Гипоксическая ишемическая энцефалопатия. Гипоксически ишемическое поражение головного мозга. Причины возникновения перинатальной патологии

Далеко не все родители после рождения малыша успевают испытать радость материнства и отцовства. Некоторым это чувство омрачает страшный диагноз – энцефалопатия. Он объединяет целую группу заболеваний различной степени тяжести, сопровождающихся нарушениями мозговой деятельности. Встречаемый все чаще, у новорожденных он диагностируется довольно трудно ввиду слабой выраженности симптомов. При несвоевременном лечении энцефалопатия у детей приводит к эпилепсии и параличу. Именно поэтому важно знать, что представляет собой эта патология и на какие признаки стоит обратить внимание.

Энцефалопатия – страшное поражение головного мозга, которое важно своевременно диагностировать и правильно начать лечение

Что такое энцефалопатия?

Энцефалопатией называют органическое невоспалительное поражение нейронов головного мозга, в которых под воздействием патогенных факторов происходят дистрофические изменения, влекущие за собой нарушение работы мозга. Толчком к развитию этого недуга является хронический дефицит кислорода, вызванный травматическими, токсическими, инфекционными причинами. Кислородное голодание мозговых тканей нарушает естественные метаболические процессы в них. Как результат – полное отмирание нейронов запускает отключение поврежденных зон мозга.

Как правило, энцефалопатия – болезнь вялотекущая, однако в ряде случаев, например, при тяжелой почечной и печеночной недостаточности, она развивается стремительно и неожиданно.

В настоящее время медики делят все виды энцефалопатий на 2 большие группы, каждая из которых подразделяется на подвиды:

• Врожденная. Возникает обычно при неблагополучном течении беременности, аномалиях развития головного мозга у плода, генетических нарушениях метаболических процессов.
• Приобретенная. Возникает в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых. Характеризуется воздействием патогенных факторов на головной мозг при жизни человека.

Разновидности

Энцефалопатия у детей – болезнь мультиэтиологическая, но во всех случаях имеющая одинаковые морфологические изменения в головном мозге. Это разрушение и сокращение числа полноценно функционирующих нейронов, очаги некроза, повреждения нервных волокон центральной или периферической нервной системы, отечность мозговых оболочек, наличие участков кровоизлияния в веществе мозга.

В таблице ниже приведены основные виды этой патологии.

Степени тяжести болезни

Выраженность проявления симптомов энцефалопатии у каждого пациента зависит от стадии болезни. Врачи выделяют 3 степени тяжести недуга:

1. Легкая (первая). Характеризуется практически полным отсутствием симптоматики, усиливающейся после чрезмерных нагрузок или стрессов. Мелкие изменения в мозговых тканях фиксируются только с помощью инструментальных методов диагностики. Хорошо поддается лечению на первом году жизни ребенка при выполнении врачебных рекомендаций.
2. Средняя (вторая). Симптоматика выражена слабо, может носить временный, приходящий характер. Возникает нарушение некоторых рефлексов и координации движений. При исследованиях головного мозга выявляются очаги кровоизлияний.
3. Тяжелая (третья). Наблюдаются сильные нарушения двигательных, дыхательных функций. Тяжелые неврологические расстройства серьезно ухудшают качество жизни пациента, часто приводя к инвалидности. На этой стадии развивается слабоумие, человек не может себя обслуживать в бытовом плане.

Сопутствующие синдромы

Каждый вид энцефалопатии у ребенка характеризуется наличием синдромов, указывающих на неврологическую дисфункцию.

Самые распространенные из них – это:

• Гипертензионно-гидроцефальный синдром. Обусловлен повышением внутричерепного давления и избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга. Среди признаков синдрома у грудничка отмечаются быстрый прирост окружности головы (на 1 см ежемесячно), раскрытие сагиттального шва, напряженность и выбухание родничка, слабо выраженные врожденные рефлексы, косоглазие и симптом Грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком у ребенка) (подробнее в статье: ).
• Синдром двигательных нарушений. Проявляет себя патологическим тонусом мышц – гипертонусом, гипотонусом или мышечной дистонией. При этом новорожденному трудно принять физиологические позы, а по мере взросления ребенка наблюдается отставание в физическом и психическом развитии. Родителям следует обратить внимание на слишком монотонный крик или плач грудничка, его запоздалые реакции на световые, зрительные и звуковые раздражители и при первом появлении патологической реакции показать ребенка врачу.

• Синдром гипервозбудимости. Подразумевает повышенную нервную реакцию на любые раздражители: прикосновения, звуки, смену положения тела. Часто наблюдается гипертонус и тремор конечностей, подбородка. Плач малыша напоминает визг и сопровождается запрокидыванием головки. Он часто и обильно срыгивает (фонтаном), при этом набор веса происходит медленно. Режим сна и бодрствования нарушен.
• Судорожный синдром. Является патологической реакцией организма на внешние и внутренние раздражители и проявляется непроизвольными мышечными сокращениями локального (местного) и генерализованного (с охватом всего тела) характера. Приступы могут сопровождаться рвотой, пеной изо рта, срыгиваниями, расстройством дыхания и цианозом.
• Коматозный синдром. У новорожденных является следствием родовых травм, инфекционных поражений, метаболических нарушений и функциональных нарушений дыхания. Выражается в угнетении трех жизненно важных функций – сознания, чувствительности и двигательной активности. При нем отмечается отсутствие рефлекса сосания и глотания у детей.
• Синдром вегето-висцеральных нарушений. Проявляется патологическими изменениями в сердечно-сосудистой, дыхательной системах, нарушениями работы желудочно-кишечного тракта, аномальной окраской или бледностью кожных покровов, нарушением терморегуляции.
• Синдром дефицита внимания и гиперактивности. Представляет собой неврологически-поведенческое расстройство развития, при котором у детей наблюдаются трудности с концентрацией внимания и восприятием информации. Ребенок чересчур импульсивен и плохо справляется со своими эмоциями.

Методы диагностики

Постановкой диагноза должен заниматься только квалифицированный врач, руководствуясь результатами клинико-диагностических исследований – сбора анамнеза больного, внешнего осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики.

Для детей старшего возраста также предлагаются специальные тесты, помогающие оценить память, внимание и психическое состояние. На сегодняшний день используются следующие современные методы исследования:

• Нейросонография. Назначается детям с рождения и до зарастания большого родничка (см. также: ). С помощью специального ультразвукового датчика обследуются мозговые структуры и выявляются их патологии: гипертензионный и гидроцефальный синдромы, гипоксически-ишемические поражения, кисты и гематомы, воспаления мозговых оболочек.
• Ультразвуковая допплерография. Позволяет оценить состояние сосудов головного мозга и обнаруживает нарушение скорости кровотока, патологии и аневризмы питающих мозг сосудов, закупорку или сужение артерий.
• Электроэнцефалография. Регистрирует электрическую активность мозга, позволяющую сделать выводы о воспалительных процессах, опухолях, сосудистых патологиях в головном мозге, эпилептических очагах.
• Реоэнцефалография. Представляет собой простейший метод изучения и оценки сосудистых стенок и сосудов головного мозга. Выявляет нарушения кровотока и гипертонус сосудов.
• Анализ крови. Позволяет определить наличие лейкоцитоза, указывающего на воспалительные процессы в организме, и уровень билирубина, что важно при развитии билирубиновой энцефалопатии.

Лечение энцефалопатии у детей

Энцефалопатия – серьезный диагноз, требующий незамедлительного обращения к врачу. Самолечение в данном случае не только неуместно, но и может привести к необратимым последствиям. Только специалист подберет такое индивидуальное – домашнее или стационарное – лечение, зависящее от возраста, антропометрических данных ребенка, степени тяжести патологии и выраженности ее признаков, которое не будет угнетать ряд важных функций мозга.

Медикаменты

Медикаментозная терапия основана на приеме следующих основных групп препаратов:

• Ноотропы, или нейрометаболические стимуляторы. Активизируют работу нервных клеток и улучшают кровоток. К их числу относятся: Пирацетам, Винпоцетин, Пантогам, Фенотропил, Актовегин, Церебролизин (рекомендуем прочитать: ).
• Вазодилататоры, или сосудорасширяющие препараты. Расширяют просвет кровеносных сосудов, нормализуя кровоток. Среди них можно выделить Папаверин и Винпоцетин.
• Психолептики, или седативные препараты. Направлены на снятие повышенной возбудимости. К их числу относятся Цитраль, Валерианахель, Элениум.
• Анальгетики, или обезболивающие препараты. Цель их применения – купирование выраженных болей. Это Аспирин, Ибупрофен.
• Антиконвульсанты, или противоэпилептические препараты. Направлены на снижение эпилептической активности и купируют судороги любого генеза. Среди них Вальпарин, Фенобарбитал.

Помимо этих лекарственных средств, врач может назначить прием спазмолитиков и миорелаксантов центрального действия. В рамках стационарного лечения хорошо себя зарекомендовали физиопроцедуры – электрофорез, амплипульстерапия. При билирубиновой энцефалопатии уместно лечение фототерапией.

Для эффективной борьбы с последствиями перинатальной или приобретенной энцефалопатии одних медикаментозных средств недостаточно. Родителям следует запастись терпением и бросить силы на физическое и психическое восстановление своего чада. Для этого следует наладить режим бодрствования и отдыха малыша, обеспечить его рацион пищей, богатой витамином B, регулярно проводить занятия лечебной физкультурой и сеансы массажа.

По мере взросления ребенка при необходимости рекомендуется привлечение коррекционных педагогов – логопедов, дефектологов. Они оказывают помощь в социальной адаптации, формировании положительной мотивации и составляют план развития с применением необходимых методов, средств и приемов, учитывающих возрастные, индивидуальные и психологические особенности малыша.

Последствия для ребенка

Последствия энцефалопатии серьезны. Это задержка речевого, психического и физического развития, дисфункция мозга, выраженная отсутствием внимания и запоминания, эпилепсия, гидроцефалия, детский церебральный паралич (рекомендуем прочитать: ). Прогноз в зависимости от тяжести заболевания различен – от полного выздоровления до инвалидизации и летального исхода.

Гипоксическо-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) - повреждения головного мозга, обусловленные гипоксией. Они приводят к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим видам церебральной недостаточности.

Условность термина гипоксическо-ишемическая энцефалопатия очевидна, но современное развитие медицины не позволяет провести более точную дифференцировку этиологии (каков вклад гипоксии и артериальной гипотен-зии, уменьшения мозгового кровотока, т.е. ишемии, в повреждение мозга) и топики поражения коры мозга у новорожденных.

Частота ГИЭ не установлена. В США и других индустриально развитых странах частота детского церебрального паралича - 1 - 2 случая на 1 0 0 0 доношенных, но на сегодняшний день существует мнение, что ГИЭ является причиной лишь 1 0 % из них. По М.Левину и соавт. (1985), в Великобритании частота ГИЭ - 6: 1 0 0 0 доношенных детей, причем 1: 1 0 0 0 имеет тяжелые неврологические расстройства или умирает от последствий перинатальной гипоксии. По Франции (Wayenberg J.L. и соавт., 1998) легкая постгипоксическая энцефалопатия составляет 2,8 на 1000, среднетяжелая - 2,7 на 1000 и тяжелая - 0,2 на 1000. Эти величины несколько ниже в Англии (Pharoah P.O. et al., 1998), где среднетяжелую и тяжелую церебральную недостаточность вследствие перинатальных поражений диагностировали у 1 6 4 9 из 7 8 9 411 детей, родившихся в 1984-1989 г г. (частота ПГЭП - 2 , 1 на 1000).

По данным А.Б.Пальчика и др. (1998), частота ГИЭ среди новорожденных одного из обсервационных родильных домов Санкт-Петербурга при использовании классификации H.B.Sarnat и M.S.Sarnat (1976) составила 15,6 среди доношенных и 88 на 1000 среди недоношенных.

Этиология. Согласно современным представлениям, любое неблагополучие течения беременности у матери для плода трансформируется прежде всего в гипоксию. Причины, приводящие к внутриутробной гипоксии и асфиксии новорожденного, изложены в главе VII. Нет сомнения, что часть этиологических факторов гипоксии (принимаемые матерью алкоголь, наркотики, некоторые лекарства, а также профессиональные и экологические вредности) влияет непосредственно на мозг плода. А это значит, что у части детей скорее антенатальное поражение мозга приводит к гипоксии, а не гипоксия - к поражению мозга.

Постнатальные эпизоды гипоксии, приводящие к ГИЭ, обычно связаны с приступами апноэ, остановками сердца, шоком, стойким судорожным синдромом.

Патогенез, несмотря на многочисленные исследования, не может считаться полностью выясненным. В настоящее время обсуждается роль следующих факторов в патогенезе ГИЭ.

Уменьшение мозгового кровотока. Анализируя имеющиеся клинические и экспериментальные данные о нарушениях мозгового кровотока при перинатальной гипоксии, J.J.Volpe (1995) отмечает, что первоначально перинатальная гипоксия вызывает перераспределение кровотока между органами, а также ги-поксемию и гиперкапнию, которые, в свою очередь, ведут к нарушениям сосудиетой ауторегуляции. Дальнейшее сохранение гиперкапнии и гипоксемии приводит к снижению артериального давления и скорости мозгового кровотока, что вызывает ишемическое поражение мозга. С другой стороны, повышение артериального давления как реакция на гипоксию закономерно приводит к увеличению скорости мозгового кровотока, что может способствовать кровоизлияниям.

Церебральную гипоперфузию диагностируют при скорости мозгового кровотока менее 10 мл на 1 0 0 г ткани/мин, и она встречается чаще у недоношенных детей. Этот показатель зависит от выраженности гипоксии, а также наличия гипо- или гиперкапнии; в норме у доношенного ребенка он колеблется от 20 до 60 мл на 1 0 0 г ткани/мин (Жетишев Р. А. , 1990; Lou Н.С., 1988). Р.А.Жети-шев (1990) установил взаимосвязь между показателями церебрального кровотока, сопротивления сосудов, систолического давления и внутричерепного ли-кворного давления у здоровых новорожденных и у детей с острой асфиксией различной степени тяжести на фоне и без антенатальной гипоксии. Отмечено влияние снижения систолического давления и изменения сопротивления сосудов мозга на тяжесть гипоксических нарушений, возраста ребенка - на снижение церебральной перфузии и повышение внутричерепного давления. Гипо-ксическое повреждение эндотелиальных клеток ведет к резкому сужению просвета капилляров мозга, вследствие чего возрастает сопротивление притоку крови, возникает феномен, называемый в литературе no-reflow (дефицит кровотока, невосстановление кровотока до нормы вслед за реоксигенацией после периода гипоксии).

Особое значение в условиях изменяющегося системного артериального давления имеет сохранность или нарушение цереброваскулярной ауторегуляции - механизма, при котором вазоконстрикция и вазодилатация артериол обеспечивают относительно постоянную перфузию при широких колебаниях системного давления. Показано, что плато ауторегуляции мозгового кровотока, характерное для здоровых доношенных детей, резко уменьшается у недоношенных.

G.M.Fenichel (1983) подчеркивает, что потеря ауторегуляции приводит к нарушению линейной зависимости между данными показателями и делает мозг беззащитным перед широкими колебаниями артериального давления. Это способствует либо ишемическому поражению (инсульту), либо кровоизлиянию. В работе Л.Т.Ломако (1990) отмечается, что при перинатальных поражениях мозга у новорожденных в первые дни жизни преобладает гипокинетический тип гемоциркуляции, который в последующем переходит в гиперкинетический. В первые дни жизни отмечается снижение ударного и минутного объемов кровотока, снижение сердечного выброса с повышением тонуса артериальных сосудов. Выраженная прессорная реакция прекапилляров является причиной повышения диастолического давления и снижения пульсового. D.E.Ballot и соавт. (1993) выявили обратную зависимость развития гипоксиче-ских поражений мозга от наличия стойкой легочной гипертензии. Авторы предполагают, что стойкая легочная гипертензия может снизить продукцию свободных радикалов, а следовательно, и возникновение поражений мозга.

Доставка кислорода тканям существенно зависит и от реологических свойств крови. Сохранение жидкого состояния циркулирующей и депонированной крови - одна из задач системы гемостаза, обеспечивающей, кроме того, остановку и предупреждение кровотечений при нарушении целостности сосудистой стенки. Центральным компонентом гемостаза как ауторегуляторного процесса является тромбоцит, осуществляющий взаимосвязь между эндотелием сосудистой стенки с плазменными белками, клетками крови и выполняющий ряд негемостатических функций - регуляцию тканевого роста, ангиоге-нез, пролиферацию нейроглии и т.д.

Общеизвестна провоцирующая роль гипервязкости и полицитемии в патогенезе тромбозов. Структурная вязкость крови существенно повышается при тяжелой асфиксии, полицитемии - факторах риска развития гипоксическо-ишемических поражений головного мозга. Для здоровых новорожденных в первые часы жизни характерна тромбогенная направленность гемостаза с рассеянным внутрисосудистым свертыванием (РВС) крови, сменяющаяся на 3 - 4 - е с у т к и жизни тенденцией к гипокоагуляции и гипоагрегации. У детей с тяжелой и острой асфиксией при рождении тромбогенная направленность гемостаза более выражена, чем у здоровых новорожденных (Вебер И.Н., 1988; Иванов Д.О., 1996; Чумакова Г.Н., 1987, 1998; ШабаловН.П. и др., 1982-1997). Функциональное состояние системы гемостаза существенно зависит от течения беременности: у недоношенных детей, родившихся от матерей, страдавших длительным гестозом (более 4 недель), имеющих хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, уже при рождении может выявляться гипо-коагуляционная и гипоагрегационная направленность гемостаза и в связи с этим возникать различные кровоизлияния, в том числе и внутричерепные.

Необходимо подчеркнуть, что особенности ауторегуляции сосудов головного мозга при гипоксическо-ишемических поражениях мозга зависят от электролитного баланса и ряда биохимических факторов. Показано, что при гипоксии мозга отмечается нарастание концентрации К+ и Н+ во внеклеточной жидкости, что приводит к повышению активности корковых нейронов, дила-тационной способности сосудов и снижению их констриктивной способности. Подобный эффект имеют увеличение концентрации аденозина и осмоляр-ность. В то же время гипоксия вызывает уменьшение концентрации внеклеточного кальция со снижением активности корковых нейронов, увеличением сократительной способности церебральных сосудов и уменьшением их дилата-ционной способности (Sjosjo В.К., 1984). В исследованиях O.Pryds и соавт. (1988) с использованием шХе показано значительное увеличение мозгового кровотока в ответ на гипогликемию (менее 1,7 ммоль/л).

Несмотря на относительную резистентность к внутричерепной гипертензии у новорожденных детей по сравнению с детьми старшего возраста и взрослыми, при тяжелом гипоксическо-ишемическом поражении головного мозга у доношенных детей, тяжелом пери- или интравентрикулярном кровоизлиянии у недоношенных детей возможно повышение внутричерепного давления, которое зачастую приводит к экстенсивному некрозу мозговой ткани (Hill A. et al., 1992). Максимум внутричерепной гипертензии приходится на период между вторыми и третьими сутками жизни, что подтверждают измерения внутричерепного давления в субарахноидальных пространствах (V o l p e J.J., 1995). У недоношенных детей изменения внутричерепного давления вследствие ишемии мозга имеют определенную специфику: его повышение приходится преимущественно на конец первых суток жизни.

Внутричерепная гипертензия является плохим прогностическим признаком: из 32 детей, перенесших тяжелую гипоксию, у 7 в первые сутки жизни отмечалась внутричерепная гипертензия, из них трое умерло и у четырех развились тяжелые неврологические нарушения. При этом у умерших детей на аутопсии был обнаружен распространенный некроз мозгового вещества (LuptonB.A. etal., 1988).

Р.А.Жетишев (1990) убедительно показал, что при среднетяжелой асфиксии н о в о р о ж д е н н ы х н а 3 - 5 - й день жизни развивается повышение внутричерепного давления, снижение интенсивности мозгового кровотока (после нормализации к концу вторых суток жизни сниженного при рождении и в 1-й день жизни кровотока) и повышение сопротивления кровотоку в мозге. В то же время в первые сутки жизни у детей с острой среднетяжелой асфиксией сопротивление сосудов мозга было уменьшенным по сравнению со здоровыми детьми (адаптивный механизм ауторегуляции мозгового кровотока). У детей с тяжелой асфиксией или среднетяжелой, но развившейся на фоне хронической гипоксии, сопротивление кровотоку сосудов мозга было более высоким, чем в контрольной группе детей, во все периоды наблюдения.

Роль особенностей обмена простагландинов (избыточный синтез вазокон-стрикторных - тромбоксана и др., дефицит вазодилататорных - простацикли-на и др.), избыточного синтеза сосудистым эндотелием лейкотриенов, а также гормонов в дефиците мозгового кровотока, отеке мозга при перинатальной гипоксии до конца не исследована.

Локализация поражений мозга. Существенным моментом в развитии ги-поксическо-ишемических поражений мозга является взаимоотношение церебральной гипоперфузии и сосудистой архитектоники мозга. У доношенных детей церебральная гипоперфузия вовлекает преимущественно кору головного мозга и парасагиттальные зоны на месте разделения бассейнов передней, средней и задней мозговых артерий; у недоношенных детей эти зоны менее ранимы из-за наличия анастомозов с менингеальными артериями, а более уязвимо пе-ривентрикулярное белое вещество в областях между субэпендимальными сосудами и пенетрирующими ветвями передней, средней и задней мозговых артерий (De Reuck J.L., 1984; Hill A. etal., 1992; Volpe J.J., 1995).

Для недоношенных детей при ГИЭ характерно перивентрикулярное размягчение белого вещества мозга - перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ), преимущественно в области наружных углов боковых желудочков около отверстия Монро. Термин перивентрикулярная лейкомаляция обусловлен выявляемым на секции беловатым оттенком очагов поражений. ПВЛ может быть ограниченной одним или несколькими участками или быть диффузной. Микроскопически в начале процесса определяется коагуляционный некроз с дальнейшим центролобулярным склерозом и отсутствием миелинизации, реакцией нейроглии и возможным образованием через 2 недели микрополостей. По данным серийных ультразвуковых исследований, стенки микрополостей далее спадаются, окружающее желудочки белое вещество сморщивается и желудочки расширяются. Пораженная область включает нисходящие двигательные пути, в частности обеспечивающие иннервацию нижних конечностей, что приводит к возникновению спастических парезов ног. Если поражаются более наружные отделы, то страдают и нервные волокна, иннервирующие мышцы рук, и тогда возникают спастические диплегии и тетраплегии. Примерно у 25% детей с ПВЛ в месте поражения возникают ПВК и ВЖК. В заключение стоит отметить, что первоописатель ПВЛ Рудольф Вирхов причиной поражения считал инфекции.

Альфред Брэнн и Джеймс Швартц (1987) в эксперименте на новорожденных обезьянах показали, что такие же поражения коры головного мозга, как у доношенных новорожденных при асфиксии, вызывает частичная пролонгированная внутриутробная гипоксия. У детенышей подопытных обезьян после рождения отмечались судороги, кровоизлияния в сетчатку, а на секции - ци-тотоксический отек мозга с последующими очагами некроза. У обезьян, у которых вызывали тотальную острую асфиксию при рождении (по показаниям КОС, более тяжелую, чем в первой группе обезьян), судорог, кровоизлияний в сетчатку, отека мозга не было. На секции у таких обезьян не отмечено и морфологических поражений коры, но они выявлены в области ствола мозга, та-ламуса, базальных ганглиев, в спинном мозге. А.Брэнн и Дж.Швартц полагают, что при острой кратковременной асфиксии централизация кровотока с усилением тока крови в мозге, сердце, надпочечниках и сокращении кровотока в почках, легких, кишечнике предохраняет кору головного мозга от повреждения.

В случаях острой асфиксии, развившейся на фоне хронической внутриутробной гипоксии, адаптивные возможности гемодинамики исчерпываются и мозговой кровоток резко уменьшается. При хронической внутриутробной гипоксии типичны изменения в базальных ганглиях, таламусе, которые, видимо, и обусловливают сужение адаптивных возможностей гемодинамики в ответ на нарастающую интранатальную гипоксию. Именно эти базальные отделы мозга наиболее активно потребляют глюкозу, а значит, поражаются при недостаточности плаценты, снижении доставки крови и энергии к мозгу.

Очаговые ишемические поражения коры при острой асфиксии - результат в основном тромбозов, гемореологических нарушений, тогда как при пролонгированной острой асфиксии (или развившейся у ребенка, перенесшего хроническую внутриутробную гипоксию) - цитотоксического отека, повреждения гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) и привлечения в очаг поражения макрофагов и нейтрофилов.

У недоношенных детей вследствие наличия большого количества менинге-альных анастомозов артериол бассейнов передней, задней и средней мозговых артерий ишемических парасагиттальных инсультов не возникает, для них типичны паравентрикулярные поражения (ПВЛ). В зрелой коре головного мозга у доношенного ребенка идет процесс прогрессирующего углубления борозд коры, и именно глубокие отделы дна борозд и чувствительны к гипоксии. Под дном борозд в парасагиттальных участках и возникают инфаркты (потеря и нейронов, и глиальных клеток), очаги коагуляционного некроза - субкортикальной лейкомаляции (СКЛ), приводящие к последующей субкортикальной атрофии, улегирии, атрофии извилин.

Из других типичных для доношенного ребенка постгипоксических поражений мозга отмечаются селективные некрозы нейронов коры и гиппокампа (даже при отсутствии судорог, отека мозга), а также своеобразный патологический процесс в базальных ганглиях, называемый в английской литературе Status marmoratus (мраморность), - гибель нейронов, глиоз и увеличение количества миелинизированных волокон, что придает базальным ганглиям мраморный вид. Эти расстройства могут вести к двустороннему хореоатетозу. Изолированный дефицит нейронов гиппокампа может быть причиной в дальнейшем минимальной мозговой дисфункции, трудностей в учебе.

Цитотоксический отек. Гипоксия и ишемия закономерно приводят к анаэробному метаболизму глюкозы, следствием которого является снижение синтеза высокоэргических фосфатов, поставщиков энергии для нейрона - АТФ, креатинфосфата, нарушению транспорта электронов в митохондриях и образованию избытка свободных радикалов. Снижение содержания АТФ закономерно вызывает недостаточность Na+- и К+-зависимой АТФ-азы и деполяризацию пресинаптических нейронов. В результате происходит выброс возбуждающих аминокислот - аспартата и глютамата (эксайтотоксичность), воздействующих на каинатные, АМРА(ос-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изо-ксозолепропионат) и ЫМОА(Ы-метил-0-аспартат)-рецепторы постсинапти-ческого нейрона. Активация этих рецепторов ведет к открытию каналов Na+, К+ и Са2+, потоку этих электролитов и воды в нейрон, набуханию и гибели нейрона. Поток Са2+ помимо этого вызывает активацию фосфолипазы и повышение синтеза N0, способствующих перекисному окислению липидов и гибели мембраны нейрона. К этому же эффекту приводит активация проте-аз вследствие повышения интрацеллюлярного Са2+. Свободные радикалы вместе с эйкозаноидами активируют тромбоциты, что приводит к реакциям освобождения из тромбоцитов, закупорке до того функционирующих сосудов и распространению ишемии. Развитию ишемии способствует и повреждение избытком свободных радикалов эндотелия капилляров, активация продукции ими лейкотриенов, что стимулирует адгезию лейкоцитов, освобождение хемоаттрактантов, тромбирование сосудов. Важно подчеркнуть, что глю-тамат-кальциевый каскад за счет возбуждения NMDA-рецепторов соседних нейронов способствует распространению поражения и на неишемизирован-ные участки мозга.

Кроме того, поток Са2+ в эндотелий церебральных сосудов провоцирует ва-зоспазм и усугубление ишемии мозга, создавая таким образом порочный круг. По указанному механизму гибели нервной ткани развивается некроз. Через 6-48 ч после эпизода гипоксии или ишемии мозга включается механизм генетически запрограммированной гибели клетки - апоптоз. Процесс апоптоза в нервной системе осуществляется в основном активацией микроглии, приобретающей функции фагоцитоза. В норме у плода по механизму апоптоза гибнет около 50% заложенных клеток нервной системы, причем погибают малодиффе-ренцированные и дефектные клетки. Регуляция этого процесса осуществляется взаимодействием апоптозных, или суицидных, генов ced-3 и ced-4 и антисуицидного bcl-2. Во всех механизмах индукции апоптоза принимает участие транскрипционный фактор р53, синтез которого активируется при первых признаках разрушения ДНК. Установлен полиморфизм гена р53 и связь объема поражения мозга при ишемических инсультах с генотипом р53 (Скворцов В.А., 2003).

Необходимо подчеркнуть, что процесс некроза преобладает в нейронах при острой и тяжелой гипоксии, при избытке Са2+; процесс апоптоза доминирует в нейроглии при более мягкой и длительной гипоксии, при незначительном потоке Са2+ и больше зависит от содержания Zn2+.

В эксперименте на животных (в том числе на плодах и новорожденных) показан профилактический эффект при гипоксическом поражении мозга (уменьшающий его и улучшающий неврологический исход) введения препаратов, блокирующих NMDA-глютаматные рецепторы (ионы магния), антагонистов кальция (верапамил и др.), тромбоцитарных ингибиторов (индометацин и др.), тормозящих образование перекисных соединений (ингибитор ксантиноксида-зы - аллопуринол), связывающих перекиси (супероксиддисмутаза, витамин Е, диметилтиомочевина), эндогенных компонентов клеточных мембран (GMj-ганглиозиды), антагонистов глютамата (производные тормозного медиатора в мозге гамма-аминомасляной кислоты - пирацетам, фенибут), кра-ниоцеребральной гипотермии.

Фоновые состояния также могут влиять на выраженность активации глю-таматного каскада. Так, при гипогликемии через 2 ч уровень глютамата в мозге повышается в 15 раз. Ю.А.Якунин и соавт. (1993) показали как в эксперименте на животных, так и на срезах мозга новорожденных, погибших от асфиксии, резкое торможение активности пиридоксалькиназы. Возникает дефицит пиридоксальфосфата, что приводит к снижению активности пиридоксальзави-симого фермента, катализирующего декарбоксилирование глютаминовой кислоты, и отсюда к нарушению образования гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК).

Ранний (сразу после рождения) цитотоксический отек мозга, механизм которого описан выше, на фоне нормализации газового состава крови и гемодинамики у детей с острой асфиксией в родах самостоятельно (без медикаментозного лечения) разрешается в первые часы жизни. У детей же с асфиксией в родах, развившейся на фоне хронической внутриутробной гипоксии или при сохранившейся на 5-й минуте после рождения оценке по шкале Апгар 3 балла и менее, интенсивность мозгового кровотока остается существенно сниженной как в связи с его невосстановлением из-за повышенного сосудистого сопротивления мозга, так и в результате более низкого системного давления. Это в сочетании с тяжелым метаболическим ацидозом (рН менее 7,0, BE более -12 ммоль/л), описанными выше метаболическими нарушениями приводит к развитию второй стадии отека мозга - вазогенному отеку, опуханию мозга.

Следует обратить внимание на роль антидиуретического гормона (АДГ) в генезе поражений мозга после гипоксии. При асфиксии типичен синдром избыточной продукции АДГ (СИПАДГ), а при ВЖК, гипоксических поражениях гипоталамического питуитарного тракта - синдром недостаточной секреции АДГ (СНАДГ). Оба состояния могут способствовать развитию интерсти-циального отека мозга. Для СИПАДГ характерны гипонатриемия, пониженная осмолярность плазмы, сравнительно высокая осмолярность мочи, выведение натрия с мочой эквивалентно его поступлению, улучшение состояния после ограничения введения жидкости, назначения спиролактона (верошпирона) или индометацина. СНАДГ проявляется полиурией с низкой осмолярностью и плотностью мочи и гипернатриемией, что нередко отмечается у детей с асфиксией и отеком мозга. В литературе есть описания новорожденных, у которых отек мозга при асфиксии был ликвидирован одной инъекцией вазопресси-на (АДГ).

В эксперименте показано, что при введении новорожденным животным эндотоксина кишечной палочки в их мозге могут происходить изменения, подобные тем, которые наблюдаются при хронической внутриутробной гипоксии, - ПВЛ и СКЛ. В связи с этим отметим, что Н.Н.Шабаловой и Н.А.Ахми-ной развивается гипотеза о триггерной (стимулирующей, промежуточной, поддерживающей) роли эндотоксинов кишечной флоры беременной в патогенезе гестозов, и именно у детей от таких матерей развивается ГИЭ.

В зависимости от особенностей течения внутриутробного периода, родового акта, лекарственной терапии матери, сказывающихся на обмене веществ ребенка, у одних детей после перенесенной гипоксии в родах доминирует в клинике эффект накопления возбуждающих медиаторов (в основном глютама-та) - беспокойство, гипервозбудимость и др., у других же - эффект накопления тормозных медиаторов (гамма-аминомасляная кислота), аденозина, эндогенных опиатов, и тогда отмечаются вялость, летаргия, снижение активности рефлексов, мышечного тонуса, срыгивания и др.

Таким образом, патогенетическими механизмами ГИЭ являются: расстройства гемостаза (максимальный дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания крови, тромбоцитарные дисфункции могут вызывать или усиливать внутричерепное кровоизлияние); общие метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия и др. могут стать причиной судорог, резко усиливающих гипоксию мозга), которые резко утяжеляются при голодании ребенка, нерациональном парентеральном питании; дефицит тормозных (ГАМК) и преобладание синтеза возбуждающих медиаторов (глютамата); активированные макрофаги и нейтрофилы, проникающие в мозг вследствие повреждения гематоэнцефалического барьера (активированные макрофаги могут синтезировать глютамат, перекиси, протеолитические ферменты, индуцировать склеротические процессы и др.).

Патогенез постгипоксического процесса в мозге до конца не ясен. Возможно, вступает в свои права и инфекция. В связи с этим снова стоит вспомнить Р.Вирхова, который в 1 8 6 7 г. ввел понятие рано приобретенные лейкоэнцефа-лопатии для описания инфекционных поражений мозга плода и новорожденного. Роль перинатальных инфекций (микоплазменной, вирусной), а также кишечных дисбактериозов в патогенезе перинатальных гипоксических поражений мозга пока не ясна.

Наиболее признанным биохимическим индикатором поражения мозга является содержание в сыворотке крови мозговой фракции (ВВ-изофермент) креатинфосфокиназы, выходящей в кровь при дефектах наружной мембраны нейронов или их гибели. Максимальный уровень этого изофермента в плазме детей, родившихся в асфиксии, наблюдается в конце первых суток жизни. Его концентрация в плазме наиболее высока, если ребенок перенес хроническую внутриутробную гипоксию.

Однако установлено, что внутривенное введение роженице при гипоксии плода пирацетама (5 г в 1 0 % растворе глюкозы капельно, и если ребенок еще не родился, то далее по 2 г каждые 2 ч) приводит к улучшению маточно-плацентарного кровотока и с связи с этим состояния внутриутробного плода, снижает частоту рождения детей в тяжелой асфиксии и уменьшает выраженность подъема концентрации ВВ-креатинфосфокиназы в крови.

Экспериментальные данные по изучению внутриутробной гипоксии на животных показали волнообразные изменения в мозге, когда после короткого периода нейродистрофических процессов под непосредственным влиянием гипоксии в мозге начинают доминировать синтетические, репаративные процессы, которые вновь сменяются нейродистрофическими и т.д. (Жукова Т.П., Пурин Р.В. и др., 1984).

Таким образом, поражения мозга возникают не только в период гипоксии, но и в период, следующий за ней. В ряде случаев это может быть обусловлено постреанимационной болезнью, по ВА.Неговскому (Неговский В.А. и др., 1987), а именно:

эффектом реоксигенации (кислородный парадокс - повреждающее воздействие на нейрон и глию высоких концентраций кислорода);

длительной гипоперфузией и артериальной гипотензией;

активностью протеолитических ферментов;

формированием свободных радикалов и перекисным окислением липи-дов;

интрацеллюлярным накоплением Са2.

В то же время следует помнить, что мозг детей раннего возраста обладает большими пластическими и репаративными возможностями, в том числе и в компенсации дефектов его антенатального формирования. У взрослого человека количество нервных клеток и синапсов в 1 мм3 ткани мозга составляет лишь 40% от такового у детей в возрасте от 1 года до 7 лет, а количество синапсов на одну нервную клетку к этому времени на 20% меньше.

Клиническая картина ГИЭ характеризуется волнообразностью, стадийностью течения. Существует несколько клинических классификаций ГИЭ. Первая ставшая классической стадийная классификация ГИЭ была предложена H.B.Sarnat и M.S.Sarnat в 1976 г. (см. табл. 11.3).

Статическая оценка неврологического статуса в первые часы и день жизни не позволяет с достаточной надежностью судить о тяжести и прогнозе ГИЭ. Основное значение для подобных суждений имеет динамика состояния ребенка.

I.I.Volpe (1995) подчеркивает, что гипервозбудимость, незаторможенность рефлексов, симпатикотония (тахикардия, тахипноэ, расширенные зрачки и др.) при легкой (I степени) ГИЭ держатся обычно не более 1 - 2 суток. Прогноз у подавляющего большинства таких детей - благоприятный.

При ГИЭ средней тяжести, наряду с перечисленными в таблице симптомами, уже в первые часы жизни могут быть периодические вздохи типа гасп или периодическое дыхание типа Чейна-Стокса, приступы брадипноэ или бради-кардии, снижение спонтанной двигательной активности. Во второй половине первых суток жизни у таких детей появляются судороги, но они обычно удовлетворительно контролируются противосудорожной терапией. На вторые сутки жизни мышечный тонус у детей улучшается, но может появиться пронзительный, высокого тона крик, срыгивания, миоклонические приступы, тремор, разбросанные движения. К концу вторых - началу третьих суток жизни

возможны приступы апноэ, признаки внутричерепной гипертензии или отеки мозга. Определенное улучшение состояния ребенка с ГИЭ II степени развивается к концу первой недели жизни. Если неврологическая симптоматика (вялость, гипотония, бедность движений, сопорозное состояние, резкая слабость сосания) сохраняются более недели, то, по I.I.Volpe (1995), неврологические последствия развиваются у 2 0 - 4 0 % детей.

При тяжелой ГИЭ (III степень) сознание первые 12 часов жизни отсутствует, далее может следовать ложное улучшение, но затем сознание вновь утрачивается в середине вторых - третьих суток жизни. Наиболее вероятная причина этого - развитие деструктивных, некротических процессов в мозге без или с цитотоксическим отеком. Приступы остановок дыхания у таких детей появляются уже во второй половине первых суток жизни, а судороги - даже в первой половине. Чем раньше появились постгипоксические судороги, тем тяжелее энцефалопатия и хуже прогноз. Наиболее неблагоприятно появление гипоксических судорог в первые 2-6 ч жизни. Судороги часто рефрактерны к противосудорожной терапии. Не следует забывать, что у детей с тяжелой перинатальной гипоксией нередкой причиной судорог, даже в первые часы жизни, могут быть метаболические нарушения - гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия и гипераммониемия, а потому необходим мониторинг этих показателей.

Моторные нарушения, мышечная гипотония у разных детей с ГИЭ могут иметь некоторые особенности. У доношенных детей с острой тяжелой асфиксией новорожденных за счет ишемии парасагиттальных отделов к концу первых суток жизни может развиться слабость плеч - у поддерживаемого в подмышечных впадинах ребенка голова уходит в плечи. Об этом же может свидетельствовать и слабость проксимальных отделов - симптом тюленьей лапки. У недоношенных детей более типична слабость ног, вялость, приступы апноэ с брадикардией, малоподвижность, отсутствие сосания, срыгивания и др.

Конечно, особенности течения ГИЭ в раннем неонатальном периоде существенно зависят от фона - сопутствующей патологии и осложнений асфиксии, имеющихся у ребенка (см. гл. VII). Особенно важна ранняя диагностика легочных, сердечно-сосудистых и метаболических расстройств. В ряде исследований показано, что стойкая олигурия (диурез менее 15 мл/кг/сут.) в раннем неонатальном периоде коррелируется с плохим неврологическим выходом, т.е. с высокой частотой неврологических осложнений как в периоде новорожденное™, так и в катамнезе.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) - одно из наиболее типичных осложнений гипоксических состояний у недоношенных детей. Причем, как правило, речь идет о длительной персистирующей гипоксии у детей, родившихся в асфиксии, с последующим развитием пневмопатий, пневмонии. В то же время подчеркивается решающая роль свободных радикалов в патогенезе ПВЛ, а значит неадекватной кислородотерапии. Специфической клинической симптоматики ПВЛ нет. У недоношенных с ПВЛ, диагностированной при компьютерной томографии или на секции, отмечают гипотонию, гипорефлексию, неполный рефлекс Моро (I фаза его), вялость, слабый крик, адинамию, судороги (как эквивалент их может быть ротаторный нистагм и другие оперкулярные пароксизмы), спастические параличи и парезы (особенно типична спастическая диплегия нижних конечностей, которая может сочетаться со спастическим парезом верхних конечностей), отсутствие сосательного и глотательного рефлексов, приступы гипоксии (цианоза).

При нейросонографии П В Л выявляют у 1 0 - 1 5 % детей с очень и экстремально низкой массой тела. Ультрасонографически различают следующие степени тяжести ПВЛ (de Vries L.S., 1994):

первая степень - преходящее повышение эхоплотности перивентрику-лярных зон более 7 дней;

вторая степень - повышение перивентрикулярной эхоплотности в сочетании с мелкими локальными фронтопариетальными кистами;

третья степень - повышенная перивентрикулярная эхоплотность в сочетании с обширными перивентрикулярными кистозными поражениями;

четвертая степень - повышенная перивентрикулярная эхоплотность с распространением в белое вещество мозга и кистами белого вещества.

У выживших детей может развиться как синдром минимальной церебральной дисфункции, дефекты зрения, так и спастическая форма детского церебрального паралича после кистозной формы ПВЛ, выраженный психический дефицит. По данным В.И.Гузевой и А.Е.Понятишина (1998), в 88,9% случаев кис-тозная форма ПВЛ приводит к развитию спастических форм ДЦП и в 44,4% - грубых интеллектуальных расстройств; при бескистозной форме у 37,5% детей выявлены стойкие двигательные нарушения в резидуальном периоде болезни.

Диагноз ГИЭ возможен только при учете комплекса анамнестических данных (течение беременности, состояние внутриутробного плода, течение родов, пособия в родах, медикаментозная терапия матери во время беременности и в родах, оценка состояния ребенка при рождении по шкале Алгар) и анализа динамики клинической картины у ребенка. Клиническая диагностика ГИЭ базируется на использовании клинических классификаций и стандартных неврологических шкалах, которые позволяют разграничить нормальный и девиант-ный неврологический статус. В рамках девиантного неврологического статуса необходимо дифференцировать адаптационные, транзиторные отклонения в неврологическом статусе младенца (транзиторная неврологическая дисфункция новорожденного) и клинические проявления ГИЭ.

Современные методы визуализации (нейросонография, аксиальная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, γ-сцинтиграфия) дают возможность оценить макроструктуру мозгового вещества, наличие или отсутствие пороков развития, размеры и форму ликворных пространств. Магнитно-резонансная томография является наиболее информативным методом визуализации; с ее помощью удалось установить фазы течения ГИЭ: острая (до 5 дней), подострая (до 20 дней) и хроническая (до 56 дней).

Среди методов нейрофизиологической диагностики ГИЭ необходимо отметить электроэнцефалографию (ЭЭГ). Для диагностики НГИЭ используется рутинная ЭЭГ, которая позволяет распознать различные стадии ГИЭ, суммарная ЭЭГ, ЭЭГ с картированием. Использование ЭЭГ-картирования позволило выявить паттерны основных неврологических синдромов ГИЭ. Сложность ЭЭГ-диагностики у новорожденных заключается в распознавании паттернов церебральной незрелости и патологических паттернов.

Вызванные потенциалы (ВП) являются наиболее информативным методом диагностики, который со 100% точностью позволяет прогнозировать неблагоприятный исход ГИЭ и глухоту (слуховые стволовые ВП), слепоту (зрительные ВП), развитие детского церебрального паралича (соматосенсорные ВП).

Прогноз. Как уже сказано выше, прогноз при ГИЭ зависит от тяжести перенесенной гипоксии, подтвержденной параметрами КОС, тяжести энцефалопатии (при I стадии ГИЭ, по H.B.Sarnat и M.S.Sarnat, прогноз благоприятный, при II стадии - сомнительный, при III стадии - для полного выздоровления неблагоприятный).

У детей, родившихся в асфиксии, самыми грозными симптомами в плане неблагоприятного прогноза и отдаленных неврологических последствий являются: сохранение оценки по шкале Апгар 3 балла и ниже на 5-й минуте жизни (такая оценка на 15-й и 20-й минутах - максимально неблагоприятный прогноз как в плане выживания, так и в случае выживания, ибо у большинства выживших будут иметься тяжелые поражения мозга), появление судорог в первые 8 часов жизни, рецидивирующие судороги, стойкая мышечная гипотония и переходы фазы вялости и гипотонии в состояние выраженной гипервозбудимости и гипертонии мышц-разгибателей. К сожалению, после клинически светлого периода (т.е. при отсутствии грубых отклонений от нормы) у ребенка могут развиться двигательные или сенсорные нарушения и другие неблагоприятные исходы ГИЭ, к которым относят детский церебральный паралич, задержку психического развития, эпилептические припадки, гидроцефалию, синдром дефицита внимания и гиперактивности, поражения зрительного и слухового анализатора, .

Существеннейшее влияние на прогноз при ГИЭ оказывает как течение антенатального периода, так и особенности неонатального периода. Так, Л.А.Федорова (2003) показала, что наличие полиорганной недостаточности в острый период у детей с массой тела при рождении менее 1500 г резко ухудшает неврологический исход. Если в острый период зарегистрирована недостаточность двух функциональных систем, то ДЦП, грубая задержка психомоторного развития и/или слепота, тугоухость в возрасте 1 года регистрируются у 47%, при недостаточности трех систем - у 77,7% и четырех и более функциональных систем - у 90% детей. Ухудшает неврологический прогноз ГИЭ развитие у недоношенного ребенка БЛД, сепсиса, некротического энтероколита.

Возможные отдаленные последствия перинатальной ГИЭ в зависимости от характера поражения мозга приведены в таблице 11.4.

Лечение. Лучшим лечением является профилактика и ранняя терапия внутриутробной гипоксии и асфиксии новорожденного. Лечить мозг изолированно невозможно. К мероприятиям, направленным на основные патогенетические механизмы повреждения мозга, относятся: 1) скорейшее восстановление нормальной проходимости дыхательных путей и адекватная вентиляция легких - В В Л или ИВЛ в режиме создания гипокапнии, но без гипероксиемии; 2) ликвидация возможной гиповолемии; 3) поддержание адекватной перфузии мозга как за счет предупреждения даже кратковременных системной (артериальной) гипотензии, так и гипертензии, полицитемии и гипервязкости крови, гиперволемии, в частности, за счет быстрого струйного введения жидкости внутривенно; 4) охранительный режим - профилактика охлаждения,

перегревания, инфицирования, ограничение излишних травмирующих и раздражающих влияний внешней среды; 5) систематическая доставка мозгу энергии в виде глюкозы (вначале при помощи инфузионной терапии - 1 0 % раствор глюкозы, объем которой в первые сутки жизни до 50 мл/кг/сут.); 6) коррекция патологического ацидоза, профилактика и лечение гипогликемии, гипокальцие-мий, гипомагниемий и др. Очень важен мониторный контроль за основными параметрами жизнедеятельности и биохимическими показателями крови (объем - см. гл. VII).

Индивидуальная поддерживающая и коррегирующая терапия с учетом особенностей центральной и мозговой гемодинамики, состояния основных показателей обмена веществ как до начала, так и в процессе лечения, наряду с перечисленными мероприятиями, - золотое правило лечения детей с тяжелой асфиксией, в том числе и отеком мозга.

Отек мозга. Основа лечения - соблюдение перечисленных выше принципов поддерживающей терапии, в том числе ИВЛ в режиме гипервентиляции, ограниченная как по объему (не более 50 мл/кг/сут), так и по темпу проведения инфузионная терапия. Обсуждают следующие направления фармакотерапии больных с отеком мозга: 1) осмотически активные вещества; 2) гормонотерапия - дексаметазон; 3) ноотропные препараты (инстенон, пирацетам, пан-тогам, глицин, глиатилин, семакс); 4) высокие дозы барбитуратов; 5) антикальциевые препараты; 6) салуретики. В зависимости от анамнеза и клинической картины отека мозга у конкретного ребенка каждое из перечисленных направлений терапии может оказаться как эффективным, так и не дать никакого положительного действия. В основном фармакопрепараты показаны при вазо-генном, интерстициальном отеке мозга. Если отек цитотоксический, то эффективность этих препаратов невелика или вообще отсутствует.

Из осмотически активных веществ предпочтителен сорбитол в дозе 0,25-0,5 г/кг внутривенно; препарат вводят однократно медленно капельно в виде 1 0 % раствора.

Дексаметазон также вводится однократно в дозе 0,5 мг/кг.

В многочисленных работах показано, что парентеральное введение фенобарбитала в дозе 10 мг/кг дважды (в первые часы после рождения и повторно через 1 2 - 2 4 ч) достоверно улучшает резистентность нейронов к гипоксии и отдаленные неврологические последствия. Однако в большинстве неонатальных центров такая терапия применяется лишь при судорогах, развившихся в первые часы жизни. Поддерживающая доза фенобарбитала (после нагрузочной в первые сутки 20 мг/кг) - 3-4 мг/кг массы тела в сутки.

В первые сутки жизни, особенно при невосстановившемся диурезе (т.е. на фоне олигурии), салуретики и другие мочегонные обычно неэффективны. Фуросемид в дозе 1 - 2 мг/кг 2 раза в сутки назначают лишь детям старше 2 дней жизни при больших прибавках массы тела (конечно, на фоне ограничения ин-фузионной терапии).

Терапия антикальциевыми препаратами в остром периоде асфиксии новорожденных находится в ситуации исследования, и схемы применения этих препаратов не отработаны.

Ноотропные препараты (от греч. noos - мышление) активно внедряются в неонатологию. Исследования Н.В.Богатыревой и И.В.Сиротиной показали, ч т о фармакокинетика пирацетама (ноотропил) у детей с т а р ш е 5 - 7 - г о дня жизни в принципе аналогична таковой у взрослых. Р.А.Жетищев показал, что струйное внутривенное введение пирацетама в дозе 50 мг/кг детям, родившимся в асфиксии, способствует нормализации показателей мозгового кровотока. По нашим данным, использование пирацетама в упомянутых выше дозах дважды в течение первых часов жизни (при рождении и через 4-6 ч) с последующим повторным назначением с 6-го дня жизни внутрь в суточной дозе 200-300 мг/кг улучшает состояние детей, родившихся в асфиксии, и способствует более быстрой неврологической их реабилитации. Из побочных явлений мы отмечали некоторую стимуляцию судорожной активности, но лишь у детей с судорогами в анамнезе. Кроме того, согласно данным Г.Н.Чумаковой, пира-цетам снижает агрегационную активность тромбоцитов, но этот эффект минимален при разовой дозе препарата 35 мг/кг. И все же если ребенок уже получает по разным показаниям несколько тромбоцитарных ингибиторов, то лучше пирацетам не назначать. Пирацетам способствует более быстрому выведению ребенка из коматозного состояния, в том числе при отеке мозга.

И.В.Сиротина применяла пирацетам в родах у женщин с выраженной плацентарной недостаточностью (диагностирована при помощи ультразвукового исследования плаценты) по следующей схеме: первое введение - с началом родовой деятельности - 2 5 м л 2 0 % раствора пирацетама в 1 0 0 м л 5 % раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида внутривенно капельно в течение 2 0 - 3 0 мин, последующие введения (от 1 до 4 раз с интервалом 2 ч) - 10 мл 20% раствора также внутривенно капельно. Установлено, что такая терапия улучшает течение родов и не увеличивает кровопотерю; повышает устойчивость плода к гипоксии, что проявляется и в улучшении оценки детей по шкале Апгар при рождении, и в снижении частоты неврологических осложнений как в раннем неонатальном периоде, так и при катамнестическом исследовании в течение первого года жизни. В рандомизированных группах детей, родившихся в асфиксии, уровень ВВ-изофермента креатинфосфокиназы (мозговая фракция креатинфосфокиназы) в плазме крови был достоверно ниже на 3-й день жизни у новорожденных, матери которых получали пирацетам в родах.

В качестве ноотропных препаратов, улучшающих трофические процессы в головном мозге, у новорожденных с ГИЭ используют также инстенон (10-15 мг/кг/сут., по этофилину), пантогам (40 мг/кг/сут.), пиридитол (5 капель суспензии на 1 кг массы тела в сутки), фенибут (40 мг/кг/сут.), кортексин (10 мг/кг/сут.) и др. Из этих препаратов пантогам не стимулирует судорожную активность. Церебролизин, курсы витаминов Bj, B^, В12 назначают детям с ГИЗ обычно старше 2 недель. Церебролизин противопоказан детям с судорогами в анамнезе.

Следует подчеркнуть, что вышеперечисленные препараты в неонатологии широко используют лишь в России и странах СНГ, а рандомизированных исследований, в которых была бы доказана их польза, не проводилось. За рубежом упомянутые препараты у новорожденных и грудных детей не применяют. По данным неврологов, специализирующихся на лечении взрослых, рандомизированные исследования показали, что при церебральной ишемии в первые 3-6 ч эффективны глиатилин (Одинак М.М., Вознюк И.Α., 1999), инстенон (Скоромец А.А., 1999), глицин и семакс (Скворцова В., 2003). Подробнее о применении ноотропов у детей можно прочесть в нашем обзоре (Шаба-лов Н.П. и др., 2001).

Несмотря на значительный прорыв в развитии технологий, тщательное изучение и попытки профилактики, перинатальная асфиксия или гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) продолжает вызывать высокую смертность и долгосрочную заболеваемость.

ГИЭ — приобретенный синдром, который возникает в результате повреждений мозга различной степени тяжести в результате асфиксии.

Факторы риска

Существует несколько основных факторов риска зарождения перинатальной патологии головного мозга:

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

• наличие у матери хронических заболеваний;
• острые заболевания инфекционного характера или обострения хронических инфекций в период беременности в организме матери;
• неблагоприятная окружающая среда, плохая экология (воздействие излучения, токсических веществ, в том числе при применении различных лекарств, загрязнение окружающей атмосферы солями тяжелых металлов и техническими отходами);
• нарушение питания;
• ранняя беременность;
• нарушение обмена веществ и заболевания, передающиеся по наследству;
• патологический ход беременности (поздние и ранние токсикозы, риск прерывания беременности);
• нарушения во время родов (слабая родовая деятельность, стремительные роды), а также повреждения при оказании помощи во время родовспоможения;
• незрелость и недоношенность плода с разными нарушениями его жизнедеятельности в первое время после родов.

Симптомы

Симптоматически гипоксически-ишемическая энцефалопатия у новорожденных может проявляться по-разному. Чаще всего возникает синдром гипервозбудимости.

Из-за нее у ребенка повышается раздражительность, снижается аппетит, все это сопровождается частым срыгиванием во время кормления и отказом от груди. Также возникают проблемы со сном – ребенок труднее засыпает и меньше спит.

Для этого состояния характерна вялость, крик слабый и тихий. Малыш быстро утомляется во время приема пищи, в самых сложных случаях сосательный рефлекс напрочь отсутствует.

Бывают случаи, когда проявления перинатальной энцефалопатии у грудничка выражены незначительно, но малыши, у которых было диагностировано подобное состояние, нуждаются в повышенном внимании, а иногда - и специальном лечении. Согласно мкб 10, болезнь может проходить в трех стадиях.

Диагностика

Традиционная диагностика гипоксически-ишемических повреждений мозга младенцев преимущественно состоит из инструментальных и биохимических исследований, которые позволяют определить нормальный и болезненный неврологические статусы с прогностической точностью около 15%.

Некорректная диагностика НГИЭ может неприятно сказаться на здоровье ребенка. Это в равной степени относится и к недооценке состояния новорожденного («гиподиагностике»), и к ее переоценке («гипердиагностике»).

По большей части достоверные сведения о заболевании получают при помощи комплексного проведения электроэнцефалографии и нейросонографии.

Дополнительно могут назначить осмотр офтальмолога, который обследует состояние зрительных нервов и глазное дно, а также выявляет заболевания генетического характера.

Лечение гипоксически-ишемической энцефалопатии

Включает в себя прием медикаментов, физические методы воздействия (физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебную физкультуру), педагогические занятия, иглорефлексотерапию.

Уход

Грамотный уход за детьми, больными ГИЭ, состоит в соблюдении следующих правил:

• температура воздуха в помещении не должна превышать 25°С;
• ребенок должен лежать в удобной позе, ни в коем случае нельзя использовать тугое пеленание;
• свет в комнате или палате должен быть мягкий, приглушенный;
• очень важно соблюдать тишину;
• при постоянном заборе крови желательно установить катетер;
• для скорейшей реабилитации нужно общаться с малышом, кормить его, обеспечить контакт «кожа к коже»;
• в случае нарушения дыхания необходимо обеспечить вспомогательную вентиляцию;
• следует следить за питанием в соответствии с суточной потребностью ребенка.

Хирургическая терапия

Хирургическое лечение гипоксически-ишемической энцефалопатии заключается в проведении манипуляций для улучшения мозгового кровообращения.

Крайне эффективным методом хирургического вмешательства считается эндоваскулярная операция, которую осуществляют без нарушения целостности тканей.

Медикаменты

Медикаментозное лечение назначается в зависимости от тяжести болезни и симптоматических проявлений.

Антиконвульсанты

Это препараты, которые используются для купирования судорог.

Сердечно-сосудистые средства

Лекарства из этой группы увеличивают системное сосудистое сопротивление и сократимость миокарда, таким образом, повышая сердечный выброс.

Активное действие большинства препаратов этой группы в зависимости от дозы и срока беременности оказывает влияние на систему GI и почки.

В основном эти эффекты полезны, но при повышении дозы системные побочные эффекты могут быть непредсказуемы.

Дальнейшее наблюдение

1. Перед выпиской из лечебного заведения необходимо закончить физическую терапию и провести комплексную оценку общего нервно-психического развития.
2. Большинство пациентов не нуждается в специфическом внебольничном уходе, им достаточно регулярного наблюдения в детской клинике. Детям с тяжелым отставанием положено наблюдаться в многопрофильных центрах при поддержке специалиста по нервно-психическому развитию.
3. Длительность лечения судорог зависит от симптомов со стороны центральной нервной системы и исследованиях электроэнцефалограммы:
   • у большинства детей, которые стабильно развиваются и перед выпиской из медучреждения имеют нормальные показатели ЭЭГ, прием фенобарбитала поэтапно отменяют в течение трех-четырех недель;
   • в отдельных случаях, при установленных повреждениях центральной нервной системы с судорогами или даже без них, фенобарбитал продолжают давать от трех месяцев до полугода. Решение о постепенном отказе от препарата принимается на основании более поздних ЭЭГ и данных клинической картины.

Профилактика

Для того чтобы максимально уменьшить риск возникновения патологий у новорожденного ребенка, профилактику следует проводить еще на стадии беременности.

Соблюдение режима дня и правил личной гигиены, отказ от курения и алкоголя значительно снижают риск поражения мозга у детей.

Профессионально проведенные роды, квалифицированная врачебная помощь и постоянное наблюдение невропатолога, вовремя проведенная диагностика и грамотное лечение снижают риск появления последствий перинатальной энцефалопатии.

Прогнозы и последствия

Наиболее частыми последствиями перинатальной энцефалопатии являются:

• задержка развития малыша,
• мозговая дисфункция в виде отсутствия внимания и плохой способности к сосредоточенному обучению,
• нестабильная работа внутренних органов,
• и гидроцефалия;
• также может возникнуть вегетососудистая дистония.

Львиная доля их проявлений и симптомов на сегодняшний день поддается корректировке. К тому же при раннем выявлении тревожных симптомов прогноз еще более благоприятный, треть детей с патологией полностью излечивается.

Ишемическая энцефалопатия является результатом длительного недостатка кислородного питания мозговых тканей. Нередко данный вид патологии возникает после острой нехватки кислорода, например, при остановке дыхания более чем на 4-5 минут. Именно поэтому болезнь чаще именуют как гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

Особенности развития болезни

Ишемическая энцефалопатия может развиться в любом возрасте и даже внутриутробно у детей. Даже незначительная, но длительная гипоксия может привести к развитию данного заболевания, именно поэтому беременной женщине необходимо поддерживать нормальный ритм жизни, исключить вредные привычки, чаще гулять на свежем воздухе, а при признаках или наличии патологий беременности регулярно обращаться к врачу. При необходимости стационарного наблюдения ни в коем случае нельзя отказываться.

Ишемическая энцефалопатия у взрослых может возникнуть по разным причинам, но все они так или иначе связаны с недостатком кислорода. К ним относятся:

Удушье и удушение.

Нарушение дыхательной функции любого генеза.

Наркозависимость и состояние передозировки.

Непроходимость и разрыв кровеносных сосудов.

Отравление цианидами и окисью углерода.

Недостаток кислорода из-за нахождения в задымленном пространстве.

Повреждение трахеи.

Остановка сердечной деятельности.

Заболевания в анамнезе, которые могут способствовать возникновению паралича дыхательных мышц.

В качестве факторов, способствующих возникновению болезни, могут выступать любые травмы, в результате которых отсутствует кровоснабжение головного мозга. Степень ишемической энцефалопатии напрямую зависит от того, как она наступила. Если это резкое отсутствие дыхательной функции на протяжении нескольких минут, то и заболевание сразу приобретает тяжелое течение, и в большинстве случаев оно становится смертельным. Те единицы, кто выживает после таких острых состояний, в результате приобретают тяжелые психические заболевания.

Когда речь идет о периодическом или регулярном нарушении дыхательной функции либо о длительной, но не сильно выраженной гипоксии, ишемическая энцефалопатия имеет три стадии – легкая, средняя и тяжелая. В данном случае при своевременном оказании помощи и проведении диагностических мероприятий, имеются все шансы для того, чтобы приостановить прогресс заболевания и улучшить качество жизни.

Клиническая картина

При легком течении ишемической энцефалопатии на первый план выходят следующие симптомы:

Нарушение координации движений.

Появление проблем со зрением.

Сонливость.

Эмоциональное перевозбуждение.

Нарушение концентрации внимания, человек не улавливает сути разговора, постоянно теряет мысль.

В случае тяжелого течения ишемической энцефалопатии, симптоматика будет следующая:

Цианоз губ, рук, ногтей, слизистых, носогубного треугольника.

Потеря сознания.

Судорожные явления.

Ярко выраженная затрудненность дыхательной функции.

Особенности лечения

Постишемическая энцефалопатия, т.е. заболевание, возникшее в результате недостатка кислорода, необходимо лечить под строгим контролем врача. Обязательным считается проведение диагностических мероприятий с использованием МРТ, КТ и других исследований. Целесообразно проводить их регулярно для контроля динамики заболевания.

Если речь идет об острой ишемической энцефалопатии, то основным методом лечения здесь является восстановление дыхательной функции. Чаще всего это осуществляется с использованием аппарата искусственной вентиляции легких, а иногда и механическим путем – например, введением трахеостомы, в зависимости от ситуации и причины возникновения острого состояния.

В нашем медицинском центре осуществляется диагностика и лечение всех видов энцефалопатии. Мы предлагаем оказание услуг в амбулаторном и стационарном режиме, а также предоставляем всем желающим места в комфортабельном пансионате. При необходимости вы можете воспользоваться услугами профессионально обученной сиделки на дому. Приходите, мы ждем вас!

1. Внутричерепные родовые кровоизлияния (ВЧК).
2. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
3. Инфекционные поражения мозга и его оболочек.
4. Врожденные аномалии развития мозга.
5. 5Судороги.

Внутричерепные родовые кровоизлияния (ВЧК). При патологоанатомическом вскрытии у 1/2 - 1/3 умерших новорожденных выявляются ВЧР кровоизлияния или повреждение анатомических структур мозга.
Непосредственной причиной родовой травмы головного мозга является несоответствие костного таза матери и головы ребенка, стремительные (менее 2 часа) или затяжные (более 12 часов) роды, наложение щипцов, акушерские пособия, тракция за голову, оперативные вмешательства, чрезмерная забота о «защите промежности».

Наиболее типичные симптомы любых ВЧК у новорожденных:

Внезапное ухудшение состояния ребенка с развитием синдрома угнетения с периодически появляющимися признаками гипервозбудимости;
- изменение характера крика - крик становится монотонный, постоянный, тихий или громкий, раздраженный, пронзительный, появляется стон;
- напряжение и выбухание большого родничка;
- аномальные движения глазных яблок - «плавающие движения глазных яблок», нистагм;
- нарушение терморегуляции - повышение или понижение температуры;
- вегето-висцеральные расстройства - срыгивания, патологическая убыль массы тела, метеоризм, неустойчивый стул, учащение дыхания, тахикардия;
-- двигательные расстройства - снижение или отсутствие двигательной активности;
- изменение мышечного тонуса - повышение тонуса отдельных групп мышц, например, разгибателей или сгибателей конечностей, из-за чего конечности находятся в разогнутом или чрезмерно согнутом положении, при снижении мышечного тонуса конечности находятся в разогнутом положении, провисают, ребенок может находиться в «положении лягушки»;
- могут положиться судороги. Клинические проявления ВЧК у детей зависят
от сочетания перечисленных симптомов в зависимости от гестационного возраста ребенка, локализации и массивности ВЧК, сопутствующих заболеваний.

Выделяют следующие варианты ВЧК: эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, внутрижелудочковые, паренхиматозные и мозжечковые, геморрагический инфаркт мозга (кровоизлияние в месте размягчения мозга после ишемии вследствие тромбоза или эмболии). Также выделяются супратенториальные и субтенториальные кровоизлияния.
Косвенными признаками травматизации головного мозга новорожденного являются большая родовая опухоль, кефалогематома, деформация черепа.

При супратенториальном кровоизлиянии может быть светлый промежуток от нескольких часов до нескольких дней, так как кровоизлияния расположены относительно далеко от продолговатого мозга, где располагаются центры жизнеобеспечения - дыхательный и сосудодвигательный. Очень часто с первым прикладыванием к груди резко ухудшается состояние, появляется выраженный синдром возбуждения ЦНС: пронзительный крик, стон, симптомы гипертензиального синдрома - напряжение большого родничка, ригидность затылочных мышц, появляется глазная симптоматика: «плавающие движения глазных яблок», устремленный взгляд, поворот глазных яблок в одну сторону (гематомы), нистагм, косоглазие, расширение зрачка на стороне поражения. Может присоединиться судорожный синдром, приступы тонических или тонико-клонических судорог (монотонные сокращения определенной группы мышц или конечностей), могут быть эквиваленты судорог: крупноразмашистый тремор, симптомы орального автоматизма (постоянные сосательные движения или постоянное высовывание языка).
При субтенториальных кровоизлияниях период возбуждения очень короткий и сменяется периодом угнетения ЦНС: отсутствует реакция на осмотр или очень слабая реакция, плач тихий или беззвучный, глаза широко открыты, взгляд безучастный, мышечная гипотония, физиологические рефлексы или очень снижены или отсутствуют (в том числе сосательный, глотательный). Возможны приступы апноэ, СДР, тахикардии или брадикардии.
В зависимости от локализации ВЧК и периода заболевания отмечается значительное колебание общего состояния от синдрома возбуждения, переходящего в синдром угнетения вплоть до комы с периодической сменой этих состояний.

Дополнительные методы исследования, используемые в диагностике ВЧК:

1. Спинно-мозговая пункция. При субарахно-идальном и внутрижелудочковом кровоизлиянии обнаруживается большое количество эритроцитов в спинно-мозговой жидкости.
2. Эхо-энцефалоскопия - ультразвуковое исследование головного мозга.
3. Нейросонография - двухмерное ультразвуковое исследование головного мозга через большой родничок.
4. Компьютерная томография дает наибольший объем информации о характере и месторасположении патологических изменений в головном мозге.

Лечение. При эпидуральном и субдуральном кровоизлияниях наиболее эффективно хирургическое лечение - удаление гематомы. Охранительный режим: уменьшить интенсивность звуков и зрительных раздражений, щадящие осмотры, все манипуляции проводят на месте (подмывание, обработка, инъекции), назначение минимально травматических процедур, предупреждение охлаждения и перегревания, участие матери в уходе за ребенком. Кормят в зависимости от состояния: парентерально, через зонд или из бутылочки. Необходимо установить мониторинг основных параметров жизнедеятельности: АД, Ps, ЧД, температура, диурез, масса тела, количество введенной жидкости, оценка содержания 02 и С02 в крови. Проводится краниоцеребральная гипотермия - холод к голове. Вводятся гемостатические препараты: викасол, препараты, укрепляющие сосудистую стенку - аскорбиновая кислота, рутин, хлористый кальций. Дегидратационная терапия - магнезии сульфат, лазикс, плазма. Противосудорожные - фенобарбитал, ГОМК, седуксен, препараты, улучшающие мозговое кровообращение - кавинтон, и трофику мозговой ткани - пирацетам.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) - поражение головного мозга, обусловленное перинатальной гипоксией, приводящая к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим признакам церебральной недостаточности.
Любое неблагополучие во время беременности оборачивается гипоксией для плода, асфиксия в родах приводит к снижению мозгового кровотока в определенных областях головного мозга, в результате чего возникает ишемия этой области, приводящая к изменению метаболизма клеток, их гибели. Очаг поражения может распространиться за пределами ишемии, при этом состояние ухудшается. Острый период - 1 месяц, восстановительный период - до 1 года и исход.
В остром периоде выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую формы ГИЭ и 5 клинических синдромов: повышенной нервно-рефлексной возбудимости, судорожный, гипертензионно-гидроце-фальный, синдром угнетения, коматозный.
При легкой форме поражения мозга (ОША 6-7 б) характерен синдром повышенной нервно-рефлексной возбудимости: усиление спонтанной двигательной активности, беспокойный сон, трудное засыпание, немотивированный плач, тремор конечностей и подбородка.
Средне-тяжелая форма (ОША 4-6 б) проявляется гипертензионно-гидроцефальным синдромом и синдромом угнетения. Характерно увеличение размеров головы на 1-2 см, раскрытие сагиттального шва, увеличение и выбухание большого родничка, симптом Грефе, «заходящего солнца», непостоянный нистагм, сходящееся косоглазие. Синдром угнетения: вялость, снижение двигательной активности, мышечная гипотония, гипорефлексия.
При тяжелой форме ГИЭ характерен коматозный синдром (ОША 1-4 б). Нет реакции на осмотр, нет реакции на болевые раздражения, «плавающие глазные яблоки», рефлексы угнетены, дыхательные расстройства, приступы судорог, отсутствует сосание и глотание. Может сочетаться с судорожным синдромом.
Восстановительный период начинается по окончании острого процесса самой разной этиологии, начало его условно относят к середине 2-й недели жизни. Синдромы раннего восстановительного периода обозначают термином «энцефалопатия», под которым объединены болезни головного мозга, характеризующиеся дистрофическими изменениями.
Восстановительный период ГИЭ включает следующие синдромы: повышенной нервно-рефлексной возбудимости, или церебрастенический, гипертензионно-гидроцефальный, вегето-висцеральных расстройств, двигательных нарушений, задержки психомоторного развития, эпилептический синдром.
Церебрастенический синдром проявляется на фоне нормального психомоторного развития детей. Отмечаются эмоциональная лабильность, возбудимость, двигательное беспокойство, усилены врожденные рефлексы, спонтанный рефлекс Моро, вздрагивание, тремор подбородка и конечностей, сон поверхностный, трудность засыпания, плохой аппетит, плохая прибавка веса.
Синдром вегето-висцеральных нарушений. Отмечаются сосудистые пятна, нарушение терморегуляции (гипо- и гипертермия), желудочно-кишечные дискинезии (срыгивания, рвота, неустойчивый стул или запоры, метеоризм) с явлениями пилороспазма, недостаточная масса тела, тахикардия или брадикардия, склонность к снижению АД, тахипноэ, нарушение ритма дыхания при малейшем возбуждении. Синдром вегето-висцеральных нарушений практически всегда сочетается с другими синдромами восстановительного периода, чаще с гипертензионным и гидроцефальным.
Синдром двигательных нарушений встречается у 2/3 детей с энцефалопатиями, проявляется снижением или повышением мышечного тонуса, парезами или параличами конечностей. При этом конечности находятся в разогнутом или чрезмерно согнутом состоянии, свисают, отсутствует физиологический рефлекс опоры, или ребенок встает на «цыпочки».
Синдром мышечной гипотонии: конечности разогнуты, возможна «поза лягушки» с развернутыми кнаружи нижними конечностями, снижена двигательная активность ребенка. При положении ребенка на ладони лицом вниз конечности, а часто и голова, свисают, отсутствует опора на ножки.
Синдром мышечной гипертонии: снижена двигательная активность ребенка из-за гипертонуса конечностей, поэтому отмечается скованность. Возможно появление патологических поз - «поза боксера», когда отмечается повышение тонуса сгибателей рук и при этом руки согнуты, кулачки плотно сжаты, а в нижних конечностях повышен тонус разгибателей, из-за чего ноги разогнуты и с трудом поддаются сгибанию, или их согнуть вовсе невозможно. В тяжелых случаях повышен тонус всех групп разгибателей - шеи, спины, конечностей, что приводит к появлению опистотонуса. При этом ребенок изогнут в виде «мостика», может опираться на затылок и пятки. При высоком тонусе приводящих мышц бедер и сгибателей появляется поза «эмбриона» - голова запрокинута назад, верхние конечности согнуты и прижаты к туловищу, отмечается перекрест ног.
Дети с повышенным мышечным тонусом при обследовании физиологических рефлексов опоры и автоматической ходьбы встают на «цыпочки», а автоматическая ходьба не появляется.
Гидроцефалъный синдром. У новорожденных отмечается непропорциональное увеличение окружности головы (окружность головы превышает окружность груди более, чем на 3 см). В первые 3 месяца жизни окружность головы увеличивается более 2 см ежемесячно, отмечается расхождение черепных швов более 5 мм, увеличивается и выбухает большой родничок, открываются малый и боковые роднички, мозговой череп преобладает над лицевой частью, нависающий лоб, расширена подкожная венозная сеть на волосистой части головы, на лбу, висках истончаются и размягчаются кости свода черепа.
Клинические проявления зависят от выраженности гипертензионного синдрома: дети легко возбудимы, раздражительны, крик громкий, пронзительный, сон поверхностный, дети плохо засыпают. При преобладании гидроцефального синдрома отмечаются вялость, сонливость, синдром вегето-висцеральных расстройств. Появляется симптом «заходящего солнца», сходящееся косоглазие, горизонтальный нистагм. Мышечный тонус снижен, выражен сосательный рефлекс, могут появляться симптомы орального автоматизма - высовывание и жевание языка. Рефлекс опоры отсутствует. При прогрессировании гидроцефалии мышечный тонус усиливается, появляется запрокидывание головы, крупноразмашистый тремор конечностей и подбородка, возможно появление судорог.
Синдром задержки психомоторного развития. Ребенок позднее начинает держать голову, сидеть, ползать, ходить, позднее появляется улыбка, отмечается задержка зрительных и слуховых реакций, позже начинает узнавать мать, говорить, хуже ориентируется в окружающей обстановке.
Лечение ГИЭ в остром периоде. Лечить изолированно мозг невозможно.

Основные направления:

1. Восстановление нормальной проходимости дыхательных путей и адекватной вентиляции легких.
2. Коррекция гиповолемии: плазма, альбумин 5-10 мл/кг, реополиглюкин 10 мл/кг.
3. Дегидратация: магния сульфат 0,2 мл/кг, лазикс, плазма.
4. Улучшение метаболизма нервной ткани: пирацетам 50 мг/кг, 10%-ный раствор глюкозы.
5. Противосудорожные: фенобарбитал 5 мг/кг, ГОМК 50 мг/кг, диазепам 1 мг/кг.

Лечение ГИЭ в подостром периоде.

1. Церебрастенический синдром: микстура с цитралью, диазепам, тазепам, корень"валерианы, пустырника, ноотропил, препараты, улучшающие мозговое кровообращение (цинаризин, кавинтон).
2. Гипертензионно-гидроцефальный синдром: дегидратационная" терапия (фуросемид, глицерол, диакарб), рассасывающая терапия (лидаза, алоэ, церебролизин).
3. Двигательные нарушения: витамины Вб, В1; АТФ, прозерин, галантамин.
4. Судорожный синдром: фенобарбитал, бен-зонал. Обязательны ноотропные и рассасывающие препараты.

Судорожный синдром у новорожденных

Судороги - внезапные непроизвольные насильственные движения.

Причины судорог у новорожденных:

1. Наиболее частая причина (65-70%) - перинатальная гипоксия и развитие гипоксически-ишемической энцефалопатии.
2. Второй причинный по частоте фактор - внутричерепные кровоизлияния.
3. Метаболические нарушения: гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипо- и гипернатриемия, гипербилирубинемия.
4. Инфекции: менингиты, энцефалиты, сепсис.
5. Генетические и врожденные дефекты развития мозга: семейная эпилепсия, пороки развития головного мозга, хромосомные заболевания.
6. Синдром абстиненции (отмены) у детей, матери которых во время беременности имели наркотическую или лекарственную зависимость (опий-содержащие вещества, барбитураты и др.).
7. Врожденные аномалии обмена веществ: фенилкетонурия, «болезнь кленового сиропа» и др.

Судорожный синдром проявляется различными пароксизмальными явлениями.
Клонические судороги - повторяющиеся ритмичные сокращения мышц лица, конечностей. Могут быть ограниченными в одной половице лица, одной или двух конечностях, а могут распространяться на все конечности, мышцы лица, туловища.
Тонические судороги - относительно длительное сокращение всех мышц конечностей и туловища. При этом конечности разогнуты, кулачки плотно сжаты, голова запрокинута назад, взгляд устремлен в одну точку, сопровождаются приступами апноэ.
Миоклонические судороги - внезапные, неритмичные вздрагивания различных групп мышц конечностей.
Минимальные судороги или эквиваленты судорог - проявляются в виде неожиданных вскрикиваний, глазных пароксизмальных симптомов (нистагм, открытые, немигающие глаза с устремленным взглядом, подергивание век); симптомы орального автоматизма - сосание, жевание, высовывание, дрожание языка; общее замирание, пароксизмальные движения в верхних конечностях («движений пловцов») или в нижних конечностях («движений велосипедистов»); приступы апноэ (при отсутствии брадикардии).
У новорожденных выделяют также симптомы повышенной нервно-рефлекторной возбудимости: тремор конечностей, спонтанный рефлекс Моро (охватывающие движения рук), клонус стоп, вздрагивания при резких звуках. В отличие от истинных судорог для появления симптомов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости необходимы внешние раздражители (например, осмотр ребенка)."
Для правильного лечения судорог у детей необходимо выяснить их причину, для чего изучают течение беременности и родов, семейный анамнез; проводят биохимическое исследование крови - уровень глюкозы, кальция, натрия, магния, билирубина, мочевины и др.
Необходимо провести эхоэнцефалоскопию, эхо-энцефалографию, люмбальную пункцию, рентгенографию черепа, компьютерную томографию, скрининг мочи и сыворотки крови на дефекты обмена аминокислот, обследование на наличие внутриутробных инфекций.
Лечение. Главная задача - купирование судорог, так как во время судорожного приступа повышается потребление мозгом кислорода, и неизбежно гибнут нейроны. Для ликвидации судорожного приступа применяют: сибазон (седуксен, реланиум) 0,5%-ный раствор 0,04 мл/кг, дозу можно увеличить в 2 раза. Повторно ввести этот препарат можно через 30 минут при отсутствии эффекта. Побочное действие - угнетение дыхания, сонливость, угнетение сосательного рефлекса, мышечная гипотония, снижение АД.
Фенобарбитал - при судорогах вводят внутривенно в дозе 20 мг/кг (вводят очень медленно в течение 15 минут), при отсутствии эффекта можно повторно ввести фенобарбитал 2 раза с интервалом в 30-60 минут. При отсутствии судорог в дальнейшем фенобарбитал вводят внутрь.
Оксибутират натрия (ГОМК) вводится внутривенно в 20%-ном растворе очень медленно из-за возможной остановки дыхания. Противосудорожный эффект развивается через 10-15 минут и длится 2-3 часа и дольше.

При некупирующихся судорогах вводят витамин В6. Магния сульфат вводят при гипомагниемии и отеке мозга. Вводят внутримышечно 25% раствор в дозе 0,4 мл/кг массы тела.
При плохо купируемых судорогах наряду с фенобарбиталом назначают финлепсин, радедорм, бензонал, диакарб.