Полиморфная желудочковая тахикардия типа TORSADE DE POINTES.
Полиморфная желудочковая тахикардия типа torsade de pointes (TdP) имеет и другие названия: «пируэт», «двунаправленная-веретенообразная» желудочковая тахикардия, «сердечный балет», «преходящая фибрилляция желудочков».Причины возникновения
Тахикардия типа torsade de pointes является главным, специфичным и очень опасным клиническим проявлением синдромов удлиненного интервала QT . Известны врожденные, генетически обусловленные варианты удлинения интервала QT . Подробно они отдельно будут представлены ниже. Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть обусловлены целым рядом факторов , приводящих к замедлению процессов реполяризации миокарда желудочков. Поскольку интервал QT является частотно-зависимым показателем, тяжелая брадикардия , связанная с дисфункцией синусового узла , либо с предсердно-желудочковой блокадой , может приводить к патологическому удлинению интервала QT с развитием torsade de pointes (рис. 1). Удлинение интервала QT может быть электрокардиографическим проявлением нарушений электролитного обмена (гипокалиемия , гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или патологии надпочечников (синдром Конна). Тяжелые нарушения белкового питания (длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия , длительное парентеральное питание и др.), интоксикация фосфорорганическими соединениями, гипотиреоз - известные причины удлинения интервала QT c развитием torsade de pointes. Наконец, приобретенный синдром удлиненного интервала QT является одним из возможных нежелательных эффектов использования антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов , эритромицина и многих других лекарственных средств, применяющихся для лечения сердечно-сосудистых и иных заболеваний. Перечень препаратов, удлиняющих интерваал QT представлен в соответствующей статье.Рис. 1. Рецидивирующие эпизоды желудочковой тахикардии типа torsade de pointes на фоне предсердно-желудочковой блокады III степени. Синусовая тахикардия предсердий (зубцы Р с частотой 95–105 в мин.) диссоциирует с ритмом желудочков с частотой 28–35 в мин. Значения интервала Q-T составляют 550–620 мс.
Патофизиология
Инициирующим механизмом развития желудочковой тахикардии типа torsade de pointes является триггерная активность, обусловленная ранними постдеполяризациями, а неоднородность замедления процессов реполяризации при синдроме удлиненного интервала QT (дисперсия рефрактерности) служит одним из важных условий включения феномена re-entry, как возможного механизма поддержания тахикардии.Диагностика. Клинические проявления
Характерная электрокардиографическая картина torsade de pointes выглядит, как постепенное изменение электрической оси сердца («вращение оси», «пируэт»), проявляющееся сменой преобладающих положительных отклонений на преобладающие отрицательные, и наоборот, с изменением их амплитуды и интервалов между уширенными и резко деформированными желудочковыми комплексами (см. рис. 1), что при затяжных эпизодах в некоторых случаях напоминает форму веретена. Частота ритма желудочков при этом составляет от 200 до 250 и даже больше в 1 мин. Пароксизмы torsade de pointes, как правило, протекают с резким снижением артериального давления , коллапсами, обмороками, остановкой кровообращения . Большинство эпизодов этой тахикардии спонтанно купируются через 6–100 комплексов, но всегда существует риск трансформации в фибрилляцию желудочков , что относит эту форму тахикардии к прогностически крайне неблагоприятным.Объем обследования
Обследование больных с TdP должно быть направлено на выявление представленных выше причин патологического удлинения интервала QT
Представляемая форма учащенного сердцебиения нередко встречается в детском возрасте. Ее развитие в некоторых случаях может угрожать здоровью, поэтому важно проводить своевременное лечение полиморфной тахикардии. Зачастую используются медикаментозная терапия, хотя иногда рассматривается вариант радикального воздействия.
Полиморфная тахикардия относится к злокачественно протекающим нарушениям ритма сердца, развитие которой нередко зависит от физической активности. Также способствовать приступу может введение изопротеренола. На стандартной ЭКГ проявляется в виде желудочковой тахикардии двух и более морфологий.
Опасность полиморфной тахикардии заключается в высоком риске остановки сердца. Также на фоне приступа сердцебиения нередко возникают синкопальные состояния.
Возникновение полиморфной тахикардии может быть связано с наследственностью, особенно, если рассматривается вариант катехолемической желудочковой тахикардии. Важно понимать, что если не будет начато своевременное лечение, тогда до 30 лет риск смертности повышается до 50%.
Видео Современные подходы к медикаментозной терапии желудочковых аритмий
Медикаментозное лечение полиморфной тахикардии
В первую очередь больным назначаются бета-блокаторы, которые снижают частоту сердечных сокращений за счет воздействия на бета-рецепторы, находящихся в сердечной мышце.
Часто используемые препараты при полиморфной тахикардии из группы бета-адреноблокаторов являются следующие:
- Пропранолол.
- Бисопролол, он же конкор.
- Атенолол.
- Надолол - считается самым эффективным.
Для каждого больного в индивидуальном порядке подбираются дозы, которые, как правило, в несколько раз выше прописываемых больным с синдромом удлиненного интервала QT. Для качественного подбора доз используется ЭКГ и холтеровский мониторинг, которые помогают учитывать процесс насыщения организма препаратом.
Эффективная антиаритмическая терапия зачастую основывается на нескольких препаратах, поэтому называется комбинированной. В тяжелых случаях могут быть назначены сразу несколько антиаритмических препаратов, например надолол и мексилетин. Подобное сочетание помогает предотвратить суправентрикулярные тахикардии, образуемые за счет триггерной активности. Также к адреноблокаторам нередко добавляется средство из другой фармакологической группы, для улучшения общего состояния больного и обмена веществ в организме.
Дополнительное средство к бета-адреноблокаторам:
- Молодым людям может назначаться верапамил, пропафенон, этацизин, мексилетин, лаппаконитина гидробромид. Чаще всего применяется амиодарон.
- Детям комплексная терапия дополняется карбамазепином.
- Метаболические средства, подбираемые с групп антиоксидантов и антигипоксантов.
- Ингибиторы АПФ, назначаемые при наличии хронической сердечной недостаточности с целью улучшения гемодинамики.
Для каждого препарата определяется максимум терапевтической эффективности. Во время расчета этого показателя используются данные по наибольшей выраженности полиморфной тахикардии на протяжении суток. Как раз для этого используется холтеровский мониторинг. Если же есть намерение применять амиодарон или другой препарат длительного действия, тогда подобный расчет проводить не обязательно.
Интервенционное лечение полиморфной тахикардии
Существуют определенные показания к этой разновидности терапии, которые относительно часто возникают при развитии полиморфной тахикардии:
- На фоне медикаментозного лечения возникают синкопальные состояния.
- Определяется критическая синусовая брадикардия, которая не позволяет проводить антиаритмическую терапию.
- Сохраняется вероятность возникновения внезапной смерти, для чего изучается концентрация индивидуальных факторов риска.
Для решения вопроса с приступами полиморфной тахикардии рассматриваются следующие варианты хирургического лечения:
- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора - выполняется в случае синкопальных приступов у детей, которым не помогает антиаритмическое лечение полиморфной тахикардии желудочковой локализации. В представленном устройстве режим антитахикардитической стимуляции, который помогает справляться с триггерной активностью, вызывающей желудочковую тахикардию.
- Радиочастотная катетерная абляция - этот вариант рассматривается в том случае, когда полиморфная тахикардия характеризуется тяжелым рецидивирующим течением.
В некоторых случаях имплантация кардиостимулятора противопоказана, поскольку прибор может необоснованно срабатывать. Подобное относится к тем больным, у которых наблюдаются частые приступы полиморфной тахикардии, либо очень часто развиваются суправентрикулярные аритмии, сопровождающиеся ЧСС 200 уд/мин и более. Если ситуация крайне тяжелая, тогда может выполняться левосторонняя симпатэктомия, которая на сегодня зарекомендовала себя как довольно эффективный метод.
Комментарий. Согласно консенсусу по первичным электрическим заболеваниям сердца КПЖТ диагностируют при следующих обстоятельствах :1. Стресс-индуцированная двунаправленная ЖТ или полиморфная желудочковая экстрасистолия и полиморфная ЖТ при структурно нормальном сердце и отсутствие патологических паттерном на ЭКГ у больного в возрасте до 40 лет;
2. При выявлении патогномоничной мутации;
3. При отягощенном по КПЖТ семейном анамнезе, когда стресс-тест индуцирует полиморфную/двунаправленную ЖТ;
Клиническая картина КПЖТ характеризуется рецидивирующими стресс-индуцированными синкопальными состояниями, а также полиморфизмом нарушений ритма.
Синкопальные состояния манифестируют в возрасте старше трех лет; наиболее часто первые синкопе развивается в возрасте 7 до 10 лет. Провоцируют синкопе физическая или эмоциональная нагрузка. Иногда больной ощущает учащенное сердцебиение перед приступом потери сознания. В ряде случаев первым проявлением заболевания может стать ВСС .
У 30% больных семейный анамнез отягощен ВСС в молодом возрасте .
При сборе анамнеза наибольшее внимание необходимо уделять подробной характеристике синкопальных состояний: возраст манифестации синкопе, провоцирующие синкопе фактор (нагрузка, эмоциональный стресс, пробуждение, вода, внезапный звук), особенности начала и окончания приступа, самочувствие после восстановления сознания. Обязательной частью обследования является сброс семейного анамнеза (наличие у родственников 1 и 2 степени родства приступов потери сознания и/или случаев внезапной смерти в возрасте до 40 лет), а также поиск пораженных члены семьи.
2,2 Физикальное обследование.
При проведении стандартного клинического осмотра особенностей, характерных для КПЖТ выявить не удается.2,3 Лабораторная диагностика.
Рекомендуется биохимический анализ крови с оценкой электролитного состава, оценка активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления, включая исследование титра антител к структурам сердца.(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – B).
Рекомендуется оценка гормонального профиля щитовидной железы для исключения вторичных состояний, приводящих к желудочковым тахиаритмиям. (Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – А).
Рекомендуется молекулярно-генетический анализ для верификации диагноза, определения прогноза заболевания.
Комментарии. Выполняется всем пациентам при первичном обследовании. Повторяется при повторных визитах по показаниям.
Биохимическое исследование крови с оценкой электролитного состава, оценка активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления, включая исследование титра антител к структурам сердца, а также гормонального профиля щитовидной железы проводятся с целью исключения вторичных состояний, приводящих к желудочковым тахиаритмиям. Динамический контроль факторов риска также включает определение уровня электролитов крови и гормонального профиля щитовидной железы.
При проведении генетического исследования возможно применение диагностических панелей, которые включают все гены, описанные для данного заболевания. Молекулярно-генетическое обследование пробанда заключается в поиске мутация во всех известных генах, учитывая возможность наличия более одной мутации. Мутации в известных генах выявляют у 50-70% генотипированных больных. Далее осуществляется поиск патогномоничной мутации у членов семьи, в том числе бессимптомных.
2,4 Инструментальная диагностика.
Рекомендовано проведение электрокардиографии .(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B).
Комментарии. Поверхностная ЭКГ в 12 отведениях проводится всем больным в клиноположении, ортоположении и после 10 приседаний со скоростью 50 мм/с. Оцениваются общепринятые параметры и интервалы. Для коррекции интервал QT по отношению к ЧСС применяется формула Базетта (QT,c/?RR,с). При КПЖТ на стандартной ЭКГ могут быть зарегистрирован синусовая брадикардия; короткий интервал PQ; одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы; в некоторых случаях незначительное удлинение интервала QT.
Рекомендовано проведение теста с физической нагрузкой .
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А).
Комментарии. Тест с физической нагрузкой проводится всем больным с целью диагностики КПЖТ, а также для определения эффективности антиаритмической терапии. В ходе теста с физической нагрузкой при ЧСС свыше 110 уд/мин регистрируются аллоритмированные полиморфные желудочковые экстрасистолы одиночные и парные, которые при увеличении нагрузки трансформируются в двунаправленную желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков.
Продолжительность интервалов QT и QTc оценивается в исходе, на максимуме нагрузки и на восстановлении.
Рекомендовано проведение суточного мониторирования ЭКГ (ХМ ЭКГ) . (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B).
Общие принципы терапии совпадают с принципами терапии мономорфной ЖТ. У большинства пациентов развивается нестабильность гемодинамики, поэтому им показано проведение наружной дефибрилляции. Полиморфная ЖТ (типа пируэт) возникает в следующих случаях, требующих проведения специфической терапии:
- ишемической полиморфной ЖТ при ОИМ;
- неишемической ЖТ при удлинении интервала QТ.
- полиморфной ЖТ, сопровождающей синдром Бругада.
Симптомы и признаки полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт
Обычно коллапс/остановка сердца при длительном течении.
При кратковременных симптомах возможна стабильная гемодинамика.
Ишемическая полиморфная желудочковая тахикардия
- Возникает при остром инфаркте миокарда или хронической ишемии миокарда.
- Мономорфная ЖТ при инфаркте миокарда может переходить в полиморфную ЖТ.
- Первоначальное лечение состоит в проведении полной реваскуляризации. Затем следует выполнить холтеровское мониторирование, нагрузочные пробы с регистрацией ЭКГ и электрофизиологическое исследование с целью выявления порога аритмии.
- У части пациентов, особенно при нарушении функции левого желудочка, а также при трансформации мономорфной ЖТ в полиморфную может потребоваться имплантация дефибриллятора.
Неишемическая полиморфная желудочковая тахикардия с удлиненным интервалом ОТ
Нерегулярная полиморфная ЖТ (обычно купирующаяся самостоятельно), «обвивающая» на ЭКГ изолинию. Она возникает при удлинении интервала ОТ (QT >500 мс), однако длина ОТ не предсказывает риск возникновения серьезных аритмий. Может проявляться рецидивирующими обмороками или головокружением. Очень часто данное состояние у пациентов ошибочно описывают как судороги.
Синдром Бругада
- Обычно встречается в Японии, на Юго-Востоке Азии. Чаще страдают мужчины.
- Отмечаются мутации в натриевых каналах кардиомиоцитов.
- Требуется консультация электрофизиолога и проведение электро-физиологического исследования с целью определения показаний к имплантации дефибриллятора.
- Диагноз устанавливают на основании серии ЭКГ после назначения флекаинида < 2 мг/кг внутривенно или прокаинамида 10 мг/кг внутривенно. Проба положительна если после назначения препарата сегмент ST поднимается на 1 мм. При положительной пробе необходимо произвести электрофизиологическое исследование и в дальнейшее специальное обследование.
- Электролитные нарушения.
- Выраженная брадикардия.
- Заболевания сердца (ИБС, миокардит).
- Внутричерепное кровоизлияние (особенно субарахноидальное).
Причины удлинения интервала ОТ
- Врожденные (синдром удлиненного QT).
- Лекарства.
- Электролитный дисбаланс (низкий К + , Mg 2+).
- Брадикардия/эпизодическая асистолия.
- Ишемия миокарда.
- Иные (значительное нарушение метаболизма, субарахноидальное кровоизлияние).
Лекарственные средства:
- Антиаритмические: Хинидин, прокаинамид, дизопирамид, амиодарон, соталол.
- Антипсихотические: Пимозид, тиоридазин.
- Антигистаминные: Терфенадин, астемизол, особенно при его взаимодействии с другими принимаемыми препаратами, например кетоконазопом, эритромицином.
- Противомалярийные: Особенно гапофантрин.
- Отравление фосфорорганическими веществами.
ЭКГ-диагностика
Регулярное изменение морфологии QRS и оси (вариации вокруг изоэлектрической базовой линии).
Врожденный синдром удлиненного QT
- Синдром Джервел, Ланге-Нильсена (аортальная недостаточность и глухота).
- Синдром Романо-Уорда (аортальная недостаточность, нормальный слух).
Обратите внимание! Хотя амиодарон и соталол удлиняют интервал ОТ, полиморфную ЖТ при назначении данных препаратов наблюдают редко.
Лечение полиморфной желудочковой тахикардии
Врожденный синдром удлиненного ОТ
- В данном случае полиморфная ЖТ имеет адренергическое происхождение, поэтому требует назначения длительно действующих β-адреноблокаторов (например, пропранолола).
- Дополнительно может потребоваться имплантация водителя ритма и ганглиэктомия звездчатого ганглия слева.
- Необходимо обсудить возможность имплантации дефибриллятора. Принятие решения может быть трудным в связи с молодым возрастом пациента.
Приобретенный синдром удлиненного интервала ОТ
- Приоритетное значение имеет коррекция удлиненного интервала ОТ.
- Необходимо определить и прекратить воздействие причинных факторов.
- Полиморфная ЖТ при приобретенном удлинении интервала QT обычно возникает вторично во время удлинения пауз между сокращениями, которых следует избегать.
- Всем пациентам следует назначать сульфат магния (8 ммоль в виде болюса за 2-5 мин с последующим введением 60 ммоль в течение суточной инфузии).
- Временное навязывание ритма (как желудочкового, так и предсердного) прерывает аритмию. Длительная стимуляция предотвращает рецидив полиморфной ЖТ.
- На время подготовки к проведению кардиостимуляции может быть назначен изопреналин. Он усиливает предсердный ритм и подавляет желудочковый. Целевая частота 110-120 в минуту.
Неотложные мероприятия при полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт
При устойчивой аритмии обычно развивается гемодинамический коллапс или существует угроза его неизбежного развития. Требуется срочная кардиоверсия. При отсутствии пульса - алгоритм по СЛР.
Если пациент в сознании и стабилен или полиморфная ЖТ рецидивирует и неустойчивая, требуется срочное лечение, так как возможно быстрое ухудшение состояния пациента.
- Коррекция электролитного баланса (особенно К + , Mg 2+), цель > 4,5 ммоль/л.
- Одновременно лечение возможных причин аритмии, например ИМ.
- Если при синусовом ритме корригированный интервал QT удлинен (> 0,45 с), лечение нацелить на увеличение ЧСС и укорочение QT:
- отменить любой провоцирующий препарат;
- полезен внутривенный сульфат магния, если нет гипомагнезиемии, - дать 1-2 г (4-8 ммоль) за 5-10 мин в 100 мл 5%-й глюкозы, затем инфузией 0,5-1 г/ч;
- рассмотреть возможность введения атропина/изопреналина как временную меру;
- временная стимуляция с частотой 90 уд./мин.
- Амиодарон может ухудшить состояние за счет удлинения QT.
- Если при синусовом ритме интервал QT нормальный, брадикардии нет (в данном случае обычно в связи с ишемией миокарда или очевидной системной причиной):
- рассмотреть возможность применения атропина/изопреналина как временную меру;
- при необходимости назначить лидокаин.
Дальнейшие мероприятия при полиморфной ЖТ
- Поддерживать калий на уровне > 4,5 ммоль/л.
- Избегать препаратов, удлиняющих QT.
- Срочный осмотр кардиологом.
Полиморфная желудочковая тахикардия характеризуется повторными пароксизмами неустойчивой тахикардии, однако в случаях перехода в устойчивую форму она может привести к смерти больного. Часто достаточно отмены лекарственного средства, вызвавшего аритмию, и коррекции электролитных нарушений. Если тахикардия становится устойчивой и непрекращающейся или вызывает нарушения гемодинамики, требуются более активные мероприятия. Восстановление синусового ритма и подавление желудочковой тахикардии может быть достигнуто с помощью в/в введения магния сульфата в дозе 2 г (например 10 мл 20% раствора) в течение 1 мин. При необходимости сульфат магния вводят повторно через 5 мин в той же дозе, а затем начинают его инфузию со скоростью 3-20 мг/мин. Сульфат магния эффективен даже при нормальном уровне магния в крови. Необходимо наблюдать за уровнем магния и признаками интоксикации.
Брадизависимая полиморфная желудочковая тахикардия обычно вызвана препаратами, удлиняющими интервал QT, или электролитными нарушениями. В подобных случаях для предупреждения повторных пароксизмов можно использовать временную ЭКС или изопротеренол, чтобы увеличить ЧСС до 90-120 мин, однако при тяжелой ИБС эти методы требует особой осторожности.
Иногда пароксизм удается устранить введением лидокаина, фенитоина или бретилия. Бета-блокаторы эффективны при врожденных синдромах удлинения QT, но при полиморфной желудочковой тахикардии, спровоцированной медикаментами, их применение опасно. Противопоказаны препараты класса 1а.
Если не удается предупредить пароксизмы медикаментозными средствами, следует имплантировать дефибриллятор.