Стеноз лёгочной артерии – патология, требующая оперативного вмешательства, выражается сужением выносящего тракта правого желудочка на участке клапана артерии и нарушением кровяного оттока в область артерии из желудочка. Это один из распространенных видов порока сердца, который может развиться во взрослом возрасте.

Рассмотрим все особенности стеноза клапана легочной артерии как у новорожденных и детей, так и у взрослых: степени, симптомы и признаки, методы диагностики, лечения и реабилитации после операции.

По международной классификации МКБ-10 стеноз легочной артерии имеет код Q25.6. Патология может быть следующих видов:

• подклапанная;
• надклапанная;
• клапанная (наиболее распространенная – 90%);
• комбинированная.

При стенозе может быть поражен одностворчатый, двустворчатый или трехстворчатый клапан. Наблюдается постстенотическое расширение ее ствола.

Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.

Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.

Во время сужения лёгочного ствола возникает повышение градиента давления между артерией и правым желудочком. В связи с затруднением тока крови появляется гипертрофия желудочка, а впоследствии его недостаточность, что провоцирует увеличение давления в правом предсердии, открытие отверстия в виде овала и сброс крови справа налево . Впоследствии возникает цианоз и правожелудочковая недостаточность.

В зависимости от состояния пациента выделяют три стадии заболевания:

• легкая;
• средняя;
• тяжелая.

Классификацию можно отобразить так:

Причины развития и факторы риска

Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца . В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца. Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.

Главными признаками болезни являются:

• обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
• набухание и пульсация шейных вен.

Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:

• приобретенный;
• врожденный.

Причины стеноза легочной артерии врожденного типа :

• негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
• генетическая предрасположенность.

Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:

• инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
• увеличение лимфатических узлов;
• онкологические образования;
• миксома сердца.

Узнать больше о врожденной форме заболевания можно .

Опасность патологии и возможные осложнения

При нарастании патологических процессов в условиях отсутствия квалифицированного лечения существует повышенный риск открытия овального окна, через которое происходит сброс венозно-артериальной крови.

При несвоевременном лечении повышена возможность развития осложнений:

• септического эндокардита;
• сердечной недостаточности.

Такие осложнения выступают причинами, вызывающими летальный исход у пациентов.

Симптомы болезни

На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.

Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.

Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.

При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:

• повышенная утомляемость;
• болевые ощущения в грудной клетке при занятиях спортом;
• возникновение одышки при физической нагрузке;
• сонливость;
• предобморочные состояния и обмороки;
• частое головокружение;
• учащенное сердцебиение;
• синюшность губ;
• цианоз.

Одышка провоцируется неадекватной перфузией действующих периферических мышц, приводящей в итоге к рефлекторной вентиляции лёгких. Цианоз при болезни может быть периферического или центрального происхождения.

При врожденной форме стеноза легочной артерии наблюдаются следующие проявления у детей:

• частые простудные заболевания;
• задержка физического и умственного развития, выраженная в незначительно;
• обморочные состояния;
• стенокардия и потери сознания при декомпенсированной IVстепени стеноза.

При первых признаках развития болезни следует незамедлительно обратиться к врачу. В лечении помогут специалисты: кардиолог и кардиохирург.

Прогноз: насколько опасно

Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.

При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.

При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия :

• Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
• Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, .
• Биохимический и общий анализ крови и мочи;
• ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
• УЗИ сердца;
• Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
• Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
• Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
• Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

Схемы лечения

Клапанные стенозы, выраженные незначительно или умеренно, в большинстве случаев имеют благоприятное течение . Срочного вмешательства в такой ситуации не требуется.

Подклапанная форма прогрессирует более стремительно. Надклапанный стеноз почти всегда развивается постепенно, в продолжение длительного времени.

При стенозе клапана легочной артерии наблюдается повышение градиента давления между артерией и правым желудочком более 50 мм рт. ст., проводят хирургическое вмешательство — вальвулопластику .

Это единственный эффективный способ борьбы с заболеванием, дающим надежду на продление жизни пациента и сохранения ее качества, особенно в случае с детьми с пороком сердца.

Существует несколько методов операции, зависящих от тяжести состояния пациента:

• Открытая форма вальвулопластики – полостная операция, проводящаяся под общим наркозом с использованием прибора искусственного кровообращения. При этом замечательно восстанавливается гемодинамика, но присутствует повышенный риск возникновения осложнения – недостаточности клапана.
• Закрытая форма – операция с применением вальвулотома, иссекающего лишние ткани, которые задерживают нормальный кровоток.
• Балонная форма операции – наименее травматичное вмешательство без полостных разрезов, заключающееся в осуществлении нескольких маленьких проколов в области бедра. Операция переносится пациентом легче других видом вмешательства. Пациент может отправляться домой уже на следующий день после операции. На участке введения катетера в сосуд некоторое время остается стерильная повязка. При простудных заболеваниях в продолжение 6 месяцев после вмешательства проводится антибиотикопрофилактика эндокардита инфекционного характера.

При клапанном и периферийном стенозе легочной артерии возможно эндоваскулярное лечение. При развитии сердечной недостаточности проводят её лечение. Специалисты рекомендуют профилактику , риск проявления которого достаточно высок.

Профилактика

К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:

• исключение рисков во время беременности;
• ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
• ранняя диагностика и лечение болезни;
• нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
• исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.

Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни , провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникающие на 3-9 неделе в/у развития в результатае нарушения эмбриогенеза.

Воздействие на женщину неблагоприятных факторов может нарушать дифференцировку сердца и приводить к формированию ВПС. Такими факторами принято считать:

1. Инфекционные агенты (вирус краснухи, ЦМВ, ВПГ, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).
2. Наследственные факторы – в 57% случаев ВПС обусловлены генетическими нарушениями, которые могут встречаться как изолированно, так и в составе множественных врождённых пороков развития. Многие хромосомные и нехромосомные синдромы имеют в своём составе ВПС (синдромы Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Холт-Орама, Нунан, Аллажиля и т.д.); известны семейные формы тетрады Фалло, аномалии Эбштейна, часто наследуемой сердечной аномалией является открытый артериальный проток, небольшие дефекты межжелудочковой перегородки и др. Доказано, что мутация гена в коротком плече 22 хромосомы приводит к развитию конотрункальных ВПС, затрагивающих развитие магистральных сосудов и их клапанов: тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, стеноз и коарктация аорты, двойное отхождение сосудов от правого желудочка.
3. Соматические заболевания матери и, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.
4. Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).

Классификация ВПС

течение ВПС выделяют следующие фазы:

1. Фаза адаптации.

Во внутриутробном периоде при большинстве ВПС не развивается декомпенсация. С рождением ребенка и первым вдохом начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока, открытого овального окна и разобщение кругов кровообращения. Таким образом, в периоде адаптации происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения (МКК), полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в МКК) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить экстренные паллиативные вмешательства.

1. Фаза компенсации .

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относится: увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы), вступление в действие анаэробного обмена, закон Франка-Старлинга, гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относится активация симпатического звена ВНС, что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения, а также повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Вследствие активации последней повышение артериального давления сохраняет адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови. Задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор. Стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

1. Фаза мнимого благополучия – это период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма. Именно 2 и 3 фазы течения ВПС – оптимальное время для проведения радикальных оперативных вмешательств.
2. Фаза декомпенсации .

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) — эта аномалия характеризуется сужением путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.

Три основных варианта обструкции путей оттока:

1) клапанный;

2) подклапанный (инфундибулярный);

3) надклапанный стеноз ствола лёгочной артерии.

Клапанный стеноз лёгочной артерии образуется за счёт частичного или полного срастания створок пульмонального клапана по комиссурам. В результате дисплазии створок они утолщаются, становятся ригидными и малоподвижными. Как правило, при клапанном стенозе в результате постоянного гемодинамического удара и турбулентного тока сильной струи крови, выходящей из суженного отверстия, происходит травматическое повреждение постстенотического участка ствола лёгочной артерии, его дистрофия, истончение и постстенотичское расширение. Правый желудочек концентрически гипертрофируется. Вторично гипертрофируется и дилатируется правое предсердие.

Инфундибулярный стеноз лёгочной артерии образуется опоясывающей фиброзно-мышечной тканью сразу под клапаном.

Надклапанный стеноз встречается редко и может проявляться в виде мембраны или удлинённого сужения проксимального, дистального участков ствола, а также ветвей лёгочной артерии.

Стеноз лёгочной артерии может сочетаться с другими пороками сердца. Так, при сочетании с ДМПП или незаращённым овальным окном, порок носит название триады Фалло.

Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием кровотоку из правого желудочка в суженную лёгочную артерию, что увеличивает систолическую нагрузку на правый желудочек, и зависят от степени стеноза. Правый желудочек гипертрофируется, однако со временем развиваются признаки правожелудочковой недостаточности. Степень стеноза определяется градиентом давления между правым желудочком и лёгочной артерией. При градиенте давлений в системе ПЖ/ЛА до 40 мм.рт.ст стеноз считается лёгким; от 40 до 60 мм.рт.ст. – умеренным. Выраженный стеноз сопровождается повышением давления до 70 мм.рт.ст., а критический – выше 80 мм.рт.ст.

Клиническая картина ИСЛА зависит от степени стеноза

При умеренном стенозе дети развиваются нормально.

Однако по мере роста ребёнка нарастает одышка при физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое.

Цианоза никогда не бывает. Единственным признаком является интенсивный систолический шум стенотического тембра во II межреберье слева от грудины с одновременным ослаблением II тона над лёгочной артерией .

Интенсивность шума, как правило, пропорциональна степени стеноза.

При выраженном стенозе отмечается быстрая утомляемость, одышка.

Достаточно быстро формируется деформация грудной клетки по типу «сердечного горба».

Пальпаторно определяется систолическое дрожание в месте выслушивания шума.

Сердечный толчок, как правило, выражен.

При тяжелом стенозе первые признаки порока сердца проявляются уже в раннем грудном возрасте. Дети отстают в физическом развитии, наблюдаются одышка и затруднения при кормлении. Со временем появляется цианоз, деформация терминальных фаланг пальцев («барабанные палочки») или ногтей («часовые стекла»). Могут развиваться нарушения сердечного ритма.

Рентгенологически выявляется обеднение лёгочного рисунка. Сердце, как правило, умеренно дилатировано за счёт правого желудочка. Возможно постстенотическое расширение лёгочной артерии.

При ЭКГ определяется отклонение ЭОС сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка.

ЭхоКГ позволяет выявлять увеличение и гипертрофию правых отделов сердца, а Допплер-ЭхоКГ — регистрировать турбулентный кровоток через суженный клапан лёгочной артерии. При выраженном и тяжелом стенозах лёгочной артерии может быть диагностирован пролапс или недостаточность трикуспидального клапана.

Течение и прогноз зависят от степени стеноза. Однако необходимо помнить, что с ростом ребенка возрастает и степень сужения лёгочной артерии, особенно при инфундибулярных стенозах.

Основными осложнениями стеноза лёгочной артерии являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит, внезапная сердечная смерть.

Показания к хирургической коррекции: появление одышки и признаков правожелудочковой недостаточности при физической нагрузке, нарастание ЭКГ-признаков гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм.рт.ст. и градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией до 40-50 мм.рт.ст.

В настоящее время предпочтение отдается малоинвазивному хирургическому вмешательству – чрескожной транслюминальной баллонной вальвулопластике. Специальный зонд с баллоном проводят через бедренную вену в правый желудочек, затем на уровне сужения лёгочной артерии баллон раздувают и осуществляют несколько тракций, разрывая сросшиеся створки по комиссурам. Также существует операция на открытом сердце с применением гипотермии и искусственного кровообращения.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее распространённым порокам сердца синего типа. Составляет 12-14% всех ВПС и 50-75% синих пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Существуют семейные случаи порока.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака:

стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, который всегда является большим, высоким, перимембранозным, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения.

Выделяют три клинико-анатомических варианта порока:

1) ТФ с атрезией устья лёгочной артерии – «крайняя», цианотическая форма;

2) классическая форма;

3) ТФ с минимальным стенозом легочной артерии, или «бледная», ацианотическая форма ТФ.

Выделяют триаду Фалло, когда отсутствует дефект межжелудочковой перегородки. Тетрада Фалло может сочетается и с другими ВПС: при одновременном присутствии ДМПП, вариант называется пентадой Фалло . Наиболее часто ТФ сочетается с ОАП, за счёт которого происходит компенсаторное кровоснабжение лёгких. При «крайней» форме ТФ порок является «дуктус»-зависимым.

Гемодинамика.

Степень нарушения гемодинамики определяется выраженностью стеноза легочной артерии.

Обструкция может находиться на уровне выходного отдела правого желудочка, на уровне клапана лёгочной артерии, по ходу ствола и ветвей легочной артерии и на нескольких уровнях одновременно. Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве – в лёгочную артерию. Вследствие того, что аорта широкая и смещена вправо, кровь по ней проходит беспрепятственно, поэтому при классической форме тетрады Фалло никогда не бывает недостаточности кровообращения . Из-за большого дефекта межжелудочковой перегородки давление в обоих желудочках одинаковое. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют со степенью стеноза лёгочной артерии. У пациентов с крайней формой тетрады Фалло кровь в лёгкие поступает через открытый артериальный проток либо через коллатерали (артериовенозные анастомозы и бронхиальные артерии), которые могут развиваться внутриутробно, но чаще — постнатально.

Компенсация кровообращения происходит за счет: 1) гипертрофии правого желудочка; 2) функционирования ОАП и\или коллатералей; 3) развития полиглобулии и полицитемии в результате длительной гипоксии;

Клиника.

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло.

Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии.

У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло.

В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища.

Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке.

Постепенно развивается задержка физического развития .

Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины .

Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы .

Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС.

Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:

I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

При бледной форме ТФ течение и клинические признаки напоминают таковые при септальных дефектах.

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена.

Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия.

Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание.

Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения.

Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии.

При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство.

Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с транспозицией магистральных сосудов, стенозом лёгочной артерии, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, болезнью Эбштейна, трёхкамерным сердцем со стенозом лёгочной артерии.

Течение и прогноз . При естественном течении ВПС средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. Причинами смерти являются одышечно-цианотические приступы, гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит.

Лечение. Анатомо-физиологические и гемодинамические особенности ТФ формируют специфику консервативной терапии . Прежде всего, это касается применения кардиотонических средств. Так как тахикардия, одышка и цианоз при ТФ не являются проявлениями недостаточности кровообращения, то применение сердечных гликозидов будет только увеличивать венозно-артериальный сброс и нарастание обструкции выходного тракта правого желудочка, что может приводить к усугублению тяжести одышечно-цианотических приступов! Важным профилактическим аспектом является предупреждение развития анемии (пероральные формы препаратов железа), одышечно-цианотических приступов (обзидан – из расчета 0,5–1мг\кг, per os), борьба с дегидратацией в случае развития рвоты и\или диареи (обильное питьё, в\в введение жидкости), подбор антиагрегантной (аспирин, курантил, фенилин) или антикоагулянтной терапии (гепарин, фраксипарин, варфарин).

Купирование одышечно-цианотического приступа подразумевает постоянную ингаляцию кислорода (в домашних условиях – открыть форточку или окно), придание пациенту приспособительной позы (положение на боку с приведенными к животу ногами). Ребенка нужно согреть, завернув его в одеяло. Бригада скорой медицинской помощи производит введение обезболивающих и седативных препаратов. Анальгин вводится в/м или в/в из расчёта 50 мг/кг, промедол — 0,1-0,15мл/кг. Из седативных препаратов предпочтение отдается ГОМК (100-200 мг/кг), так как препарат обладает антигипоксическим эффектом, но вводить этот препарат лучше в условиях стационара. На догоспитальном этапе чаще используется седуксен (реланиум). Вводятся кордиамин подкожно 0,02 мл/кг, гидрокортизон (от 4-5 до 10 мг/кг). При отсутствии эффекта от проводимой терапии необходимо провести в\в введение обзидана из расчёта 0,1 мг/кг. Препарат вводится на 5-10% растворе глюкозы очень медленно! под контролем ЧСС. Быстрое введение препарата может вызвать резкое падение артериального давления и остановку сердца. Пациент должен быть госпитализирован в стационар, где проводится инфузионная терапия с такими препаратами, как хлорид калия или панангин, реополиглюкин, новокаин, ККБ, витамин С, курантил, гепарин и т.д.

Хирургическая коррекция больным с ТФ подразделяется на паллиативные операции (наложение подключичного-лёгочного анастомоза) и радикальную коррекцию ВПС. Показанием к проведению паллиативной операции служат:

1. «Крайняя» форма тетрады Фалло, ранние, частые и тяжёлые одышечно-цианотические приступы;
2. Наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией;
3. Выраженной гипотрофии и анемизации.

Операция шунтирования (или создания искусственного артериального протока) направлена на улучшение легочной гемодинамики и позволяет больному выжить и окрепнуть перед проведением радикальной коррекции, которая проводится через 2-3 года. Радикальная операция подразумевает одновременное устранение всех сердечных аномалий и проводится в дошкольном возрасте.

Врожденную обструкцию выводного тракта правого желудочка в зависимости от уровня сужения подразделяют на клапанный стеноз, подклапанный, сужение легочного ствола и периферических ветвей легочной артерии. Обструктивные поражения разных сегментов выводного тракта, изолированные или сочетающиеся с другими ВПС, составляют в 25-30% врожденных аномалий сердца.

Первое описание порока относится к 1749 г. и принадлежит De Senae, затем – Morgagni. После внедрения катетеризации сердца зарегистрированная частота этой аномалий составляет 8-10%. Описаны семейные случаи легочного стеноза. Так, среди сибсов 125 лиц с легочным стенозом у 2,2%-2,9% был порок, главным образом легочный стеноз. Среди детей с ВПС изолированный клапанный стеноз легочной артерии встречается у 1,7% мужских пробандов и у 3,8% женских пробандов.

Анатомия

Нормальный клапан легочной артерии как бы вставлен в инфундибулум правого желудочка и поддерживает фиброзно-эластические стенки легочных синусов на уровне вентрикулоартериального соединения. Створки прикрепляются в виде полулуний, ограничивая синусы клапана. Суженные клапаны можно разделить на:

куполообразные;

диспластические;

нетипичные.

В куполообразных клапанах, в отличие от нормальных и диспластических, линия прикрепления створок почти циркулярная. Клапанный стеноз образован сращением створок. Во время систолы клапан принимает форму конуса или купола, выдающегося в легочный ствол.

Сросшиеся створки хорошо видны со стороны легочной артерии, они разделены двумя-четырьмя складками, которые радиально расходятся и крепятся к стенке легочного ствола на уровне синотубулярного соединения, создавая сужение, похожее на талию. В 20% случаев легочный клапан двустворчатый. У старших детей и взрослых вокруг отверстия могут фиксироваться бородавчатые вегетации или кальцинаты. Створки умеренно утолщены. Разделение сросшихся створок при куполообразных сужениях не восстанавливает нормальной структуры клапана, даже если баллонная вальвулопластика или хирургическая вальвулотомия устраняет стеноз.

Диспластическая форма стеноза легочного клапана встречается реже, чем типичное сужение. При дисплазии клапана линия прикрепления створок нормальная, полулунная. Обструкцию создают малоподвижные утолщенные створки в сочетании с гипоплазией клапанного кольца, надклапанного втяжения, узкого или короткого легочного ствола, зачастую с периферическими стенозами легочной артерии. Обычно имеются три отдельные несращенные створки, состоящие из дезорганизованной миксоматозной ткани. Однако небольшой эффект баллонной вальвулопластики позволяет предположить наличие некоторого комиссурального сращения. Створки утолщены целиком – от свободного края до места прикрепления. В неонатальном периоде дисплазия клапана видна на ангиокардиограмме. После успешной баллонной дилатации в среднесрочном отдаленном периоде клапан становится более гибким и со временем спонтанно нормализуется.

Клапанное "кольцо" обычно сужено. Гистологические исследования нормальных и аномальных легочных клапанов не обнаружили четкого фиброзного кольца, которое является скорее удобным клиническим термином, чем анатомической структурой. Если сужение выводного тракта правого желудочка вызвано дисплазией клапана, оно часто сочетается с сердечными и несердечными аномалиями, носит семейный характер и обнаруживается у большинства больных с синдромами Noonan, Williams, Alagille, хотя для них более типичными являются периферические легочные стенозы.

Правый желудочек резко гипертрофирован, полость его уменьшена. Гипертрофия особенно заметна в инфундибулярной части желудочка, вызывает динамическое сужение выводного тракта. Степень гипертрофии миокарда и папиллярных мышц соответствует выраженности стеноза. В тяжелых случаях развивается вторичная кардиомиопатия как проявление врожденной дисплазии миокарда. Миокард часто плотный из-за диффузного кардиосклероза, возможны изменения по типу инфаркта субэндокардиальной области свободной стенки и папиллярных мышц, что является следствием дефицита коронарного кровотока. Верхушечную часть и выводной тракт заполняют плотные утолщенные трабекулы. Это свидетельствует о том, что при внутриутробном развитии нарушен механизм абсорбции нормальной эмбриональной губчатой мезенхимальной ткани. Именно состояние миокарда во многом определяет продолжительность жизни, время появления сердечной недостаточности, характер послеоперационного течения.

Эндокард инфундибулума часто утолщен по типу локального фиброэластоза. Трехстворчатый клапан имеет признаки дисплазии, утолщен, с разрастанием фиброзной ткани вдоль линии комиссур и в местах прикрепления сухожильных хорд. Примерно у половины пациентов трехстворчатый клапан нормальных размеров, у остальных диаметр клапана меньше нормы и у 10% пациентов имеется истинная гипоплазия клапана. Правое предсердие при резком стенозе увеличено, стенка его утолщена. В большинстве случаев овальное окно открыто, реже имеет место ДМПП. Через него разгружается правое предсердие, вызывая при выраженном право-левом сбросе цианоз.

Типичное постстенотическое расширение легочного ствола начинается от легочного клапана и простирается на левую легочную артерию в связи с направлением выводного тракта правого желудочка в левую сторону. Исключения составляют случаи дисплазии клапана. Механизм дилатации связан с воздействием на стенку легочного ствола высокоскоростной струи крови из узкого отверстия клапана. Степень постстенотической дилатации не пропорциональна тяжести стеноза. Умеренный стеноз вызывает большую дилатацию, чем выраженный.

Постстенотическое расширение не всегда отмечается у новорожденных и отсутствует при изолированном инфундибулярном стенозе, а также при клапанных стенозах, сочетающихся с двусторонними сужениями легочных артерий. При этом легочный ствол обычно уже, чем дистальные ветви.

Правосторонняя дуга наблюдается крайне редко, но если она есть, следует заподозрить инфундибулярный, а не клапанный стеноз.

Клапанный стеноз легочной артерии может быть компонентом множества более сложных внутрисердечных аномалий, включая:

тетраду Фалло;

двухкамерный правый желудочек;

сужения периферических артерий и другие пороки.

Диффузная обструкция инфундибулярной части желудочка может быть проявлением гипертрофической кардиомиопатии как следствие диффузного миокардиального процесса, в частности, наблюдаемого у молодых людей.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение при стенозе легочной артерии является казуистикой.

Эмбриология

Считается, что наиболее вероятным патогенетическим механизмом образования клапанного стеноза является недоразвитие дистальной части бульбуса сердца, из которого развивается легочный клапан. Однако трудно понять, как аномалия развития бульбуса сердца могла привести к сращению хорошо сформированных створок легочного клапана в сердце, в котором развитие межжелудочковой перегородки завершено. Существует предположение, что легочный стеноз или атрезия могут быть результатом фетального эндокардита. Важную роль играют генетические факторы, поскольку подклапанный и клапанный стенозы ассоциируются с множеством соматических аномалий, таких, как особая внешность, низкий рост и умственное отставание без больших хромосомных аномалий.

Гемодинамика

В связи с препятствием оттоку крови из правого желудочка давление в нем значительно повышается, пропорционально степени сужения. Гипертрофированный правый желудочек способен обеспечивать нормальный выброс в легочную артерию, не оказывая отрицательного влияния на фетальное кровообращение. Однако при тяжелом стенозе выброс правого желудочка снижается и внутриутробное кровообращение напоминает таковое при атрезии легочной артерии, хотя желудочковая камера определенно больше, чем при атрезии. У плода и новорожденного увеличенная постнагрузка компенсируется гиперплазией мышечных клеток одновременно с усилением артериогенеза. У взрослых мышечные клетки гипертрофируются и плотность капиллярной сети недостаточна для кровоснабжения большой мышечной массы. Особенности фетального и неонатального миокарда позволяют генерировать высокое давление в желудочке, необходимое для поддержания нормального кровотока через сужение.

При резком фиксированном сужении отверстие клапана не растет с возрастом, степень стеноза увеличивается, так как скоростной поток крови усугубляет клапанную деформацию. В этих условиях желудочек дилатируется и развивается сердечная недостаточность. Легочный кровоток снижается, однако снабжение организма кислородом не страдает из-за увеличения экстракции кислорода тканями. При нагрузке этот компенсаторный механизм становится недостаточным, поэтому может развиться периферический цианоз. Центральный цианоз возникает вследствие право-левого шунта через открытое овальное окно или ДМПП. Сброс крови справа налево обусловлен повышением диастолического давления в правом желудочке из-за гипертрофии и снижения растяжимости желудочка.

Клиника

У большинства больных с клапанным легочным стенозом симптомы отсутствуют и порок выявляется при рутинном обследовании. При наличии симптоматики она варьирует от небольшой одышки и умеренного цианоза при нагрузке до признаков сердечной недостаточности. У младенцев порок не проявляется, за исключением детей с критическим легочным стенозом. Жалобы прогрессируют с возрастом, хотя равная выраженность сужения в одних случаях приводит к инвалидности, а в других пациенты живут без ограничений во взрослом возрасте. Одышка и утомляемость при нагрузке являются признаками недостаточного сердечного выброса, который в покое покрывает энергетические потребности. Тяжелая физическая нагрузка может спровоцировать обморок и даже внезапную смерть. Боль в области сердца и в эпигастральной области, особенно при нагрузке, является следствием дефицита кровоснабжения миокарда.

Рост и развитие детей с этим пороком обычно нормальные, они хорошо упитаны, лицо лунообразное, как у здоровых детей.

Выраженный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и полицитемия являются признаком большого межпредсердного дефекта. Этот признак наблюдается не только в случаях резкого стеноза, но и при гипоплазии правого желудочка без очевидного стеноза. Таким образом, сам по себе цианоз не является надежным признаком тяжелого сужения легочной артерии. Присаживание на корточки не характерно для данного порока.

Пульсация яремной вены появляется и увеличивается при выраженном стенозе, однако у младенцев и детей она не выражена. Отмечается пресистолическая пульсация печени даже без признаков сердечной недостаточности.

Тяжелый легочный стеноз сопровождается асимметрией грудной клетки без сердечного горба. Во II-III межреберьях слева от грудины почти всегда отмечается систолическое дрожание. Оно может отсутствовать у маленьких детей при слабом и тяжелом стенозе с сердечной недостаточностью. Увеличенный верхушечный толчок является важным физикальным признаком порока, и если этот признак отсутствует, диагноз сомнителен. Умеренный стеноз сопровождается незаметной пульсацией желудочка, которая лучше ощущается после нагрузки. При тяжелом стенозе приподнимающий сердечный толчок более очевиден.

Аускультативные признаки клапанного стеноза настолько характерны, что диагноз можно поставить без специальных лабораторных исследований. Первый тон нормальный и его необходимо отличать от щелчка выброса правого желудочка. Щелчок генерируется в момент полного открытия куполообразного легочного клапана. Наличие щелчка говорит о слабом или умеренном стенозе. При более тяжелом стенозе щелчок возникает раньше или неотделим от первого тона. Интенсивность щелчка выброса изменяется с фазами дыхания, снижаясь при вдохе и увеличиваясь при выдохе. Во время вдоха энергичные сокращения правого предсердия передаются в правый желудочек и на нижнюю поверхность клапана легочной артерии.

В начале сокращения правого желудочка клапан уже находится в относительно открытом состоянии. Его систолическая экскурсия снижена и систолический щелчок слабый или отсутствует. И наоборот, во время выдоха гемодинамический эффект сокращения правого предсердия снижен. Во время систолы правого желудочка клапан находится в относительно закрытом состоянии, поэтому амплитуда его систолической экскурсии максимальна, что обусловливает громкий щелчок выброса.

Систолический шум выброса имеет ромбовидную форму, максимально слышен по верхнему левому краю грудины и распространяется на всю предсердечную область, шею и спину. Громкость шума необязательно является показателем тяжести, хотя в целом его интенсивность пропорциональна степени обструкции. У младенцев с критическим стенозом и сердечной недостаточностью систолический шум может быть обманчиво мягким. Продолжительность шума соответствует длительности изгнания и прямо связана с выраженностью сужения. При слабом стенозе шум намного короче и его пик находится в середине систолы. При умеренном стенозе шум заканчивается до или несколько позже аортального компонента II тона. При значительном сужении шум распространяется за аортальный компонент, который может быть полностью покрыт шумом. С увеличением обструкции шум не только удлиняется, но его пик смещается в более позднюю фазу систолы, принимая асимметрическую форму бумажного змея. В противоположность этому, систолический шум при тетраде Фалло короче и его пик более ранний.

У младенцев с критическим стенозом обнаруживается второй систолический шум трикуспидальной недостаточности по левому нижнему краю грудины. Отсутствие тона закрытия клапана в сочетании с кардиомегалией и голосистолическим шумом недостаточности трехстворчатого клапана являются высоковероятным признаком для постановки диагноза критического легочного стеноза у младенцев. Второй тон при этом пороке обычно расщеплен и степень расщепления пропорциональная обструкции. Легочный компонент II тона может быть нормальным, интенсивность его может быть сниженной или он может быть неслышимым. При слабом сужении расщепление второго тона умеренно увеличено, в тяжелых случаях интервал расщепления удлиняется до 0,12-0,14 с. Отсрочка закрытия легочного клапана является полезным показателем степени обструкции, однако этого признака недостаточно для оценки тяжести. Интенсивность II тона также имеет диагностическое значение. При слабом стенозе тон закрытия клапана может быть громче, чем в норме. Обычно интенсивность II тона обратно пропорциональна тяжести обструкции.

Часто по левому нижнему краю грудины слышен IV тон. Он вызван высокой волной «а» в правом предсердии и обычно является признаком тяжелого сужения. Иногда фиксируется пресистолический шум как продолжение IV тона. Вероятно, он связан с некоторой степенью сужения трехстворчатого клапана.

Наличие III тона может быть обусловлено ДМПП или аномальным дренажем легочных вен в правое предсердие. Редко встречается протодиастолический шум регургитации вследствие деформации клапанного кольца или створок как результат:

прогрессирующей дилатации легочного ствола;

эндокардита;

хирургической вальвулотомии;

баллонной вальвулопластики.

Тяжелой формой стеноза является так называемый критический стеноз, который представляет собой промежуточную форму между атрезией и менее тяжелым легочным стенозом. Он встречается с частотой 3,3% среди детей, поступивших на лечение в течение первого года жизни. У половины пациентов размеры правого желудочка нормальны, у 45% – умеренно уменьшены и у 5% больных имеется тяжелая гипоплазия желудочка. Порок сопровождается выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана и атриомегалией. Желудочко-коронарные синусоиды редки. Увеличенная постнагрузка на незрелый миокард приводит к систолической дисфункции. Дисбаланс между доставкой кислорода и потребностью миокарда является причиной ишемического повреждения и фиброза. Эти изменения сопровождаются повышением давления в правом желудочке, право-левым сбросу через открытое овальное окно и значительным цианозом после рождения. Цианоз смягчается благодаря лево-правому сбросу крови через ОАП. Однако проток спонтанно закрывается, если не применять инфузию простогландина. Эти новорожденные находятся в критическом состоянии и умирают в течение нескольких дней и недель, если не предпринято соответствующее лечение.

Электрокардиография

За редким исключением, тяжесть обструкции может быть оценена по ЭКГ. При слабом сужении ЭКГ нормальна в 40-50% случаев. Единственным признаком может быть небольшое отклонение электрической оси вправо. Амплитуда зубца К, за исключением периода новорожденности, никогда не превышает 15 мм и обычно менее 10 мм.

При умеренном легочном стенозе нормальная ЭКГ бывает редко. Электрическая ось варьирует в пределах 900 и 1300, и Я-зубец менее 20 мм.

При тяжелом легочном стенозе наблюдается резкое отклонение оси вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия, выраженной гипертрофии правого желудочка. Сегмент ЯТ часто смещен ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Т в отведениях V1-V4, что отражает снижение коронарного кровотока и выраженные обменные нарушения в миокарде.

Рентгенография

Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины право-левого сброса на уровне предсердий и выраженности недостаточности трехстворчатого клапана. При резком стенозе без шунта сердце может быть нормальных размеров, но имеют место расширение ствола легочной артерии, приподнятая над диафрагмой верхушка сердца.

Степень выбухания дуги легочной артерии определяется направлением струи крови и не всегда отражает степень стеноза. При дисплазии легочного клапана или синдроме краснухи с клапанным или надклапанным стенозом дуга легочной артерии может не выбухать. Резкий стеноз, сопровождаемый значительной недостаточностью трехстворчатого клапана, может приводить к выраженной кардиомегалии, когда размеры сердца и его форма становятся аналогичными таковым при аномалии Эбштейна. Легочный рисунок обычно нормальный, за исключением правожелудочковой недостаточности или шунта крови справа налево на предсердном уровне, если легочный кровоток снижен.

У младенцев с критическим легочным стенозом кардиомегалия является скорее правилом, чем исключением.

Двухмерная ЭхоКГ полезна для оценки размера правого желудочка, анатомии и функции легочного клапана. Проекции исследования стандартные; высокая парастернальная короткая ось и субкостальная сагиттальная позиция. ЭхоКГ констатирует выбухающий легочный клапан с ограниченным систолическим движением, постстенотическое расширение легочного ствола, размер желудочковой камеры и трехстворчатого клапана. ЭхоКГ позволяет дифференцировать классический клапанный стеноз от дисплазии легочного клапана. Признаками дисплазии клапана являются:

утолщенные неподвижные створки;

гипоплазированное клапанное кольцо;

подклапанное сужение;

отсутствие постстенотической дилатации.

Зондирование сердца

Катетеризация показана для диагностики дополнительных аномалий и решения вопроса о выборе метода вмешательства – баллонной вальвулопластики или хирургической операции.

Катетеризация позволяет определить тяжесть и локализацию стеноза. Пик систолического давления в правом желудочке 30-35 мм рт. ст. и градиент давления на клапане более 10-15 мм считаются повышенными. При малой степени стеноза форма кривой давления в легочной артерии нормальная, в то время как при резком стенозе она сглаженная. При измерении давлений может быть заподозрен сопутствующий дискретный инфундибулярный стеноз по наличию двух градиентов давления. Конечно-диастолическое давление в тяжелых случаях может быть повышено. Правопредсердная волна а высокая, особенно когда межпредсердная перегородка интактная.

Площадь клапанного отверстия можно рассчитать по формуле Gorlin. В норме она равна 2 см 2 /м 2 . При умеренном стенозе она колеблется от 1 до 2 см 2 /м 2 , при выраженном – до 0,25 см 2 /м 2 . Формула Gorlin может быть использована только при изолированном клапанном стенозе. Вычисления некорректны при тубулярном сужении или при более чем одном месте обструкции.

При нагрузке или инфузии изопротеренола систолический градиент возрастает за счет увеличения мощности сокращения желудочка и скорости кровотока через сужение. При тяжелой обструкции ударный объём не увеличивается или даже снижается. Увеличение сердечного выброса происходит одновременно с учащением сокращений. При тяжелом стенозе тахикардия приводит к снижению выброса из-за укорочения времени диастолического наполнения. В этих случаях давление в правом желудочке не только не повышается, но может снизиться. Сокращение времени диастолического наполнения и увеличение жесткости правого желудочка значительно уменьшают объём наполнения и, следовательно, диастолический резерв желудочка, поэтому желудочек функционирует лучше при редкой частоте сокращений.

Клиническая классификация степени стеноза на: слабый, умеренный, выраженный и тяжелый коррелирует с гидродинамическими показателями. При слабом стенозе систолическое давление в правом желудочке не превышает 50 мм рт. ст., при умеренном стенозе давление приближается к системному или равно ему. Супрасистемное давление отражает тяжелую степень стеноза. Максимальная зарегистрированная величина внутрижелудочкового давления равна 250 мм рт. ст.

Ангиокардиография

При заполнении контрастным веществом правого желудочка наглядно демонстрируются характерные черты порока: утолщение стенки, выраженная трабекулярность, размер отверстия клапана по толщине струи в дилатированную легочную артерию. Клапан в систолу приобретает куполообразный вид. В отличие от клапанного стеноза ангиографическими признаками дисплазии клапана являются отсутствие сращения утолщенных малоподвижных створок, гипоплазия клапанного кольца, асимметричное систолическое выбухание, гипоплазия проксимальной части легочного ствола, отсутствие систолической струи и постстенотического расширения ствола. Вид створок не изменяется в разных фазах сердечного цикла. Синусы Вальсальвы сужены и не расширяются в диастолу.

В тяжелых случаях отмечается диффузное сужение выводного тракта правого желудочка из-за вторичной мышечной гипертрофии. Мышечное сужение, обычно расположенное в средней части инфундибулума, видно в средней и поздней систоле. Оно исчезает во время диастолы. В некоторых случаях наблюдается почти полное смыкание стенок в систолу. Сужение образовано гипертрофированными париетальной, септальной ножками и гребнем. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка может выбухать в полость левого желудочка, что можно увидеть на левой вентрикулограмме.

Невыраженный легочный стеноз следует дифференцировать от:

идиопатической дилатации легочного ствола;

периферического стеноза легочной артерии;

пролапса митрального клапана;

аортального стеноза;

функциональных шумов.

Изолированный стеноз легочной артерии должен быть также дифференцирован от пороков, одним из компонентов которых является стеноз легочной артерии. В неонатальном периоде клапанный стеноз легочной артерии должен быть исключен при постановке диагноза ТМА, аномалии Эбштейна, легочной атрезии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Осложненные формы легочного стеноза

Синдром Noonan

Этот синдром в 50% случаев сопровождается ВПС, чаще всего стенозом легочной артерии, вызванным дисплазией клапана. У 25% больных встречается гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка, которая может сочетаться со стенозом легочной артерии. Признаки тяжести, типичные для обычного стеноза, при синдроме Noonan не выражены. Щелчок выброса часто отсутствует, на ЭКГ электрическая ось сердца отклонена влево. При тяжелом стенозе легочной артерии может быть короткий и относительно мягкий шум. Характерная внешность и фенотипические стигмы синдрома подсказывают возможность определенной патологии сердца. ЭхоКГ позволяет определить утолщение легочного клапана и кардиомиопатии.

Приобретенная обструкция легочной артерии

Выводной тракт правого желудочка может быть обтурирован внутрисердечной опухолью или в результате внешнего сдавления. Опухоль, как злокачественная, так и доброкачественная, может исходить из стенки правого желудочка, легочного клапана, перикарда, средостения. Специалисты наблюдали случаи септических тромбов, пролабирующих в легочную артерию. Диагноз может быть поставлен на основании аускультации, ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, ангиокардиографии. Характер патологии нельзя определить без гистологического исследования.

Пациенты с тривиальным или умеренным легочным стенозом могут дожить до 8-й и даже 9-й декады жизни. Описаны случаи долгожительства даже при тяжелой форме заболевания. Ежегодная летальность повышается от 2% в 1-й декаде до 3,4% в 3-й, 6% в 4-й и 7% в 5-й и последующих декадах жизни. К 40-летнему возрасту смертность от этого порока в 20 раз превышает ожидаемую смертность в общей популяции. К этому времени остаются живыми около 20% из числа родившихся с этим пороком.

По данным различных исследований, у 15% новорожденных с умеренным градиентом систолического давления быстро прогрессирует легочный стеноз, однако в более позднем грудном и детском возрасте прогрессирование существенно замедляется. При этом трудно предвидеть, у кого из детей разовьется тяжелая степень порока, поэтому рекомендуется, по крайней мере, в течение 2 лет, часто контролировать динамику порока по ЭхоКГ.

Лечение

История хирургического лечения

В 1913 г. Doyen первым попытался устранить легочный стеноз хирургическим путем у 20-летней женщины, которая, вероятно, имела инфундибулярное сужение. Это событие было описано Dumont. Тридцать пять лет спустя, в декабре 1947 г., Sellors успешно выполнил закрытую чрезжелудочковую инструментальную легочную вальвулотомию, близко повторив технику Doyen. Течение стеноза легочной артерии навсегда изменил Brock, в 1948 г. сообщивший о 3 пациентах со стенозом легочной артерии, у которых впервые была успешно выполнена закрытая чрезжелудочковая легочная вальвулотомия. Вероятно, у этих пациентов была тетрада Фалло. Blalock и соавторы вскоре применили этот метод у 19 больных со стенозом легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой, получив 2 летальных исхода. В 1950 г. Brock и Campbell представили результаты лечения уже 33 пациентов с хорошими результатами, несмотря на существенную летальность, особенно у пациентов с исходной застойной сердечной недостаточностью. Swan в 1952 г. впервые выполнил открытую вальвулотомию через ствол легочной артерии во время полной остановки кровообращению в условиях умеренной гипотермии, достигнутой наружным охлаждением. С 1955 г., когда в клиническую практику было внедрено искусственное кровообращение, большинство хирургов стали использовать его для выполнения открытой вальвулотомии.

В то время как детей и более старших пациентов достаточно успешно оперировали методом закрытой и затем открытой вальвулотомии, лечение новорожденных с критическим стенозом легочной артерии еще долго оставалось трудной проблемой. Этим младенцам оказывали паллиативную помощь различными открытыми и закрытыми методами, часто в комбинации с системно-легочным анастомозом, однако до внедрения лечения простогландинами хирургическая летальность оставалась высокой. Так, в 1967 г. Gersony и соавторы представили неутешительные результаты хирургического лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и критическим стенозом легочной артерии. Однако уже в 1973 г. в том же центре – Бостонском детском госпитале – в отдаленном периоде умер только 1 ребенок из 13 детей. Большинству больных выполняли чрезжелудочковую или чрезлегочную вальвулотомию, хотя некоторым был наложен только шунт или шунт с последующей вальвулотомией. Litwin и соавторы доложили опыт лечения 29 младенцев с критическим легочным стенозом в предшествующем десятилетии. В начальном периоде у 12 младенцев выполнена слепая вальвулотомия через вентрикулотомию, остальным произведена легочная вальвулотомия через срединную стернотомию во время короткого периода окклюзии притока в условиях нормотермии. Время окклюзии не превышало 2 мин. Один ребенок в послеоперационном периоде нуждался в анастомозе и один – в инфундибулярной резекции и пластике выводного тракта правого желудочка заплатой. Все пациенты пережили операции. В отдаленном периоде умер один ребенок.

Идея устранения легочного стеноза с помощью катетерной техники принадлежит Rubio-Alvarez и соавторам. Двадцать лет спустя первое нехирургическое вмешательство по поводу этого порока было описано в 1979 г. Semb и соавторами. Позднее Kan и соавторы описали технику чрескожной внутрисосудистой баллонной вальвулопластики и добились значительного гемодинамического эффекта. После этой публикации появилось множество сообщений об успешной баллонной вальвулопластике при лечении изолированного легочного стеноза. Согласно совокупным данным Pediatric Cardiac Care Consortium, охватывающим 1099 процедур, среди оперированных хирургическим путем общая летальность составила 4,3%, а среди пациентов, подвергшихся баллонной вальвулопластике, летальность была 0,15%. Все летальные случаи в основном были в неонатальном возрасте. В настоящее время эта процедура является методом выбора при коррекции клапанного сужения легочной артерии, независимо от возраста ребенка.

Баллонная вальвулопластика

Показания к БВ аналогичны показаниям к комиссуротомии хирургическим путем. Для проведения БВ обычно используют пункцию бедренной вены. При проведении зондирования полостей сердца и ангиографии оценивают степень выраженности стеноза легочной артерии, анатомические особенности порока и размер клапанного кольца. После этого в дистальную часть одной из легочных артерий проводят длинный проводник. По проводнику вводят баллон-катетер таким образом, чтобы средняя часть баллона располагалась на уровне стенозированного клапана. Баллон наполняется под давлением рентгеноконтрастным веществом, разведенным физиологическим раствором. На теле баллона появляется вдавление, которая указывает на суженный клапан на фоне наполненного баллона, при полном заполнении баллона "талия" исчезает. После полного наполнения баллон резко опорожняют. Вся процедура наполнения и опорожнения баллона не должна превышать 10-15 с. При использовании катетера с одним баллоном его размер должен приблизительно составлять 1,25 диаметра кольца клапана легочной артерии. У детей младшего возраста используют баллоны длиной 2 см, а у детей старшего возраста и взрослых пациентов – длиной 3-5 см. Это позволяет правильно расположить баллон во время проведения процедуры. Короткие баллоны не повреждают подклапанного аппарата трехстворчатого клапана при проведении БВ. Если размер кольца больше 20 мм, обычно используют два баллона одновременно, которые проводят через обе бедренные вены. Общий размер обоих баллонов должен составлять 1,5-1,7 диаметра клапанного кольца легочной артерии. После проведения БВ повторно проверяют показатели давления и выполняют ангиографию. При сохранении градиента давления и анатомии клапана, подходящей для проведения БВ, процедура может быть повторена с использованием баллонного катетера большего диаметра. Иногда, несмотря на успешность процедуры, ее эффективность может маскироваться преходящим динамическим сужением выводного тракта правого желудочка, поэтому после выполнения процедуры настоятельно рекомендуют проводить тщательное измерение давлений и выполнять контрольную вентрикулографию. При динамическом сужении выводного тракта правого желудочка назначают бета-блокаторы.

Результаты баллонной вальвулопластики

Все инвазивные кардиологи отмечают отличный результат проведения БВ. Опубликованы данные из различных клиник о результатах этой процедуры у 822 детей. Систолический градиент давления снизился в среднем с 71±33 до 28±21 мм рт. ст. Серьёзные осложнения возникли только в 5 случаях, включая две смерти, одну перфорацию сердца с тампонадой и два случая приобретенной недостаточности трехстворчатого клапана. Эти осложнения возникли только у грудных детей и новорожденных, что, с одной стороны, подчеркивает необходимость соблюдения особой осторожности в данной группе пациентов, а с другой – указывает на достаточную безопасность этой процедуры в старших возрастных группах.

Вмешательство не было однозначно эффективным при дисплазии легочного клапана и у новорожденных с критическим легочным стенозом. У детей с дисплазией створок клапанное кольцо обычно сужено. Если размер клапанного кольца соответствует норме для данного возраста и поверхности тела, вальвулопластика обычно эффективна. Однако многие из этой группы пациентов нуждаются в повторных вмешательствах – легочной вальвэктомии и трансанулярной пластике.

Критический стеноз легочной артерии, зависимый от боталлова протока, остается насущной проблемой. Результаты лечения улучшились со времени рутинного использования простаноидов. Даже после адекватного устранения обструкции пациенты нуждаются в лечении простагландинами в течение определенного времени. После их отмены некоторые больные остаются цианотичными. Наличие право-левого шунта на предсердном уровне обусловлено жесткостью, нерастяжимостью правого желудочка и малыми размерами трехстворчатого клапана, поэтому таким пациентам необходимо наложение системно-легочного анастомоза для уменьшения гипоксемии. Госпитальная летальность после БВ в неонатальном возрасте колеблется от 3,6 до 8%. Вальвулопластика успешна в 45-95% случаев. Основными причинами неудач у новорожденных являются: невозможность провести баллон через резко суженный клапан и гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и трехстворчатого клапана. ЭхоКГ-исследования в отдаленном периоде показали, что через 3 года после процедуры средний диаметр клапанного кольца легочной артерии увеличился в 2 раза, а диаметр трехстворчатого клапана – на 47%. Таким образом, вальвулопластика эффективна даже при гипоплазии клапанного кольца легочной артерии.

Осложнениями неонатальной вальвулопластики являются забрюшинная гематома, тромбоз подвздошно-бедренного сегмента вены, разрыв инфундибулярного отдела желудочка и смерть.

Отдаленные результаты БВ, если рассматривать их в аспекте устранения стеноза, отличные. Значительное уменьшение величины градиента давления отмечается в течение первого года, за время которого происходит регрессия гипертрофии миокарда инфундибулума. Отечественные наблюдения, а также наблюдения других авторов показывают, что выраженность инфундибулярной обструкции непосредственно после дилатации клапана может быть выше, чем до процедуры, постепенно ослабляясь до 50% к концу первых суток и затем максимально через 6-12 мес. Случаи повышения градиента давления непосредственно после вальвулопластики объясняются спадением стенок инфундибулума после устранения гидравлического подпора, создаваемого стенозом. Функциональный характер этого сужения можно тестировать введением бета-блокатора.

В связи с расщеплением комиссур и разрывом створок у 10-50% пациентов после процедуры возникает недостаточность клапана легочной артерии, которая не имеет клинически значимых последствий, в значительной степени из-за низкого комплайнса желудочка. По мере уменьшения степени гипертрофии недостаточность клапана может проявиться клинически. При прогрессирующей дилатации правого желудочка может потребоваться пластика или протезирование клапана.

В отдаленном периоде у 10-15% пациентов отмечается рестеноз. В этих случаях необходимо проведение повторной БВ или хирургической инфундибулэктомии.

В литературе мало информации о судьбе трикуспидальной недостаточности, имеющей место у новорожденных с критическим легочным стенозом. Анатомические изменения клапана состоят в дисплазии, смещении или расщеплении створок. Они встречаются реже, чем при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Определенный вклад в нарушение функции клапана вносят ишемические поражения папиллярных мышц. Обычно после устранения постнагрузки желудочка регургитация на трехстворчатом клапане уменьшается или исчезает. У некоторых больных остается выраженная недостаточность после успешной вальвулопластики, даже после созревания легочного сосудистого русла. Недостаточность клапана легочной артерии, увеличивая объемную нагрузку правого желудочка, приводит к дилатации кольца трехстворчатого клапана и дальнейшему увеличению его несостоятельности. Эти пациенты плохо поддаются лечению, особенно если они остаются дуктусзависимыми. Возможными методами хирургического лечения в этих случаях являются анулопластика трехстворчатого клапана в сочетании с имплантацией клапанного гомографта в легочную позицию или двунаправленный кавопульмональный анастомоз для уменьшения объемной перегрузки правого желудочка.

У подавляющего большинства пациентов качество жизни отличное, с хорошей переносимостью физических нагрузок, однако они не являются абсолютно здоровыми людьми.

Хирургическая вальвулотомия

Первоначальный скепсис кардиохирургов в отношении БВ был развеян сравнимыми, если не лучшими, непосредственными и отдаленными результатами последней. Пришлось признать, что открытая вальвулотомия так же разрушает клапан, как и закрытая. С учетом более высокого хирургического риска и соблазна радикально устранить сужение с помощью трансанулярной заплаты, когда нет полной уверенности в её необходимости, хирурги уступили свои позиции агрессивным кардиологам.

В настоящее время хирургическое вмешательство в открытом поле зрения применяется редко. При отсутствии эффекта после повторной БВ избирают агрессивный подход. На операции в таких случаях обнаруживаются дисплазия легочного клапана, сужение кольца или рубцовое перерождение мышечных элементов инфундибулума, вызывающее фиксированное сужение. В условиях искусственного кровообращения производят резекцию инфундибулярного сужения и трансанулярную пластику выходного тракта правого желудочка заплатой. В отдаленном периоде после хирургической коррекции регургитация более выраженная, чем после БВ. Однако она лучше переносится, чем персистирующая обструкция.

Показания к БВ или хирургической вальвулотомии

Младенцам и детям с симптоматикой должна быть оказана помощь без отсрочек. Медикаментозное лечение неэффективно. При критическом стенозе катетеризацию и вальвулопластику следует выполнять на фоне введения ПГЕ1. Некоторые пациенты нуждаются в пролонгированном курсе простагландина, пока не улучшится комплайнс правого желудочка. Если восстановление

растяжимости правого желудочка затягивается, показано наложение межсосудистого анастомоза или стентирование боталлова протока для увеличения легочного кровотока. У большинства новорожденных сохраняется двухжелудочковое кровообращение. При наличии крохотного правого желудочка и трехстворчатого клапана пациенты могут стать кандидатами на полуторажелудочковую коррекцию.

Пациентов без симптомов, но с выраженным стенозом и интактной межжелудочковой перегородкой оперируют выборочно, обычно в 2-4 года. Баллонная пластика может быть произведена в более раннем возрасте, если сужение крайне тяжелое.

Бессимптомным пациентам с умеренным стенозом и давлением в правом желудочке, превышающим 50 мм рт. ст., также показано кардиологическое вмешательство в плановом порядке. У этой категории пациентов отмечается прогрессирование обструкции, особенно в период быстрого роста, т.е. в грудном и подростковом возрасте. Пациенты с давлением менее 50 мм рт. ст. и градиентом 35-40 мм рт. ст. во вмешательстве не нуждаются. Устанавливают наблюдение за динамикой градиента давления по ЭхоКГ, который, как правило, не нарастает. Этих детей не следует ограничивать в физической активности. Проводят профилактику эндокардита, так как ни вальвулопластика, ни хирургическая коррекция не предотвращают это осложнение, хотя при легочном стенозе эндокардит развивается гораздо реже, чем при аортальном стенозе и ДМЖП.

Стеноз легочной артерии – процесс сужения участка между правым желудочком и самой артерией или же суживание различных участков по всей ее длине. Виды заболевания отличаются зоной образования аномальных изменений:

1. Надклапанный.
2. Клапанный.
3. Подклапанный.

Болезнь может проявляться одновременно с различными аномалиями сердечной мышцы: тетрада Фалло, транспозиция сосудистой системы и т.д.

Стеноз является причиной перебоев в транспортировке крови в легкие

Клапанный стеноз легочной артерии достаточно распространенный. Находясь в стадии нормы, венозная кровь беспрепятственно перетекает из ПЖ к легким для насыщения кислородом. При этом сохраняется одинаковый уровень давления. Створки клапана служат перегородками. Но при стенозе клапана легочной артерии они отчасти срастаются, что препятствует их полному раскрытию. Это вызывает повышенное давление в правом желудочке и пониженное в самой артерии.

Заболевание относится к врожденным порокам и проявляется лишь в 10% диагнозов аномалий сосудов. Из-за уменьшения просвета нарушается процесс кровообращения. Это может спровоцировать сердечную недостаточность.

Симптоматика болезни

Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

Симптоматика стеноза обнаруживаются еще в раннем детстве

Важно! Одышка является очень важным симптомом. Ее появление может привезти к цианозу, возможны даже обмороки. Цианоз может быть периферического или центрального происхождения.

Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.

Процесс диагностирования

Основным методом диагностики порока остается электрокардиограмма. С ее помощью определяют дилатацию предсердия и ПЖ. Нередки случаи обнаружения наджелудочковой аритмии. Но данный способ диагностирования обоснован только в случае сужения на средней и тяжелой стадии. Легкую стадию нельзя выявить с помощью ЭКГ. Потому назначают эхокардиографию.

Стеноз могут обнаружить еще при прохождении трехмерного УЗИ беременной женщиной. У плода наблюдается значительно увеличенный размер сердца. Во время прослушивания сердца издаются звуки что-то наподобие кошачьего мурлыкания. К характерным признакам также относят:

• раздвоение второго тона с небольшим ослаблением в легочном компоненте – легкая форма;
• второй тон не прослушивается – тяжелая форма;
• ранний систолический клик;
• на фонокардиограмме проявляется грубоватый стенотический шум, имеющий веретенообразную форму.

Если беременная проходит полноценное обследование на протяжении всего срока, то все формы порока сердца обнаруживают намного раньше. Это позволяет проводить профилактику вовремя и не допускать возможных патологий болезни.

Длительность шума в сердце новорожденного равна степени развития заболевания. ЭКГ указывает, насколько перегружен правый желудочек. Рентген указывает на стадию увеличения размера сердца.

Во время беременности может быть назначена компьютерная томография. Но УЗИ считается самым оптимальным методом, который не только доказывает наличие заболевания клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, но и указывает на стадию его развития.

С помощью зондирования и селективной правосторонней ангиографии также возможно узнать вид и стадию прогрессирования порока. К легкой форме относят стеноз с давлением ниже 70 мм рт. ст. в ПЖ, к тяжелой – с давлением свыше 100 мм рт. ст.

Умеренный стеноз легочной артерии у новорожденного не препятствует привычному образу жизни. Но все равно рассматривается вопрос о кардиохирургической операции. Стеноз в некоторых случаях прогрессирует. Ухудшения могут проявиться в форме сердечной декомпенсации. Хирургическое вмешательство считается обязательным при тяжелой форме развития заболевания.

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста. До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ мед.
Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота - 10-12% больных ВПС.

Классификация

Этиология

Клиническая картина

Специальные исследования

Дифференциальный диагноз

Хирургическое лечение

Лекарственная терапия

Синонимы

Сокращения

МКБ

137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ" в других словарях:

Мед. Митральный стеноз (МС) патологическое сужение левого предсердно желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца. Частота 0,05 0,08% населения. Преобладающий возраст 40 60 лет … Справочник по болезням

Мед. Стеноз устья аорты порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии клапана аорты и околоклапанных структур. Частота Изолированные чистые аортальные стенозы наблюдают в 1,5 2% случаев приобретённых клапанных пороков сердца… … Справочник по болезням