Непроизвольные движения в конечностях. Гиперкинезы симптомы, лечение, описание. Гиперкинез - основные симптомы

Что такое гиперкинез

Гиперкинезом называется достаточно серьёзное заболевание, которое проявляется в самопроизвольных конвульсиях, сокращениях различных групп мышц, нервных тиках. Человек оказывается не в состоянии самостоятельно контролировать подобные явления. Разновидностей течения гиперкинеза существует множество. Полностью устранить подобное патологическое состояние вред ли будет возможно, реально только некоторое облегчение состояния больного человека.

Формы гиперкинезов

Существует разделение на определённые формы гиперкинеза. Ниже дана характеристика некоторых из них.

Тикозный гиперкинез

Тикозный гиперкинез представляет собой наиболее часто встречающуюся разновидность этого заболевания. Проявляется эта форма в виде колебаний головой, повторяющихся в определённом ритме, а также в постоянном моргании и зажмуривании. Наиболее яркими проявления таких симптомов отмечаются при сильном эмоциональном возбуждении человека. Также, тикозная форма рассматриваемого аномального состояния может проявляться рефлекторно, как реакция организма на действие внешних раздражающих факторов. К таковым можно отнести яркие вспышки, а также резкие, неожиданные звуки. Основной причиной возникновение и последующего развития тикозного гиперкинеза является поражение центральной нервной системы.

Дрожательный гиперкинез

Дрожательная форма гиперкинеза, иначе называемая «тремор», имеет характер ритмичных, повторяющихся с определённой периодичностью движений головой, а также конечностями и другими частями тела. В некоторых случаях в движениях бывает задействовано даже всё тело. В основном речь идёт о движениях головой вниз и вверх, а также из одной стороны в другую. Бывает так, что даже пребывающий в состоянии покоя больной внешне создаёт впечатление попыток совершения определённых действий. Принято считать, что дрожательная форма гиперкинеза является начальным симптомом болезни Паркинсона.

Экстрапирамидные гиперкинезы

В случае поражения экстрапирамидной системы могут иметь место гиперкинезы локального типа, которые сопровождаются спазмами мимических мышц и мышц глазных яблок. К такой форме гиперкинеза относится так называемые тонические судороги взгляда. В таких случаях имеет место возведение глазных яблок вверх, происходящее совершенно непроизвольно. Приступы экстрапирамидного гиперкинеза случаются у больного совершенно неожиданно и наблюдаются на протяжение нескольких минут. В некоторых случаях отмечается самопроизвольное сокращение мышц обоих глаз. В иных ситуациях спазм охватывает только мимические мышцы, при этом при судорогах возникают морщины на коже лба, зажмуриваются глаза и непроизвольно поднимаются брови больного. Напрягаются под кожей мышцы шеи, уголки рта непроизвольно оттягиваются кверху и книзу.

В некоторых случаях описываемая форма гиперкинезов сопровождается общими судорожными приступами всего тела. При этом можно вести речь о так называемой гиперкинез-эпилепсии.

Хореический гиперкинез

Хореическая форма гиперкинеза характеризуется быстрыми, размашистыми движениями, в которых принимают непосредственное участие проксимальные мышцы конечностей. При этом движения бывают беспорядочными, напряжения они не вызывают, однако в подобную двигательную активность бывают вовлечены постепенно мышцы всего тела. В отдельных, более редких случаях поражается отдельная область тела. В состоянии покоя хореический гиперкинез не проявляется, однако возможны его усиления при сильных психических и эмоциональных перегрузках. Известны случаи передачи подобной разновидности гиперкинеза по наследству.

Атетоидный гиперкинез

Атетоидный гиперкинез, или атетоз, представляет собой экстрапирамидную форму гиперкинеза, при которой отмечаются медленные, червеобразные движения в дистальной области конечностей, также в двигательную активность вовлекаются мышцы шеи, головы, а также лицевые. Атетоидный гиперкинез может быть как одно-, так и двусторонним. Чаще всего наблюдается на руке. Мышечный тонус больного такой формой гиперкинеза меняется, отмечаются нарушение речи человека. Любые попытки совершать целенаправленные действия могут приводить к нарушениям движений, а также к усилению непроизвольных тонических судорожных сокращений. С наступлением покоя все проявления атетоидного гиперкинеза прекращаются.

Вид гиперкинеза

Виды гиперкинезов различаются по локализации их появления. В зависимости от места возникновения патологии можно отметить следующие её виды.

Лицевой

Лицевой гиперкинез появляется в виде постоянно повторяющихся судорожных сокращений мышц одной из половин лица. Клонические и тонические судороги иннервируются лицевым нервом. Продолжительность судорожных сокращений ограничивается тремя минутами, после чего наступает некоторое расслабление. Лицевой вид гиперкинеза характеризуется зажмуриванием глаз, раскрытием рта, оттягиваем его вместе с носом в сторону спазма. Напрягаются шейные мышцы. Судорожные сокращения предваряются дёрганьем верхних или нижних мышц вокруг глаза, завершающая стадия припадка происходит с образованием тонической маски. Болевые ощущения при спазмах отсутствуют, кроме того, с наступлением покоя судороги прекращаются. Вызывают такие состояние действия нейроинфекции, а также различные раздражающие факторы, связанные с иннервацией нервов лица.

Гиперкинеза лица

В таких случаях имеют место спазмы мускулатуры лица. Судороги поражают поочерёдно разные половины лица и происходят с различной периодичностью. Ритмичности и периодичности в таких судорожных сокращениях нет, продолжительность их варьируется от нескольких секунд, до нескольких минут. Во сне такие судороги не происходят.

Языка

Аналогично прочим видам данного заболевания, гиперкинезы языка связаны с инфекционными поражениями центральной нервной системы. Среди них можно выделить клещевой и эпидемический энцефалит. Кроме того, подобное происходит при мозговых опухолях, болезнях сердца и сосудов, тяжёлых отравлениях, а также при механических повреждениях мозга и черепа. Спонтанно, при непроизвольных движениях, сокращаются мышцы языка, гортани, в более редких случаях мышцы мягкого нёба и лицевые. При дальнейшем развитии заболевания, на более поздних его стадиях, происходят судороги в основном мышц лица и языка. Это так называемый оральный гиперкинез. Наиболее распространенной формой является сочетание судорожных сокращений на щеках, языке, происходящие при жевании.

В более редких случаях гиперкинезы языка сопровождаются спонтанными движениями нижней челюсти, при которых имеет место скрежет зубов и их стискивание.

Рук

Гиперкинез рук проявляется в спонтанных, непроизвольных движениях верхних конечностей. Руки начинают дёргаться внезапно и сами собой, при этом движения хаотичные и никакой системы в них нет. Поза принимается неожиданно и порывисто, человек теряет возможность контролировать то, что он делает. В самом характере движений полностью отсутствует естественность. Причиной гиперкинеза рук может быть ревматизм, а также дегенеративные патологии, которые имеют наследственное происхождение.

Подкорковый

Подкорковый гиперкинез, который имеет иное название «миоклонус-эпилепсия», проявляется как внезапные, ритмические и периодически возникающие сокращения мышц конечностей, после чего припадок становится общим и завершается потерей сознания. Сознание теряется на непродолжительное время, чаще всего до пяти минут. Амплитуда возникновения припадков невелика, резкие движения её увеличивают, приступы усиливаются и с отходом ко сну прекращаются. Вызывать такие припадки могут укусы энцефалитных клещей, а также хроническая стадия ревматизма, отравление организма свинцом или наследственные болезни.

Симптомы и причины

В начальной стадии гиперкинез проявляется в виде покашливания, которое сопровождается накручиванием волос на палец, перебиранием одежды, скрежетом зубов, постепенно все эти проявления трансформируются в форму тиков. Симптомы гиперкинеза, проявляющиеся в тиках, могут быть как мимическими, так и вокальными. В последнем случае имеет место затрагивание голосового аппарата, впоследствии к симптоматике заболевания подключаются тики конечностей, в частности это можно сказать о пальцевом подёргивании.

Причины такого заболевания в основном связаны с наследственными факторами либо вызваны действием инфекции на организм больного.

Гиперкинезы у детей

Гиперкинезы у детей имеют характер непроизвольных мышечных сокращений. Подвержены ему дети практически всех возрастов. Гиперкинезы в форме тиков составляют примерно половину всех случаев встречающихся заболеваний. Основной причиной их появления являются патологические процессы в антенатальном периоде, а также инфекционные поражения.

Симптомы гиперкинезов у детей, это дёрганье носом, моргание глазами, а также непроизвольные сокращения отдельных групп мышц, в основном на лице. Как правило, судорожные сокращения усиливаются при сильном волнении и при переутомлении. При хореической форме гиперкинеза к упомянутым симптомам добавляются судороги в области головы и подёргивания плеч. Сложнее всего диагностировать картину заболевания у детей младшего возраста. Это связано с тем, что родители часто дают неполную картину происходящего. Результатом часто становится ошибочное диагностирование у ребёнка эпилепсии.

Гиперкинезы у взрослых

У взрослого человека гиперкинез, проявляющийся в форме различных тиков, может быть связан с чрезмерными психическими нагрузками и переживаниями. В большинстве случаев они не могут проявиться внешне и загоняются психикой вовнутрь. Гиперкинез является следствием такого процесса.

Иной причиной возникновения гиперкинеза у взрослого человека является действие на его организм инфекции. В основной массе случаев гиперкинез у взрослого человека вызывается инфекцией, переносимой энцефалитным клещом.

Лечение гиперкинезов

Применяются различные методы лечения гиперкинеза у взрослых и детей. Всё зависит от возраста человека, характера течения заболевания у него и причины, которая это заболевание вызвала.
- гиперкинезы: лечение у взрослых

Лечить гиперкинезы у взрослого человека бывает достаточно непросто и это объясняется сложностями, связанными с восстановлением повреждённых участков подкорки и коры головного мозга. В подобных случаях чаще всего применяется симптоматическая терапия медицинскими препаратами, действие которой направлено на поддержание состояния больного и понижение вероятности последующего развития указанной патологии.

Гиперкинезы у детей: лечение

Лечение гиперкинезов у детей предполагает применение консервативных методов. Они включают в себя использование противовоспалительных средств, а также препаратов, которые способны вызывать улучшение кровообращения и метаболизм мозговых тканей. В зависимости от того, что именно становится причиной заболевания, применяться могут как холинолитики, так и нейролептики, а также витамины и антигистаминные средства. Рекомендуется ребёнку больше гулять на свежем воздухе, а также заниматься спортом и лечебной физкультурой. Также надо подбирать ему диету с высоким содержанием витаминов и полезных микроэлементов. Если лечение гиперкинеза у ребёнка проводится своевременно, оно даёт положительный результат.

Гиперкинез, чем лечить?

Лечить гиперкинезы можно различными средствами. Ниже речь пойдёт о некоторых из них.

Препараты

Среди медикаментозных препаратов для лечения гиперкинеза можно отметить эффективные в применении адреноблокирующие средства. Чаще всего неврологами назначается Пропранолон, его рекомендуется применять по 20 миллиграммов дважды в сутки (за полчаса до еды) либо единоразово дозой в 40 миллиграммов. Средство имеет побочные эффекты, среди которых выделяются тошнота, головная боль, головокружение.

Весьма эффективен в качестве средства для расслабления мышц Клоназепам . Принятая на протяжение суток норма приёма составляет 1,5 миллиграммов. Не рекомендуется принимать препарат дозой, превышающей 8 миллиграммов в сутки.

Лечение гиперкинеза народными средствами

Лечение гиперкинеза народными средствами проводится уже достаточно давно. На сегодняшний день наибольшей популярностью среди народных методов лечения этого заболевания пользуется мумиё. Эффект достигается спустя два месяца после регулярного применения. Для этого требуется два грамма средства смешать с чайной ложкой мёда и растворить в молоке. Принимать надо раз в день по утрам или перед отходом ко сну.

Также рекомендуется наложение на места дрожания компресса из листьев герани. Кроме того, успокоение нервной системы достигается посредством использования в качестве компрессов листьев ромашки, душицы, мяты и зверобоя. Улучшается сон, снимается эмоционально напряжение и психическая нагрузка.

ЛФК при гиперкинезах

Основными принципами применения упражнений лечебной физкультуры для лечения гиперкинеза являются регулярность выполнения упражнений, непрерывный подход и системность. Увеличивать нагрузки следует аккуратно и постепенно. Устанавливаться они должны строго в индивидуальном порядке.

При составлении комплекса лечебной физкультуры следует подбирать упражнения, которые расслабят сводимые судорогой мышцы, что будет способствовать приведению их в нужный тонус. Также упражнения помогут правильно ставить положение шеи и конечностей. Следует внимательно отнестись к подбору упражнений для взрослых людей и для детей.

Гиперкинезы - непроизвольные насильственные движения, возникающие в

результате органических или функциональных заболеваний нервной системы.

В основном гиперкинезы развиваются в результате поражения экстрапирамид-

ной системы.

Поражение различных отделов ее сопровождается развитием оп-

ределенных клинических синдромов, которые условно разделяют на две груп-

пы: гипокинетико-гипертонический и гиперкинетико-гипотонический.

ПАРКИНСОНИЧЕСКИЙ ТРЕМОР. Наиболее типичным проявлением гипокинети-

ко-гипертонического синдрома является так называемый акинетико-ригидный

синдром, или синдром паркинсонизма. Он характеризуется триадой симпто-

мов: акинезия, ригидность и тремор. Паркинсонический тремор - это дрожа-

ние пальцев рук, реже дрожание ног, головы, нижней челюсти. Дрожание но-

сит ритмичный характер. Ритмический тремор пальцев рук иногда напоминает

счет монет или скатывание пилюль. Дрожание сильнее выражено в покое.

Уменьшается при выполнении активных движений и исчезает во время сна.

АТЕТОЗ. При этом гиперкинезе медленные червеобразные движения совер-

шаются с большим напряжением. Тонические спазмы локализуются преимущест-

венно в дистальных отделах - кистях и пальцах рук, при этом пальцы то

сгибаются, то разгибаются, часто отмечается гиперэкстензия концевых фа-

ланг. Этот синдром чаще всего наблюдается у детей, страдающих пос-

ледствиями перинатальных поражений мозга. Насильственные движения обычно

не ограничиваются дистальными отделами рук, а захватывают туловище, ко-

нечности, шею и лицо. Любая попытка произвольного движения сопровождает-

ся возникновением ненужных сокращений во многих мышечных группах, осо-

бенно выраженных в мышцах плечевого пояса, рук, шеи, лица. Эти на-

сильственные движения усиливаются при эмоциональном возбуждении, внешних

раздражениях, уменьшаются в покое и исчезают во время сна.

ТОРЗИОННАЯ ДИСТОНИЯ - хроническое прогрессирующее заболевание, харак-

теризующееся изменением мышечного тонуса и медленными вращательными дви-

жениями туловища и конечностей.

В результате неравномерного напряжения разных мышечных групп туловище

сгибается в сторону, вперед или кзади, закручивается вдоль продольной

оски, голова отклоняестя вперед или в сторону, конечности неестественно

сгибаются и разгибаются, все тело принимает вычурные позы. В зависимости

от распространенности дистонических нарушений различают генерализованную

и локальную формы заболевания. Наиболее частый вариант локальной формы -

спастическая кривошея.

ХОРЕЯ. Хореический синдром чаще всего возникает вследствие ревмати-

ческого энцефалита у детей (малая, или инфекционная, хорея) и при хорее

Гентингтона. Хореический гиперкинез характеризуется беспорядочными быст-

рыми подергиваниями в разных мышцах, преимущественно в проксимальных от-

делах рук, мышцах лица (напоминают гримасничанье), иногда в мышцах живо-

Гиперкинезы могут быть односторонними или двусторонними. В поведении

больного хореей отмечается суетливость, несоразмерность обычных двига-

тельных актов. Все эти нарушения в двигательной сфере происходят на фоне

выраженной мышечной гипертонии.

Гиперкинезы возникает часто при энцефалитах: эпидемическом (паркинсонизм, торсионная дистония, атетоз и другие), клещевом (кожевниковская эпилепсия), ревматическом (малая хорея), лейкоэнцефалите и других формах энцефалита. Этиологического факторами при Гиперкинезы являются также сосудистые поражения головного мозга, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, интоксикации, наследственные заболевания (дрожательный паралич, миоклонус-эпилепсия, хорея Гентингтона и другие).

Патогенез

Гиперкинезы возникают чаще при поражении экстрапирамидной системы: полосатого тела (стриатум), бледного шара (паллидум) обычно в сочетании с черным веществом среднего мозга (паллидо-нигральная система), таламуса и его связей, субталамического ядра, зубчатого ядра мозжечка, красного ядра и их связей (оливо-дентато-рубральной системы). Имеет значение нарушение функций системы обратной связи между корой и подкоркой.

Значение коры головного мозга в происхождении Гиперкинезы выявляется при локальных судорожных подёргиваниях, возникающих при раздражении двигательной зоны (поле 4) опухолью, посттравматической кистой и другие, и при возникновении местных корковых судорог при кожевниковской эпилепсии. При нарушении афферентной корковой иннервации одного полушария (поражение таламо-кортикальных связей) возникает гемихорея. В патогенезе Гиперкинезы необходимо учитывать образование доминанты в подкорковых отделах головного мозга, влияние на которые оказывают поступающие афферентные импульсы, а также выключение регулирующей роли коры. На Гиперкинезы оказывают тормозящее влияние сон и покой, эмоции усиливают Гиперкинезы Таламус играет большую роль наряду с кортикальными и субкортикальными механизмами в появлении и усилении Гиперкинезы при волнении, эмоциях, стрессе. Ретикулярная формация мозгового ствола может способствовать развитию и усилению Гиперкинезы (треморогенное влияние), а также их торможению.

Экстрапирамидные Гиперкинезы сочетаются с изменением тонуса мышц и вегетативными дисфункциями. Локализация патологический процесса не является безусловной для проявления Гиперкинезы: при одной и той же локализации (таламус, полосатое тело) могут быть различные проявления избыточных движений. Экстрапирамидные Гиперкинезы бывают сложными и иногда включают компоненты нескольких форм, например, хореоатетоз может сочетаться с элементами торсионного спазма. Имеет значение не только локализация поражения, но и степень поражения, количество вовлечённых клеток и их связей. В патогенезе Гиперкинезы имеют значение биохимический факторы: нарушение обмена катехоламинов, в особенности изменение содержания дофамина в полосатом теле и находящегося во взаимодействии с ним ацетилхолина.

Клиническая картина

Гиперкинезы экстрапирамидного происхождения отличаются разнообразными клинической, проявлениями, нередко вычурностью, неестественностью, сочетанием с изменением мышечного тонуса (снижением или повышением по пластическому типу).

Миоклонии - разбросанные, беспорядочные, быстрые и неритмичные клонические сокращения мышц, иногда одиночные, но постоянно возобновляющиеся.

Тики - миоклонического типа Гиперкинезы (симптоматические миоклонии), проявляющиеся различно: подёргиванием мимических мышц (рисунок 1), жестикуляцией или быстрыми вздрагиваниями и другими стереотипными двигательными актами (причмокивание, прищуривание глаз и так далее).

Миоклонии обычно вызывают двигательный эффект, но могут наблюдаться в виде сокращения изолированных, не синергичных мышц или отдельных мышечных пучков без перемещения конечности. Такой тип миоклоний называется парамиоклонусом, или миоклонией типа Фридрейха - Унферрихта. Миоклонус-эпилепсия (Унферрихта - Лундборга) характеризуется сочетанием генерализованной миоклонии с эпилептическими припадками. Она возникает при поражении таламуса и его связей, чёрного вещества, зубчатых ядер мозжечка и рубро-таламических связей. Миоклонии возникают при эпидемическом и клещевом энцефалите, сосудистых поражениях мозжечка, мозгового ствола и другие

Церебеллярная миоклоническая диссинергия, или миоклония Ханта, бывает распространённой, характеризуется сочетанием миоклонии в нескольких мышцах конечностей, усиливается при произвольных движениях и эмоциях, комбинируется с атаксией в результате поражения зубчатых ядер мозжечка, при котором выпадает регулярное влияние на красное ядро и оливу. Миоклонии в виде распространённых фибриллярных подергиваний наблюдаются при миоклонии Морвана.

Особую форму составляет инфантильная миоклоническая энцефалопатия, или синдром Уэста. Миоклонии при мозжечковой диссинергии бывают распространенными, усиливаются при произвольных движениях и эмоциях. В патогенезе этих миоклоний придаётся значение поражению зубчатых ядер мозжечка, влияющих на красное ядро и оливу. Миоклонический Гиперкинезы наблюдается при энцефалите (эпидемическом, клещевом), лейкоэнцефалите Ван-Богарта, при болезни Крейтцфельда - Якоба, лейкодистрофии Краббе.

Миоритмии (ритмическая миоклония) представляют локализованные в определённых мышцах подёргивания, носящие волнообразный (ундулирующий) характер с постоянным ритмом (от 6-10 до 80-100 сокращений в 1 минут).

Локализованные миоклонии наблюдаются в мышцах лица, языка, мягкого неба, глотки, брюшной стенки и другие. Локализованные миоклонии связаны с поражением оливы продолговатого мозга, зубчатого ядра мозжечка и красного ядра и их связей. Миоритм связывают преимущественно с поражением нижней оливы.

Спастическая кривошея является локальным торсионно-дистоническим синдромом, который проявляется тоническим сведением шейных мышц, вызывающим поворот головы в сторону (рисунок 2). Спастическая кривошея отличается от рефлекторной кривошеи, возникающей в ответ на болевые раздражения сосцевидного отростка, околоушной железы, шейных корешков и другие Спастическая кривошея возникает в результате поражения стрио-паллидарной системы.

Хореический гиперкинез проявляется различно в зависимости от формы заболевания, состоит из быстрых, разбросанных, неритмичных разнообразных движений мышечных групп конечностей, лица. Гиперкинезы усиливается при волнении, уменьшается в покое и прекращается во сне. При хорее может нарушаться стояние, ходьба, речь и фонация. Хореический Гиперкинезы сопровождается резкой гипотонией мышц.

Этиология хореического Гиперкинезы может быть различна: малая хорея Сиденгама при ревматизме, хорея беременных, хорея при энцефалите, хроническая прогрессирующая хорея Гентингтона (смотри Гентингтона хорея), сенильная атеросклеротическая хорея, электрическая хорея Геноха - Бержерона (смотри Хорея), возникающая после травмы головного мозга и клещевого энцефалита.

Описана полицитемическая хорея в сочетании с гангреной пальцев (Н. К. Боголепов). Хореический Гиперкинезы нередко возникает при нарушении мозгового кровообращения (при очагах в области среднего мозга и в области подкорковых узлов), нередко при этом наблюдается гемихорея (рисунок 3 и 4). У детей гемихорея наблюдается при церебральной гемиплегии. Усиливается при болевых раздражениях и эмоциях.

Атетоз - проявляется медленными, червеобразными, продолжающимися непрерывно тоническими движениями (спазмом) пальцев, кисти, стопы, мышц лица, вызывающими вычурные положения конечностей. Атетоз (смотри) бывает односторонним или двусторонним.

Хореоатетоз возникает при поражении таламо-стриарной системы, при периаксиальном энцефалите Шильдера, при подостром лейкоэнцефалите Ван-Богарта и гиперкинетическом энцефалите Узунова - Божинова, «тетаноидная хорея» Говерса при нарушениях мозгового кровообращения. Клинически характеризуется сочетанием атетоидных и хореических движений.

Гемибаллизм состоит из быстрых «бросковых» вращательных размашистых движений руки и ноги на противоположной очагу поражения стороне. Обычно сочетается с гемигипотонией, изменением положения туловища и нарушением походки. Гиперкинезы усиливается под влиянием эмоций. Возникает при поражении субталамического ядра (нарушение мозгового кровообращения). При гемибаллизме нарушается тонус мышц. Гиперкинезы возникает в проксимальных отделах верхней и нижней конечности.

Парабаллизм - бросковые движения в обеих верхних конечностях при двустороннем сосудистом поражении таламо-субталамической системы.

Торсионная дистония (лордотическая дисбазия) проявляется тоническим спазмом мышц, неестественной позой туловища, которые приводят к неестественному вычурному положению туловища (вращение вокруг продольной оси), конечностей, головы. Торсионная или деформирующая дистония связана с неправильным распределением тонуса мышц, особенно туловища и шеи, что вызывает искривление позвоночника и кривошею. Гиперкинезы усиливается при ходьбе, может прекращаться при беге и выработке компенсаторных приёмов. К тоническим судорогам присоединяются клонические, и положение туловища при торсионной дистонии (смотри) меняется.

Гипералгические клонические гиперкинезы возникают при поражении таламуса и его связей при нарушениях мозгового кровообращения, протекают пароксизмально при нанесении ноцицептивных раздражений. Гиперкинезы, возникающие в раздражаемых конечностях, проявляются в виде цикла последовательных движений (контрлатеральные гипералгические Гиперкинезы). Гиперкинезы в противоположных патологическому очагу конечностях наблюдаются в раннем периоде нарушения кровообращения в таламо-стриарной системе.

Гиперкинезы коркового происхождения. Кортикальная (джексоновская) эпилепсия - пароксизмально возникающие клонические подёргивания мышц на стороне тела, противоположной очагу раздражения коры двигательной области (передняя центральная извилина, поле 4 по Бродманну). В начале приступа подёргивания отмечаются в определённых отделах лица или одной конечности, в последующем обычно принимают генерализованный характер (смотри Джексоновская эпилепсия).

Кожевниковская эпилепсия, или затяжные местные корковые судороги (epilepsia partialis continua), проявляется клоническими подёргиваниями мышечных групп в конечностях, противоположных очагу поражения, которые временами переходят в генерализованный эпилептический припадок (смотри Кожевниковская эпилепсия).

Гемитония (В. М. Бехтерев) проявляется клоническими сокращениями паретичных конечностей в период восстановления двигательных функций после апоплексии и связана, по-видимому, с раздражением пирамидного пути (смотри также табл.).

Судороги и спазмы мышц могут наблюдаться как компоненты Гиперкинезы или спорадически. Они различаются по распространённости (в ограниченной группе синергически действующих мышц и распространённые), постоянству (проявляются непрерывно или возникают при экстеро-, интеро- или проприоцептивных раздражениях, волнении и физических напряжении).

Судороги различны по патогенезу и локализации патологический процесса (в коре, в подкорковых образованиях, промежуточном мозге) и проявлениям. Имеют значение также зависимость от нарушения биохимический константы и гормонального равновесия (судороги у пловцов в результате гиперкапнии, при алкалозе, тетанические судороги).

Интенционная судорога Рюльфа возникает внезапно в мышцах конечности, которой больной намеревается выполнить неподготовленное движение. Начинаясь в ограниченной группе мышц, судорога далее распространяется на другие конечности и может перейти в эпилептический судорожный припадок, но без потери сознания. Этиология судороги Рюльфа точно не установлена, она отмечалась при нейроинфекциях или в виде семейного заболевания (смотри Рюльфа интенционная судорога).

Тоническая судорога взора, при которой периодически глаза отводятся кверху и голова запрокидывается назад, наблюдается при паркинсонизме. В генезе судороги придают значение поражению стриарной системы, однако наблюдения показывают, что существенную роль играет ретикулярная формация мозгового ствола и особенно ее мезэнцефального отдела (смотри Взора паралич, судорога).

Блефароспазм - пароксизмальное непроизвольное сокращение круговых мышц обоих глаз (рисунок 5), дополняющееся затем поворотом головы в стороны и иногда конвергенцией глаз (смотри Блефароспазм). Может быть начальным проявлением параспазма. Наблюдается у больных энцефалитом.

Судорога диафрагмы проявляется икотой (эпизодическая икота) у больных энцефалитом в результате нарушения функций ретикулярной формации мозгового ствола.

Лицевой параспазм наблюдается у больных атеросклерозом, состоит из двусторонних тонико-клонических судорог лицевой мускулатуры (рисунок 6). Отмечается также при энцефалитических процессах в области подкорковых узлов. Судороги мышц лица сочетаются с судорогой шейных мышц.

Лицевой гемиспазм - приступообразные судороги мышц половины лица на стороне поражения (смотри Гемиспазм). Возникает при сдавлении лицевого нерва в фаллопиевом канале, арахноидите задней черепной ямки.

Болевой спазм лицевых мышц возникает во время приступа невралгии тройничного нерва.

Профессиональные судороги возникают при выполнении профессиональных движений: писчий спазм у пианистов, писарей, скрипачей, судороги большого и указательного пальцев у портных, машинисток, доярок, парикмахеров, спазмы круговой мышцы глаза у часовщиков, спазмы ног у балерин и другие. В ряде случаев для уменьшения писчего спазма используются компенсаторные приёмы (рисунок 7).

К эпизодическим Гиперкинезы относят эпилептические судороги (корковые, диэнцефальные, мезэнцефальные), непроизвольное захватывание предметов, положенных в кисть (симптом непроизвольного захватывания), закрывание или открывание рта, глаз при дистантной импульсации.

Лечение

Назначают препараты, воздействующие на экстрапирамидные образования (циклодол, артан, паркопан, ромпаркин, ридинол, норакин, тропацин, беллазон, динезин, 1-дофа), седативные (бромиды, корень валерианы и другие), антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, тавегил, пипольфен и другие), средства, влияющие на метаболизм (глутаминовая кислота, гаммалон и другие), поливитамины, снотворные (при бессоннице). В некоторых случаях показана психотерапия. Обязательно этиологического лечение и мероприятия по реабилитации. По показаниям производят нейрохирургические (стереотаксические) операции на таламусе, бледном шаре, промежуточном ядре Кахаля и верхнем продольном пучке (при кривошее), хордотомию и другие

Гиперостоз ⇒

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов :
связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов - например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) - движущихся пальцев», тетания и др.
от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят :
тремор
дистонию
хорею
атетоз
баллизм
тики
миоклонию
акатизию

Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм.

ФЕНОМЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ

1 - !!! Тем не менее можно говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

2 - !!! Гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать.

3 - !!! Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному.
________________________________________________________________________

РЕШЕНИЕ ФЕНОМЕНОЛОГИЧЕСКИХ ПРОБЛЕМ

В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков.

Особенно важное значение имеют три признака :
двигательный рисунок
временной рисунок
характер возникновения

ПО ДВИГАТЕЛЬНОМУ РИСУНКУ ГИПЕРКИНЕЗЫ МОГУТ БЫТЬ РАЗДЕЛЕНЫ НА ТРИ ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ :
ритмические гиперкинезы , вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример - дрожание, или тремор)
преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример - дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз)
преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример - хорея, тики)

ПО ВРЕМЕННОМУ РИСУНКУ ГИПЕРКИНЕЗЫ МОГУТ БЫТЬ РАЗДЕЛЕНЫ НА ДВЕ ГРУППЫ :
постоянные - большинство форм дистонии, хорея, тремор
пароксизмальные - тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами - пароксизмальные дискинезии

ПО ХАРАКТЕРУ ВОЗНИКНОВЕНИЯ НЕПРОИЗВОЛЬНЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ МОГУТ БЫТЬ РАЗДЕЛЕНЫ НА ЧЕТЫРЕ ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ :
спонтанные гиперкинезы (пример - хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии)
акционные гиперкинезы (от лат. action - действие), возникновение которых провоцируется произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы, например кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы, например тремор)
рефлекторные гиперкинезы , провоцируемые внешними раздражителями (пример - рефлекторная миоклония)
индуцированные гиперкинезы («полупроизвольные» или «псевдопроизвольные»), которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример - тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться
________________________________________________________________________

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ ГИПЕРКИНЕЗОВ

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома сложная диагностическая работа, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа :
распознавание экстрапирамидного синдрома
уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров
установление нозологического диагноза

С НОЗОЛОГИЧЕСКОЙ ТОЧКИ ЗРЕНИЯ В РАМКАХ ЛЮБОГО ЭКСТРАПИРАМИДНОГО ГИПЕРКИНЕЗА МОГУТ БЫТЬ ВЫДЕЛЕНЫ ТРИ ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ :
первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример - эссенциальный тремор)
вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т. д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств
гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций)

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями.

Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования.

!!! Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (см..

В каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу , не смотря на то, что в настоящее время является доказанным тот фак, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,а иногда и опасной для него терапии.

В ПОЛЬЗУ ПСИХОГЕННОЙ ПРИРОДЫ ГИПЕРКИНЕЗА МОГУТ СВИДЕТЕЛЬСТВОВАТЬ :
острое начало
последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий
непостоянство гиперкинеза
причудливость его рисунка
обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов
ослабление при отвлечении внимания
стойкая реакция на плацебо
полная резистентность к стандартной терапии
наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами
наличие рентной ситуации

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

ТРЕМОР (см. также статью «Дрожательные гиперкинезы (тремор)» на сайте сайт в разделе «неврология и нейрохирургия»)

Тремор (дрожание) - самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве.

ФЕНОМЕНОЛОГИЧЕСКИ выделяют два основных типа тремора :
тремор покоя (характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона)
тремор действия (акционный тремор)

Тремор действия подразделяют на :
постуральный , возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук)
кинетический , появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели - так называемый интенционный тремор)
изометрический - при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак).

К особым формам тремора относятся :
ортостатический тремор - развивается при переходе в вертикальное положение и стоянии
селективный кинетический тремор - возникает только при определенных движениях, например при письме (писчий тремор)

Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор – см..

ДИСТОНИЯ (см. также статью «Дистония (клигическая феноменология)» на сайте сайт в разделе «неврология и нейрохирургия»)

Дистония - синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» - от лат. torsio - вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен.

!!! Характерная особенность дистонического гиперкинеза - возникновение или усиление при произвольных движениях .

Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое.

Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов :
улучшение после сна
влияние корригирующих жестов и изменений позы - дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном
наличие парадоксальной кинезии - уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа
колебания симптоматики
влияние эмоционального состояния

Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы - псевдодистонии .

По распространенности дистонии выделяют :
фокальную дистонию - захватывает небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), голосовые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония)
сегментарную дистонию - вовлекает две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или голосовые связки, шею и руку либо шею и туловище
мультифокальную дистонию - вовлекает две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу)
гемидистонию - вовлекает ипсилатеральные конечности
генерализованную дистонию , вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Первичная (идиопатическая) дистония составляет почти 90% случаев и проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу.Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные.

К числу частых фокальных вариантов относятся :
краниальная дистония - включает блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию
цервикальная дистония

Синдром Мейжа = Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония).

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс , при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами :
симптомами паркинсонизма - дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы
миоклонией - миоклоническая дистония

Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5–10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.

ХОРЕЯ

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений.

Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia - пляска).

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией. Тем не менее хорея - не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при болезни Гентингтона выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра. Болезнь Гентингтона обычно проявляется на 4–5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями.

Малая хорея , являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

ТИКИ

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела.

Феноменология тиков :
тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений
в отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30–60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков
тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела
каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне

Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век - преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Выделяют тики :
моторные
вокальные (фонические)
сенсорные

Каждый из них, в свою очередь, делится на :
простые
сложные

Простые моторные тики - моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др.

В свою очередь, простые моторные тики могут быть :
быстрыми, внезапными (клоническими) – например, моргание
более медленными и стойкими (дистоническими) – например, зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц

Сложные моторные тики - подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др.

Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист,

Сложные вокальные тики включают эхолалию (повторение чужих слов), копролалию (произнесение непристойных слов), палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков).

Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе.

По распространенности тики могут быть :
локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса)
множественными
генерализованными

Чаще всего тики имеют первичный характер , т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2–4 раза чаще, чем девочки.

Первичные тики условно подразделяют :
на транзиторные моторные и/или вокальные тики - продолжающиеся менее 1 года
хронические моторные или вокальные тики - сохраняются без длительных ремиссий более 1 года
синдром Туретта - представляет собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков и необязательно в одно и то же время

Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и миндром Туретта, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде.

Для синдрома Туретта характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций. Более чем у половины больных с синдромом Туретта выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.

Причиной вторичных тиков , которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д.

При вторичных тиках гиперкинез :
обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность)
в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза
могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость

Как и паркинсонизм, хорея может быть или первичным заболеванием - болезнью как таковой, или симптоматическим - проявлением других заболеваний мозга (инфекционных, травматических, сосудистых), а также многих других, преимущественно наследственных, где хореический гиперкинез составляет одно из клинических проявлений основного заболевания.

Хореический гиперкинез - быстрые беспорядочные нерегулярные движения, амплитуда и интенсивность которых могут быть различными. Часто они внешне сходны с нормальными мимическими движениями и жестами, в других случаях напоминают гримасы, ажитирован-ные движения.

Наиболее часто встречается хорея Гентингтона (ХГ) - аутосомно-доминантное наследственное хронически-прогрессирующее заболевание с экстралирамидными расстройствами и нарушением психики (деменция). Ген ХГ идентифицирован. Сущность генетического дефекта оказалась не в качественном, а количественном изменении - удлинении определенного триплетного кода, что получило название экспансии гена.

Хотя морфологические изменения головного мозга при хореи Гентингтона достаточно диффузны, максимум их выраженности отмечается в подкорке - чечевицеобразном и хвостатом ядре и в мозговой коре (атрофия преимущественно мелких клеток и глиоз). Биохимические нарушения в значительной степени обратны таковым при паркинсонизме: усиление дофаминергической нигростриарной передачи и подавление функции холинергических систем базальных ганглиев.

Причиной повышения функциональной активности нигростриарной дофаминергической системы считается недостаточность ГАМКергической петли обратной связи, что ведет к усилению функции дофаминергическои системы. В мозговой коре при хореи Гентингтона повышена концентрация МАО В и гомованилиновой кислоты.

Хорея Гентингтона обычно возникает достаточно поздно - в конце третьего - начале четвертого десятилетия жизни. Гиперкинезы развиваются и прогрессируют постепенно. Характерно гримасничанье, усиленная жестикуляция, возникает своеобразная, «пританцовывающая», походка, сопровождающаяся пошатыванием, приседанием и т. д.

Хореический гиперкинез ведет к нарушению речи из-за причмокивания губами, прищелкивания языком, шмыганья носом. Гиперкинезом постепенно охватываются все мышцы, за исключением глазодвигательных.

Для хореи Гентингтона , в отличие от ревматической хореи, характерна возможность кратковременного произвольного подавления гиперкинеза.

Гиперкинезы обычно сочетаются с мышечной (гиперкинетически-гипотонический синдром). Однако возможна и ригидность - при раннем возникновении заболевания (юношеская форма хореи Гентингтона).

Психические нарушения присоединяются, как правило, позже. Это - слабодушие, снижение внимания, памяти. Постепенно развивается деменция. Необходимо тщательное обследование больного для исключения других заболеваний.

Хореические ранние синдромы - это ревматическая хорея Сиденгама либо проявление наследственных заболеваний обмена в ещ е с т в (синдром Леша - Нихана, болезнь Галлер-вордена - Шпатца и др.).

У взрослых хореический синдром может быть проявлением акантоцитоза (семейное заболевание - сочетание хореи и аномалий эритроцитов), у весьма пожилых людей - сенильной патологии (сенильная хорея).

Наиболее эффективной является пренатальная профилактика хореи Гентингтона . Разработан метод исследования амниотиче-ской жидкости, позволяющий диагностировать болезнь уже на ранних стадиях беременности.