Несахарный диабет — признаки и симптомы, диагностика и лечение. Несахарный диабет, симптомы и лечение

Несахарный диабет - заболевание, характеризующееся мочеизнурением, повышением осмолярности плазмы, возбуждающим механизм жажды, и компенсаторным потреблением большого количества жидкости.

Недостаток вазопрессина и полиурия влияют на желудочную секрецию, желчеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта и обусловливают появление запоров, хронического и гипацидного гастрита, колита. В связи с постоянной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения. У женщин возможны нарушения менструальной и детородной функции, у мужчин - снижение либидо и потенции. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом созревании.

Сердечно-сосудистая система, легкие, печень обычно не страдают. При тяжелых формах истинного несахарного диабета (наследственных, постинфекционных, идиопатических) при полиурии, достигающей 40-50 и более литров, почки в результате перенапряжения становятся нечувствительными к вводимому извне вазопрессину и полностью теряют способность концентрировать мочу. Так, к первично-гипота-ламическому несахарному диабету присоединяется нефрогенный.

Характерны психические и эмоциональные нарушения - головные боли, бессонница, эмоциональная неуравновешенность вплоть до психозов, снижение умственной активности. У детей - раздражительность, плаксивость.

В случаях когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (снижение чувствительности центра «жажды», отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с «сухоядением»), возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота (усугубляющая дегидратацию), лихорадка, сгущение крови (с повышением уровня натрия, эритроцитов, гемоглобина, остаточного азота), судороги, психомоторное возбуждение, тахикардия, гипотония, коллапс. Указанные симптомы гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей. Наряду с этим при нефрогенном несахарном диабете может быть частично сохранена чувствительность к вазопрессину.

Во время дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают (относительная плотность 1000-1010).

Несахарный диабет после хирургического вмешательства на гипофизе или гипоталамусе может быть транзиторным или постоянным. После случайной травмы течение заболевания непредсказуемо, так как спонтанные выздоровления наблюдаются и через несколько (до 10) лет после травмы.

Несахарный диабет у некоторых больных сочетается с сахарным. Это объясняется соседней локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и углеводный объемы, и структурно-функциональной близостью нейронов гипоталамических ядер, продуцирующих вазопрессин и В-клетки поджелудочной железы.

Всем известно такое заболевание как сахарный диабет, но мало кто слышал о несахарном диабете. Несмотря на то, что данные заболевания по звучанию почти совпадают, означают они совсем не одно и то же. Несахарный диабет представляет собой нарушение функции гипофиза, или гипоталамуса. Появляется заболевание тогда, когда в организме происходит острая нехватка пептидного гормона гипоталамуса – вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ). Несахарный диабет встречается очень редко, примерно 3 человека из 100 тысяч страдают данным недугом. Рассмотрим, как проявляется несахарный диабет у женщин.

Несахарный диабет имеет два основных вида.

1. Первый вид связан с патологиями головы или гипоталамуса. Называется центральны м. Он развивается по причине нарушения выведения или образования вазопрессина. Первый тип бывает симптоматическим и идиопатическим. Симптоматический может появиться из-за заболеваний организма вследствие различных причин (сотрясение мозга, энцефалит). Идиопатический развивается в результате наследственности.
2. Второй вид называется почечным . Он появляется из-за уменьшения чувствительности ткани почек к воздействию того же вазопрессина. Данный тип диабета намного реже, чем первый. Почечный диабет может развиваться в результате повреждения клеток почек лекарствами или, если имеется врожденная предрасположенность.

Симптомы несахарного диабета

Заболевание может проявиться внезапно, а может возникать и развиваться постепенно, в течение продолжительного времени.

Основными и первостепенными признаками появления несахарного диабета является обильное выделение мочи от 6 до 15 л. в сутки и сильная жажда, особенно характерны данные симптомы для ночного времени.

Несахарный диабет у женщин имеет практически те же самые признаки, что и мужчин за исключением некоторых:

• нарушение цикла менструаций;
• бесплодие;
• у беременной женщины может случиться выкидыш.

Кроме вышеуказанных наблюдаются следующие симптомы:

• дегидратация организма;
• слизистые оболочки рта и кожа становятся сухими;
• резко снижается вес тела;
• живот становится раздутым, опускается вниз;
• пропадает аппетит;
• возникают запоры;
• мочевой пузырь растягивается;
• выделение пота практически не ощущается;
• сердце бьется часто, иногда падает артериальное давление;
• редко возможна тошнота или рвота;
• человек быстро утомляется;
• возможно повышение температуры;
• может появиться энурез;
• бессонница, плохой сон;
• болевой синдром в голове;
• человек становится раздражительным;
• умственная активность значительно снижается.

Обратите внимание! Симптомы заболевания у мужчин и женщин отличаются. Для женщин запущенное состояние болезни может грозить бесплодием и выкидышем.

Причины несахарного диабета у женщин

Причины зависят от типа заболевания. В первом типе ими являются:

• опухоль в гипоталамусе;
• осложнения после операций на головной мозг;
• энцефалиты;
• различные травмы и повреждения головы;
• нарушение кровообращения в гипоталамусе;
• метастазы при злокачественной опухоли (рака) в мозг (они способы препятствовать полноценной деятельности гипофиза);
• генетические факторы, способствующие появлению данной патологии.

Со стороны почечной системы причинами являются:

• врожденный диабет;
• патологии почек;
• серповидноклеточная анемия;
• амилоидоз;
• поликистозная болезнь почек;
• недостаточность в почках хронического типа;
• прием медикаментов, которые отрицательно влияют на почки и их ткань.

Причинами появления несахарного диабета также стать:

• снижение элемента кальция;
• увеличение элемента калия;
• сифилис;
• ОРВИ, грипп или аналогичные заболевания;
• пожилой возраст;
• часто болеющие или ослабленные болезнями люди и т.д.

Важно! Примерно около 1/3 случаев заболеваний несахарным диабетом имеют непонятное происхождение. В большинстве ситуаций врачам так и не удалось объяснить на основании чего болезнь появилась.

Методика обнаружения заболевания

Заболевание обнаружить достаточно просто. Врач, который занимается подобными патологиями – эндокринолог. Если вы ощущаете большинство симптомов данной болезни, то первым делом стоит отправиться именно к врачу-эндокринологу.

При первом посещении врач проведет «собеседование». Оно позволит узнать, сколько воды выпивает женщина в сутки, имеются ли проблемы с менструальным циклом, мочеиспусканием, есть у нее эндокринные патологии, опухоли и т.д.

Если после такого предварительного обследования врач замечает наличие несахарного диабета, то больного отравляют на дополнительные процедуры.

Важно! Специалист, который занимается лечением и может подтвердить наличие несахарного диабета – это врач-эндокринолог.

Для обнаружения несахарного диабета применяется несколько видов обследований.

Также эндокринолог может отправить на обследование к невропатологу и нейрохирургу.

Благодаря различным методам диагностики и обследований у различных специалистов можно точно поставить диагноз, и выявить на какой стадии находится болезнь.

Осложнение несахарного диабета у женщин

Несахарный диабет опасное заболевание, так как имеет множество последствий и осложнений для организма.

Осложнения заболевания:

1. Прекращение питья. Некоторые пациенты считают, что если не будут много пить, то желание мочеиспускания уменьшится, но это далеко не так. Если человек при несахарном диабете перестанет пить, опорожнения все равно будут происходить. Кроме того, в организме начнется сильнейшее обезвоживание, масса тела начнет уменьшаться и т.д.
2. Употребление чрезмерного количества воды. Человек, который пьет больше, чем положено получит растяжение желудка, мочевой пузырь также растянется, растянутся и почечные лоханки.
3. Нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы.
4. Нервная система с осложнением течения заболевания страдает еще больше. Появляются неврозы, депрессия, человек не может спать.
5. Нарушается менструальный цикл.

Важно! При несахарном диабете нельзя переставить пить, но и нельзя пить слишком много. Желательно пить только воду, умеренно, небольшими глотками.

Все эти осложнения обычно появляются тогда, когда человек не понимает, что ему нужно обратиться за помощью к медикам или не хочет этого делать. При несахарном диабете состояние больного ухудшается достаточно быстро и может привести к летальному исходу, только своевременное обращение к врачам исправит данную ситуацию.

Лечение несахарного диабета у женщин

Несахарный диабет лечится путем устранения причины его появления, если такое возможно, а сама терапия назначается в зависимости от вида недуга.

Лечение 1 типа

В терапии центрального диабета важно установить сколько литров жидкости теряет женщина и исходя из этого врач решает какие назначать лекарственные препараты или можно ограничиться только специальной диетой.

Лекарственные препараты, которые используются для лечения центрального диабета первого типа:

1. Минирин.
2. Хлорпропамид.
3. Карбамазепин.
4. Мисклерон.

Минирин

Лекарственный препарат, имеющий антидиуретическое действие, используется в качестве заместительной терапии. В своем составе имеет вещество десмопрессин, который схож по своей структуре с гормоном гипофиза вазопрессином.

Минимирин применяют внутрь во время приема пищи. Доза лекарства определяется для каждого больного индивидуально. За час до приема таблеток рекомендуется уменьшить количество выпиваемой жидкости и контролировать этот процесс еще в течение 8 часов после принятия лекарства.

Карбамазепин, Хлорпропамид, Мисклерон применяются для стимулирования выработки гормона вазопрессина.

Лечение 2 типа

При терапии второго типа также важно обеспечить поступление жидкости в организм. Среди медикаментозных средств назначают мочегонные диуретики, которые уменьшают количество вырабатываемой мочи, противовоспалительные средства.

Лекарства, которые снижают выработку мочи, например, Индапамид или Триампур .

Данные медикаментозные препараты применяются с той целью, чтобы препятствовать, останавливать обратный процесс всасывания хлора в каналах почек. Вследствие чего происходит уменьшение в крови количества натрия и начинается усиленный процесс, при котором вода обратно всасывается в органы и ткани.

Противовоспалительные лекарственные средства при данном заболевании применяются для того, чтобы уменьшить поступление веществ в мочевой канал нефрона, что способствует снижению количеству мочи и увеличению ее осмоляльности.

Обратите внимание! Лекарственные препараты представлены для ознакомления и не являются назначением. Не принимайте медикаментозные средства в качестве терапии данного заболевания самостоятельно, обязательно проконсультируйтесь со специалистом.

Видео — Несахарный диабет

Питание при диабете несахарном

В лечении несахарного диабета требуется обязательное соблюдение должного питания.

Диета при данном заболевании предполагает:

• уменьшение количества мочи;
• усмирение жажды;
• восполнение полезных веществ, которые утрачиваются при опорожнении.

Диета заключается в следующем:

1. Снизить употребление соли. Разрешено всего 5 – 6 гр. в сутки. Для того, чтобы контролировать процесс поступления соли в организм, рекомендуется пищу готовить без ее добавления, а есть ее добавляя в пищу самому в том количестве, которое разрешено.
2. Включить в меню сухофрукты. В них содержится большое количество калия, которые способствуют выработке вазопрессина.
3. Исключить сладости. Сладкие блюда и продукты усиливают жажду, равно как и алкоголь, а также сладкие газированные напитки, поэтому их точно нужно убрать из рациона.
4. Свежие овощи, фрукты, ягоды, в них содержится много полезных витаминов и веществ.
5. Разрешены молоко, кисломолочные продукты.
6. Свежевыжатые соки, компоты (желательно домашние), морсы также будет полезно включить в свое меню.
7. Нежирная рыба, морепродукты, мясо не жирных сортов.
8. Яичный желток. Белки употреблять не рекомендуется, потому что они усиливают нагрузку на почки.
9. Жиры (масло в любом виде), углеводы (макароны, хлеб, картофель) должны быть обязательно включены в ежедневный рацион.

Принимать пищу лучше часто, но маленьким порциями. Желательность разделить приемы пищи на 5 – 6 порций за сутки.

Важно! Питание является неотъемлемой частью лечения несахарного диабета.

Народная медицина при несахарном диабете

Среди рецептов народной медицины много тех, которые направлены на устранение симптомов, проявляющихся при несахарном диабете. Приведем несколько полезных рецептов.

Настой из лопуха

Ингредиенты:

• корень лопуха (60 гр.);
• кипяток (1 л.).

Приготовление и применение настоя:

Корень растения измельчают и засыпают в термос. Заливают измельченный корень крутым кипятком. Настаивают, если готовят с вечера, то до утра. Принимают настой три раза в сутки по 150 мл.

Польза: настой значительно уменьшает жажду и количество вырабатываемой мочи.

Настой из пустырника

Ингредиенты:

• пустырник (1 часть);
• корень валерианы (1 часть);
• шишки хмеля (1 часть);
• плоды шиповника (1 часть);
• мята (1 часть);
• кипяток (250 мл.).

Приготовление и применение:

Все растительные ингредиенты смешивают и тщательно измельчают. Берут 1 ложку смеси и заливают кипятком. Настаивают час. Принимают в количестве 70 – 80 мл. перед сном.

Польза: настой успокаивает организм, снимает раздражительность, улучшает сон.

Отвар на основе бессмертника и дельфиниума

Ингредиенты:

• соцветия бессмертника (1 часть);
• трава дельфиниума, или живокости (1 часть);
• кипяток (0,5 л.).

Приготовление и применение:

Растения измельчают и смешивают. Смесь (1 ст.л.) заливают кипятком. Оставляют настаиваться до утра. Настой процеживают и принимают с интервалом в 4 часа по 1/3 стакан.

Польза: устраняет сухость в ротовой полости, усмиряет жажду, уменьшает мочеиспускание.

Быстрый переход по странице

-Да у вас диабет, батенька!
-А как вы догадались?
-А у вас ширинка расстегнута, и пчела рядом летает!
(бородатый медицинский анекдот)

Все знают слово «диабет». Но немногие знают, что оно означает, и уж совсем единицы могут пояснить, чем сахарный диабет отличается от несахарного. Пришло время восполнить этот пробел. В анекдоте, который стал эпиграфом, упоминается пчела, которая летит на сладкое. Народная мудрость подметила признак сахарного диабета: глюкозурия (пчела), то есть в моче повышено количество сахара.

В норме сахар из крови утилизируется в ткани гормоном инсулином, который вырабатывается поджелудочной железой. Но если его мало, или совсем нет, или ткани нечувствительны к его «работе», то кровь вначале содержит повышенное количество сахара, а затем он весь уходит в мочу.

Поэтому слово «диабет» означает сокращение от латинского «diabetes mellitus», что означает «прошедшая через мёд». Ведь врачи эпохи Возрождения, нового времени, и даже в XIX веке, не имели средств лабораторной диагностики, и были вынуждены пробовать мочу больного на вкус. Возможно, поэтому визит дипломированного врача всегда стоил очень больших денег в давние времена.

Но как же так? Как в таком случае диабет может быть «несахарным»? То есть, моча, содержащая глюкозу, ее не содержит? Как быть? На самом деле логического противоречия здесь нет. Просто вторым симптомом сахарного диабета является полиурия, то есть увеличенный объем мочи, который выпускается в течение суток.

Именно ориентируясь на это сходство, и назвали заболевание «несахарным диабетом», или даже «несахарным мочеизнурением». Что это за болезнь? Как часто она встречается, и как лечится?

Несахарный диабет — что это такое?

несахарный диабет симптомы у мужчин фото 1

Несахарный диабет — это эндокринное заболевание, при котором почки теряют способность концентрировать мочу. Это состояние возникает вследствие недостатка антидиуретического гормона, и главными признаками этой болезни являются:

1. Выделение большого количества «разведенной» мочи;
2. Сильная жажда, связанная с потерей жидкости.

Справедливости ради нужно сказать, что нормальная скорость образования первичной мочи (то есть фильтрации плазмы крови) составляет 100 мл/минуту. Это значит, что за час образуется 6 литров мочи, а за сутки – 150 литров, или 50 трёхлитровых банок!

Но 99% этой мочи, в которую попали нужные вещества, подвергается обратной реабсорбции в почечных канальцах. Эту деятельность и регулирует гормон гипофиза, который играет центральную роль в водно – солевом обмене организма. Он называется антидиуретический гормон (то есть снижающий диурез, или суточное количество мочи) у человека.

Частота встречаемости этого заболевания одинакова, как у мужчин и женщин, так и у детей, но встречается оно гораздо реже обычного, сахарного диабета. Наиболее часто страдают молодые люди.

Как это всё работает?

Антидиуретический гормон, или вазопрессин, входит в сложную систему регуляции, в которой артериальное давление, сосудистый тонус, объем жидкости в организме и количество натрия сложно взаимосвязаны в единый «узел», который называется ренин – ангиотензин – альдостероновой системой (РААС).

Так, если уменьшается кровоток в почках (упало давление, снизился натрий крови), то в клубочках почек в ответ на сигнал вырабатывается особое вещество – ренин. Он запускает каскад превращения белков плазмы крови, образуется ангиотензин, который уменьшает просвет сосудов. В итоге восстанавливается давление.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) и вырабатывается в головном мозге для того, чтобы контролировать работу этой системы. Он уменьшает количество мочи, повышая всасываемость воды обратно в кровоток. Грубо говоря, в почечных канальцах существуют специальные «люки», при открывании которых вода из первичной мочи возвращается обратно в кровь. И, чтобы открыть тысячи «задвижек» на этих люках, и нужны молекулы вазопрессина, или АДГ.

Теперь нам ясна (очень поверхностно) функция вазопрессина и его роль в регуляции работы почек, и можно разобраться с тем, какие формы несахарного диабета существуют. Теперь даже и неспециалисту легко понять, что возможны две основные формы заболевания: центральная и периферическая.

Центральный несахарный диабет

симптомы несахарного диабета у женщин

Центральный несахарный диабет возникает, если «центр», то есть головной мозг, по каким – либо причинам не выделяет гормон в кровь, либо его очень мало. Возникает абсолютная недостаточность этого вещества.

Причины такой формы нужно искать при следующих заболеваниях и состояниях, при котором поражается головной мозг:

• злокачественные и доброкачественные опухоли гипофиза и гипоталамической области;
• постинфекционный синдром. Может возникнуть после тяжелого гриппа и других вирусных инфекций;
• ишемические инсульты, которые нарушают кровоснабжение гипофиза и гипоталамуса;
• развитие посттравматических кист в области гипофиза;
• метастатическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы.

Нефрогенный несахарный диабет — периферическая форма

Периферическая форма — это нефрогенный несахарный диабет. Слово «нефрогенный» означает «появившийся в почках». То есть, головной мозг, гипоталамус и гипофиз вырабатывают достаточное количество этого гормона, но ткань почек не воспринимает его приказы, и уровень выделения мочи от этого не уменьшается.

Кроме этого, есть и третья форма диабета, которая появляется во время беременности, но, к счастью, часто самостоятельно проходит к концу третьего триместра, или после родов. Ее возникновение связано с тем, что особые ферменты, которые выделяет плацента, способны разрушать молекулы гормона, приводя к его относительной недостаточности.

Причинами нефрогенного несахарного мочеизнурения являются, конечно, поражения почек, а также некоторые тяжелые болезни крови:

• врожденные и приобретенные аномалии мозгового вещества почек;
• гломерулонефриты;
• серповидно-клеточная анемия;
• амилоидоз и поликистоз почек;
• ХПН, или хроническая почечная недостаточность;
• токсическое поражение тканей почек (при злоупотреблении суррогатов алкоголя, при синдроме длительного раздавливания, при употреблении лекарственных препаратов).

Следует заметить, что все поражения почек должны быть «диффузными», и поражать обе почки. Ведь, если, например, аномалия развития или посттравматическая контузия затронула только одну почку, а вторая осталась полностью здоровой, то ее работа полностью «устраивает» организм.

Известно, что удаление одной почки (если вторая здоровая, ее кровоток и мочеотведение полностью сохранены), безвредно для организма.

Существует и криптогенный несахарный диабет. Это означает, что точную причину так и не удалось обнаружить, и частота выставления такого диагноза довольно высока – около 30%. Особенно часто этот диагноз выставляется пожилым пациентам, с множественной эндокринной патологией. Как протекает несахарный диабет, и какие признаки характерны для него?

Симптомы и признаки несахарного диабета

несахарный диабет у женщин

Выше мы сказали, что симптомы несахарного диабета у женщин и мужчин одинаковы. Это так, поскольку этот гормон встречается в одной концентрации у представителей обоего пола, и выполняет в организме одну и ту же функцию. Тем не менее, последствия заболевания у женщин – это нарушение овариально – менструального цикла, аменорея, а затем – бесплодие. Выраженность клинической картины зависит от двух факторов:

• Уровня гормона в крови;
• Восприимчивости к нему специфических рецепторов, которые расположены в почечных канальцах.

Если вспомнить, то то же самое характеризует и течение сахарного диабета: отсутствие инсулина приводит к диабету 1 типа, а инсулинорезистентность – к диабету 2 типа. Вообще, это общий механизм для многих эндокринных заболеваний.

Если все нарушено, гормонов мало, и рецепторы работают плохо, то развивается выраженная клиническая картина заболевания. Ведущими симптомами являются круглосуточная, мучительная жажда, и круглосуточное, учащенное и обильное мочеиспускание. Объем выпускаемой мочи за сутки может достигать 20-25 литров. Естественно, длительно выдержать такую нагрузку организм не в состоянии.

Поэтому вскоре компенсаторные возможности истощаются, и у пациентов возникают вторичные симптомы несахарного диабета — к ним относят:

• Симптомы эксикоза, или обезвоживания (сухость во рту, на слизистых, першение в горле, снижение тургора кожи);
• Истощение, и снижение массы тела;
• Гастроптоз (растяжение и опускание желудка, поскольку больной пьёт практически весь день);
  поскольку сочетается обезвоживание тканей и колоссальная водная нагрузка в просвете кишечника, то развивается недостаточность пищеварения,
• Нарушается выработка желчи, панкреатического сока, развивается дисбактериоз;
• Появляются симптомы растяжения мочеточников и мочевого пузыря вследствие нагрузки;
• Нарушается потоотделение;
• Вследствие обезвоживания могут возникать нарушения ритма, снижается артериальное давление;
• Вследствие сгущения крови понижается температура тела, возможны тромбозы, вплоть до развития инфарктов и инсультов;
• Возможно развитие ночного энуреза, вследствие простой усталости сфинктера мочевого пузыря;
• Пациент испытывает постоянную вялость, слабость и выраженное снижение работоспособности, потерю аппетита, тошноту и рвоту.

По сути дела, пациент превращается в истощённую «фабрику» для перекачки воды.

Несахарный диабет у детей, особенности

Особенно тяжело и быстро протекает несахарный диабет у детей в возрасте до года. Кроме вышеописанных главных симптомов, малыш очень быстро обезвоживается, предпочитает воду грудному молоку, но, поскольку не может сказать о своей постоянной жажде, то очень быстро погибает.

Признаками глубокого обезвоживания являются «сухой» плач, западение родничков, отсутствие голоса, судороги и потеря сознания.

Как правило, причинами такой ранней формы является перинатальная или врожденная патология, или аномалии развития центральной нервной системы.

О диагностике несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета в типичных случаях не вызвает затруднения. На основании жалоб, и характерной клинической картины определяется уровень гормона в крови, исследуется функция почек. Но наиболее сложной задачей является не установление диагноза, а поиск причины.

Для этого выполняется МРТ и ангиография головного мозга, снимки турецкого седла, проводятся обширные гормональные исследования. Выполняется урография и УЗИ почек, проводится определение ионов в плазме крови и в моче, исследуется осмолярность электролитов.

Существуют и количественные критерии диагностики этой формы диабета. К ним относятся следующие критерии:

• гипернатриемия (свыше 155);
• гиперосмолярность плазмы более 290 мосм;
• гипоосмолярность мочи (снижение) менее 200 мосм;
• изогипостенурия, то есть низкая плотность мочи, которая не превышает 1010.

Все эти данные также могут свидетельствовать в пользу такого диагноза, как несахарный диабет. Дифференцируют обычно от сахарного диабета, а также от неврогенной (психогенной) полидипсии. Как лечить эту тяжелую патологию, и можно ли добиться полной компенсации состояния?

Иногда устранение причины (например, лечение гломерулонефрита), приводит к исчезновению симптомов этой болезни. В том случае, если причина не найдена, а количество выделяемой мочи не превышает 3 – 4 л в сутки, то лечение симптомов несахарного диабета у женщин и у мужчин компенсируют диетой и режимом, который соблюдать нетрудно.

Препараты

В случае тяжелого течения заболевания, отсутствия, либо резкого снижения уровня гормона в крови, назначается заместительная терапия десмопрессином, аналогом АДГ. Препарат также носит название «Минирин», и применяется в таблетированной форме.

Поскольку «норматив» производства гормона зависит от уровня его дефицита, то в течение первой недели приема производится подбор дозы, которую постепенно повышают до нормализации самочувствия и ликвидации симптомов болезни. Принимается препарат трижды в день.

В том случае, если при центральных формах АДГ все же вырабатывается, то лечение несахарного диабета проводится препаратами, которые увеличивают секрецию АДГ. К ним относятся «Мисклерон» и противосудорожный препарат карбамазепин.

При ренальной форме назначается комплексное лечение. Применяют НПВС, пользуются диетой, цитостатиками (особенно при лечении аутоиммунного воспаления почек). Уменьшают количество соли в рационе, увеличивают калий (печеный картофель, сухофрукты). В целях ослабления жажды полезно отказаться от сладких блюд.

Прогноз лечения

В случае ранней и своевременной диагностики, диабет несахарного типа является типичным «заболеванием контроля». При криптогенных формах пациент лечится всю жизнь, препарат «Минирин» при абсолютной недостаточности он принимает пожизненно, и время от времени контролирует показатели ионного обмена.

• В том случае, если причиной явились заболевания почек, то эта болезнь при правильном лечении может быть побеждена.

Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ), основными проявлениями которого является выделение больших объемов мочи с низкой плотностью. Распространенность данной патологии составляет порядка 3-х случаев на 100000 человек, страдают ею в равной степени и мужчины, и женщины в возрасте 20-40 лет. Встречается и у детей.

Несмотря на то, что заболевание малоизвестно в широких кругах, знать симптомы недуга очень важно, ведь если вовремя провести диагностику, лечение значительно упрощается.

Вазопрессин: эффекты и основы физиологии

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) синтезируется клетками гипоталамуса, откуда по супраоптико-гипофизарному тракту переносится в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), там накапливается и непосредственно оттуда выделяется в кровь. Его секреция увеличивается в случае повышения осмотической концентрации плазмы крови и если по каким-либо причинам объем внеклеточной жидкости становится меньше должного. Инактивация антидиуретического гормона происходит в почках, печени и молочных железах.

Антидиуретический гормон оказывает влияние на многие органы и процессы, в них проходящие:

• (увеличивает обратное всасывание воды из просвета дистальных отделов почечных канальцев назад – в кровь; в результате концентрация мочи повышается, объем ее становится меньше, объем циркулирующей крови возрастает, осмолярность крови снижается и отмечается гипонатриемия);
• сердечно-сосудистая система (увеличивает объем циркулирующей крови; в больших количествах – повышает тонус сосудов, увеличивая периферическое сопротивление, а это приводит к повышению артериального давления; за счет спазма мелких сосудов, усиления агрегации тромбоцитов (повышения склонности к склеиванию их друг с другом) оказывает кровоостанавливающий эффект);
• центральная нервная система (стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), участвует в механизмах памяти и в регуляции агрессивного поведения).

Классификация несахарного диабета

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

1. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.
2. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.

Причины и механизмы развития несахарного диабета

Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:

• заболевания инфекционной природы, особенно вирусные;
• опухоли мозга (менингиома, краниофарингиома);
• метастазы в область гипоталамуса рака внемозговой локализации (как правило, бронхогенного – происходящего из тканей бронхов, и рака молочной железы);
• травмы черепа;
• генетическая предрасположенность.

В случае недостаточного синтеза вазопрессина реабсорбция воды в дистальных почечных канальцах нарушается, что приводит к выведению больших объемов жидкости из организма, существенному повышению осмотического давления плазмы крови, раздражению центра жажды, расположенного в гипоталамусе, и развитию полидипсии.

Клинические проявления несахарного диабета

Болезнь дебютирует внезапно, с появления и частых обильных мочеиспусканий (полиурии): объем выделяемой за сутки мочи может достигать 20 литров. Эти два симптома беспокоят больных как днем, так и ночью, заставляя пробуждаться, идти в туалет, а затем снова и снова пить воду. Выделяемая больным моча светлая, прозрачная, с низким удельным весом.

В связи с постоянными недосыпаниями и снижением содержания жидкости в организме больных беспокоят общая слабость, быстрая утомляемость, эмоциональная неуравновешенность, раздражительность, сухость кожи, снижение потоотделения.

В стадии развернутой клинической симптоматики отмечаются:

• отсутствие аппетита;
• снижение массы тела больного;
• признаки растяжения и опущения желудка (тяжесть в эпигастрии, боли в области желудка);
• признаки дискинезии желчевыводящих путей (тупая или схваткообразная боль в правом подреберье, рвота, изжога, отрыжка, горький привкус во рту и так далее);
• признаки (вздутие живота, блуждающие схваткообразные боли по всему животу, неустойчивый стул).

При ограничении приема жидкости состояние больного существенно ухудшается - его беспокоит интенсивная головная боль, сухость во рту, учащенное, усиленное сердцебиение. Артериальное давление снижается, кровь сгущается, что способствует развитию осложнений, температура тела возрастает, отмечаются психические расстройства, то есть развивается обезвоживание организма, синдром дегидратации.

Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.

Симптомы несахарного диабета у женщин: вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.

Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

Могут определяться и другие всевозможные симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшим дефицит в организме вазопрессина, такие, как:

• выраженные головные боли (при опухолях мозга);
• боли в грудной клетке или в области молочных желез (при раке бронхов и молочных желез соответственно);
• нарушения зрения (если опухоль давит на область, отвечающую за зрительную функцию);
• повышение температуры тела (при воспалительных заболеваниях мозга) и так далее;
• симптомы недостаточности гипофиза – пангипопитуитаризма (при органическом поражении гипофизарной области).

Диагностика несахарного диабета

Критерием диагностики является обильный суточный диурез – от 5 до 20 литров и даже более, при низкой относительной плотности мочи – 1.000-1.005.

В общем анализе крови отмечаются признаки ее сгущения (повышенное содержание эритроцитов – эритроцитоз, высокий гематокрит (отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы)). Осмолярность плазмы крови повышена (свыше 285 ммоль/л).

При определении уровня антидиуретического гормона в плазме крови отмечается его снижение – менее 0.6 нг/л.

Если после проведенных исследований диагноз несахарного диабета все же вызывает у специалиста сомнения, больному может быть назначена проба с воздержанием от приема жидкости. Проводиться она должна исключительно под контролем врача, поскольку, как было сказано выше, состояние больного при ограничении приема жидкости существенно ухудшается – врачу необходимо отследить это состояние и вовремя оказать больному медицинскую помощь. Критериями оценки данной пробы являются:

• объем выделенной мочи;
• относительная плотность ее;
• масса тела больного;
• общее его самочувствие;
• уровень артериального давления;
• частота пульса.

Если же при проведении этой пробы количество выделяемой мочи уменьшается, удельный вес ее возрастает, артериальное давление, пульс и масса тела больного остаются стабильны, больной чувствует себя удовлетворительно, не отмечая появление новых неприятных для него симптомов, диагноз «несахарный диабет» отвергается.

Дифференциальная диагностика при несахарном диабете

Основными патологическими состояниями, от которых следует отличать нейрогенный несахарный диабет, являются:

• психогенная полидипсия;
• хроническая почечная недостаточность;
• нефрогенный несахарный диабет.

Общими симптомами для несахарного диабета и психогенной полидипсии являются повышенная жажда и . Однако психогенная полидипсия развивается не внезапно, а постепенно, при этом состояние больной (да-да, это заболевание присуще именно женщинам) существенно не меняется. При психогенной полидипсии отсутствуют признаки сгущения крови, не развиваются симптомы дегидратации в случае проведения пробы с ограничением жидкости: объем выделяемой мочи снижается, а плотность ее становится больше.

Также могут сопутствовать жажда и обильный диурез. Однако данное состояние также сопровождается наличием мочевого синдрома (наличием в моче белка, лейкоцитов и эритроцитов, не сопровождающимся какой-либо внешней симптоматикой) и высокого диастолического (в народе – «нижнего») давления. Кроме того, при почечной недостаточности определяется повышение в крови уровней мочевины и креатинина, которые при несахарном диабете находятся в пределах нормы.

При сахарном диабете, в отличие от несахарного, в крови определяется высокий уровень глюкозы, кроме того, повышена относительная плотность мочи и отмечается глюкозурия (выделение глюкозы с мочой).

Нефрогенный несахарный диабет по клиническим проявлениям сходен с центральной его формой: сильная жажда, частые обильные мочеиспускания, признаки сгущения крови и дегидратации, низкий удельный вес мочи – все это присуще и той, и другой формам болезни. Отличием периферической формы является нормальный или даже повышенный уровень антидиуретического гормона (вазопрессина) в крови. Кроме того, в данном случае отсутствует эффект от мочегонных препаратов, поскольку причиной периферической формы является нечувствительность рецепторов клеток почечных канальцев к АДГ.

Лечение несахарного диабета

Начинают лечение симптоматического несахарного диабета с устранения причины, вызвавшей его, например, с лечения инфекционного процесса или травмы мозга, удаления опухоли.

Идиопатический несахарный диабет и другие его формы до устранения причины лечат заместительной терапией препаратами вазопрессина. Синтетический вазопрессин – десмопрессин на сегодняшний день выпускают в различных лекарственных формах – в виде раствора (капли в нос), таблеток, спрея. Наиболее удобной в применении, а также эффективной и безопасной считается таблетированная форма препарата, названная Минирин. В результате приема препарата объем мочи уменьшается, а удельный вес возрастает, осмолярность плазмы крови снижается до нормальных показателей. Частота мочеиспусканий и объем выделяемой мочи нормализуется, постоянное чувство жажды исчезает.

Снижение секреции или действия АДГ сопровождается повышенной потерей жидкости (несахарный диабет), чем и обусловлены основные проявления заболевания.

Несахарный диабет (НД) определяют как патологическое состояние, при котором теряется большое количество разведённой и гипотонической мочи.

Причины и формы несахарного диабета

Выделяют четыре клинических варианта НД, которые детально описаны в разделе «Эндокринные болезни».

• Центральный (нейрогипофизарный) НД.
• Нефрогенный НД.
• Первичная полидипсия.
• НД беременных.

Болезнь известна давно. Она тянется годами и в ряде первичных случаев ее можно рассматривать скорее как аномалию обмена или дефект регуляции, чем собственно болезнь,-так мало может влиять она на общее состояние и на длительность жизни.

Несахарный диабет протекает в одних случаях как функционально-неврогенная, или первичная (идиопатическая), форма с недостаточностью гипофиза без анатомических изменений или с трудно обнаруживаемыми незначительными изменениями диэнцефало-гипофизарной области и вегетативных узлов. В других случаях в гипофизе обнаруживаются явные патологоанатомические изменения: гипофиз или поражен опухолью, доброкачественной или злокачественной, или вовлечен в процесс при сифилитическом энцефаломенингите, инфекционном энцефалите и базальном менингите иной этиологии, травмах черепа и т. д. При этой органической, или вторичной (симптоматической), форме несахарного диабета клинически рано или поздно становится очевидным грубоанатомический характер мозгового заболевания.

В патогенезе несахарного диабета наибольшее значение придают недостаточному образованию антидиуретического гормона задней долей гипофиза, что резко нарушает нормальную деятельность почек, именно лишает ее возможности обходиться для кровоочистительной функции обычными сравнительно небольшими количествами воды. Почки, хотя и лишенные способности выделять концентрированную мочу, остаются морфологически неизмененными даже при многолетнем страдании. Начало болезни нередко бывает связано с эмоциональными потрясениями, что уже с клинической стороны говорит о значении нарушения корковых регуляций в происхождении болезни. Экспериментально установлено, что кора головного мозга влияет на диурез как через гипоталамические центры и далее через гипофиз, так и чисто нервным путем, как было показано в лаборатории К. М. Быкова, что имеет основное значение и для теории патогенеза несахарного диабета.

Таким образом, очевидно, что при несахарном диабете имеются особенности, сближающие это заболевание с другими корково-висцеральными страданиями.

Антидиуретический гормон в нормальных условиях обеспечивает всасывание в канальцах большого количества воды, выделившейся в клубочках, и, таким образом, с одной стороны, ведет к выделению-концентрированной мочи, содержащей большое количество плотных веществ, а с другой-сохраняет организму большую часть воды, нужной в общей экономии организма для образования новых порций клубочкового фильтрата, для отделения пищеварительных секретов, пота и т. д. Поваренная соль и при несахарном диабете в значительном количестве всасывается обратно и поэтому выделяется в моче лишь в невысокой концентрации. Остальные симптомы несахарного диабета (сухость кожи, полидипсия ит. д.) легко понять, исходя из основного патогенетического механизма-полиурии. Введение питуикрина восстанавливает на время циркуляции гормона нормальную функцию канальцев, причем начинает выделяться моча нормального удельного веса и с нормальной концентрацией поваренной соли. Надо сказать, что, кроме указанной схемы, возможны и другие механизмы этого страдания. Так, вероятно, в нем участвует и передняя доля гипофиза, также влияющая на водный обмен, и особенно межуточный мозг, представляющий вместе с гипофизом одну функциональную систему (диэнцефало-гипофизарная регулирующая система); таким образом, и при органическом поражении только нервного-компонента этой системы возможно проявление того же инсипидарного синдрома.

Регуляция выделения воды почкой, помимо гуморального механизма, осуществляется и с помощью вегетативных нервов. Несомненно, что-солевой обмен может нарушаться избирательно и при других, более редких страданиях центральной нервной системы с иной локализацией в вегетативных центрах.

Для полноты представления о сложном патогенезе синдрома несахарного диабета необходимо указать, что существуют, повидимому, и тканевые формы этого синдрома, когда выделяемый в нормальном количестве гормон не находит вследствие измененной химической среды или нервных регуляций условий для выявления специфического действия в рабочем эффекторном органе-почках. Сюда относится симптомокомплекс, выделяемый под названием инсипидизма и описанный при многочисленных кахектических и дистрофических состояниях (алиментарная дистрофия, спру, пеллагра, колиты), когда полиурия на высоте заболевания достигает 4-5 и более литров, а подвоз питуикрина не оказывает симптоматического действия, так как нет недостатка гормона. С улучшением основного процесса восстанавливается реактивность канальцевого эпителия, и инсипидизм исчезает.

Симптомы и признаки несахарного диабета

Частые мочеиспускания, выделение мочи большими порциями, постоянно повышенная жажда, принуждающая больных чуть не каждые четверть часа пить стаканами воду (притом предпочтительно холодную воду-из-под крана, ключевую и т. д.), почти исчерпывают симптоматологию первичного несахарного диабета. Кожа суха; питание в остальном не нарушено.

Вынужденное лишение воды не останавливает потока мочи, ткани высыхают, жажда становится настолько мучительной, что больные готовы пить собственную мочу (как бы восполняя этим недостаточную канальцевую реабсорбцию), выделение соли возможно только в малой концентрации.

Соленая пища еще более усиливает диурез, так же как и у здоровых лиц; ограничение соли незначительно уменьшает количество мочи. Другие стороны обмена практически не страдают.

Годами повышенный диурез не вызывает повышения артериального давления и реакции со стороны сердца, так как сосуды почек не поражаются, а масса циркулирующей крови не увеличивается. Не происходит и гипертрофии почек, поскольку условия их работы скорее снижены против нормы: клубочковая фильтрация и канальцевая секреция происходят в нормальных размерах, и почти полностью выпадает энергетически весьма напряженная работа канальцевого эпителия по концентрированию выделяемой мочи. Повышенной работы для сердца не создается, так как вода по мере всасывания ее из кишечника тотчас выбрасывается почками, не происходит повышения массы крови и не создается большего препятствия для кровотока. Скорее наблюдается тенденция к высыханию тканей.

Больные обычно психически подавлены вследствие необходимости постоянно пить и мочиться, что мешает сну, ограничивает возможность пользоваться транспортом и т. д. Нередко они жалуются на головные боли.

Поражение гипофиза при первичных формах несахарного диабета клинически обычно мало выражено. Гипофизарные симптомы (изменение турецкого седла, нарушение зрения из-за сдавления хиазмы, резкие головные боли, рвота и другие симптомы повышения внутричерепного давления, повышенное давление ликвора) наблюдаются, как правило, лишь при вторичных симптоматических формах, при, так сказать, органическом несахарном диабете. Эти симптомы легко объясняются общими закономерностями топической неврологической семиотики.

Патогенез симптомов и признаков

Диагностическая гипотеза «НД» обосновывается наличием у больного двух тесно связанных друг с другом симптомов - полиурии и полидипсии. При этом следует иметь в виду, что первичным нарушением при центральном и нефрогенном НД бывает нарушение механизмов обратной реабсорбции воды в почках (полиурия) за счёт абсолютной (центральный НД) или относительной (резистентность почек к действию АДГ, нефрогенный НД) недостаточности АДГ. С другой стороны, при первичной полидипсии пусковым механизмом развития патологии становится повышенное потребление воды (полидипсия, «злоупотребление» водой), а полиурия - её следствие.

За исключением полиурии/полидипсии, описанные выше жалобы и объективные признаки являются, по сути, проявлениями дегидратации организма, которая связана с повышенной потерей жидкости с мочой. Если приём жидкости полностью компенсирует её потери с мочой, то, кроме полиурии/полидипсии, больные ни на что не жалуются.

При центральном НД полиурия возникает, потому что недостаточно секретируется АДГ, хотя она появляется только в случае потери до 90% вазопрессин-секретирующих нейронов. Если механизм жажды при этом не нарушен, то в результате гиперосмолярности плазмы крови повышается потребление воды, и осмолярность плазмы восстанавливается.

При нефрогенном НД полиурия развивается вследствие нечувствительности почек к действию АДГ. При этом возникает гипотоническая полиурия на фоне нормального содержания АДГ в крови, а назначение экзогенного АДГ не снижает объём выделяемой мочи и не повышает её осмолярность. Основное нарушение при нефрогенном НД заключается в неспособности собирательных канальцев почек повысить их проницаемость для воды в ответ на вазопрессин (АДГ), что приводит к повышенной потере организмом воды, а это, в свою очередь, ведёт к повышению осмолярности плазмы и гипернатриемии.

Диагноз несахарного диабета

Диагноз несахарного диабета прост, тем более что, как правило, при этой болезни имеются очень большие нарушения обмена (полное выпадение гормона). Для несахарного диабета, как уже сказано, характерно, что при лишении воды концентрация мочи, выделяющейся попрежнему в больших порциях, не повышается, удельный вес остается равным 1 000-1 001, редко поднимаясь самое большее до 1 003-1 004; вес больного соответственно резко падает, в крови нарастает сухой остаток, увеличивается количество эритроцитов и т. д.

То же наблюдается и при вторичной сморщенной почке или, например, при кистозных почках, когда полиурия продолжается и при ограничении питья; здесь «вынужденная полиурия» толже может достигать, особенно при медленно прогрессирующем атрофическом процессе в почках, значительных размеров: 7-8 л за сутки; она продолжается и при сухоядении, потому что канальцевые клетки настолько повреждены, что органически неспособны к концентрации, в то время как при несахарном диабете клетки, анатомически не поврежденные, не в состоянии концентрировать мочу в отсутствие питуикрина-гормона гипофиза. Путем инъекции питуикрина легко дифференцировать эти состояния; При несахарном диабете в течение 1-2 часов концентрация мочи поднимается до нормы; при атрофическом процессе в почке она не меняется, так как недостатка гормона не было и раньше, клетки же не могут улучшить своей работы и под влиянием введения избытка питуикрина.

Следует иметь в виду, что повышенная жажда и сухость во рту характерны и для азотемии при гипертрофии простаты.

Теоретически легко дифференцировать от несахарного диабета первичный невроз жажды-нервную полидипсию, когда в опыте с сухоядением можно было бы ожидать прекращения полиурии. Однако при длительной полидипсии нередко приобретается привычная установка работы почек, не позволяющая легко исключить несахарный диабет. Проще отличить несахарный диабет от сахарного: при последнем мочи не так много (если только сколько-нибудь рационализирована диета), она высокого удельного веса, содержит сахар. Редкие случаи комбинации обеих форм диабета распознаются по избирательному эффекту питуикрина на величину диуреза и пр.

Важно помнить о частоте упомянутого выше синдрома инсипидизма при алиментарной дистрофии и тяжелых энтеритах (спру, пеллагра и др.). Питуикрин не снижает количества мочи, однако уже после 2-3 недель достаточного подвоза белков, витаминов и т. д. диурез может стать нормальным.

Прогноз . Первичный (идиопатический) несахарный диабет не сокращает жизни и не снижает работоспособности, доставляя только неприятности бытового характера. Иногда наступает временное улучшение под влиянием привходящих остролихорадочных заболеваний, возможно, вследствие повышенной продукции гормона (при лихорадках моча обычно делается более концентрированной и скудной).

Течение органического несахарного диабета обычно прогрессирующее, смертельное, кроме случаев сифилитических менинго-энцефалитов, при которых возможно обратное развитие процесса. При опухолях мозга могут принести облегчение операции радикального или паллиативного характера.

Диагностика несахарного диабета

Больные, находящиеся в сознании, обычно отмечают острое начало полиурии и полидипсии. Пока сохраняется механизм жажды и потребление воды компенсирует ее потери с мочой, осмоляльность плазмы остается в нормальных пределах. При бессознательном же состоянии больных или невозможности удовлетворить жажду, равно как и при сопутствующей адипсии, полиурия быстро сменяется признаками тяжелого обезвоживания и гиперосмоляльности. Объем мочи у таких больных может быть нормальным или даже сниженным. Преобладают клинические проявления гипернатриемии с обезвоживанием клеток и уменьшением внутрисосудистого объема. Может иметь место спадение вен твердой мозговой оболочки с запустением венозных синусов головного мозга, что иногда приводит к отрыву сосудов от мест их прикрепления и внутричерепным кровозлияниям. Другие проявления включают раздражительность, сонливость, слабость, мышечные подергивания, гиперрефлексию, судороги и кому.

Полиурию обычно диагностируют в тех случаях, когда диурез превышает 2,5 л в сутки. Необходимо выяснить, не злоупотреблял ли больной пивом или другими гипотоническими напитками и не вводились ли ему растворы парентерально (например, после хирургических операций). Следует также обращать внимание на неврологические или эндокринные симптомы (которые могут указывать на новообразования в гипоталамусе или внутри турецкого седла), на использование медикаментозных средств, которые могут нарушать реабсорбцию воды в почках (фуросемид, демеклоциклин или литий) и на состояния, могущие имитировать несахарный диабет (например осмотический диурез при сахарном диабете или возрастание диуреза после устранения обструкции мочевых путей).

Прежде всего определяют концентрацию натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы и мочи. При несахарном диабете уровень натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы обычно нормальны или повышены, а моча недостаточно концентрирована. Определение концентрации глюкозы в плазме и обычных показателей функции почек позволяет исключить роль осмотического диуреза. Полиурию, обусловленную гипокалиемией или гиперкальциемией, исключают путем определения уровней К + и Са 2+ в сыворотке.

При сомнительных результатах первоначальных исследований можно провести пробу с лишением жидкости. Она заключается в серийных определениях уровня Na + в сыворотке, объема и осмоляльности мочи на фоне лишения жидкости до тех пор, пока концентрация Na + не превысит 146 ммоль/л или осмоляльность мочи не выйдет на плато (изменения < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Сопутствующая глюкокортикоидная недостаточность может затемнять проявления центрального несахарного диабета. Возникновение полиурии после начала заместительной глюкокортикоидной терапии указывает на возможность этого заболевания.

Транзиторный несахарный диабет с полиурией нередко развивается после хирургического вмешательства на гипофизе или травмы головы. Через 2-14 суток в клинической картине начинают преобладать антидиурез и гипонатриемия, которые в свою очередь сменяются постоянной полиурией. Первую фазу объясняют временным угнетением функции АДГ-продуцирующих нейронов гипоталамуса, вторую - истечением АДГ из поврежденных или погибших нейронов, а третью - постоянным дефицитом этих нейронов. Все три фазы наблюдаются не у всех больных. Это необходимо учитывать при оценке необходимости хронической терапии такого несахарного диабета.

Беременность сопровождается перенастройкой механизмов регуляции секреции АДГ и жажды, приводящей к «физиологическому» снижению осмоляльности плазмы (уменьшение примерно на 10 мосм/кг). Кроме того, у беременных с частичным и компенсированным центральным несахарным диабетом развитию полиурии может способствовать повышение активности плацентарной вазопрессиназы. Для лечения этого состояния используют десмопрессин - аналог АДГ, который не разрушается вазопрессиназой.

Практически любые воздействия, увеличивающие поступление жидкости в почечные канальцы (например, перричная полидипсия или центральный несахарный диабет), могут приводить к функциональному нефрогенному несахарному диабету. В основе этого состояния лежит снижение тоничности мозгового вещества почек, определяющей осмотический градиент, по которому вода перемещается из просвета канальцев в интерстициальную жидкость мозгового вещества. Дефицит вазопрессина уменьшает и количество водных каналов (аква-порина-2) в стенках почечных канальцев. Введение 1-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессина (ДДАВП) в течение 1-2 дней часто восстанавливает тоничность мозгового вещества почек и облегчает диагностику. При первичной полидипсии выделяется разведенная моча, но осмоляльность плазмы и уровень Na + в сыворотке обычно снижены или находятся на нижней границе нормы; концентрация АДГ также снижена. Из-за повышения скорости тока мочи в канальцах снижается и реакция на десмопрессин (концентрированность мочи возрастает менее чем на 10%, т.е. значительно меньше, чем при центральном несахарном диабете). Поэтому иногда бывает трудно отличить первичную полидипсию от частичного нефрогенного несахарного диабета. Диагностике помогает определение уровня АДГ в плазме (который при нефрогенном несахарном диабете повышен, а при нервной полидипсии снижен).

Лечение несахарного диабета

Наибольшее практическое значение имеет патогенетическое лечение в виде заместительной терапии, введения антидиуретического гормона в виде инъекций (Pituicrin Р в ампулах) или в виде нюхательного порошка (Adiurecrin по 0,05). В последнем случае гормона требуется несколько больше, но, очевидно, обеспечивается всасывание его и поступление в область физиологического максимального действия. Больные приучаются применять порошки адиурекрина так, чтобы можно было контролировать нарушение водного обмена и обеспечить спокойный сон (обычно 1-2-3 порошка в сутки). Лекарство безвредно и годами не перестает оказывать действие. Описаны лишь единичные случаи передозировки питуикрина, когда больные, несмотря на прекращение отделения мочи, продолжали выпивать большие количества жидкости (вследствие образовавшейся своеобразной условнорефлекторной связи), причем наступало смертельное «водное отравление»; не исключено, что в этих случаях имелось более сложное нарушение водного обмена.

Существенное значение в практике лечения несахарного диабета имеют также средства, регулирующие деятельность центральной нервной системы (бром, валериана), общий гигиенический режим. Несколько снижает диурез также ограничение поваренной соли. Преходящий успех наблюдался от протеиновой терапии и диатермии области придатка, а также от сильных мочегонных средств (меркузал). В редких случаях удается достигнуть выздоровления при помощи противосифилитического лечения или оперативного вмешательства.

Рано начатое лечение антибиотиками (стрептомицин, пенициллин) в сочетании с препаратами стероидных гормонов (гидрокортизон, преднизолон, кортизон) дает значительный эффект. При опухолях гипофиза и гипоталамуса решают вопрос о показаниях к оперативному вмешательству или применению рентгенотерапии. Систематически проводят заместительную гормональную терапию адиурекрином (вдыхание порошков через нос по 0,05 г 3 раза в день) или питуитрином (по 1 мл 3 раза в день подкожно).

Осложнения несахарного диабета

Полиурия может приводить к расширению канальцевой системы почек, гидронефрозу и почечной недостаточности. Это в основном и определяет необходимость лечения полиурии, даже у больных с сохраненным механизмом жажды (которые способны регулировать осмоляльность плазмы путем изменения потребления жидкости).

Чрезмерно быстрая коррекция гиперосмоляльности грозит отеком мозга. Осторожное отношение к скорости восполнения дефицита воды может свести относительный риск этого осложнения к минимуму.

При НД возможны такие состояния/заболевания и осложнения.

• Центральный НД.
• Патология задней доли гипофиза.
• Дегидратация.
• Артериальная гипотензия.
• Гиповолемия.
• Синдром ортостатической артериальной гипотензии.
• Снижение внутрисосудистого объёма.
• Гипернатриемия.
• Гиперхлоремия.
• Гиперкальциемия.
• Гиперурикемия.
• Гипоурикемия.
• Эффект гемоконцентрации.
• Гиперосмолярное состояние.
• Гипокалиемия.
• Пренатальная азотемия.
• Энурез функциональный.
• Синдром изостенурии.
• Запор.
• Токсическое действие декломицина (Declomycin).
• Ксеростомия (недостаточное слюноотделение).