Клинические варианты резидуально-органической недостаточности цнс. Поражения ЦНС у детей: какие бывают

Перинатальное поражение центральной нервной системы включает в себя все заболевания головного и спинного мозга.

Они происходят в процессе внутриутробного развития, во время родового процесса и в первые дни после рождения новорожденного.

Течение перинатального поражения ЦНС у ребёнка

Заболевание протекает в трёх периодах:

1. Острый период. Он происходит в первые тридцать дней после рождения ребёнка,

2. Восстановительный период. Ранний, от тридцати, до шестидесяти дней жизни младенца. И поздний, с четырёх месяцев, до одного года, у детей, рождённых после трёх триместров беременности, и до двадцати четырёх месяцах при ранних родах.

3. Исходный период заболевания.

В отдельных периодах происходят различные клинические проявления перинатального поражения ЦНС у ребёнка, сопровождающегося синдромами. У одного малыша могут сразу проявиться несколько синдромов заболевания. Их совокупность помогает определить тяжесть течения болезни и назначить квалифицированное лечение.

Особенности синдромов в остром периоде заболевания

В остром периоде у ребёнка происходит угнетение центральной нервной системы, коматозное состояние, повышенная возбудимость, проявление судорог различной этиологии.

В лёгкой форме, при незначительном перинатальном поражении центральной нервной системы у ребёнка, у него замечается повышение возбудимости нервных рефлексов. Они сопровождаются вздрагиваниями в тишине, гипертонусом мышц, также могут сопровождаться мышечной гипотонией. У детей замечается тремор подбородочка, дрожание верхних и нижних конечностей. Ребёнок ведёт себя капризно, плохо спит, плачет без причины.

При перинатальном поражении ЦНС у ребёнка средней формы, он мало активен после появления на свет. Малыш плохо берёт грудь. У него снижены рефлексы глотания молока. Прожив тридцать дней, симптомы проходят. Их меняет чрезмерная возбудимость. При средней форме поражения центральной нервной системы у малыша происходит пигментация кожи. На вид она становится похожа на мрамор. Сосуды имеют разный тонус, нарушена работа сердечно – сосудистой системы. Дыхание не равномерное.

В это форме у ребёнка нарушена работа желудочно – кишечного тракта, стул редкий, ребёнок срыгивает с трудом съеденное молоко, в животике происходит вздутие, хорошо прослушиваемое маминым ухом. В редких случаях ноги, руки и голова малыша вздрагивают судорожными приступами.

УЗИ исследование показывает у детей с перинатальным поражение центральной нервной системы скопление жидкости в отсеках головного мозга. Скопившаяся вода содержит спино – мозговую жидкость, которая провоцирует у детей внутричерепное давление. При данной патологии голова младенца увеличивается с каждой неделей на один сантиметр, это может заметить мама по быстрому вырастанию из шапочек и внешнему виду своего ребёнка. Также из – за жидкости происходит выпирание малого родничка на голове ребёнка. Младенец часто срыгивает, ведёт себя беспокойно и капризно из – за постоянных болей в голове. Может подкатывать глаза за верхнее веко. У ребёнка может проявляться нистагм, в виде вздрагивания глазного яблока при размещении зрачков в разных направлениях.

Во время резкого угнетения центральной нервной системы, ребёнок может впасть в кому. Она сопровождается отсутствием или спутанным сознанием, нарушением функциональных свойств мозга. В таком серьёзном состоянии ребёнок должен находиться под постоянным присмотром медицинского персонала в реанимационном отделении.

Особенности синдромов в восстановительном периоде

К синдромам восстановительного периода при перинатальном поражении ЦНС у ребёнка выделяют ряд симптоматических особенностей: повышение нервных рефлексов, эпилептические припадки, нарушение работы опорно – двигательного аппарата. Также у детей замечаются задержки психомоторного развития, вызванное гипертонусом и гипотонусом мышц. При продолжительном течении они вызывают непроизвольное движение лицевого нерва, а также нервных окончаний туловища и всех четырёх конечностей. Тонус в мышцах препятствует нормальному физическому развитию. Не допускает к совершению ребёнком естественных движений.

При задержке психо-моторного развития, ребёнок позже начинает держать голову, садиться, ползать и ходить. У малыша апатичное ежедневное состояние. Он не улыбается, не строит свойственные детям гримасы. Его не интересуют развивающие игрушки и в целом происходящее вокруг него. Происходит отставание речи. Малыш позже начинает произносить «гу – гу», плачет тихо, не произносит чётких звуков.

Ближе к первому году жизни при постоянном контроле квалифицированного специалиста, назначении правильного лечения и в зависимости от формы начального заболевания центральной нервной системы, симптомы и признаки болезни могут уменьшиться или исчезнуть совсем. Заболевание несёт за собой последствия, которые сохраняются в годовалом возрасте:

1. Замедляется психо – моторное развитие,

2. Ребёнок начинает позже разговаривать,

3. Перепады в настроении,

4. Плохой сон,

5. Повышенная метеозависимость, особенно состояние ребёнка ухудшается при сильном ветре,

6. Некоторым детям присуще гиперактивность, которая выражается приступами агрессии. Они не концентрируют внимание на одном предмете, тяжело обучаются, имеют слабую память.

Серьёзными осложнениями поражения центральной нервной системы могут стать эпилептические припадки и ДЦП.

Диагностика перинатального поражения ЦНС у ребёнка

Для постановки точного диагноза и назначения квалифицированного лечения, проводятся методы диагностики: УЗИ с допплерографией, нейросонография, КТ и МРТ.

УЗИ головного мозга является одним из самых популярных при диагностике головного мозга новорожденных. Его делают через неокрепший костями родничок на голове. Ультразвуковое исследование не приносит вреда здоровью ребёнка, может проводиться часто, по мере необходимости контролирования заболевания. Диагностику можно делать маленьким пациентам, находящимся на стационарном лечении в АРО. Данное исследование помогает определить тяжесть патологи ЦНС, определить количество ликвора и выявить причину его образования.

Компьютерная и магнитно – резонансная томографии помогут определить у маленького пациента проблемы с сосудистой сеткой и нарушения работы мозга.

УЗИ с допплерографией проверят работу кровотока. Его отклонения от нормы приводят к перинатальному поражению ЦНС у ребёнка.

Причины, вызывающие перинатальное поражение ЦНС у ребёнка

Основными причинами являются:

1. Гипоксия плода во время внутриутробного развития, вызванная ограниченным поступлением кислорода,

2. Травмы, полученные в процессе рождения. Часто происходят при медленной родовой деятельности и задержке ребёнка в малом тазу матери,

3. Заболевания ЦНС плода могут быть вызваны токсичными препаратами, употребляемыми будущей матерью. Часто это лекарственные средства, алкоголь, сигареты, наркотические препараты,

4. Патология вызывается вирусами и бактериями при внутриутробном развитии.

Лечение при перинатальном поражении ЦНС у ребёнка

При обнаружении у ребёнка проблем с центральной нервной системой, необходимо обратиться к квалифицированному неврологу для назначения рекомендаций. Сразу после рождения, возможно, восстановить состояние здоровья малыша путём дозревания омертвевших клеток головного мозга, взамен утраченных при гипоксии.

В первую очередь ребёнку оказывается неотложная помощь в родильном доме, направленная на поддержание функционирования главных органов и дыхания. Назначаются медикаменты и интенсивная терапия, включающая в себя ИВЛ. Продолжают лечение перинатального поражения ЦНС у ребёнка, в зависимости от тяжести патологии в домашних условиях или детском неврологическом отделении.

Следующий этап направлен на полноценное развитие ребёнка. Он включает в себя постоянный контроль у педиатра на участке и невропатолога. Медикаментозную терапию, массаж с электрофорезом для снятия тонуса с мышц. Также назначается лечение импульсными токами, лечебные ванночки. Мать должна уделять много времени для развития своего ребёнка, проводить массаж в домашних условиях, прогулки на свежем воздухе, занятия на файт боле, следить за правильным питанием малыша и полноценно вводить прикорм.

Всё живое не может существовать без учета сигналов внешней среды. Воспринимает их, обрабатывает и обеспечивает взаимодействие с окружающей природой нервная система. Она также координирует работу всех систем внутри организма.

Неврологическое заболевание

Центральная нервная система играет важную роль в регулировании поведения людей. Заболеваниями центральной нервной системы сегодня страдают люди разного возраста.

Поражение центральной нервной системы - это неврологическое заболевание. Пациенты, имеющие нарушения деятельности ЦНС, находятся под наблюдением у невропатолога, хотя сопутствующими могут быть заболевания любых других органов.

Нарушения нервной системы тесно переплетаются с выраженной дисгармонией психической деятельности, что провоцирует изменения положительных качеств характера человека. Поражение ЦНС может повлиять на работу головного и спинного мозга, что приводит к неврологическим и психическим расстройствам.

Причины поражения ЦНС

Центральная нервная система может быть поражена в результате употребления некоторых лекарственных препаратов, физических или эмоциональных перегрузок, тяжелых и сложных родов.

Поражение ЦНС может быть вызвано употреблением наркотиков и злоупотреблением алкогольных напитков, что приводит к снижению потенциальных возможностей важных центров головного мозга.

Причинами заболеваний ЦНС являются травмы, инфекции, аутоиммунные заболевания, структурные дефекты, опухоли, и инсульт.

Виды поражения ЦНС

Одним из разновидностей заболевания центральной нервной системы являются нейродегенеративные заболевания, которые характеризуются прогрессивной дисфункцией и гибелью клеток в отдельных областях нервной системы. К ним относятся болезни Альцгеймера (БА), болезнь Паркинсона (БП), болезнь Хантингтона, боковой амиотрофический склероз (ALS). Болезнь Альцгеймера вызывает потерю памяти, изменения личности, слабоумие и, в конечном итоге, смерть. Болезнь Паркинсона вызывает тремор, ригидность, нарушение контроля движения в результате потери допамина. Наиболее характерные симптомы болезни Хантингтона - это случайные и неконтролируемые движения.

Потенциальную угрозу для центральной нервной системы представляют ретровирусные инфекции, которые иллюстрируют молекулярное взаимодействие между некоторыми вирусными возбудителями и патологическими реакциями, в результате этого взаимодействия.

Вирусные инфекции нервной системы из года в год увеличиваются, что подтверждает значительный рост глобальных эпидемий в течение последних лет.

Нарушения в работе центральной нервной системе в некоторых случаях возникают во время внутриутробного развития или при родах.

При поражении центральной нервной системы наступает дисбаланс всех органов человека, работа которых регулируется ЦНС.

Сбой в работе ЦНС в любом случае приведёт к поражению или нарушению деятельности других органов.

Органическое поражение ЦНС

Неполноценная деятельность головного мозга означает, что произошло органическое поражение нервной системы, которое может быть врождённым или приобретенным. У большинства людей возникает лёгкая степень такого поражения, которое не требует лечения. Наличие средней и тяжелой степени этой болезни требует медицинского вмешательства, так как происходит нарушение деятельности ЦНС.

Признаками органического поражения центральной нервной системы являются повышенная возбудимость, быстрая отвлекаемость, недержание мочи в дневное время, нарушение сна. В отдельных случаях ухудшается работа органов слуха и зрения, а также нарушается координация движений. Страдает иммунная система человека.

Вирусные инфекции, возникающие у женщины, которая вынашивает ребёнка, употребление различных медицинских препаратов, курение или употребление алкоголя в период беременности влияют на работу центральной нервной системы и приводят к её нарушению.

Органическое поражение нервной системы может наблюдаться как у детей, так и у взрослых.

Центральная нервная система - это именно тот механизм, который помогает человеку расти и ориентироваться в этом мире. Но иногда этот механизм дает сбой, «ломается». Особенно страшно, если это происходит в первые минуты и дни самостоятельной жизни ребенка или еще до его появления на свет. О том, почему у ребенка поражается ЦНС и как помочь малышу, мы расскажем в этой статье.

Что это такое

Центральная нервная система - это тесная «связка» двух важнейших звеньев - головного и спинного мозга. Главная функция, которую возложила на ЦНС природа - обеспечение рефлексов как простых (глотание, сосание, дыхание), так и сложных. ЦНС, а точнее, ее средние и нижние отделы, регулируют деятельность всех органов и систем, обеспечивает связь между ними. Высший отдел - кора головного мозга. Она отвечает за самоощущение и самосознание, за связь человека с миром, с окружающей ребенка действительностью.

Нарушения, а следственно, и поражение центральной нервной системы, может начаться еще в период развития плода в материнской утробе, а может наступить под воздействием определенных факторов сразу или через некоторое время после появления на свет.

От того, какой отдел ЦНС поражен, будет зависеть, какие функции организма окажутся нарушенными, а степень поражения определит степень последствий.

Причины

У детей с нарушениями ЦНС около половины все случаев приходится на внутриутробные поражения, врачи называют это перинатальными патологиями ЦНС. При этом более 70% из них - дети недоношенные, которые появились раньше положенного акушерского срока. В этом случае основная первопричина кроется в незрелости всех органов и систем, включая нервную, она не готова к автономной работе.

Примерно 9-10% карапузов, родившихся с поражениями центральной нервной системы, появились на свет вовремя с нормальным весом. На состояние нервной системы, считают специалисты, в этом случае влияют негативные внутриутробные факторы, такие как длительная гипоксия, которую испытывал малыш в материнской утробе во время вынашивания, родовые травмы, а также состояние острого кислородного голодания в ходе трудного родоразрешения, нарушения метаболизма ребенка, которые начались еще до рождения, перенесенные будущей матерью инфекционные заболевания, осложнения беременности. Все поражения, к которым привели вышеуказанные факторы во время беременности или сразу после родов, называются также резидуальными органическими:

• Гипоксия плода. Чаще всего от недостатка кислорода в крови во время беременности страдают малыши, матери которых злоупотребляют алкоголем, наркотиками, курят или работают на производстве, связанном с вредностью. Количество абортов, которые предшествовали этим родам, тоже имеет большое значение, поскольку изменения, которые происходят в тканях матки после прерывания беременности, способствуют нарушению маточного кровотока при последующей беременности.

• Травматические причины. Родовые травмы могут быть связаны как с неправильно выбранной тактикой родоразрешения, так и с врачебными ошибками в ходе родового процесса. К травмам относятся и действия, которые приводят к нарушению ЦНС ребенка после родов, в первые часы после рождения.
• Нарушения метаболизма плода. Такие процессы обычно начинаются еще в первом - начале второго триместра. Они напрямую связаны с нарушением деятельности органов и систем организма малыша под воздействием ядов, токсинов, некоторых медикаментов.
• Инфекции у матери. Особенно опасны заболевания, которые вызываются вирусами (корь, краснуха, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция и ряд других недугов), если болезнь наступила в первом триместре беременности.

• Патологии беременности. На состояние центральной нервной системы ребенка влияют самые разнообразные особенности периода вынашивания - многоводие и маловодие, беременность двойней или тройней, отслойка плаценты и другие причины.
• Тяжелые генетические заболевания. Обычно такие патологии, как синдромы Дауна и Эвардса, трисомии и ряд других сопровождаются значительными органическими изменениями со стороны ЦНС.

На современном уровне развития медицины патологии ЦНС становятся очевидными для неонатологов уже в первые часы после рождения малыша. Реже - в первые недели.

Иногда, особенно при органических поражениях смешанного генеза, истинную причину установить не получается, особенно если она имеет отношение к перинатальному периоду.

Классификация и симптомы

Перечень возможных симптомов зависит от причин, степени и обширности поражений головного или спинного мозга, или сочетанного поражения. Также на исход влияет время негативного воздействия - сколько времени ребенок подвергался действию факторов, которые отразились на деятельности и функциональности ЦНС. Важно оперативно определить период недуга - острый, ранний восстановительный, поздний восстановительный или период остаточных явлений.

Все патологии центральной нервной системы имеют три степени тяжести:

• Легкая. Эта степень проявляется легким повышением или понижением тонуса мышц малыша, может наблюдаться сходящееся косоглазие.

• Средняя. При таких поражениях тонус мышц всегда снижен, рефлексы полностью или частично отсутствуют. Такое состояние сменяется гипертонусом, судорогами. Появляются характерные глазодвигательные нарушения.
• Тяжелая. Страдают не только двигательная функция и тонус мышц, но и внутренние органы. Если ЦНС выраженно угнетена, могут начинаться судороги разной интенсивности. Проблемы с сердечной и почечной деятельностью могут быть сильно выражены, как и развитие дыхательной недостаточности. Может быть парализован кишечник. Надпочечники не вырабатывают нужных гормонов в нужном количестве.

По этиологии причины, которая вызвала проблемы с деятельностью головного или спинного мозга, патологии делятся (впрочем, весьма условно) на:

• Гипоксические (ишемические, внутричерепные кровоизлияния, сочетанные).
• Травматические (родовые травмы черепа, родовые спинномозговые поражения, родовые патологии периферических нервов).
• Дисметаболические (ядерная желтуха, превышение в крови и тканях ребенка уровня кальция, магния, калия).
• Инфекционные (последствия перенесенных матерью инфекций, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия).

Клинические проявления разных видов поражений тоже существенно отличаются друг от друга:

• Ишемические поражения. Наиболее «безобидным» заболеванием является церебральная ишемия 1 степени. При ней ребенок демонстрирует нарушения ЦНС только в первые 7 дней после рождения. Причина чаще всего кроется в гипоксии плода. У малыша в это время можно наблюдать относительно мягкие признаки возбуждения или угнетения ЦНС.
• Вторая степень этого заболевания ставится в том случае, если нарушения и даже судороги длятся больше недели после появления на свет. О третьей степени можно говорить в том случае, если у ребенка постоянно повышено внутричерепное давление, наблюдаются частые и сильные судороги, имеются другие вегетативные нарушения.

Обычно такая степень церебральной ишемии имеет тенденцию к прогрессированию, состояние ребенка ухудшается, малыш может впасть в кому.

• Гипоксические мозговые кровоизлияния. Если в результате кислородного голодания у ребенка произошло кровоизлияние внутрь желудочков мозга, то при первой степени симптомов и признаков может не быть вообще. А вот уже вторая и третья степени такого кровоизлияния приводят к тяжелым поражениям мозга - судорожному синдрому, развитию шока. Ребенок может впасть в кому. Если кровь попала в субарахноидальную полость, то у ребенка будет диагностироваться перевозбуждение ЦНС. Высока вероятность развития водянки головного мозга в острой форме.

Кровотечение в основное вещество мозга не всегда бывает заметным вообще. Многое зависит от того, какой именно участок мозга бывает пораженным.

• Травматические поражения, родовые травмы. Если в процессе родов врачам пришлось использовать наложение щипцов на головку ребенка и что-то пошло не так, если произошла острая гипоксия, то чаще всего за этим следует кровоизлияние в мозг. При родовой травме у ребенка наблюдаются судороги в более или менее выраженной степени, зрачок с одной стороны (с той, куда произошло кровоизлияние) увеличивается в размере. Главный признак травматического повреждения центральной нервной системы - повышение давления внутри черепа ребенка. Может развиться острая гидроцефалия. Невролог свидетельствует, что при этом ЦНС чаще возбуждена, чем подавлена. Травмироваться может не только головной, но и спинной мозг. Это чаще всего проявляется растяжениями и надрывами, кровоизлиянием. У детей нарушается дыхание, наблюдается гипотония всех мышц, спинальный шок.
• Дисметаболические поражения. При таких патологиях в подавляющем большинстве случаев у ребенка повышено артериальное давление, наблюдаются судорожные приступы, сознание довольно выраженно угнетено. Установить причину позволяют анализы крови, которые показывают либо критический дефицит кальция, либо нехватку натрия, либо иной дисбаланс других веществ.

Периоды

Прогнозы и течение заболевания зависит от того, в каком периоде находится малыш. Выделяют три основных периода развития патологии:

• Острый. Нарушения только начались и еще не успели вызвать серьезных последствий. Это обычно первый месяц самостоятельной жизни ребенка, период новорожденности. В это время малыш с поражениями ЦНС обычно плохо и беспокойно спит, часто и без видимых причин плачет, он возбудим, может вздрагивать без раздражителя даже во сне. Мышечный тонус повышен или понижен. Если степень поражения выше, чем первая, то могут ослабевать рефлексы, в частности, кроха начнет хуже и слабее сосать и глотать. В этом периоде у малыша может начаться развитие гидроцефалии, это будет проявляться заметным ростом головы и странными глазными движениями.

• Восстановительный. Может быть ранним и поздним. Если малыш находится в возрасте 2-4 месяцев, то говорят о раннем восстановлении, если ему уже от 5 до 12 месяцев - то о позднем. Иногда родители замечают нарушения в работе центральной нервной системы у своего крохи впервые в раннем периоде. В 2 месяца такие карапузы почти не выражают эмоций, не интересуются яркими подвешенным игрушкам. В позднем периоде ребенок заметно отстает в своем развитии, не сидит, не гулит, крик у него тихий и обычно очень монотонный, эмоционально неокрашенный.
• Последствия. Этот период начинается после того, как ребенку исполнится год. В этом возрасте доктор в состоянии наиболее точно оценить последствия нарушения ЦНС в данном конкретном случае. Симптомы могут исчезнуть, однако, заболевание никуда не пропадает. Чаще всего врачи таким детям в год выносят такие вердикты, как синдром гиперактивности, задержка развития (речевого, физического, психического).

Самые тяжелые диагнозы, которые могут обозначать последствия патологий ЦНС - гидроцефалия, детский церебральный паралич , эпилепсия.

Лечение

Говорить о лечении можно тогда, когда поражения ЦНС диагностированы с максимальной точностью. К сожалению, в современной врачебной практике существует проблема избыточной диагностики, иными словами, каждому малышу, у которого в месяц на осмотре задрожал подбородок, который неважно ест и беспокойно спит, могут запросто поставить диагноз «церебральная ишемия». Если невролог утверждает, что у вашего малыша имеются поражения ЦНС, обязательно следует настоять на комплексной диагностике, которая будет включать в себя УЗИ головного мозга (через родничок), компьютерную томографию, а в особых случаях - и рентген черепа или позвоночника.

Каждый диагноз, который каким-то образом связан с поражениями ЦНС, должен быть диагностически подтвержден. Если признаки нарушения ЦНС заметили в роддоме, то своевременно оказанная неонатологами помощь помогает максимально снизить тяжесть возможных последствий. Это только звучит страшно - поражения ЦНС. На деле же большинство таких патологий обратимы и подлежат коррекции, если выявлены вовремя.

Для лечения обычно используются лекарственные средства, улучшающие кровоток и кровоснабжение головного мозга - большая группа ноотропных препаратов, витаминотерапия, противосудорожные препараты.

Точный список лекарств может назвать только врач, поскольку перечень этот зависит от причин, степени, периода и глубины поражения. Медикаментозное лечение новорожденным и грудничкам обычно оказывают в условиях стационара. После купирования симптомов начинается основной этап терапии, направленный на восстановление правильной работы ЦНС. Этот этап обычно проходит дома, и на плечи родителей ложится большая ответственность за соблюдение многочисленных врачебных рекомендаций.

Детям с нарушениями функциональными и органическими нарушениями центральной нервной системы нужны:

• лечебный массаж, в том числе гидромассаж (процедуры проходят в воде);
• электрофорез, воздействие магнитными полями;
• Войта-терапия (комплекс упражнений, позволяющих разрушить рефлекторные неправильные связи, и создать новые - правильные, тем самым исправить двигательные нарушения);
• Физиопроцедуры для развития и стимуляции развития органов чувств (музыкотерапия, светотерапия, терапия цветом).

Такие воздействия разрешены детям с 1 месяца и должны проходить под наблюдением специалистов.

Чуть позже родители смогут освоить приемы лечебного массажа и самостоятельно, но на несколько сеансов лучше сходить к профессионалу, хотя это достаточно дорогое удовольствие.

Последствия и прогнозы

Прогнозы на будущее для ребенка с поражениями центральной нервной системы могут быть вполне благоприятными при условии оказания ему быстрой и своевременной медицинской помощи в остром или раннем восстановительном периоде. Это утверждение справедливо только для легких и средних поражений ЦНС. В этом случае основные прогнозы включают в себя полное выздоровление и восстановление всех функций, незначительное отставание в развитии, последующее развитие гиперактивности или синдрома дефицита внимания.

При тяжелых формах прогнозы не столь оптимистичны. Ребенок может остаться инвалидом, не исключены и летальные исходы в раннем возрасте. Наиболее часто поражения центральной нервной системы такого плана приводят к развитию гидроцефалии, к детскому церебральному параличу, к эпилептическим припадкам. Как правило, страдают и некоторые внутренние органы, у ребенка параллельно наблюдаются хронические заболевания почек, дыхательной и сердечно-сосудистой системы, мраморная кожа.

Профилактика

Профилактика патологий со стороны ЦНС у ребенка - задача будущей мамы. В группе риска - женщины, которые не оставляют вредных привычек во время вынашивания младенца - курят, употребляют алкоголь или наркотические вещества.

Все беременные обязательно должны стоять на учете у акушера-гинеколога в женской консультации. За время беременности им будет предложено трижды пройти так называемый скрининг, который выявляет риски рождения ребенка с генетическими нарушениями от данной конкретной беременности. Многие грубые патологии ЦНС плода становятся заметны еще во время беременности, некоторые проблемы может корректировать лекарственными средствами, например, нарушения маточно-плацентарного кровотока, гипоксию плода, угрозу выкидыша в связи с небольшой отслойкой.

Беременной нужно следить за своим питанием, принимать витаминные комплексы для будущих мам, не заниматься самолечением, с осторожностью относиться к различным лекарственным препаратам, которые приходится принимать в период вынашивания ребенка.

Это позволит избежать метаболических нарушений у малыша. Следует особенно внимательно отнестись к выбору родительного дома (родовой сертификат, который получают все беременные, позволяет сделать любой выбор). Ведь действия персонала во время рождения ребенка играют большую роль в возможных рисках появления травматических поражений центральной нервной системы у малыша.

После рождения здорового крохи очень важно регулярно посещать педиатра, оберегать малыша от травм черепа и позвоночника, делать положенные по возрасту прививки, которые защитят карапуза от опасных инфекционных заболеваний, которые в раннем возрасте тоже могут привести к развитию патологий центральной нервной системы.

В следующем видео вы узнаете о признаках нарушения нервной системы у новорожденного, которые вы можете определить самостоятельно.

7.2. Клинические варианты резидуально-органической недостаточности ЦНС

Приведем краткое описание некоторых вариантов.

1) Церебрастенические синдромы . Описываются многими авторами. Резидуальные церебрастенические синдромы в главном сходны с астеническими состояниями другого генеза. Астенический синдром – не статическое явление, он, как и другие психопатологические синдромы, проходит в своем развитии определенные стадии.

На первой стадии преобладают раздражительность, впечатлительность, эмоциональная напряженность, неспособность расслабиться и ждать, торопливость в поведении до суетливости и, внешне, повышенная активность, продуктивность которой снижается из-за неспособности действовать спокойно, планомерно и расчетливо, – «усталость, не ищущая покоя» (Тиганов А.С., 2012). Это гиперстенический вариант астенического синдрома или астеногипердинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; и др.), его характеризует ослабление процессов торможения нервной деятельности. Астеногипердинамический синдром чаще является следствием ранних органических поражений головного мозга.

Вторую стадию развития астенического синдрома характеризует раздражительная слабость – примерно паритетное сочетание повышенной возбудимости с быстрой истощаемостью, утомлением. На этой стадии ослабление процессов торможения дополняется быстрым истощением процессов возбуждения.

В третьей стадии развития астенического синдрома преобладают вялость, апатия, сонливость, значительное снижение активности вплоть до бездеятельности – астено -адинамический вариант астенического синдрома или астеноадинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; Вишневский А.А., 1960; и др.). У детей он описан в основном в отдаленном периоде тяжелых нейро- и общих инфекций со вторичным поражением мозга.

Субъективно пациенты с церебрастенией испытывают тяжесть в голове, неспособность сосредоточиться, стойкое чувство усталости, переутомления или даже бессилия, которое нарастает под влиянием привычных физических, интеллектуальных и эмоциональных нагрузок. Обычный отдых, в отличие от физиологической усталости, пациентам не помогает.

У детей, указывает В.В. Ковалев (1979), чаще выявляется раздражительная слабость. При этом астенический синдром при резидуальной органической недостаточности ЦНС, т. е. собственно церебрастенический синдром, имеет ряд клинических особенностей. Так, явления астении у школьников особенно усиливаются при умственной нагрузке, при этом значительно снижаются показатели памяти, напоминая стертую амнестическую афазию в виде преходящего забывания отдельных слов.

При посттравматической церебрастении более выражены аффективные нарушения, наблюдается эмоциональная взрывчатость, чаще встречается сенсорная гиперестезия. При постинфекционной церебрастении среди аффективных расстройств преобладают явления дистимии: плаксивость, капризность, недовольство, иногда озлобленность, а в случаях ранней нейроинфекции чаще возникают нарушения схемы тела.

После перинатальных и ранних постнатальных органических процессов могут сохраняться нарушения высших корковых функций: элементы агнозии (трудности различения фигуры и фона), апраксия, нарушения пространственной ориентировки, фонематического слуха, что может стать причиной запоздалого развития школьных навыков (Мнухин С.С., 1968).

Как правило, в структуре церебрастенического синдрома обнаруживаются более или менее выраженные расстройства вегетативной регуляции, а также рассеянная неврологическая микросимптоматика. В случаях органического поражения на ранних стадиях внутриутробного развития нередко выявляются аномалии строения черепа, лица, пальцев, внутренних органов, расширение желудочков мозга и др. У многих пациентов отмечаются головные боли, усиливающиеся во второй половине дня, вестибулярные расстройства (головокружение, тошнота, чувство дурноты при езде на транспорте), выявляются признаки внутричерепной гипертензии (приступообразные головные боли и др.).

По данным катамнестического исследования (в частности, В.А. Коллегова, 1974), церебрастенический синдром у детей и подростков в большинстве случаев имеет регредиентную динамику с исчезновением в постпубертатном возрасте астенической симптоматики, головных болей, сглаживанием неврологической микросимптоматики и достаточно хорошей социальной адаптацией.

Могут возникать, однако, состояния декомпенсации, обычно это происходит в периоды возрастных кризов под влиянием учебных перегрузок, соматических заболеваний, инфекций, повторных ЧМТ, психотравмирующих ситуаций. Основными проявлениями декомпенсации являются усиление астенических симптомов, явлений вегетодистонии, особенно вазовегетативных расстройств (включая головные боли), а также появление признаков внутричерепной гипертензии.

2) Нарушения полового развития у детей и подростков . У пациентов с нарушениями полового развития достаточно часто выявляется резидуально-органическая неврологическая психиатрическая патология, но встречаются также процессуальные формы нервной и эндокринной патологии, опухоли, а также врожденные и наследственные нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, надпочечников, щитовидной железы, половых желез.

1. Преждевременное половое развитие (ППР). ППР – это состояние, характеризующееся у девочек появлением телархе (рост грудных желез) ранее 8 лет, у мальчиков – увеличением объема яичек (объем более 4 мл или длина более 2,4 см) ранее 9 лет. Появление указанных признаков у девочек 8–10 лет, а у мальчиков – 9–12 лет рассматривается как раннее половое развитие , которое чаще всего не требует какого-либо медицинского вмешательства. Различают следующие формы ППР (Бойко Ю.Н., 2011):

• истинное ППР , когда происходит активация гипоталамо-гипофизарной системы, что приводит к увеличению секреции гонадотропинов (лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов), стимулирующих синтез половых гормонов;
• ложное ППР , обусловленное автономной (не зависящей от гонадотропинов) избыточной секрецией половых гормонов гонадами, надпочечниками, опухолями тканей, продуцирующими андрогены, эстрогены или гонадотропины, либо избыточным поступлением половых гормонов в организм ребенка извне;
• частичное или неполное ППР , характеризующееся наличием изолированного телархе или изолированного адренархе без присутствия каких-либо других клинических признаков ППР;
• заболевания и синдромы, сопровождающиеся ППР.

1.1. Истинное ППР . Обусловлено преждевременным началом импульсной секреции гонадолиберина и обычно бывает только изосексуальным (соответствует генетическому и гонадному полу), всегда только полным (имеет место последовательное развитие всех вторичных половых признаков) и всегда завершенным (у девочек наступает менархе, у мальчиков – вирилизация и стимуляция сперматогенеза).

Истинное ППР может быть идиопатическим (чаще встречается у девочек), когда нет явных причин ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы, и органическим (чаще встречается у мальчиков), когда различные заболевания ЦНС приводят к стимуляции импульсной секреции гонадолиберина.

Основные причины органического ППС: опухоли головного мозга (глиома хиазмы, гамартома гипоталамуса, астроцитома, краниофарингиома), неопухолевые повреждения головного мозга (врожденные аномалии мозга, неврологическая патология, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия, нейроинфекции, ЧМТ, хирургическое вмешательство, облучение головы, особенно у девочек, химиотерапия). Кроме того, поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников вследствие растормаживания секреции гонадолиберина и гонадотропинов, а также, что случается редко, длительно нелеченный первичный гипотиреоз, при котором высокий уровень тиролиберина стимулирует не только синтез пролактина, но и импульсную секрецию гонадолиберина.

Истинное ППР характеризуется последовательным развитием всех стадий пубертата, но только преждевременным, одновременным появлением вторичных эффектов действия андрогенов (акне, смена поведения, настроения, запах тела). Менархе, в норме наступающие не ранее чем через 2 года после появления первых признаков пубертата, может появляться гораздо раньше (через 0,5–1 год) у девочек с истинным ППР. Развитие вторичных половых признаков обязательно сопровождается ускорением темпов роста (более 6 см в год) и костного возраста (который опережает хронологический). Последний быстро прогрессирует и приводит к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста, что в итоге влечет низкорослость.

1.2. Ложное ППР. Обусловлено гиперпродукцией андрогенов или эстрогенов в яичниках, яичках, надпочечниках и других органах либо гиперпродукцией хорионического гонадотропина (ХГ) ХГ-секретирующими опухолями, а также приемом экзогенных эстрогенов или гонадотропинов (ложное ятрогенное ППР). Ложное ППР может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным (у девочек – по мужскому типу, у мальчиков – по женскому). Ложные ППР обычно незавершенные, т. е. менархе и сперматогенез не наступают (исключая синдром Мак-Кьюна и синдром семейного тестотоксикоза).

Наиболее частые причины развития ложного ППР: у девочек – эстрогенсекретирующие опухоли яичников (гранулематозная опухоль, лютеома), кисты яичников, эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, экзогенное поступление гонадотропинов или половых стероидов; у мальчиков – вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН), андрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, синдром Иценко-Кушинга, андрогенсекретирующие опухоли яичек, ХГ-секретирующие опухоли (в том числе часто в головном мозге).

Гетеросексуальное ложное ППР у девочек может быть при вирилизирующих формах ВГКН, андрогенсекретирующих опухолях яичников, надпочечников или печени, синдроме Иценко-Кушинга; у мальчиков – в случае опухолей, секретирующих эстрогены.

Клиническая картина изосексуальной формы ложного ППР та же, что и при истинном ППР, хотя несколько иной может быть последовательность развития вторичных половых признаков. У девочек могут иметь место маточные кровотечения. При гетеросексуальной форме происходит гипертрофия тканей, на которые направлено действие избыточного гормона, и атрофия тех структур, которые в норме обычно секретирует данный гормон в пубертате. У девочек имеют место адренархе, гирсутизм, акне, гипертрофия клитора, низкий тембр голоса, мужское телосложение, у мальчиков – гинекомастия и лобковое оволосение по женскому типу. При обеих формах ложного ППР всегда присутствуют ускорение роста и значительная прогрессия костного возраста.

1.3. Частичное или неполное ППР:

• преждевременное изолированное телархе . Чаще встречается у девочек в возрасте 6–24 месяца, а также в 4–7 лет. Причина – высокий уровень гонадотропных гормонов, особенно фолликулостимулирующего гормона в плазме крови, что свойственно в норме детям до 2 лет, а также периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Проявляется только увеличением молочных желез с одной или двух сторон и чаще всего регрессирует без лечения. Если отмечается также ускорение костного возраста, это оценивают как промежуточную форму ППР, требующую более тщательного наблюдения с контролем костного возраста и гормонального статуса;
• преждевременное изолированное адренархе связывают с досрочным увеличением секреции надпочечниками предшественников тестостерона, стимулирующих лобковое и подмышечное оволосение. Оно может быть спровоцировано непрогрессирующими внутричерепными повреждениями, вызывающими гиперпродукцию АКТГ (менингит, особенно туберкулезный), или быть симптомом поздней формы ВГКН, опухоли гонад и надпочечников.

1.4. Заболевания и синдромы , сопровождающие ППР:

• синдром Мак -Кьюна -Олбрайта . Это врожденное заболевание, чаще бывает у девочек. Возникает в раннем эмбриональном возрасте в результате мутации гена, отвечающего за синтез G-белка, посредством которого происходит передача сигнала от комплекса гормон – рецептор ЛГ и ФСГ на мембрану половой клетки (ЛГ – лютеинизирующий гормон, ФСГ – фолликулостимулирующий гормон). В результате синтеза аномального G-белка происходит гиперсекреция половых гормонов в отсутствие контроля со стороны гипоталамо-гипофизарной системы. Посредством G-белка с рецепторами взаимодействуют и другие тропные гормоны (ТТГ, АКТГ, СТГ), остеобласты, меланин, гастрин и др. Основные проявления: ППР, менархе в первые месяцы жизни, пигментные пятна на коже цвета «кофе с молоком» преимущественно на одной стороне тела или лица и в верхней половине туловища, дисплазия костей и кисты в трубчатых костях. Могут быть и другие эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, гиперкортицизм, гигантизм). Часто встречаются кисты яичников, поражения печени, тимуса, гастроинтестинальные полипы, кардиологическая патология;
• синдром семейного тестотоксикоза . Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, встречается только у лиц мужского пола. Вызвано точечной мутацией гена рецепторов ЛГ и ХГ, находящихся на клетках Лейдига. Вследствие постоянной стимуляции происходит гиперплазия клеток Лейдига и неконтролируемая посредством ЛГ гиперсекреция тестостерона. Признаки ППГ появляются у мальчиков в возрасте 3–5 лет, тогда как андроген-обусловленные эффекты (акне, резкий запах пота, снижение тембра голоса) могут возникать уже с 2 лет. Рано активизируется сперматогенез. Фертильность в зрелом возрасте чаще не нарушена;
• синдром Рассела -Сильвера . Врожденное заболевание, модус наследования неизвестен. Причина развития – избыток гонадотропных гормонов. Основные признаки: внутриутробная задержка развития, низкорослость, множественные стигмы дисэмбриогенеза (маленькое треугольное «птичье» лицо, узкие губы с опущенными углами, умеренно голубые склеры, тонкие и ломкие волосы на голове), нарушение формирования скелета в раннем детстве (асимметрия), укорочение и искривление 5-го пальца кисти, врожденный вывих бедра, пятна цвета «кофе с молоком» на коже, почечные аномалии и ППР с 5–6-летнего возраста у 30% детей;
• первичный гипотиреоз . Возникает, предположительно, потому, что вследствие постоянной гипосекреции тиреотропного гормона при длительно нелеченном первичном гипотиреозе происходит хроническая стимуляция гонадотропных гормонов и развитие ППР с увеличением молочных желез и изредка – галактореей. Могут быть кисты яичников.

При лечении истинного ППР используются аналоги гонадолиберина или гонадотропин-рилизинг-гормона (аналоги гонадолиберина в 50–100 раз активнее природного гормона) с целью подавить импульсную секрецию гонадотропных гормонов. Назначаются препараты пролонгированного действия, в частности диферелин (по 3,75 мг или 2 мл 1 раз в месяц в/м). В результате терапии снижается секреция половых гормонов, замедляется рост и приостанавливается половое развитие.

Изолированное преждевременное телархе и адренархе медикаментозного лечения не требуют. При лечении гормонально активных опухолей требуется хирургическое вмешательство, при первичном гипотиреозе – заместительная терапия тиреоидными гормонами (для подавления гиперсекреции ТТГ). При ВГКН проводится заместительная терапия кортикостероидами. Терапия синдромов Мак-Кьюна-Олбрайта и семейного тестотоксикоза не разработана.

2. Задержка полового развития (ЗПР). Характеризуется отсутствием у девочек роста грудных желез в возрасте 14 лет и старше, у мальчиков – отсутствием роста в размерах яичек в возрасте 15 лет и старше. Появление первых признаков полового развития у девочек в возрасте от 13 до 14 лет, а у мальчиков – от 14 до 15 лет рассматривается как позднее половое развитие и не требует медикаментозного вмешательства. Если половое развитие началось своевременно, но менструации не наступают в течение 5 лет, говорят об изолированной задержке менархе. Если же речь идет об истинной задержке полового развития, это вовсе не означает наличия патологического процесса.

У 95% детей с ЗПР имеет место конституциональная задержка пубертата, в остальных 5% случаев ЗПР обусловлена скорее тяжелыми хроническими заболеваниями, чем первичной эндокринной патологией. Различаются: а) простая задержка пубертата; б) первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм; в) вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм.

2.1. Простая задержка пубертата (ПЗП). Встречается наиболее часто (95%), особенно у мальчиков. Причины развития:

• наследственность и/или конституция (причина основной массы случаев ПЗП);
• нелеченная эндокринная патология (гипотиреоз или изолированный дефицит гормона роста, появившиеся в возрасте нормального пубертата);
• тяжелые хронические или системные заболевания (кардиопатия, нефропатия, заболевания крови, печени, хронические инфекции, психогенная анорексия);
• физические перегрузки (особенно у девочек);
• хронический эмоциональный или физический стресс;
• недостаточное питание.

Клинически ПЗП характеризуется отсутствием признаков полового развития, задержкой роста (начиная с 11–12 лет, иногда раньше) и задержкой костного возраста.

Один из самых надежных признаков ПЗП (непатологической его формы) – полное соответствие костного возраста ребенка хронологическому возрасту, которому соответствует его настоящий рост. Другой столь же достоверный клинический критерий – степень созревания наружных половых органов, т. е. размер яичек, который в случае ПЗП (2,2–2,3 см в длину) граничит с нормальными размерами, характеризующими начало полового развития.

Диагностически весьма информативен тест с хорионическим гонадотропином (ХГ). Он основан на стимуляции клеток Лейдига в яичках, вырабатывающих тестостерон. В норме после введения ХГ отмечается повышение уровня тестостерона в сыворотке крови в 5–10 раз.

Лечение при ПЗП чаще всего не требуется. Иногда, во избежание нежелательных психологических последствий, назначается заместительная терапия малыми дозами половых стероидов.

2.2. Первичный (гипергонадотропный ) гипогонадизм . Развивается вследствие дефекта на уровне половых желез.

1) Врожденный первичный гипогонадизм (ВПГ) имеет место при следующих заболеваниях:

• внутриутробная дисгенезия гонад, может сочетаться с синдромом Шерешевского-Тернера (кариотип 45, ХО), синдромом Клайнфельтера (кариотип 47, ХХУ);
• врожденные синдромы, не связанные с хромосомными нарушениями (20 синдромов, сочетающихся с гипергонадотропным гипогонадизмом, например синдромом Нунана и др.);
• врожденный анорхизм (отсутствие яичек). Редкая патология (1 на 20 000 новорожденных), составляет лишь 3–5% всех случаев крипторхизма. Развивается вследствие атрофии гонад на поздних стадиях внутриутробного развития, уже после окончания процесса половой дифференциации. Причина анорхизма, предположительно, травма (перекрут) яичек или сосудистые нарушения. Ребенок при рождении имеет мужской фенотип. Если агенезия яичек наступила вследствие нарушений синтеза тестостерона на 9–11-й неделе гестации, фенотип у ребенка при рождении будет женский;
• истинная дисгенезия гонад (фенотип женский, кариотип 46, ХХ или 46, ХУ, наличие дефектной половой хромосомы, вследствие чего гонады представлены в виде рудиментарных тяжей);
• генетические нарушения продукции ферментов, участвующих в синтезе половых гормонов;
• нечувствительность к андрогенам вследствие генетических нарушений рецепторного аппарата, когда гонады функционируют нормально, но периферические ткани их не воспринимают: синдром тестикулярной феминизации, фенотип женский или мужской, но с гипоспадией (врожденным недоразвитием мочеиспускательного канала, при котором его наружное отверстие открывается на нижней поверхности пениса, на мошонке или в области промежности) и микропенией (малыми размерами полового члена).

2) Приобретенный первичный гипогонадизм (ППГ). Причины развития: радио- или химиотерапия, травма гонад, оперативное вмешательство на гонадах, аутоиммунные заболевания, инфекция гонад, нелеченный крипторхизм у мальчиков. Противоопухолевые средства, особенно алкилирующие вещества и метилгидразины, повреждают клетки Лейдига и сперматогенные клетки. В препубертатном возрасте повреждения минимальны, т. к. эти клетки находятся в состоянии покоя и менее чувствительны к цитотоксическому действию противоопухолевых препаратов.

В постпубертатном возрасте эти препараты могут вызывать необратимые изменения сперматогенного эпителия. Часто первичный гипогонадизм развивается вследствие перенесенных вирусных инфекций (вирус эпидемического паротита, Коксаки В и ЕСНО-вирусы). Функция гонад нарушается после приема больших доз циклофосфамида и облучения всего тела при подготовке к трансплантации костного мозга. Различают такие варианты ППГ:

• ППГ без гиперандрогенизации . Чаще бывает вызван аутоиммунным процессом в яичниках. Характеризуется задержкой полового развития (в случае полной яичковой недостаточности) или, при неполном дефекте, замедлением пубертата, когда имеет место первичная или вторичная аменорея;
• ППГ с гиперандрогенизацией . Может быть обусловлен синдромом поликистоза яичников (СПКЯ) или наличием множественных фолликулярных кист яичников. Характеризуется наличием спонтанного пубертата у девочек, но сопровождается нарушением менструального цикла;
• множественные фолликулы яичников . Могут развиваться у девочек в любом возрасте. Чаще всего признаков преждевременного полового развития не наблюдается, кисты могут спонтанно рассасываться.

Клиническая картина ППГ зависит от этиологии расстройства. Вторичные половые признаки полностью отсутствуют или присутствует оволосение на лобке вследствие своевременного нормального созревания надпочечников, однако, как правило, оно недостаточно. При СПКЯ выявляются акне, гирсутизм, ожирение, гиперинсулинизм, алопеция, отсутствие клиторомегалии, наличие в анамнезе преждевременного пубархе.

Лечение у эндокринолога. При СПКЯ назначают заместительную гормональную терапию умеренными дозами эстрогенов внутрь вместе с прогестагенами.

2.3. Вторичный (гипогонадотропный ) гипогонадизм (ВГ). Развивается вследствие дефекта синтеза гормонов на гипоталамо-гипофизарном уровне (ФСГ, ЛГ – низкие). Может быть врожденным и приобретенным. Причины врожденного ВГ:

• синдром Каллмана (изолированный дефицит гонадотропинов и аносмия) (см. наследственные болезни);
• синдром Линча (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия и ихтиоз);
• синдром Джонсона (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия, алопеция);
• синдром Паскуалини или синдром низкого ЛГ, синдром фертильных евнухов (см. наследственные болезни);
• дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в составе множественной гипофизарной недостаточности (гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм);
• синдром Прадера-Вилли (см. наследственные болезни).

Наиболее частой причиной приобретенного ВГ являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, дисгерминома, супраселлярная астроцитома, глиома хиазмы). ВГ может быть также пострадиационным, постхирургическим, постинфекционным (менингит, энцефалит) и обусловленным гиперпролактинемией (чаще пролактиномой).

Гиперпролактинемия всегда приводит к гипогонадизму. Клинически она проявляется у девочек-подростков аменореей, у мальчиков – гинекомастией. Лечение сводится к пожизненной заместительной терапии половыми стероидами, начиная ее до 13 лет у мальчиков и до 11 лет у девочек.

Крипторхизм характеризуется отсутствием пальпируемых тестикул в мошонке при наличии нормального мужского фенотипа. Встречается у 2–4% доношенных и у 21% недоношенных мальчиков. В норме опущение яичек у плода происходит между 7 и 9 месяцами гестации вследствие повышения уровня плацентарного хорионического гонадотропина (ХГ).

Причины крипторхизма различны:

• дефицит гонадотропинов или тестостерона у плода или новорожденного либо недостаточное поступление в кровь ХГ из плаценты;
• дисгенезия тестикул, включая хромосомные нарушения;
• воспалительные процессы во время внутриутробного развития (орхит и перитонит плода), вследствие чего яички и семенные канатики срастаются, и это препятствует опусканию яичек;
• аутоиммунное поражение гонадотропных клеток гипофиза;
• анатомические особенности строения внутреннего генитального тракта (узость пахового канала, недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки и др.);
• крипторхизм может сочетаться с врожденными пороками и синдромами;
• у недоношенных детей яички могут опускаться в мошонку в течение 1-го года жизни, что и происходит более чем в 99% случаев.

Лечение крипторхизма начинают по возможности раньше, с 9-месячного возраста. Его начинают с медикаментозной терапии хорионическим гонадотропином. Лечение эффективно в 50% при двустороннем крипторхизме и в 15% – при одностороннем крипторхизме. При неэффективном медикаментозном лечении показано хирургическое вмешательство.

Микропения характеризуется малыми размерами полового члена, длина которого при рождении составляет менее 2 см или менее 4 см – в препубертатном возрасте. Причины микропении:

• вторичный гипогонадизм (изолированный или комбинированный с другими гипофизарными дефицитами, особенно с недостаточностью соматотропного гормона);
• первичный гипогонадизм (хромосомные и нехромосомные болезни, синдромы);
• неполная форма резистентности к андрогенам (изолированная микропения либо в сочетании с нарушениями половой дифференциации, проявляющейся неопределенными гениталиями);
• врожденные аномалии ЦНС (дефекты срединных структур головного мозга и черепа, септооптическая дисплазия, гипоплазия или аплазия гипофиза);
• идиопатическая микропения (причина ее развития не установлена).

При лечении микропении назначаются в/м инъекции пролонгированных производных тестостерона. При частичной резистентности к андрогенам эффективность терапии незначительна. Если в раннем детстве эффекта нет вовсе, возникает проблема переоценки пола.

Особенности сексуального развития, возможные сексуальные аномалии у пациентов с преждевременным половым развитием и задержкой полового развития известны лишь в общих чертах. Преждевременному половому развитию обычно сопутствует раннее появление сексуального влечения, гиперсексуальность, раннее начало половой жизни, высокая вероятность развития сексуальных перверсий. Задержка полового развития чаще всего связана с поздним появлением и ослаблением сексуального влечения вплоть до асексуальности.

В.В. Ковалев (1979) указывает, что среди резидуально-органических психопатоподобных расстройств особое место занимают психопатоподобные состояния при ускоренном темпе полового созревания, изученные в возглавляемой им клинике К.С. Лебединским (1969). Основными проявлениями этих состояний служат повышенная аффективная возбудимость и резкое усиление влечений. У подростков-мальчиков преобладает компонент аффективной возбудимости с эксплозивностью и агрессивностью. В состоянии аффекта пациенты могут наброситься с ножом, бросить в кого-либо случайно попавший под руку предмет. Иногда на высоте аффекта происходит сужение сознания, что делает поведение подростков особенно опасным. Отмечаются повышенная конфликтность, постоянная готовность к участию в ссорах и драках. Возможны дисфории с напряженно-злобным аффектом. Девочки реже бывают агрессивными. Их аффективные вспышки имеют истероидную окраску, отличаются гротеском, театральным характером поведения (крики, заламывания рук, жесты отчаяния, демонстративные суицидальные попытки и т. п.). На фоне суженного сознания могут возникать аффективно-моторные припадки.

В проявлениях психопатоподобных состояний при ускоренном темпе полового созревания у подростков-девочек на первый план выступает повышенное сексуальное влечение, приобретающее иногда неодолимый характер. В связи с этим все поведение и интересы таких пациентов нацелены на реализацию сексуального влечения. Девочки злоупотребляют косметикой, постоянно ищут знакомств с мужчинами, юношами, подростками, некоторые из них, начиная с 12–13 лет ведут интенсивную половую жизнь, вступая в половые связи со случайными знакомыми, часто становятся жертвами педофилов, лиц с иными сексуальными извращениями, венерической патологией.

Особенно часто девочки-подростки с ускоренным сексуальным развитием вовлекаются в асоциальные компании, начинают грязно шутить и браниться, курить, употреблять спиртные напитки и наркотики, совершать правонарушения. Они легко вовлекаются в бордели, где приобретают также опыт сексуальных перверсий. Их поведение отличается развязностью, бесцеремонностью, обнаженностью, отсутствием нравственных задержек, цинизмом. Одеваться они предпочитают по особому: крикливо-карикатурно, с утрированным представлением вторичных половых признаков, привлекая тем самым к себе внимание специфической публики.

У некоторых девочек-подростков отмечается склонность к вымыслам сексуального содержания. Чаще всего встречаются оговоры одноклассников, учителей, знакомых, родственников в том, что они подвергаются с их стороны сексуальному преследованию, изнасилованиям, что они беременны. Оговоры могут быть столь искусными, яркими и убедительными, что случаются даже судебные ошибки, не говоря уже о сложных ситуациях, в которых оказываются жертвы оговоров. Сексуальные фантазии иногда излагаются в дневниках, а также в письмах, нередко содержащих различные угрозы, нецензурные выражения и т. п., которые девочки-подростки пишут себе сами, изменив почерк, от имени мнимых поклонников. Подобные письма могут стать источником конфликтов в школе, а иногда дают повод для проведения уголовного расследования.

Некоторые девочки с преждевременным половым созреванием уходят из дома, совершают побеги из школ-интернатов, бродяжничают. Обычно лишь немногие из них сохраняют способность критически оценивать свое состояние и поведение и принимать врачебную помощь. Прогноз в таких случаях может быть благоприятным.

3) Неврозоподобные синдромы . Представляют собой нарушения невротического уровня реагирования, вызванные резидуально-органическими поражениями ЦНС и характеризующиеся особенностями симптоматики и динамики, не свойственными неврозам (Ковалев В.В., 1979). Понятие о неврозе оказалось в числе дискредитированных в силу разных причин и ныне употребляется скорее в условном значении. То же, по-видимому, происходит с понятием «неврозоподобные синдромы».

До недавнего времени в отечественной детской психиатрии приводились описания различных неврозоподобных расстройств, таких как неврозоподобные страхи (протекающие по типу атак панического страха), сенестопатически-ипохондрические неврозоподобные состояния, истериформные нарушения (Новлянская К.А., 1961; Алешко В.С., 1970; Ковалев В.В., 1971; и др.). Подчеркивалось, что особенно часто у детей и подростков встречаются системные или моносимптомные неврозоподобные состояния: тики, заикание, энурез, нарушения сна, аппетита (Ковалев В.В., 1971, 1972, 1976; Буянов М.И., Драпкин Б.З., 1973; Гриднев С.А., 1974; и др.).

Отмечалось, что неврозоподобные расстройства в сравнении с невротическими отличаются большей стойкостью, склонностью к затяжному лечению, резистентностью к лечебным мероприятиям, слабой реакцией личности на дефект, а также наличием легкой или умеренной психоорганической симптоматики и резидуальной неврологической микросимптоматики. Выраженная психоорганическая симптоматика ограничивает возможности невротического реагирования, и неврозоподобные симптомы в таких случаях оттесняются на второй план.

4) Психопатоподобные синдромы. Общую основу психопатоподобных состояний, связанных с последствиями ранних и постнатальных органических поражений головного мозга у детей и подростков, как указывает В.В. Ковалев (1979), составляет вариант психоорганического синдрома с дефектом эмоционально-волевых свойств личности. Последний, по Г.Е. Сухаревой (1959), проявляется в более или менее выраженной недостаточности высших свойств личности (отсутствие интеллектуальных интересов, самолюбия, дифференцированного эмоционального отношения к окружающим, слабость нравственных установок и др.), нарушении инстинктивной жизни (расторможение и садистическое извращение инстинкта самосохранения, повышенный аппетит), недостаточной целенаправленности и импульсивности психических процессов и поведения, а у детей младшего возраста, кроме того, двигательной расторможенности и ослаблении активного внимания.

На этом фоне некоторые черты личности могут доминировать, что позволяет выделить определенные синдромы резидуально-органических психопатоподобных состояний. Так, М.И. Лапидес и А.В. Вишневская (1963) различают 5 таких синдромов: 1) органический инфантилизм; 2) синдром психической неустойчивости; 3) синдром повышенной аффективной возбудимости; 4) импульсивно-эпилептоидный синдром; 5) синдром нарушения влечений. Чаще всего, по мнению авторов, встречаются синдром психической неустойчивости и синдром повышенной аффективной возбудимости.

По мнению Г.Е. Сухаревой (1974), следует говорить лишь о 2 типах резидуальных психопатоподобных состояний.

Первый тип – бестормозной . Его характеризуют недоразвитие волевой деятельности, слабость волевых задержек, преобладание мотива получения удовольствия в поведении, нестойкость привязанностей, отсутствие самолюбия, слабая реакция на наказание и порицание, нецеленаправленность психических процессов, особенно это касается мышления, и, кроме того, преобладание эйфорического фона настроения, беззаботности, легкомыслия и расторможенности.

Второй тип – эксплозивный . Ему свойственны повышенная аффективная возбудимость, взрывчатость аффекта и в то же время застревание, длительный характер отрицательных эмоций. Характерны также расторможение примитивных влечений (повышенная сексуальность, прожорливость, склонность к бродяжничеству, настороженность и недоверчивость по отношению к взрослым, склонность к дисфориям), а также инертность мышления.

Г.Е. Сухарева обращает внимание на некоторые соматические особенности двух описанных типов. У детей, относящихся к бестормозному типу, отмечаются признаки физического инфантилизма. Детей эксплозивного типа отличает диспластическое телосложение (они коренастые, с укороченными ногами, относительно большой головой, асимметричным лицом, широкими короткопалыми кистями).

Грубый характер расстройств поведения обычно влечет выраженную социальную дезадаптацию и часто невозможность пребывания детей в дошкольных детских учреждениях и посещения школы (Ковалев В.В., 1979). Таких детей целесообразно переводить на индивидуальное обучение на дому или воспитывать и обучать в условиях специализированных учреждений (специализированные дошкольные санатории для детей с органическими поражениями ЦНС, школы при некоторых психиатрических больницах и т. п., если таковые сохранились). В любом случае инклюзивное обучение таких пациентов в массовой школе, как и детей с умственной отсталостью и некоторыми другими нарушениями, нецелесообразно.

Несмотря на это, отдаленный прогноз резидуально-органических психопатоподобных состояний в значительной части случаев может быть относительно благоприятным: психопатоподобные изменения личности частично или полностью сглаживаются, при этом у 50% пациентов достигается приемлемая социальная адаптация (Пархоменко А.А., 1938; Колесова В.А., 1974; и др.).

Патология, характеризующаяся гибелью клеток в спинном либо головном мозге – органическое поражение ЦНС. При тяжелом течении заболеваниянервная система человека становится неполноценной, он нуждается в постоянном уходе, поскольку не может обслуживать себя, выполнять трудовые обязанности.

Однако при своевременном выявлении органического расстройства прогноз вполне благоприятен – деятельность пораженных клеток восстанавливается. Успех лечения – это комплексность и полноценность лечения, выполнение всех рекомендаций врача.

Органическому поражению ЦНС присуще еще одно название – энцефалопатия. Ее признаки можно выявить у большинства людей после 65–75 лет, а в ряде случаев даже у детей – при токсическом поражении структур головы. В целом специалисты подразделяют патологию на врожденную и приобретенную форму – по времени травматизации и гибели нервных клеток.

Классификация патологии:

• По причине появления: травматические, токсические, алкогольные, инфекционные, лучевые, генетические, дисциркуляторные, ишемические.
• По времени появления: внутриутробные, ранние детские, поздние детские, взрослые.
• По присутствию осложнений: осложненные, неосложненные.

В случае отсутствия явной причины гибели нервных клеток и сопутствующей этому процессу симптоматики имеет место неясное РОП ЦНС (резидуально-органическое поражение центральной нервной системы). При этом специалисты будут рекомендовать дополнительные методы обследования, чтобы правильно классифицировать болезнь.

Причины РОП у детей

Как правило, органическое поражение ЦНС у детей – это врожденная патология, к которой могут привести острое тяжелое либо слабовыраженное, но продолжительное кислородное голодание участка, формирующееся при внутриутробном развитии мозга. Чрезмерно долгие роды. Преждевременная отслойка плаценты – органа, несущего ответственность за питание малыша внутри матки . Значительное ослабление тонуса матки и последующее кислородное голодание тканей.

Реже причиной необратимых изменений в нервных клетках плода являются перенесенные женщиной инфекции – к примеру, туберкулез, гонорея, пневмония. Если инфекционные агенты проникли через защитные оболочки матки, то они крайне негативно отражаются на течении беременности, особенно на этапе формирования центральной головной системы.

Кроме того, к появлению резидуально органических поражений мозга у детей могут привести:

• родовые травмы – при прохождении плода по родовым путям женщины;
• склонность будущей матери к употреблению табачной, алкогольной продукции;
• ежедневное вдыхание беременной женщиной токсических веществ – работа на вредных производствах с высокой загазованностью в помещениях, к примеру, на лакокрасочных заводах.

Механизм развития РОП ЦНС у ребёнка можно представить, как искажение информации при делении клеток из-за поломок в цепочке ДНК – структуры мозга формируются неправильно, могут стать нежизнеспособными.

Причины у взрослых людей

В большинстве случаев провоцирующими факторами резидуального поражения специалисты указывают различные внешние причины.

Черепно-мозговые травмы – к примеру, автомобильные аварии, бытовой травматизм. Инфекционные поражения – основные микроорганизмы вирусной природы Коксаки, ЕСНО, а также герпес-вирусы, стафилококки, ВИЧ инфекция. Интоксикации – употребление человеком алкогольных напитков, наркотических средств, табака, или же частые контакты с солями тяжелых металлов, прием отдельных подгрупп медикаментов;

Сосудистые расстройства – к примеру, инсульты ишемического/геморрагического характера, атеросклероз, различные аномалии сосудов мозга. Демиелинизирующие патологии – чаще всего указывают на рассеянный склероз, в основе которого находится разрушение оболочки нервных окончаний. Нейродегенеративные состояния – в основном это синдромы , возникновение которых происходит в пожилом возрасте.

Все чаще к органическим поражениям центральной нервной системы приводят новообразования – опухоли. В случае быстрого роста, они давят на соседние участки, травмируя при этом клетки. Итогом и становится органический синдром.

Симптоматика у детей

Признаки поражения у малышей могут наблюдаться уже с первых дней жизни. Такие дети отличаются плаксивостью, раздражительностью, плохим аппетитом и тревожным прерывистым сном. В тяжелых случаях – возможны эпизоды эпилепсии.

На раннем этапе органическое поражение ЦНС выявить затруднительно даже высокопрофессиональному невропатологу, поскольку движения грудничка хаотичны, а интеллект еще недоразвит. Однако при внимательном осмотре и расспросе родителей можно установить:

• нарушение мышечного тонуса малыша – гипертонус;
• непроизвольность движений головы, конечностей – интенсивнее, чем должно быть у детей того же возраста;
• парезы/параличи;
• нарушение движений глазных яблок;
• сбои функций органов чувств.

Ближе к году об органических поражениях центральной нервной системы будут свидетельствовать симптомы:

• отставание интеллектуального развития – малыш не следит за игрушками, не говорит, не выполняет обращенные к нему просьбы;
• выраженная задержка общего физического развития – не держит голову, не координирует движения, не делает попыток ползать, ходить;
• повышенная утомляемость детей – как физическая, так и интеллектуальная, неусвоение обучающей программы;
• эмоциональная незрелость, нестабильность – быстрые колебания настроения, углубленность в себя, капризность и плаксивость;
• различные психопатии – от склонности к аффектам до тяжелых депрессий;
• инфантилизм личности – повышенная зависимость малыша от родителей, даже в бытовых мелочах.

Своевременное выявление и комплексное лечение поражения ЦНС в детском возрасте позволяет компенсировать негативные проявления и социализировать малыша – он учится и работает со сверстниками почти наравне.

Симптоматика у взрослых

Если резидуальное поражение ЦНС у взрослых обусловлено сосудистыми изменениями, оно будет проявляться постепенно. Окружающие могут замечать за человеком повышенную рассеянность, снижение памяти, интеллектуальных возможностей. По мере усугубления патологического расстройства добавляются новые симптомы и признаки:

• – продолжительные, интенсивные, в разных участках черепа;
• нервозность – чрезмерная, необоснованная, внезапная;
• головокружения – упорные, различной выраженности, не связанные с иными патологиями;
• скачки внутричерепного давления – иногда до значительных цифр;
• внимание – рассеянное, плохо поддается контролю;
• движения – нескоординированные, шаткость походки, страдает мелкая моторика, вплоть до невозможности удерживать ложку, книжку, трость;
• эпилепсия – приступы от редких и слабых, до частых и тяжелых;
• настроение – быстро меняется, вплоть до истерических реакций, асоциального поведения.

Резидуально органическое поражение у взрослых чаще носит необратимый характер, поскольку его причинами выступают опухоли, травмы, сосудистые патологии.

Качество жизни у человека снижено – он утрачивает возможность ухаживать за собой, выполнять трудовые обязанности, становится глубоким инвалидом. Чтобы этого не допустить, рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью.

Диагностика

При проявлениях симптомов органического поражения ЦНС специалист обязательно порекомендует современные методы лабораторной, а также инструментальной диагностики:

• анализы крови – общий, биохимический, на антитела к инфекциям;
• томография – исследование мозговых структур посредством множества рентгенографических снимков;
• мозговой ткани, а также сосудов;
• электроэнцефалография – выявление очага патологической мозговой активности;
• нейросонография – помогает анализировать проводимость мозговых клеток, выявляет мелкие кровоизлияния в ткани;
• анализ ликвора – его избыто/недостаток, воспалительные процессы.

По индивидуальной необходимости больному потребуется пройти консультации окулиста, эндокринолога, травматолога, инфекциониста.

Только исследовав органическое поражение ЦНС со всех сторон, врач получает возможность составить полноценную схему медикаментозной терапии. Успех в борьбе с негативным состоянием – своевременное и полное установление провоцирующих причин, а также выполнение всех назначенных лечебных мероприятий.

Тактика лечения

Устранение органического поражения ЦНС – непростая задача, которая требует приложения максимальных усилий как со стороны врачей, так и самого больного. Лечение потребует затрат времени и сил, а также финансов, поскольку основной упор приходится на реабилитацию – санаторно-курортные курсы, специализированное обучение, акупунктура, рефлексотерапия.

Только после того, как была установлена основная причина мозгового поражения, ее требуется устранить – восстановить кровообращение, улучшить нервную проводимость импульсов между клетками, убрать опухоль либо тромб.

Подгруппы медикаментов:

• средства для улучшения местного и общего кровообращения – ноотропы, к примеру, Пирацетам, Фенотропил;
• лекарства для коррекции психических процессов, подавления извращенных влечений – Фенозепам, Сонопакс;
• успокоительные препараты – на растительной/синтетической основе.

Дополнительные процедуры:

• массаж – коррекция мышечной активности;
• акупунктура – воздействие на нервные центры;
• физиотерапевтическое лечение – магнитотерапия, электрофорез, фонофорез;
• плавание;
• психотерапевтическое воздействие – занятия с психологом для налаживания связей больного с окружающими людьми, обществом;
• коррекция речи;
• специализированное обучение.

Конечная цель лечебных мероприятий – максимально улучшить состояние человека с органическими поражениями ЦНС, повысить его качество жизни и адаптировать к болезни. Безусловно, основная нагрузка по уходу за подобным больным ложится на плечи его родственников. Поэтому с ними врачи также проводят работу – обучают навыкам введения лекарств, основам гимнастики, психологического поведения.

При должном усердии, а также терпении положительный результат и отдача будут очевидны – проявления резидуальной энцефалопатии будут минимальными, жизнь активной, а самообслуживание максимально возможным для уровня поражения. РОП – вовсе не приговор, а тяжкое испытание, которое можно и нужно преодолеть.