:Ж0 (для X-сцепленной формы).
Тип наследования аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный, X-сцепленный рецессивный.
Дифференциальный диагноз: синдром Ушера, злокачественная миопия, тапетохориоидальная дистрофия, стационарная ночная слепота.

Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование,
С.И. Козлов, Е.С. Еманова

Настраиваем монитор для себя.

comuedu.ru

в разделе "Статьи" на сайте

Если Вы попали на эту страницу значит, у Вас есть проблемы с глазами. Попробую помочь вам своим 25 летним опытом работы на ПК.

Общеизвестны правила организации рабочего места:

Процессор и..

Охлаждение ПК

Статьи

Полезные советы

Ссылки

Электроника

Linux

Список литературы

Проекты, идеи

На днях обратил внимание, стали сильно уставать глаза. Особенно при длительной работе, а ведь раньше этого не было. Но мне подарили ЖК монитор и, учитывая, что много приходится работать с фото настроил его с помощью программы Adobe Gamma. Это потребовало поднять яркость для расширения динамического диапазона монитора (проработки плотных цветов). И только тогда я вспомнил, почему раньше все было нормально. А все нормально со зрением раньше было потому, что я настраивал монитор своего компьютера на минимальную (оптимальную) яркость, как Вам будет ясно из изложенного ниже.

Существует множество теорий, советов, СанПиН 2.2.2/2.4.1340-03, защитных экранов и специальные программы, все они посвящены защите зрения людей работающих на ПК. Но еще когда я работал в DOS, а мониторы были зеленые и имели частоту обновления как обычные телевизоры, но эта проблема уже существовала. И уже тогда я нашел для себя выход. С тех пор я работаю на ПК без очков (хожу и езжу в очках). Не раз наблюдал, как на моих глазах люди, не выполнявшие моих советов в течение нескольких месяцев вынуждены были переходить на очки. Так что же надо делать?

Индивидуальность зрения. Наши глаза очень индивидуальны. Как сам человек они склонны к увиливанию от работы и поэтому как только появляется возможность они начинают требовать для себя более комфортных условий. А это в первую очередь относится к освещенности рабочего поля. Они хотят комфортной для себя освещенности, ну а мы, не задумываясь о последствиях, добавляем свет. Хотя излишне яркий свет даже вреднее для глаз, чем его недостаток. Если Вы почувствовали быструю утомляемость глаз - это первый сигнал неправильной организации света на рабочего месте. И важнейшей стороной организации рабочего места является оптимальное освещение. Но, как говорилось выше, наши организмы и глаза очень индивидуальны. Это значит, что каждому человеку нужны индивидуальные условия работы по освещенности рабочего места, а значит и экрана ПК. И не пугайтесь, если Вам кажется, что при изменении освещения в помещении Ваши глаза почувствовали потерю комфорта, они правы поскольку, как будет сказано ниже, комфортные освещенность или яркость всех объектов на рабочем месте связаны.

Яркость монитора. Главное требование - установите комфортную яркость экрана монитора (я по возможности снижаю ее). При такой яркости экран не должен быть слишком бледный и требовать напряжения зрения при чтении текста. Но и слишком ярким он тоже не должен быть. Как в первом, так и во втором случае глаза устают и даже быстрее. Причем эта настройка строго индивидуальна и монитор с оптимальной настройкой для одного пользователя может быть не оптимальна для другого. Частота обновления экрана. На мониторах с электронно лучевых трубках (ЭЛТ) частота обновления экрана желательна максимальная. Это связано с тем, что люминофор точек образующих изображение на экране светится ограниченное время, а изображение разворачивается полукадрами с частотой равной половине заданной вами частоты развертки. А эта частота на грани реакции глаза на изменения яркости. (Критическая частота около 20 Гц, но она индивидуальна. Как слух одного человека различает звук с частотой 19 КГц, а другого только 13 КГц, так и зрение разных людей имеет разную реакцию на изменение света. В телевидении России стандартная частота развертки 50 Гц, а полукадры следуют с частотой 25 Гц.) При повышении частоты кадровой развертки (частоты обновления экрана в настройках монитора) мы уходим от этой критической точки и имеем частоту обновление экрана с частотой гарантирующей отсутствие мерцания. Главное чтобы максимальную частоту поддерживал монитор. С плоскими жидкокристаллическими мониторами дела обстоят иначе. У них используется прогрессивная развертка. Это развертка, когда весь кадр строится последовательным включением пикселов экрана с первого до последнего. И частота обхода экрана равна кадровой частоте. Она более чем в 2 раза выше частоты обновления экрана мониторов на ЭЛТ. Поэтому проблемы мерцания не существует. Высокая частота обновления нужна для повышения реакции монитора на быстрое движение в игра, быстрой графики (просмотр быстро меняющихся процессов). Если частота обновления ЖК монитора низкая такие сцены замазываются (теряют четкость). В офисных приложениях, графических редакторах вполне хватает частоты 60 Гц. Современные ЖК мониторы имеют высокую скорость переключения, поэтому на них распространяются рекомендации аналогичные мониторам на электронно лучевых трубках. Поэкспериментируйте с частотой обновления экрана (посмотрите на экран при разных частотах обновления). Вы заметите, частоту при превышении которой тект на экране начнет замазываться, расплываться. Снизьте частоту до наивысшей четкости изображения и работайте. Глаза будут уставать меньше. Все написанное выше относится и к освещению рабочего места. Освещенность стола с клавиатурой и документами должна быть примерно одинаковой все время работы и не слишком высокой. Для этого в помещениях, где работают с ПК должны сочетаться как общее освещение помещения, так и местное. Общее освещение должно быть неяркое комфортное, при его недостатке применяется как дополнительное - местное освещение. Теперь что говорят об окружающем свете нормативные документы. Пункт 7.3. СанПиН 2.2.2/2.4.1340-03 Гигиенические требования к персональным электронно-вычислительным машинам и организации работы говорит: "Освещенность на поверхности стола в зоне размещения рабочего документа должна быть 300 - 500 лк. Допускается установка светильников местного освещения для подсветки документов. Местное освещение не должно создавать бликов на поверхности экрана и увеличивать освещенность экрана более 300 лк." SA. Как Вы заметили, СанПиН ограничивает максимальные значения освещенности. Практика показывает стремиться к ним нельзя, учитывая индивидуальные свойства Вашего организма освещенность надо оптимизировать. Причем при этом надо стремиться к минимальным уровням освещенности. В таких уровнях снижается нагрузка на глаза. Возможно, Вам не удастся изменить общую освещенность помещения (оно только отключается), но местное освещение (настольную лампу) в любом случае надо иметь с регулятором и лампой накаливания. Пункт 7.4. Следует ограничивать прямую блесткость от источников освещения, при этом яркость светящихся поверхностей (окна, светильники, потолок и др.), находящихся в поле зрения, должна быть не более 200 кд/кв. м. SA. Тоже ограничения касаются только максимума, а повышенная яркость приводит к быстрому утомлению глаз. 7.7. Следует ограничивать неравномерность распределения яркости в поле зрения пользователя ВДТ и ПЭВМ, при этом соотношение яркости между рабочими поверхностями не должно превышать 3: 1 - 5:1, а между рабочими поверхностями и поверхностями стен и оборудования - 10: 1. SA. Если СанПиН 2.2.2/2.4.1340-03 устанавливают максимальные значения, то реально нормальные уровни должны отличаться не более чем на 30-50%. Надо постараться не приближаться к величинам СанПиН, поскольку даже здесь п. 7.7. противоречат 7.3. поскольку 300 / 500 лк это никак не 3/1 и тем более не 5/1. Если принять за нормальную яркость рабочей поверхности 100 кд/кв. м, то согласно п.7.7. яркость рабочих поверхностей может быть до 500 кд/ кв. м, а поверхностей стен и оборудования до 1000 кд/кв.м. а по максимуму в два раза больше и это при ограничении 200 кд/кв. м согласно п.7.4. Из пункта 7.7. следует взаимосвязь между яркостью монитора - стола - поверхности стен, оборудования, мебели и других предметов в рабочем помещении, и даже если их величины нереальны, то все равно ясно, что их яркости не должны сильно отличаться. 7.14. Коэффициент пульсации не должен превышать 5%, что должно обеспечиваться применением газоразрядных ламп в светильниках общего и местного освещения с высокочастотными пускорегулирующими аппаратами (ВЧ ПРА) для любых типов светильников. SA. Это требует специальных измерений и проверки, какие именно светильники установлены. Кроме того люминесцентные светильники, как любые приборы с объемным разрядом подвержены внешним воздействиям магнитных и электрических полей, которые модулируют их разрядный ток и соответственно яркость света. Светильники с использованием ламп накаливания не имеют пульсаций в силу инерционности нагретых спиралей. Поэтому могу присоединиться к совету Константина Ферста: "2. Лампы дневного света лучше сразу все поразбивать (SA - это шутка, в лампе ртуть, не разбивать!), установив на потолке обычную лампу накаливания. Не стоит располагать единственный источник света в виде, скажем, настольной лампы за монитором. Если этого не избежать, то, по крайней мере, направьте свет лампы в потолок - это даст более мягкое освещение. Ни за какие коврижки не соглашайтесь работать с компьютером в полной темноте. В него моментально вселятся древние силы зла и сделают с вами то, что обычно делают с героями второго плана в фильмах ужасов. " SA. Можно сказать одно люминесцентные светильники, не зависимо от схемы включения или применяемых типов пускорегулирующих аппаратов, использовать не рекомендую. У них более жесткий свет, и иногда попадаются лампы с некачественным нанесением люминофора, поэтому под ними можно загорать, поскольку они служат источником ультрафиолета (УФ). Признак этого запах озона, но для этого уровень УФ уже многократно превышает допустимый. Замер уровня УФ излучения в таких помещениях обязателен, но нигде не проводится.

Упражнения для отдыха по Уильяму Г.Бейтсу "Улучшение зрения без очков по методу Бейтса" г. Москва 1990г. Глава 24. Отдых для глаз. Простейшим способом отдыха глаз является их закрытие на более или менее длительный период времени и мысленное представление чего-нибудь приятного. Этот метод служит средством первой помощи, и к нему надо прибегать в первую очередь. Лишь очень немногие люди не получают от него пользы. Еще большую степень отдыха можно достичь, если человек закроет глаза и прикроет их ладонями рук, чтобы полностью исключить свет. Закройте оба глаза и прикройте их ладонями рук, пальцы при этом скрещены на лбу. Простое исключение воздействия света часто оказывается достаточным, чтобы добиться значительной степени расслабления, хотя иногда напряжение может и возрасти. Как правило, успешный пальминг включает в себя знание других способов расслабления. Простое прикрытие ладонями закрытых глаз бесполезно, если в то же время не достигается состояния покоя психики. Когда Вам удастся идеально сделать пальминг, Вы увидите поле зрения таким черным, что вспомнить, представить или увидеть что-либо чернее невозможно. Когда Вы добьетесь этого, ваше зрение станет нормальным. Убедитесь сами в том, что повороты не только улучшают Ваше зрение, но и снижают или полностью снимают болезненные ощущения, чувство дискомфорта и утомления. Станьте, расставив ступни ног на расстоянии около фута (около 30 см) друг от друга, обратившись лицом к одной из стен комнаты. Отрывая немного левую пятку от пола, поворачивайте одновременно плечи, голову и вправо до тех пор, пока линия плеч не станет перпендикулярной стене, к которой были обращены лицом. Теперь, опуская левую пятку на пол и отрывая правую от пола, поворачивайте свое тело влево. Чередуйте попеременные взгляды то на правую, то на левую стены, обращая внимание на то, чтобы голова и глаза двигались вместе с плечами. Когда повороты делаются легко, непрерывно, без усилий и без обращения какого-либо внимания на движущие объекты, человек заметит вскоре, что напряжение мышц и нервов снижается. (Помните, однако, что чем короче со временем Вы сможете делать эти повороты, тем больше будет Ваш прогресс.) Неподвижные объекты движутся с различными скоростями. Те, что находятся почти прямо перед Вами, покажутся движущимися со скоростью экспресса и должны быть сильно смазаны. Очень важно не делать никаких попыток увидеть четко объекты, которые человеку в момент поворотов кажутся стремительно проносящимися мимо него. SA . Упражнения приведены в первоисточнике как лечебные, но они просты и могут быть использованы для отдыха глаз.

Это уже не Уильям Г.Бейтс! Упражнение для мышц хрусталика. Для этого упражнения надо использовать окно, из которого видно множество выделяющихся предметов на разных расстояниях. На стекле на уровне глаз наносите небольшую точку с четкими очертаниями. Встав перед ней, посмотрите в окно, на одной линии с точкой должно быть несколько контрастных предметов, на разных расстояниях (дальний более 500 м). Стоя на расстоянии 50 см перед вашей точкой фокусируйте свой взгляд сначала на эту точку, потом на предмет находящийся на расстоянии несколько метров, потом на расстоянии 10-15 м и так далее вплоть до самого дальнего предмета или линии горизонта. При фокусировании на предмет он будет четким все остальные нечеткие. Повторите упражнение несколько раз для каждого глаза по отдельности. Упражнения для мышц глаз. Движения глаз, выполняются при неподвижной голове находящейся в одном положении. Вертикальные. Движение глаз вверх (Вы хотите увидеть потолок над головой), вниз (пол под ногами), Горизонтальные. Без напряжения двигаете глазами вправо влево. Круговые. Сначала по часовой стрелке, потом против. Последние два упражнения уже не Уильям Г.Бейтс! и улучшают кровоснабжение глаз.

Проблема зрительного утомления и заболеваний, связанных с ним, у персонала, занятого работой на компьютере, официально подтверждена Всемирной организацией здравоохранения (Женева, 1989 год). В связи с этим в начале 90-х годов российской фирмой "Sensor" была разработана программа, снимающая зрительное утомление. В основу методики положено открытие английского нейрофизиолога Ф.Кэмпбелла. Ученый обнаружил повышение зрительных функций при показе определенных геометрических изображений. Существуют специализированные аппараты, использующие так называемый Кэмпбелл-эффект в лечебных целях в клинических условиях. Разработанное программное средство "Safe Eyes" включает показ определенных динамических графических изображений, построенных на основе Кэмпбелл-эффекта. Длительность процедуры 8-10 минут. Систематическое использование программного средства в перерывах и (или) по окончании работы позволяет повысить работоспособность персонала и проводить профилактику глазных заболеваний, возникающих при постоянной работе на компьютере. Программа бесплатная и работает на всех операционных системах начиная с Windows 95. Нужно признать, что программа "Safe Eyes" безусловно, заслуживает внимания. По нашим данным, это первая российская разработка подобного рода, рассчитанная на массового пользователя.

Внимание! Поскольку настройки, организация рабочего места требует понимания ситуации и достаточно сложных действий иногда и затратных - не позволяйте детям самостоятельно заниматься этим самим. Уделите внимание и некоторое время, тогда у ваших детей не будет проблем со зрением. А программа "Safe Eyes" и советы доктора Уильяма Г.Бейтса могут даже помочь поправить зрение детей испорченное в школе! Защитные экраны не помогают в защите зрения, они только ослабляют яркость мониторов, но одновременно они увеличивают яркость бликов. Яркость монитора Вы сможете снизить и сами. Яркость бликов от защитных экранов высока из-за их полированной поверхности. Экраны мониторов сейчас все матовые! Единственный эффект от применения экранов более быстрый выход из строя электроннолучевых трубок мониторов (примерно на треть). P.S. Устают глаза - это сигнал. Ваше здоровье в Ваших руках, надо постоянно наблюдать за Вашими ощущениями, реагировать на них и подстраивать условия вашего рабочего места, так чтобы оно было для Вас наиболее комфортным.

Отзыв через гостевую книгу. Литература: · СанПиН 2.2.2/2.4.1340-03 Гигиенические требования к персональным электронно-вычислительным машинам и организации работы. http://www.skonline.ru/doc/37965.html · Советы по организации рабочего места от Константина Ферста. http://www.vision-ua.com/patient/sovet/CVS/Anti-EyeStrain.php · Программа для тренировки глаз Safe Eyes http://proriv.com.ua/games/razv_safeyes.zip или http://www.visus-1.ru/relax/s_eyes.exe . · Упражнения для отдыха по Уильяму Г.Бейтсу "Улучшение зрения без очков по методу Бейтса» г. Москва 1990г. Назад>> в начало>> на главную>>

electrosad.narod.ru

НАЧИНАЕМ РАБОТУ:
НАСТРАИВАЕМ МОНИТОР И ADOBE PHOTOSHOP ЗА 5 ШАГОВ

Зачем мне это нужно?
Если вы когда-нибудь учились водить машину, то наверняка помните, с чего начинается такое обучение. Вы долго крутите зеркала, подгоняете кресло, чтобы ноги доставали до педалей, а руки до руля, то есть делаете то, что собственно вождением машины не является, но сильно облегчает поездку в дальнейшем. И это абсолютно правильно: к ответственным делам и подходить нужно ответственно.

Почему-то многие начинающие фотолюбители это правило забывают, и совершенно не задумываются над тем, хорошо ли они подготовились к такому ответственному занятию, как обработка фотоизображений. Поэтому не стоит удивляться, если, показывая фотографии друзьям, придется объяснять, что у ребенка на самом деле нет диатеза и лицо нормального цвета, а это очень красивый пейзаж, и снег вовсе не сине-зеленый, и экология там хорошая.

Немного теории
Сколько цветов способен различить человеческий глаз? А сколько их можно увидеть на экране вашего монитора? На исследование подобных вопросов было потрачено немало усилий, в результате которых появились описания различных цветовых моделей и соответствующих им диапазонов цветов, называемых цветовыми пространствами.

Таких цветовых моделей разработано несколько, например CMYK, используемая в полиграфии, RGB, являющаяся общепринятым стандартом при работе с изображениями для Web, или LAB – единственная модель, цветовое пространство которой полностью охватывает диапазон восприятия человека. Поэтому обладателям цифровых фотокамер, работающих в основном в более «узком» диапазоне RGB, придется смириться с тем, что всего богатства цветовых оттенков окружающего мира на полученных фотографиях им не увидеть.

Работа с оцифрованным изображением напоминает детскую игру в «испорченный телефон». Зеленый цвет глаз вашей подружки цифровой фотоаппарат или сканер запишет в своем понимании зеленого, а компьютер, «прочтя» записанные цифры, воспроизведет их согласно своему «видению», поэтому на мониторе глаза вполне могут стать и желтыми и синими. Способов починки «испорченного телефона» придумано немало: от простейших настроечных таблиц для мониторов до специальных приборов – калибраторов. Калибраторы могут наиболее точно настроить ваш монитор, однако цена этих приборов измеряется сотнями долларов, поэтому предлагаю оставить их в покое до тех пор, пока вы не станете продвинутым компьютерным дизайнером. Мы настроим монитор пусть и не настолько точно, зато абсолютно бесплатно, тем более что Adobe Photoshop предоставляет для этого специальную утилиту Adobe Gamma.

В общем случае процесс калибровки выглядит примерно так: с помощью специальной программы воспроизводимые монитором цвета, сравниваются с некими "эталонными" цветами, в результате чего получается так называемый «профиль» монитора: файл с расширением .icm , содержащий описание особенностей вашего монитора. Подобные описания называют ICC-профилями, по имени организации International Color Consortium, разработавшей этот стандарт. Профили часто поставляются производителями мониторов, однако их можно построить и самостоятельно. Кстати, ICC - профили создаются не только для мониторов, но и для принтеров, сканеров, и даже сочетаний принтер + конкретный тип фотобумаги (для особо озабоченных этой проблемой фотографов).

Чтобы механизм работы с профилями стал более понятным, читатели могут провести нехитрый эксперимент. Открыв в Photoshop фотографию, желательно как можно более разноцветную, попробуйте «примерить» к ней различные профили, выбрав пункт меню Image > Mode > Аssign Profile (Изображение > Режим > Назначить профиль) . Выбирая профили из длинного списка, можно узнать, как различные модели мониторов «видят» вашу фотографию. На приведенной иллюстрации все стулья на самом деле одного цвета, для правой части фотографии был специально выбран неподходящий профиль.

Использование подходящего ICC-профиля позволит монитору наиболее правильно отображать цвета ваших фотографий, с другой стороны, использование неправильного профиля может наоборот, сильно навредить вашей репутации фотографа. Поэтому если вас и ваших зрителей и так все устраивает, мучить калибровкой себя и монитор нет необходимости.

Приступаем к делу
Сразу уточним, что мы работаем на платформе PC под управлением ОС семейства Windows. Автор использовал Adobe Photoshop 7, но всё изложенное так же справедливо и к 6-й его версии, и к Photoshop CS.

Шаг 1. Если ваш монитор позволяет устанавливать цветовую температуру белой точки и гамму, установите их равными соответственно 6500К и 2.2. Эти значения являются стандартными для платформы PC.

Шаг 2. Попробуем настроить монитор при помощи утилиты Adobe Gamma, которая сама появляется на панели управления вашего компьютера при установке Adobe Photoshop. Идем в Control Panel (Панель управления) , ищем значок и запускаем программу.

После запуска в самом первом экране выбираем «Step by Step (Wizard)» , жмем кнопку «Next» («Далее») .

Рекомендую изменить название в окне ввода, чтобы потом легко найти созданный профиль в длиннейшем списке готовых профилей Photoshop. В качестве объекта для экспериментов предлагается sRGB, но вы можете выбрать любой другой начальный ICC-профиль, нажав кнопку «Load» . Если вы настраиваете монитор повторно, в качестве стартового можно выбрать профиль, созданный вами при предыдущей настройке.

Настройте яркость и контрастность монитора. Вы должны различать темно-серый квадрат внутри черного, а белая область должна быть очень яркой.

Тут нам с вами предлагается перерыть всю документацию к монитору, и вдоволь побродить по Интернет, пытаясь найти сведения о типе люминофора, используемого производителем вашего монитора. Если вам лень этим заниматься, положитесь на предлагаемый программой вариант.

Самый интересный экран: установка гаммы монитора. Установите галочку «View Single Gamma Only» , чтобы было не так страшно, а затем долго и старательно двигайте ползунок, добиваясь незаметности серого квадратика на полосатом фоне и одновременно наблюдая за превращениями экрана Windows.

Установите значение точки белого 6500К, которое вы уже указывали монитору на первом шаге. Если же ваш монитор не позволяет себе указывать, остается только нажать кнопку «Measure» («Измерить») , а владельцы «послушных» мониторов могут спокойно пропустить следующий абзац.

После нажатия кнопки «Измерить» вам придется ознакомиться с рекомендациями по самостоятельному измерению температуры точки белого, а именно: выключить свет, а затем долго и вдумчиво выбирать наиболее нейтрально-серый квадрат из предложенных трех вариантов. Игра продолжается до тех пор, пока самым нейтральным вам не покажется квадрат в центре.

Если на вашем экране появилось это окошко, предлагаю выбрать «Same As Hardware» , будем считать, что вы хотите работать именно с аппаратно установленной точкой белого.

Наконец-то мы добрались до финиша! У вас есть прекрасная возможность, переключая кнопочки «Before» и «After» , оценить результат своего труда и решить, помогли вы себе или только навредили такой калибровкой. Советую не спешить с принятием решения и попробовать в таком режиме просмотреть отснятые ранее фотографии, прежде чем нажимать кнопку «Finish»(«Готово») .

После нажатия этой кнопки вам будет предложено сохранить созданный профиль. Настоятельно рекомендую изменить опрометчиво предлагаемое компанией Adobe имя файла по умолчанию, совпадающее с одним из стандартных ICC-профилей.

Описанный способ настройки применялся мной как на ЭЛТ-мониторе Mitsubishi Diamond, так и на стареньком ЖКИ – LG Flatron. И хотя результат, полученный на ЖКИ, нельзя было назвать полностью удачным, все же состояние «After» было значительно лучше состояния «Before».

Теперь вы можете со спокойной душой начинать работу, не читая того, что написано дальше. Но если вы всё же решите сделать оставшиеся 3 шага, уверена, что общение с Photoshop станет для вас намного удобнее.

Шаг 3. Откройте Adobe Photoshop и выберите пункты меню Edit > Color Settings (Редактирование > Цветовые установки) . Я советую вам выбрать те же настройки, что на иллюстрации.

Working Spaces: RGB (Указание рабочего пространства RGB) . Если у вас цифровой фотоаппарат, желательно, чтобы настройки вашей фотокамеры и Photoshop совпадали. Как правило, цифровые фотокамеры работают в пространстве sRGB, некоторые модели, например Nikon D70, поддерживают наряду с sRGB более широкий диапазон AdobeRGB. Если вы только начинаете фотографировать и мучать фотошопом полученные изображения, а также готовите фотографии для Web-публикации, вам вполне хватит диапазона sRGB, более продвинутым любителям лучше выбрать AdobeRGB.

Color Management Policies (Политика управления цветом) . Вы указываете, как поступать в тех случаях, когда ICC-профиль фотографии не совпадает с выбранным рабочим пространством Photoshop. По умолчанию считается, что фотошоп разберется с таким несоответствием без нас, однако будет лучше, если он известит нас о таких несовпадениях, по умолчанию предлагая оставить собственный ICC-профиль фотографии.

Шаг 4. Выясним, насколько оптимально Photoshop использует оперативную память компьютера. Выберите пункты меню Edit > Preferences > Memory & Image Cache (Редактирование > Предпочтения > Память и кэш изображения) .

Для нормальной работы Photoshop требуется не менее 48 Мб оперативной памяти, а на основании собственного опыта могу сказать, что при обработке пяти-мегабайтного файла программа впадает в задумчивость уже на пороге 96 Мб. Так что если вы не любитель медитировать перед экраном, ожидая пока выполнится ваше несложное задание, увеличьте процент памяти, отводимый Photoshop.

Вы всегда сможете узнать, хватает ли программе памяти, выбрав команду Efficiency (Эффективность) из раскрывающегося меню в нижней части окна Photoshop. Значение меньшее 100% указывает на то, что отведенной памяти не хватает и программе приходится активно использовать жесткий диск.

Шаг 5. Напоследок займемся внешним видом рабочего экрана Photoshop. Как уже говорилось, этот редактор обладает огромным количеством возможностей и при запуске эти возможности гордо показывает восхищенным зрителям. Экран при этом буквально усеян панелями (в документации к Photoshop их еще называют палитрами) с закладками и кнопочками, но что нужно иметь под рукой с самого начала, а что может и подождать? Отображение большинства палитр на экране включается/выключается отметками в меню Window(Окно) . На иллюстрации отмечены палитры, которые понадобятся сразу и навсегда.

Tools (Инструменты) – абсолютно незаменимая панель, содержащая все инструменты Photoshop.
Options (Настройки) – содержит дополнительные параметры для выбранного инструмента.
Navigator (Навигатор) - удобный инструмент масштабирования изображения, быстрого просмотра различных его участков.
Палитра History (История) позволяет быстро вернуться к предыдущему состоянию изображения, сравнить варианты до и после обработки и т.д.
Палитра Layers (Слои) предоставляет огромные возможности для редактирования изображений.
File Browser (Обозреватель файлов) . Если у вас Photoshop версии 7 и выше, попробуйте использовать удобный встроенный браузер для быстрого просмотра каталогов с вашими фотографиями.

Если разрешение экрана вашего монитора 1024*768 и выше, можно часть палитр перетащить мышкой в верхний правый угол экрана, чтобы были под рукой, но не мешались на экране и не загораживали ваши фотографии.

Вот, собственно и всё, что нужно начинающему фотолюбителю, чтобы начать работать с Adobe Photoshop. Удачи!

© 2005 Маша Рыжикова [email protected]

Что ещё можно сделать:
Обсудить статью на Форуме >>>
photo-element.ru

Следующие статьи

• Офтальмологические осложнения при ринологических и стоматологических вмешательствах. Офтальмоскопия без искусственного расширения зрачка. Оценка тренированности собственных глаз.

Наследственная оптическая нейропатия LHON Лебера, или атрофия зрительного нерва Лебера, является наследственной (передаётся от матери к потомству) митохондриальной дегенерацией ганглионарных клеток (РСК) сетчатки и их аксонов, что приводит к острой или почти острой потере центрального зрения; это влияет преимущественно на молодых мужчин.

Тем не менее, LHON передается только по материнской линии, прежде всего, из-за мутаций (не ядерных) в митохондриальном геноме, и только яйцеклетка способствует митохондрии в зародыше. LHON, как правило, связана с одной из трех патогенных митохондриальных ДНК (мтДНК) точечных мутаций. Эти мутации действуют на нуклеотиды и репозиционируют 11778 G в А, 3460 G в А и 14484 T в C , соответственно, в ND4, ND1 и Nd6 субъединицах генов в комплексе I окислительного фосфорилирования цепочек в митохондриях. Мужчины не могут передать болезнь своему потомству.

Нарушения при атрофии зрительных нервов Лебера ограничиваются преимущественно ганглиозными клетками сетчатки с сохраненным пигментным эпителием и слоя фоторецепторов. При заболевании обнаруживают аксональную дегенерацию, демиелинизацию и атрофию зрительного пути: от зрительного нерва до латеральных коленчатых тел. Показано, что при болезни происходит ухудшение транспорта глутамата с нарушением работы митохондрий, что приводит к гибели и апоптозу ганглиозных клеток сетчатки. Однако, избирательное повреждение отдельных волокон сетчатки пока до конца не изучено.

Заболевание характеризуется острой или подострой безболезненной потерей зрения, вызванное билатеральной атрофией зрительного нерва. Как правило, вначале заболевания снижается острота зрения на один глаз, затем через небольшой промежуток времени (в среднем 6-8 недель) присоединяются изменения второго зрительного нерва. Боли при движении глазных яблок не характерны для данного синдрома и чаще встречаются при остром неврите зрительного нерва.

У большинства больных клинические проявления ограничиваются патологией зрительного нерва. Но в некоторых родословных атрофия зрительных нервов сочетается с симптомами, присущими митохондриальным болезням (нарушение сердечной проводимости, экстрапирамидные нарушения, судороги, сахарный диабет). Те или иные неврологические симптомы отмечены у 45-60% лиц с LHON . Одним из относительно часто встречающихся симптомов является тремор, он встречается у 20% больных.

Заболевание манифестирует, как правило, в возрасте 15-35 лет (однако возраст начала заболевания может варьировать от 1 до 70 лет). Характеризуется острым или подострым двусторонним медленным снижением остроты центрального зрения, при этом не сопровождается болью в глазных яблоках.

Глаза могут поражаться как одновременно, так и последовательно, с интервалом в несколько месяцев. Как правило, снижение зрения остается выраженным и постоянным, но описаны случаи, когда спустя несколько лет происходит спонтанное улучшение зрения, иногда значительное. На ранних стадиях заболевания часто отмечается поражение цветового зрения. Иногда выявляются неврологические симптомы: тремор, атаксии, дистония, судороги, в некоторых случаях симптоматика схожа с рассеянным склерозом.

Заболевание характеризуется неполной пенетрантностью (до 50% у мужчин и 10% у женщин) и большей частотой среди мужчин (мужчины болеют в 3-5 раз чаще женщин), Провоцирующим фактором начала и развития заболевания являются факторы риска - стрессы, курение, употребление алкоголя, действие токсинов, лекарств и инфекций. Показано, что степень тяжести заболевания и возможность восстановления зрения коррелируют с выявленными мутациями. Так, считается, что мутация m.11778G>A вызывает наиболее тяжелые формы, m.3460G>A - более легкие, а m.14484T>C дает наиболее благоприятный прогноз.

Диагноз НАЗНЛ устанавливается после подробного обследования, в которое входит исследование глазного дна, исследование полей зрения для выявления центральной скотомы, регистрация зрительных вызванных потенциалов для подтверждения вовлечения в процесс зрительного нерва, электроретинография для исключения заболеваний сетчатки, оптическая когерентная томография для выявления характерных структурных изменений слоя нервных волокон сетчатки, нейровизуализация для исключения других заболеваний и ДНКдиагностика для верификации диагноза.

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими заболеваниями, поражающими зрительный нерв. Условно все эти заболевания могут быть разделены в соответствии с паттерном зрительных нарушений. Выделяют паттерн ретробульбарного неврита (РБН), ишемической невропатии, инфильтративного поражения, компрессионного воздействия, токсической невропатии и наследственной дегенерации.

В литературе описаны отдельные наблюдения, указывающие на эффективность терапии НАЗНЛ идебеноном, синтетическим предшественником коэнзима Q10, в качестве монотерапии и в сочетании с витаминами.

НАЗНЛ является одной из основных причин медленно прогрессирующей двусторонней безболевой атрофии зрительных нервов. При развитии подобного паттерна зрительных нарушений должен быть собран подробный семейный анамнез и проведена ДНК-диагностика для исключения НАЗНЛ. Постановка верного диагноза позволит избежать необоснованных назначений, провести патогенетическое лечение и медико-генетическое консультирование.

Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку - так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.

Синдром Лебера (синдром LHON - Leber"s Hereditary Optic Neuropathy), или наследственная атрофия зрительных нервов, описана Т. Leber в 1871 г.

Причины и патогенез синдрома Лебера. В основе заболевания лежит точковая мутация мтДНК. Её чаще всего находят в положении 11 778 мтДНК комплекса 1 дыхательной цепи. Она относится к классу мисценс-мутаций, когда происходит замена гистидина на аргинин в структуре дегидрогеназного комплекса 1 дыхательной цепи. Описано также несколько других точковых мутаций мтДНК в разных позициях (3460 с заменой треонина на аланин в субъединице комплекса I и в позиции 14 484 с заменой метионина на валин в субъединице 6 комплекса 1 дыхательной цепи). Выделяют и другие, дополнительные мутации.

Симптомы синдрома Лебера. Манифестация заболевания происходит в возрасте от 6 до 62 лет с максимумом в 11-30 лет. Развитие носит острый или подострый характер.

Заболевание начинается с острого снижения зрения на одном глазу, а через 7-8 нед - и на другом. Этот процесс носит прогрессирующий характер, однако полная слепота развивается редко. После периода резкого снижения остроты зрения могут наступить ремиссия и даже улучшение. Страдают в основном центральные поля зрения, нередко со скотомой в центральной части и сохранностью периферических отделов. У части больных одновременно могут отмечаться боли в глазных яблоках при их движении.

Снижение зрения часто сочетается с неврологической симптоматикой: периферической нейропатией, тремором, атаксией, спастическими парезами, умственной отсталостью. При нейропатии нарушается тактильная, вибрационная чувствительность в дистальных отделах конечностей, наблюдается снижение рефлексов (пяточных, ахилловых). Часто у больных обнаруживают костно-суставные нарушения (кифоз, кифосколиоз, арахнодактилию, спондилоэпифизарную дисплазию). Сколиоз наблюдают чаще при мутации 3460. Иногда обнаруживают изменения ЭКГ (удлинение интервала Q-Т, глубокий зубец Q, высокий зубец R).

На глазном дне наблюдают расширение и телеангиэктазию сосудов сетчатки, отёк нейронального слоя сетчатки и диска зрительного нерва, микроангиопатию. При морфологическом исследовании глаз определяют дегенерацию аксонов ганглиозных клеток сетчатки, снижение плотности миелиновых оболочек, разрастание глии.

При исследовании биоптатов мышечных волокон обнаруживают снижение активности комплекса 1 дыхательной цепи.

Диагноз подтверждают при обнаружении основных мутаций мтДНК.

Генетическое консультирование затруднено из-за материнского типа наследования. Отдельные эмпирические данные свидетельствуют о высоком риске для двоюродных братьев (40%) и племянников мужского пола (42%).

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися снижением остроты зрения (ретробульбарным невритом, оптико-хиазмальным арахноэнцефалитом, краниофарингиомой, лейкодистрофиями).