Пластика половых органов при врожденной гиперплазии надпочечников. Способ реконструкции влагалища у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников при расположении проксимальной границы урогенитального синуса на уровне или выше наружного сфинктера ур

МОЧЕПОЛОВОЙ СИНУС МОЧЕПОЛОВОЙ СИНУС

(sinus urogenitalis), полость, в к-рую впадают выводные протоки половой и выделит, систем у мн. позвоночных. М. с. открывается в клоаку (акуловые и цельноголовые рыбы, черепахи, клоачные млекопитающие), а при её отсутствии - наружу (круглоротые, многопёрообразные, ганоидные, нек-рые самцы костистых рыб, живородящие млекопитающие). У самок плацентарных млекопитающих (грызуны, копытные, приматы) М. с. образует преддверие влагалища, отделённое от влагалища девств, плевой. У самцов живородящих млекопитающих из М. с. развивается верх, отдел мочеиспускат. канала.

.(Источник: «Биологический энциклопедический словарь.» Гл. ред. М. С. Гиляров; Редкол.: А. А. Бабаев, Г. Г. Винберг, Г. А. Заварзин и др. - 2-е изд., исправл. - М.: Сов. Энциклопедия, 1986.)

Смотреть что такое "МОЧЕПОЛОВОЙ СИНУС" в других словарях:

- (sinus urogenitalis) см. Мочеполовая пазуха … Большой медицинский словарь

Резервуар, в который впадают выводные протоки половой и выделительной систем у многих позвоночных животных. М. с. открывается в клоаку (См. Клоака) (у акуловых и цельноголовых рыб, черепах, клоачных млекопитающих), а с её редукцией наружу …

См. Мочеполовая система …

См. Мочеполовая система … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

Эмбриональная структура передний отдел клоаки, из которого в дальнейшем развивается тело и верхушка мочевого пузыря и мочеиспускательный канал. Часть этой структуры может также входить в состав влагалища. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины

СИНУС МОЧЕПОЛОВОЙ - (urinogenital sinus) эмбриональная структура передний отдел клоаки, из которого в дальнейшем развивается тело и верхушка мочевого пузыря и мочеиспускательный канал. Часть этой структуры может также входить в состав влагалища … Толковый словарь по медицине

МОЧЕПОЛОВЫЕ ОРГАНЫ - МОЧЕПОЛОВЫЕ ОРГАНЫ, Выделительные органы, довольно тесно связанные у большинства позвоночных вместе с половыми орган ми в одну мочеполовую, или урогенитальную систему. У беспозвоночн. животных такой связи обычно не имеется у них мочевые органы… … Большая медицинская энциклопедия

Запрос «Минога» перенаправляется сюда; см. также другие значения. ? Миноги … Википедия

Органы полового размножения (См. Половое размножение). Половые органы животных. К П. о. относятся половые железы Гонады (семенники и яичники), половые протоки (семяпроводы и яйцеводы), т. н. дополнительные образования и… … Большая советская энциклопедия

- (или воспроизвождения органы) органы, имеющие непосредственное отношение к размножению. С этой точки зрения и столон, служащий для бесполого Р. (см.), тоже является органом Р. Но обыкновенно под именем органов Р. разумеют лишь органы полового Р … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы протоки, дающие начало женским органам.

У мальчиков субстанция, ингибирующая мюллеровы структуры, подавляет развитие парамезонефрических протоков. При отсутствии яичек мезонефрические протоки регрессируют и развитие идет по женскому типу. Парамезонефрические или мюллеровы протоки развиваются из билатеральных складок мезодермального эпителия.

Их проксимальные окончания открываются в брюшную полость, будучи предшественниками бахромок фаллопиевой трубы. Они продвигаются каудально, затем направляются вентрально к мезонефрическим протокам и сливаются, образуя маточно-влагалищную закладку, которая мигрирует каудально к средней линии, чтобы примкнуть к задней стенке урогенитального синуса на 9-й неделе внутриутробного развития.

Мышечная стенка будущего влагалища развивается из окружающей мезенхимы. Место соединения мюллеровых протоков с урогенитальным синусом носит название sinus tubercle. Из этой точки парные энтодермальные синовагинальные выросты развиваются между урогенитальным синусом и мюллеровыми протоками. Центральная часть этой структуры подвергается резорбции, в результате чего возникает просвет влагалища, а из периферически расположенных клеток образуется влагалищный эпителий. Это происходит на 12-й неделе гестации.

Соединение просвета влагалища с урогенитальным синусом и представляет собой гимен, который сохраняется до поздних сроков развития плода, но в конце концов в норме обычно разрывается в течение перинатального периода.

Разные мнения существуют относительно происхождения вагинального эпителия. Некоторые исследователи утверждают, что весь эпителий развивается из вагинальной пластинки. Другие считают, что проксимальные отделы эпителия представляют собой нижнее окончание слившихся мюллеровых протоков, а остальные отделы являются дериватами вагинальной пластинки, то есть выроста энтодермы из урогенитального синуса. Двойное происхождение более достоверно объясняет различные уровни вагинальной обструкции, наблюдаемые клинически.

Исходя из этой точки зрения (двойного происхождения), можно предположить, что низкая обструкция возникает как результат несостоявшегося «прорыва» между урогенитальным синусом и мюллеровыми протоками, а более высокая обструкция может быть объяснена отсутствием соединения мюллеровых протоков и вагинальной пластинки. Удвоения и односторонняя агенезия или обструкция представляют собой отсутствие слияния между мюллеровыми протоками или одностороннее нарушение развития.

Вагинальный и цервикальный эггителий секретирует слизь в ответ на воздействие материнского эстрогена. Обструкция влагалища ведет к задержке значительного объема этого секрета, который может растянуть влагалище и матку в периоде новорожденности. С другой стороны, вагинальная обструкция иногда никак не проявляется до тех пор, пока у девочки не начнутся менструации.

Обструкция влагалища. Наиболее частой причиной вагинальной обструкции является сохранение неперфорированного гимена в результате несостоявшегося прорыва влагалища через sinus tubercle в урогенитальный синус. При этом у новорожденной девочки между половыми губами может выбухать тонкая мембрана, которая часто разрывается спонтанно, возможно в результате нормальной двигательной активности ребенка в течение первой недели жизни. После этого остается небольшое количество обрывков тонкого эпителия, прикрепленных к нормальному гименальному кольцу. Если мембрана сохраняется неперфорированной, ее можно просто рассечь, наложив несколько рассасывающихся швов, чтобы сблизить листки дупликатуры эпителия.

Неперфорированный гимен иногда не диагностируется до тех пор, пока у девочки в подростковом возрасте не появляются рецидивирующие приступы болей в нижних отделах живота при отсутствии менструаций. Подобная клиническая картина порой повторяется в течение нескольких менструальных циклов и лишь затем становится очевидным наличие опухолевидного образования в животе. Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового исследования, которое выявляет расширение влагалища.

Выбухаюшую мембрану, препятствующую выделению наружу менструального секрета, рассекают (под наркозом) крестообразным разрезом. Рассеченные края гименального кольца ушивают рассасывающимися швами. В редких случаях обструкция может быть более тяжелой, с мембраной, расположенной во влагалище выше, чем обычно. Комбинированное вагинальное, абдоминальное и ректальное исследование выявляет при этом нормально развитые нижние отделы влагалища или частичный урогенитальный синус и более высокое расположение отверстия уретры.

Растянутое влагалище пальпируется над местом обструкции. Ультразвуковое исследование и компьютерная томография позволяют определить толстую мембрану, вызывающую обструкцию, и подтверждают наличие матки и сагиттальной вагинальной перепонки. В подобной ситуации целесообразно применить ядерный магнитный резонанс, особенно в связи с тем, что при этом обследовании могут быть выявлены неподозреваемые клинически удвоение или атрезия.

Решение о выборе доступа (чисто вагинальный или абдоминовагинальный) для ликвидации вагинальной обструкции зависит от толщины мембраны и расстояния между дистальным и проксимальным отделами влагалища.

Наш опыт подсказывает, что тщательное физикальное обследование пациентки под наркозом дает более ценную и точную информацию, чем стандартные методы радиологического исследования. Правда, трансперинеальная сонография с измерением расстояния между растянутым влагалищем и промежностью с помощью электронных измерителей может быть намного более информативной.

Высоко расположенные мембраны толщиной не более 1—2 см могут быть достигнуты из трансвагинального доступа. Мембрану низводят за швы-держалки и осторожно рассекают, пока не откроется проксимальный отдел влагалища. Края слизистой ушивают затем отдельными швами. После операции необходимо проводить бужирование до тех пор, пока влагалище не приобретет размеры, достаточные для свободного осуществления половых контактов. В тех случаях, когда мембрана имеет значительную толщину, и при большом расстоянии между промежностью и проксимальным отделом влагалища необходим брюшнопромежностный доступ для того, чтобы можно было хорошо мобилизовать проксимальный отдел влагалища для соединения его с кожными лоскутами промежности.

Высокая обструкция влагалища. Наиболее сложную проблему представляют те случаи вагинальной обструкции, когда у новорожденной девочки имеется персистирующий полный урогенитальный синус и высокая поперечная перегородка. Такая ситуация может возникнуть из-за того, что мюллеровы протоки просто не соединились с урогенитальный синусом, или в связи с отсутствием развития маточно-влагалищной пластинки (рис. 64-1).

Рис. 64-1. Гидрометрокольпос у новорожденной девочки. Урогенитальный синус является продолжением уретры; влагалище очень резко растянуто.

Тщательный осмотр с зеркалами выявляет отсутствие уретры. При катетеризации урогенитального синуса выделяется моча, поскольку уретра расположена на вершине синуса. Рентгенологическое исследование показывает резкое расширение влагалища и матки, смещение мочевого пузыря кпереди, мочеточников — латерально, петель кишечника — вверх. Гидрометрокольпос может быть наследственной аномалией, передающейся по аутосомно-рецессивному пути.

Гидрометрокольпос часто сочетается с другими врожденными аномалиями, такими как полидактилия, пороки сердца, урологические аномалии. При наличии очень высокого стояния диафрагмы гидрометрокольпос требует экстренного вмешательства. Если новорожденный ребенок находится в крайне тяжелом состоянии, влагалище можно дренировать через небольшой срединный разрез брюшной стенки, после чего слизистую влагалища подшивают к коже, формируя таким образом вагиностому. Позже, когда состояние ребенка стабилизируется, осуществляют радикальное вмешательство. Однако в большинстве случаев может быть сразу (в периоде новорожденности) произведена операция абдоминовагинального низведения.

Техника операции. Положение ребенка на операционном столе такое же, как при литотомии. Обрабатывают и закрывают стерильным бельем живот, промежность и бедра. В мочевой пузырь через урогенитальный синус ставят катетер. Нижний поперечный разрез брюшной стенки обеспечивает полноценный доступ к растянутому влагалищу и матке. Мочевой пузырь отделяют, пользуясь ножницами и электрокоагулятором, от передней стенки влагалища до тех пор, пока влагалище не будет выделено максимально низко. Если имеется удвоение матки, то можно ожидать наличия перегородки, разделяющей влагалище на две латеральные половины. Однако эта перегородка редко бывает полной.

После дренирования и ревизии влагалища изнутри заднюю его стенку опускают («проталкивают») по направлению к промежности, где сразу позади урогенитального синуса формируют инвертированный U-образный кожный лоскут. Соблюдая большую осторожность во избежание повреждения прямой кишки и мочеточников, заднюю стенку влагалища мобилизуют таким образом, чтобы она свободно, без натяжения сопоставлялась с кожным лоскутом. Заднюю стенку влагалища вскрывают, слизистую подшивают к промежностному лоскуту и к задней стенке урогенитального синуса. При этом вмешательстве урогенитальный синус остается в качестве уретры, а половой тракт полностью отделяется от мочевого. Пока ребенок под наркозом, следует провести обследование с целью дилатации анастомоза.

Девочка, которая перенесла данное вмешательство, должна быть в пубертатном возрасте подвергнута полному гинекологическому обследованию. Мы наблюдали двух пациенток с врожденной аномалией влагалища, у которых в подростковом возрасте развились тубоовариальные абсцессы. В литературе имеются сообщения о благополучно перенесенной беременности и успешном родоразрешении кесаревым сечением женщин, которые в детстве перенесли подобную операцию.

Удвоение влагалища. Нарушение (отсутствие) процесса слияния мюллеровых протоков может быть причиной развития двух маток и разделенного перегородкой на две части влагалища. Обструкция одной из половин влагалища с растяжением ее секретом приводит к возникновению опухолевидного образования, которое иногда выявляется уже в периоде новорожденности. Однако чаще всего правильный диагноз устанавливается, когда с наступлением менструального возраста у девочки появляются боли в животе.

В типичных случаях девочка менструирует нормально, но при этом имеются боли, связанные с обструкцией половины влагалища. Данная аномалия часто сочетается с односторонней агенезией почки. При обследовании выявляется открытое влагалище, шейка матки и паравагинально расположенное образование. При радиологическом исследовании видна растянутая половина влагалища с «собственной» маткой и фаллопиевой трубой. Во время операции растянутое влагалище опорожняют, аспирируя содержимое шприцом через иглу. Стенку (перегородку) между двумя влагалищами иссекают, слизистую ушивают. В результате этого вмешательства образуется единое влагалище с двумя шейками.

Агенезия влагалища. Отсутствие влагалища, при наличии матки или с отсутствием матки, сочетающееся с рядом аномалий мюллеровых протоков и ренальной агенезией, носит название синдрома Майе-ра — Рокитанского — Кюстера. При классическом варианте этого синдрома яичники нормальные, в то время как матка и фаллопиевы трубы отсутствуют или рудиментарны. Значительная частота семейных случаев говорит о едином генном поражении, которое не ограничивается реализацией патологии только у девочек. Синдром может встречаться и у мальчиков в виде ренальной агенезии и отсутствия семявыносящего протока.

Tarry с коллегами предложили классификацию различных вариантов этой аномалии.

Отсутствие влагалища может быть не диагностировано до наступления возраста, когда следует ожидать появления менструаций. При осмотре ребенка между малыми половыми губами видно углубление. Радиологическое исследование брюшной полости позволяет определить наличие матки и проксимальных отделов влагалища, а также мочевого тракта (рис. 64-2).

Рис. 64-2. А, 13-летняя девочка. Растянутое влагалище располагалось в 6 см от промежности.
В, Стрелки показывают перегородку внутри матки, что говорит об отсутствии слияния верхних мюллеровых протоков.

Выбор сроков операции кольпопоэза зависит от ряда психологических факторов. В частности, вмешательство может быть отложено до того времени, когда у данной девочки возникнут конкретные обстоятельства, предполагающие ее вступление в половые контакты. В качестве альтернативы можно (и это, по-видимому, предпочтительнее) производить операцию в раннем подростковом возрасте, независимо от конкретных обстоятельств.

К сожалению, не существует операции, которую бы можно было назвать совершенной. Для тотальной реконструкции влагалища одно из наиболее приемлемых и часто успешных вмешательств — использование расщепленного кожного трансплантата или операция Mclndoe.

Это вмешательство предпочитают в клинике Мауо, обладающей большим опытом в лечении пациентов с данной патологией. В одном из сообщений из этой клиники указывается, что из 47 пациенток у 85% достигнуты результаты, которые можно назвать удовлетворительными. К сожалению, пациентки требовали длительного бужирования для предотвращения стеноза. В литературе имеются сообщения о развитии плоскоклеточной карциномы после реконструкции влагалища с использованием расщепленных кожных трансплантатов.

Положение больной на операционном столе как при литотомии. В мочевой пузырь вводят катетер (и оставляют его там). При подготовке к операции необходимо очистить кишечник, чтобы в послеоперационном периоде предотвратить загрязнение промежности. Разрез производят, отступя на 1,5 см позади уретры и не доходя 2 см до ануса. Тупым путем препарируют ткани, создавая полость по средней линии. Гемостаз должен быть абсолютно полным, поскольку возникновение гематомы может воспрепятствовать взятию кожного трансплантата.

Трансплантат толщиной 0.015 дюйма (0,38 мм) берут с внутренней поверхности бедра. Трансплантат должен быть достаточным по размерам, чтобы его можно было «надеть» на форму длиной 10 см и 7 см по окружности. В качестве формы может быть использован либо специально изготовленный тканевой эспандер, либо презерватив, наполненный пластическим пеноматериалом. Трансплантат зашивают вокруг формы и помещают в созданную препаровкой полость.

Кожу промежности ушивают над формой, чтобы удержать ее на месте. Примерно через 10 дней форму удаляют и обследуют полость (под наркозом). Для предотвращения стриктуры необходимо проводить дилатацию. Это делает сама пациентка путем введения во вновь созданное влагалище формы, использованной при реконструкции, или, если это взрослая больная, то с помощью регулярного коитуса. Способствует более нормальной эпителизации влагалища и местное применение эстрогенного крема. В качестве альтернативы описанному методу используют местные кожные лоскуты с промежности, которыми выстилают полость над формой.

Всякий раз, когда это только возможно, я предпочитаю использовать местные кожные лоскуты, формируемые из малых половых губ. Эти лоскуты обладают некоторыми преимуществами перед кожными трансплантатами, поскольку они более чувствительны к эстрогенной стимуляции, соответственно эпителизация влагалища проходит путем, более приближенным к естественному, кроме того, при их использовании менее выражена склонность к стриктуре. Чтобы увеличить в размерах местные кожные лоскуты, можно использовать тканевые эспандеры.

Применяются также различные способы создания искусственного влагалища из кишечных сегментов, чаще всего из сигмовидной кишки. Возможно, это лучший метод в тех случаях, когда необходимо создать анастомоз с шейкой матки, чтобы обеспечить отток менструальных выделений. И все же для достижения оптимальных результатов нижний отдел влагалища должен быть создан из местных кожных лоскутов, что исключает такое осложнение как выпадение кишечной слизистой.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Изобретение относится к медицине, а именно к детской гинекологии. Его можно использовать при оперативном лечении девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников и расположением проксимальной границы урогенитального синуса на уровне или выше наружного сфинктера уретры. Производят М-образный разрез с закругленными верхними углами в области преддверия влагалища. Впадина разреза окаймляет наружное отверстие урогенитального синуса. Отсепаровывают двугорбый кожный лоскут. При разобщении фистулы вскрывают влагалище перевернутым U-образным разрезом. Формируют лоскут. Подшивают адвентициально-мышечный слой влагалища к мышце, поднимающей задний проход, и наружному уретральному сфинктеру. При формировании задней и боковых стенок влагалища сшивают влагалищный лоскут с прилежащими краями двугорбого кожного лоскута. При формировании передней стенки влагалища сшивают переднебоковые края влагалища с двумя симметричными лоскутами, выкроенными из скротолабиальных складок. Способ позволяет обеспечить визуальный контроль за операцией. 1 ил.

Изобретение относится к медицине, а именно к детской гинекологии, и может быть использовано у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН). ВДНК - относительно редкое врожденное заболевание, характерным проявлением которого у девочек является та или иная степень маскулинизации наружных половых органов. Одним из направлений комплексного лечения наряду с заместительной гормональной терапией, является хирургическая коррекция наружных половых органов. Учитывая патологическое влияние половонеопределенного строения гениталий на психику ребенка, предпочтительно раннее оперативное лечение до достижения ребенком возраста половой самоидентификации (до 2-3 лет). Наиболее трудной в плане хирургического лечения группой больных являются девочки с высоким расположением урогенитального синуса (на уровне или выше наружного сфинктера уретры). Известен способ реконструкции влагалища у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников с высоким расположением проксимальной границы урогенитального синуса (Journal of pediatric surgery, 1994, v. 15, n.6, pp. 751-763). Известный способ предлагает разобщение вагинально-уретрального синуса из промежностного доступа, а также соединение краев влагалища с кожей промежности после мобилизации его за пределы ушитой фистулы. Известный способ включает обширную мобилизацию влагалища, в том числе и его передней стенки, что является достаточно травматичным. Глубокая операционная рана ограничивает визуальный контроль за ходом хирургического вмешательства. Натяжение тканей в области линии соединения влагалища с кожей промежности опасно в плане несостоятельности швов, стенозирования сформированного влагалища. Нами предложен способ, обеспечивающий профилактику указанных недостатков известного способа. Технический результат, полученный при использовании предложенного способа заключается в снижении травматичности за счет ограниченной мобилизации влагалища, особенно в области передней его стенки, улучшения визуального контроля за операцией в результате уменьшения глубины раны, а также в профилактике стенозирования за счет создания широкого преддверия влагалища с "зубчатой", ломаной длинной линией соединения проксимального отдела влагалища и преддверия. Способ осуществляется следующим образом. Под общим комбинированным обезболиванием с миорелаксантами в положении для камнесечения после катетеризации мочевого пузыря, катетеризация влагалища под эндоскопическим контролем и установки тампона в прямую кишку производят M-образный разрез с закругленными верхними углами в проекции преддверия влагалища (см. чертеж). При этом впадина M-образного разреза окаймляет наружное отверстие урогенитального синуса. Отсепаровывают двугорбый кожный лоскут, обнажая мышцы промежности. Тупо и остро по средней линии разделяют леваторы прямой кишки, проникая в межпузырно-прямокишечное пространство, где определяют катетеризированное влагалище. В глубине верхнего угла раны выделяют влагалищно-уретральное соустье. Разобщают урогенитальное соустье, при этом вскрывают влагалище перевернутым U-образным разрезом и формируют влагалищный кусок, который отворачивают. Дефект уретры ушивают. Далее подшивают адвентициально-мышечный слой влагалища к мышце, поднимающей задний проход, и наружному уретральному сфинктеру, обеспечивая профилактику натяжения швов при формировании влагалища. После чего формируют заднюю и боковые стенки влагалища, сшивая влагалищный лоскут с конгруентным двугорбым кожным лоскутом. При формировании передней стенки влагалища выкраивают два симметричных лоскута из скротолабиальных складок и сшивают их с переднебоковыми краями влагалища. Затем операцию заканчивают, оставляя во влагалище уретральтный катетер Фоллея N 8 Ch с баллоном, раздутым до 2,0 мл, и уретральный катетер в мочевом пузыре. Тампон из прямой кишки удаляют. Приводим клинический пример. Девочка 8 лет поступила в клинику с диагнозом: Врожденная дисфункция коры надпочечников, вирильная форма, урогенитальный синус, надсфинктерная форма. При осмотре маскулинное телосложение, преждевременное половое развитие, выраженная вирилизация наружных гениталий: пенисообразный клитор, при объективном обследовании подтверждено наличие урогенитального синуса. Выполнена операция по предложенному способу. Под общим комбинированным обезболиванием и миорелаксантами в положении камнесечения после катетеризации мочевого пузыря, влагалища под эндоскопическим контролем и установки тампона в прямую кишку M-образным разрезом с закругленными верхними углами в проекции преддверия влагалища отсепаровали двугорбый кожный лоскут. При разобщении фистулы вскрыли влагалище перевернутым U-образвым разрезом, формируя лоскут. Последний отвернули. Подшили адвентициально-мышечный слой влагалища к мышце, поднимающей задний проход и наружному уретральному сфинктеру. Далее сформировали заднюю и боковые стенки влагалища, сшивая влагалищный лоскут с прилегающими краями двугорбого кожного лоскута. Выкроили два симметричных лоскута из скротолабиальных складок. Сформировали переднюю стенку влагалища, сшивая указанные лоскуты с переднебоковыми краями влагалища. Во влагалище ввели уретральный катетер Фоллея N 8 Ch с баллоном, раздутым до 2,0 мл. В послеоперационном периоде девочка находилась на постельном режиме в течение 8 дней. Через влагалищный катетер производилось введение эстрогеля и раствора диоксидина до 10 сут. Послеоперационный период протекал гладко. При обследовании через 3 мес - наружные гениталии феминны, отверстия уретры и влагалища открываются раздельно, вход вагины пропускает катетер 32 Ch. При осмотре через 6 мес состояние наружных половых органов не изменилось. Стеноза влагалища, а также свищей нет. Нами оперировано 9 девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников с расположением проксимальной границы урогентального синуса на уровне или выше наружного сфинктера уретры по предложенному способу. Результаты хирургического вмешательства оценивались в ближайшем и отдаленном периоде со сроком наблюдения свыше 1 г. У всех пациентов наружные половые органы развиты по женскому типу, отверстия уретры и влагалища располагаются отдельно, преддверие влагалища широкое. Вход во влагалище пропускает катетеры N от 30 до 36 Ch. Стенозирования влагалища не отмечено ни в одном случае.

Формула изобретения

Способ реконструкции влагалища у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников при расположении проксимальной границы урогенитального синуса на уровне или выше наружного сфинкера уретры, включающий промежностный доступ, разобщение вагинально-уретальной фистулы с ушиванием отверстия в уретре, тракцию влагалища за пределы ушитой фистулы и соединение его краев с кожей промежности, отличающийся тем, что проекции преддверия влагалища производят М-образный разрез с закругленными верхними углами, впадина которого окаймляет наружное отверстие урогенитального синуса и отсепаровывают двугорбый кожный лоскут, далее при разобщении фистулы вскрывают влагалище перевернутым U-образным разрезом и формируют лоскут, который отворачивают, далее подшивают адвентициально-мышечный слой влагалища к мышце, поднимающий задний проход, и наружному уретральному сфинкеру, после чего формируют заднюю и боковые стенки влагалища, сшивая влагалищный лоскут с прилежащими краями двугорбого кожного лоскута, при формировании передней стенки влагалища выкраивают два симметричных лоскута из скротолабиальных складок и сшивают их с передне-боковыми краями влагалища.

Выделительная система начинает развиваться с 3 недели беременности. Почки начинают функционировать примерно с девятой недели внутриутробной жизни малыша. Нефроны — структурные единицы почек развиваются с 20-22 недели. Они, как и все органы мочеполовой системы, очень чувствительны к разного рода повреждающим (тератогенным) факторам. Наиболее опасными в отношении развития врожденных заболеваний почек считаются первые 2 — 3 месяца беременности, и чем раньше было тератогенное воздействие, тем более грубыми будут пороки развития, возможно, несовместимые с жизнью. Если вредный фактор действует на 3-4 неделе беременности, то у плода возможно неразвитие почек (почечная агенез...

Обсуждение

Тазовая дистопия это тот случай, когда один орган из парных размещается в районе матки и кишечника у пациентки-женщины, и между мочевым путем и прямой кишкой мужчины, подробнее в [ссылка-1] Мочеточник сокращен, происходит ответвление сосудистой кровеносной системы от внутренней подвздошной артерии.

Прошу всех, кто когда-нибудь "копал" эту тему - поделитесь ссылками. Можно на английском. Желательно с фотографиями. Месяц назад здесь была такая тема, но не могу найти ее в архиве. ССылки мо;но отправить в почту: [email protected] Помогите! Заранее спасибо!

Обсуждение

Все ссылки на английские саиты. Я бы могла перевести некоторые статьи, но мне надо знать какие важны для вас.
И еще я давала емаилы русских докторов. Они работает в US именно с адаптированными детьми и приглашают докторов из России и Украины. Я думала, что может они вам посоветуют специалиста по ФАС в России. Я не хочу давать их емаилы открыто, если вам надо я вам пошлю в приват.

статьи для родителей детей с ФАС
http://www.faslink.org/katoc.htm#PArenting

стратегия поведения с ребенком с ФАС
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

Особенности младенцев с ФАС
http://come-over.to/FASCRC/

Девочки! Обнадёжьте меня пожалуйста примерами (если найдёте). У меня 6-я акушерская неделька. Мало того что нет токсикоза, так и признаков-то толком нет:((((Чуть-чуть соски стали чувствительнее и всё! Ни тяжести в груди, ни пигметнации - ничего нет. А ведь в прошлые-то разы грудь "была". На УЗИ только через неделю. А я уже потихоньку схожу с ума. Пожалуй что, утренняя рвота весьма скрасила бы моё существование:) То что нет токсикоза, я так поняла редко, но бывает. А бывает так, что почти...

Обсуждение

У меня тоже 6-я неделя. Пару раз живот гшазами покрутило и все (ттт).
Тоже не сильно по-мне заметно. Вот если бы ещё не вырубало спать в середине дня...
Кстати, я УЗИ уже неделю назад сделала. ЗАчем столько ждать? Там уже все видно.

да не было признаков... если бы живот не тянуло, вообще ничего бы не было... Ну талия стла расползаться к 8-ми неделькам и всееее....

Адреногенитальный синдром, или врожденная гиперплазия коры надпочечников, - это генетически обусловленное наследственное аутосомно-рецессивное эндокринное заболевание, возникающие в результате нарушения синтеза в организме альдостерона, кортизола и андрогенов.

Примечание. При аутосомно-рецессивном типе наследования заболевание проявляется только в гомозиготном состоянии. Это значит, что болезнь развивается только в том случае, когда оба родителя являются носителями данного гена, и ребенок получает его и от отца, и от матери.

В большинстве случаев (более 95%) причиной нарушения синтеза в организме альдостерона, кортизола и андрогенов является дефицит 21-гидроксилазы. Данный фермент является предшественником в цепочке образования этих гормонов.

Патогенез адреногенитального синдрома

В результате недостатка данного фермента в организме возникает дефицит альдостерона и кортизола. Для того, чтобы компенсировать недостаток этих гормонов, начинает активно синтезироваться адренокортикотропный гормон (стимулятор). Действует он на всю кору надпочечника, однако т.к. дефицит CYP-21 не устранен, синтез идет по 3-му пути: образование андрогенов (21-гидроксилаза независимый путь).

Результатом таких нарушений является:

• Снижение уровня альдостерона и кортизола.
• Избыток андрогенов и тестостерона.

Примечание. Частота встречаемости адреногенитального синдрома у новорожденных варьируется в разных странах. Для европейцев эта цифра составляет 1 на 10000-15000 детей. У евреев до 20% (чаще поздняя форма). У эскимосов 1 на 200-300 новорожденных.

Существует 3 клинических варианта течения врожденной гиперплазии надпочечников (в основе лежит степень недостаточности 21-гидроксилазы):

• Сольтеряющая форма - характеризуется практически полным отсутствием синтеза данного фермента.
• Типичная вирильная форма - частичная недостаточность фермента.
• Нетипичная (поздняя) форма.

Простая или типичная вирильная форма

Данная форма адреногенитального синдрома ярче проявляется у девочек. Это связано с тем, что из-за дефицита 21-гидроксилазы возникает избыток андрогенов при нормальном уровне альдостерона и кортизола. В результате этого у девочек начинается процесс вирилизации (омужествления). Происходит это в эмбриональном периоде на 24-25 неделе. Поэтому первые признаки простой формы адреногенитального синдрома у новорожденных девочек можно заметить уже сразу после родов. К таковым относят:

• гипертрофию клитора;
• наличие сращения больших половых губ (мошоночный шов);
• урогенитальный синус.

Степень выраженности надпочечниковой гиперандрогении разнообразна от небольшого увеличения клитора до полного формирования наружных мужских половых органов (ложный гермафродитизм).

Важно! Несмотря на неправильное формирование наружных половых органов, при ультразвуковом обследовании внутренних (матка, яичники) патологии не выявляется.

При несвоевременной постановке диагноза врожденной гиперплазии надпочечников процессы вирилизации продолжаются:

• Отмечается раннее закрытие зон роста. Итог - низкорослость.
• Избыточное оволосение по мужскому типу, причем возможно его появление уже в 2-3 года.
• Формирование мужеподобной фигуры (узкий таз, широкие плечи).
• Аменорея.
• Бесплодие.

Адреногенитальный синдром у мальчиков имеет не столь выраженную клиническую картину. При рождении не наблюдается никаких аномалий развития. Внешние и внутренние половые органы сформированы правильно.

Первыми симптомами тревоги могут стать раннее появление вторичных половых признаков (увеличение в размерах пениса, появление оволосения). Начинается ложное преждевременное половое созревание. Возраст 3-4 года, иногда возможно и раньше. Зоны костного роста так же, как и у девочек, закрываются рано: к 9-10 годам. Репродуктивная функция чаще всего сохранена, однако возможно развитие олиго- или азооспермии.

Примечание. Постановка диагноза гиперандрогении надпочечникового генеза и, как следствие этого, развитие вирильной формы заболевания происходит у девочек до 2-х лет, у мальчиков в возрасте 3-4 лет.

Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома

Эта форма является наиболее жизнеугрожающей из всех вариантов течения врожденной гиперплазии надпочечников, т.к. при отсутствии своевременной постановки диагноза и адекватного лечения ребенок гибнет в течение первого месяца жизни. В патогенезе заболевания лежит полное отсутствие фермента 21-гидроксилазы, в результате чего развивается недостаточность альдостерона и кортизола. Итог - отсутствие нормальной реабсорбции в канальцах почек, избыточное мочевыделение.

Первые симптомы тревоги могут появиться на 2-й неделе жизни ребенка. Это может быть вялость, сонливость, адинамия в поведении. Обильное мочевыделение, срыгивание, рвота. Снижение аппетита.

Гибель наступает от развития острой надпочечниковой недостаточности и шока.

Атипичная (поздняя) форма врожденной гиперплазии надпочечников

Наиболее распространенная форма адреногенитального синдрома. Клиническая картина весьма скудная. До начала полового созревания часто наблюдается полное отсутствие симптомов. Иногда отмечают:

• некоторое ускорение роста;
• костный возраст опережает биологический;
• у девочек - небольшое увеличение клитора;
• у мальчиков - рост полового члена без увеличения размеров яичек.

В период полового созревания проявляются следующие симптомы:

• относительно раннее начало: для девочек 8-9 лет, для мальчиков 9-10 лет;
• появление угревой болезни;
• гирсутизм (рост волос по мужскому типу) у девочек;
• нарушение менструальной функции;
• поликистоз яичников;
• бесплодие;
• невынашивание беременности.

Примечание. Частота встречаемости поздней формы врожденной гиперплазии надпочечников во многих странах Европы (Италия, Испания) и у некоторых национальностей составляет от 1 на 30 до 1 на 1000 населения.

Диагностика

Для диагностики адреногенитального синдрома проводится ряд исследований и анализов.

Начинается исследование со сбора анамнеза (были ли случаи возникновения данного заболевания у родителей, родственников, братьев, сестер).

Для подтверждения адреногенитального синдрома проводится ряд анализов на гормоны. К таковым относится анализ на 17-гидроксипрогестерон. Повышение уровня данного гормона выше 15 нмоль/л является диагностическим критерием врожденной гиперплазии надпочечников.

Для диагностики сольтеряющей формы проводится исследование уровня ренина в крови.

Примечание. Порой при нарушении формирования наружных половых органов возникает сложность с определением пола ребенка. Для этого делается генетический анализ на установление кариотипа.

Лечение

Лечение адреногенитального синдрома пожизненное. Цель - проведение заместительной терапии. Обычно используется гидрокортизон или преднизолон. Дозировки подбираются врачом индивидуально.

При возникновении сольтеряющей формы, кроме глюкокортикостероидов, назначаются и аналоги минералокортикоидных гормонов (флудрокортизон).

Кроме консервативного лечения, иногда применяют и хирургическое. Чаще всего это коррекция наружных половых органов у девочек - удаление увеличенного клитора, коррекция урогенитального синуса, формирование влагалища.

При своевременно начатом лечении прогноз относительно жизни таких пациентов благоприятный. Так как ранняя заместительная терапия позволяет стимулировать правильное развитие половых органов как у мальчиков, так и у девочек, благоприятен прогноз и в отношении сохранения репродуктивной функции.